Itsenko-Cushings sjukdom

Itsenko-Cushings sjukdom (CIC) är en allvarlig multisymptomatisk sjukdom i hypotalamisk-hypofysen, vilket förekommer med manifestationer av den kliniska bilden av hyperkortikism, beroende på närvaron av en hypofystumör eller dess hyperplasi och kännetecknas av en högre

Itsenko-Cushings sjukdom (CIC) är en allvarlig multisymptomatisk sjukdom i hypotalamisk-hypofysen, som uppträder med manifestationerna av den kliniska bilden av hyperkortikism, på grund av närvaron av en hypofystumör eller dess hyperplasi och kännetecknas av ökad utsöndring av adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), en ökning i produktion av senapshormon.

Det tros att 85% av patienterna med NIR har ett adenom av den främre hypofysen (kortikotropinom), vilket enligt moderna koncept är grundorsaken till sjukdomen. Kortikotropinom är små i storlek. Dessa är de så kallade microadenomas som finns i den turkiska sadeln. Macroadenomas är mycket mindre vanliga med NIR. Hos 15% av patienterna med NIB finns diffus eller nodulär hyperplasi av ACTH-producerande celler (kortikotrofer). Sällan hittas en primär "tom" turkisk sadel hos patienter med NIR, eller detekteras inga förändringar i detta område på CT och MRI.

Etiologi och patogenes

Orsaken till Itsenko-Cushings sjukdom är inte exakt fastställd. BIC är vanligare hos kvinnor, sällan diagnostiseras i barndom och ålder. Hos kvinnor utvecklas sjukdomen mellan 20 och 40 år, det finns ett beroende av graviditet och förlossning, såväl som hjärnskador och neuroinfektioner. Hos ungdomar börjar NIC ofta under puberteten.

Det visade sig att de flesta av dessa tumörer är monoklonala till sin natur, vilket indikerar närvaron av genmutationer i de ursprungliga cellerna.

En viktig roll i onkogenesen hos ACTH-producerande hypofystumörer tillhör hypofysens onormala känslighet för hypotalamiska faktorer. Förbättringen av den stimulerande effekten av neurohormoner eller försvagningen av hämmande signaler är viktig i processerna för bildning och tillväxt av hypofystumören. Brott mot verkan av hämmande neurohormoner, såsom somatostatin och dopamin, kan åtföljas av ökad aktivitet av stimulerande neurohormoner. Dessutom finns det bevis på att okontrollerad cellförökning av hypofystumörer kan vara resultatet av försämrade tillväxtfaktorer.

En potentiell mekanism för utveckling av kortikotropin kan vara spontan mutation av gener för receptorer av KRH eller vasopressin.

Autonom utsöndring av ACTH av en tumör leder till hyperfunktion i binjurebarken. Därför ges huvudrollen i patogenesen av NIR för att öka funktionen i binjurebarken. Med ACTH-beroende form av Itsenko-Cushings sjukdom, ökar den funktionella aktiviteten i alla tre zonerna i binjurebarken: förändringar i cellerna i buntzonen leder till hypersekretion av kortisol, glomerulär - till en ökning av aldosteron och retikulär - för att öka syntesen av dehydroepiandrosteron (DHES).

Itsenko-Cushings sjukdom kännetecknas inte bara av en ökning av det funktionella tillståndet i binjurebarken, utan också av en ökning av deras storlek. I 20% av fallen, mot bakgrund av binjurahyperplasi, upptäcks sekundära adenom av små storlekar (1-3 cm).

Vid kortikotropinom observeras, utöver hypersekretion av ACTH, dysfunktion av hypofyshormonerna. Så basal sekretion av prolaktin hos patienter med NIR är normal eller något ökad. Somatotropisk hypofysfunktion hos patienter med kortikotropiner reduceras. Stimuleringstester med insulinhypoglykemi, arginin och L-Dopa visade en minskning av STH-reserver i Itsenko-Cushings sjukdom. Nivån av gonadotropa hormoner (LH, FSH) hos patienter minskas. Detta beror på den direkta undertryckande effekten av ett överskott av endogena kortikosteroider på utsöndringen av frisättning av hormoner av hypotalamus.

Klinisk bild

Den kliniska bilden av Itsenko-Cushings sjukdom beror på överdriven utsöndring av kortikosteroider och främst glukokortikoider. Ökningen av kroppsvikt kännetecknas av en speciell ("cushingoid" typ av fetma) ojämn omfördelning av subkutant fett i axelbandet, supraklavikulära utrymmen, i livmoderhalsen ("klimatisk knöl"), buken, med relativt tunna ben. Ansiktet blir runt ("månformad"), kinderna blir lila-röda ("matronism"). Dessutom observeras trofiska förändringar i huden med NIR. Vid undersökning tunnas huden ut, torr med en tendens till hyperkeratos och har en crimson-cyanotisk färg. På höfterna framträder bröstet, axlarna, buken, märkliga stretchband (striae) med rödviolett färg. Strias natur är "minus" -vävnaden. Dessa förskjutningar skiljer sig från de bleka eller rosa stretchband som uppstår vid fetma, under graviditet eller förlossning. Utseendet på striae med NIR är förknippat med en kränkning av proteinmetabolismen (proteinkatabolism), varför huden blir tunnare. Närvaron av hematomer med mindre skador är en följd av ökad bräcklighet i kapillärerna och tunnare hud. Tillsammans med detta noteras hyperpigmentering av huden på friktionsplatser (nacke, armbågsfogar, axillärhål). Kvinnor har ofta ökad hårighet (hirsutism) i ansiktet (mustasch, skägg, visp) och bröstet. Sexuella störningar i form av sekundär hypogonadism är ett av de tidigaste symptomen på NIR.

I BIC-symptomkomplexet är den viktigaste i den kliniska bilden av sjukdomen skador på hjärt-kärlsystemet. Kombinationen av arteriell hypertoni med metaboliska störningar i hjärtmuskeln leder till kroniskt cirkulationsfel och andra förändringar i hjärt-kärlsystemet. Myopati är ofta ett karakteristiskt symptom på hyperkortikism, vilket uttrycks av dystrofiska förändringar i musklerna och hypokalemi. Atrofiska processer som påverkar det strierade och muskulösa systemet märks särskilt i de övre och nedre extremiteterna ("tunnning" av armar och ben). Atrofi av musklerna i den främre bukväggen leder till en ökning av buken.

Kaliuminnehållet i röda blodkroppar och muskelvävnad (inklusive i myokardiet) reduceras avsevärt. Störningar i elektrolytmetabolism (hypokalemi och hypernatremi) är basen för elektrolyt-steroidkardiopati och myopati. Med BIC observeras störningar i kolhydratmetabolismen med varierande svårighetsgrad hos ett stort antal patienter. Samtidigt upptäcks nedsatt glukostolerans hos 70–80% av patienterna och typ 2-diabetes mellitus i resten. De kliniska manifestationerna av diabetes kännetecknas av hyperinsulinemi, insulinresistens och brist på tendens till ketoacidos. Diabetes har vanligtvis en gynnsam kurs, och diet och orala hypoglykemiska läkemedel är tillräckliga för att kompensera för det..

Sekundär immunbrist manifesteras av pustulära (akne) eller svampinfektioner i hud och spikplattor, trofiska sår i nedre ben, en lång läkningstid av postoperativa sår och kroniska och svåra att behandla pyelonefrit. Encefalopati i form av förändringar i det autonoma nervsystemet hos patienter med BIC är uttalad och mångsidig. Vegetativt dystonisyndrom kännetecknas av känslomässiga och personliga förändringar: från humörstörningar, sömn och till svåra psykoser.

Systemisk osteoporos är en vanlig och ofta svårt förekommande manifestation av hyperkortik hos patienter med BIC i alla åldrar. Osteoporos är orsaken till smärta i ryggraden, vilket ofta leder till en minskning av höjden på ryggraden och spontana frakturer i revbenen och ryggraden.

Beroende på svårighetsgraden av hypercorticism och bildandet av kliniska symptom, skiljer sig flera svårighetsnivåer av NIR. Den milda formen kännetecknas av måttlig svårighetsgrad av symtomen på sjukdomen; medium - allvarlighetsgraden av alla symptom i frånvaro av komplikationer. En allvarlig form kännetecknas av svårighetsgraden av symtom och förekomsten av komplikationer (hjärtsvikt, steroiddiabetes, progressiv myopati, patologiska frakturer, allvarliga psykiska störningar). Beroende på ökningstakten i kliniska symtom finns det en snabbt progressiv (tre till sex månader) och svår förlopp av sjukdomen, som manifesterar sig i en relativt långsam (från ett år eller mer) utveckling av hyperkortikism.

Om du misstänker en BIC är det nödvändigt att kontrollera om patienten har hyperkorticism, sedan utföra en differentiell diagnos av formerna för hyperkortikism (BIC, ACTH-ektopiskt syndrom, Itsenko-Cushings syndrom), liknande syndrom (fetma, metaboliskt syndrom, pubertetsjuvenil dyspituitarism, alkoholisk leverskada) och fastställa lokaliseringen av den huvudsakliga patologiska processen.

Diagnos och differentiell diagnos

Om man misstänks för Itsenko-Cushings sjukdom är det nödvändigt att bekräfta förekomsten av hyperkortikism efter att ha samlat anamnesis och klinisk undersökning hos alla patienter med hjälp av diagnostiska metoder på laboratoriet. I det första steget upptäcks ökad produktion av kortisol. För detta ändamål bestäms den dagliga rytmen för kortisolutsöndring i blodplasma på morgonen (8.00-9.00) och på kvällen (23.00-24.00). För patienter med NIR är en ökning av plasmakortisolnivån på morgonen karakteristisk såväl som en kränkning av rytmen för kortisolutsöndring, dvs kortisolnivåer förblir förhöjda på natten eller på kvällen. Bestämning av den dagliga utsöndringen av fri kortisol i urinen är också en nödvändig laboratoriediagnosmetod för att bekräfta hyperkortik. Nivån av fri kortisol i urinen bestäms med RIA-metoden. För friska individer varierar kortisolinnehållet från 120 till 400 nmol / s. Hos patienter med NIR ökar utsöndringen av kortisol i daglig urin.

I tveksamma fall, för en differentiell diagnos mellan patologisk endogen och funktionell hypercorticism, utförs ett litet test med dexametason. Det är baserat på undertryckandet av produktionen av endogen ACTH med höga koncentrationer av kortikosteroider enligt feedback-principen. Om utsöndringen av kortisol inte minskar med 50% eller mer från den initiala nivån, indikerar detta förekomsten av hyperkortik.

Således utförs en differentiell diagnos av patologisk och funktionell hypercorticism..

Vid identifiering av ökad produktion av kortisol är det nödvändigt att utföra nästa steg i undersökningen - differentiell diagnos mellan former av endogen patologisk hyperkortik (BIC, SIC, ACTH-ektopiskt syndrom), Itsenko-Cushings sjukdom, ACTH-ektopiskt syndrom och Itsenko-Cushings syndrom. Detta steg av undersökningen innefattar att bestämma rytmen för ACTH-sekretion i blodplasma och genomföra ett stort prov med dexametason.

BIC kännetecknas av normalt eller förhöjd (upp till 100-200 pg / ml) ACTH-innehåll på morgonen och frånvaron av dess minskning på natten. Med ACTH-ektopiskt syndrom ökas ACTH-sekretionen och kan sträcka sig från 100 till 200 pg / ml och högre, och det finns inte heller någon rytm för dess utsöndring. Med ACTH-oberoende former av hyperkortikism (Itsenko-Cushings syndrom, makro- eller mikroknodulär binjuredysplasi) reduceras vanligtvis morgoninnehållet i ACTH i frånvaro av en rytm för dess utsöndring.

Ett stort prov med dexametason används för närvarande för att diagnostisera patologisk hyperkortik..

Med BIC finns det som regel en minskning i halten av kortisol med 50% eller mer från den initiala nivån, medan detta med ACTH-ektopiskt syndrom endast observeras i sällsynta fall. Med ACTH-oberoende former av Itsenko-Cushings syndrom observeras inte heller den angivna minskningen i halten av kortisol, eftersom tumörens produktion av hormoner inte beror på hypotalamisk-hypofysisk relation.

I utländsk litteratur används ett test med kortikoliberin (KRG) i stor utsträckning för diagnos av NIR. Introduktionen av KRH leder till stimulering av ACTH-sekretion hos patienter med NIR. I fallet med NIR ökar ACTH-halten i blodplasma med mer än 50% och nivån av kortisol med 20% från den initiala. Med ACTH-ektopiskt syndrom förändras koncentrationen av ACTH praktiskt taget inte.

Metoder för topisk diagnostik för NIR används för att identifiera den patologiska processen i hypothalamisk-hypofysregionen och binjurarna (diagnos av mikro- eller makroadenom i hypofysen och binjurens hyperplasi). Sådana metoder inkluderar radiografi av skallens ben, CT eller MR i hjärnan, ultraljud i binjurarna och CT eller MR i binjurarna.

Visualisering med kortikotropin är den mest diagnostiskt svåra uppgiften, eftersom deras storlek är mycket liten (2–10 mm). Vid öppenvårdsförhållanden utförs dessutom röntgen av skallens ben (lateralt röntgenkraniogram) för att identifiera radiologiska tecken på hypofyseadenom. Det finns följande uppenbara eller indirekta tecken på hypofyseadenom: en förändring i form och en ökning av storleken på den turkiska sadeln, lokal eller total osteoporos på sadelns baksida, "dubbel kontur" i botten, rätning av den främre och bakre sphenoidprocessen.

För närvarande anses magnetisk resonansavbildning och / eller datortomografiundersökning vara de viktigaste diagnostiska metoderna för hypofyseadenom. Valet av kortikotropinavbildning är MRI eller kontrast MRI. Fördelarna med denna metod, jämfört med CT, kan betraktas som den bästa påvisbarheten av hypofysen mikroadenom och syndromet av den "tomma" turkiska sadeln, som kan uppstå vid Itsenko-Cushings sjukdom.

BIC-behandling

BIC-behandling bör inriktas på försvinnandet av de viktigaste kliniska symtomen på hypercorticism, ihållande normalisering av nivån av ACTH och kortisol i blodplasma med återställande av deras døgnrytm och normalisering av kortisol i den dagliga urinen.

Alla metoder för behandling av Itsenko-Cushings sjukdom som för närvarande används kan delas in i fyra grupper: neurokirurgisk (transsfenoid adenomektomi), strålning (protonterapi, γ-terapi), kombinerad (strålbehandling i kombination med ensidig eller bilateral adrenalektomi) och läkemedelsbehandling. Av dessa är huvudtyperna neurokirurgiska, strålande och kombinerade; läkemedelsbehandling används som ett tillägg till dem.

För närvarande föredras transfenoidal adenomektomi över hela världen. Denna metod gör att du kan uppnå en snabb remission av sjukdomen genom att återställa hypotalamisk-hypofysförhållandet hos 84–95% av patienterna efter sex månader. En indikation för adenomektomi är en tydligt lokaliserad (baserad på CT eller MRI) hypofystumör. En adenomektomi kan upprepas om det fortsätter tillväxten av hypofyseadenom som bekräftas av CT eller MRI när som helst efter operationen. Denna metod kännetecknas av ett minimalt antal komplikationer (cirka 2-3%) och mycket låg postoperativ dödlighet (0-1%).

Adrenalektomi - total ensidig eller tvåsidig - används endast i kombination med strålterapi. I en extremt svår och progressiv form av sjukdomen utförs bilateral adrenalektomi i kombination med strålbehandling för att förhindra utvecklingen av Nelsons syndrom (progression av tillväxten av hypofyseadenom i frånvaro av binjurar). Efter total bilateral adrenalektomi får patienten hormonersättningsterapi under livet.

Av strålterapimetoderna används för närvarande protonbestrålning och fjärr-y-terapi, varvid protonterapi föredras. Protonbestrålning är mest effektiv på grund av det faktum att energi frigörs i hypofysenadenom och de omgivande vävnaderna påverkas minimalt. En absolut kontraindikation för protonterapi är en hypofystumör med mer än 15 mm i diameter och dess suprasellära fördelning med en synfältdefekt.

y-terapi som en oberoende behandlingsmetod används sällan nyligen och endast när det är omöjligt att utföra en adenomektomi eller protonterapi. Effektiviteten av denna metod bör utvärderas tidigast 12-15 månader eller mer efter exponeringsförloppet.

Läkemedelsbehandling för BIC bör användas i följande fall: förbereda patienten för behandling med huvudmetoden, underlätta förloppet under den postoperativa perioden och minska tiden för början av remission av sjukdomen. Farmakologiska preparat som används för detta ändamål är indelade i flera grupper: aminoglutetimidderivat (mamomit 250 mg, måletin 250 mg, genomsnittlig daglig dos - 750 mg / dag, maximal daglig dos - 1000-1500 mg / dag), ketokonazolderivat (nizoral 200 mg / dag, daglig dos - 400–600 mg / dag, maximal daglig dos - 1000 mg / dag) och para-klorfenylderivat (kloditan, lysodren, mitotan, initial dos - 0,5 g / dag, behandlingsdos - 3– 5 g / dag). Principerna för läkemedelsbehandling är följande: efter bestämning av graden av läkemedeltolerans bör behandlingen påbörjas med maximala doser. Mot bakgrund av att ta läkemedlet är det nödvändigt att kontrollera innehållet av kortisol i blodplasma och daglig urin minst en gång var 10-14 dag. I båda fallen väljs en underhållsdos av läkemedlet beroende på graden av minskning av kortisol. En överdos av läkemedel som blockerar biosyntes av steroider i binjurarna kan leda till utveckling av binjurinsufficiens.

Av läkemedlen som hämmar effekten av ACTH används bromokriptin-parlodel (i en dos av 2,5-5 mg) eller det inhemska läkemedlet Abergin (i en dos av 4-8 mg) huvudsakligen.

Korrigering av elektrolytmetabolismen måste utföras både före behandlingen av den underliggande sjukdomen och under den tidiga postoperativa perioden. Den mest lämpliga användningen av kaliumpreparat (kaliumkloridlösning eller tabletter av kaliumacetat 5,0 g eller mer per dag) i kombination med spironolaktoner, särskilt veroshpiron. Rekommenderad oral dos av Veroshpiron upp till 200 mg / dag.

Tillvägagångssätten för behandling av arteriell hypertoni med hyperkortikism är desamma som med arteriell hypertoni utan att öka binjurens funktion. Det bör noteras att hos de flesta patienter med NIB är det inte möjligt att uppnå optimalt blodtryck utan att sänka halten kortisol.

Den patogenetiska metoden för behandling av diabetes mellitus med hyperkortikism innebär en effektiv effekt på huvudlänkarna: insulinresistens hos perifera vävnader och insulinsapparatens oförmåga att övervinna denna resistens. Vanligtvis föredrages andra generationens sulfanilamidpreparat eftersom de har större aktivitet och mindre hepatotoxicitet och nefrotoxicitet..

Behandling med sulfonylureaberedningar bör påbörjas med en minimidos. Öka om nödvändigt dosen med fokus på resultaten av blodsockermätningar. Om behandlingen inte ger de önskade resultaten, bör läkemedlet bytas. Under behandling med hypoglykemi måste patienten följa en diet. Om behandling med maximala doser av sulfonylureaderivat (PSM) inte lyckas, kan du använda en kombination av dem med biguanider. Det teoretiska skälet för behovet av kombinationsterapi baseras på det faktum att läkemedlen i dessa grupper har olika användningsområden för sin huvudsakliga åtgärd. Metformin - 400 mg (siofor - 500 och 850 mg, glukofag - 500, 850 och 1000 mg) är hittills det enda biguanidpreparatet som minskar insulinresistensen. Insulinbehandling är indicerad för BIC i fall där det inte är möjligt att normalisera nivån av glukos i blodet med hjälp av orala hypoglykemiska läkemedel eller kirurgi planeras. Kortverkande insulin, läkemedel med medelhög varaktighet och långvarig verkan och deras kombination används. Operationen bör planeras under det första halvåret: före operationen administreras kortverkande insulin eller medelhög varaktighet av SC: s verkan. Under operationen infuseras 5% intravenös glukos med tillsats av kortverkande insulin med en hastighet av 5-10 U / l, infusionshastigheten är 150 ml / h. Infusionen av 5% glukos med kortverkande insulin fortsätter efter operationen tills patienten börjar ta mat på egen hand. Därefter överförs patienten till orala hypoglykemiska läkemedel och blodsockret övervakas.

Behandling av steroid osteoporos (SOP) även efter eliminering av hypercorticism är lång. Förberedelser för behandling av SOP kan villkorligen delas in i tre grupper: medel som påverkar benresorptionsprocesser, läkemedel som stimulerar benbildning och multidimensionella läkemedel. Calcitonin (myocalcic) är ett av läkemedlen som minskar benresorption. Detta läkemedel används i två dosformer: i ampuller och i form av en nässpray. Kurser som varar i två månader bör hållas tre gånger om året. Bisfosfonater (fosamax, xidifon) är läkemedel som minskar benresorption. Vid behandling av bisfosfonater rekommenderas ett ytterligare intag av kalciumsalter (500-1000 mg per dag). Ett av de mest effektiva läkemedlen som stimulerar benbildning och ökar benmassan är fluoridsalter. Behandlingen varar från sex månader till ett år.

Det antas att anabola steroider minskar benresorption och inducerar en positiv kalciumbalans på grund av ökad absorption av kalcium från tarmen och kalciumreabsorption av njurarna. Enligt några rapporter stimulerar de dessutom osteoblastaktivitet och ökar muskelmassan. De förskrivs huvudsakligen parenteralt, i diskontinuerliga kurser på 25-50 mg en eller två gånger i månaden under två månader tre gånger om året.

Beredningar av den aktiva metaboliten av vitamin D (oxydevit, alpha D3-Teva) används allmänt för NIR. I SOP används de i en dos på 0,5–1,0 μg / dag, både som monoterapi och i kombination med andra läkemedel (D3 + kalcitonin, D3 + fluoridsalter, D3 + bisfosfanater). Med den komplexa behandlingen av BIC och SOP är det också möjligt att använda läkemedlet osteopan som innehåller kalcium, vitamin D3, magnesium och zink, och förskrivar två tabletter tre gånger om dagen.

Symtomatisk behandling av SOP inkluderar smärtstillande behandling: smärtstillande medel, utnämning av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, liksom centrala muskelavslappnande medel, eftersom spasmen i paraspinal muskler också påverkar uppkomsten av smärta i SOP. Kalciumsalter har inte oberoende betydelse vid behandlingen av steroid OP, men är en väsentlig komponent i komplex terapi. I klinisk praxis föredras för närvarande omedelbara kalciumsalter. Calcium forte innehåller 500 mg kalciumelement i en löslig tablett. Kalciumpreparat bör förskrivas i ett steg på natten. Vid behandling av SOP ska kalcium användas dagligen i en daglig dos på 500-1000 mg i kombination med läkemedel mot patogenetisk behandling av OP. Den absoluta indikationen för utnämningen av en korsett i SOP är ryggsmärta och förekomsten av kompressionsfrakturer i ryggraden.

Prognosen för NIR beror på varaktigheten, sjukdomens svårighet och patientens ålder. Med en kort varaktighet av sjukdomen, mild och under 30 år, är prognosen gynnsam. Efter adekvat behandling observeras återhämtning. Med en måttlig form av sjukdomen och med dess förlängda kurs, hos patienter efter normalisering av funktionen av hypofysen och binjurarna, förblir ofta irreversibla förändringar från hjärt-kärlsystemet och bensystemet, som kräver ytterligare behandling. På grund av bilateral adrenalektomi utvecklar patienter kronisk binjurinsufficiens. Med stabil binjurinsufficiens och frånvaron av en tendens att öka hypofyseadenom, är prognosen gynnsam, även om arbetskraften hos patienter är begränsad.

S. D. Arapova, kandidat för medicinska vetenskaper
E. I. Marova, doktor i medicinska vetenskaper, professor
Endocrinology Research Center RAMS, Moskva

Itsenko-Cushings syndrom

Itsenko-Cushings syndrom inom medicinen är en sjukdom som medför ett stort antal symtom som uppstår till följd av en ökning av koncentrationen av glukokortikoidhormoner i människokroppen.

Orsaker till Itsenko-Cushings syndrom

• Inflammatoriska processer som förekommer i hjärnan (särskilt på grund av en hypofystumör).
• I vissa fall förekommer under postpartum perioden hos kvinnor.
• Binjuretumörer.
• Tumörer i bukspottkörteln, bronkier och lungor, mediastinum, vilket oundvikligen medför symtom på Itsenko-Cushings syndrom.

Under diagnosen av den analyserade sjukdomen är det nödvändigt att komma ihåg att Itsenko-Cushings syndrom kombinerar ett stort antal smärtsamma tillstånd (binjurecancer, Cushings sjukdom, ökad ACTH, etc.). Dessutom bör en patient med Itsenko-Cushings syndrom genomgå en ytterligare undersökning och vägra att ta läkemedel som innehåller glukokortikoider (till exempel att ta Prednisone eller liknande läkemedel under lång tid kan orsaka utvecklingen av den studerade sjukdomen).

Efter att ha identifierat symtomen på Cushings syndrom är det omöjligt att säga omedelbart vilken sjukdom som är typisk för en viss patient: binjurecancer eller ändå Cushings sjukdom. Ofta, hos män som lider av binjurecancer, börjar det kvinnliga hormonet att råda i kroppen, och hos kvinnor, tvärtom, manliga tecken visas. Vi får inte heller glömma att det inom medicinen finns Cushings pseudosyndrom, som förekommer hos patienter som är deprimerade eller dricker alkohol under lång tid. Som ett resultat av sådana sjukdomar upphör binjurens normala funktion, och de börjar producera överflödiga glukokortikoidhormoner, vilket leder till att symtomen på Itsenko-Cushings syndrom uppstår.

Utbredning

Det finns Itsenko-Cushings syndrom hos barn och kan också utvecklas i alla åldrar. Men oftast förekommer det hos personer vars ålder sträcker sig från 20-40 år. Det bör noteras att hos kvinnor förekommer denna sjukdom 10 gånger oftare än hos män.

Symtom på Itsenko-Cushings syndrom

Bland de vanligaste symtomen på Itsenko-Cushings syndrom är fetma i bagageutrymme, nacke och ansikte. Hos patienter med denna sjukdom får ansiktet en rund form, händer och fötter blir mycket tunna och tunna, huden torkar överdrivet och på vissa platser får en rödblå färg (i ansiktet och i bröstområdet). Ofta blir fingertopparna, läpparna och näsan blå (akrocyanos utvecklas). Huden blir tunnare, vener syns tydligt genom den (oftast förekommer det på lemmarna och bröstet), sträckmärken är tydligt synliga (i buken, höfter, ben och armar). På friktionsplatser får huden ofta en mörkare nyans. Hos kvinnor i ansiktet och lemmarna finns det överdrivet kroppshår.

Dessutom ökar blodtrycket ständigt. På grund av brist på kalcium i kroppen observeras förändringar i skelettet (i svåra former av sjukdomen finns sprickor i ryggraden och revbenen). De metaboliska processerna i kroppen störs, vilket innebär utveckling av diabetes mellitus, som nästan aldrig kan behandlas. Patienter med denna sjukdom kan uppleva ofta depression eller ett alltför upphetsat tillstånd..

Symtom på Itsenko-Cushings syndrom är också en minskning av koncentrationen av kalium i blodet, medan hemoglobin, röda blodkroppar och kolesterol ökar avsevärt.

Itsenko-Cushings syndrom har tre former av utveckling: mild, måttlig och svår. Sjukdomen kan utvecklas på ett år eller sex månader (mycket snabbt) och kan få fart inom 3-10 år.

Diagnos av Itsenko-Cushings syndrom

• Mängden kortisol i blod och urin bestäms. Ett blodprov tas för att bestämma mängden ACTH i den (nattlig höjd är den mest pålitliga indikatorn i denna analys).
• Med hjälp av speciella studier fastställs källan till ökad hormonproduktion (binjurarna eller hypofysen). Beräknad tomografi av skallen utförs, vilket resulterar i att hypofyseadenom bestäms, liksom en ökning av binjurarna. Tack vare tomografi eller scintigrafi diagnostiseras binjuretumörer.
• För att utesluta möjlig tumörutveckling av binjurebarken utförs speciella test med användning av dexametason, ACTH eller metapiron.

Behandling av Itsenko-Cushings syndrom

• Om symptomen på Itsenko-Cushings syndrom är ett patologiskt tillstånd i hypofysen, är den enda rätta lösningen fullständigt avlägsnande av hypofysen.
• I händelse av att patienten har binjureadenom är behandlingen av Itsenko-Cushings syndrom avlägsnande av ett adenom, inklusive laparoskopiskt avlägsnande av binjurarna - laparoskopisk adrenalektomi. I svåra fall av sjukdomen avlägsnas två binjurar kirurgiskt, vilket leder till permanent binjurinsufficiens. Upprätthålla det normala tillståndet för patienten kan endast lämplig terapi.
• Laparoskopisk adrenalektomi används inte bara för behandling av Itsenko-Cushings syndrom, utan också för eliminering av endokrina sjukdomar till följd av dåligt fungerar i hypofysen eller binjurarna, vilket kan leda till utveckling av symtom på Itsenko-Cushings syndrom. Idag är en sådan operation utbredd över hela världen. Om det inte är möjligt att genomföra kirurgi i hypofysen utförs en bilateral laparoskopisk adrenalektomi.
• Behandlingen av Itsenko-Cushings syndrom hos barn och vuxna med binjurecancer bestäms för varje enskild patient. En mild till måttlig form av sjukdomen behandlas med strålbehandling. Om den här behandlingsmetoden inte har rätt resultat, ta bort en binjurar eller förskriv kloditan med andra läkemedel.
• Målet med konservativ terapi är att återställa mineral-, protein-, kolhydratmetabolism. För behandling av Itsenko-Cushings syndrom föreskrivs ofta diuretika, hjärtglykosider och även blodtryckssänkande läkemedel..

Video från YouTube om artikelns ämne:

Informationen sammanställs och tillhandahålls endast för informationsändamål. Se din läkare vid det första tecknet på sjukdom. Självmedicinering är farligt för hälsan.!

Vilka är likheterna och skillnaderna mellan Itenko-Cushings syndrom och deras behandling?

Under namnet på sjukdomen och Itsenko-Cushings syndrom kombineras två sjukdomar, de är absolut identiska i manifestationer, men har olika orsaker till utveckling. Sjukdomen är förknippad med skada på hypofysen eller dess reglering av hypotalamus.

Orsaker till sjukdomen:

• Syndrom. Oftast förknippat med nedsatt hormonintag i autoimmuna patologier. Det händer också med adenom eller karcinom i binjurebarken. Hormonproducerande tumörer på andra platser finns mindre vanligt. Hos alkoholister, med svår depression, finns det ett pseudosyndrom som liknar Itsenko-Cushing, men inte är förknippat med hormonella störningar.
• Sjukdom. Denna form av sjukdomen finns hos 80% av patienterna. Dess orsak är en hypofysetumör, främst ett adenom (godartat). Det kan föregås av: meningit, meningoencefalit, encefalit; skalle trauma; allvarliga virusinfektioner, bakterieinfektioner, förgiftning; hormonfluktuationer i klimakteriet, under graviditeten, efter förlossningen.

Symtom hos barn och vuxna manifesteras av yttre tecken, skada på hjärtat, blodkärl, njurar, muskuloskeletalsystem, matsmältningssystem. Könsorganens arbete störs, psykiska störningar förekommer ofta.

Cushingoid-utseende - hos patienter finns det en ojämn avsättning av fett. Oftast är det avsatt i ansiktet (månformad), nacken och axlarna (fett "puckel" i den 7: e cervikala ryggraden), bröstkörtlar, övre rygg, mage. Patientens ben förblir tunna, vilket beskrivs som en ”koloss med lera fötter”. Hyan får en röd eller crimson nyans, huden är torr, skalar. Mot en svag bakgrund av buken bildas bröstkörtlar och axlar, stretchmärken bildas, blödningar bildas med mindre slag. Platser som gnuggas av kläder blir mörka ("smutsiga").

Skeletsystemet och musklerna lider, bildningen av D-vitamin störs, vilket leder till benbräcklighet - osteoporos. Detta manifesteras av sprickor, bensmärta, förvrängd tillväxt, krökning i ryggraden. På grund av störningar i proteinmetabolismen lider muskler också, och styrka och ton minskas. Detta åtföljs av yttre förändringar: atrofierade, sluttande skinkor, tunna höfter, ben, armar, utskjutande buk, vita linjebrock på grund av divergens i rektusmusklerna.

Skada på hjärta och blodkärl: steroidkardiomyopati, cirkulationsfel, hypertoni, störningar.

Matsmältningssystemet: ihållande gastrit med hög surhet, steroidala magsår, erosion i tarmslemhinnan, gastrointestinal blödning.

Könssystemet hos kvinnor: tillväxt av mustasch, sidoburns och skägg; brösthår; utveckling av akne, kokar; försenade perioder eller deras upphörande; infertilitet. Hos män faller håret i ansikte och kropp ut, sexuell lust och styrka minskar, testiklarna försvinner, bröstkörtlarna växer. Barnet har en försening i utseendet på bildandet av bröstkörtlar hos flickor, förändringar i röst och ansiktshårtillväxt hos pojkar. Barn blir bedövade av sina kamrater.

Diagnos av tillståndet inkluderar blodbiokemi, urinalys, blodhormoner, röntgen av skallen, MRI och CT i hjärnan, ultraljud, MR i binjurarna.

Behandling av Itsenko-Cushings sjukdom inkluderar mediciner som blockerar hypofysen (Parlodel, Reserpine) och minskar responsen på ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Symtomatisk behandling av osteoporos, hjärtsjukdomar, nervsystemet. Strålbehandling för att undertrycka hypofysens aktivitet, kirurgisk behandling - ett adenom, en av binjurarna eller båda med livslång ersättningsterapi (med en komplicerad kurs) tas bort.

Syndromet behandlas annorlunda. Om orsaken är långvarig användning av läkemedel, avbryts de gradvis. Om det finns en tumör i binjurarna, avlägsnas den, om möjligt, tillsammans med binjurarna eller båda. För att konsolidera resultatet utförs hypofysbestrålning, vilket hämmar bildningen av ACTH.

Läs mer i vår artikel om sjukdomen och Itsenko-Cushings syndrom, deras behandling.

Skillnader mellan sjukdomen och Itsenko-Cushings syndrom

Under namnet sjukdomen och Itsenko-Cushings syndrom kombineras två sjukdomar som är helt identiska i manifestationer, men som har olika orsaker till utveckling. Sjukdomen är förknippad med skada på hypofysen eller dess reglering av hypotalamus. Det vill säga kränkningar är lokaliserade i hjärnan. Adrenokortikotropiskt hypofyshormon (ACTH) stimulerar binjurarna och som svar ökar syntesen av kortikosteroider.

I fallet med syndromet, är det överskott av intag av binjureshormoner förknippat med en tumör i deras kortikala skikt eller införandet av analoger (läkemedel) från utsidan med långvarig behandling. Mindre vanligt har celler som syntetiserar kortisol neoplasmer i äggstockarna, lungvävnaden, tarmen, bukspottkörteln och sköldkörteln..

Och här handlar mer om hypofyseadenom.

Orsaker till sjukdomen

Uppkomsten av syndromet och Itsenko-Cushings sjukdom provoserar olika faktorer.

Syndrom

Oftast är utvecklingen av patologi förknippad med nedsatt hormonintag i autoimmuna patologier som kräver långvarig behandling med hydrokortison, prednison eller dexametason. Det händer också med adenom eller karcinom i binjurebarken. Hormonproducerande tumörer på andra platser upptäcks mindre vanligt..

Hos alkoholister, med svår depression, finns det ett pseudosyndrom som liknar Itsenko-Cushing, men inte är förknippat med hormonella störningar.

Sjukdom

Denna form av sjukdomen finns hos 80% av patienterna. Dess orsak är en hypofysetumör, främst ett adenom (godartat). Det kan föregås av:

• meningit, meningoencefalit, encefalit;
• skalle trauma;
• allvarliga virusinfektioner, bakterieinfektioner, förgiftning;
• hormonfluktuationer i klimakteriet, under graviditeten, efter förlossningen.

I vissa fall är orsaken nederlaget hos hypotalamus och dess ökning i bildandet av en kortikotrop frisättningsfaktor, liberin (den bokstavliga översättningen är "befriare"). Denna förening stimulerar hypofysen, och den producerar ett överskott av adrenokortikotropiskt hormon..

Mekanismen för hormonella störningar

Alla manifestationer av en sjukdom eller syndrom är associerade med en kedja av biologiska reaktioner som ACTH utlöser i kroppen. I binjurarna ökar bildningen av glukokortikoidhormoner (kortisol, kortison), könshormoner (androgener, hane) och aldosteron. Deras effekter manifesteras i:

• proteinuppdelning (volymen av muskel- och bindväv, inklusive myokardium, minskar);
• uppdelning av glykogen till glukos (insulinbrist, diabetes mellitus);
• fettansamling (fetma);
• aktivering av renin, omvandling av angiotensin till en aktiv form (högt blodtryck, vätske- och natriumretention, kaliumutsöndring);
• benförstörelse och hinder för absorption av kalcium i matsmältningssystemet (osteoporos);
• kränkning av äggstockarna hos kvinnor under påverkan av manliga könshormoner (förbättrad hårväxt i ansiktet, kroppen, infertilitet);
• depression av immunitet (frekventa virus- och bakterieinfektioner, bronkit, lunginflammation, tuberkulos).

Titta på videon om Itsenko-Cushings syndrom:

Symtom hos barn och vuxna

Hormonförändringar leder till typiska yttre tecken, skada på hjärtat, blodkärl, njurar, muskuloskeletalsystem, matsmältningssystemet. Könsorganens arbete störs, psykiska störningar förekommer ofta.

Cushingoid utseende

Fettvävnad i kroppen kännetecknas av varierande grad av känslighet för binjurens hormoner. Därför har patienter ojämn avsättning av fett. Oftast är det avsatt i ansiktet (månformad), nacken och axlarna (fett "puckel" i den 7: e cervikala ryggraden), bröstkörtlar, övre rygg, mage. Patientens ben förblir tunna, vilket bildligt beskrivs som en "kolossus med fötter av lera", det vill säga magnifik endast i utseende, svag.

Hyan får en röd eller crimson nyans, huden är torr, skalar. På en blek bakgrund av buken, bröstkörtlar och axlar bildas stretchmärken. Deras utseende är förknippat med nedbrytning av proteiner under påverkan av hormoner; de är rödviola i färg, vilket inte händer under normal fetma eller under graviditet.

På grund av den ökade bräckligheten hos kapillärer och tunn hud, utvecklar patienter blödningar med mindre stroke. Platser som gnuggas av kläder blir mörka (“smutsiga”). Oftast är detta halsen, armbågarna, armhålorna, inguinala veck.

Skelett och muskler

Den ökade bildningen av kortisol förändrar benets struktur:

• interfererar med syntesen av kollagen, ett av huvudproteinerna i benmatrisen;
• stimulerar benförstörelse;
• tillåter inte bildning av nya celler (osteoblaster);
• lakar ut kalcium.

Bildningen av D-vitamin störs också, vilket också leder till benbräcklighet - osteoporos. Den täcker lemmarna, ryggraden, händerna, regionen i den turkiska sadeln, där hypofysen är belägen. Detta manifesteras av sprickor, bensmärta, förvrängd tillväxt, krökning i ryggraden.

Muskler påverkas också av proteinmetabolismstörningar. De minskar styrka och ton. Detta åtföljs av yttre förändringar: atrofierade, sluttande skinkor, tunna höfter, ben, armar, utskjutande buk, vita linjebrock på grund av divergens i rektusmusklerna.

Skada på hjärtat och blodkärlen

Förlust av kalciumsalter och muskelsvaghet leder till steroidkardiomyopati, utveckling av cirkulationsfel (ödem, takykardi, förstorad lever). Störningar i utsöndring av vätska och natrium, bildning av vasokonstriktorsubstanser (angiotensin 2) orsakar persistent arteriell hypertoni, rytmstörningar (extrasystoler, fibrillering, förmaksflimmer).

Matsmältningssystemet

Adrenalhormoner stimulerar bildningen av saltsyra av magens celler. Resultatet är:

• ihållande gastrit med hög surhet,
• steroid magsår,
• erosion på tarmslemhinnan,
• gastrointestinal blödning.

Genitourinary System

Manliga könshormoner stimulerar hos kvinnor:

• tillväxt av mustascher, vispor och skägg;
• brösthår;
• utveckling av akne, kokar;
• försenade perioder eller deras upphörande;
• infertilitet.

Under deras handling förlorar män hår i ansikte och kropp, sexuell lust och styrka minskar, testikels atrofi och bröstkörtlar växer. Om sjukdomen inträffar hos ett barn, finns det en försening i utseendet på bildandet av bröstkörtlar hos flickor, förändringar i röst och ansiktshårtillväxt hos pojkar. Barn blir bedövade av sina kamrater.

Njurskador manifesterar sig:

• kronisk pyelonefrit;
• njursten;
• rynkning av organ (nefroskleros);
• försvagning av filtreringsförmågan upp till allvarliga former av uremi (förgiftning med proteinmetabolismprodukter).

Neurologiska och psykiska störningar

Den kliniska bilden kompletteras av förändringar i nervsystemet:

• okoordinerade rörelser,
• skaklighet när man går,
• patologiska reflexer,
• ansiktsasymmetri,
• förlust av tydlighet i tal,
• irritabilitet,
• ångest,
• konstant svaghet,
• krampaktiga attacker,
• depression,
• minnesförlust,
• minskad intellektuell förmåga,
• självmordsbenägenhet.

Allvarlighetsgrad

Beroende på svårighetsgraden av symtomen skiljer sig tre varianter av sjukdomen:

• Med en mild kurs bevaras könsorganens arbete, symptomen på osteoporos är initiala eller frånvarande.
• Med måttligt finns det manifestationer från de inre organen, diabetes, ovariell dysfunktion, infertilitet, men de svarar på terapi.
• Allvarlig form med komplikationer.

I takt med ökningen i tecken på hypercorticism (ökad binjurarfunktion) finns det kränkningar:

• progressiv - på ett år eller 6-8 månader avslöjar patienten patologiska förändringar i arbetet i alla system och organ;
• torpid - sjukdomen utvecklas långsamt, flera organsjukdomar förekommer 5-10 år från tidpunkten för de första tecknen.

Titta på videon om Itsenko-Cushings sjukdom:

Komplikationer av hypercorticism

En svår och progressiv kurs av patologin kan leda patienten till döds på grund av komplikationer:

• dekompenserad hjärtsvikt;
• akut cerebrovaskulär olycka (stroke);
• infektion och dess spridning över hela kroppen (sepsis, furunculosis, fusi av pus, svampinfektioner);
• njursvikt;
• flera benbrott, ryggraden;
• kris med nedsatt medvetande, ett tryckfall, socker och natrium i blodet, ett överskott av kalium, magsmärta, kräkningar.

Diagnostik

Om patienten upptäcker yttre tecken på överdriven bildning av binjurhormoner, förskrivs ett laboratorium och instrumentell undersökning. Det utförs för att identifiera orsakerna till patologi, liksom graden av störning av målorganen. Minimiplanen inkluderar:

• blodkemi - ökat kolesterol, globuliner, natrium, glukos, minskad - kalium, fosfater, albumin och alkaliskt fosfatas;
• urinalys - upptäcka glukos, protein, röda blodkroppar och cylindrar, som inte bör vara normala, förhöjda 17-KS (en produkt från utbyte av steroidkönshormoner) och kortisol (3-4 gånger högre);
• hormoner i blodet - hög kortisol, ACTH;
• Skallens röntgenstråle - deformation av den turkiska sadeln med stort hypofyseadenom;
• MR och CT i hjärnan - de finner små tumörer, vid behov appliceras kontrast;
• Ultraljud, MR i binjurarna - bilateral spridning av vävnad, om bara på ena sidan är det oftare en tumör (glukosterom).

Hypofyseadenom (kortikotropinom) upptäcks genom tomografi, även med kontrast i ungefär 73-77% av fallen, dess storlek från 1,5 till 8 mm hos de flesta patienter. För att fastställa källan till binjurestimulering utförs därför ett läkemedeltest. Itsenko-Cushings sjukdom manifesteras av en ökning av 17-ACS i urinen efter att ha tagit Metopiron och en minskning av deras utsöndring efter Dexamethason. Med syndromet förändras inte resultaten från analysen.

Behandling av en sjukdom och Itsenko-Cushings syndrom

Med dessa sjukdomar är metoder för terapi olika.

Sjukdom

En uppsättning åtgärder används:

• läkemedel som blockerar hypofysen (Parlodel, Reserpine), vilket minskar responsen på ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Tilldela före eller efter operationen. Symtomatisk behandling av osteoporos, hjärtsjukdomar, nervsystemet;
• Strålbehandling behövs för att undertrycka hypofysens aktivitet - exponering för protoner, gammastrålar. Några månader efter sessionen, vikt, tryck, menstruationscykeln normaliseras, benstrukturen förbättras;
• kirurgisk behandling - ett adenom, en av binjurarna eller båda med livslång ersättningsterapi (med en komplicerad kurs) tas bort.

Syndrom

Om orsaken är långvarig användning av läkemedel, avbryts de gradvis. Om det finns en tumör i binjurarna, avlägsnas den, om möjligt, tillsammans med binjurarna eller båda. För att konsolidera resultatet utförs hypofysbestrålning, vilket hämmar bildningen av ACTH.

Symtomatisk terapi inkluderar:

• antihypertensiva läkemedel (Prenes, Ampril);
• diuretika (Veroshpiron, Triampur);
• piller för att sänka blodglukos (Glucofage, Diabeton);
• benstärkande mediciner (Miacalcic, Fosamax, vitamin D3 och kalcium, osteopan).

Prognos för patienter

Bra behandlingsresultat noteras i ung ålder, med tidig upptäckt och en mild form av sjukdomen. Om komplex behandling utförs för sådana patienter, har de en ganska stor chans för en stabil remission eller återhämtning. Om hormonella störningar har en lång utveckling, blir förändringar i ben, myokardium, njurar och endokrina körtlar irreversibla.

Med ett radikalt avlägsnande av adenom räddar patienter sina liv, men deras prestanda är avsevärt reducerad.

Med Itsenko-Cushings syndrom bestäms prognosen också av tidpunkten för behandlingsstart. Det är möjligt att kompensera för medicinska fall, de uppnår också ett tillfredsställande tillstånd med en godartad binjuretumör och dess snabba borttagning. I maligna neoplasmer lever patienterna i genomsnitt cirka 1,5 år.

Och här handlar mer om sköldkörtelns nodulära strum.

Sjukdomen och Itsenko-Cushings syndrom har samma kliniska bild. Det bestäms av en ökning av bildningen av binjureshormoner. När det gäller sjukdomen är källan hypofysen, hypotalamus och den direkta faktorn är ACTH. Med syndromet påverkas binjurarna själva eller hormoner kommer i form av läkemedel under lång tid.

Diagnosen ställs på grundval av typiska yttre manifestationer, blodprover, urintest, läkemedelsprov, hjärnans MR och binjurar. För behandling förskrivs läkemedel, hypofysbestrålning och kirurgi.

De exakta orsakerna till att hypofyseadenom kan förekomma identifieras inte. Symtomen på en hjärntumör skiljer sig hos kvinnor och män, beroende på hormonet som leder. Prognosen för liten gynnsam.

Patienterna är inte helt medvetna om hur farlig sköldkörtelns nodular strumpor kan vara. Men det har många manifestationer - diffus, kolloidal, giftig, giftfri. I de första stadierna kan symtomen döljas. Läkaren väljer behandlingen, ibland är det ett fullständigt avlägsnande av organ.

Många faktorer kan provocera en kränkning av hypofysen. Tecknen är inte alltid uppenbara, och symptomen är mer som problem från endokrinologin hos män och kvinnor. Behandlingen är komplex. Vilka störningar är förknippade med hypofysen??

Ganska ofta är giftigt adenom i de inledande stadierna helt dold. Symtom visas när noden växer med en ökning i ögonen, avbrott i hjärtrytmen och andra. Ursprungligen utförs behandlingen utan kirurgi, i frånvaro av effekt kan etanolskleroterapi användas..

Sköldkörtelskada, pares, är ganska sällsynt. Oftast erhålls det under slagsmål, i produktion, i självmordsförsök och andra. De viktigaste symtomen är blödning, svullnad i nacken. Behandlingen kan inkludera borttagning av organ.

Cushings syndrom: orsaker, symtom, diagnos, hur man ska behandla, prognos

Cushings syndrom är ett komplex av kliniska symptom på grund av det höga halten kortikosteroider i blodet (hyperkortikism). Hyperkortik är en dysfunktion i det endokrina systemet. Dess primära form är förknippad med binjurens patologi, och den sekundära utvecklas med skador på hjärnans hypotalamiska hypofyssystem.

Glukokortikosteroider är hormoner som reglerar alla typer av metabolism i kroppen. Syntesen av kortisol i binjurebarken aktiveras genom verkan av hypofyshormonet och andrenokortikotropiskt hormon (ACTH). Den sistnämnda aktiviteten kontrolleras av hormoner av hypothalamus - kortikoliberiner. Det samordnade arbetet med alla kopplingar till humoral reglering garanterar att människokroppen fungerar korrekt. Förlusten av minst en länk från denna struktur leder till hypersekretion av kortikosteroider av binjurarna och utvecklingen av patologi.

Kortisol hjälper människokroppen att snabbt anpassa sig till effekterna av negativa miljöfaktorer - traumatiska, emotionella, smittsamma. Detta hormon är nödvändigt för att kroppen ska fungera. Glukokortikoider ökar intensiteten för katabolismen av proteiner och aminosyror, medan de hämmar nedbrytningen av glukos. Som ett resultat börjar kroppsvävnader att deformeras och atrofi, hyperglykemi utvecklas. Fettvävnad reagerar olika på nivån av glukokortikoider i blodet: vissa påskyndar avsättningen av fetter, medan andra - mängden fettvävnad minskar. Vatten-elektrolytobalans leder till utveckling av myopati och arteriell hypertoni. Nedsatt immunitet minskar kroppens totala motstånd och ökar dess mottaglighet för virus- och bakterieinfektioner. Med hypercorticism lider ben, muskler, hud, myokardium och andra inre organ.

Syndromet beskrevs först 1912 av den amerikanska neurokirurgen Harvey Williams Cushing, varför det fick sitt namn. N. Itsenko genomförde en oberoende studie och publicerade sitt vetenskapliga arbete om sjukdomen lite senare, 1924, därför är namnet Itsenko-Cushing-syndrom vanligt i länderna i före detta Sovjetunionen. Kvinnor är mycket mer benägna att drabbas av denna sjukdom än män. De första kliniska tecknen visas i åldern 25-40 år.

Cushings syndrom manifesteras av en kränkning av hjärtat, metaboliska störningar, en speciell typ av fettavsättning i kroppen, skada på huden, muskler, ben, dysfunktion i nervsystemet och reproduktionssystemet. Hos patienter är ansiktet rundat, ögonlocken sväller, en ljus rodnad uppträder. Kvinnor märker överdriven ansiktshårtillväxt. Mycket fett samlas i överkroppen och inte i nacken. Sträckmärken - striae visas på huden. Menstruationscykeln störs hos patienter, klitoris hypertrofiseras.

Diagnos av syndromet är baserat på resultaten av laboratoriebestämning av kortisol i blod-, tomografiska och scintigrafiska studier av binjurarna. Behandling av patologi är:

• vid utnämningen av läkemedel som hämmar utsöndring av kortikosteroider,
• vid symtomatisk terapi,
• vid kirurgiskt avlägsnande av neoplasma.

Orsak

Etiopatogenetiska faktorer för Cushings syndrom är indelade i två grupper - endogena och exogena.

1. Den första gruppen inkluderar hyperplastiska processer och neoplasmer i binjurebarken. En hormonproducerande tumör i det kortikala skiktet kallas ett kortikosterom. Ursprunget är det ett adenom eller adenokarcinom..
2. Den exogena orsaken till hyperkortikism är intensiv och långvarig behandling av olika sjukdomar med kortikosteroid och kortikotropa hormoner. Läkemedelssyndrom utvecklas med felaktig behandling med Prednison, Dexamethason, Hydrocortison, Diprospan. Detta är den så kallade iatrogena typen av patologi..
3. Cushings pseudosyndrom har en liknande klinisk bild, men orsakas av andra skäl som inte är relaterade till skador på binjurarna. Dessa inkluderar matsmält fetma, alkoholberoende, graviditet, neuropsykiatriska sjukdomar.
4. Cushings sjukdom orsakas av ökad ACTH-produktion. Orsaken till detta tillstånd är hypofysen mikroadenom eller kortikotropinom, beläget i bronkier, testiklar eller äggstockar. Utvecklingen av denna godartade körteltumör bidrar till huvudskador, tidigare neuroinfektion, förlossning.

• Total hypercorticism utvecklas med skada på alla lager i binjurebarken.
• Delvis åtföljt av en isolerad lesion av enskilda kortikala zoner.

Patogenetiska länkar till Cushings syndrom:

1. hypersekretion av kortisol,
2. acceleration av kataboliska processer,
3. nedbrytning av proteiner och aminosyror,
4. strukturella förändringar i organ och vävnader,
5. kolhydratmetabolismstörning som leder till hyperglykemi,
6. patologiska fettavlagringar på rygg, nacke, ansikte, bröst,
7. obalans i syrabas,
8. minskade kalium i blodet och ökade natrium,
9. blodtrycket ökar,
10. undertryckande av immunförsvar,
11. kardiomyopati, hjärtsvikt, arytmi.

Personer med risk för utveckling av hyperkortikism:

• idrottare,
• gravid kvinna,
• missbrukare, rökare, alkoholister,
• psykotisk.

symtomatologi

De kliniska manifestationerna av Cushings syndrom är olika och specifika. Med patologi utvecklas dysfunktion i nervsystemet, reproduktionssystemet och kardiovaskulära system.

1. Det första tecknet på sjukdomen är sjuklig fetma, kännetecknad av ojämn avsättning av fett i kroppen. Hos patienter är det subkutana fettet mest uttalat på nacken, ansiktet, bröstet, buken. Deras ansikte blir som månen, deras kinder får en lila, onaturlig rodnad. Figuren av patienter blir oregelbunden form - en hel kropp på de tunna extremiteterna.
2. Ränder eller sträckmärken med en crimson-cyanotisk färg visas på kroppens hud. Dessa är striae, vars utseende är förknippat med översträckning och gallring av huden på de platser där fett avsätts i överflöd. Hudmanifestationer av Cushings syndrom inkluderar också: akne, akne, hematomer och blödningar i hjärnan, områden med hyperpigmentering och lokal hyperhidros, långsam läkning av sår och skär. Patientens hud får en "marmor" nyans med ett uttalat vaskulärt mönster. Hon blir benägen att skala och torr. På armbågarna, nacken och buken ändrar huden färg, vilket är förknippat med överdriven deponering av melanin.
3. Skador på muskelsystemet manifesteras genom hypotrofi och hypotonisk muskel. "Sluttande skinkor" och "groda mage" orsakas av atrofiska processer i motsvarande muskler. Med atrofi i musklerna i benen och axelbandet klagar patienterna över smärta vid lyft och knäböj.
4. Sexuell dysfunktion manifesteras av menstruations oregelbundenhet, hirsutism och hypertrikos hos kvinnor, minskad sexuell lust och impotens hos män.
5. Osteoporos är en minskning i bentäthet och en kränkning av dess mikroarkitektonik. Liknande fenomen förekommer i allvarliga metaboliska störningar i benen med en övervägande katabolism under benbildningsprocesser. Osteoporos manifesteras av artralgi, spontana skelettfrakturer, krökning av ryggraden - kyfoskolios. Benen börjar tunna och gör ont. De blir spröda och spröda. Patienter slurvar, och sjuka barn blir bedövade av sina kamrater.
6. Med skador på nervsystemet upplever patienter olika störningar från slöhet och apati till depression och eufori. Patienter har sömnlöshet, psykos, självmordsförsök är möjliga. Störningar i centrala nervsystemet manifesteras av ständig aggression, ilska, ångest och irritabilitet.
7. Vanliga symtom på patologi inkluderar: svaghet, huvudvärk, trötthet, perifert ödem, törst, ofta urinering.

Cushings syndrom kan uppstå i mild, måttlig eller svår form. Den gradvisa utvecklingen av patologin kännetecknas av en ökning av symtom under året och gradvis utveckling av syndromet under 5-10 år.

Hos barn diagnostiseras Cushings syndrom extremt sällan. Det första tecknet på sjukdomen är också fetma. Sann pubertet försenas: pojkar visar underutveckling av könsorganen - testiklar och penis, och flickor upplever ovariell dysfunktion, livmoderhypoplasi, menstruation saknas. Tecken på skador på nervsystemet, ben och hud hos barn är desamma som hos vuxna. Tunn hud är lätt att skada. Kokor, akne vulgaris, lavliknande utslag förekommer på den.

Graviditet hos kvinnor med Cushings syndrom är sällsynta på grund av allvarlig sexuell dysfunktion. Hennes prognos är dålig: för tidig födsel, spontan abort, tidig graviditetsavbrott.

I avsaknad av snabb och adekvat behandling leder Cushings syndrom till utveckling av allvarliga komplikationer:

• dekompenserad hjärtsvikt,
• akut cerebrovaskulär olycka,
• sepsis,
• svår pyelonefrit,
• osteoporos med sprickor i ryggraden och revbenen,
• binjurskris med förvirring, tryckfall och andra patologiska tecken,
• bakteriell eller svampinflammation i huden,
• diabetes utan dysfunktion i bukspottkörteln,
• urolitiasis.

Diagnostik

Diagnos av Cushings syndrom baseras på anamnestisk och fysisk data, patientklagomål och testresultat. Specialister börjar med en allmän undersökning och ägnar särskild uppmärksamhet åt graden och beskaffenheten av kroppsfett, tillståndet i hudens ansikte och kropp och diagnostiserar muskel- och skelettsystemet.

1. I patienterna urin bestäms halten av kortisol. Med sin ökning 3-4 gånger bekräftas diagnosen patologi.
2. Genomföra ett test med Dexamethason: hos friska människor minskar detta läkemedel halten kortisol i blodet, men hos patienter förekommer inte denna minskning.
3. I hemogrammet - leukopeni och erytrocytos.
4. Blodbiokemi - kränkning av CBS, hypokalemi, hyperglykemi, dyslipidemi, hyperkolesterolemi.
5. I analysen för markörer för osteoporos upptäcks ett lågt innehåll av osteocalcin, en informativ markör för benbildning, som frisätts av osteoblaster under osteosyntes och delvis kommer in i blodomloppet..
6. Analys för TSH - en minskning av nivån av sköldkörtelstimulerande hormon.
7. Bestämning av nivån av kortisol i saliv - hos friska människor fluktuerar den, och hos patienter minskar den kraftigt på kvällarna.
8. Tomografisk undersökning av hypofysen och binjurarna utförs för att bestämma cancerbildning, dess lokalisering, storlek.
9. Röntgenundersökning av skelettet - bestämning av tecken på osteoporos och frakturer.
10. Ultraljud av de inre organen - en ytterligare diagnostisk metod.

Specialister inom endokrinologi, terapi, neurologi, immunologi och hematologi är involverade i diagnos och behandling av patienter med Cushings syndrom..

Behandling

För att bli av med Cushings syndrom är det nödvändigt att identifiera dess orsak och normalisera nivån av kortisol i blodet. Om patologin orsakades av intensiv glukokortikoidterapi, måste de gradvis dras tillbaka eller ersättas med andra immunsuppressiva.

Patienter med Cushings syndrom är inlagda på sjukhusets endokrinologiavdelning, där de är under strikt medicinsk övervakning. Behandlingen inkluderar medicinering, kirurgi och strålning..

Drogbehandling

Patienterna ordineras hämmare av binjurens syntes av glukokortikosteroider - "Ketoconazol", "Metirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• antihypertensiva läkemedel - Enalapril, Kapoten, Bisoprolol,
• diuretika - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
• hypoglykemiska medel - Diabeton, Glucofage, Siofor,
• hjärtglykosider - Korglikon, Strofantin,
• immunmodulatorer - "Likopid", "Ismigen", "Immun",
• lugnande medel - Corvalol, Valocordin,
• multivitaminkomplex.

Kirurgiskt ingrepp

Kirurgisk behandling av Cushings syndrom består av följande typer av operationer:

Adrenalektomi - avlägsnande av den drabbade binjurarna. I godartade neoplasmer utförs partiell adrenalektomi, där endast tumören avlägsnas med bevarandet av organet. Biomaterialet skickas för histologisk undersökning för att få information om typen av tumör och dess vävnadsursprung. Efter att ha utfört bilateral adrenalektomi måste patienten ta glukokortikoider för livet.

Strålningsterapi för hypofyseadenom har en gynnsam effekt på detta område och kan minska produktionen av ACTH. Det utförs i fallet då kirurgiskt avlägsnande av adenom är omöjligt eller kontraindicerat av hälsoskäl..

Vid binjurecancer indikeras strålbehandling i mild till måttlig form. I svåra fall tas bort binjurarna och ”Chloditan” förskrivs tillsammans med andra läkemedel.

Protonterapi för hypofysen ordineras till patienter med läkarnas osäkerhet om förekomsten av adenom i dem. Protonterapi är en speciell typ av strålterapi där accelererade joniserande partiklar verkar på en bestrålad tumör. Protoner skadar cancercellernas DNA och orsakar deras död. Metoden gör att du kan sikta mot tumören med maximal noggrannhet och förstöra den på vilket djup som helst i kroppen utan betydande skador på omgivande vävnader.

Prognos

Cushings syndrom är en allvarlig sjukdom som inte försvinner på en vecka. Läkare ger sina patienter särskilda rekommendationer för att organisera hemterapi:

• Gradvis ökning av fysisk aktivitet och en återgång till den vanliga livsrytmen med hjälp av mindre träning utan överarbete.
• Rätt, rationell, balanserad kost.
• Utför mental gymnastik - korsord, pussel, uppgifter, logiska övningar.
• Normalisering av det psykomotiska tillståndet, behandling av depression, förebyggande av stress.
• Det optimala arbetssättet och vila.
• Hembehandlingar för patologi - lätt träning, vattengymnastik, varm dusch, massage.

Om orsaken till patologin är en godartad neoplasma anses prognosen vara gynnsam. Hos sådana patienter börjar binjurarna efter behandlingen att fungera fullt ut. Deras chanser att återhämta sig från sjukdomen ökar avsevärt. Vid binjurecancer förekommer dödsfall vanligtvis under ett år. I sällsynta fall kan läkare förlänga patienternas livslängd med högst fem år. När irreversibla fenomen uppstår i kroppen och det inte finns någon kompetent behandling, blir prognosen för patologin ogynnsam.