Substitutionsterapi för hypotyreos: faktorer som påverkar kompensationen

Publicerad i tidskriften:
ENDOCRINOLOGY nr 2, 2015 T.B. Morgunova, V.V. Fadeev
GBOU VPO Första Moskvas statsuniversitet uppkallad efter DEM. Sechenova »Rysslands hälsovårdsministerium

Primär hypotyreos är, som du vet, en av de vanligaste endokrina sjukdomarna. Dess förekomst i den allmänna befolkningen varierar från 3,8 till 4,6%. Enligt Wickham-studien är den årliga förekomsten av hypotyreoidism i Storbritannien 4,1 fall per 1000 kvinnor och 0,6 per 1000 män. Vid alla former av uppenbar hypotyreoidism indikeras utnämningen av sköldkörtelhormonersättningsterapi, och enligt moderna koncept innebär behandling av hypotyreoidism monoterapi med levotyroxin (L-T₄).
Nyckelord: hypotyreos, sköldkörtelhormoner, ersättningsterapi, levotyroxin (L-T₄)

Ersättningsbehandling av hypotyreos: faktorer som påverkar kompensationen

Morgunova T.V., Fadeev V.V.
JAG ÄR. Sechenov Först Moskvas medicinska universitet

Primär hypotyreos är en av de vanligaste endokrina sjukdomarna. Primär hypotyreoidism förekomst i den allmänna populationen förändras från 3,8 till 4,6%. Enligt en annan Whickham-undersökning var den årliga förekomsten av hypotyreos i Storbritannien 4,1 per 1000 kvinnor och 0,6 per 1000 män. I alla former av klinisk hypotyreoidism är det nödvändigt att ersätta terapi med sköldkörtelhormoner, och enligt nuvarande teorier innebär behandling av hypotyreos monoterapi med levotyroxin (L-T₄).
Nyckelord: hypotyreos, sköldkörtelhormoner, ersättningsterapi, levotyroxin (L-T₄)

Primär hypotyreos är, som du vet, en av de vanligaste endokrina sjukdomarna. Dess förekomst i den allmänna befolkningen varierar från 3,8 till 4,6% [19, 23, 33, 34]. Enligt Wickham-studien är den årliga förekomsten av hypotyreoidism i Storbritannien 4,1 fall per 1000 kvinnor och 0,6 per 1000 män [34]. Vid alla former av uppenbar hypotyreoidism indikeras utnämningen av sköldkörtelhormonersättningsterapi, och enligt moderna koncept innebär behandling av hypotyreoidism monoterapi med levotyroxin (L-T₄) År 2014 publicerades rekommendationer från American Thyroid Association för behandling av hypotyreos, där huvudmålen med att förskriva ersättningsterapi sammanfattas enligt följande: lindring av symtom och kliniska manifestationer av hypotyreos; normalisering av nivån av sköldkörtelstimulerande hormon (TSH); överdosförebyggande (iatrogen tyrotoxikos), särskilt hos äldre patienter [21].

Med tanke på den höga förekomsten av hypotyreos och det dominerande syftet med L-T monoterapi₄ för substitutionsbehandling är det uppenbart att L-T är ett av de mest förskrivna läkemedlen. Så i Storbritannien 2010 skrev mer än 23 miljoner recept för L-T₄, vilket gör honom tredje efter simvastatin och aspirin [9].

När det tas på tom mage, bildar tablett L-T₄ hos friska vuxna absorberas 70–80% av läkemedlet i mag-tarmkanalen [18]. En lång halveringstid för läkemedlet (cirka 7 dagar) gör att du kan ta det 1 gång per dag, vilket säkerställer upprätthållandet av en stabil nivå som tyroxin (T₄) och triiodotyronin (T₃) i blod.

Det enda objektiva kriteriet för adekvat substitutionsterapi för primär hypotyreoidism, som du vet, är nivån på TSH: det rekommenderas att uppnå och bibehålla det inom referensintervallet 0,4–4,0 mU / L. I litteraturen under de senaste åren har man diskuterat frågan om huruvida TSH-nivåer upprätthålls hos ett antal patienter i det lägre intervallet för referensintervallet, vilket motsvarar det viktigaste intervallet av TSH-värden hos friska människor [19]. En serie studier genomfördes där fördelar och nackdelar med att upprätthålla olika nivåer av TSH vid hypotyreos bedömdes. Så i en studie av J.P. Walsh et al. det visades att utnämningen av en något större dos L-T₄, ger en minskad TSH-nivå, bidrog det till en minskning av nivån av totalt kolesterol (CHC) hos kvinnor med hypotyreos, men åtföljdes inte av en minskning av svårighetsgraden av symtom på hypotyreos, en förbättring av det totala välbefinnandet eller livskvaliteten [35]. Hittills finns det inget tillräckligt skäl att rekommendera användning av låga normala TSH-nivåer som mål för alla patienter med hypotyreos..

I vissa fall uppstår frågan om nivåerna av T₄ och t₃ i blodet hos patienter med hypotyreoidism som får ersättningsterapi. Sedan mottagandet av T₃ med monoterapi L-T₄ tillhandahålls genom avjodning av tyroxin, bibehållande av en normal nivå av T₃ i blodet kan indikera effektiv avjodning av tyroxin i vävnaderna. Men enligt ett antal författare är normala TSH och T₄ serum monoterapi L-T₄ åtföljt av lägre T₃ jämfört med friska människor [1]. Följaktligen mot bakgrund av monoterapi L-T₄ vid normala nivåer av TSH och T₃ serumhöjning T noteras ofta₄ [28, 29]. Enligt resultaten från en större studie av J. Jonklaas et al., Som inkluderade 3875 friska personer utan sköldkörteldysfunktion och 1811 patienter efter sköldkörtelektomi som fick tillräcklig L-T-ersättningsterapi₄, hos patienter på L-T monoterapi₄ T-nivå₃ var signifikant lägre jämfört med kontrollgruppen. 15,2 och 7,2% av patienterna har T-nivå₃ var lägre, och T₄ högre än frisk, trots upprätthållande av normal TSH. Författarna drog också slutsatsen att dessa patienter hade en ytterligare ökning av dosen av L-T₄ kommer inte att normalisera T-nivån₃ i blodet även i situationen för TSH-undertryckning [22]. I de flesta fall, med dynamisk övervakning av patienter med primär hypotyreos, finns det emellertid inget behov av att kontrollera nivån av sköldkörtelhormoner, och att bestämma nivån av TSH är tillräckligt.

Efter att ha valt en adekvat ersättningsdos av sköldkörtelhormonpreparat, rekommenderas det att övervaka kompensationen för hypotyreos minst en gång per år. I vissa fall kan dosjustering av L-T krävas.₄. Så behovet av att öka dosen kan uppstå med användning av läkemedel som ökar dess clearance (fenobarbital, karbamazepin, fenytoin, sertralin, klorokin), läkemedel som stör störningen av L-T₄ i tarmen (kolestyramin, sukralfat, aluminiumhydroxid, järnsulfat, fibrösa livsmedelstillsatser), med en ökning av koncentrationen av tyroxinbindande globulin på grund av graviditet eller östrogenintag, med malabsorption eller celiaki. Så i en av studierna föreskrevs 20 patienter med kompenserad hypotyreos 1200 mg kalcium (i form av kalciumkarbonat) samtidigt med L-T₄. TSH-nivån bestämdes initialt, efter 2 månaders kalciumintag och ytterligare 2 månader efter kalciumavbrott. Nivån av TSH ökade i genomsnitt från 1,6 till 2,7 mU / l och minskade därefter till 1,4 mU / l efter kalciumuttag [32]. Dessutom har kalciumkarbonat, citrat och acetat en liknande effekt, vilket minskar absorptionen av L-T₄ ungefär 20% hos friska vuxna [37]. Även om effekten av multivitaminer på absorptionen av L-T inte har studerats i detalj, eftersom komplexa preparat ofta innehåller kalcium- och järnsalter, kan detta potentiellt leda till försämrad absorption av L-T₄ [21].

Ibland får patienter en dos L-T för att uppnå sina TSH-nivåer.₄, betydligt högre än beräknat. Enligt rekommendationerna från American Thyroid Association är det tillrådligt att undersöka sådana patienter för förekomst av gastrit förknippad med Helicobacter pylori, atrofisk gastrit eller celiaki. I framtiden, vid upptäckt och effektiv behandling av dessa sjukdomar, är det nödvändigt att utvärdera nivån av TSH med efterföljande dosjustering av L-T₄ vid behov [21]. I en prospektiv, icke-Randomiserad studie på patienter som fick höga doser av L-T₄ och de som inte uppnådde kompensation för hypotyreos, utrotning av Helicobacter pylori ledde till en minskning av TSH från 30,5 till 4,2 mU / l [6]. I en annan studie, M. Centanni et al. det visade sig att hos patienter med multinodulär strumpa föreskrevs det dagliga kravet på L-T vid undertryckande av terapi₄ var 22–34% högre hos patienter med gastrit förknippad med Helicobacter pylori eller atrofisk gastrit jämfört med patienter utan gastrointestinal kanal. Helicobacter pylori-utrotning åtföljdes av en minskning av TSH-nivåer vid samma dos av L-T₄ [8]. Dessutom hos patienter som får L-T₄, behovet av läkemedlet korrelerar med närvaron eller frånvaron av antikroppar mot parietalceller [10]. Högre doser av L-T₄ krävs av patienter med antikroppar mot parietalceller och en dos av L-T₄ korrelerat med antikroppstiter och svårighetsgraden av gastrit.

Det problem som endokrinologer ofta stöter på när man hanterar patienter med hypotyreos är dekompensering av sjukdomen, ibland beständig, trots att L-T ersättningsbehandling₄ enkelt och bekvämt, kräver inte regelbunden övervakning och dosjustering. Enligt olika författare varierar andelen sådana patienter från 32,5 till 62% [7, 14, 16, 24, 26]. Enligt en stor

Colorado befolkningsstudie, av 1525 patienter som tar L-T kontinuerligt₄, endast 60,1% befann sig i kompensation. hos 18,3% av patienterna fanns subklinisk eller uppenbar hypotyreos, och hos 21,6% av patienterna - tyrotoxikos [7]. Dessutom besökte 92% av patienterna en läkare under föregående år innan de inkluderades i studien.

Vad kan orsaka ihållande dekompensation av hypotyreos? Enligt vissa författare är den vanligaste orsaken till detta den låga patientens anslutning till behandling [17, 20]. Så, enligt E. Schifferdecker et al., 17% av patienterna som får L-T ersättningsterapi₄ efter resektion av sköldkörteln beträffande euthyreoidea strumpor, avbröts behandlingen oberoende utan att informera läkaren [30]. Olika försök har gjorts för att förbättra kvaliteten på kompensationen för patienter med hypotyreos: träning; skapande av register med en årlig undersökning av patienter; påminnelse samtal till patienter, etc. Ett exempel på effektiv användning av registret är resultaten av arbetet som utförs i Skottland. I sin studie, D.J. Cuthbertson et al. Kompensation av hypotyreos bedömdes hos 6205 patienter som registrerades i det elektroniska registret, och var 18: e månad fastställde patienter som registrerades i registret nivån på TSH. Vid dosjustering L-T₄ patienter inbjöds för uppföljning efter 6 månader. Enligt författarna var det en minskning av andelen patienter i ett tillstånd av dekompensation från 62% 1991 till 15,7 ± 3,6% från 1993 till 2001 [12].

En annan metod som används för att öka patientens efterlevnad har varit att tillhandahålla utbildningsbroschyrer. En slumpmässig studie utvärderade effektiviteten hos patientundervisningen med hjälp av broschyrer som levererats via post till hemmet jämfört med en rutinmässig metod. Emellertid har ingen förbättring i kompensationen för hypotyreos med denna metod noterats [11].
Således har inte en enda föreslagen metod använts i stor utsträckning i praktiken..

En annan faktor som kan påverka uppnåendet av ersättning för kronisk sjukdom är patientens psykologiska tillstånd. Således är det mindre troligt att patienter i ett depressionstillstånd tar läkemedel regelbundet och korrekt [31]. Som du vet registreras depressiva tillstånd hos patienter med hypotyreoidism oftare än i den allmänna befolkningen, oavsett kvaliteten på sjukdomskompensationen; ibland kan hypotyreos uppvisa symtom på depression [13, 25, 36].

Vi genomförde också en studie för att utvärdera kvaliteten på kompensationen för hypotyreos [15]. Studien inkluderade 200 patienter med primär hypotyreos, observerade i Moskva kliniker. Ursprungligen kompenserades hypotyreos hos 116 (58%) patienter, dekompenserade hos 84 (42%). När de ingick i studien genomgick patienterna kort individuell utbildning i etiologi, diagnos och ersättningsterapi av hypotyreos. Efter upprepad undersökning efter 6 månader kompenserades hypotyreos hos 75,5% av patienterna, dekompenserade hos 24,3%. Ursprungligen var orsakerna till dekompensation felaktig administrering av läkemedlet i 28,6% av fallen (mindre än 30 minuter före eller efter måltider, dosdelning, ta kalcium eller järn tillsammans med läkemedlet), vägran att ta L-T₄ hos 10,7%, en oberoende förändring av dosen av läkemedlet i 10,7%, otillräcklig läkares rekommendationer - i 15,5%, en förändring i L-T₄ - i 2,4%. Det bör noteras att hos 32,1% av patienterna med dekompenserad hypotyreos var den tidigare TSH-nivån inom normalområdet. Vi kunde inte identifiera några signifikanta objektiva faktorer som förklarade orsaken till dekompensation hos dessa patienter, och efter korrigering av terapin uppnåddes kompensation hos dessa patienter i de flesta fall. I gruppen patienter där dekompensation orsakades av felaktig administrering av läkemedlet uppnådde endast 6% av patienterna kompensation 6 månader efter träning och korrigering av terapi. Situationen var värre med att kompensationen uppnåddes hos patienter som vägrade ta läkemedlet och självständigt ändra dess dos: trots utbildning och aktiv dynamisk övervakning uppnåddes kompensation endast i 44,5 respektive 22,2% av fallen. Det bör noteras att patienternas socioekonomiska status inte påverkade uppnåendet av kompensationen för sjukdomen betydligt. Enligt de erhållna uppgifterna, om orsaken till dekompensering av hypotyreoidism var således någon objektiv faktor (tillägget till behandlingen av läkemedel som påverkar absorptionen av L-T₄, läkemedelsförändring), eliminering av denna faktor, liksom utbildning och aktiv hantering av patienter i de flesta fall, åtföljs av uppnåendet av kompensation. Om orsaken till dekompensering av hypotyreoidism var patientens avsiktliga bristande efterlevnad av läkarens rekommendationer (enligt regimet och administreringstiden, liksom doseringen av läkemedlet), bidrar träning och aktiv dynamisk övervakning inte heller till att uppnå kompensation.

Dessutom kan objektiva faktorer såsom användning av ett giltigt läkemedel eller bristande överensstämmelse med lagringsförhållandena för läkemedlet (temperatur och fuktighet) också orsaka dekompensation [21]. Överensstämmelse med L-T₄ Det kan vara svårt för patienter som kontinuerligt får andra läkemedel, särskilt de som kräver specifika administrationsvillkor (till exempel bisfosfonater). Som du vet kan patienter som tar flera läkemedel vara mindre benägna att hålla sig till behandlingen och regelbundet att ta L-T₄.

I B.A.-studien Briesacher et al. det har visats att patientens efterlevnad ökar med åldern och överstiger 80% hos personer över 60 år, även om det är uppenbart att många L-T-patienter i denna åldersgrupp₄ kommer inte att vara det enda läkemedlet [5]. Hos patienter bör behovet av ett dagligt intag av läkemedlet diskuteras. En enda daglig dos av L-T₄ står för 14% av den totala veckodosen av läkemedlet. Med tanke på L-T: s långa halveringstid₄, det är uppenbart att att hoppa över läkemedlet till och med flera gånger i månaden kommer att återspeglas på TSH-nivå.

Hur man tar L-T-läkemedel₄ i förhållande till mat och dryck för att säkerställa dess optimala absorption Som rekommenderas av American Thyroid Association är L-T optimal.₄ 60 minuter före frukost eller före sänggåendet (efter 3 timmar eller mer efter middagen), eftersom äta och ett antal drinkar kan förvärra absorptionen av läkemedlet [21]. Sug L-T₄ förekommer i tunntarmen, och den sura miljön i magen på tom mage spelar en viktig roll i detta. När du tar läkemedlet på tom mage absorberas upp till 80% av den dos som tas. I en av studierna föll 4 patienter som inte nådde målet TSH-nivå när de tog L-T₄ 15–20 minuter före frukosten utfördes ett läkemedelsabsorptionsprov. Med nästan samtidig mottagning av L-T₄ och mat noterades akut absorption av läkemedlet. Efter en månad av en ökning av intervallet mellan L-T-administration₄ och frukost upp till 60 minuter, observerades en minskning av TSH hos alla patienter [3].

I ett antal arbeten utvärderades effektiviteten av substitutionsbehandling när läkemedlet tog en timme före frukost eller vid sänggåendet. I en av studierna jämfördes dynamiken i TSH-nivåer när man tog L-T₄ på tom mage, 1 timme före frukost, under frukost eller vid sänggåendet i 8 veckor. Den genomsnittliga TSH-nivån var 1,06; 2,93 respektive 2,19 mU / L [2]. I en annan dubbelblind studie tog patienter L-T₄ eller en placebo före frukost och vid läggdags i 12 veckor av varje regim. Nivån av TSH var 1,25 (0,6-1,9) mU / L högre när man tog läkemedlet på morgonen jämfört med att ta före sänggåendet, men detta åtföljdes inte av dynamiken i indikatorer för livskvalitet, lipidspektrum eller blodtryck [4]. I ett annat verk, R. Rajput et al. Vid jämförelse av de två behandlingsregimerna - 30 minuter före frukost och 2 timmar efter en kvällsmåltid - sågs inga skillnader i TSH-nivåer, lipidprofil, livskvalitet och symptomens svårighetsgrad [27].

Skillnaderna som uppnås mellan arbetena kan främst orsakas av olika grupper av patienter, liksom av ojämna matvanor. Ändå tillåter de genomförda studierna oss att dra slutsatsen att ta L-T₄ på kvällen kan det betraktas som ett alternativ för fasta på morgonen, särskilt i en situation där patienten inte är acceptabelt att ta läkemedlet på morgonen strikt på tom mage. Och kanske i detta fall kommer överföringen av tiden för att ta läkemedlet hjälpa till att förbättra anslutningen till behandlingen.

I allmänhet ger användning av moderna preparat för sköldkörtelhormon kompensation för hypotyreos, vilket leder till förbättrad välbefinnande hos patienter, lindring av symtom och en ökning av livskvaliteten. Tillgänglighet av L-T-läkemedel₄ med ett brett spektrum av doser, inklusive 25, 50, 75, 88, 100, 112, 125, 137 och 150 mcg (eutirox), låter det dig välja en lämplig dos av läkemedlet, vilket hjälper till att upprätthålla sjukdomskompensation och öka patientens anslutning till behandlingen.

INFORMATION OM FÖRFARANDE

Morgunova Tatyana Borisovna - kandidat för medicinska vetenskaper, assistent vid institutionen för endokrinologi GBOU VPO ”Första medicinska universitetet i Moskva uppkallad efter DEM. Sechenova »Rysslands hälsovårdsministerium

Fadeev Valentin Viktorovich - doktor för medicinska vetenskaper, chef för institutionen för endokrinologi, GBOU VPO ”Första Moskva medicinska universitet uppkallad efter DEM. Sechenova »Rysslands hälsovårdsministerium

--> Medicinsk och social expertis ->

-->

Mina artiklar [3]

Medicinsk och social undersökning för vissa sjukdomar [170]

Logga in med uID

katalog över artiklar

Medicinsk och social undersökning och funktionshinder vid hypotyreos

Hypotyreos är ett syndrom av en patologisk minskning av sköldkörtelns funktion som en följd av skada på själva körtlarna och dess regleringssystem eller metaboliska störningar i sköldkörtelhormoner (TG) på nivån av perifera vävnader.

Epidemiologi. Det förekommer i 1-3% av befolkningen. Den högsta frekvensen upptäcktes i områden med struma endemisk (10-20%). Oftare blir kvinnor och äldre sjuka.

Etiopatogenes. Det finns primära (sköldkörtelskador), sekundära (hypofysen) och tertiära (hypotalamiska lesioner); primär hypotyreos förekommer i 95% av fallen.

Orsaker till primär hypotyreoidism: komplikationer av terapi, höga doser av radioaktiv jod och strålterapi för maligna neoplasmer i halsen; destruktiva skador i sköldkörteln som ett resultat av autoimmun sköldkörtelbete, tuberkulos, andra infektioner, tumörer; medfödd hypoplasi eller aplasi i sköldkörteln; liknande eller förvärvade defekter i syntesen av TG; brist på jodintag. Som ett resultat av verkan av dessa faktorer inträffar en minskning av sköldkörtelns massa och / eller hämning av TG-syntes. Nivån för sköldkörtelstimulerande hormon (TSH) ökar. En minskning av mitokondriernas aktivitet, en minskning av bildningen av energi och aktiviteten hos katekolaminer.

Sekundär och tertiär hypotyreoidism är förknippad med brist på TSH och tyreoliberin (TSH), och följaktligen med en minskning av syntesen av TS, som orsakas av tumörer i hypotalamisk-hypofysregionen, infektioner, vaskulära skador, strålning och kirurgisk ingripande i dessa områden, Sheehans syndrom, autoimmuna skador i hypofysen, skador, tyrostatisk terapi. Brist på TSH och TRH kombineras ofta med nedsatt frisättning av andra tropiska hormoner.

Klinik. Klagomål på svaghet, apati, dåsighet, kylighet, aptitlöshet, förstoppning, svullnad. Ofta utvecklas sjukdomen så långsamt att manifestationerna av sjukdomen endast kan märkas för andra. Objektivt: likgiltighet mot andra, ansiktsamhet, dåsighet, långsamt tal, hörselnedsättning, lukt, kall hud, sänkning av kroppstemperatur, torrhet, blekhet, gulaktig hudfärg, håravfall, spröda naglar, tät svullnad som inte lämnar gropar när man trycker på (först ansikte, supraklavikulär fossa, baksidan av händer, fötter, sedan allmänt ödem, eventuellt buk (pleura, perikardium, bukhålan), bradykardi, hypotoni, tråkiga hjärtljud, minskad lungventilation, vilket leder till hjärnhypoxi, förstoppning. Med sekundär hypotyreos - en klinik för brist på andra tropiska hypofyshormoner.
Klassificering.

Genom etiologi och form: primär (efter stumektomi, medfödd etc.), sekundär (efter hypofysektomi) och tertiär (efter encefalit).

Av svårighetsgrad:

I Art. (mild) - måttliga symtom, anfall av 131J efter 24 timmar mindre än 16%, nivån av SBU sänks;

II Art. (måttligt) - allvarliga symtom, anfall av 131J mindre än 10%, SBU - spår;

III art. (allvarlig) - betydande skador på centrala nervsystemet, hjärt-kärlsystem och andra system, allvarlig encefalopati, myokardial dystrofi, infångning 131J är noll, SBU bestäms inte.

Enligt stadiet av hormonell kompensation:

- subklinisk (dold) kännetecknas av radering av kliniska symtom. Måttlig ökning av TSH; T4 är normal eller något reducerad, T3 är normal, TG-fluktuationer från normala till något reducerade värden observeras ofta;

- hormon dekompenserad kännetecknas av svåra symtom på sjukdomen (myxedem). Förändringar i centrala nervsystemet, hjärt-kärlsystemet, neuromuskulära systemet och andra organ beror på graden och varaktigheten av hypotyreos. Endokrin kardiomyopati av olika svårighetsgrader noteras (CH II-IV art. NYHA); ofta perikardiell effusion; neuropatier och myoatia med muskelatrofi upptäcks, muskelsvaghet, bradykinesi, gångstabilitet, muskelkramper och smärta, förändringar i känslighet (parestesi), avtagande av reflexer och förlust av dem, anisoreflexi, patologiska reflexer noteras. Psykiska störningar upptäcks - från talhämning, minnesförlust, trötthet till hypotyreos demens, ofta akuta och utdragna psykoser. Innehållet i T4 reduceras till 40 nmol / L, Tz - spår, TSH ökade mer än 20 mIU / L, SBU - spår. Patienter behöver aktiv ersättningsterapi;

- hormonellt subkompenserat - symtomen på sjukdomen är milda eller milda. Patienter får terapi i doser som inte ger fullständig hormonkompensation, men är nära optimala. TG-nivån är vanligtvis normal med ökad TSH. Korrigeringsterapi bör utföras. Oftast finns det en begränsning av förmågan att arbeta, självvård och rörelse i 1: a st;

- hormonkompenserad - fullständig eliminering av manifestationerna av sjukdomen och normalisering av alla hormonella indikatorer uppnås. Det kan finnas en begränsning av förmågan att arbeta I Art. i kontraindicerade arbetsförhållanden.

Primär hypotyreoidism: minskad absorption av 131J av sköldkörteln (efter 24-48 timmar); efter ett test med TSH ökar inte fångsten; minskning av nivån på SBU; minskade T3, T4 och ökade TSH; test med TRH - ökar nivån på TSH.

Sekundär hypotyreoidism: TSH-nivån är låg, det finns en ökning av infångningen av 131J av sköldkörteln efter ett test med TSH; när det testas med TRG finns det inget svar, eller det är obetydligt.

För diagnos av hypotyreoidism, ett högt innehåll av kolesterol och b-lipoproteiner i blodet, hypokrom anemi som är resistent mot järnberedningar, bromsa Achilles-reflexen (mer än 0,26 s) eller förlust av det är viktigt; tillstånd i den turkiska sadelregionen (enligt röntgenundersökning och datortomografi).

Kursen och prognosen. Sjukdomen utvecklas långsamt. Prognosen beror på den underliggande sjukdomen. Med snabb och adekvat behandling är det gynnsamt, annars utvecklas komplikationer upp till hypotyreos koma (dödlighet 50%).

Principerna för behandling. TG-recept, oftare L-tyroxin från 25 till 100 mcg / dag. Effekten börjar dyka upp efter 4-5 veckor., Vid svår hypotyreos efter 3-6 månader. Livstidsbehandling. Vid sekundär hypotyreos, ofta i kombination med hypokorticism, bör glukokortikoidersättningsbehandling föregås av en sköldkörtel.

Kriterier för VUT. Dekompensering av sjukdomen, asthenodynamiskt syndrom, ihållande arteriell hypotoni, utvecklingen av myopati, hjärtsvikt och andra komplikationer. Tidpunkt för VUT: med en mild form av hypotyreos och manifestationer av dekompensation - 20-30 dagar, med en måttlig form - mer än 1,5 månader. Med infektioner i mellanströmmen förlängs villkoren för IUT, eftersom hypotyreos bromsar regressionen av den patologiska processen. Full återhämtning av funktionshinder sker efter 4-6 månader. efter att ha uppnått eutyreoidism, särskilt hos personer med fysiskt arbete.

Indikationer för hänvisning till ITU-byrån.
Måttlig svårighetsgrad och allvarliga former av hypotyreoidism: omöjligt med anställning genom VC utan en minskning av kvalifikationerna eller en minskning av arbetsvolymen; parathyroidinsufficiens, återfall av sjukdomen; endokrin kardiomyopati och hjärtsvikt, perikardiell utströmning av en betydande volym, som kräver långvarig behandling, uttalade och måttliga förändringar i psyken. Hänvisning till ITU-byrån efter ersättningsterapi.

Nödvändig minimiundersökning.
TG- och TSH-blod, antikroppar mot tyroglobulin; SBU, blodsocker och elektrolyter, kolesterol, triglycerider, totalt protein och fraktioner, sköldkörtelfunktionstest med användning av 131J; skanning av sköldkörteln och andra metoder som klargör tillståndet hos de drabbade organen (elektromyografi, eko-KG, etc.), samråd med en kardiolog, neurolog, psykolog, endokrinologers åsikt.

Kontraindikerade typer och arbetsvillkor.
Vid mild hypotyreoidism i kompensations- och subkompensationsstadiet: tungt fysiskt och psykiskt arbete med betydande neuropsykisk stress, ogynnsamma mikroklimatiska och meteorologiska förhållanden, exponering för giftiga ämnen, vibrationer, arbete i höjd, nattskift, ofta affärsresor; arbeta under extrema förhållanden.

Vid måttlig till svår hypotyreoidism och subkompensation, måttlig till måttlig fysisk arbetskraft och måttlig till måttlig mentalarbete, arbeta i föreskriven takt (transportör), drivande yrken, jobb som kräver snabb uppmärksamhetsbrytare och fatta beslut inför tidspress.

Handikappkriterier för hypotyreos hos vuxna år 2020

Handikapp är inte fastställt om patienten har:
mindre dysfunktioner i kroppen mot en adekvat ersättningsterapi.

Den tredje gruppens funktionsnedsättning fastställs om patienten har:
måttliga dysfunktioner i kroppen mot bakgrund av adekvat ersättningsterapi.

Handikapp hos den andra gruppen fastställs om patienten har:
allvarliga dysfunktioner i kroppen mot en adekvat ersättningsterapi.

Den första gruppens funktionsnedsättning fastställs om patienten har:
ihållande uttryckt signifikant dysfunktioner i kroppen mot en adekvat ersättningsterapi.

Handikappkriterier för hypotyreos hos barn år 2020

Handikapp är inte fastställt om barnet har:
För barn i åldrarna 0-17 år:
mindre störningar i mentala och andra kroppsfunktioner mot bakgrund av adekvat ersättningsterapi:
För barn i åldern 0 till 3 år: en liten fördröjning i fysisk, psykomotorisk och tidig talutveckling;
För barn i åldern 4 - 15 år: IQ = 70 - 79 poäng (barn, WPPSI eller WISC);
För barn i åldern 16-17: IQ = 65-69 poäng (vuxen WAIS).

Kategorin "funktionshindrat barn" upprättas om patienten har:
För barn i åldrarna 0-17 år:
måttliga störningar i mentala och andra kroppsfunktioner mot bakgrund av adekvat ersättningsterapi:
För barn i åldern 0 till 3 år: måttlig fördröjning i fysisk, psykomotorisk och tidig talutveckling;
För barn i åldern 4 till 15 år: IQ = 55 - 69 poäng (barn, WPPSI eller WISC);
För barn i åldern 16-17: IQ = 55-64 poäng (vuxen WAIS).

För barn i åldrarna 0-17 år:
uttryckta kränkningar av mentala och andra kroppsfunktioner mot bakgrund av adekvat ersättningsterapi:
För barn i åldern 0 till 3 år: markerad fördröjning i fysisk, psykomotorisk och tidig talutveckling
För barn i åldern 4 till 17 år: IQ = 35 - 55 poäng).

För barn i åldrarna 0-17 år:
Betydande kränkningar av mentala och andra kroppsfunktioner mot bakgrund av adekvat ersättningsterapi:
För barn i åldern 0 till 3 år: en markant uttalad fördröjning när det gäller fysisk, psykomotorisk och tidig utveckling av tal,
För barn i åldern 4 till 17 år: IQ Ett officiellt yttrande om närvaron (eller frånvaron) av en grund för att fastställa funktionshinder kan endast erhållas av patienten baserat på resultaten av hans undersökning vid ITU-byrån i den aktuella regionen.

Förfarandet för behandling av dokument för ITU (inklusive algoritmen för åtgärder om läkare vägrar att hänvisa en patient till ITU) beskrivs tillräckligt detaljerat i detta avsnitt av forumet: Att göra funktionshinder enkelt

Hypotyreos

gynekolog / erfarenhet: 38 år

Datum publicerat: 2019-03-27

urolog / erfarenhet: 27 år

Hypotyreos är en endokrin sjukdom där sköldkörteln inte producerar tillräckligt med hormoner - tyroxin och triiodotyronin, vilket leder till en minskning av hormonmetabolismen i kroppen. Vanligtvis sker detta med partiell eller fullständig dysfunktion i sköldkörteln eller på grund av patologiska processer som påverkar hormonell metabolism. Hypotyreos som syndrom är förknippad med en reaktion på en låg koncentration av sköldkörtelhormoner, som försvinner när man kompenserar för den nödvändiga nivån av hormoner.

Hypotyreoidism beskrevs först som en sjukdom 1873, och termen "myxedema" (hudens slemödem), som hänvisar till allvarliga former av hypotyreos, kom i bruk 1878..

Enligt statistik är sköldkörtelhypotyreos den vanligaste sjukdomen i det endokrina systemet i regioner som är utarmade i jod, vilket främst drabbar kvinnor över 65 år. Otillräckligt intag av jod och skador på sköldkörteln orsakar hypotyreos i 99% av fallen, i endast 1% utvecklas det på grund av skada på hypofysen eller hypotalamus.

Störningar i sköldkörteln observeras i nästan en tredjedel av världens befolkning, medan de flesta sjukdomarna i detta organ kan förebyggas och botas med snabb diagnos och behandling.

Hos barn och ungdomar i puberteten kan man ofta öka storleken på sköldkörteln (strumpor) utan att störa hormonsekretionen. I sådana fall löser problemet med att ta jodpreparat och övervaka av en endokrinolog. Allvarliga former av hypotyreos, vars tecken är svåra att självständigt bestämma, är sällsynta hos ungdomar..

Komplikationer av hypotyreos

Hypotyreos är ett symptomkomplex av förändringar i olika organ och system, kännetecknat av en minskning av nivån av sköldkörtelhormoner. I avsaknad av adekvat behandling i tid av hypotyreos är risken för komplikationer otroligt hög..

Hypotyreos (myxedem) koma är en livshotande, allvarlig komplikation av hypotyreos som kan leda till dödsfall. Det kännetecknas av förvärring av alla ovanstående symtom på sjukdomen och utvecklas först av allt hos äldre patienter som inte har fått en kompetent behandling i tid. Detta tillstånd kan provocera:

hypotermi;
hjärtinfarkt) och andra allvarliga sjukdomar;
infektioner, skador, operationer;
fysisk och emotionell överbelastning;
missbruk av lugnande medel, alkohol, droger.

Patienter i myxedem koma dör huvudsakligen av andnings- och hjärtsvikt, i vissa fall från vätskeansamling mellan perikardiella skikt och komprimering av hjärthålrummen. Även med en kraftig behandling påbörjades i rätt tid dör 40% av patienterna, i frånvaro av aktuell vård, upp till 90% av dödligheten.

Basen för patogenesen för hypotyreos koma är alveolär hypoventilation (minskad ventilation), följt av hypoxi (syre svält) av vitala organ, vilket resulterar i en minskning av kroppstemperatur, en minskning av hjärtfrekvens (bradykardi) och blodsockerkoncentration (hypoglykemi). Underlåtenhet att ge omedelbar hjälp är dödligt, från 60 till 90% av fallen med myxedem koma.

De underliggande symtomen på hypotyreos koma är en ökning av alla symtom på hypotyreos:

dåsighet;
desorientering;
koma;
kroppstemperatur 34-35 ° C;
bradykardi;
kyla och svullnad i huden.

Det underliggande symptomet på hypotyreos koma är en minskning av kroppstemperaturen. Koma åtföljs av progressiva förändringar från centrala nervsystemet, hämning av alla reflexer. Störningar i centrala nervsystemet leder till ökad bradykardi, lägre blodtryck och en minskning av blodsockret.

Transformationer i organen i det kardiovaskulära systemet, som utvecklas hos en patient i en hypotyreos koma, är oftast patientens dödsorsak. Indikatorer för perifer hemodynamik är de allra första som svarar på förändringar i koncentrationen av sköldkörtelhormoner. Hypotyreos åtföljs av en minskning av hjärtfrekvensen - bradykardi, som i princip är vändbar när euthyreoidism uppnås..

Prognos för hypotyreos

Vid snabb behandling av de tidiga stadierna av hypotyreos är prognosen gynnsam. Vid en kompenserad sjukdom har patienten inga andra begränsningar än behovet av daglig administrering av L-T4.

Förebyggande av hypotyreos

Förebyggande av förvärvad hypotyreos är:

förbättra tekniker för sköldkörtelkirurgi;
det korrekta valet av doser av antytyreoidemediciner med diffus giftig strumpa;
snabb, riktad behandling av sköldkörtelhinnor och andra sköldkörtelsjukdomar
rationell användning av jodinnehållande läkemedel och produkter som säkerställer intag av en tillräcklig mängd jod i kroppen;
självdiagnos av sköldkörteln framför spegeln: normalt järn visualiseras inte - annars måste du omedelbart rådfråga en endokrinolog.

Glöm inte den periodiska (1 gång per år) övervakning av halten av sköldkörtelhormoner.

Klassificering och orsaker till hypotyreos

Enligt början och utvecklingen av hypotyreos klassificeras de i:

Primär (sköldkörtel) - utvecklas med sjukdomar i sköldkörteln.
Sekundär (hypofys) - uppstår med brist på tyrotropinproduktion av hypofysen i hjärnan.
Tertiär (hypotalamisk) - erhålla utveckling vid brist på tyroliberinproduktion från hjärnans hypotalamus.
Vävnad (transport, perifer) är patologier där känsligheten hos cell- och kroppsreceptorer för effekterna av tyroxin och triiodotyronin på dem minskar.

Enligt svårighetsgraden är primär hypotyreos uppdelad i typer:

latent (subklinisk) - ökad TSH-nivå med normal T4;
manifest - TSH-hypersekretion med en minskning av T4-nivå, kliniska manifestationer;
kompenseras;
dekompenserad;
komplicerad (svår kurs) när kretinism, hjärtsvikt, effusion i serösa håligheter, sekundär hypofyseadenom utvecklas.

Det senare innefattar i tid okända, försummade fall, som utan korrekt och i tid valt substitutionsläkemedelsbehandling kan leda till utveckling av hypotyreos (myxedem) koma.

Den främsta orsaken till hypotyreos är förstörelsen av sköldkörtelvävnad som ett resultat av långvarig, långvarig jodbrist (autoimmun sköldkörteln) som kommer in i kroppen från utsidan, samt förekomsten av ärftliga och förvärvade sjukdomar, som bestämmer medfödd och förvärvad hypotyreos..

Uppdelning av primär hypotyreos:

Medfödda uppstår på grund av frånvaron eller underutveckling av sköldkörteln, när dess hormoner inte produceras alls, eller en underutvecklad körtel producerar ett otillräckligt antal av dem. Det finns en genetisk defekt av enzymerna som är involverade i syntesen av sköldkörtelhormoner när absorptionen av jod i körteln och processen att omvandla prohormon till ett hormon störs, eller det finns en defekt i proteindelen av hormonet (tyroglobulin).

Hypotyreos är mest farlig för små barn, utan behandling i rätt tid hotar barnen med många och irreversibla förändringar i kroppen. Ett barn upp till två år med medfödd hypotyreos utan behandling är ett psykiskt försenat barn, även om han behandlas senare, kommer han att förbli så. Enligt statistik observeras medfödd hypotyreoidism hos 1-2 av 5000 nyfödda, och flickor är dubbelt så benägna att drabbas av pojkar.

Förvärvad hypotyreos utvecklas:

Under den postoperativa perioden efter borttagning av sköldkörteln,

vid exponering för strålning från miljön eller som ett resultat av strålbehandling av nacken;
efter behandling med radioaktivt jod;
efter inflammatoriska sjukdomar i sköldkörteln;
under påverkan av vissa mediciner (litium, hormoner i binjurebarken, jodider, beta-blockerare, med en överdosering av vitamin A);
vid bildandet av tumörsjukdomar i sköldkörteln, endemisk struma, när en minskning av sköldkörtelfunktionen är karakteristisk.

Orsaker till sekundär hypotyreos:

en minskning av syntesen av hormonet tyrotropin med hypofysen, vilket stimulerar sköldkörteln på grund av en eventuell blödning i hypofysen;
inflammatoriska och tumörprocesser;
syreberövande av hypofysceller på grund av stor blodförlust eller cerebrovaskulär olycka.

Dessutom kan läkemedel för behandling av Parkinsons sjukdom hämma bildningen av tyrotropin i hypofysen.

Tertiär hypotyreoidism inträffar när hypotalamus inte producerar tyroliberin, ett specifikt stimulans för tyrotropinproduktion av hypofysen. Vidare leder en brist på tyroliberin till en minskning av produktionen av tyrotropin, vilket stimulerar funktionen av sköldkörteln, vilket minskar dess funktionalitet.

Orsakerna till vävnads (perifert) hypotyreos är inte väl förstått. Det konstateras att en brist på sköldkörtelhormoner i människokroppen kränker alla typer av metabolism.

Symtom på hypotyreos

När hypotyreos utvecklas, symtomen vid början av sjukdomen manifesteras på olika sätt, mild och signifikant oskärpa den kliniska bilden på grund av dess ospecificitet:

dåligt humör, depression (ibland);
utmattning;
brist på energi, långsam handling;
kylighet, dåsighet på dagen;
torrhet och skalning av huden, även om den subkutana vävnaden är tät, svullen;
manifestationer av bradykardi.

Misstanke om hypotyreos hos barn och ungdomar kan orsaka symtom:

ökad torrhet i huden;
ömtåliga hår och naglar;
tendens till förstoppning;
humörsvängningar;
minskad koncentration av uppmärksamhet och oförmåga att snabbt absorbera läromedel;
viktökning med lågt matintag.

Med den vidare utvecklingen av sjukdomen läggs följande syndrom till:

integument av en grågul nyans (hyperkarotinemi);
kroppsvikt ökar med en konstant livsstil (fetma);
kroppstemperaturen minskar, det finns en känsla av kyla, kall intolerans.

periorbital ödem;
svullnad i ansiktet, läpparna, ögonlocken ("påsar" under ögonen), tunga med spår av tänder längs kanterna;
svullnad i extremiteterna;
svårigheter i näsandning (på grund av svullnad i nässlemhinnan);
hörselnedsättning (ödem i hörselröret och mellanöratens organ);
heshet och grova röst (svullnad och förtjockning av stämbanden);
inflammation i de serösa membranen i perikardium, pleura, bukhinnor, leder (polyserositis) med alla manifestationer.

Syndrom av störningar i nervsystemet:

sömnighet på dagen;
fördröjning av alla uppfattningar (bradyfreni);
minnesskada;
träningsvärk;
förlust av känsla, domningar, "gåsbockar";
förändring i senreflexer;
lem polyneuropati.

Syndrom av störningar i hjärt-kärlsystemet:

myxödemhjärta (bradykardi, hjärtförändringar, myokardial dystrofi, cirkulationsfel);
minskat blodtryck (hypotension);
polyserosit;
ett antal alternativ för atypiskt syndrom.

Matsjukdom:

förstorad lever (hepatomegaly);
biliär dyskinesi;
kolon dyskinesi, förstoppning;
aptitlöshet, atrofi i magslemhinnan, illamående, kräkningar (ibland).

Anemiskt syndrom: på grund av otillräcklig funktion av binjurarna, alla sorter av anemi.

Hyperprolaktinemiskt hypogonadismsyndrom: ovariell dysfunktion (menorragi, oligomenorré eller amenorré, infertilitet), utsöndring av bröstmjölk eller råmjölk (galaktoré) hos kvinnor.

Syndrom för ektodermala störningar: långsam tillväxt och håravfall (tråkigt, sprött) på huvudet, ögonbrynen, lemmarna; ökad torrhet i huden, delaminering av tunna, spröda, strippade naglar.

Hypotyreos eller myxedem koma.

Diagnos av hypotyreos

Om symtom misstänks för hypotyreos, utförs följande studier på patienter:

undersökning och historia av endokrinologen;
laboratorieblodtest för att bestämma basal (inte stimulerad) TSH och indikatorer för fria sköldkörtelhormoner - T4 och T3 (med en normal basal TSH-nivå utesluts diagnosen, med dess ökade nivå och en minskning i koncentrationen av fritt T4 och T3, det bekräftas);
ett prov med tyroliberin (500 μg intravenöst) för diagnos av latent hypotyreoidism, som bestämmer mängden sköldkörtelstimulerande hormon och sköldkörtelhormoner som normalt krävs för att öka under den stimulerande effekten av tyroliberin;
biokemiskt blodprov (med hypotyreos, en ökning av kolesterol och andra lipider noteras);
Ultraljud (ultraljud) i sköldkörteln för att bestämma dess storlek och struktur;
sköldkörtelscintigrafi eller punktera fin nålbiopsi vid behov.

Ofta finns det fel i diagnosen hypotyreos, eftersom diagnos utförs ofta sent på grund av symptomens extrema ospecificitet i sjukdomen. Dessutom kan hypotyreos syndrom efterlikna alla typer av icke-sköldkörtelsjukdomar, vilket är förknippat med den mångfacetterade naturen hos skadorna manifesteras med en brist på sköldkörtelhormoner. Ganska ofta bestäms tecken på hypotyreos hos äldre av läkaren och patienten som tecken på naturligt åldrande. Faktum är att torr hud, alopecia, aptitlöshet, svaghet, demens och andra uppträder ofta under naturligt åldrande. Typiska symtom på hypotyreoidism observeras endast i 25-50% av den äldre befolkningen, resten av dem visar extremt raderade symtom eller den kliniska bilden av hypotyreos ser ut som en av monosymptomen.

Differensdiagnos utförs på grundval av patientens kliniska studier, nämligen halter av sköldkörtelhormoner under en tid. Tyroxin (T4-norm för barn äldre än 2 månader 50-140 nmol / L) och triiodotyronin (T3-1,50-3,85 mmol / L) bestäms. Med hypotyreoidism, deras nivå sjunker i proportion till försämringen av sjukdomsförloppet, nivån av TSH ökas kraftigt.

Vissa förändringar i nivåerna av sköldkörtelhormoner är möjliga under påverkan av ogynnsamma miljöförhållanden, under påverkan av faktorer av yrkesaktivitet (kemikalier, strålning).

Hypotyreoidism är differentierad med andra endokrina patologier:

bedövad tillväxt och nanism;
encefalopatier;
Downs sjukdom;
kondrodystrofi;
engelska sjukan;
Hirschsprungs sjukdom.

Behandling av hypotyreos

Vid en sjukdom som hypotyreos, behandlas de huvudsakliga metoderna som syftar till ersättningsterapi med sköldkörtelhormoner - sköldkörtelhormonpreparat (triiodothyronine, L-tyroxin, sköldkörtel), oavsett orsaken till sjukdomen. Endokrinologen väljer läkemedlet och dess nödvändiga dosering i förhållande till sjukdomens svårighetsgrad och varaktighet, patientens ålder och befintliga samtidiga patologier..

Ursprungligen tar patienterna en liten dos av hormonet, sedan ökar var tredje dag tills en terapeutisk effekt uppnås. Behandlingen utförs med obligatorisk kontroll av hormonnivåer i blodet och undersökning av patienten. Förutom sköldkörtelhormoner förskrivs läkemedel för att minska blodfetter, deras peroxidation och ett sätt att förbättra leverfunktionen.

Behandlingen av sekundär och tertiär hypotyreos koordineras med behandlingen av den underliggande sjukdomen. Var försiktig när man föreskriver hormonersättningsterapi till äldre patienter, börja med lägre doser än små och öka dem mycket långsammare.

Hypotyreoidism orsakad av en minskning av jodintaget med mat behandlas med jodinnehållande läkemedel och produkter..

Överensstämmelse med läkarnas rekommendationer, korrekt intag av läkemedel och en förändrad diet hjälper till att eliminera symtomen på hypotyreos. Bristen på terapi förvärrar gradvis patientens tillstånd.

Hypotyreos utan behandling hos barn orsakar en irreversibel tillväxtfördröjning, fysisk och mental utveckling. Äldre patienter kan utveckla en allvarlig, ofta dödlig komplikation - koma-sköldkörteln (myxedem).

Medfödd hypotyreos

Medfödd hypotyreoidism är en grupp sjukdomar i olika etiologier, som manifesteras genom medfödd brist på produktion av sköldkörtelhormoner av sköldkörteln. Sjukdomen förekommer med en frekvens på 1 fall per 5 000 nyfödda hos pojkar - 2,5-3 gånger mindre än hos flickor.

Brist på sköldkörtelhormoner har en negativ effekt på utvecklingen av det centrala nervsystemet. Om medfödd hypotyreoidism inte upptäcks i rätt tid och behandlingen inte påbörjas, utvecklar barnet mental misslyckande med olika svårighetsgrad. I många länder undersöks därför nyfödda för hypotyreos. Sedan 1997 har screening genomförts på alla modersjukhus i Ryssland..

Orsaker och riskfaktorer

I 80-90% av fallen orsakas medfödd hypotyreos av missbildningar i sköldkörteln: till exempel hypoplasi, dystopi (förskjutning) i sublingual eller bröstben..

De viktigaste riskfaktorerna för bildning av medfödd hypotyreos:

brist på jod i kroppen av en gravid kvinna;
exponering för joniserande strålning;
toxiska effekter på det utvecklande fostret av kemikalier, inklusive vissa mediciner;
infektiösa och autoimmuna sjukdomar hos den gravida.

I ungefär 2% av fallen beror abnormiteter i sköldkörteln på mutationer i generna PAX8, FOXE1, TITF2 och TITF1. Med medfödd hypotyreoidism orsakad av genetiska faktorer har barnet ofta andra utvecklingsavvikelser:

brist på fast gommen (ganespalte);
kort läpp (spaltläpp);
medfödda hjärtfel.

I 5% av fallen är orsaken till medfödd hypotyreos ärftliga sjukdomar, vilket leder till försämrad sekretion av sköldkörtelhormoner eller stör deras interaktion med varandra. Sådana sjukdomar inkluderar Pendreds syndrom, defekter i sköldkörtelhormon och jodorganisation. Deras arv utförs på ett autosomalt recessivt sätt (båda föräldrarna måste vara bärare av defekta gener).

I andra fall utvecklas medfödd hypotyreoidism till följd av lesioner i hypotalamisk-hypofyssystemet, på grund av:

hypofyseaplasi;
asfyxi hos den nyfödda;
födelse trauma;
tumörprocesser;
hjärnabnormaliteter.

Den kliniska bilden av medfödd hypotyreos kan orsakas av resistenssyndrom: vid vissa ärftliga sjukdomar utsöndrar sköldkörteln en tillräcklig mängd sköldkörtelhormoner, men målorganen förlorar sin känslighet.

Former av sjukdomen

Beroende på orsakerna till sjukdomen utvecklas följande former av medfödd hypotyreoidism:

sköldkörtel eller primär - uppstår som ett resultat av patologiska förändringar i sköldkörteln;
sekundär - grunden för dess utveckling är en brist på TSH (sköldkörtelstimulerande hormon) förknippat med nedsatta funktioner i adenohypophys;
tertiär - orsaken är en brist på tyroliberin (hypotalamushormonet);
kringutrustning. Mekanismen för dess utveckling är förknippad med frånvaron av sköldkörtelhormonreceptorer i tropiska vävnader eller deras defekt. Orsaken till denna form av medfödd hypotyreoidism kan också vara en kränkning av processen att konvertera T4 (tyroxin) till T3 (triiodothyronine).

Den farligaste komplikationen av hypotyreos är koma-myxedem (hypotyreoid). Det kan utlösas av hypotermi, skador, infektionssjukdomar..

Beroende på behandlingens effektivitet delas medfödd hypotyreos:

kompenserad - det finns inga kliniska symtom på sjukdomen, koncentrationen i blodplasma av T4, T3, TSH motsvarar normala värden;
dekompenserad - laboratorie- och kliniska manifestationer av hypotyreos kvarstår trots pågående behandling.

Beroende på kursens längd skiljer man två former:

Transient. Bristande sköldkörtelfunktion hos ett barn utvecklas under påverkan av moderantikroppar mot TSH som cirkulerar i blodet. Denna form av sjukdomen varar från 7 till 30 dagar..
Permanent. Hormonersättningsbehandling bör utföras under hela livet..

Med nivån på T4-plasthalten och intensiteten i svårighetsgraden av kliniska tecken, kan medfödd hypotyreos vara:

latent (subklinisk);
manifestera;
komplicerad.

Kliniska manifestationer av latent hypotyreos är vanligtvis frånvarande eller ospecifika. I blodprover detekteras en förhöjd nivå av TSH med ett normalt T4-innehåll.

Komplicerad hypotyreos åtföljs av tillsatsen av andra sjukdomar (kretinism, polyserositis, hjärtsvikt). Denna form förekommer med en skarp tyroxinbrist med en mycket hög nivå av sköldkörtelstimulerande hormon..

symtom

Medfödd hypotyreoidism manifesterar sig i olika åldrar - beroende på svårighetsgraden av sjukdomen och dess form. Med aplasi i sköldkörteln eller uttalad hypoplasi blir symptomen på hypotyreos tydligt synliga redan under den första veckan i barnets liv. Mindre hypoplasi och dystopi manifesteras kliniskt efter att ha fyllt ett år.

Medfödd hypotyreoidism förekommer med en frekvens på 1 fall per 5 000 nyfödda hos pojkar - 2,5-3 gånger mindre än hos flickor.

De viktigaste tecknen på medfödd hypotyreos:

omogenhet hos en nyfödd född efter den 38: e graviditetsveckan
försenad avgång av meconium;
stor frukt (födelsevikt överstiger 4 kg);
långvarig fysiologisk gulsot;
muskelatoni;
avsnitt av apné (andningsstopp) under utfodring;
hyporeflexi;
flatulens;
ofta spottande;
tendens till förstoppning;
en ökning av tungans storlek (makroglossi);
letargi;
Långsam viktökning
svullnad av könsdelar och lemmar;
kallhet i huden vid beröring;
höftdysplasi;
ökade fontanelstorlekar.

Med den primära formen av medfödd hypotyreoidism och frånvaro av behandling ökar svårighetsgraden av symtomen på sjukdomen. Huden blir torr och förtjockad, få en gulsotgrå färg. Myxedem (ödem i subkutan vävnad och hud) utvecklas. Svettfacket reduceras. Hår- och nagelplattor atrofi. Rösten förändras (blir oförskämd, hes och låg). Tecken på en försening i psykomotorisk utveckling noteras. Om behandlingen inte påbörjas bildas psykiskt misslyckande (oligofreni).

Den kliniska bilden av de centrala formerna (sekundär, tertiär) av medfödd hypotyreoidism är vanligtvis oklar. Sjukdomen kombineras ofta med en brist på andra homoner (follikelstimulerande, luteiniserande, somatotropisk), avvikelser i ansiktsskallens struktur.

I 80-90% av fallen orsakas medfödd hypotyreos av missbildningar i sköldkörteln: till exempel hypoplasi, dystopi (förskjutning) i sublingual eller bröstben..

Diagnostik

För närvarande är diagnosen medfödd hypotyreoidism främst baserad på resultaten av neonatal screening. Ett barn tar några droppar blod från ett barn den 4-5: e dagen av livet och lägger dem på filterpapper, som överförs till laboratoriet för att bestämma koncentrationen av TSH. Diagnosen av medfödd hypotyreoidism anses bekräftad när TSH-koncentrationen i testprovet överstiger 100 mU / L.

Om TSH-halten i en torr blodfläck är högre än 20 mU / l, betraktas resultatet som tveksamt och analysen upprepas. Med ett upprepat liknande resultat visas bestämningen av fri T4 och TSH i serum.

Behandling

Behandling av medfödd hypotyreos bör börja omedelbart efter diagnos. Hormonersättningsterapi utförs under hela livet med syntetiska analoger av sköldkörtelhormoner. Dosering väljs individuellt i varje fall. Vid behov kan läkaren dessutom förskriva symptomatiska läkemedel, multivitaminpreparat till det sjuka barnet. För att bedöma effektiviteten hos behandlingen, bestäm koncentrationen i serum T4 och TSH.

Om terapi påbörjas under de första månaderna av livet, lider inte den psykofysiska utvecklingen av barnet och hans intellekt.

Möjliga komplikationer och konsekvenser

Om det inte behandlas, är medfödd hypotyreos komplicerad av skador på det centrala nervsystemet med bildandet av oligofreni.

Med sköldkörtelninsufficiens lider immunsystemet, så barn med medfödd hypotyreos är benägna att förkylning och andra infektionssjukdomar, ofta tar en utdragen, kronisk natur.