Sexuella utvecklingsstörningar hos barn

Pubertetsperioden är ett naturligt steg i den fysiologiska utvecklingen för varje barn, vilket åtföljs av utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper.

För ungdomar som har nått vuxen ålder blir det intima livet fysiologiskt normalt utan att äventyra kroppens hälsa och utveckling. För att skapa en familj och vara föräldrar räcker det naturligtvis inte med fysisk mognad, för detta är det nödvändigt att mogna både internt och psykologiskt.

När puberteten kommer?

En flickas kropp når puberteten ungefär 15-16 år gammal, kroppen av en ung man - vid 17-18 år gammal. I genomsnitt varar denna period i 5 år, många faktorer påverkar tidpunkten:

  1. ärftlighet (föräldrarnas tidiga eller sena pubertet);
  2. hälsotillstånd (kroniska sjukdomar och låg immunitet försenar uppkomsten av puberteten);
  3. kost eller hud (hos ungdomar med en tunn hud, mognad inträffar senare);
  4. psyko-emotionell miljö (stress och dåliga förhållanden försenar uppkomsten av "uppväxt").

Tecken på mognad hos pojkar

Produktionen av hormoner stimulerar bildandet av spermier och manliga könshormoner - androgener.

Det bidrar till:

  • en ökning i kroppsstorlek, en förändring i muskler;
  • utvidgning och tillväxt av könsorganen;
  • hårets utseende: först i det intima området, sedan i ansiktet och armhålorna;
  • ökad fet hud och hår på grund av ökad produktion av talgkörtlar;
  • utvecklingen av brosk i struphuvudet, varför ungdomarna bryter sin röst;
  • början av den första utlösningen vid ungefär 12-14 år gammal.

Tecken på uppkomsten av puberteten hos flickor:

  • tillväxten sker kraftigt, en del ökar i vikt (vanligtvis 1-3 år före menstruationens början);
  • bröstkörtlarna utvecklas och labia sväller;
  • figuren förändras: till en början ser flickorna obekväma, men sedan blir formerna mer feminina och rundade;
  • hår visas: först i den intima zonen, sedan i armhålan zonen;
  • arbetet i sebaceous körtlar intensifieras, vilket leder till en ökning av fet hud och hår, akne visas;
  • menstruation börjar (med normal utveckling: vid 12-14 år).

Föräldrar måste först och främst komma ihåg vikten av sexundervisning för sina barn:

  1. Förklara grunderna för intim hygien.
  2. Att lugna sig när fysiska förändringar i kroppen börjar så att komplexen inte dyker upp.
  3. För att klargöra frågor relaterade till början av ett intimt liv och ansvar för sig själv och en partner.

Det är viktigt att tonåringen är psykologiskt beredd på fysiska förändringar under denna period, så att han kan känna stöd från sina föräldrar - då kommer puberteten att passera honom enkelt och naturligt.

Och Masculan-märket garanterar i sin tur den tyska kvaliteten på sina produkter.

För tidig sexuell utveckling: orsaker, diagnos, behandling

För tidig sexuell utveckling är en ofta kränkning av puberteten hos barn och är en heterogen sjukdom i dess etiologi och patogenes. Artikeln sammanfattar moderna data om orsakerna till nedsatt bildning av hypothalam-hypofysen

Tidig sexuell utveckling är den ofta kränkta puberteten hos barn och i deras etiologi och patogenes är en heterogen sjukdom. Artikeln sammanfattar de aktuella uppgifterna om orsakerna till kränkningar av bildandet av hypotalamisk-hypofysen-gonadala förhållanden orsakar för tidig sexuell utveckling. En klassificering av diagnos och behandling av denna patologi.

Pubertet är en genetiskt bestämd process för att förvandla ett barns kropp till en vuxen, som kan reproducera. I vid bemärkelse innefattar att uppnå puberteten inte bara en fysiologisk process utan också social anpassning.

För närvarande varierar den genomsnittliga åldern för puberteten vid flickor från 8 till 13 år och hos pojkar från 9 till 14 år.

En betydande påverkan på tidpunkten för början av puberteten utövas av barnets kön, ras, ärftlig benägenhet, miljöfaktorer, näringens art och socioekonomiska status. Negativ roll kan spelas, till exempel fetma och exogent intag av hormoner [1].

Sexiologisk fysiologi

Manliga och kvinnliga gonader bildas av en odifferentierad grodd. Utvecklingen av könskörtlarna hos båda könen i de tidiga stadierna fortsätter identiskt (likgiltigt stadium). Genen som bestämmer differentiering av gonad med den manliga typen är lokaliserad i Y-kromosomen.

Grunden för utvecklingen av inre könsorgan är varg- (hos pojkar) och Mullers (hos flickor) kanaler.

Bildningen av det yttre könsorganet hos det manliga fostret börjar från den 8: e veckan av den prenatala perioden och inträffar under påverkan av dihydrotestosteron bildat från testosteron i fosterens testiklar. Androgener är nödvändiga för att differentiera embryonala bokmärken med den manliga typen. Leydigceller i vilka androgener produceras fungerar under verkan av den kororiska gonadotropin från morkakan. Penisen bildas från könsdelknölen, de yttre könsvikterna bildar pungen. Vid den 18–20 veckan efter intrauterin utveckling avslutas bildningen av manliga yttre könsorgan, även om processen för att sänka testiklarna i pungen inträffar mycket senare, vid graviditeten 8–9 månader. Efter födelsen stimuleras testosteronproduktionen av hypofysen gonadotropiner..

När en kvinnlig organism bildas utvecklar äggledarna från den övre tredjedelen av Mueller-kanalerna; den mittersta delen av kanalerna, smälter samman, bildar kroppen och livmoderhalsen. Vargkanaler regresserar.

Från den 12: e till den 20: e veckan i prenatalperioden bildas vagina, klitoris, labia minora och labia minora, vestibyl med separat yttre öppning av urinröret och ingången till vagina. Hos det kvinnliga fostret inträffar differentieringen av de yttre könsorganen oavsett tillståndet för gonaderna [2].

Den utlösande mekanismen för pubertet som är associerad med aktiveringen av det neuroendokrina systemet är för närvarande inte tillräckligt tydligt. Det är emellertid känt att pulsad utsöndring av gonadotropinfrisättande hormon (luliberin, frisläppande hormon av luteiniserande hormon (LH-RH)) med neuroner belägna i kärnorna i hypotalamus initierar denna process. Utvecklingen av den hypotalamiska hypofysen-gonadalaxeln (gonadostat) sker under hela barnets livstid, med början med den intrauterina [3].

Hos en nyfödd är den hypotalamiska hypofysen-gonadala regleringen fullständigt utformad. Hos pojkar fungerar detta system upp till 6-12 månader, hos flickor upp till 2-3 års livstid. Detta följs av en lång period (före puberteten) av dess förtryck - "juvenile pause". Pulsutsöndring av LH-RG minskar kraftigt. Trots det låga halten av sexsteroider i blodet är denna period avgörande för för tidig sexuell utveckling (SPD) av centralt ursprung.

I slutet av ”juvenil pausen” - vid 6–7 år hos flickor och 8–9 hos pojkar - börjar binjurens androgener intensivt syntetiseras, vilket får flickor att utveckla sekundär hårväxt (könshår och axillär). Hos pojkar spelas denna roll huvudsakligen av androgener av testikulärt ursprung. Denna period som föregår puberteten kallas adrenarche-fasen.

Den slutliga bildningen av gonadostat sker under pubertetsperioden. Aktivering av pulsgeneratorn i LH-RH stimulerar produktionen av luteiniserande hormon (LH) och follikelstimulerande hormon (FSH) i hypofysen, vilket är nödvändigt för bildandet av gonadala steroider - androgener och östrogener. Regleringen av detta system i reproduktionsåldern bygger på principen om feedback mellan dessa hormoner..

Hos pojkar är pubertetshormon testosteron, som utsöndras av Leydigceller i testiklarna och delvis i binjurebarken. Testosteron i sig är inaktivt. I målorgan, med hjälp av enzymet 5a-reduktas, förvandlas det till den aktiva formen - dihydrotestosteron. Den ökande produktionen av androgener med förstorade testiklar orsakar utveckling av sekundära sexuella egenskaper (sänkning och grovhet av rösten, manlig och kvinnlig hårväxt i ansikte och kropp, omvandling av fluffigt hår till terminalhår, ökad utsöndring av svett och en förändring av dess lukt, ökad penisstorlek, pigmentering och hudfällning pungen, pigmentering av bröstvårtorna, bildandet av en manlig typ av ansikte och skelett, en ökning av prostatans storlek), reglerar spermatogenes och sexuellt beteende.

I äggstockarna produceras två huvudhormoner som har störst effekt på tillståndet och funktionen hos det kvinnliga reproduktionssystemet, östradiol och progesteron [2].

Östrogener är det allmänna samlingsnamnet för en underklass av steroidhormoner producerade främst av follikulära apparater i äggstockarna hos kvinnor. I små mängder produceras östrogener också av testiklar hos män och binjurebark hos båda könen. Mer än 30 typer av östrogen isolerades från olika humana biologiska vätskor, varav tre anses vara de viktigaste: östron (E117-p-östradiol (E2och estriol (E3) Estradiol och en del östron syntetiseras i äggstockarna. Estron och östriol bildas huvudsakligen i levern från östradiol, liksom i andra vävnader från androgener, främst från androstendion. Syntesen av östrogen i folliklarna regleras av FSH.

Tecken på puberteten

Som nämnts ovan initierar puberteten den pulserade naturen av LH-RH-sekretion. Hos pojkar är det första tecknet på pubertet en ökning av testiklarna. Testiklarna under perioden från 1 år till början av puberteten förändras nästan inte i storlek, längden är 2–2,5 cm, volym 3, men individuella skillnader mellan män måste dock beaktas.

Testiklar har två huvudfunktioner: hormonproduktion och spermieproduktion, med det första startar tidigare och stimulerar det andra. Ett år efter pubertets början kan spermaceller (spermaturia) hittas i morgonurin hos pojkar. Penisen (penis) börjar växa strax efter testikelns tillväxt. När penis växer uppstår erektioner och sedan föroreningar. I genomsnitt når pojkar potentiell fertilitet vid 13 års ålder och full med 14–16 års ålder..

Under påverkan av androgener växer struphuvudet och röstsnören blir längre och tjockare, vilket gör att rösten blir lägre. Röstförändring följer vanligtvis ett hopp i kroppstillväxten.

Hårighet (adrenarche) börjar med pubis, strax efter testikelns tillväxt. Visas i små mängder vid botten av penis, blir håret gradvis tjockare och upptar hela pubic triangeln, varefter det sprider sig till höfterna och längs den vita linjen i buken till naveln. Sedan, efter flera månader och till och med år, börjar hårväxt i axillary regioner, nära anus, på överläppen, nära öronen, runt bröstvårtorna och på hakan. Sekvensen och hastigheten för hårväxt är föremål för individuella skillnader. Under hela livet fortsätter håret att växa och blir tjockare på armar, ben, bröst, buk och rygg.

I slutet av puberteten bildas en manlig typ av skelett hos unga män: ett smalt bäcken och en relativt bred axelband.

Brösttillväxt (telark) är det första tecknet på pubertet hos flickor och observeras vid en genomsnittlig ålder av 10,5 år. Först, under areola, på en eller båda sidor, visas en liten, smärtsam tätning. Efter 6-12 månader börjar kompakteringen noteras på båda sidor, den ökar i storlek, blir mjukare och går längre än halo. Under två år når bröstkörtlarna en mogen storlek och form, bröstvårtorna blir tydligt uttryckta. Storleken och formen på mjölkkörtlarna hos flickor har uttalat individuella skillnader.

Könshår visas några månader efter början av brösttillväxt. Hos 15% av flickorna visas detta symptom först. Först är det enstaka hårstrån på labia, som sträcker sig till pubis på 6–12 månader. Därefter växer håret och täcker hela pubic triangeln. Under påverkan av östrogen, tjocknar vaginalepitelet och cellerna börjar aktivt avkämmas från ytan, vaginaliseringen av slidan ökar. Folliklar börjar växa i äggstockarna.

När du utför ultraljud under denna period kan du se många små cyster - folliklar. Den första menstruationen (menarche) inträffar vanligtvis 2 år efter början av brösttillväxt [3].

Under puberteten, under påverkan av en hög östrogennivå, växer bäckenbenen i bredd, vilket leder till att höfterna blir bredare. Fettvävnad växer, och i slutet av puberteten är mängden fettvävnad hos flickor dubbelt så stor som pojkar. Fett deponeras främst i bröstkörtlarna, låren, skinkorna, axelbanden, pubis.

För tidig sexuell utveckling

PPR betyder uppkomsten av pubertetssymtom före åldern av 8 år för flickor och 9 år för pojkar. Denna patologi kan bero på en överträdelse i gonadostat-systemet på olika nivåer. De flesta författare följer den patogenetiska klassificeringen av PPR.

Sanna, eller cerebrala, former av sjukdomen särskiljas, vars patogenes är förknippad med för tidig pulsad utsöndring av LH-RH av hypotalamus. Ökad syntes av könssteroider i dessa fall beror på överdriven produktion av hypofysa gonadotropiska hormoner. En egenskap hos sant PPR är att det fortsätter som isosexuell och biologiska förändringar i kroppen motsvarar stadierna i normal sexuell utveckling, men i en snabbare takt. Överdriven utsöndring av sexsteroider ökar tillväxttakten och bidrar till att tillväxtzonerna snabbt stängs.

Falska (perifera) former av PPR, oberoende av utsöndring av gonadotropiner, är förknippade med för tidig överproduktion av steroidhormoner av köns- och binjuretumörer, med McQueen-Albright-Braicev-syndrom, testotoxikos. I dessa fall perverseras sekvensen av pubertetsstadier. Falska former av sjukdomen kan spontant förvandlas till sann, vilket är förknippat med sekundär aktivering av hypothalamisk-hypofysaxeln [4].

En speciell grupp inkluderar de så kallade gonadotropinoberoende formerna av PPR, i vilken den autonoma aktiveringen av gonadernas aktivitet beror på genetiska störningar. Dessa varianter av PPR har alla tecken på utvidgad pubertet - en ökning av könskörtlarna, snabbare tillväxt och benmognad, bildandet av sekundära sexuella egenskaper.

Det finns patienter med det enda tecknet på för tidig pubertet: den isolerade utvecklingen av sekundär hårighet (för tidig pubarche) och den isolerade utvecklingen av bröstkörtlarna (för tidig telark). Dessa är ofullständiga former av PPR.

Äkta för tidig sexuell utveckling

Orsaken till verklig PPR kan vara olika lesioner i centrala nervsystemet (CNS) av en icke-tumörart (organisk, inflammatorisk etc.), liksom påverkan av ogynnsamma faktorer under prenatalperioden (trauma, hypoxi, infektion). Hos sådana barn upptäcks ofta hydrocefalt syndrom. Orsaken till PPR kan vara araknoida cyster i botten av den tredje ventrikeln och chiasm-sellarregionen i hjärnan. Cystor bildas under embryogenes, mindre ofta till följd av överförd meningit, encefalit, hjärnskada.

Hos vissa patienter med äkta SPD är det inte möjligt att identifiera orsaken till sjukdomen. I sådana fall, med undantag av organiska sjukdomar i centrala nervsystemet, diagnostiseras en idiopatisk form av PPR. Men förbättringen av forskningsmetoder (användning av dator- och magnetisk resonansavbildning) i hjärnan gör att du oftare kan identifiera orsaken till cerebral PPR.

PPR: s konstitutionella karaktär kan antas om det visar sig att släktingar hade puberteten 2-3 år tidigare vid insamling av anamnesen.

Moderna undersökningsmetoder möjliggör tidig visualisering av CNS-tumörer.

Hamartoma är en av de ofta upptäckta tumörformationerna i det centrala nervsystemet hos barn med sann SPD under 3 år. Den hypotalamiska hamartomen är en godartad tumör som består av en samling differentierade nervceller bildade under embryogenes. I huvudsak är det en följd av missbildande av nervvävnaden. Intravital diagnostik blev möjlig endast med introduktion av magnetisk resonansavbildning.

Det ledande syndromet för hypotalamisk hamartas är SPR, detta beror på det faktum att neurosekretoriska celler utsöndrar LH-RH som en hamart, vilket stimulerar bildningen av LH i hypofysen, följt av överdriven produktion av steroidhormoner i gonaderna. Det bör noteras att nedsatt migration av embryonala celler som utsöndrar LH-RH kan leda till en ektopi av dessa celler, dvs de kan vara belägna utanför hypotalamus. Det tros att SPR i detta fall utvecklas genom en endogen pulserande frisättning av LH-RH ensam eller tillsammans med LH-RH genom att utsöndra neuroner i hypotalamus. Det finns ett antagande om att SPR kan orsakas av indirekt verkan av glialfaktorer, inklusive konvertering av alfa-tillväxtfaktor, som stimulerar utsöndring av gonadoliberin i hypotalamus. Att ta bort hamartom hindrar inte i alla fall sexuell utveckling. Hos dessa patienter kan sekundär aktivering av astroglialceller i vävnaderna som omger hypothalamus orsaka ökad sekretion av LH-RH och därmed bevara PPR-kliniken [5].

Hos barn med hamartom manifesteras sjukdomen i form av sann SPD i tidig ålder. Förekomsten av sjukdomen är densamma hos pojkar och flickor. Från neurologiska symtom, mindre epileptiska anfall i form av våldsam skratt, minnesförlust, aggressivitet kan noteras.

De flesta chiasmer och hypotalamiska tumörer hos barn är lågklassiga gliomas. I den suprasellära regionen upptäcks astrocytom oftare [3].

Hjärnstamgliomas som orsakar SPD finns ofta i neurofibromatos av typ 1 (Recklinghausens sjukdom). Denna sjukdom har en autosomal dominerande typ av arv och förekommer med en frekvens av 1: 3500 nyfödda.

Fördelningen av genen som är ansvarig för syntesen av neurofibrominprotein orsakar snabb okontrollerad celltillväxt. I den kliniska bilden är pigmenterade fläckar på huden från ljus till mörkbrun karakteristiska. Neurofibromas - godartade små neoplasmer - finns på huden, iris i ögonen och det centrala nervsystemet. Flera benfel är karakteristiska. Det patognomoniska symptomet på denna sjukdom är förekomsten av pigmenterade fläckar på huden med en "kaffe med mjölk" -färg större än 0,5 cm. Patogenesen av PPR i godartade tumörer och cystor i centrala nervsystemet är inte klar, men pubertala gonadostatparametrar upptäcktes hos patienter. Det speciella med denna process är att neurologiska symtom (huvudvärk, kramper, synskada och andra) föregår symptomen på PPR [6].

Russell - Silver syndrom kännetecknas av ett komplex av ärftliga anomalier (förmodligen en autosomal recessiv typ av arv): intrauterin och postnatal tillväxtfördröjning och nedsatt skelettbildning. Frekvens av förekomst av 1:30 000 invånare. Barn är födda med liten längd (upp till 45 cm) och med låg kroppsvikt (1,5–2,5 kg) under hela graviditeten. Under åren fortsätter tillväxtfördröjningen, och därför är den slutliga tillväxten hos kvinnor mindre än 150 cm, hos män som är lite högre än 150 cm. Vuxens kroppsvikt är normal eller till och med överdriven. Abnormaliteter i de yttre könsorganen är ofta: kryptorchidism, hypospadier, penilehypoplasi, pungen. Asymmetrin i kroppen (ansikte, kropp, benlängd) är karakteristisk. Ansiktet är triangulärt, pseudohydrocephalus, en stor panna och hypoplasi i underkäken, en hög smak, ofta med en spalt, utskjutande öron. Clinodactyly av femte fingret på grund av avvikelse i distal falanx, smal bröst, korta armar, lumbal lordos. Ofta observeras avvikelser i urinsystemets struktur. Intelligens är vanligtvis normalt. Sexuell utveckling börjar utvecklas inom 5-6 år och har en gonadotropinberoende karaktär. Förhöjda nivåer av LH och FSH är typiska mot bakgrund av hypoglykemi [7].

Tuberös skleros (Bourneville - Pringle syndrom), en form av fakomatos, kännetecknas av medfödd neuroektomoderm dysplasi med godartade tumörer. Det förekommer med en frekvens av 1:10 000 nyfödda, oftare hos pojkar. Förmodligen har sjukdomen en autosomal dominerande typ av arv. Fiberplack är ett obligatoriskt tecken på denna sjukdom. I hjärnan varierar storleken på dessa plack från några millimeter till flera centimeter. De kan vara enkla och flera. Beroende på lokalisering orsakar plack olika kliniska symtom: huvudvärk, kräkningar, nedsatt syn, epilepsi, krampande paroxysmer, hydrocephalus, tecken på PPR.

Orsaken till verklig SPR kan vara tumörer som producerar humant choriogonic gonadotropin (hCG) (hCG-utsöndrande tumörer). Dessa inkluderar könsceller tumörer i centrala nervsystemet, hepatoblastomas och andra retroperitoneala tumörer. Germcelltumörer utvecklas från pluripotenta bakterieceller. Många av dessa tumörer kan producera hCG under embryogenes. Vid processen med nedsatt migration kan sådana celler utvecklas inte bara i gonaderna, utan också i andra organ och vävnader. Germcelltumörer svarar för 3–8% av alla maligna neoplasmer från barndom och ungdom. Ofta kombineras de med olika genetiska syndrom (Klinefelter syndrom, ataxia-telangiectasia, etc.).

Maligna kimcells tumörer är 2-3 gånger vanligare hos flickor och intrakraniellt hos pojkar. I det senare kombineras SPD-syndrom som är förknippat med överdriven utsöndring av hCG med symtom på diabetes insipidus, ökat intrakraniellt tryck, förträngning av synfält, hemiparesis och andra. Kimcells tumörer lokaliserade i hjärnan är intensivt vaskulariserade och upptäcks därför lätt genom datortomografi med kontrast. I serum och cerebrospinalvätska är nivåerna av alfa-fetoprotein (AFP) och beta-hCG förhöjda; testosteronnivåerna motsvarar pubertetsperioden. En uppenbar ökning i LH-nivå detekteras (på grund av korsimmunologisk reaktivitet mellan hCG och LH). LH ökar dock inte efter stimulering med gonadoliberin. FSH-nivå minskad.

Icke-droppande testiklar utgör en risk för testikel tumörer. I den kliniska bilden bör man uppmärksamma testikelns volym, som ökar måttligt och inte motsvarar tecknen på uppnådd pubertet. Anledningen till detta fenomen är att hos barn förblir gonadostat omogen. Av de två gonadotropiska hormonerna (FSH och LH) producerar testikelns tumörceller LH, som hyperplasterar Leydig-celler. Samtidigt förblir Sertoli-celler som kräver exponering för FSH intakta. Hos pojkar utvecklas SPD enligt den isotiska typen.

Germcelltumörer delas in i att utsöndra beta-hCG och icke-utsöndra det. Vid diagnos av könscelltumörer spelas en viktig roll av bestämningen av AFP och beta-hCG. En av markörerna för den maligna tumörprocessen är cancerembryonantigen (CEA).

Kemoterapi spelar en ledande roll i behandlingen av groddceller. Strålterapi har en mycket begränsad användning, den är effektiv vid behandling av dysgermin äggstock. Kirurgisk behandling syftar till att ta bort den primära tumören [8].

Hepatoblastom är en ondartad tumör i levern som utvecklas från ett embryonalt pluripotent bokmärke. Tumören representeras vanligtvis av en vitgul knut som växer in i levervävnaden. Hepatoblastomas finns hos barn före 3 års ålder, efter 5 års liv är denna form av levertumör mycket sällsynt. De exakta orsakerna till hepatoblastom har inte klargjorts. Hepatoblastom kan kombineras med andra tumörer i barndomen, till exempel med Wilms tumör (nefroblastom). En ökad risk för hepatoblastom observeras hos barn som har haft hepatit B under den nyfödda perioden, helminthisk invasion, som har kolonpolypos, metaboliska störningar - ärftlig tyrosinemi, typ I glykogensjukdom, etc. Det finns inga uttalade symtom under den inledande perioden av hepatoblastomutveckling, progression åtföljs av symtom på allmän rus. och (sällan) symptom på SPD på grund av produktion av hCG av tumören. Hepatoblastom är en snabbväxande tumör med hög risk för hematogen metastas till lungorna, hjärnan, benen och bukhålan. Hepatoblastombehandling är en kirurgisk behandling som består i att avlägsna en tumör genom partiell hepatektomi. Prognosen för överlevnad vid sjukdomens första steg under 2,5 år är 90% eller mer, vid det fjärde stadiet - mindre än 30%.

Gonadotropinoberoende PPR

Den kliniska bilden av McKune - Albright - Breitsev syndrom består av följande symtom: asymmetrisk ljusbrun hudpigmentering, som liknar en geografisk karta; polyossal fibrös osteodysplasi; SPD och andra endokrinopatier. Sjukdomen beskrivs endast hos flickor..

Orsakerna till hormonstörning i McCune - Albright - Braicev syndrom orsakas av mutationer i Gs-alfa-proteinet. Det mutanta proteinet aktiverar adenylatcyklas i LH- och FSH-receptorerna på ovariecellerna och stimulerar därmed utsöndringen av östrogener i frånvaro av gonadotropa hormoner. Gs-alfa-mutationer tros förekomma i de tidiga stadierna av embryogenesen. Som ett resultat bildas kloner av celler som bär mutanta proteiner..

De första tecknen på sjukdomen är förknippade med karakteristiska ljusbruna pigmentfläckar på huden som förekommer i det nyfödda eller uppträder under det första leveåret..

Fibrocystisk dysplasi manifesterar sig som en skada på långa rörformade ben. De förändrade benen deformeras, patologiska frakturer uppstår.

Dopplersyndrom med McCune-Albright-Breitsev-syndrom upptäcks ofta efter det första livet i livet, det fortsätter att böljas. Som regel är blödning av livmodern den första manifestationen. De upptäcks långt före början av telarch och adrenarch. Uterinblödning orsakas av en kortvarig ökning av östrogennivåer. Äggstockarna har normal storlek, men stora persistenta follikulära cyster finns i dem. Vissa patienter har förhöjda nivåer av gonadotropa hormoner. I sådana fall kan vi prata om äkta SPR [9].

Andra endokrina sjukdomar inkluderar nodulär eutyreoidebukse, hypofyseadenom (Itsenko-Cushings syndrom, tyrotoxikos och ökade nivåer av andra hormoner).

Testosterontoxikos orsakas av överdriven oreglerad utsöndring av testosteron av hyperplastiska Leydig-celler. Detta är en familj, autosomal dominerande sjukdom med ofullständig penetrans, manifesterad i män. Överdriven testosteronproduktion orsakas av en punktmutation av LH-receptorgenen. Mutanta gener orsakar intracellulär aktivering av Leydig-cellmetabolismen i frånvaro av LH [10].

Sekundära sexuella egenskaper uppträder vanligtvis inom 3-5 år, och de första symptomen på androgenisering kan observeras redan vid 2 års ålder. Röstförändringens klang, manlig kroppsbyggnad, akne vulgaris, utvidgning av penis, erektion är karakteristisk, skelettets tillväxt och mognad påskyndas. Volymen på testiklarna ökas men motsvarar inte androgeniseringsgraden. Enligt den kliniska bilden är testotoxikos liknande SPR.

En studie av gonadostat avslöjar höga nivåer av testosteron med prepubertala nivåer av LH och FSH. Det finns ingen reaktion av LH och FSH på testet med luliberin (LH-RG), liksom pulserad spontan utsöndring av LH, kännetecknande för puberteten.

En testikelbiopsi avslöjar välutvecklade vikta seminiferösa tubuli, ett överskott av mogna Leydigceller, groddceller i olika stadier av spermatogenes. I vissa krökta seminiferösa tubuli detekteras degenererande bakterieceller. Hos vuxna är testresultaten med gonadoliberin normalt; hos vissa patienter med skada på spermatogent epitel höjs nivån av FSH. Hos de flesta män med testotoxikos i familjen försämras inte fertiliteten..

Läs slutet på artikeln i nästa nummer..

V.V. Smirnov 1, doktor i medicinska vetenskaper, professor
A. A. Nakula

GBOU VPO RNIMU dem. N. Pirogova, Ryska federationens hälsovårdsministerium, Moskva

Puberteten

Under normala förhållanden sker fysisk utveckling och pubertet alltid parallellt och sammankopplade. Puberteten börjar med utseendet på de så kallade sekundära sexuella egenskaperna: pigmentering av yttre könsorgan, hårväxt på pubis och armhålor, etc. Samtidigt går flickor i puberteten ungefär 2 år tidigare än pojkar och senare mognar för snabbare.

Flickor går in i puberteten vid 10-12 år. Men redan 8-10 år, avrundning av höfterna och skinkorna, noterades bäckenförstoring; vid 9-10 års ålder sticker periglossalcirkeln ut över bröstskinnet; vid 10–11 år förekommer enstaka könshår och axillärhår, vidare utveckling av mjölkkörtlarna (början av deras tillväxt) noteras; vid 11-12 år kan det finnas en första menstruation (för majoriteten vid 13-14 år); vid 15-16 års ålder upprättas regelbunden menstruation, ytterligare hårväxt observeras på pubis och armhålor, bröstkörtlarna ökar.

Parallellt med puberteten inträffar intensiv tillväxt i längd, den högsta tillväxttakten är i genomsnitt 12 år och når 9 cm per år. Vid 16-18 års ålder kommer en gradvis tillväxtstopp.

Hos pojkar varierar tidpunkten för början och utvecklingen av puberteten inom ett mycket brett spektrum. Oftare börjar puberteten 12-14 år. Nedan följer de genomsnittliga termerna för uppkomsten av sekundära sexuella egenskaper hos pojkar: 10-11 år - en ökning av testikelns och penisens storlek; 11-12 år gammal - pigmentering av pungen, början på hårväxt på pubis; 12-13 år - pubhårtillväxt, ytterligare utvidgning av penis och testiklar; 13-14 år - början på en förändring i röst, utseendet på hårväxt i axillary regionen, på överläppen, musklernas utveckling; 14-15 år - ytterligare utveckling av puberteten, de första föroreningarna; 18-20 år - avslutad pubertet, manlig hår. Den högsta tillväxttakten inträffar vid 14 år och når 10-12 cm per år. Vid en ålder av 18–20 år, en gradvis tillväxtstopp.

Hos pojkar och flickor varar puberteten i genomsnitt cirka 5 år. Tidpunkten och varaktigheten av puberteten, som indikerat, varierar, särskilt hos pojkar, över ett brett spektrum. Om det finns en försening eller en framsteg av dessa processer i förhållande till varandra eller barnets ålder, är det nödvändigt att konsultera en läkare. Han kommer att ge en slutsats om korrespondensen mellan dynamiken i puberteten till normala termer, och, om nödvändigt, skicka den till lämplig undersökning. Tillväxt och pubertetsfördröjning är ibland ärftligt på grund av att puberteten också var sen hos en av föräldrarna eller andra blod släktingar. En försening i tillväxten ensam är ofta familjerelaterad och inträffar när föräldrar inte är långa, och ju mindre föräldrar skiljer sig i tillväxt, desto mindre skiljer sig barnen i denna indikator. Accelererad pubertet är oftare förknippat med acceleration. Med undantag av ärftliga, familjegenskaper av puberteten, kan tidsfristerna för uppkomsten hos flickor betraktas som en period inte tidigare än 8 år och inte senare än 12 år, hos pojkar 10 respektive 14 år. Om du är osäker, kontakta en endokrinolog.

Tillväxten av riktiga stämband är särskilt intensiv under det första leveåret och vid 14-15 år gammal; från 12 år gammal är röstsnören hos pojkar längre än hos flickor. Detta förklarar "brytning" av rösten hos pojkar, också förknippade med hormonella förändringar i kroppen.

Åldern då sexuell aktivitet börjar bestäms av puberteten. Dess intensitet, d.v.s. frekvensen av samlag beror både på de medfödda egenskaperna hos varje person och på ett antal externa, främst sociala, faktorer: uppväxt, inkl. sexuella, levnadsvillkor etc. Av särskilt vikt är äktenskapet, varefter sexuellt liv, som regel, får regelbundenhet. De viktigaste manifestationerna av sexualitet är libido och samlag..

Libido eller sexdrift kan variera avsevärt i svårighetsgrad beroende på sexuell avhållsamhet och ett antal rent situationella faktorer. Det orsakas av funktionen av könskörtlarna, som skapar en viss koncentration av könshormoner i blodet, vilket är den allmänna bakgrunden som ger en specifik sexuell-erotisk färg till beteende, som riktar individens uppmärksamhet till ett sexuellt föremål.

Den normala formen av sexuellt liv är sexuellt samlag (sexuellt samlag, coitus) mellan en man och en kvinna, som tillsammans med deras andliga enhet ingår i begreppet fullständigt sexuellt liv.

Puberteten hos pojkar

Det är tydligt för alla att uppväxtprocessen är oundviklig. Söta små bebisar förvandlas till sjuka och stygga tonåringar. Med tiden går detta också, mänskligheten fylls på med vuxna män och kvinnor. Pojkar och flickors pubertet är inte densamma, i olika åldersperioder. Denna process är fysiologisk, men har ibland patologiska avvikelser. Det är användbart för föräldrar och ungdomar att veta vilka processer som sker i kroppen under puberteten. Idag kommer vi att prata om att förvandla en pojke till en man.

Hormonjustering

Puberteten hos pojkar påverkar inte bara förändringen i antropometriska data, anatomin och fysiologin i könsorganen, utan också på den psykomotiska sfären. Huvudrollen i de pågående förändringarna spelas av centrala nervsystemet och endokrina körtlar. Vid ungefär 11–13 års ålder börjar produktionen av ämnen som kallas gonadoliberiner i hjärnan i området för hypotalamus. Ursprungligen produceras de endast på natten, men snart utsöndras konstant. Gonadoliberiner verkar på hypofysen i hjärnan och aktiverar produktionen av hypofyshormoner, inklusive Somatotropin hormon (STH).

Under påverkan av STH börjar pojken växa. Tillväxten sker oregelbundet, först med 10 cm per år vid 10–11 års ålder, med 13 års ålder är tillväxten ytterligare 7–8 cm. Tillväxten fortsätter upp till cirka 22 år, men redan i långsam takt. Skelettets utveckling och förlängning går parallellt med ökningen i muskelmassa. Dessa processer är vanligtvis obalanserade. Utåt ser tonåringen något besvärlig ut, med långa armar och ben, utsträckta handflator och fötter. Motion och korrekt näring hjälper en tonåring att bli av med komplex snabbare och få förtroende för kommunikation.

Under påverkan av hypofyshormoner börjar produktionen av androgener, varav testosteron är den viktigaste. Omvandlingen av en pojke till en man sker under hans inflytande.

Androgener påverkar förlängningen och grovheten av röstsnören, tillväxten av struphuvudet. Av denna anledning, vid 15 års ålder, inträffar röstbrott, förvärvar det en manlig klang. Struphuvudet genomgår också förändringar på grund av utseendet på Adams äpple, som också kallas "Adams äpple", med betoning på manlig tillhörighet.

Androgener ökar produktionen av talg av talgkörtlarna. I samband med detta är problemet med ungdomen akne och akne. Pojkar är inte mindre smärtsamma än flickor att uppleva detta problem. Svettkörtlar börjar också arbeta aktivt under påverkan av hormoner. Ljumsken, armhålor, fötter blir också en källa till problem för en tonåring. Föräldrar bör lugna barnet och förklara att hudproblemen är tillfälliga och behovet av hygienåtgärder för att förbjuda extrudering av akne.

Tecken på puberteten

Mycket mer uppmärksamhet ägnas åt tonårens mognadstecken hos pojkar i samband med en ökning av testiklarna, penis och manlig kroppshår. Det är ingen slump att när "manlighet" nämns, förstår alla vad som står på spel.

Hos ett sju år gammalt barn har testiklarna en genomsnittlig storlek på 2,7 cm, och penis är 3–3,5 cm. Vid åldern 13–15 år ökar testiklarna till 3,6–3,7 cm, och penis är cirka två gånger större. Testikelförstoring åtföljs av början av spermatogenes, de seminala vesiklarna producerar spermier. Vid en ålder av 12-14 år har en tonåring en spontan erektion, åtföljd av utlösning. Vid denna ålder uttrycks manifestationerna av tecken på mognad i form av föroreningar - spontan nattlig utlösning.

Under påverkan av testosteron börjar processen för utseende av hår på könsdelar och armhålor.

Det första håret visas runt penis. Därefter fortsätter hårtillväxten på pubis och stiger högre längs framväggen i buken - till naveln. Nästa steg av hårväxt är höfter, armhålor, bröst och bröstvårtor. I ansiktet uppträder en ungdomlig fluff först på överläppen, vanligtvis i åldern 14-15, vid 17-18 års ålder finns det en skäggstillväxt. Storleken på penis lockar inte bara de växande pojkarna. Mognad hos en man orsakar en önskan att jämföra storleken på sin värdighet med andra, för att lindra rädsla för att han har ett litet förplantningsorgan. Det är inte nödvändigt att jämföra med vänner, bara fokusera på normparametrarna.

Hur mäter man penis? Penisen ska vara i erektionstillstånd, penis ska avvisas parallellt med golvet, en linjal bör appliceras på den och mäta storleken från pubis till huvudet. Penisens tjocklek mäts med en centimeter tejp runt omkretsen i mitten av bagageutrymmet. Följande gradering finns:

  • Längden på penis med en erektion på mindre än 10 cm - mikropenis;
  • 10-12 cm - en liten penis;
  • 12-18 cm - mellersta penis;
  • mer än 18 cm - en stor penis;
  • Den genomsnittliga omkretsen av penis är 12–13 cm.

Vad påverkar storleken på manlig värdighet? Det kan verka konstigt för någon, men ras bestämmer storleken på en medlem. Medelstorleken är bland européerna, den minsta är bland kineserna, och den största är bland representanter för den svarta rasen.

Storleken på penis beror på nivån av testosteron i blodet, men människans höjd och hans värdighet är inte relaterade.

Läkare för sexologer säger att storleken på penis inte är mer än bara siffror. Tekniken för sex, varaktigheten av samlag, förmågan att leverera en kvinna verkligt nöje beror inte på storleken på penis. Sammanfattande av ovanstående noterar vi de viktigaste stadierna i puberteten hos pojkar:

  • Hoppar kroppstillväxt;
  • En ökning av testikelns och penisens storlek;
  • Manlig gradvis kroppshår.

De presenterade stadierna är typiska för de flesta pojkar, men det finns avvikelser i en riktning och i en annan.

Brott mot mognadsprocessen

Brist på pubertet uppstår oftast med ärftliga sjukdomar och kromosomavvikelser. Följande situationer är deras exempel..

  • Kleinfelters syndrom - ett överskott av X-kromosomen. Barnets karyotyp är 47ХХУ. En sådan individ har mikropenis, kryptorchidism, de är höga, men har en eunukoidkonstitution, ofta gynekomasti, dåligt kroppshår och minskad intelligens;
  • Anorchism eller brist på testiklar. Det finns inga tecken på mognad;
  • XX man. På något sätt förvandlas den kvinnliga X-kromosomen till hanen. Mäns konstitution, medelhöjd, har en penis, intelligens bevaras. Sexlivet är möjligt, men det finns infertilitet;
  • Gonadal dyskinesi - i närvaro av penis har individen inre kvinnliga organ (livmoder, bilagor).

Försening i mognad bidrar till:

  • Kroniska sjukdomar
  • Trauma och kirurgi;
  • Neuroendokrin status;
  • Konstitutionella inslag.

Tidig pubertet hos pojkar talas när sekundära symtom uppträder hos barn under 10 år. Det kan vara sant och falskt. Skillnaden är att med sann för tidig pubertet ökar testiklarna, med falska med alla andra tecken, så är det inte.

Och hur är det med flickor

Pojkar och flickors pubertet kännetecknas främst av det faktum att det i det kvinnliga könet förekommer under påverkan av ett annat hormon - östrogen, men med androgener. Östrogener är ansvariga för tillväxten och bildandet av bröstkörtlarna, kvinnliga bäcken, utvidgningen av labia minora, fettavlagring och utseendet på libido. Androgener påverkar könshår, armhålor, utvidgning av labia majora och produktionen av talg från hudens talgkörtlar, vilket leder till akne och akne. Tillväxten av flickor börjar på 8–9 år, vid 10–12 år är det initial hårväxt och mjölkkörtlarna förstoras. Vid 12-14 års ålder uppträder menarchen; vid 17-18 års ålder är hon en fysiologisk och psykologiskt mogen vuxen kvinna.

Lite om phimosis

Fimos är ett tillstånd där forhuden ligger intill glans-penis och dess exponering är omöjlig. Hos barn under 3 år är detta ett fysiologiskt tillstånd. Föräldrar bör veta att du inte med kraft kan öppna någonting. Vanligtvis, vid 4 års ålder, börjar forhuden att röra sig och huvudet är lätt exponerat. I avsaknad av inflammatoriska förändringar kan du vänta tills huvudet öppnas upp till 7 år. För närvarande bör du rådfråga en läkare så att pojken inte längre har problem med sexuellt liv och urinering.

Inflammation kan uppstå mot bakgrunden av ansamlingen mellan förhuden och huvudet på en stor mängd smegma - utsöndring av sebaceous körtlar, desquamated epitelceller, som är ett bra näringsmedium för mikrober.

Lite om Sunnet

Låt oss ta en modern titt på de muslimska och judiska omskärelsesriterna hos pojkar. Omskärning görs av en kirurg eller en specialutbildad prästman vid 3, 5, 7 år (på ett udda år). Huvudets känsliga slemhinna grovar på grund av friktion på tvätten. Detta är inte bara hygieniskt, eftersom det inte finns någonstans att samlas.

Det grova huvudet förlänger sexuellt samlag, förhindrar för tidig utlösning.

Det noteras också att efter omskärelse reduceras mottagligheten för AIDS med två gånger och virussjukdomar, inklusive humana papillom, överförs inte. Att uppfostra en frisk man från en pojke är inte svårt. Var uppmärksam på alla förändringar i hans fysiska och mentala tillstånd, särskilt under mognadstiden, deltar tillsammans i sport, turism, led en hälsosam livsstil med avvisande av nikotin och alkohol, korrekt och balanserad kost. Det är viktigt att kultivera en respektfull inställning till en kvinna i en pojke. Nya problem måste lösas i samband med en urolog, androlog och psykolog.