Brott mot sexuell utveckling hos pojkar är förknippade med patologi för utsöndring eller handling av androgener. Den kliniska bilden beror på hur gammalt problemet var..
Steg av differentiering av reproduktionssystemet
Bildandet av det manliga reproduktiva systemet fortsätter kontinuerligt till slutet av tonårsperioden. Läkare skiljer tre stadier av differentiering av könsorganen. Var och en av dem har sina egna dominerande influenser och en viss fysiologisk betydelse..
- intrauterin;
- pre-pubertal;
- puberteten.
Intrauterin period
Den intrauterina perioden börjar med befruktningen och slutar med ett barns födelse. Vid tidpunkten för befruktningen av ägget bestäms barnets kromosomala kön. Den erhållna genetiska informationen förblir oförändrad och påverkar ytterligare ontogenes. Hos människor bestämmer XY-uppsättningen det manliga könet. Upp till 5-6 veckor utvecklas kvinnliga och manliga embryon identiskt. Primära bakterieceller har förmågan att differentiera både det ena och det andra alternativet fram till den sjunde graviditeten. Före denna period läggs två inre kanaler: vargar (mesonephral) och mullar (paramesonephral). Den primära gonaden upp till 7 veckor är likgiltig (omöjlig att skilja på pojkar och flickor). Det består av ett kortikalt och hjärnskikt.
Efter 6 veckors utveckling visas differentiering i differentieringen. Deras förekomst beror på påverkan av SKY-genen, som är belägen på den korta armen på kromosom Y. Denna gen kodar för ett specifikt "manligt membranprotein" H-Y-antigen (testikelutvecklingsfaktor). Antigenet påverkar cellerna i den primära likgiltiga gonaden, gör att den transformeras i den manliga typen.
- bildning av könstrådar från den kortikala substansen i den primära gonaden;
- utseendet på Leydig- och Sertoli-celler;
- bildning av veckade seminiferösa tubuli från könsslingor;
- cortexbildning.
Leydigceller börjar utsöndra testosteron och Sertoli - antimüller faktor.
Efter 9 veckor av intrauterin utveckling påverkar det kromosomala och gonadala könet könsdelarna. Antimüller-faktor orsakar atrofi av paramesonephral kanal. Utan detta inflytande bildas livmodern, äggledarna och den övre tredjedelen av slidan från kanalen. Regressionsfaktorn lämnar endast rudiment i den manliga kroppen.
Testosteron stimulerar utvecklingen av vargkanaler. I början av den 14: e veckan producerar fostret testikulärhängen, sädesblåsor, vas deferens och vas deferens. Primära bakterieceller förvandlas till spermatogoni.
På prenatalstadiet är dihydrotestosteron ett stort inflytande. Detta hormon bildas av testosteron med hjälp av enzymet 5a-reduktas. Dihydrotestosteron är involverat i bildandet av yttre organ (penis, pungen).
Under prenatalperioden går testiklarna ner i pungen. Vid födseln avslutas denna process hos 97% av heltidspojkar och hos 79% av för tidigt.
- defekter i styrbandet;
- gonadal dysgenes;
- hypogonadism under prenatal perioden;
- omogenhet av lårbenens könsnerv;
- anatomisk hindring av testikeln;
- försvagning av tonen i musklerna i bukväggen;
- brott mot syntesen och verkan av testosteron.
Pre-pubertal period
Den pre-pubertala perioden kännetecknas av relativ funktionell vila. Under de första månaderna efter födseln kan höga nivåer av gonadotropiner bestämmas i barnets blod (på grund av moderintag). Vidare sjunker koncentrationen av FSH och LH, såväl som testosteron till extremt låga värden. Den pre-pubertala perioden kallas en juvenil paus. Det varar tills slutet av prepubertal.
Puberteten
I pubertetsstadiet aktiveras testosteronsyntes i testiklarna. Till en början, vid 7-8 års ålder, stiger pojkens blod androgennivå på grund av binjurarna (adrenarche). Sedan, vid 9-10 års ålder, minskar hämningen i de hypotalamiska centra som ansvarar för sexuell utveckling. Detta ökar halterna av gonadoliberiner, LH och FSH. Dessa hormoner påverkar testiklarna och ökar testosteronproduktionen..
Manliga könssteroider:
- öka tillväxten av inre och yttre könsorgan;
- påverka utvecklingen av tilläggskörtlarna;
- bilda sexuella egenskaper (sekundär, tertiär);
- förbättra kroppens linjära tillväxt;
- öka andelen muskelvävnad;
- påverka distributionen av subkutant fett.
Under puberteten börjar spiring av embryonala celler och bildandet av mogna spermatozoer.
Normal början av sexuell utveckling och bestämning av dess försening
Puberteten hos pojkar börjar med en ökning av testikelns storlek och volym. Medelåldern för detta drag är 11 år..
Tabell 1 - Genomsnittlig testikelvolym vid olika åldersperioder (enligt Jockenhovel F., 2004).
Tempoet i puberteten är den takt som pubertetssymtomen visas..
- medium (alla tecken bildas på 2-2,5 år);
- påskyndat (bildning äger rum på mindre än 2 år);
- långsam (bildningen tar 5 år eller mer).
Den normala sekvensen av tecken på pubertet i puberteten:
- en ökning av testiklar (10-11 år);
- penisförstoring (10-11 år);
- prostatautveckling, en ökning av storleken på struphuvudet (11-12 år);
- signifikant ökning av testiklar och penis (12-14 år);
- könshår på den kvinnliga typen (12-13 år);
- nodulering i området av bröstkörtlarna, gynekomasti (13-14 år);
- början på en röstmutation (13-14 år);
- utseendet på hår i armhålorna, i ansiktet (14-15 år);
- pigmentering av skrotumhud, första utlösning (14-15 år);
- sperm mognad (15-16 år gammal);
- manlig könshårtyp (16-17 år);
- skelettbenväxtstopp (efter 17 år).
Pubertetsstadiet utvärderas av Tanner.
Tabell 2 - Bedömning av stadiet för sexuell utveckling enligt Tanner.
Sexuell retardering hos pojkar
Förseningen i den sexuella utvecklingen bestäms om pojken vid 14 års ålder har testikelvolym mindre än 4 ml, det inte finns någon penilväxt i längd och ingen pungen. I det här fallet måste du starta en undersökning för att identifiera orsaken till patologin.
orsaker
Försenad sexuell utveckling kan bero på:
- konstitutionella särdrag (familj);
- störningar i den hypotalamiska hypofysregleringen (hypogonadotropisk hypogonadism);
- primär brist på testikelvävnad (hypergonadotropisk hypogonadism);
- svår somatisk patologi.
Diagnostik
- historia tar;
- bedömning av ärftlighet;
- bedömning av benålder med röntgen;
- allmän inspektion;
- undersökning av yttre könsorgan, bedömning av testikelvolym och skrotumstorlek;
- hormonell profil (LH, FSH, testosteron, könsbindande globulin, prolaktin, TSH);
- hjärntomografi, skalens röntgen;
- cytogenetisk studie.
Behandling
Behandlingen beror på orsakerna till försenad sexuell utveckling.
Familjeformer av försenad sexuell utveckling kan korrigeras med hjälp av testosteronkurser. För att förhindra bedövning förskrivs ungdomar med denna form av sjukdomen anabola steroider.
Vid sekundär hypogonadism används gonadotropiner och gonadorelin i behandlingen. Denna terapi är förebyggande av infertilitet i framtiden. Användningen av hormoner i den hypotalamiska hypofysregionen stimulerar utvecklingen av testiklarna och ökar testosteronnivån.
Vid primär hypogonadism från 14 år förskrivs pojkar ersättningsterapi med testosteron.
För tidig sexuell utveckling hos pojkar
Utseendet på tecken på pubertet hos pojkar under 9 år anses vara för tidigt. Detta tillstånd kan leda till social missanpassning. Dessutom är för tidig sexuell utveckling en av orsakerna till stunting..
orsaker
För tidig sexuell utveckling är indelad i:
- sant (associerat med arbetet i hypothalamisk-hypofysregionen);
- falskt (associerat med autonom utsöndring av hormoner av binjurarna eller tumörerna).
Äkta för tidig sexuell utveckling är fullbordad (det finns tecken på maskulinisering och aktivering av spermatogenes).
Orsaken till detta tillstånd kan vara:
- idiopatisk;
- associerad med sjukdomar i centrala nervsystemet;
- associerad med primär hypotyreos;
- uppstår mot en bakgrund av långvarig hyperandrogenism (till exempel med binjuretumörer).
Falsk för tidig sexuell utveckling åtföljs vanligtvis inte av aktivering av spermatogenes (utom i fall av familjär testosterontoxikos).
Orsaker till falsk för tidig sexuell utveckling:
- medfödd hyperplasi i binjurebarken;
- tumörer i binjurarna, testiklar;
- Cushings syndrom;
- korionisk gonadotropinsekreterande tumörer;
- Leydigcellhyperplasi (familjetestosterontoxikos);
- androgenbehandling;
- isolerad för tidig adrenarche.
Diagnostik
Screening för tecken på för tidig sexuell utveckling inkluderar:
- historia tar;
- allmän inspektion;
- könsundersökning;
- hormontest (LH, FSH, testosteron, TSH, kortisol);
- prover med gonadoliberin;
- studie av benåldern;
- Röntgen av skallen, tomografi i hjärnan, etc..
Behandling
För behandling av sann för tidig pubertet används syntetiska analoger av gonadoliberin. Detta läkemedel undertrycker pulserad sekretion av LH och FSH. Om orsaken till sjukdomen är det centrala nervsystemets patologi, förskrivs patienten lämplig behandling (av en neurolog, neurokirurg).
Behandling för falsk äldre pubertet beror på orsakerna som orsakade den. Om patologin är förknippad med en isolerad adrenark utförs endast observation. Om en hormonaktiv tumör upptäcks utförs radikal behandling (kirurgi, strålterapi). I fall av medfödd binjurahyperplasi väljs kortikosteroidbehandling.
Hormonella störningar
rubriker
- Specialist hjälper dig (15)
- Hälsoproblem (13)
- Håravfall. (3)
- Hypertension. (1)
- Hormoner (33)
- Diagnos av endokrina sjukdomar (40)
- Endokrina körtlar (8)
- Infertilitet för kvinnor (1)
- Behandling (33)
- Övervikt. (23)
- Manlig infertilitet (15)
- Medicinska nyheter (4)
- Sköldkörtelens patologi (50)
- Diabetes Mellitus (44)
- Akne (3)
- Endokrin patologi (18)
Sexuell retardering hos pojkar
Definition.
Försenad pubertet hos pojkar - avsaknad av tecken på pubertet efter 14 års ålder eller brist på fullständig pubertet inom 4,5-5 år efter det att den började.
Epidemiologi.
Det observeras hos 4-6% av män, och konstitutionell försening observeras hos 50% av pojkarna med försenad sexuell utveckling.
Allvarlighetsgrad.
Klassificering (enligt L.P. Levchuk, 1992).
- Jag examen - en fördröjning av uppnådd standardnivå med 2 år (hos 71,5% av ungdomarna);
- II-etapp - en försening av den uppnådda standardnivån med 3 år (hos 20,8% av ungdomarna);
- III-grad - förseningen av uppnådd normnivå med 4 eller fler år (7,7% av ungdomar, mer än hälften av dem har fysiska utvecklingsproblem).
Harmonisk fysisk utveckling observeras endast hos 29% av unga män.
Kliniska alternativ.
Klassificering (enligt A.I. Plekhov, 2001).
- 1. Försenad sexuell utveckling, åtföljd av bedövad tillväxt (59,6%). En infantil kroppstyp bildas - en minskning av tvärgående dimensioner i förhållande till tillväxt.
- 2. Försenad sexuell utveckling utan markanta avvikelser i fysisk utveckling (33%). Måttlig försening i sexuell utveckling och fysisk utveckling är harmonisk. Infantil, infantil eunuchoid och eunuchoid kroppstyper kan bildas.
- 3. Försenad sexuell utveckling åtföljs av övervikt. Förseningen i den sexuella utvecklingen uttrycks tydligt, det finns falsk gynekomasti, avsättningar av överflödigt fett i buken och låren.
Laboratoriediagnostik.
- 1. En minskning av koncentrationen av testosteron i blodet (i 80% av de undersökta).
- 2. Låg östradiolinnehåll (i 50%).
- 3. Sänkta nivåer av gonadotropinhormon.
- 4. Nivån av luteiniserande hormon LH under sömn behåller 4-5 nattoppar med ett intervall på 60-80 minuter.
- 5. Ett test med korioniskt gonadotropin (nivån av follikelstimulerande hormon FSH i blodet minskar jämfört med det initiala).
- 6. Test med gonadotropinfrisättningsfaktor (respons försvagas).
Instrumental diagnostik.
- 1. Röntgenundersökning av händerna.
- 2. Ultraljud av testiklarna och prostata.
- 3. Beräknad tomografi av CT och magnetisk resonansavbildning av MR i hypotalamisk-hypofysregionen.
Differensdiagnos.
Den patologiska varianten av försenad sexuell utveckling kännetecknas av: en försening i utvecklingen av sexuella egenskaper med mer än 2 år, eunukoidskelett, nedsatt differentiering i riktning mot feminisering och gynoiditet (övervägande av storleken på bäckenet över axlarnas bredd), den kvinnliga typen av hårväxt, förekomsten av tecken på mental infantilism. Funktionella tester används för differentiell diagnos med sekundär hypogonadism.
Behandling.
Steg I - dietterapi, restaurerande och generell stimulerande terapi, fysioterapeutiska förfaranden. Hormonreglerande schema (enligt A. N. Demchenko): ATP, vitamin B6, metandrostendiol 0,01 med teofyllin 0,1 och glutaminsyra 0,25 2 gånger om dagen, 30 dagar (40% effektivitet);
Steg II - korionisk gonadotropin 1000 IE / m 2 gånger i veckan under 1,5 månader, metandrostenolon 0,005 g 1 gång per dag, en och en halv månad, klomifencitrat 0,05 g 1 gång per dag, 10-20 dagar.
Barns endokrinolog. Pojkar sexuell utveckling
Anastasia Pleshcheva: Hej med er programmet "Hormoner på vapen." Och idag fortsätter vi cykeln med program "Barns endokrinolog" och vi kommer att analysera pojkernas sexuella utveckling. Min gäst är Bolmasova Anna Viktorovna, som är en endokrinolog för barn, kandidat i medicinska vetenskaper vid Akademiker Kulakov Scientific Center for Obstetrics of Gynecology and Perinatology. hej Anna.
Anna Bolmasova: Hej.
Anastasia Pleshcheva: Vilka hormoner påverkar sexuell utveckling av pojkar?
Anna Bolmasova: Det finns en hierarki i de endokrina körtlarnas arbete. Den huvudsakliga regulatorn för produktion av endokrin körtlar är hypotalamus och hypofysen. De producerar två huvudhormoner: LH och FSH. Dessa hormoner har ett målorgan - pojkens testiklar. Som ett resultat av stimulering producerar testiklarna testosteron och andra androgener, och gradvis påverkar dessa androgener kroppen som helhet, och pojken förvandlas gradvis till en man. En integrerad del av den sexuella utvecklingen är endokrina körtlar som binjurarna, de producerar också androgener. Hela processen är genetiskt bestämd, och det finns tydliga lagar som kan kränkas för olika sjukdomar. Följaktligen kan pojkar uppleva försenad sexuell utveckling eller för tidig sexuell utveckling.
Anastasia Pleshcheva: Vad är skillnaden mellan pojkar och flickor i hela hierarkin som du talar om?
Anna Bolmasova: Om i hela hierarkin, är den grundläggande skillnaden mellan dem i målorganet. Hos flickor är målorganet äggstocken; hos pojken är målorganet testiklarna. Äggstockarna och testiklarna producerar i grunden olika hormoner och deras effekter är olika.
Anastasia Pleshcheva: Vilka är perioderna med sexuell utveckling hos pojkar?
Anna Bolmasova: Det finns en period av mini-pubertet mellan åldrarna tre till sex månader. Detta är när nivån på LH, FSH och nivån av testosteron stiger till ungefär de antal som är i puberteten. Skälen till detta fenomen och behovet av en sådan ökning är fortfarande okända, denna fråga diskuteras. Under denna period kan pojkar uppleva erektion, vissa mödrar är rädda, men det är helt normalt. Vanligtvis med år passerar mini-puberteten och barndomsperioden börjar, när hypotalamus producerar mindre LH, FSH, och det finns ingen testikelstimulering. Efter en barndom, från cirka nio år gammal, ökar LH och FSH, deras koncentration ökar, testiklarna stimuleras och puberteten börjar..
Anastasia Pleshcheva: Vad är tecknen på puberteten?
Anna Bolmasova: Hos pojkar börjar sexuell utveckling med en ökning av testikelvolymen. Det finns en Tanner-skala som visar fem steg. Den första etappen är ett barn, den femte etappen är en vuxen man. Den andra, tredje, fjärde, femte etappen är pubertetsperioderna. Det vill säga testikelns storlek, penisens längd, mängden hår ökar. Pojken påskyndar också tillväxten, det förändras kroppens arkitektonik: axlarnas storlek ökar, en typisk androgen figur.
Anastasia Pleshcheva: Hur man förstår att ett barn har börjat en pubertetsperiod?
Anna Bolmasova: Detta är könshårtillväxt, pigmentering av pungen och penisförstoring. Dessa är de allra första tecknen. Acceleration av tillväxthastigheter sammanfaller ibland i början av puberteten, ibland är det något försenat i tid. Förändringar i rösten och figurens klang över tiden är mer försenade än ökningen i testiklarna och hårets utseende.
Anastasia Pleshcheva: Hur gammal är varje period?
Anna Bolmasova: Man tror att det normala intervallet som en pojke ska gå med i puberteten är från 9 till 14 år. Om ett barn börjar sexuell utveckling före nio års ålder, anses det för tidigt, om han inte har några tecken på sexuell utveckling, betraktas detta som en försening i puberteten. I genomsnitt förekommer puberteten hos pojkar under perioden 12 till 13 år, om de jämförs med flickor, sedan lite senare. Hos flickor är den 11-12 år gammal. Ofta i 9: e klass visar det sig att flickorna alla har vuxit upp, mognat och pojkarna fortfarande är barn. Så ordnat av naturen är detta en fysiologisk sak.
Om vi tar litteratur under de senaste 100 åren finns det en tendens att påskynda den sexuella utvecklingen, men de normer som ges, de ges enligt resultaten från moderna idéer om normativa datum för början av sexuell utveckling.
Anastasia Pleshcheva: Låt oss diskutera pubertetsförseningen.
Anna Bolmasova: Om pojkarna efter 14 år inte har sekundära sexuella egenskaper, har han en försening i puberteten.
Det kan delas in i kortvarig försening av puberteten, primär och sekundär. Övergående förekommer oftast, det är en institutionell försening i pubertetsökningen. Under den sexuella utvecklingsperioden påskyndar pojken, utöver förändringar i utseende, tillväxten. Om puberteten försenas finns det en försening i tillväxten. Till exempel har alla pojkar i hans miljö redan gett tillväxt, men han har ännu inte startat puberteten och förblir liten relativt dessa barn.
Anastasia Pleshcheva: Det första tecknet som vi kan uppmärksamma på är barnets tillväxt.
Anna Bolmasova: Detta är tillväxt: alla har vuxit, men han har inte vuxit. De flesta fall är kopplade till det faktum att det finns en viss konstitutionell familjehistoria i detta ämne..
Anastasia Pleshcheva: Du kan på något sätt förstå hur högt ett barn ska växa?
Anna Bolmasova: Det finns en beräkningsformel för den slutliga tillväxten av barnet. Det beräknas på följande sätt: tillväxten av modern, plus tillväxten av fadern, plus 12,5 cm, och allt detta delas med 2. Om vi har en tjej, får vi inte lägga till 12,5 cm, utan ta bort den. Detta är inte en absolut siffra, ett intervall på plus eller minus 5 cm tas, barnet måste falla inom detta intervall. Om vi antar en slutlig tillväxt, till exempel 180 cm, och den ligger på normens nedre gräns, får detta oss att tro att något gick fel.
Anastasia Pleshcheva: Den institutionella funktionen som vi ofta uppmärksammar på är tillväxt och konstitutionell?
Anna Bolmasova: Vanligtvis, barn som har en konstitutionell tillväxthämning av puberteten, en av föräldrarna hade sen pubertet. Inte nödvändigtvis pappa, när det gäller en pojke kan det vara en mamma. Ett sådant barn kommer in i puberteten senare, men det finns en linje när det är nödvändigt att skilja det från den patologiska formen.
Dessutom kan den övergående formen förekomma vid svåra kroniska sjukdomar, med malabsorptionssyndrom, malabsorption och cancer. Och även med otillräcklig näring, eller otillräcklig energiförbrukning, kan idrottare drabbas av detta under stark fysisk ansträngning.
Anastasia Pleshcheva: Hur korrekt är det att skicka ett barn till professionell idrott i tidig ålder?
Anna Bolmasova: Jag som följare av fysiologiska doser av fysisk aktivitet tror att alla antifysiologiska belastningar är skadliga, oavsett resultat. Men det måste finnas någon form av kant, utöver strävan efter framgång.
Anastasia Pleshcheva: När vi säger att vi vill uppfostra vårt barn som idrottare måste vi tänka på att vi kan tappa barnets hälsa. Jag uppmanar alla att spela sport, men det bör doseras ordentligt under övervakning av läkare.
Anna Bolmasova: Övervikt, extrem fetma kan indirekt påverka sexuell utveckling. Detta är vårt problem som försenar puberteten.
Anastasia Pleshcheva: Under perioden med sin övning är fetma ofta vanligt nu?
Anna Bolmasova: Mycket ofta.
Anastasia Pleshcheva: Något har förändrats, det har blivit värre eller bättre?
Anna Bolmasova: Ingenting har förändrats, allt förblir detsamma, det här är en kort process. Om man tittar på en person ur en biologisk art, har det aldrig funnits en så stor mängd kolhydrater i sådan tillgång, det har aldrig varit så låg fysisk belastning.
Anastasia Pleshcheva: Och det finns fetma skolor i ditt centrum?
Anna Bolmasova: Det finns ingen skola som sådan just nu. Jag gör de nödvändiga undersökningarna nu, vi arbetar med patienter individuellt.
Anastasia Pleshcheva: Skolor behövs, enligt din åsikt?
Anna Bolmasova: Jag tror att med ett stort flöde av överviktiga barn behövs skolor. Det är lättare för dem i samhället. Samtal är bra när du ber barnens mål för en månad att förlora, ändra deras åsikter. För det mesta är detta arbete inte så mycket med barn som med föräldrar.
Anastasia Pleshcheva: En räcker för dig, eller likadant, du ansluter omedelbart psykologer?
Anna Bolmasova: Psykologer måste anslutas tillräckligt ofta, för ibland kommer föräldrar med helt kasuistiska alternativ, när säger, mamma, pappa, mormor är överviktiga, och de kommer med ett treårigt barn och frågar: ”Vad ska jag göra? Var kom det ifrån? "
Anastasia Pleshcheva: Jag tror att skolor behövs, endokrinologer, nutritionister måste komma till dem och berätta. Vi har inte mycket propaganda.
Anna Bolmasova: Det verkar för mig att propaganda fortfarande borde vara på barnläkarnivå, när ett barn just föddes, så att, med tanke på en sådan omvärld rik på kolhydrater, för att veta hur man skyddar sig själv.
Anastasia Pleshcheva: Och vad händer om undernäring?
Anna Bolmasova: Barn är underviktiga, men vanligtvis är detta inte resultatet av att de inte matas, det är resultatet av något med tarmen. Personligen, vid min tid är det två eller tre barn i månaden, det är inte så ofta, men det finns sådana barn.
Anastasia Pleshcheva: Varför har han tarmproblem??
Anna Bolmasova: Detta kan vara en predisposition, en tidigare infektion eller andra tarmsjukdomar som hade en genetisk predisposition.
Men infektionen har en viss tid, barnet har fått en tarminfektion, gått ner i vikt, han kan också ha ett viktunderskott. Men i ett normalt tillstånd, med adekvat terapi, kommer han gradvis att öka denna vikt. Om vi talar om malabsorption eller Crohns sjukdom, bör sådana saker behandlas. Därför, med en tarminfektion, kan barnet gå tunt en stund, men i slutet av puberteten kommer han att gå upp i vikt och komma ikapp.
Anastasia Pleshcheva: Vi har en kortvarig försening i puberteten, vilket annat?
Anna Bolmasova: Ytterligare primär. Detta är gonadernas patologi, testiklarna i testiklarna eller själva gonaderna. Medfödda former kan vara i form av Klinefelters syndrom, eunukoidproportioner. Det här är långa, tunna pojkar som inte har någon manlig kroppsstruktur, han har ganska smala axlar, han är långsträckt, han har testikelpatologi. En ganska karakteristisk klinisk bild.
Dessutom är den vanligaste medfödda formen gonadal dysgenes, förhållandet mellan bokmärket för själva gonaden, testikel, vissa former av binjurisk kortikaldysfunktion och en defekt i början av proteinet. Detta är en ganska sällsynt form av hypogonadism, där nästan hela syntesen av steroider är blockerad. I en ofta utföringsform är 21-hydroxylasbrist en föregångare. Blocket går i det första steget av steroidogenes. Det finns förvärvade former av denna infektion, till exempel kusor, kusma i barndomen. Men med adekvat och snabb vaccination skyddas barnet.
Anastasia Pleshcheva: Låt oss gå vidare till nästa.
Anna Bolmasova: Sekundär hypogonadism är redan en patologi i hypofysen, en patologi i centrala nervsystemet.
Det kan vara medfødt och förvärvat. Medfødt när fliken i detta område redan är defekt. Detta kan vara Kalman-syndrom - sekundär hypogonadism, en kombination med luftrörelse, anosmia. Dessa barn skiljer inte lukt. Eller de skiljer inte i den utsträckning som vi skulle vilja. De har inte tillräckligt med LH. Detta kan vara hypopituitarism, en brist på tropiska hormoner. Sådana barn kännetecknas av bilateral kryptorchidism vid födseln. På grund av det faktum att det inte finns någon intrauterin testikelstimulering, produceras inte testosteron, och förlusten av testiklarna i pungen och penilväxten beror på testosteronnivån. Om det är normalt under fosterutvecklingen, bildas allt perfekt. Om testosteronnivåerna är låga kan vi ha bilateral kryptorchidism; penis kan vara liten.
Detta med förlossningen kan bestämmas, under minipuberteten kan du se LH, FSH, testosteron och uppmärksamma det. Men det finns några sällsynta former, till exempel Prader-Willis syndrom. Detta är ett syndrom med fetma, med muskelhypotoni, i framtiden kan det vara sekundär hypogonadism.
Det finns också förvärvade former, det finns vissa neoplasmer i centrala nervsystemet, det fanns neuroinfektioner eller allvarliga traumatiska hjärnskador med blödningar som kan skada hypothalamisk-hypofysregionen. Detta kan leda till hypopituitarism, till en sekundär försening i puberteten.
Anastasia Pleshcheva: Hur kan vi behandla försenad pubertet??
Anna Bolmasova: Det finns hormonersättningsterapi, dess princip bygger på det faktum att vi ger det som saknas. En mycket kontroversiell fråga beträffande behandling av konstitutionell pubertetstillväxthemning. Eftersom vi vet att det inte alltid är möjligt att differentiera 100% kan det också finnas psykologiska traumer för dessa barn, med tanke på att de kommer in i puberteten sent. Därför ges vissa barn korta kurser med testosteronterapi, varefter de kan börja puberteten. Barn med sekundär hypogonadism behandlas med hCG och FSH.
Anastasia Pleshcheva: Varför sexuell utveckling hos pojkar kan komma i förväg?
Anna Bolmasova: Sexuell utveckling betraktas som för tidig om den förekommer hos pojkar under nio år. För tidig sexuell utveckling hos pojkar är mycket mindre vanligt än hos flickor, men det är värt att uppmärksamma detta. Och det kan också delas i princip i grupper: centralt, perifert och falskt.
Central för tidig sexuell utveckling hos pojkar är oftast förknippad med neoplasmer eller organisk skada på centrala nervsystemet. Om vi hos flickor ofta inte hittar några förändringar i denna form enligt MR-data, kommer det här oftast att finnas hypotalamiska hamartom - det är godartade formationer av hypotalamisk vävnad. De finns i olika storlekar, i genomsnitt cirka en centimeter. I sällsynta fall kan de få epileptiska anfall och våldsamma skrattattacker, när barnet skrattar utan anledning och skrattet är påträngande. Men oftast med hypotalamiska hamartom ser vi bara tidig för tidig sexuell utveckling.
Dessutom kan det finnas olika tumörer i centrala nervsystemet, gliomas, skador, operationer, strålbehandling, allt som kan skada den hypotalamiska hypofysregionen kan stimulera tidig sexuell utveckling.
Central för tidig sexuell utveckling följer samma lagar som vanlig pubertet, men vid ett tidigare datum. Barn växer följaktligen snabbt, tillväxtzonerna stängs och deras slutliga tillväxt är liten, detta är dvärg. Plus ett stort psykologiskt problem, eftersom han har höga testosteronnivåer, han är en liten man. Han kan till och med bete sig aggressivt, vara okontrollerbar.
Perifera former är ganska sällsynta, det kan vara testotoxikos. Detta är en mutation av LH-receptorgenen i testikelvävnad. Det vill säga, stimulering av testiklarna sker i ett konstant läge utan kontroll av nivån av LH som finns i detta barns blod. Den producerar själv testosteron, lyssnar inte på någon. Som ett resultat av detta har barnet samma kliniska bild: han växer i snabb takt, hans röst är grov, hans penis, testiklar, hårväxt och akne ökar.
Anastasia Pleshcheva: Du kan göra något åt det?
Anna Bolmasova: Tyvärr, nej. Det finns nu försök med terapi med hämmare, testosteronblockerare, men hittills inte särskilt framgångsrika. HCG-provocerande tumörer som producerar humant kroniskt gonadotropin. Detta är ett hormon som liknar strukturen som LH, som produceras av hypofysen. Denna tumör kan lokaliseras inte bara i huvudet, kanske i levern, och den stimulerar testiklarna att producera testosteron. Sexuell utveckling börjar också.
Den falska formen av för tidig utveckling är hormonella aktiva tumörer i äggstockarna och binjurarna. Med obehandlad medfödd dysfunktion i binjurebarken kan puberteten utlöses. Följaktligen utförs terapi. Om vi talar om behandling, behandlas de centrala formerna av för tidig sexuell utveckling, liksom flickor, med LHRH-analoger som blockerar frisättningen av LH, FSH och sexuell utveckling hämmas, saknar tillväxthastigheterna gradvis.
Vanligtvis är detta ett läkemedel som administreras som en injektion, de administreras antingen en gång i månaden eller en gång var tredje månad, det finns olika former av läkemedel. Och den sexuella utvecklingen är gradvis, dess tecken försvinner gradvis. Men om det redan har skett förändringar i kroppens arkitektonik, kommer det inte att försvinna, utan det kommer att blockeras. Vid en ålder som är nära normal sexuell utveckling avbryts läkemedlet. Sexuell utveckling börjar på egen hand. Det börjar efter avbokningen, det har redan bevisats att om ungefär ett år pojkarna börjar det igen.
Anastasia Pleshcheva: Det vill säga, om du kommer till en bra pedokratisk endokrinolog i tid, kommer pojken inte att skilja sig från sina kamrater, eller?
Anna Bolmasova: Det beror på hur mycket den här sexuella utvecklingen fortskrider innan behandlingen. Om barnet har varit i puberteten i fyra år har han redan varit där det senaste året, han har haft aktiv sexuell utveckling, han har utvecklats i klassåldern, tillväxtzonerna är redan nästan stängda och han är redan nästan en man. Även om vi blockerar sexuell utveckling under en lång period, finns det stora frågor när det gäller den slutliga tillväxten. Det beror på hur nära tillväxtområdena är..
Om vi fångar det i de tidiga manifestationerna blockerar vi snabbt och tillväxtprognosen blir bättre.
Anastasia Pleshcheva: Hur man behandlar perifera former?
Anna Bolmasova: Detta är vanligtvis en kirurgisk behandling. Endocrinology Research Center genomför för närvarande en sådan terapi, vissa cancercentra, jag skickar alla till ONC.
Med VCD används substitutionsterapi. Det finns en sådan funktion att hos barn med VCD, utöver en ökad nivå av androgener som ett resultat av en syntesdefekt, också kan för tidig sexuell utveckling utvecklas, behandlas den sedan med LHRH-analoger. Det här är en mer komplicerad historia..
Anastasia Pleshcheva: Vad betyder det "svårt", du ordnar samråd?
Anna Bolmasova: Ja, frågan om att avbryta terapi med varje individ, men det finns vissa kriterier. Beroende på vilken benålder han har, vilken tillväxttakt, vilken tillväxtprognos. För här är det viktigt att inte överdriva det, inte att minska tillväxthastigheten så att den försvinner helt från honom. Och avbryt inte tidigare så att tillväxtzonerna stängs för snabbt. Dessutom är den psykologiska faktorn hur mycket barnet kommer att vara redo för puberteten. Därför avgörs alltid frågan om att avbryta terapi individuellt med varje patient. Det finns inget sådant att alla avbröts vid 10 års ålder och inte kan botas. Även i den internationella konsensus betonas det att avbrytande av terapi är individuellt.
Anastasia Pleshcheva: Och vad betyder det för oss att vi akut måste gå till en endokrinolog?
Anna Bolmasova: Om en pojke i en tidig ålder, upp till 9 år gammal, har könshår eller pungen, förändras storleken på penis ungefär. Tillväxten av penis och hår löper parallellt med varandra, så här kommer mamma att uppmärksamma. Detta är tillväxten av kärnhår, som inte var tidigare.
Om vi pratar om förseningen i puberteten vid 14 års ålder, går pappa med pojken, tittar på vad som finns i hans trosor. Finns det peniltillväxt, är det hår där? Om inget av detta är tillgängligt, kontakta en läkare..
Anastasia Pleshcheva: Tack så mycket, Anna, ämnet är verkligen väldigt komplicerat. Tack för att du uttryckte så mycket uppenbara stunder nu, för jag hoppas att det kommer att hjälpa många mammor och pappor också. Tack så mycket och ses snart.
Anna Bolmasova: Tack, adjö.
Försenad sexuell utveckling
1. Etiologi
och. Konstitutionell retardering av sexuell utveckling är vanligare hos pojkar än hos flickor. Samtidigt är tillväxten under den 3: e percentilen i åldersnormen, tillväxthastigheten är normal och pubertetsökningens acceleration är flera år sen.
b. Försenad sexuell utveckling förekommer vid sjukdomar i centrala nervsystemet (hypofys- och hypotalamtumörer, medfödda vaskulära anomalier, allvarliga huvudskador, kvävning under förlossningen), Kalman och Lawrence-Moon-Beadl syndrom, såväl som vid psykosocialt berövande.
på. Frekvensen av ofullständig sexuell utveckling och försenad sexuell utveckling ökar med anorexia nervosa; svåra sjukdomar i hjärtat, lungorna, njurarna eller mag-tarmkanalen; malabsorptionssyndrom; viktminskning eller fetma; sigdcell anemi, talassemi, kroniska infektioner, hypotyreos, primär binjurinsufficiens.
Primär hypogonadism observeras i Turner, Noonan, Kleinfelter, Reifenstein, tubulär dysplasi, testikelfeminisering, "ren" eller blandad gonadal dysgenes, kryptorchidism, anarki, trauma, infektion, bäckenbestrålning och kirurgisk kastrering.
2. Undersökningen. Eftersom de normala perioderna med sexuell utveckling varierar, bör försenad sexuell utveckling misstänkas om en flicka äldre än 14 år eller en pojke som är äldre än 15 år inte har några sekundära sexuella egenskaper eller sexuell utveckling hos ungdomar inte slutar inom 5 år.
och. Vid insamling av anamnese uppmärksammas detaljer och kronologi för sexuell utveckling, fysisk utveckling, näringsstatus, symtom på skador i centrala nervsystemet (till exempel anosmia). Familjehistoria inkluderar bevis på nedsatt sexuell utveckling och sexuell differentiering, amenorré, infertilitet.
b. Under en fysisk undersökning bestäms antropometriska indikatorer (höjd, vikt, armspänn, förhållandet mellan längden på den övre och nedre halvan av kroppen), stadiet för sexuell utveckling bedöms, de yttre könsorganen undersöks noggrant för att avslöja kränkningar av sexuell differentiering, påtaglig inguinal region, gynekologisk undersökning, digital rektal undersökning identifiera ärftliga sjukdomar. Virilisering hos flickor eller ofullständig maskulinisering hos pojkar indikerar ett brott mot sexuell utveckling och kräver ytterligare undersökning.
på. En analys av fysiska utvecklingsscheman krävs. Så, en liten tillväxttakt kan vara det första tecknet på pubertets början, och en minskning av tillväxthastigheten kan vara ett symptom på försenad sexuell utveckling.
Laboratorie- och instrumentstudier. Ett komplett blodantal, urinalys, utvärdering av benåldern, CT eller MRI i huvudet, mätning av nivåer av LH, FSH, östrogen och DEA-sulfat. Ibland bestäms en karyotyp.
3. Diagnostik
och. Diagnosen av konstitutionell (ärftlig) försening i sexuell utveckling hos ett friskt barn är alltid tentativt, eftersom det bekräftas först i slutet av pubertetsperioden.
b. Vid hypotalamisk och hypofysisk insufficiens är LH- och FSH-nivåerna låga (prepubertal). För differentiell diagnos av hypotalamiska och hypofysiska störningar utförs ett stimuleringstest med gonadorelin.
på. Med primär hypogonadism ökar vanligtvis gonadotropiska hormonnivåer med 12-13 år.
4. Behandling. När behandlingen påbörjas är det nödvändigt att ta hänsyn till tillväxt, prognosen för slutlig tillväxt, de psykologiska konsekvenserna av försenad sexuell utveckling samt biverkningar av hormonterapi.
och. Konstitutionell försening i sexuell utveckling. Det är nödvändigt att övertyga barnet och familjemedlemmarna om avsaknaden av avvikelser från normen och den förestående början av en normal pubertet. Konstant övervakning och utvärdering av sexuell utveckling, moraliskt stöd rekommenderas. I vissa fall föreskrivs kortvarig hormonterapi för att förhindra psykologisk trauma..
b. CNS-sjukdomar. Vid sekundär hypogonadism (minskad sekretion av LH och FSH) indikeras hormonbehandling för att stimulera sexuell utveckling. Tillkomsten av gonadoliberinanaloger har revolutionerat behandlingen av sådana patienter. Med normal hypofysfunktion kan behandling med gonadoliberinanaloger uppnå fullbordad sexuell utveckling och säkerställa fertilitet.
1) Hos flickor inkluderar substitutionsterapi konjugerade östrogener för oral administrering i en dos av 0,3 mg / dag. Under 9-12 månader ökas dosen gradvis till 0,65-1,25 mg / dag. För att inducera menstruation, tillsätt sedan medroxyprogesteron, 10 mg / dag från den 12: e till den 25: e dagen i varje månad.
2) Hos pojkar är CG mest effektiv vid en dos av 1000-2500 enheter IM var femte dag. Dosen väljs beroende på testosteronnivån i serum..
på. Systemiska sjukdomar. Behandling av en systemisk sjukdom kan bidra till att normalisera sexuell utveckling. Ibland krävs hormonersättningsterapi.
Primär (hypergonadotropisk) hypogonadism
1) Flickor förskrivs östrogener och progesteron.
2) Pojkar med bevarad testikelfunktion ordineras HCG. Om det inte finns någon reaktion på kronisk hepatit C, tillhandahålls maskulinisering, normal sexdrift och styrka testosteron, 100-200 mg IM var 2-4 vecka. Bestäm fertilitetsprognos.
J. Gref (red.) "Pediatrics", Moskva, "Practice", 1997
Försenad sexuell utveckling av pojkar
Barnet är pubertet Puberteten är utvecklingsstadiet för ett barn, under vilket betydande förändringar i hormonsystemet inträffar i kroppen, vilket orsakar fysiska förändringar som innebär övergången till barnets kropp till vuxen ålder.
Både hos pojkar och hos flickor under puberteten noteras en markant ökning av tillväxt och kroppsvikt, och även könskörtlarna börjar fungera fullt ut. Hos flickor bildas sekundära sexuella egenskaper: bröstkörtlarna förstoras, hår förekommer i axillärregionen och på pubis börjar menstruationen (menstruation). Hos pojkar börjar hårväxt i ansikte och kropp, de yttre könsorganen ökar och rösten "går sönder".
Observera att tidpunkten för puberteten är rent individuell och i första hand beror på barnets ärftlighet: det vill säga om modern har sin period är det sent, troligtvis, att det samma kommer att hända med dottern; hos en större pojke förekommer puberteten vanligtvis tidigare än hos hans mindre kamrater.
Åldersintervallen när en eller annan förändring orsakad av puberteten börjar inträffa hos ungdomar av båda könen presenteras i tabellen (se nedan).
Som regel bör fall av senare pubertetsperiod inte vara ett skäl för att söka medicinsk hjälp. En sådan försening kan emellertid orsakas av alla latenta (dolda) sjukdomar..
Om puberteten börjar ovanligt sent, se det primära diagnoskortet.
Karta över den primära diagnosen försenad sexuell utveckling hos flickor
1. Flickan fick sin första menstruation (menstruation)?
- Ja - Menstruationens början (menstruation) är det viktigaste tecknet på att utsöndring av hormoner som är ansvariga för puberteten sker normalt. Även om till exempel en flickas pubhår sällan växer eller hennes mjölkkörtlar är små, finns det ingen anledning att oroa sig eller gå till en läkare. Det händer ofta att menstruationen initialt är oregelbunden och kan ske med en försening på flera månader. Om flickan samtidigt inte visar några tecken på någon sjukdom, bör detta inte vara en anledning till oro.
- Nej - se punkt 2.
2. Flickan visade följande tecken på puberteten:
a) en ökning av bröstkörtlarna och / eller bröstvårtorna;
b) pubhårtillväxt?
- Ja - Sådana tidiga tecken på hormonell aktivitet är ofta föregångare för uppkomsten av menstruation (menstruation), vilket indikerar barnets normala utveckling. Om en flicka vid 14 års ålder inte börjar menstruation, är det nödvändigt att konsultera en läkare.
- Nej - se punkt 3.
3. Flicka under 14 år?
- Ja - Sen utveckling under denna åldersperiod bör inte vara oroande. Många flickor, särskilt små jämfört med sina kamrater, visar inte några tecken på sexuell utveckling förrän 10-11 år gamla. Om flickans period inte börjar vid 14 års ålder eller hennes fysiska utveckling är långsammare än det borde vara, kontakta en läkare.
- Nej - Förseningen i puberteten beror i de flesta fall på ärftliga faktorer. Detta tillstånd kan dock också orsakas av tillståndet för barnets hälsa, användningen av vissa läkemedel eller, i sällsynta fall, kromosomala eller hormonella störningar. I detta fall bör barnet undersökas av en läkare. Efter att ha gjort lämplig diagnos kommer läkaren att ge lämpliga rekommendationer, och vid behov förskriva behandling. Men som regel hittar läkare inte allvarliga kränkningar - flickan behöver bara tid.
Karta över den primära diagnosen försenad pubertet hos pojkar
1. Pojke under 12 år?
- Ja - Mycket sällan börjar pojkar i denna ålder förändras på grund av puberteten. Och om pojken i denna ålder fortfarande ser ut som ett barn, bör detta inte orsaka oro. Det är möjligt att barnet släpar efter i utvecklingen jämfört med kamrater vars pubertet började tidigt, eller med flickor av samma ålder, i vilka puberteten börjar mycket tidigare än hos pojkar.
- Nej - se punkt 2.
2. Pojken visade följande tecken på puberteten:
a) hårväxt på pubis och / eller andra delar av kroppen;
b) könsförstoring?
- Ja - Utseendet på minst ett av dessa tecken, förknippat med ökad hormonell aktivitet, antyder att barnet har börjat puberteten, även om andra förändringar inte är särskilt märkbara. Det är värt att notera att tidpunkten för utseendet på andra tecken inte alltid kan sammanfalla med de som anges i tabellen (se nedan), och deras förändringar påverkar inte den fortsatta utvecklingen av ungdomarna.
- Nej - se punkt 3.
3. Pojke under 14 år?
- Ja - Sen utveckling över ett brett åldersintervall är mycket sällan orsak till oro. Förmodligen beror förseningen i puberteten på ärftlighet och / eller det faktum att barnet inte är lika stort som föregångarna. I mer sällsynta fall är orsakerna till försenad pubertet någon långvarig sjukdom och / eller vissa typer av mediciner. Om pojken vid 14 års ålder inte visade tecken på puberteten eller om han höll sig efter i fysisk utveckling är det nödvändigt att konsultera en läkare.
- Nej - Försenad pubertet hos pojkar efter 14 års ålder är ovanligt för ungdomar och kan orsakas av otillräckliga hormoner eller kromosomavvikelser. I detta fall är det nödvändigt att konsultera en läkare som efter diagnosen kommer att ge lämpliga rekommendationer, och vid behov föreskriva behandling.
Mental utveckling av en tonåring
Under puberteten genomgår barnet fysiska förändringar, som åtföljs av förändringar i psyken, vilket orsakas av verkan av könshormoner som produceras aktivt under denna period. Hos både flickor och pojkar börjar en sådan ”kraftig” könshormon väcka aktivt intresse för motsatt kön. Forskare tror att öka koncentrationen av testosteron (manligt könshormon) spelar en nyckelroll i aggressiviteten och olämpligt beteende som är karakteristiskt för tonåringar. Dessutom har en ökning i utsöndring (frisättning) av binjurhormoner också en stark effekt på ungdomars beteende, vilket ökar deras naturliga uthållighet (detta förklarar deras olydnad och en tendens att delta i diskussioner).
Förseningen i den fysiska utvecklingen hos ett barn åtföljs ofta av en försening i utvecklingen av psyken. Som ett resultat är ett barn som är fysiskt sämre utvecklat mindre ihållande än de flesta av sina kamrater. Dessa barn kan ha psykiska och sociala svårigheter..