Vad är det tomma turkiska sadelsyndromet och hur man behandlar det?

Det finns en liten intryck i skallen, som kallades den icke-medicinska termen "turkisk sadel." Diagnos av vissa patologier börjar med studier av en röntgenstråle av hjärnan. På den, även utan specialundervisning, är det lätt att känna igen detta område i en speciell form.

Ett framväxande syndrom - vad man ska göra?

Vad är det turkiska boet och hur är det speciellt? Varför hans tomhet i studien är alarmerande och till och med skrämmande?

Detta är en liten fördjupning i sphenoidbenet som ligger vid den temporala delen av skallen. Det är en liten benficka som ligger under hypotalamus. Den har en specifik form, från vilken namnet kom.

På båda sidor om det är de optiska nerverna som korsar urtaget. I normalt tillstånd fylls det med hypofysen, i onormalt tillstånd - med cerebrospinalvätska.

Vi kommer att förstå terminologin:

  1. Hypofysen är en endokrin körtel. Hon ansvarar för hormonproduktion, metabolism och reproduktionsfunktioner..
  2. Hypothalamus är ett litet område i diencephalon. Kontrollerar frisättningen av hypofyshormoner. De är anslutna till varandra med ett ben. Det är länken mellan nervsystemet och det endokrina systemet. Reglerar funktionerna hunger, törst, sexdrift, sömn, vakenhet.
  3. Optiska nerver har speciell känslighet. Genom dem överförs visuell irritation till hjärnan.
  4. Hormoner är biologiskt aktiva ämnen. De produceras av endokrina körtlar. Påverkar kroppens fysiologiska funktioner och metabolism.
  5. Membranet är dura mater. Den täcker den turkiska sadeln, har ett hål i mitten genom vilket hypotalamus ansluter till hypofysen. Hålets infästning, tjocklek och karaktär har anatomiska variationer för varje patient. Och frånvaron eller underutveckling avgör denna typ av syndrom.
  6. Sprit - cerebrospinalvätska. När det kommer in i den turkiska sadeln, deformeras järnet där och minskar i vertikala dimensioner.

När membranet sjunker på grund av dess underutveckling pressas hypofysen till botten. Dess dysfunktion utvecklas. En detaljerad undersökning utförs med en uttalad klinisk bild. Symtomen på syndromet beror på svårigheter vid intag av hormoner i hypofysen från hypotalamus.

symtom

I den turkiska sadeln är det centrala centrumet för det endokrina systemet, och bredvid det finns optiska nerver. I studier av specialister är det inte strukturen i lågkonjunkturen som intresserar, utan membranen, hypofysen, dess pedicle, hypothalamus och optiska nervens detaljer..

Vid anomalier uppstår:

  1. Huvudvärk. Först lätt och periodisk, sedan permanent och tyngre. Yrsel uppträder, gång osäkerhet.
  2. Visionsproblem manifesteras i smärta i peri-okulärregionen. Det kan också vara förlust av synskärpa, dubbelsyn, lakrimation, närvaron av en slöja framför ögat. Vid undersökning avslöjar en specialist en förträngning av synfältet och inflammatoriska processer i synnerven.
  3. Endokrina störningar orsakas av hormoner. De kan produceras både i brist och i överskott. De leder till en kränkning av sexuella funktioner, en funktionsfunktion i menstruationscykeln, diabetes insipidus.

Orsaker och tecken

Hypofysen, den endokrina körteln, ligger i fickan på den turkiska sadeln. Det är hon som producerar många hormoner som sedan kommer in i cirkulationssystemet. Ett membran separerar det från skallen.

Med sin otillräcklighet pressas pia mater in i regionen av den turkiska sadeln, vilket leder till tunnare körtel, en förändring i dess storlek och nedsatt funktion. Endokrina förändringar inträffar i hela kroppen.

Den primära formen av syndromet förekommer ofta utan några manifestationer och upptäcks av en slump på en röntgenstråle. Vanligtvis är kroppsfunktionerna inte nedsatta.

Justera vid behov nivån på prolaktin. Detta hormon är direkt relaterat till förlossning och påverkar testet och äggstockarnas funktion negativt. Om den förhöjda nivån inte är förknippad med graviditet och utfodring, måste den justeras.

Patologier är av en annan karaktär:

  1. Medfödda patologier, de är ofta ärftliga.
  2. Patologer kan orsakas av inre processer i kroppen, till exempel hormonella förändringar under puberteten, graviditet, klimakteriet. Otillräcklig sköldkörtelfunktion. Hjärt-kärlsjukdom. Virala infektioner.
  3. Patologier orsakas av externa faktorer. Mottagande av hormoner, abort, avlägsnande av äggstockar. Huvud skador.

Är det farligt?

En förändring av platsen för synnerven, vilket kan leda till synskadande, beror på en förändring i placering av hypofysen i den turkiska sadeln.

Medfödda missbildningar av membranet är en ganska vanlig förekomst. Men de flesta bryr sig inte, den endokrina körtlarna utför sina funktioner på rätt sätt. Faren inträffar endast med manifestationen av hypofysdysfunktion.

Diagnostik

Det är membraninsufficiens som är villkoret för bildandet av det tomma turkiska sadelsyndromet. Med de kliniska manifestationerna av sjukdomen plattas plattan längs sadelväggarna och dess vertikala storlek minskar.

Diagnosen av en tom turkisk sadel bör inte tas bokstavligen. Den är inte tom, men fylld med hypofysvävnad och cerebrospinalvätska.

Syndromet kan vara av två typer:

  1. Primär. Det förekommer hos friska människor mot bakgrund av medfödd brist i membranet. Minst 10% av människor har en patologi för utvecklingen av membranet. Men eftersom anomalin är asymptomatisk, upptäcks den av en slump, när man undersöker andra sjukdomar med röntgen eller MRT.
  2. Sekundär. Förvärvad på grund av operation eller strålning. Vanligtvis efter komplikationer av den underliggande sjukdomen eller behandlingen.

En kombination av avvikelser av neurologisk, oftalmisk och endokrin art hjälper till att misstänka en diagnos. De utvecklas mot bakgrund av underutveckling av membranet och trycket i de mjuka membranen i hjärnan i hålrummet i den turkiska sadeln. Läs mer om andra neurologiska avvikelser från vår liknande artikel..

Instrumental diagnostik

  1. Röntgenbilder av hjärnan gav inte tillräckligt med information om den turkiska sadels tomhet. Ja, och ofta farligt att genomföra. Detsamma gäller för datortomografi.
  2. Mer information fås genom att göra forskning om MRT (magnetisk resonansavbildning). Storleken, formen och konturerna av hypofysen bestäms. MR är den säkraste metoden för utredning. Det låter dig visualisera studieområdet med tunna sektioner på cirka 1 mm. Denna metod är nu tillgänglig för alla patienter..

Om ett av de tre symptomen upptäcks kan vi prata om själva syndromet:

  1. Förekomsten av cerebrospinalvätska i fickans kavitet. I detta fall har körteln själv normala dimensioner och form.
  2. Membran som sjunker i fickhålan.
  3. Tunnning och förlängning av benet. Det är genom henne att hypotalamus kontrolleras över hypofysen.

Ett antal blodprover föreskrivs: för hormoninnehåll, biokemisk analys. Blod från en ven tas för undersökning, test utförs på tom mage.

Målet är att upptäcka hormonet T4 (tyroxin). Det är han som är ansvarig för det reproduktiva systemets normala funktion, reglerar ämnesomsättningen, stimulerar nervsystemet. Tyroxin produceras av sköldkörteln. Avvikelse från normen T4 indikerar inflammatoriska processer i hypofysen.

Du kan läsa mer om en sjukdom som en hypofystumör i en annan artikel..

Behandling

Specialbehandling finns inte. Användningen av mediciner syftar till att eliminera symtomen och inte behandla själva syndromet. Det finns inget vanligt läkemedel för alla patienter, de väljs individuellt.

Behandlingen sker hemma under övervakning av en läkare med svåra sjukdomar på sjukhuset. Smärtstillande medel förskrivs ofta. Hälsosam livsstil, korrekt näring är mycket viktigt..

Kirurgisk ingrepp utförs endast i nödsituationer:

  1. Låga och pressa synnerven, vilket orsakar ett brott i synfältet och hotar med en fullständig synförlust.
  2. Cerebrospinalvätska sipprar genom den tunnare botten in i näshålan.

Kirurgisk ingrepp utförs oftast genom ett snitt i näsan. Det finns ett annat sätt genom den främre delen. Metoden är traumatisk, den används bara om operationen genom näsan inte ger de önskade resultaten. Efter operationen ordineras hormonbehandling.

Tom turkisk sadel

Bildningen i form av en fördjupning som bildas i kroppen av den sphenoidbenet hos den mänskliga skallen kallas den turkiska sadeln. Tillståndet där det finns invagination av kaviteten mellan de mjuka och araknoida membranen i hjärnan i det intrasellära området och hypofysen komprimeras på grund av bristande membran i sphenoidbenet kallas en tom turkisk sadel (PTS).

Denna skada kan vara primär, om den beror på fysiologiska processer, eller sekundär, när den upptäcks efter bestrålning av den chiasmosellära regionen eller kirurgi. Med en sekundär tom tyrkisk sadel i hjärnan kan membranet i själva urtaget inte brytas.

Begreppet PTS föreslogs först av patolog W. Bush 1951, då han studerade obduktionsmaterial från döda 788 personer och fann att sjukdomarna som ledde till döden inte alltid var förknippade med hypofysens patologi..

Patologen avslöjade nästan fullständig frånvaro av den turkiska sadelmembranen i 40 fall, istället var det en hypofyseros i botten av formationen, som liknade ett tunt vävnadsskikt. Sedan föreslog Bush en klassificering av formerna av syndromet, beroende på typen av membranstruktur och volymen på de intrasellära behållarna som ligger mellan medulla oblongata och cerebellum, som ändrades först 1995 av T. F. Savostyanov.

Vanligtvis upptäcks syndromet för den bildande tomma turkiska sadeln hos kvinnor som har ålder över 40 år (i 80% av fallen), nästan 75% av patienterna är överviktiga.

Orsakerna till sjukdomen kan vara klimakteriet, hyper- och hypotyreos, graviditet och galaktoré-amenorré syndrom..

Symtom på en tom turkisk sadel

I de flesta fall är tillståndet asymptomatiskt, hos 70% av patienterna finns det en allvarlig huvudvärk, varför det finns behov av en radiografi av skallen, genom vilken en tom turkisk sadel i hjärnan upptäcks.

En möjlig manifestation av syndromet är en minskning av synskärpa, bitemporal hemianopsi och en minskning av perifera fält. I den medicinska litteraturen hittas alltmer en beskrivning av optiskt ödem i PTS.

Hos ett ökande antal patienter finns en växande tom turkisk sadel i kombination med hypersekretion av tropiska hormoner och hypofyseadenom..

Under påverkan av pulsation av cerebrospinalvätska brister i sällsynta fall botten av den turkiska sadeln, vilket resulterar i en sällsynt komplikation - rinoré, vilket kräver omedelbart kirurgiskt ingripande. Mot bakgrund av det tomma turkiska sadelsyndromet uppstår en koppling mellan sphenoid sinus och suprasellar subarachnoid utrymme, vilket avsevärt ökar risken för meningit.

Symtom på den tomma turkiska sadeln kan vara endokrina störningar, vars manifestationer är förändringar i tropiska funktioner i hypofysen..

Enligt tidigare studier som använde radioimmunmetoder och stimuleringstester, identifierades en hög andel patienter med subkliniska former av hormonsekretionsstörningar.

Så hos 8 av 13 patienter minskades responsen av tillväxthormonsekretion på stimulering med insulinhypoglykemi, och hos 2 av 16 patienter upptäcktes otillräckliga förändringar i adrenokortikotropiskt hormon, som stimulerar binjurebarken,.

Symtom på den tomma turkiska sadeln inkluderar en ökning av peptidhormonet prolaktin, motiverande och känslomässiga personlighetsstörningar, autonoma störningar åtföljd av frossa, huvudvärk, utan en tydlig lokalisering, en kraftig ökning av blodtrycket och temperaturen, kardialgi, svimning, smärta i extremiteter och buk, andnöd och uppkomst patienten har känslor av rädsla.

Det är möjligt att vätska utvecklas, minnesnedsättning, avföringsproblem, andningssvårigheter, smärta i hjärtat, trötthet och nedsatt prestanda.

Diagnostik av en tom turkisk sadel

Av största vikt för diagnosen och efterföljande behandling av en tom turkisk sadel är en oftalmisk undersökning. Om ett hot om fullständig synförlust upptäcks behöver patienten akut kirurgiskt ingripande.

Inte mindre viktigt är laboratorietester, genom vilka nivån av hypofyshormoner i blodplasma bestäms. För diagnosen av sjukdomen krävs också en panoramisk röntgen och en riktad röntgen av den turkiska sadeln, MR och CT i huvudet..

Förebyggande och behandling av tom turkisk sadel

Åtgärder för att förebygga sjukdomen inkluderar:

  • Undvika traumatiska situationer, trombos, hypofys och hjärntumörer;
  • Behandling fullständigt av inflammatoriska, inklusive intrauterin, sjukdomar.

Om ett primärt PTS-syndrom upptäcks hos en patient, föreskrivs vanligtvis inte behandling, läkarens huvuduppgift är att övertyga patienten om att sjukdomen är helt säker. I vissa fall är hormonersättningsterapi nödvändig, medan det med en sekundär tom turkisk sadel behövs i båda fallen.

Kirurgisk ingripande för primärt PTS-syndrom indikeras endast i två fall, nämligen:

  • När den visuella korsningen sjunker in i hålet i den turkiska sadels membran, på grund av vilken det finns en kränkning av fälten och komprimering av synens nerver;
  • När cerebrospinalvätska rinner från näsan genom källbotten på den turkiska sadeln;

I det sekundära syndromet i en tom turkisk sadel kan en neurokirurg, beroende på indikationer, föreskriva behandling för en hypofystumör.

En tom turkisk sadel är ett tillstånd där hypofysen komprimeras och invagination av hålrummet sker mellan de mjuka och araknoida membranen i hjärnan i det intrasellära området. Enligt statistik utvecklas sjukdomen mot bakgrund av fetma, klimakterium, graviditet, hyper- och hypotyreos. Behandlingen av det primära och sekundära syndromet förskrivs individuellt av neurokirurgen, beroende på indikationerna.

Tomt turkiskt sadelsyndrom

Ett tomt turkiskt sadelsyndrom är en kombination av kliniska och anatomiska tecken förknippade med penetrationen av pia mater från det subarachnoida utrymmet in i benbildningen av skallen som kallas den turkiska sadeln. Samtidigt pressas hypofysen i den turkiska sadeln ner till dess botten och väggar. Komprimering av hypofysen åtföljs av en kränkning av dess funktion. Detta patologiska tillstånd utvecklas till följd av ett antal orsaker. Det tomma turkiska sadelsyndromet kan vara asymptomatiskt (i sådana fall upptäcks det av en slump under en undersökning av en annan sjukdom) och kan manifesteras av endokrina, visuella, autonoma störningar samt förändringar i den psyko-emotionella sfären. Diagnos av det tomma turkiska sadelsyndromet kräver användning av ytterligare forskningsmetoder, särskilt magnetisk resonansavbildning (MRI). Terapeutiska taktiker kan vara olika beroende på orsaker och kliniska symtom på detta tillstånd. Den här artikeln fokuserar på problemet med tomt turkiskt sadelsyndrom..

Anatomiska grunder för syndromet i den turkiska sadeln

Vid basen av den mänskliga skallen finns ett sfhenoidben. I hennes kropp finns ett urtag som kallas den turkiska sadeln. Denna formation fick sitt namn efter dess yttre likhet med turkiska rytters sadlar. I sadeln är hypofysen: en liten rundad formation som utför neuro-endokrin reglering av kroppen genom produktion av hormoner. Hypofyshormonerna kommer in i blodomloppet och stimulerar aktiviteten hos endokrina körtlar (binjurarna, könsorganen, sköldkörteln, och så vidare). Produktionen av hormoner från hypofysen kontrolleras av en annan viktig bildning av nervsystemet - hypotalamus. Hypothalamus är ansluten till hypofysen genom pedikeln. Detta ben faller ner i den turkiska sadeln och passerar genom sadelens membran, som är som sadelens tak. Membranet är dura mater (det vill säga bindvävnaden) som skiljer håligheten i den turkiska sadeln från det subarachnoida utrymmet (utrymmet runt hjärnan fylld med cerebrospinalvätska - cerebrospinalvätska). Det finns ett hål i membranet genom vilket hypofysbenet passerar och förbinder det till hypotalamus.

Strukturen för sadelmembranet, sadelpladen, tjockleken är utsatt för betydande anatomiska fluktuationer. Och om till exempel detta membran uttunnas eller underutvecklas eller har en bred öppning för benet, då tränar det subarachnoida utrymmet med cerebrospinalvätska in i pia mater i håligheten i den turkiska sadeln och utövar tryck på hypofysen. Eftersom denna kompressionsprocess är konstant, leder den i slutändan till utplattning av hypofysen, till en minskning av dess storlek och utseendet på det tomma turkiska sadelsyndromet. "Tom" inte i ordets bokstavliga mening, men i den meningen att sadeln saknar en vanlig hypofysen. Turek-sadeln i sig kan inte vara tom: den är i detta fall fylld med cerebrospinalvätska, resterna av hypofysvävnaden och till och med i vissa fall optiska nerver (som bara passerar över sadeln). Uttrycket "tom" sadel föreslogs av den tyska patologen W. Bush efter att han vid obduktionen upptäckte en nästan fullständig frånvaro av ett membran i sadeln med en mycket liten mängd hypofysvävnad i den turkiska sadeln.

Enligt vissa rapporter har upp till 10% av människor en underutvecklad membran av den turkiska sadeln, men de har inte syndromet för en tom turkisk sadel. Faktum är att för syndromet börjar ytterligare en faktor. Detta är intrakraniell hypertoni. När det gäller intrakraniell hypertoni fyller cerebrospinalvätska inte bara utrymmet inuti den turkiska sadeln utan utövar också betydande tryck på hypofysen och dess ben. Detta orsakar dysreglering från hypotalamus (stimuli från hypotalamus kommer inte längs det komprimerade benet) och väcker problem med den endokrina hypofysfunktionen.

Orsaker till det turkiska sadelsyndromet

Så, det har redan blivit klart att utseendet på denna sjukdom kräver anatomisk underlägsenhet i sadelmembranet (som kan vara medfødt eller förvärvat) och intrakraniell hypertoni. Intrakraniell hypertoni kan leda till:

  • hjärntumörer;
  • arteriell hypertoni;
  • huvud skador;
  • patologi hos inre organ, åtföljt av utvecklingen av andnings- eller hjärtsvikt (till exempel bronkialastma, koronar hjärtsjukdom, och så vidare);
  • infektionssjukdomar i hjärnan och deras konsekvenser (meningit, encefalit, araknoidit, cystiska formationer, och så vidare).

Det finns en annan hypotes om förekomsten av det tomma turkiska sadelsyndromet. Det består av följande: till följd av vissa förhållanden minskar hypofysens storlek inledningsvis, och först då fylls utrymmet med cerebrospinalvätska och membran från supra-sadelutrymmet. Följande fakta talar för detta antagande: hos mångfaldiga kvinnor (eller efter många aborter) ökas hypofysen i storlek (det vill säga den är större än hypofysen hos kvinnor som har en eller två graviditeter under hela sitt liv), det vill säga de volymetriska förhållandena mellan hypofysen först kränks och turkisk sadel. Och med början av klimakteriet minskar hypofysens storlek betydligt, men storleken på den turkiska sadeln förblir densamma. Och det "tomma" utrymmet är fylt med sprit och skal ovanför sadeln. Samma mekanism har observerats hos kvinnor som har tagit hormonella preventivmedel under lång tid. En minskning av storleken på den turkiska sadeln kan bero på en kränkning av dess blodtillförsel (hypofysinfarkt, blödning i tjockleken på vävnaden), autoimmuna sjukdomar i kroppen (till exempel autoimmun sköldkörteln). Alla dessa situationer kallas det så kallade primära syndromet i den turkiska sadeln. Det turkiska sadels sekundära syndrom är förknippat med neurokirurgiska operationer i den turkiska sadeln eller bestrålningen av detta område för en tumör.

symtom

Tomt turkiskt sadelsyndrom är ett tillstånd som inte nödvändigtvis visar sig med kliniska symtom. Ibland upptäcks en sjukdom av misstag (under datortomografi) när man söker medicinsk hjälp för ett annat patologiskt tillstånd, eller det kan till och med vara ett patologiskt fynd utan några symtom under livet.

Oftast förekommer turkiskt sadelsyndrom hos kvinnor (80% av det totala antalet patienter), som kanske är förknippat med en mer intensiv funktion av hypofysen under olika hormonella perioder av kvinnligt liv (graviditet, förlossning, klimakteriet). I allmänhet kännetecknas den kliniska bilden av syndromet av en mångfald och ospecificitet av manifestationer, växling av vissa tecken av andra och till och med spontant försvinnande av symtom. Framväxten av symtom på sjukdomen bidrar till stressande situationer: både akuta, enstaka och kroniska, konstant.

Alla kliniska tecken på turkiskt sadelsyndrom kan delas in i flera grupper:

  • neurologiska (inklusive autonoma);
  • endokrin;
  • visuell.

Neurologiska symtom

  • huvudvärk: det vanligaste symptom på tomt turkiskt sadelsyndrom. Detta är det vanligaste klagomålet hos patienter. Smärtan har ingen tydlig lokalisering, den är varierande i intensitet, den beror inte på tid på dygnet, kroppens position, det kan uppstå periodiskt eller stör nästan konstant;
  • astheniskt syndrom: detta begrepp inkluderar klagomål av yrsel och skaklighet, dålig sömn, allmän svaghet, trötthet, dålig tolerans för fysisk och mental stress, minnesnedsättning;
  • förändringar i den emotionella sfären: omotiverade humörsvängningar, otillräcklig reaktion på miljön, tårfullhet, bitterhet eller omvänt apati och slöhet, likgiltighet till allt - allt detta kan ha det tomma turkiska sadelsyndromet i sin kliniska bild;
  • autonoma komponenter: oftast är det autonoma kriser med ökat blodtryck, smärta i hjärtat, buken, hjärtrytmstörningar, andnöd, frossa, svettningar, rädsla, diarré, besvämning. Allt detta kan nå en grad av panikattacker..

Endokrina symtom

Denna grupp av tecken inkluderar resultaten av nedsatt hormonell funktion av hypofysen. Dessutom kan detta vara både en ökning av hormonproduktionen (hypersekretion) och en minskning (hyposekretion). I de flesta fall utgör grunden för problemet en överträdelse av hypotalamusreglering av hypofysen (på grund av komprimering av hypofysbenet). Eftersom hypofysen producerar flera olika hormoner kan dessa förändringar påverka antingen ett enda hormon, eller alla samtidigt. De endokrina manifestationerna av det tomma turkiska sadelsyndromet inkluderar:

  • fetma: förekommer i 75% av fallen med det tomma turkiska sadelsyndromet;
  • nedsatt sköldkörtelfunktion (hypotyreos): svaghet, slöhet, dåsighet, tendens till ödem, förstoppning, förkylning, sprött hår och naglar, torr hud och så vidare;
  • ökad sköldkörtelfunktion (hypertyreos): svettning, värmeintolerans, tendens att öka blodtrycket, hjärtklappning, buksmärta, skakande händer, ögonlock, ökad känslomässig irritabilitet;
  • akromegali: en oproportionerlig ökning i vissa delar av kroppen mitt i ökad produktion av tillväxthormon hypofysen. Det kan manifesteras av en ökning av vingarna i näsan, läpparna, överväxt av mjuka vävnader i området för ögonbrynen, händer och fötter, samt ökad svettning, smärta i muskler och ben;
  • hyperprolaktinemi: menstruations oregelbundenhet, infertilitet hos kvinnor, ibland fördelning av bröstmjölk från bröstkörtlarna, nedsatt libido. Hos män är de huvudsakliga manifestationerna av hyperprolaktinemi en minskning av libido och styrka, gynekomasti (en ökning av mjölkkörtlarnas storlek). Liknande symtom kan uppstå med en normal nivå av prolaktin, men med obalans av andra gonadotropiner (hypofyshormoner som reglerar gonadernas aktivitet) uppstår oftare;
  • nedsatt binjurfunktion. Detta kan vara Itsenko-Cushings syndrom (avsättning av fettvävnad i ansiktet och övre axelbandet, torrhet och pigmentering av huden i form av blå-lila ränder i buken, höfter, bröstkörtlar, ökad blodtryck, överdriven hårväxt i kroppen, psykiska störningar i form av aggression och depression och så vidare).

Endokrina störningar i deras svårighetsgrad kan variera från mindre (omöjliga) förändringar till uttalade kliniska former.

Visuella symtom

Enligt statistik finns visuella symtom i 50-80% av fallen med tomt turkiskt sadelsyndrom. Utseendet på denna grupp av symtom beror på det faktum att i den omedelbara närheten av den turkiska sadeln finns optiska nerver och deras kors-chiasm. Och dessa formationer, om det finns ett tomt turkiskt sadelsyndrom, pressas, eller deras blodtillförsel störs. I den här situationen kan följande symtom uppstå:

  • dubbelsyn, suddig syn, fuzziness, suddiga föremål;
  • känsla av smärta bakom ögongloben;
  • minskad synskärpa;
  • förändring i synfält av annan karaktär: från utseendet på svarta fläckar till förlusten av hälften av synfälten;
  • svullnad och hyperemi i optisk skiva under undersökning av fundus.

Man bör komma ihåg att inget av ovanstående symtom är specifikt för det tomma turkiska sadelsyndromet, därför är diagnosen av detta tillstånd endast av kliniska tecken helt enkelt omöjlig.

Diagnostik

För att fastställa diagnosen av det tomma turkiska sadelsyndromet är magnetisk resonansavbildning av hjärnan nödvändig. Känsligheten för denna metod relativt denna patologi är nästan 100%. Andra forskningsmetoder (röntgen av skallen med riktad fotografering av den turkiska sadeln, datortomografi) tillåter inte exakt att bekräfta eller motbevisa en sådan diagnos.

Bestämningen av nivån av tropiska hypofyshormoner i blodet hjälper också till att diagnostisera det turkiska sadelsyndromet, men det bör komma ihåg att detta tillstånd inte alltid åtföljs av hormonella störningar. Normala hormonräkningar utesluter inte en diagnos av tomt turkiskt sadelsyndrom.

Behandling

Om det tomma turkiska sadelsyndromet är ett oavsiktligt fynd under undersökning av en annan sjukdom, det vill säga inte manifesterar sig med några klagomål, föreskrivs i detta fall inte behandling. En periodisk undersökning av läkaren är nödvändig för att inte missa försämringen.

Om det finns hormonella störningar i form av brist i produktionen av enskilda hormoner indikeras hormonersättningsbehandling: det saknade hormonet administreras från utsidan (en eller flera, om nödvändigt).

Befintliga autonoma, asteniska problem löses med hjälp av symtomatisk terapi (till exempel smärtstillande medel, lugnande medel, läkemedel för att sänka blodtrycket och så vidare).

Ibland med syndromet av en tom turkisk sadel är det möjligt att tappa synnerven och deras komprimering i hålet i den turkiska sadelmembranet. I detta fall uppstår frågan om kirurgisk behandling, eftersom komprimering av synnervarna kan leda till irreversibel synförlust. Trenassfenoidal fixering av visuellt skärningspunkt genomförs, vilket eliminerar dess sagging och komprimering. Kirurgisk behandling indikeras också i fallet när cerebrospinalvätska strömmar genom en tunn tunn turkisk sadel (och flyter från näshålan). I detta fall är tamponaden på den turkiska sadeln gjord med muskler, och cerebrospinalvätskan löper ut.

Således är det tomma turkiska sadelsyndromet en mycket varierande patologi. Det kanske inte känner sig själv och kan bli orsaken till allvarliga endokrina störningar. Och behandlingstaktiken för denna sjukdom kan också vara annorlunda: från principen om icke-störning av dynamisk observation till operation.

Medhelp Clinic, föreläsning om "Tom Turkish Saddle Syndrome":

Syndrom "Tom turkisk sadel"

Allt iLive-innehåll kontrolleras av medicinska experter för att säkerställa bästa möjliga noggrannhet och överensstämmelse med fakta..

Vi har strikta regler för att välja informationskällor och vi hänvisar endast till ansedda webbplatser, akademiska forskningsinstitut och om möjligt bevisad medicinsk forskning. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2], etc.) är interaktiva länkar till sådana studier..

Om du tycker att något av våra material är felaktigt, föråldrat eller på annat sätt ifrågasätter väljer du det och trycker på Ctrl + Enter.

Frasen ”tom turkisk sadel” (PTS) kom in i medicinsk praxis 1951. Efter anatomiskt arbete föreslogs det av S. Busch, som studerade obduktionsmaterialet av 788 personer som dog av sjukdomar som inte är relaterade till hypofysens patologi. I 40 fall (34 kvinnor) hittades en kombination av den nästan fullständiga frånvaron av den turkiska sadelmembranen med spridningen av hypofysen i form av ett tunt lager vävnad i botten. I det här fallet var sadeln tom. En liknande patologi beskrevs tidigare av andra anatomister, men Busch var den första som förknippade en delvis tom turkisk sadel med membraninsufficiens. Hans observationer bekräftades av senare studier. I litteraturen betecknar denna fras olika nosologiska former, vars gemensamma tecken är utvidgningen av det subarachnoida utrymmet till det intrasellära området. Den turkiska sadeln ökas vanligtvis.

ICD-10-kod

Orsaker till det tomma turkiska sadelsyndromet

Orsaken och patogenesen för den tomma turkiska sadeln förstås inte helt. En tom turkisk sadel, som utvecklas efter strålning eller kirurgisk behandling, är sekundär och uppstår utan föregående ingripande i hypofysen är primär. De kliniska manifestationerna av den sekundära tomma turkiska sadeln beror på den underliggande sjukdomen och komplikationerna i den terapi som används. Detta kapitel fokuserar på frågan om den primära tomma turkiska sadeln. Det tros att utvecklingen av den "tomma turkiska sadeln" kräver bristande membran, det vill säga ett förtjockat utsprång av dura mater som bildar taket på den turkiska sadeln och stänger utgången från den. Membranet separerar sadelhålrummet från det subarachnoida utrymmet, exklusivt endast hålet genom vilket hypofysbenet passerar. Membranets fästning, dess tjocklek och hålets natur är utsatta för betydande anatomiska variationer.

Linjen med fästet på baksidan av sadeln och dess tuberkel reduceras eventuellt, den totala ytan tunnas jämnt och hålet expanderas på grund av den nästan fullständiga reduktionen av membranet, som kvarstår i form av en tunn (2 mm) kant runt periferin. Den resulterande bristen leder till spridning av det subaraknoida utrymmet till det intrasellära området och till förekomsten av förmågan hos cerebrospinalvätskepulsation att direkt påverka hypofysen, vilket kan leda till en minskning av dess volym.

Alla varianter av den medfödda patologin hos membranstrukturen bestämmer dess absoluta eller relativa brist, vilket är en nödvändig förutsättning för utvecklingen av syndromet i en tom turkisk sadel. Andra faktorer disponerar bara för följande förändringar:

  1. ökat tryck i det suprasellära subarachnoidutrymmet, som genom ett inferior membran ökar effekten på hypofysen (med intrakraniell hypertoni, hypertoni, hydrocephalus, intrakraniella tumörer);
  2. en minskning av storleken på hypofysen och en kränkning av volymförhållandena mellan den och den turkiska sadeln, vid blodförsörjningsstörningar och hypofysinfarkt eller adenom (med diabetes mellitus, huvudskador, meningit, sinustrombos) som ett resultat av fysiologisk involution av hypofysen (under graviditet - under denna period kan hypofysen dessutom hos flera kvinnor blir den ännu större, eftersom den efter förlossningen inte återgår till den initiala volymen efter början av klimakteriet, när hypofysvolymen minskar, kan en liknande involvering observeras hos patienter med primär hypofunktion av perifera endokrina körtlar, där det ökar sekretionen av tropiska hormoner och hypofyshyperplasi, och början av substitutionsbehandling leder till inblandning av hypofysen och utvecklingen av en tom turkisk sadel; en liknande mekanism beskrivs efter att ha tagit orala preventivmedel);
  3. till ett av de sällsynta alternativen för utveckling av en tom turkisk sadel - brott i en intrasellartank som innehåller vätska.

Således är en tom turkisk sadel ett polyetiologiskt syndrom, vars huvudsakliga orsak till utvecklingen är den defekta membranen i den turkiska sadeln.

Symtom på syndromet "Tom turkisk sadel"

En tom turkisk sadel är ofta asymptomatisk och upptäcks av misstag vid röntgenundersökning. Den "tomma turkiska sadeln" finns främst hos kvinnor (80%), oftare efter 40 år med multiparos. Cirka 75% av patienterna är överviktiga. Kliniska tecken är olika. Huvudvärk förekommer hos 70% av patienterna, vilket är orsaken till den initiala radiografin av skallen, som i 39% av fallen visar en förändrad turkisk sadel och leder till en mer detaljerad undersökning. Huvudvärk varierar mycket i lokalisering och grad - från mild, periodisk, till outhärdlig, nästan konstant.

Möjlig minskning av synskärpa, generaliserad förträngning av dess perifera fält, bitemporal hemianopsi. Ödem av synnerven är sällsynt, men beskrivningarna finns i litteraturen..

Rhinorrhea är en sällsynt komplikation förknippad med brott i botten av den turkiska sadeln på grund av pulserande cerebrospinalvätska. Det växande förhållandet mellan det suprasellära subaraknoida utrymmet och sphenoid sinus ökar risken för hjärnhinneinflammation. Rhinorréens utseende kräver kirurgisk ingrepp, till exempel tamponad av den turkiska sadeln med muskler.

Endokrina störningar med en tom turkisk sadel manifesteras i en förändring av tropiska funktioner i hypofysen. Studier som använder känsliga radioimmunmetoder och stimuleringstest har avslöjat en hög andel hormonsekretionsstörningar (subkliniska former). Så, K. Brismer et al. fann att hos 8 av 13 patienter minskades responsen av somatotropisk hormonsekretion på stimulering med insulinhypoglykemi, och när man studerade axeln för hypofysen i binjurarna ändrades sekretionen av kortisol efter intravenös administrering hos 2 av 16 patienter ACTH otillräckligt; svaret på metirapon var normalt i alla undersökta. Däremot Faglia et al. (1973) observerade en otillräcklig frisättning av kortikotropin på olika stimuli (hypoglykemi, lysin-vasopressin) hos alla undersökta patienter. Vi studerade också reserverna för TTG och GT med hjälp av TWG respektive WG. Prover visade ett antal förändringar. Arten av dessa störningar är fortfarande oklart..

Det finns fler och fler verk som beskriver hypersekretionen av tropiska hormoner i kombination med en tom turkisk sadel. Den första av dessa var information om en patient med akromegali och en förhöjd tillväxthormon. J. N. Dominique et al. rapporterade en tom turkisk sadel hos 10% av patienter med akromegali. Dessa patienter har vanligtvis hypofyseadenom. Den primära tomma turkiska sadeln utvecklas till följd av nekros och inblandning av adenom, och adenomatösa rester fortsätter att överaktivera det somatotropiska hormonet.

Oftast med syndromet av den "tomma turkiska sadeln" är det en ökning av prolaktin. Det rapporteras om dess tillväxt hos 12-17% av patienterna. Liksom med STH-hypersekretion är hyperprolaktinemi och den tomma turkiska sadeln ofta förknippade med förekomsten av adenom. Analys av observationer visar att adenom hittades hos 73% av patienterna med en tom turkisk sadel och hyperprolaktinemi för operation.

Det finns en beskrivning av den primära "tomma turkiska sadeln" och hos patienter med hypersekretion av ACTH. Oftare är detta fall av Itsenko-Cushings sjukdom med hypofysen mikroadenom. Det är emellertid känt om en patient med Addisons sjukdom, i vilken långvarig stimulering av kortikotrofer på grund av binjurinsufficiens ledde till ACTH-utsöndrande adenom och en tom turkisk sadel. Av intresse är beskrivningen av 2 patienter med en tom turkisk sadel och hypersekretion av ACTH med en normal nivå av kortisol. Författarna föreslår produktion av ACTH-peptid med låg biologisk aktivitet och efterföljande hjärtattack av hyperplastiserade kortikotrofer med bildandet av en tom turkisk sadel. Ett antal författare citerar isolerad ACTH-brist och en tom turkisk sadel, en kombination av en tom turkisk sadel och binjurecancer..

Således är endokrin dysfunktion i det tomma turkiska sadelsyndromet extremt olika. Det finns både hyper- och hyposekretion av tropiska hormoner. Överträdelser sträcker sig från subkliniska former som upptäcks genom stimuleringstester till svår panhypopituitarism. Variationen i förändringar i endokrin funktion motsvarar bredden av etiologiska faktorer och patogenesen för bildandet av den primära tomma turkiska sadeln.

Diagnos av syndromet "Tom turkisk sadel"

Diagnosen av det tomma turkiska sadelsyndromet ställs vanligtvis under undersökningen av en hypofystumör. Det bör betonas att förekomsten av neuroradiologiska data som indikerar en ökning och förstörelse av den turkiska sadeln inte nödvändigtvis indikerar en hypofystumör. Frekvensen för primära intrasellära tumörer i hypofysen och syndromet för den tomma turkiska sadeln var densamma i dessa fall, respektive 36 och 33%..

Det mest pålitliga för diagnosen av en tom turkisk sadel är pneumoencefalografi och datortomografi, särskilt i kombination med införande av kontrastmedel intravenöst eller direkt i cerebrospinalvätskan. Men redan på de vanliga röntgen- och tomogrammen är det möjligt att identifiera tecken som är karakteristiska för det tomma turkiska sadelsyndromet. Detta är lokaliseringen av förändringar under membranen på den turkiska sadeln, den symmetriska placeringen av dess botten i frontprojektionen, sadelens "stängda" form, en ökning främst i den vertikala storleken, frånvaron av tecken på tynning och erosion av kortikskiktet, konturbotten i den sagittala bilden och den nedre delen av linjerna är tjock och klar, och toppen är smord.

Således bör förekomsten av en "tom turkisk sadel" med dess karakteristiska ökning antas hos patienter med minimala kliniska symtom och oförändrad endokrin funktion. I dessa fall finns det inget behov av pneumoencefalografi, patienten bör helt enkelt övervakas. Det bör betonas att en tom turkisk sadel, åtföljd av en ökning av dess storlek, ofta observeras med en felaktig diagnos av hypofyseadenom. Närvaron av en "tom turkisk sadel" utesluter emellertid inte en hypofystumör. I detta fall syftar differentiell diagnos till att bestämma överproduktion av hormoner.

Av de radiologiska metoderna för att fastställa diagnosen är den mest informativa kombinationen av pneumoencefalografi och polytomografiska studier.

Turkisk sadel i hjärnan

Strukturen för den mänskliga hjärnan är mycket komplex, var och en av avdelningarna utför en viktig funktion. Utvecklingen av patologier i detta viktiga organ medför en kraftig försämring av välbefinnandet. En av dessa sjukdomar är turkiskt sadelsyndrom..

Vad är en tom turkisk sadel i hjärnan

Sjukdomen har detta namn på grund av sin form, det ser ut som en fördjupning i sphenoidbenet med en slags rygg som liknar en sadel. Detta område är beläget under hypotalamus, optiska nerver passerar från två sidor av det. Genom denna plats går karotisartärerna till botten av lådan och det finns en venös sinus. Här bildas en arteriell pool, som är den viktigaste blodkällan för båda hjärnhalvorna i hjärnan. Hypofysen sprider sig längs väggarna i den turkiska sadelns hålighet om ett utsprång i hjärnan inträffar på grund av en kränkning av en av funktionerna:

  • neurologisk;
  • neuroendokrin;
  • neuroophthalmological.

Orsaker till turkiskt sadelsyndrom

Den turkiska sadeln i hjärnan kan vara primär och sekundär. Den första varianten av sjukdomen förekommer plötsligt utan uppenbar anledning. Den sekundära tomma sadeln blir resultatet av hypofyssjukdom, hypothalamus eller resultatet av deras behandling. Orsaken till sjukdomen är i de flesta fall den turkiska sadels underutvecklade membran. Under påverkan av inre faktorer kan de mjuka hjärnhinnorna sprida sig i dess hålighet.

Under sådana förhållanden bildas hypofysens vertikala storlek, den pressas mot sadelns botten och väggar. Läkare identifierar flera faktorer som kan orsaka och avsevärt öka risken för att utveckla en sjukdom, till exempel:

  1. Ökat intrakraniellt tryck. Vid lung- eller hjärtsvikt, tumörer, traumatiska hjärnskador, arteriell hypertoni ökar risken för att utveckla patologi i hjärnan.
  2. Hyperplasi av hypofysen och dess ben. Detta manifesteras som regel med långvarig användning av orala preventivmedel. Hos flickor kan detta tillstånd orsakas av ofta graviditeter..
  3. Endokrin omorganisering provoserar övergående hypofysahyperplasi. Detta observeras i puberteten, under graviditeten eller när det avslutas.
  4. Tumörer i hjärnan, deras nekros. Frekventa operationer som utförs i samma områden eller i närheten leder till en ökad risk för att utveckla syndromet.

Vid diagnostisering och fastställande av orsaken måste specialister avgöra om syndromet tillhör den primära eller sekundära typen. Detta är viktigt eftersom de utvecklas av olika skäl, till exempel det primära syndromet i den turkiska sadeln. I detta fall inträffar underutveckling, försvagning av väggarna i detta område underifrån. Ett sådant tillstånd utvecklas snabbt under påverkan av följande faktorer:

  • med lung- eller hjärtsvikt ökar blodtrycket, det intrakraniella trycket, vilket kan orsaka osteoporos i den turkiska sadeln;
  • en ökning av storleken på hypofysen, som är koordinator för alla kroppens endokrina processer;
  • utseendet på hålrum med vätska, vilket leder till död, tumör i hypofysen.

Det turkiska sadels sekundära syndrom ser lite annorlunda ut. I detta fall beror utvecklingen av sjukdomen på förekomsten av patologier av hypotalamisk-hypofysen. De inkluderar alla sjukdomar som är lokaliserade i områden i hjärnan där hypofysen finns. En annan faktor i utvecklingen av den sekundära typen kan vara neurokirurgiska ingrepp, som utförs i hjärnområden där patologin finns..

symtomatologi

Experter noterar att symtomen som kan följa med en tom turkisk sadel varierar beroende på typ och grad av kränkning i funktionen av hormonsekretion, hypofysen. Som regel åtföljs utvecklingen av sjukdomen av sådana tecken:

  • regelbunden huvudvärk;
  • dubbel syn;
  • fuzziness, dimma inför ögonen;
  • ofta andnöd;
  • Yrsel
  • ökning av kroppstemperaturen;
  • snabb utmattbarhet;
  • minskad prestanda, fysisk uthållighet;
  • bröstsmärta;
  • högt blodtryck;
  • torr hud;
  • spräcklighet hos naglar.

Oftalmiska tecken

Beroende på typen av symtomatiska manifestationer kan en person vända sig till en specifik specialist. Följande symtom blir basen för att kontakta en ögonläkare:

  • dubbelseende;
  • makuladegeneration - förlust av synfält;
  • retrobulbar smärta - smärtsamma känslor under rörelsen av ögongulorna, åtföljs ofta av rivning, migrän;
  • fotopsy - svarta prickar framför ögonen;
  • suddig blick;
  • kemos - konjunktival ödem.

neurologiska

Följande manifestationer hänvisas till neurologiska symtom:

  • konstant feber med låg kvalitet;
  • anfall av takykardi, andnöd, frossa, svimning;
  • irritabilitet, emotionell depression, orsakslös rädsla;
  • regelbunden icke-lokaliserad huvudvärk;
  • spastisk smärta som plötsligt uppträder, kramper i lemmarna;
  • blodtrycket sjunker.

Endokrina störningar

Till manifestationerna av utvecklingen av patologi från det endokrina systemet kan sådana tecken förekomma som är resultatet av ett överskott av hypofyshormoner:

  • fel i menstruationscyklerna (hos kvinnor);
  • förstorad sköldkörteln;
  • sexuell dysfunktion;
  • akromegali - expansion av kroppsdelar;
  • diabetes insipidus;
  • metaboliska problem.

Diagnos av sjukdomen

Som regel vänder en person till en profilläkare enligt symtomen som manifesteras. Om synproblem, bör du gå till ögonläkaren, med hormonella störningar - till endokrinologen. Någon av dem kan förskriva ytterligare tester som kan identifiera grundorsaken till problemen. Magnetisk resonansavbildning hjälper till att identifiera en tom turkisk sadel i hjärnan. I vissa fall kan en specialist misstänka denna sjukdom när man studerar venöst blod, där det är en märkbar förändring av normen för hormoner som hypofysen producerar.

Röntgen av skallen

En röntgen är extremt sällsynt, eftersom den inte ger en 100% klar bild, enligt vilken läkaren med säkerhet kan ställa en diagnos. Som regel kan en undersökningsradiografi av skallen, som föreskrevs för diagnos av traumatisk hjärnskada eller bihåleinflammation, avslöja patologi. I detta fall föreskriver läkaren en MRI för att bekräfta diagnosen.

Kontrast MRT

För närvarande är det mest exakta sättet att göra en noggrann diagnos om du misstänker en turkisk sadel i hjärnan är magnetisk resonansavbildning. Bilder som erhållits med denna diagnostiska metod är av hög kvalitet, noggrannhet, vilket gör att du kan studera alla även de minsta detaljerna. I svåra fall kan ett kontrastmedel användas, som administreras intravenöst innan proceduren påbörjas. Det är absolut ofarligt för människokroppen och är en kontrast som "belyser" patologinsidan..

Behandling av tomt turkiskt sadelsyndrom

Syftet med terapiförfarandet beror helt på grundorsaken, mot vilken utvecklingen av det turkiska sadelsyndromet har börjat. Som regel behandlar de den underliggande sjukdomen och undertrycker också symtomen. Behandlingsalternativen kan delas in i två huvudgrupper - med läkemedel och kirurgiskt ingripande. Terapi med folkrättsmedel för denna typ av sjukdom utförs inte.

Medicin

När en turkisk sadel hittas i hjärnan när den undersöks för en annan sjukdom, föreskrivs behandling normalt inte. I dessa fall visar patologin sig inte på något sätt, orsakar inte obehag. Endast en regelbunden undersökning av en läkare är nödvändig för att inte missa förvärringen av tillståndet. I andra fall styrs de av följande principer:

  1. Vid hormonstörningar, när det finns en brist i produktionen av specifika hormoner, föreskrivs substitutionsbehandling. Det består i att upprätthålla de saknade elementen från utsidan..
  2. Astheniska, autonoma problem löses med hjälp av symptomatisk behandling. Din läkare kan ordinera lugnande medel, smärtstillande medel eller mediciner för att sänka ditt blodtryck..

Kirurgisk

Kirurgisk ingripande när cerebrospinalvätska sipprar med tunnare del av den turkiska sadeln i näshålan. Samma behandlingsmetod är nödvändig när den visuella skärningen skärs ner i membranet och pressar synnervarna, vilket medför störningar i synfältet. Efter ingreppet bör patienten genomgå en strålning och hormonersättningsterapi. Det finns två metoder för att utföra en kirurgisk operation:

  1. Genom det främre benet. Denna typ används i närvaro av en stor tumör, vilket förhindrar användning av avlägsnande genom näsan. Denna metod är mer traumatisk.
  2. Genom näsan. Ett vanligare alternativ för operation. Ett snitt görs i näsan, genom vilket alla andra manipulationer utförs..