Vad är Waterhouse-Friedericksen syndrom?

Fulminant binjurinsufficiens eller Waterhouse-Friedericksen syndrom är en allvarlig sjukdom som utvecklas i hög takt.

p, blockquote 1,0,0,0,0 ->

Enligt det fastställda yttrandet från specialister beror syndromet på en plötslig bilateral blödning i binjurebarken.

p, blockkurs 2,0,0,0,0 ->

p, blockkvot 3,0,0,0,0,0 ->

orsaker

Waterhouse-Friedericksens syndrom kännetecknas av en snabb kurs och oftast dödlig. Det är också känt med följande namn:

p, blockkvot 4,0,0,0,0,0 ->

  • binjurepoplexi,
  • binjurens fulminanta purpura,
  • spontan binjureblödning,
  • waterhouse-bammater syndrom.

Det finns många orsaker till blödning i binjurarna, även om det tros att det främsta är meningokockinfektion.

p, blockkvot 5,0,0,0,0 ->

I själva verket bör man överväga sådana möjliga orsaker till syndromet för nyfödda barn:

p, blockkvot 6,0,0,0,0,0 ->

  • långvarig svår födelse,
  • långvarig fosterhypoxi,
  • användning av obstetriska pincett,
  • sen typ av mors toxikos,
  • ärftlig infektionssjukdom.

För äldre barn och vuxna skiljer sig följande skäl:

p, blockkvot 7,0,0,0,0 ->

  • influensa,
  • difteri,
  • mässling,
  • scharlakansfeber,
  • meningokockemi,
  • streptococcemia,
  • peritonit,
  • trombos.

p, blockkvot 8,0,0,0,0 ->

p, blockkvot 9,0,0,0,0 ->

Följande skäl kan också orsaka patologi:

p, blockquote 10,0,0,0,0 ->

  • maligna tumörer,
  • hemofili,
  • immunbrist,
  • leversvikt,
  • lunginflammation,
  • tar läkemedel som ökar blodkoagulationen,
  • leukemi.

Resultatet av blödning är ett akut fel i binjurens system. Som ett resultat finns det en kränkning av de flesta interna system på grund av brist på hormoner.

p, blockkvot 11,0,0,0,0 ->

I fall av sjukdomens smittsamma ursprung förenas de toxiska effekterna av infektionen med problem som är förknippade med den hormonella bakgrunden..

p, blockkvot 12,0,0,0,0 ->

Symtomatiska manifestationer

Den snabba början av Waterhouse's sjukdom antyder att försämringen kommer att öka snabbt.

p, blockkvot 13,0,1,0,0 ->

Som de viktigaste manifestationerna av Waterhouse-Friedericksen syndrom, hypokorticism och symtom på patologin som provocerade tillståndet - apoplexy dominerar.

p, blockquote 14,0,0,0,0 ->

Det finns flera typer av presenterat syndrom. De klassificeras enligt rådande symptomatiska indikatorer. Huvudenheten för Waterhouse Friedericksen syndrom är som följer:

p, blockkvot 15,0,0,0,0 ->

  • meningoencephalitic,
  • gastrointestinala,
  • kardiovaskulär,
  • blandat syndrom.

Var och en av de skickade formulärerna måste noggrant beaktas i en mer utökad version..

p, blockkvot 16,0,0,0,0 ->

Meningoencefalitisk form av syndromet kännetecknas av sådana indikatorer:

p, blockkvot 17,0,0,0,0,0 ->

  • akut huvudvärk,
  • hög kroppstemperatur i början,
  • förlust av orientering i rymden,
  • brott mot känslan av tid,
  • illusioner och muskelkramper,
  • förlust av medvetande och koma.

p, blockkvot 18,0,0,0,0 ->

För fall av skada på mag-tarmkanalen skiljs följande indikatorer:

p, blockkvot 19,0,0,0,0 ->

  • oändliga kräkningar,
  • skarp buksmärta,
  • ökad svettning,
  • diarré.

Det noteras att smärtan i buken kan vara så allvarlig att det är möjligt att misstänka sådana akuta tillstånd:

p, blockkvot 20,0,0,0,0 ->

Som ett resultat av diarré och kräkningar finns en aktiv förlust av vätska och elektrolyter, vilket i sin tur leder till ett kraftigt blodtrycksfall och en minskning av kroppstemperaturen, till en medvetenhetsförlust.

p, blockquote 21,0,0,0,0 ->

När det gäller den kardiovaskulära formen av Waterhouse-Friedericksen syndrom, finns det en brist på smärta och ett antal manifestationer:

p, blockquote 22,0,0,0,0 ->

  • blodtrycksfall,
  • hjärtsvikt,
  • CNS-depression.

Som ett resultat utvecklas en person med ett liknande problem i sin tur:

p, blockkvot 23,0,0,0,0 ->

Waterhouse-syndrom i blandad form har inte vissa tecken. I själva verket kan det vara alla manifestationer av alla ovanstående former.

p, blockquote 24,0,0,0,0 ->

Det finns ingen klar övervägande av de symtomatiska manifestationerna av någon typ.

p, blockkvot 25,0,0,0,0 ->

När man sammanfattar alla typer är det möjligt att indikera att det största hotet mot människolivet är en kraftig minskning av blodtrycket och hjärtrytminsvikt.

p, blockquote 26,0,0,0,0 ->

I de flesta registrerade fall av Waterhouse-Friedericksen syndrom noteras avläsningar av låg tonometer av 90/60 mm Hg. Art., Eller omöjligt att göra mätningar.

p, blockkvot 27,1,0,0,0 ->

p, blockkvot 28,0,0,0,0 ->

Patogenes av syndromet

Till skillnad från vanligt ONN (akut binjurinsufficiens), med Waterhouse-Friedericksen syndrom, börjar förstörelseprocesser utvecklas utan det typiska preliminära symptomet på kortikosteroidbrist.

p, blockkvot 29,0,0,0,0 ->

Enligt okontrollerad vetenskaplig forskning kan syndromet vara ett speciellt fall av utarmning av anpassningsmekanismer i det endokrina systemet. Andra ursprungsvarianter är dock inte uteslutna..

p, blockkvot 30,0,0,0,0 ->

I fallet med att betrakta Waterhouse-syndrom som ett av stadierna för utarmningen av kroppens anpassningsförmåga, kan vi notera förhållandet till addison-krisen.

p, blockkvot 31,0,0,0,0 ->

Detta uttalande bekräftas också av vissa studier av anpassningsförmåga - enligt Selye, med långvarig exponering för stressfaktorer av olika ursprung och utvecklingen av adaptiv utarmning, minskar också binjurens funktion.

p, blockquote 32,0,0,0,0 ->

p, blockquote 33,0,0,0,0 ->

Diagnos

Självhärdigheten av akut hypokorticism leder till det faktum att medicinska specialister inte har tid att genomföra en fullständig undersökning av patienten.

p, blockquote 34,0,0,0,0 ->

Därför krävs akut behandling i närvaro av primära indikatorer motsvarande den beskrivna sjukdomen.

p, blockquote 35,0,0,0,0 -> Viktigt! I avsaknad av [link_webnavoz] hormonersättningsterapi [/ link_webnavoz], dör en person med detta syndrom inom 16-36 timmar.

I behandlingsprocessen skickar specialister patientens blod för tester som är lämpliga för sjukdomen. Med utvecklingen av Waterhouse-syndrom noteras följande avvikelser:

p, blockkvot 36,0,0,0,0 ->

  • högt antal vita blodkroppar,
  • lågt blodsocker och blodplättar,
  • minskning av andelen elektrolytiska celler,
  • högt kvarvarande kväve.

En liknande bild av analyser och symptomatiska indikationer har sådana akuta kirurgiska sjukdomar:

p, blockquote 37,0,0,0,0 ->

  • koma av olika etiologier,
  • cerebral stroke,
  • akut blindtarmsinflammation,
  • akut pankreatit,
  • förvärring av magsår,
  • hjärnhinneinflammation,
  • hjärtattack.

Följaktligen är specialister skyldiga att korrekt differentiera syndromet efter stabilisering av det aktuella tillståndet. För detta kontrolleras närvaron av andra symptomatiska indikatorer och sådana ytterligare studier föreskrivs:

p, blockquote 38,0,0,0,0 ->

  • punktering av cerebrospinalvätska,
  • elektrokardiografi,
  • elektroencefalografi.

När de verkliga orsakerna till en persons akuta tillstånd har fastställts föreskrivs den nödvändiga behandlingen.

p, blockquote 39,0,0,0,0 ->

Beroende på diagnos kan den vara både terapeutisk och kirurgisk.

p, blockquote 40,0,0,1,0 ->

p, blockquote 41,0,0,0,0 ->

Behandling

Utan tvekan, när det gäller Waterhouse-Friedericksen syndrom, är akutvård en prioriterad.

p, blockquote 42,0,0,0,0 ->

Läkarnas huvudmål när en person med denna patologi kommer in på sjukhuset är att återställa full blodcirkulation och vidare upprätthålla den på rätt nivå.

p, blockkvot 43,0,0,0,0 ->

För direkt eliminering av hypokorticism används hormoner av syntetiskt ursprung, som administreras via infiltrationsvägen med en frekvens av 4-6 timmar:

p, blockquote 44,0,0,0,0 ->

  • hydrokortison,
  • deoxikortikosteron,
  • prednison.

Natriumklorid och askorbinsyra fungerar som ett komplement till läkemedlen. Och som läkemedel som stabiliserar blodcirkulationen och blodtrycket används ett antal läkemedel:

p, blockquote 45,0,0,0,0 ->

Efter stabilisering överförs hormonella läkemedel från intravenös (infiltrerings) administration till den intramuskulära versionen.

p, blockquote 46,0,0,0,0 ->

I framtiden är övergången till hormoninnehållande orala mediciner möjlig..

p, blockkvot 47,0,0,0,0 ->

p, blockquote 48,0,0,0,0 ->

När det gäller ett infektiöst ursprung av syndromet, till exempel meningokockinfektion, föreskrivs dessutom användning av antibiotika med omfattande effekt. Vanligtvis föreskrivna är:

p, blockkvot 49,0,0,0,0 ->

  • Penicillin (från 0,3 g / kg per dag),
  • Sulfazin (från 0,03 g / kg per dag),
  • Kloramfenikol (0,05 g / kg per dag).

De angivna doserna av antibiotikapreparat är endast för referens..

p, blockkvot 50,0,0,0,0 ->

Under behandlingen kan de vara högre (sjukdomens början) eller lägre (under en senare behandlingsperiod).

p, blockkvot 51,0,0,0,0 ->

p, blockquote 52,0,0,0,0 ->

Förebyggande tekniker

Som sådan finns det inget direkt förebyggande av Waterhouse-syndrom. Men om vi talar om allmänna minskningar av riskerna för patologi, är det möjligt att indikera några åtgärder som kan hjälpa:

p, blockquote 53,0,0,0,0 ->

  1. Profylaktisk diagnos av binjurinsufficiens.
  2. Allmän kontroll för de som behandlas med hormonella läkemedel med icke-endokrina mål.
  3. Att upprätthålla ett normalt hälsotillstånd (särskilt med en tendens till hjärt-kärlsjukdomar).

p, blockquote 54,0,0,0,1 ->

Var och en av dessa artiklar skyddar inte bara mot Waterhouse-Friedericksen syndrom, utan undviker också många andra sjukdomar av endokrin och icke-endokrin natur..

Waterhouse-Friderixen syndrom: symtom och behandlingsprinciper

Endokrina störningar kännetecknas av olika kliniska manifestationer. Binjurarna är organen som styr många viktiga processer. Patologin för deras arbete åtföljs av allvarliga komplikationer.

En av de farligaste sjukdomarna är Waterhouse-Friedericksen syndrom. Det representerar ett akut fel i binjurarna. Problemet beskrevs först i slutet av XIX-talet.

Det kännetecknas av snabb utveckling och höga risker för komplikationer fram till döden. Behandlingen av sjukdomen bör påbörjas så snart som möjligt..

Orsaker till patologi

Sjukdomen stoppar den normala funktionen i binjurarna..

Eftersom de hormonella substanserna som produceras av denna kropp kontrollerar de viktigaste indikatorerna på mänsklig aktivitet har Waterhouse-Friedericksens syndrom allvarliga hälsokonsekvenser. Patogenesen för sjukdomens utveckling är förknippad med blödning.

Ett hematom som bildas under kapslen i binjurarna komprimerar deras arbetsvävnad, vilket leder till stopp i dess normala funktion. Detta inträffar av följande skäl:

  1. Sepsis till följd av akut eller fulminant infektion. Waterhouse-Friedericksen syndrom är oftast en komplikation av införandet av meningococcus i kroppen. Denna patogen provocerar meningit och andra inflammatoriska lesioner. Problemet kan registreras både hos barnet och den vuxna. Andra smittsamma nosologier, såsom tyfusfeber, skarlagnsfeber och difteri, ökar också risken för akut binjurinsufficiens. I detta fall registreras meningokocklesion i mer än hälften av fallen..
  2. Waterhouse-Friedericksen syndrom hos barn kan vara en konsekvens av intrauterina patologier, samt utvecklas på grund av födelseskada. Hypoxi och förändringar i blodkoagulationssystemet provocerar bildandet av ett hematom under kapseln i binjurarna, vilket leder till dess dysfunktion. Instrumental extraktion av fostret predisponerar för sjukdomen.
  3. Medfødt Waterhouse-Friedericksen syndrom är en sällsynt patologi som leder till döden av spädbarn den första dagen efter födseln. Som regel manifesteras förekomsten av avvikelser i utvecklingen av binjurebarken även under graviditeten.

Vid obduktion av patienter som dog som ett resultat av akut bristande binjurfunktion upptäcks blödningar under kapseln och i organ parenkym i frånvaro av andra möjliga dödsorsaker. Ofta betraktas sådana fynd som patognomoniska tecken på meningokock septikemi, det vill säga att ytterligare diagnos inte utförs.

Det är med detta att användningen av antibiotika är förknippad med misstänkt utveckling av Waterhouse-Friedericksens syndrom redan före bekräftelse och isolering av patogenen i blodet. Detta tillvägagångssätt förbättrar patientens chanser att återhämta sig..

Närvaron av ett hematom under kapseln i binjurarna är i vissa fall det enda tecknet på meningokocksjukdom, och därför utvecklas symtomen snabbt.

Det finns dock bevis på att patologi endast är en typ av sepsis..

Därför kan antagligen dess utveckling förknippas med införandet i kroppen av andra patogener av infektioner som kan provocera utvecklingen av spridd intravaskulär koagulering.

Liknande komplikationer kan orsakas av multiplikation av bakterier i släktet Klebsiella, Pasteurella och Hemofilus. Gram-positiva mikroorganismer leder mycket mindre till Waterhouse-Friedericksens syndrom.

Huvudsakliga symtom

Akut binjurinsufficiens är ett allvarligt tillstånd som, utan akutvård, leder till patientens död. Detta beror på det faktum att de hormoner som produceras av kroppen kontrollerar många metaboliska processer och också deltar i att upprätthålla blodtrycket. Vid bildandet av sjukdomen är följande symtom karakteristiska:

  1. Det farligaste är Waterhouse-Friedericksen syndrom, som inträffar med meningokockinfektion, eftersom de första manifestationerna av sjukdomen är helt oväntade för både patienten och andra. En person utvecklar kraftigt spänning, åtföljd av huvudvärk, illamående och kräkningar. Temperaturen når ett värde av 40-410C. Senare inträffar desorientering i rymden och kramper. Patienten utvecklar depression, upp till förlust av medvetande och koma.
  2. Den klassiska manifestationen av akut insufficiens i binjurebarken är ett kraftigt blodtrycksfall. En sådan plötslig uppkomst anses vara ett kännetecken för sjukdomen, men komplicerar dess diagnos, eftersom en strikt begränsad tid avsätts för att rädda patienten. Hypotension provocerar förekomsten av chock och kollaps, som i avsaknad av medicinsk vård slutar dödligt.
  3. Med tarmformen av problemet klagar patienter över svår magsmärta, konstant kräkningar och riklig diarré. Denna subtyp av Waterhouse-Friedericksen syndrom är den svåraste ur diagnostisk synvinkel, eftersom många kirurgiska patologier har en liknande klinisk bild. Som progression ger abdominala tecken plats för symtom på skador på hjärt-kärlsystemet.
  4. Den blandade formen kännetecknas av variationen i den kliniska bilden. Migrän och buksmärta uppträder, patienter lider av illamående. Spänning ersätts av förtryck, en person tappar medvetandet och faller i koma.

Diagnostik

Bekräftelsen av Waterhouse-Friedericksen syndrom hindras av det faktum att problemet utvecklas snabbt. I många fall har patienter inte tid att leverera till en medicinsk anläggning.

Även om symptomen inte är så kritiska har läkarna bara några timmar att ställa diagnos. Annars är sannolikheten för offrets död hög. Sjukdomen liknar symtom som många andra problem..

För dess differentiering krävs hematologiska test med hjälp av följande avvikelser:

  1. Ökade skyddande blodkroppar - vita blodkroppar. De indikerar utvecklingen av akut inflammatorisk process.
  2. Brott mot det hematologiska koagulationssystemet. En liten koncentration av blodplättar registreras - celler som stoppar blödningen.
  3. Minskade elektrolyter såsom kalium och natrium. Dessa växlingar är förknippade med överdriven vätskeförlust på grund av kräkningar, diarré och feber..
  4. Hypoglykemi är oftast förknippad med utvecklingen av anfall hos en patient. En minskning av blodsockret inträffar på grund av metaboliska störningar i akut insufficiens i binjurebarken och förvärras med den aktiva användningen av föreningen av muskler.

Av stor vikt vid diagnosen av sjukdomen är den noggranna insamlingen av anamnes. Upptäckt av en patient kort innan de kritiska tecknen på meningokockinfektion förenklar i hög grad processen för att bekräfta problemet.

Behandling

Stabilisering av viktiga indikatorer krävs så snart som möjligt. Detta utförs redan innan en noggrann diagnos ställs, eftersom läkare ofta är mycket begränsade i tiden.

Intensiv infusionsterapi utförs, vilket gör att du kan återställa den naturliga nivån av elektrolyter och som också hjälper till att öka blodtrycket. Alla dessa åtgärder syftar till att förhindra utveckling av chock och kollaps, vilket leder till Waterhouse-Friedericksens syndrom..

Hjärtglykosider används symptomatiskt och syftar till att bibehålla hjärtfunktionen..

För att stimulera binjurfunktionen utförs glukokortikoidterapi. Hormonala läkemedel används som ett ersättningselement och gör att du kan normalisera kroppen. Om problemet utlöses av en meningokockinfektion, är användning av antibiotika motiverad, varvid intravenös administrering föredrages..

Efter stabilisering av patientens tillstånd krävs förlängd behandling. Först används injicerbara kortikosteroider och med poliklinisk behandling av en person överförs de till tablettformer.

Prognosen för sjukdomen är från försiktig till ogynnsam. Detta beror på blixtens hastighet av försämringen av patientens tillstånd och bristfälle av de befintliga metoderna för att diagnostisera endokrina problem..

Förebyggande och allmänna rekommendationer

Identifiering av kliniska tecken på akut binjurinsufficiens kräver akut sjukhusvistelse. Men tillhandahållande av medicinsk vård garanterar inte alltid patientens återhämtning. Förebyggande av sjukdomen utgörs av en snabb behandling av sjukdomar som kan provocera sin förekomst, liksom till strikt efterlevnad av läkarens rekommendationer.

recensioner

Peter, 32 år, Kazan

Döttrar blev plötsligt sjuka. Hon började känna sig sjuk, allvarliga migrän dök upp. Vi gick snabbt till sjukhuset. Det visade sig att detta är en meningokockinfektion, mot vilken Waterhouse-Friedericksen syndrom utvecklades. Enkelt uttryckt vägrade binjurarna. Dottern tillbringade en vecka på intensivvård, hon blev mirakulöst räddad. Nu fortsätter vi behandlingen.

Svetlana, 27 år, Voronezh

Under graviditeten diagnostiserades frigöring av moderkakan. Läkarna varnade för att tillståndet är ganska farligt. Födelsen var för tidig och mycket svår. Läkarna sa att barnets binjurar misslyckades på grund av hypoxi. Han diagnostiserades med Waterhouse-Friedericksen syndrom. Läkarna gjorde allt möjligt men kunde inte rädda barnet.

Waterhouse Friedericksens syndrom: symtom och behandling - var frisk

Waterhouse Friedericksen syndrom är binjurinsufficiens på grund av blödningar i dem. Vanligtvis orsakad av svår meningokockinfektion eller annan allvarlig bakterieinfektion.

Symtomen inkluderar akut binjurinsufficiens och djup chock. De flesta patienter med denna sjukdom är barn, vuxna drabbas sällan. Detta är en dödlig sjukdom om den inte börjar behandlas omedelbart..

  • 1 symtom
  • 2 Anledning
  • 3 Diagnostik
  • 4 Behandling
  • 5 Prognos

symtom

  • Waterhouse Friedericksen syndrom hos barn kännetecknas av en kraftig uppkomst av feber, petechiae, septisk chock och spridd intravaskulär koagulering (DIC), följt av akut hemorragisk binjurekros och allvarlig hjärt-dysfunktion.
  • Patienter upplever ofta prodromiska, icke-specifika symtom, inklusive sjukdom, huvudvärk, svaghet, yrsel, hosta, artralgi (ledvärk), myalgi (muskelsmärta).
  • Karakteristiska hudutslag förekommer hos cirka 75% av patienterna med Waterhouse-Friedrichsen syndrom
  • I de tidiga stadierna består utslaget av små rosa makuler eller papler.
  • De följs snabbt av petechialskador, som gradvis förvandlas till stora lila koalitionsplattor i de sena stadierna av sjukdomen..

Orsak

Störningen är oftast förknippad med meningokocksjukdom (80% av fallen). Det orsakas av andra bakteriella patogener, inklusive:

  • pneumococcus;
  • grupp A beta-hemolytiska streptokocker;
  • Neisseria gonorrhoeae;
  • E coli;
  • Klebsiella lunginflammation;
  • Haemophilus influenzae (grupp B);
  • Salmonella choleraesuis;
  • Pasteurella multocida;
  • Acinetobacter calcoaceticus;
  • Plesiomonas shigelloides.

Det kan också vara förknippat med en splenektomi. Sällan orsakad av användning av blodkoagulationsläkemedel, låga blodplättar, primärt antifosfolipidsyndrom, njurtrombos eller användning av steroider.

Sjukdomens exakta mekanism är oklar; aktivering av flera cytokinförmedlare leder till sepsis och chock..

Diagnostik

I detta skede är det lämpligt att överväga det diagnostiska problemet förknippat med Waterhouse Friedericksen syndrom. Eftersom förekomsten av denna sjukdom ständigt ökar kan behovet av enhetliga kriterier knappast ifrågasättas..

Kliniska och laboratoriedata har samlats in med vilken diagnosen av detta syndrom kan fastställas. Följande artiklar betraktas som diagnostiska:

  • petechialutbrottet blir snabbt lila;
  • allvarlig chock;
  • svullnad i ansiktet;
  • anuria från tjugofyra till trettiosex timmar, sedan markerad oliguri;
  • urinalys som visar fixering av specifik tyngdkraft, albuminuri, hematuria eller cylindruri;
  • markerad leukocytos;
  • fördelning av meningokockkultur, i vissa fall, en smet av perifert blod;
  • njursvikt, vilket framgår av en ökning av halten av icke-protein kväve och kreatinin;
  • ökade natriumnivåer, minskat kaliumblod.

Läs mer om Goodpasturesjukdom: riskfaktorer, symptom och behandlingar

Diagnosen kan inte baseras enbart på något isolerat symptom som nämns ovan. Baserat på studierna dras slutsatsen att de kliniska tecknen är tillräckliga för att garantera en diagnos av akuta symptom.

Men med en längre kurs är det nödvändigt att ständigt indikera ytterligare faktorer som är förknippade med förändringar i blodkemi, isolering av meningococcus, för att bekräfta diagnosen.

Behandling

Behandlingen inkluderar antibiotika och glukokortikoider. En annan behandling är symptomatisk, stödjande.

Det terapeutiska tillvägagångssättet för Waterhouse Friedericksen syndrom för meningokockinfektion inkluderar behandling av chock, toxikos, bakteremi och införandet av adrenokortikal hormonersättningsterapi.

Chockkamp bedrivs på vanligt sätt: användning av värme; stimulantia; anti-chock. Parenterala vätskor i mängder från 3 000 till 4 000 cm3. bör administreras försiktigt i 24 timmar.

Intravenös administrering av 500 ml. en plasma som återkommer på tolv timmar rekommenderas på grund av dess osmotiska effekt, vilket återspeglas i en markant ökning av blodtrycket. Användningen av epinefrin är av tvivelaktigt värde..

Toxemi är det allvarligaste problemet som uppstår vid Waterhouse Friedericksen syndrom, patologiska förändringar är direkt relaterade till det..

Även om det för närvarande inte finns några tydliga bevis på att seroterapi är viktigt för meningokockinfektioner, verkar det lämpligt att administrera antimengococcus-serum i adekvata mängder - från 60 000 till 120 000 enheter - intravenöst de första 24 timmarna.

Införandet av meningokocker möjliggjordes tack vare kemoterapi. Av alla sulfonamidpreparat är sulfadiazin ett derivat valt från gruppen. Behovet av massiva doser av detta läkemedel, parenteralt och oralt, är uppenbart med tanke på bakteriens överväldigande natur. Den initiala dosen sulfadiazin är 5 g intravenöst, 8 g oralt.

Detta följs av stora orala doser upp till 25-30 g. De första tjugofyra timmarna. Koncentrationen av kalciumsulfat används som vägledning för att bestämma storleken och frekvensen för efterföljande doser. Den optimala blodnivån anses vara lika med 15-20 mg. per 100 kub.

Läs mer om de 17 orsakerna till qt

Adrenokortikal ersättningsterapi för Waterhouse Friedericksen syndrom syftar till att bekämpa binjuredysfunktion, vilket orsakas av omfattande blödningar och nekros. Läkarnas erfarenhet visar att dess värde är tveksamt. I fyra fall när det användes detekterades ingen klinisk förbättring. Användningen av denna typ av terapi förlänger den kliniska kursen..

Prognos

Dödligheten är 55-60%, särskilt när diagnosen är försenad. Död beror vanligtvis på sepsis, trots aggressiv behandling.

Endast 6 fall av Waterhouse-Friedericksens syndrom med återhämtning rapporteras i litteraturen. Deras granskning avslöjade inga vanliga diagnostiska kriterier. Meningococcus var ett etiologiskt medel i 5 av dem. Pneumokock isolerat i ett enda fall.

Prognosen för återhämtning bör endast baseras på kliniska data och laboratoriedata, eftersom det inte finns några patologiska bevis tillgängliga..

Det bör betonas att fulminerande chockrelaterat meningokocker kan efterlikna Waterhouse-Friedericksen syndrom, men binjureblödningar upptäcks inte vid den första obduktionen.

Se en video om tecken på meningokockinfektion hos barn

En viktig klinisk differentiering av dessa två typer är att vid meningokocker med chock, anuri och oliguri inte förekommer, kvarstår kvävehaltiga produkter i blodet, medan de sekventiellt finns i Waterhouse-syndrom..

Det antas att bakteremi, toxikos, tillkommande binjureblödningar är kvantitativa. De kan vara dödliga eller sublerade. Denna triad med en serie patologiska förändringar är mild, måttlig och helt kompatibel med återhämtning..

Waterhouse-Friedericksen syndrom: symtom och behandlingsprinciper

  1. Waterhouse-Friedericksens syndrom är ett patologiskt tillstånd som kännetecknas av utvecklingen av akut binjurinsufficiens till följd av trombos eller binjuremboli.
  2. Detta är en ganska sällsynt, men extremt allvarlig sjukdom som härrör från en snabb minskning av de funktionella reserverna i binjurebarken och med en hög dödlighet..
  3. Det kan upptäckas hos människor i olika åldrar, inklusive barn under den nyfödda perioden..

Detta syndrom registrerades först på 1800-talet. En mer detaljerad beskrivning av hans symtom gavs av Waterhouse 1911 baserat på hans observationer och analys av medicinsk litteratur. 1918 publicerade Friderichsen en litteraturöversikt om detta ämne..

orsaker

  • Den främsta orsaken till detta tillstånd är en infektiös toxisk effekt på binjurarna på grund av allvarliga bakteriesjukdomar.
  • Denna patologi utvecklas i tidigare oförändrade binjurar i frånvaro av kronisk bristande funktion. Dess huvudsakliga orsaker är smittsamma och toxiska effekter i bakgrunden:
  • Sjukdomen är baserad på patologiska förändringar som inträffar i kroppen med bakterieschock.
  • Mot bakgrund av massiv bakteremi och en hög koncentration av bakterietoxiner i kroppen frigörs ett stort antal pro-inflammatoriska cytokiner i blodomloppet, vilket har en direkt skadlig effekt på den vaskulära väggen, och som också bidrar till generaliserad intravaskulär trombos och vaskulär spasm.

Detta leder till blödning i parenkymet i binjurarna och nekrotiska förändringar i dem. I detta fall kan den patologiska processen vara begränsad eller diffus. Det vanligaste anses vara en blandad form av syndromet med fenomenen nekros (nekros) och blödningar (blödningar) med bilaterala skador i binjurarna.

Mindre vanligt provocerar binjurblödning stress i samband med operation, förlossning eller långvarig användning av antikoagulantia.

Behandlingsprinciper

  1. För att minska beroendeframkallandet ges patienten infusionsterapi
  2. Med Waterhausen-Fridericksons syndrom bör terapeutiska åtgärder börja omedelbart, eftersom detta tillstånd är livshotande.

  • Behandling av sådana patienter utförs på ett sjukhus med konstant övervakning av vitala funktioner, elektrolytnivåer och bedömning av den patologiska processens dynamik.
  • Först av allt är parenteral administrering av kortikosteroider nödvändig. Hydrokortison föredras..

    Den första dagen är den totala dosen cirka 400-600 mg (ibland höjs den till 1000 mg). Ytterligare förändringar i läkemedlets dos utförs individuellt, med hänsyn till svårighetsgraden av tillståndet och elektrolytstörningar..

    Tillsammans med införandet av hormoner för att bekämpa uttorkning och för att ta bort patienten från ett chocktillstånd, genomförs infusionsbehandling. I detta fall införs en 0,9% -ig lösning av natriumklorid och 5% glukos i en total volym av cirka 2-3 liter.

    Ihållande svår hypotoni är en indikation för utnämningen av mineralocorticoider. För detta används intramuskulär administrering av DOX..

    Med sepsis förskrivs stora doser antibakteriella läkemedel för att bekämpa infektionen..

    Dessutom genomförs terapeutiska åtgärder som syftar till att kompensera för hjärtsviktinsufficiens och andra störningar.

    Vilken läkare du ska kontakta

    Om dessa symtom förekommer på bakgrund av en infektionssjukdom ska du omedelbart ringa ambulans. Behandlingen utförs på intensivvården under övervakning av en endokrinolog. Konsultation av neurolog, specialist på infektionssjukdomar, kardiolog, gastroenterolog.

    Slutsats

    Med tidig diagnos och korrekt behandling är prognosen för Waterhausen-Friedericksen syndrom relativt gynnsam, men sådana patienter behöver hormonersättningsterapi under hela livet. Sannolikheten för dödsfall i binjureblödning är 50%. Utan behandling inträffar döden mycket snabbt - inom 1-2 dagar.

    Waterhouse Friedericksens syndrom: Orsaker, symtom och behandling

    Sjukdomen registrerades först 1918. Enligt läkarnas anmärkningar identifierades vissa symptom förknippade med bakteremi hos patienter. Infektionen ledde till blödning och spridning av meningokockinfektion. Patologi som kallas Waterhouse-syndrom.

    Vad är Waterhouse Friedericksens syndrom

    Friedericksens sjukdom orsakar meningokockbakterier. Patogena mikroorganismer kommer in i blodomloppet, vilket resulterar i utvecklingen av olika störningar i kroppen. Vid meningokockinfektion åtföljs Waterhouse Fridexen syndrom av sepsis och spontana händelser av chocktillstånd. Allvarliga former av sjukdomen har dålig prognos.

    Hos vuxna och barn kan Waterhouse Friedericksen syndrom uppstå vid akut binjurinsufficiens. Produktionen av hormoner störs, vilket orsakar patologiska funktionsfel i kroppen. Binjurarna stoppar produktionen av de nödvändiga hormonerna, varför hormonnivån störs. Fridericksens sjukdomssjukdomar utvecklas.

    Sjukdomen börjar bero på infektion med en meningokock- eller pneumokockinfektion. Fredericksen patologi orsakas också av streptokocker och hemolytisk stafylokock.

    En annan infektion kan provocera sjukdomen:

    • HIV
    • tuberkulos;
    • syfilis;
    • cytomegalovirus;
    • Pseudomonas aeruginosa.

    Det främsta orsakande medlet för infektionen är en gramnegativ diplococcus Neisseria meningitidis. Mikroben är mycket känslig för förändringar i den yttre miljön. Patogenet dör när temperaturen och fuktigheten varierar..

    Orsakerna till Friedericksens sjukdom kan vara sepsis, brist på mineraler i kroppen och leverdysfunktion. Bidra till utvecklingen av sjukdomen, trombos i levern, lunginflammation. Ofta utvecklas Friedericksens sjukdom i ålderdom.

    Inom medicin, med Waterhouse Friedericksen syndrom, skiljer sig flera tillstånd. Diagnosera akut binjuredysfunktion med en peritoneal skada eller misslyckande i detta parade organ med nerv manifestationer.

    Den första typen av Fredericksen sjukdom kännetecknas av plötsliga buksmärter. Kallt svett och tarmstörningar visas. Pulsen förändras - den blir svagare. Kräkningar utvecklas, temperaturen minskar.

    I den andra formen observeras nervösa anfall och kramper. Det finns en apoplexy av hjärnstrukturer. Delirium kan förekomma, patienten faller ibland i koma. Allmän svaghet är det huvudsakliga symptomen på Waterhouse Friedericksens sjukdom. Patologi kan utvecklas i alla åldrar..

    Patogenes: vad händer med en sjukdom

    Med Waterhouse Friedericksen syndrom störs metaboliska processer. Akut bristande binjurebark och lever utvecklas. Hjärta och blodkärl lider av sjukdomen.

    Brott inträffar i binjurebarken, vilket påverkar kroppens tillstånd negativt. När den destruktiva processen börjar fortsätta intensivt börjar blödning i binjurstrukturerna. Plötslig ischemi kommer.

    Under inkubationsperioden för Waterhouse Friedericksen syndrom är symtomen milda. Du kan betrakta denna patologi som en utmattning av kroppen från en allmän infektion. Orsaken till utvecklingen är ibland en adissonic kris eller en långvarig psykosomatisk sjukdom..

    Manifestationer av sjukdomen börjar plötsligt och oväntat. Temperaturen stiger eller sjunker, patienten upplever frossa. Huden kan täckas med åldersfläckar. Möjlig subkutan blödning. Kronisk obstruktiv sjukdom åtföljs av andra ytterligare symtom..

    Viktig! Vid svår buksmärta är det viktigt att konsultera en läkare eller ringa ett läkarteam. Akutvård behövs i kritiskt skick för att förhindra dödsfall.

    De viktigaste funktionerna inkluderar:

    • feber;
    • hyperleukocytos;
    • brott mot kolhydratmetabolismen;
    • blekhet;
    • generell svaghet;
    • smärta i bukhinnan;
    • kräkningar, illamående.

    Blåmärken kan förekomma på huden i flera timmar. Takykardi och hypotoni utvecklas.

    Utvecklingen av Waterhouse Friedericksen syndrom kan upptäckas genom undersökning. Diagnos och behandling är av stor betydelse i sjukdomens medicinska prognos. Med en sjukdom utförs studier av cerebrospinalvätska. Ultraljud av njurarna och binjurarna, levern.

    Först undersöker läkaren patienten och analyserar noggrant alla sina klagomål. För att utesluta patologi i lungorna utförs en röntgenstråle. Förutom ultraljud utförs en datorundersökning av organ med en tomograf, MRI. Ett kardiogram ges, vilket gör att läkaren kan se hur patientens hjärta fungerar.

    Läkaren måste undersöka patienten för akut inflammation i blindtarmsinflammation eller magsår. En undersökning av matsmältningssystemet för akut pankreatit bör göras. Det är också nödvändigt att bekräfta eller utesluta bildandet av blodproppar och stroke.

    Orsakerna till Friedericksens sjukdom spelar en viktig roll vid utnämningen av terapi. För att stabilisera kroppens tillstånd intravenöst och vissa läkemedel införs i muskeln. Undvik allvarliga kränkningar tillåter behandling på sjukhus.

    Förskrivna läkemedel från sulfanilamidgruppen. Adrenokortikal ersättningsterapi utförs. Det syftar till att eliminera binjuredysfunktion. Anti-meningokockserum administreras också de första 24 timmarna.

    Ett samtidigt symptom är svår toxikos. Plasma, anti-chockläkemedel, parenteral vätska administreras intravenöst. I vissa situationer använder de adrenalin. I chock används Suprarenin och Sympatol..

    Behandlingen inkluderar eliminering av chock och återställande av glukosnivåer. Bristen på hydroelektrolytföreningar i kroppen elimineras, förgiftning och dehydrering förhindras. Det är viktigt att följa alla medicinska recept..

    I barndomen är det viktigt att utesluta kontakten med tuberkulospatienter och HIV. Barnets kropp har omogen immunitet. Det är viktigt att skydda barnet från infektion och att följa sanitära och hygieniska standarder i huset.

    Att utesluta manifestationen av patologin hos Waterhouse Friedericksen hjälper bara en hälsosam livsstil och sanitet. Det är viktigt att inte glömma att tvätta händerna efter att ha besökt butiker och institutioner, för att förhindra infektion, kan huden på huden torka en gång om dagen med ett effektivt antiseptiskt medel eller alkohol. Alla dessa åtgärder minskar risken för sjukdom..

    Alkohol och medicinering bör inte missbrukas. Både det och det andra orsakar en viss skada. Allt läkemedel måste tas endast enligt föreskrift av läkaren och i rätt dos. Det är användbart att gå i frisk luft och utesluta stressande situationer från ditt liv. Positiva känslor och en gynnsam inställning till omvärlden bidrar till att förbättra den allmänna hälsan.

    orsaker

    Orsakerna till toxikos varierar också efter art..

    Toxikos med akut binjurinsufficiens uppstår med meningokock sepsis. Det orsakande infektionsmedlet - gramnegativ diplococcus Neisseria meningitidis.

    Toxikos med leversvikt är viral till sin natur och orsakas av verkan av enterovirus, andningsvirus, etc..

    Hemolytiskt uremiskt syndrom i barndomen i 90% av fallen orsakas av diarré (upp till 85% av det orsakas av E. coli-infektion), i 10% av fallen - av luftvägsinfektion.

    Hos vuxna är syndromet sällsynt och kan förknippas med användning av orala preventivmedel, ta vissa mediciner, graviditet, kokainanvändning, förekomst av en tumör, benmärgstransplantation, systemisk lupus erythematosus sjukdom, AIDS.

    Infektiösa och icke-infektiösa orsaker till hemolytiskt-uremiskt syndrom utmärks..

    Toxikos hos gravida kvinnor. Det tros att dess symtom orsakas av reaktionen från den framtida moderkroppen på embryot - en organism som är halv främmande för henne. Förutsättningarna för dess förekomst inkluderar psykologiska, hormonella, immunfaktorer och faktorer förknippade med mag-tarmkanalens egenskaper.

    Det toxiska-septiska tillståndet är förknippat med penetrering av stafylokock genom luftvägarna i huden och urinvägarna..

    Riskfaktorer för toxikos hos barn - födelseskador, medfödda och ärftliga sjukdomar i centrala nervsystemet, metaboliska störningar, infektioner etc..

    symtom

    Toxikos med akut binjurinsufficiens åtföljs av en snabb temperaturökning, frossa, uppkomsten av punktblödningar i kroppen och blåmärken. Huden är blek, läpparna är blåaktiga, lemmarna är kalla vid beröring, trycket sjunker. När syndromet utvecklas faller patienten i utmattning med förlust av medvetande. När chock uppstår faller patienten i koma.

    Toxikos med leversvikt fortsätter initialt som ARVI, isolerad feber eller gastrointestinal infektion. Dåsighet eller irritabilitet observeras. Oundviklig riklig kräkning kan förekomma. Muskeltonen ökas. Senare ökar neurologiska symtom, efter några timmar utvecklas ett koma.

    Hemolytiskt uremiskt syndrom åtföljs av svullnad, buksmärta, diarré, kräkningar, gulsot, oliguri. Symtomen på njurskada uttrycks. Observerade näsblödningar, nedsatt funktion av hjärt-kärlsystemet. När de utvecklas ökar dehydrering och gastroenterit-symtomen..

    Toxikos hos gravida kvinnor manifesteras av riklig saliv, kräkningar, illamående och åtföljs av en kränkning av smakupplevelser, dåsighet, allmän sjukdom, ökad irritabilitet.

    Toxiskt-septiskt tillstånd åtföljs av ökande hämning av det centrala nervsystemet. Huden är vanligtvis blek, lymfkörtlarna förstoras. Pleurisy, andningsfel noteras. Med nederlag i mag-tarmkanalen kan symtom observeras upp till svår ulcerös nekrotisk hemorragisk enterokolit. Hypoxi, uttorkning.

    Diagnostik

    Diagnosen är baserad på en uppsättning data som erhållits i samband med epidemiologisk, medicinsk historik, kliniska och laboratorieundersökningar.

    Typer av sjukdom

    • Toxikos med akut binjurinsufficiens (Waterhouse-Friedericksen syndrom)
    • Toxikos med leversvikt (Reye-syndrom)
    • Hemolytiskt uremiskt syndrom (toxicos med akut njursvikt)
    • Toxikos hos gravida kvinnor
    • Giftigt septiskt tillstånd

    Patientåtgärder

    När de första symtomen på toxikos uppträder är det nödvändigt att konsultera en läkare för infektionssjukdomar, och för gravida kvinnor, kontakta en barnläkare-gynekolog.

    Behandling

    Behandling av gravida kvinnor sker vanligtvis på öppenvård och med måttligt och svårt kräkningar på ett sjukhus. Förskrivna läkemedel som verkar på det centrala nervsystemet, för att normalisera endokrina och metabola störningar, vitaminer, antihistaminer.

    • Omfattande behandling av förgiftning inkluderar tillhandahållande av första hjälpen, eliminering av gifter från kroppen, etablering av orsakerna till toxikos, införande av motgift, rehabilitering.
    • Behandlingstaktiken för meningokockinfektion beror på den kliniska formen, sjukdomens svårighetsgrad, förekomsten av komplikationer.
    • Framgångsrik behandling av manifestationer av Reyes syndrom beror på tidig diagnos och syftar till att skydda hjärnan från skador genom att minska ödem, samt att förebygga metaboliska störningar och förebygga komplikationer i lungor och hjärta..
    • Stödjande behandling av hemolytiskt uremiskt syndrom syftar till att bibehålla hematokrit inom acceptabla gränser, normalisera serumelektrolyter och upprätthålla vattenbalans samt bekämpa hypertoni och kramper.

    komplikationer

    1. Med Waterhouse-Friedericksen syndrom, ett koma utvecklas utan behandling och inom 16-30 timmar efter sjukdomens början dör patienten på grund av akut binjurinsufficiens.

  • Komplikationer av Reyes syndrom - hjärnpatologier i varierande grad och död.
  • Dödlighet av hemolytiskt uremiskt syndrom med tillräcklig vård - 5-15%.
  • Komplikationer vid graviditetstoxikos - förlossning.

    I de senare stadierna hotar de med frigöring av moderkakan och fostrets kvävning under förlossningen.

    Toxikosförebyggande

    • Grunden för förebyggande är den snabba behandlingen av mag-tarmsjukdomar, förebyggande av virusinfektioner, korrekt och högkvalitativ näring.
    • För att förebygga Reye-syndrom ska salicylater inte förskrivas vid behandling av influensa, vattkoppor och andra virusinfektioner.
    • Förebyggande av hemolytiskt uremiskt syndrom består i högkvalitativ kulinarisk bearbetning av livsmedelsprodukter.
    • Förebyggande av tidig toxikos inkluderar behandling av kroniska sjukdomar, undvikande av mental stress och de negativa effekterna av den yttre miljön..
    • Dela detta
    • Betyg:

    Vad är Waterhouse-Friedericksen syndrom

    Waterhouse-Friedericksens syndrom är en binjurinsufficiens. Det inträffar plötsligt, det kan påverka både vuxna och barn. I det senare är den främsta orsaken (över 65% av fallen) infektion med meningokocker.

    Källan är en sjuk eller bärare av bakterier. Överföringsvägen är luftburen, så patienter med en rinnande näsa är de farligaste. När ett sådant barn visas i ett barnlag, får meningococcus i friska barn i 100 procent av fallen, men kliniska manifestationer förekommer i 1%.

    Hos barn och nyfödda, förutom meningokocker, kan fulminant sepsis också orsakas av streptokocker, stafylokocker, skarlagnsfeber, difteri, mässling.

    Orsaker som är vanligare hos vuxna:

    • felaktig behandling med hormoner med binjurinsufficiens;
    • stress, kirurgi, trauma;
    • peritonit (inflammation i bukhinnan);
    • systemiska autoimmuna skador;
    • borttagning av binjurar;
    • allvarligt lever- och njursvikt;
    • HIV-infektion, ebolavirus, tuberkulos, syfilis, cytomegalovirus;
    • omfattande lunginflammation, särskilt hos äldre.

    Allvarliga varianter av meningokockinfektion är förknippade med utvecklingen av toxisk chock. De förekommer hos 20% av patienterna och kan sluta döda patienter under de första timmarna utan akutvård, deras förekomst hos nyfödda är särskilt farlig.

    Frånvaron av hormonsyntes och utsöndring leder till sådana förändringar:

    • natrium och klorid förloras i urinen, deras flöde från tarmen minskar;
    • på grund av avlägsnande av vätska genom njurarna, tarmen, med kräkningar, uppstår dehydrering;
    • koncentrationen av kalium i blodet stiger, vilket stör störningen av hjärtmuskeln, det upphör att upprätthålla effektiv blodcirkulation;
    • blodsockret sjunker, glykogentillförseln i levern och muskler minskar.

    Sjukdomen börjar akut, patienter eller deras anhöriga kan exakt indikera tidpunkten för de första symtomen. Efter 3-5 timmar är patienten i ett halvmedvetet tillstånd. Kroppstemperaturen stiger kraftigt, frossa uppstår, fokala blödningar kan märkas på huden, ibland påminner om cadaveriska fläckar.

    Infektiösa toxiska chock-manifestationer täcker alla system, men de allvarligaste symtomen är förknippade med skador på hjärt-, nervsystemet och matsmältningen..

    Svårigheten med att identifiera Waterhouse-Friedericksen-syndrom är att de kliniska manifestationerna inte är specifika, och när man undersöker blod och urin vid det första steget av diagnosen avslöjar de också förändringar som kan uppstå vid varje toxisk-infektiös chock. Tilldela: en allmän analys av blod, urin, blodbiokemi, EKG, blodkultur, utstryk från nasofarynx; blodprov för kortisol.

    I alla fall av svår sepsis och ett kritiskt tryckfall, krävs glukokortikoidhormoner..

    Om patienten ges Dopamin eller Norepinephrin, Mesatone och lösningar, men trycket inte har ökat på en timme, visas Hydrocortison eller Solu cortef med 1,3 mg / kg per timme var 8: e timme.

    Efter det var det möjligt att stabilisera indikatorerna på en nivå som inte var lägre än 100/60 mm RT. Art., Intravenöst dropp ändras till intramuskulära eller halvdosta tabletter tre gånger om dagen.

    Sedan, under tryckkontroll, minskar mängden hormoner gradvis..

    • Samtidigt föreskrivs antibiotikabehandling, införandet av lösningar för att minska rus, elektrolyt, metaboliska störningar, förändringar i blodkoagulationssystemet korrigeras.
    • Förebyggande av sjukdomen inkluderar karantän i dagis och övervakning av dem som kontaktade patienten.
    • Läs mer i vår artikel om Waterhouse-Friedericksen syndrom.

    Skäl för utveckling

    Waterhouse-Friedericksens syndrom är en binjurinsufficiens. Det inträffar plötsligt, det kan påverka både vuxna och barn. I det senare är den främsta orsaken (över 65% av fallen) infektion med meningokocker.

    Källan är en sjuk eller bärare av bakterier. Överföringsvägen är luftburen, så patienter med en rinnande näsa är de farligaste. När ett sådant barn visas i ett barnlag, får meningococcus i friska barn i 100 procent av fallen, men kliniska manifestationer förekommer i 1%.

    För barn och nyfödda, förutom meningokocker, kan fulminant sepsis också orsaka streptokocker, stafylokocker, skarlagnsfeber, difteri och mässling. Blödning i binjurarvävnad med akut fel uppstår vid följande sjukdomar:

    • hemofili;
    • leukemi;
    • intravaskulär koagulering;
    • maligna tumörer;
    • binjuretrombos.

    Skäl som är vanligare hos vuxna inkluderar:

    • felaktig behandling med hormoner med binjurinsufficiens;
    • stress, kirurgi, trauma;
    • peritonit (inflammation i bukhinnan);
    • systemiska autoimmuna skador;
    • borttagning av binjurar;
    • allvarligt lever- och njursvikt;
    • HIV-infektion, ebolavirus, tuberkulos, syfilis, cytomegalovirus;
    • omfattande lunginflammation, särskilt hos äldre.

    Vi rekommenderar att du läser en artikel om akut binjurinsufficiens. Från det kommer du att lära dig om orsakerna till akut binjurinsufficienssyndrom, utvecklingsmekanismen, stadier av den akuta formen och typer av kris vid akut binjurinsufficiens.

    Och här handlar mer om kronisk binjurinsufficiens.

    Patogenesen av Waterhouse-Friedericksen syndrom med meningokockinfektion

    Allvarliga varianter av meningokockinfektion är förknippade med utvecklingen av toxisk chock. De förekommer hos 20% av patienterna och kan sluta döda patienter under de första timmarna utan akutvård, deras förekomst hos nyfödda är särskilt farlig.

    Som svar på penetrering av mikrober och gifter i blodet utsöndrar binjurarna en stor mängd hormoner för att hjälpa kroppen att hantera septikprocessen. Detta steg slutar snabbt med utarmningen av deras kortikala skikt..

    Under påverkan av bakteriella toxiska föreningar skadas blodkärlens väggar och mikrotrombi bildas. Blodproppar konsumerar många koagulationsfaktorer, därför är de inte tillräckligt i blodet. Av denna anledning uppstår blödningar, inklusive i binjurarna, frigörandet av hormoner i blodet omedelbart.

    Frånvaron av hormonsyntes och utsöndring leder till sådana förändringar:

    • natrium och klorid förloras i urinen, deras flöde från tarmen minskar;
    • på grund av avlägsnande av vätska genom njurarna, tarmen, med kräkningar, uppstår dehydrering;
    • koncentrationen av kalium i blodet stiger, vilket stör störningen av hjärtmuskeln, det upphör att upprätthålla effektiv blodcirkulation;
    • blodsockret sjunker, glykogentillförseln i levern och muskler minskar.

    Sänker blodsockret

    Symtom på patologi

    Sjukdomen börjar akut, patienter eller deras anhöriga kan exakt indikera tidpunkten för de första symtomen. Efter 3-5 timmar är patienten i ett halvmedvetet tillstånd. Kroppstemperaturen stiger kraftigt, frossa uppstår, fokala blödningar kan märkas på huden, ibland påminner om cadaveriska fläckar.

    Infektiösa toxiska chock-manifestationer täcker alla system, men de allvarligaste symtomen är förknippade med skador på hjärt-, nervsystemet och matsmältningen..

    Kardiovaskulära störningar

    I den kliniska bilden kommer vaskulär insufficiens i förgrunden:

    • en minskning av blodtrycket fortskrider;
    • pulsen snabbare och blir svag, trådliknande;
    • huden är kall vid beröring med en blåaktig nyans;
    • hjärtljud är döva;
    • dyspné.

    Lågt blodflöde till njurarna orsakar upphörande av urinfiltrering och akut njursvikt. Ökningen av symtom leder till ett chocktillstånd. Om det inte erkänns i rätt tid under de första timmarna, startas inte antishock-behandling, då är ett dödligt resultat nästan oundvikligt.

    Neurologiska förändringar

    Svullnad noteras i hjärnvävnaden, celler förlorar sin funktionella aktivitet på grund av störningar i elektrolytmetabolismen och en minskning av blodsockerkoncentrationen. Detta manifesteras:

    • akut huvudvärk;
    • styv nacke (i ryggläge är det svårt att röra bröstet med hakan);
    • epileptiska anfall;
    • bedrägliga reaktioner;
    • tystnad av medvetande;
    • hämning, stupor.

    Gastrointestinala störningar

    Den första manifestationen av syndromet är en aversion mot mat, även mot dess utseende och lukt. Den resulterande illamående utvecklas snabbt till oändlig kräkningar, diarré går samman. Dessa tecken orsakar svår uttorkning. Ofta har patienten symtom på akut blindtarmsinflammation, perforering av magsår, bukspottkörtelnekros, tarmhinder.

    Oigenkänd binjurinsufficiens och kirurgi i denna situation slutar nästan alltid i patientens död.

    Diagnostik

    Svårigheten med att identifiera Waterhouse-Friedericksen syndrom är att de kliniska manifestationerna inte skiljer sig i specificitet, och när man undersöker blod och urin i det första steget av diagnosen, avslöjar de också förändringar som kan uppstå med någon toxisk-infektiös chock:

    • allmänt blodprov - förtjockning (ökad hemoglobin och röda blodkroppar), akut inflammation (leukocytos, förskjutning av formeln till vänster, lymfocytos, accelererad ESR);
    • urinalys - röda blodkroppar, protein, cylindrar, ibland aceton;
    • blodkemi - låga nivåer av natrium, glukos, klorider, ökad kalium, kväveföreningar;
    • EKG - ökad T, spets, bred QRS, avmattning i atrioventrikulär nod på grund av obalans i elektrolyter.

    Viktiga studier som hjälper till att diagnostisera är:

    • sådd blod, utstryk från nasopharynx - närvaro av bakterier;
    • blodprov för kortisol - under 275 nmol / l, efter ett test med synakten mindre än 250 enheter.

    Behandling av Waterhouse-Friedericksen syndrom hos barn och vuxna

    Eftersom sjukdomen är livshotande och specifika studier tar tid krävs glukokortikoidhormoner för alla fall av svår sepsis och ett kritiskt tryckfall..

    Om patienten ges Dopamin eller Norepinephrin, Mesatone och lösningar, men trycket inte har ökat på en timme, visas Hydrocortison eller Solu cortef med 1,3 mg / kg per timme var 8: e timme.

    Efter det var det möjligt att stabilisera indikatorerna på en nivå som inte var lägre än 100/60 mm RT. Art., Sedan byts intravenöst dropp till intramuskulära eller halvdosta tabletter tre gånger om dagen.

    Sedan, under tryckkontroll, minskar mängden hormoner gradvis..

    Samtidigt föreskrivs antibiotikabehandling, införandet av lösningar för att minska rus, elektrolyt, metaboliska störningar, förändringar i blodkoagulationssystemet korrigeras.

    Förebyggande av meningokockinfektion

    Om en patient med meningokockinfektion upptäcks ställs en karantän in i 10 dagar i en vårdinstitution. För alla som var i kontakt utförs en undersökning av utstryk från näsgångarna och halsen.

    I 15-20 dagar förblir de under övervakning av en barnläkare på bosättningsorten.

    En daglig undersökning av hud och nasopharynx är nödvändig, temperaturmätning, ibland rekommenderas användning av antibakteriella läkemedel för profylaktiska ändamål.

    Vi rekommenderar att du läser en artikel om binjurens sjukdom. Från det kommer du att lära dig vad binjurar sjukdomar kan vara, deras hyperfunktion och hypofunktion, orsaker till binjursjukdomar, samt symtom hos barn, kvinnor och män.

    Och här handlar mer om binjurahyperplasi.

    Waterhouse Friedericksens syndrom

    Waterhouse-Friedericksen syndrom (meningokocksyndrom) - ett patologiskt tillstånd, sepsis med akut blödning i binjurarna, parallellt med subkutan blödning och det spontana utseendet av akut bakterieschock. En av de allvarligaste formerna av meningokockinfektion med extremt dålig prognos. Sjukdomen förekommer hos både barn och vuxna med samma frekvens..

    Online-konsultation för sjukdomen Waterhouse Friedericksen syndrom.

    Ställ en gratis fråga till specialister: Endokrinolog.

    Waterhouse-Frideriksen syndrom kan orsakas av följande infektioner:

    • meningokock (i de flesta fall);
    • pneumokocker;
    • streptokock;
    • bakterier av hemolytisk stafylokock.

    Dessutom kan sjukdomen provocera förekomsten av sådana tillstånd:

    Ibland har det förekommit fall då sjukdomen utlöstes av ett minskat blodplättantal i blodet, med steroider eller läkemedel som bidrar till blodkoagulation..

    Spridning och inträde av bakterier i blodet i stora mängder leder till omfattande blödningar i binjurarna. Tidigare observerades sjukdomen främst hos barn, men i dag har fall av Waterhouse-Friedericksen-syndrom blivit vanligare hos vuxna..

    Waterhouse-Friedericksen syndrom klassificeras av specialister i följande variationer:

    • akut binjurinsufficiens med symtom på skada i bukhålan;
    • akut binjurinsufficiens med nervösa fenomen.

    I den första formen noteras plötslig akut smärta i bukhålan, kräkningar, matsmältningsbesvär, kallsvett, förändringar i hjärtfrekvens (svag eller snabb), låg temperatur. Patienter med denna form dör väldigt snabbt..

    • Vid akut binjurinsufficiens med nervösa fenomen observeras ett koma, liknande hjärnapoplexi, krampande anfall, delirium, plötslig död.
    • Vissa läkare anser dock inte att det är nödvändigt att klassificera Waterhouse-Friedericksen syndrom, eftersom den kliniska bilden ofta är blandad - symtom på försämring av mag-tarmkanalen, skador på nervsystemet och tecken på akut infektion är grupperade.
    • Som regel utvecklas akut binjursvikt plötsligt. Hos vuxna finns det flera symtom som talar om förgiftningsprocessen i kroppen:
    • feber;
    • blekhet i huden;
    • illamående, kräkningar;
    • diarre;
    • rädsla för ljus;
    • svaghet;
    • omfattande smärta i buken.
    1. Under flera timmar förvärras tillståndet snabbt, följande symptom visas:
    2. Livslängd utan medicinsk vård - upp till en dag.
    3. Symtom på meningokocksyndrom hos barn är något olika:
    • irritabilitet;
    • vägran av mat;
    • blek, blå nyans av huden;
    • febertemperatur;
    • stel nacke.

    Hos barn utvecklas sjukdomen mycket långsammare..

    För att förskriva den mest effektiva behandlingen och rätt diagnos av sjukdomen behöver klinikern:

    • att undersöka patienten;
    • studera medicinsk historia;
    • klargöra närvaron av kroniska sjukdomar;
    • ta klagomål.

    Ett hormonellt blodprov, blodkultur, ytterligare instrumentella metoder är obligatoriska:

    • elektrokardiogram;
    • radiografi (för att utesluta frakturer, patologiska processer i lungorna);
    • ultraljuddiagnos av bukhålan;
    • Datortomografi;
    • Magnetisk resonansavbildning.
    • Läkaren måste skilja Waterhouse-Friedericksen syndrom från sådana sjukdomar:
    • En noggrant insamlad historia hjälper specialisten att diagnostisera sjukdomen så snart som möjligt och förskriva lämplig behandling.
    • Behandlingen av Waterhouse-Friedericksen syndrom ska antas fasas:
    1. Eliminering av chock och arteriell hypotoni.
    2. Regenerering av glukosreserver och brist på hydroelektrolyter.
    3. Etiologisk behandling.

    Eliminera tillståndet av chock och arteriell hypotoni hos en patient med styrkan av följande läkemedel:

    Läkemedel administreras intravenöst mycket långsamt, medan specialister kontinuerligt övervakar patientens blodtryck. När trycket når önskad nivå avbryts infusionen.

    I modern medicin är vasodilatatorer mer populära än vasokonstriktorer, eftersom de kan ha en gynnsam effekt på kapillärströmmen, vilket bidrar till full mikrosirkulation i lungorna.

    För att uppnå detta resultat använder läkare:

    • Isopropyl-noradrenalin;
    • Hydergin;
    • Dibenzylin.

    I mitten av 1900-talet uttrycktes åsikten att den kombinerade behandlingen av Hemisuccinat med hydrokortison och Isopropyl-norepinefrin i stora doser är ett mycket effektivt livräddande läkemedel. Efter en sådan terapi blev antalet att övervinna sjukdomen betydligt större..

    Åsikter skiljer sig om kortikosteroidbehandling, eftersom vissa läkare anser läkemedlet vara effektivt och säkert, medan andra anser det vara effektivt och farligt för kroppen..

    Behandlingen använder:

    • syre mask;
    • kardiovaskulära analeptika;
    • lugnande medel;
    • vitaminkomplex (B, B6, C).

    Regenerering av glukosreserver och hydroelektrolytbrist uppnås genom:

    • långsam intravenös saltlösning och glukos;
    • långsam intravenös administration av plasmasubstitut;
    • plasmatransfusion;
    • införandet av natriumbikarbonat.

    Om patienten har akut njursvikt rekommenderas hemodialys..

    Om Waterhouse-Friedericksen syndrom orsakas av en meningokockinfektion, rekommenderas patienter att få stora mängder penicillin. Efter 2 - 3 dagar efter att ha tagit läkemedlet får dosen minskas med hälften.

    För att undvika diagnos av meningokockinfektion och allvarlig behandling är det nödvändigt att följa flera förebyggande åtgärder:

    • snabb diagnos och rimlig hantering av patienter med akut binjurinsufficiens;
    • förklaring till patienterna hur det är nödvändigt att ändra doseringen av hormonbehandlingsläkemedel i traumatiska och stressande situationer;
    • utnämning av glukokortikoider i riskfyllda situationer;
    • vid meningokockinfektion bör akut behandling påbörjas.

    En medicinsk undersökning bör utföras systematiskt, åtgärder bör vidtas för att stärka immunförsvaret. Om patienten tillhandahålls korrekt medicinsk vård i rätt tid kan komplikationer av sjukdomen undvikas. Annars död.

    Sannolikheten för dödsfall med en sjukdom är hög, därför, vid de första symptomen på meningokocksyndrom, rekommenderas det att du vänder dig till akutambulans och sjukhusvistelse.