Primär Hyperaldosteronism (Conn's Syndrome)

En typ av hormonell störning där de mänskliga binjurarna producerar alltför stora mängder aldosteron, vilket leder till förlust av kalium och ansamling av natrium i blodplasma. Eftersom natriumjoner tenderar att hålla kvar vatten i kroppen, med deras ökade koncentration, ökar blodvolymen och blodtrycket stiger.

Godartad binjurebildning (aldosteron-producerande binjureadenom);

Hyperaktivitet för båda binjurarna (idiopatisk hyperaldosteronism);

Tumör i binjurebarken;

Ärftlig predisposition: familjär (glukokortikosteroidundertryckt) hyperaldosteronism.

Ålder: oftare utvecklas sjukdomen hos patienter äldre än 45 år;

En stillasittande, stillasittande livsstil, dåliga vanor som rökning och alkohol;

Måttlig eller signifikant ökning av blodtrycket;

Hållbar arteriell hypertoni, det vill säga genomgående högt blodtryck, som uteslutande kontrolleras genom användning av läkemedel;

Högt blodtryck med låga kaliumnivåer i blodplasma (hypokalemi).

Sjukdomen kan också åtföljas av symtom som ihållande svaghet, hjärtarytmier, muskelkramper, ofta urinering och törst.

När man ska träffa en läkare?

Besök din läkare regelbundet enligt plan om du har:

Övervikt och / eller diagnostiserad med metaboliska störningar;

Diagnostiserad med arteriell hypertoni upp till 44 år;

Det finns en ärftlig predisposition för utvecklingen av hypertoni.

Utvecklingen av hjärtsvikt, vänster ventrikulär hypertrofi, hjärtinfarkt; ökad risk för stroke; njursjukdom och njursvikt; slutligen för tidig död.

Högt blodtryck orsakat av primär aldosteronism har en högre risk för hjärt-komplikationer än andra typer av arteriell hypertoni.

Kan inkludera en eller flera av följande procedurer:

Screeningtest (analys av nivåer av aldosteron och renin *). Kombinationen av mycket lågt renin och hög aldosteron antyder att primär aldosteronism kan orsaka ditt höga blodtryck..

* Renin - ett enzym som utsöndras av njurarna och reglerar blodtrycket.

Saltbelastningstest. Inom tre dagar kommer du att få en diet med högt saltinnehåll, varefter du kommer att genomföra en analys för att bestämma nivån av aldosteron i blodet.

Saltinfusionstest.

Ytterligare diagnostiska metoder:

Computertomografi (CT) av buken - kan hjälpa till att identifiera en tumör eller bildning i binjurarna;

Provtagning av blod från binjurar för vidare analys.

Beror direkt på orsaken till överträdelsen.

Om under diagnosen avslöjats binjurens neoplasma, Två behandlingsstrategier är möjliga:

Kirurgiskt avlägsnande av binjurarna (adrenalektomi). Kan permanent eliminera symtomen på hyperaldosteronism. Efter operationen justerar den behandlande läkaren gradvis läkemedelsbehandlingen när blodtrycket sjunker. För att uppnå ett betydande resultat räcker ensidig adrenalektomi).

Blockering av RAAS-läkemedel (renin-angiotensin-aldosteron-system). När operationen är oönskad eller för riskabel, behandlas primär aldosteronism orsakad av en godartad tumör med läkemedel som blockerar aldosteron, samt livsstilsjusteringar. Detta är ofta en livslång behandling: högt blodtryck och låga kaliumnivåer återgår om patienten slutar ta medicinen..

Om orsaken till sjukdomen är binjurens hyperaktivitet (bilateral binjurahyperplasi), då är en effektiv behandlingsstrategi medicinering i kombination med livsstilsjusteringar. Patienten visas regelbundet med träning, vilket begränsar mängden alkohol som konsumeras och slutar röka.

Begränsa ditt natriumintag. Följ en diet med mycket fiber (råa grönsaker och frukter), liksom livsmedel som är låg i natrium. Undvik heta såser, smaksättningar och salt.

Titta på din vikt. Om ditt kroppsmassaindex (BMI) är 25 kg / m 2 eller mer kan du förlora ditt blodtryck genom att förlora bara 4,5 kg.

Var fysiskt aktiv. Regelbunden träning kan hjälpa till att sänka ditt blodtryck..

Sluta röka, minska koffeinhaltiga drycker och alkohol.

Primärt hyperaldosteronism conna syndrom

Hyperaldosteronism är ett syndrom som observeras i sjukdomar liknande kliniska och biokemiska egenskaper, men av olika patogenes, som är baserade på produktion av aldosteron av binjurebarken, som är överdriven och oberoende av renin-angiotensinsystemet..

a) primär - hyperaldosteronism orsakad av förändringar i den kortikala substansen i binjurarna:

- aldosteron-producerande binjuriskt kortikalt adenom - aldosterom (Conn-syndrom)

- bilateral binjurisk kortikal hyperplasi: idiopatisk hyperaldosteronism (med icke stöd

aldosteronproduktion) och dexametason-undertryckt hyperaldosteronism

b) sekundär - hyperaldosteronism orsakad av utökade tumörer: cancer i äggstockarna, tarmen, sköldkörteln.

överdriven aldosteronsekretion genom glomerulär zon i binjurebarken eller extrarena körtlar ® överdriven aldosteronsekretion ® ökad natriumreabsorption i njurens tubuli, kaliumutsöndring ®

1) hypernatremia ® ökad vattenretention, ökad BCC ® AG

2) hypokalemia ® hypokalemia nefropati, myokardie och skelettmuskel dystrofi

Den kliniska bilden av hyperaldosteronism:

1. Kardiovaskulärt syndrom:

-ihållande arteriell hypertoni med svår huvudvärk, smärta i hjärtområdet, minskad syn (blodtrycket når högt antal - 220-260 / 120-140 mm Hg, men hypertensiva kriser är sällsynta)

- dystrofiska förändringar i myokardiet (arytmier, ofta bradykardi, utveckling av hjärtsvikt är möjlig), vänster ventrikulär hypertrofi

2. Neuromuskulärt syndrom:

- klagomål på trötthet, minskad prestanda, muskelsvaghet, ibland muskelsmärta, förlamning

- parestesi (stickande känsla, krypande känsla, etc.), mindre ofta kramper

3. Kalium-peniskt nefropati-syndrom (uppstår på grund av degeneration av njurens tubulusceller till följd av kaliumförlust och natriumansamling):

- svår törst (polydipsi)

- polyuria, nocturia (utbredning av nattdiurese över dagen)

- utvecklingen av kronisk pyelonefrit (på grund av en alkalisk reaktion av urin och en minskning av resistensen för njurvävnadsinfektion)

1) OAM: hypoisostenuria, alkalisk reaktion, ibland proteinuri

2) LHC: hypernatremia, hypokalemia; aldosteron med högt blod och minskat renin

3) EKG: bradykardi, arytmier, retardation av AV-ledning, reduktion av ST-intervallet nedåt från konturen, inversion av T-vågen, förlängning av Q-T-intervallet, patologisk U-våg (hypokalemi)

4) Ultraljud, CT, MR i binjurarna för att upptäcka binjureadenom eller binjurahyperplasi

5) binjurens scintigrafi med 19 jodokolesterol märkt 131 I: asymmetri av isotopackumulering i binjurarna i närvaro av en tumör

6) belastningsdiagnostiska test - baserade på stimulering eller undertryckning av renin-angiotensin-aldosteronsystemet; 10 dagar före studien avbryts all läkemedelsbehandling, främst hypotensiv (endast klonidin och dibazol kan användas), diuretika (veroshpiron avbryts 2-4 veckor före undersökningen); individerna är på diet nr 10 med ett natriuminnehåll på 160-180 mmol / dag, vätskor - upp till 1,5 l / dag

a) test med en timmes promenad: mot bakgrund av detta test stimulerar mest friska och patienter med högt blodtryck och sekundär hyperaldosteronism produktion av renin: en ökning av dess innehåll i blodplasma på 1 mg / ml / h och högre; baserat på detta isoleras patienter med sekundär hyperaldosteronism

För att skilja mellan patienter med primär (tumör) och idiopatisk (hyperplastisk) hyperaldosteronism, i vilken ökningen av blodrenin efter 1 timmes vandring förblir under 1 mg / ml / h, utförs ytterligare test:

b) test med 4-timmars promenad - baserat på de stimulerande effekterna av promenader på RAAS; aktivering av RAAS på bakgrund av 4 timmars promenad leder till en ökning av koncentrationen av plasma aldosteron med 1,5-2 gånger hos alla patienter med primär hyperaldosteronism utom personer med aldosterom, där innehållet av aldosteron i blodet förblir oförändrat eller minskar, eftersom i tumörceller utsöndringen av aldosteron är oberoende av RAAS och ACTH; teknik: blod tas på aldosteron klockan 8 på tom mage (patienten ligger i sängen), sedan klockan 12 efter en 4-timmars promenad i gång; basalblod aldosteronnivåer anses vara förhöjda vid värden större än 120-140 pg / ml.

c) testa med natriumkloridintag - Hos patienter med primär hyperaldosteronism leder natriumkloridintag på 10 g / dag under 5 dagar till en kraftig minskning av kaliuminnehållet i blodet (används för att upptäcka normokalemiska former av sjukdomen)

1. Kirurgisk behandling: med binjurisk kortikal adenom - avlägsnande av aldosterom eller ensidig adrenalektomi; med bilateral hyperplasi av binjurebarken - bilateral adrenalektomi med livslång ersättningsterapi med kortikosteroider. Preoperativ förberedelse inkluderar:

- hög kaliumdiet och saltbegränsning

- intag av 10% kaliumkloridlösning, 2 matskedar 4 gånger / dag med fruktjuice under 10 dagar eller 4% lösning 100 ml kaliumklorid i 500 ml 5% intravenös glukos

- konkurrerande aldosteronantagonister: spironolakton / veroshpiron / aldakton 200-400 mg / dag oralt eller icke-konkurrerande antagonister: triamteren 40 mg / dag oralt

- behandling av hypertoni: med ineffektiviteten av spironolakton - kaptopril 12,5-75 mg / dag (förstärker effekten av spironolakton); med en ACE-hämmare - nifedipin 10-20 mg / dag per mun eller klonidin 0,075 mg 3 gånger / dag per mun

- för att förhindra akut binjurinsufficiens - hydrokortison 100-150 mg im på kvällen och dagen för operationen; efter operationen administreras hydrokortisonacetat i en dos av 30 mg IM var 4-6 timme med en gradvis minskning av dosen

2. Konservativ behandling visas i fall av:

- bilateral binjurisk kortikal hyperplasi (som ett alternativ till kirurgisk behandling, eftersom det endast är framgångsrikt hos 40-60% av patienterna med denna patologi)

- aldosteron-producerande glukokortikoid-undertryckt binjurebarken

- inoperabelt, metastaserat binjurecarcinom

a) kaliumdiet, saltbegränsning

b) spironolakton 200-400 mg / dag oralt för livet

c) med aldosteron-producerande glukokortikoid-undertryckt form av hyperaldosteronism - dexametason 0,75-1 mg / dag för stabil normalisering av blodtryck, kaliummetabolism och aldosteronsekretion

Orsaker och behandling av Conn-syndrom

Vid sjukdomar i binjurarna utvecklas primärt hyperaldosteronismsyndrom, det är Conns syndrom, uppkallad efter läkaren som upptäckte det. Det är förknippat med ökad bildning av hormonet i det kortikala skiktet - aldosteron. På grund av överskott inträffar följande förändringar:

  • ökad omvänt absorption av natrium och vatten (fördröjd utsöndring) i njurrören; förlust av kalium i urinen;
  • ökning i cirkulerande blodvolym;
  • minskad renins utsöndring av njurarna;
  • alkalisering av blod;
  • ökad känslighet hos artärerna för adrenalin och noradrenalin;
  • ökad perifer vaskulär resistens;
  • arteriell hypertoni;
  • nefropati på grund av kaliumbrist; muskelsvaghet.

Med sekundära förändringar noteras en ökning av renin utan binjurarjukdom. Svarsökningen i aldosteronsyntes orsakas av lågt natrium, minskat renal blodflöde, levercirrhos, njurtumörer och otillräcklig funktion.

Orsaker till Conn-syndrom: ärftlighet, förvärvade genetiska mutationer, men kunde inte fastställa orsaken till tumören 100%.

Aldosterom är ett godartat binjuriskt kortikalt adenom som har förmågan att producera aldosteron. Dess storlek är vanligtvis inte mer än 3 cm, och den omgivande vävnaden har tecken på otillräcklig eller överdriven funktion. Oftast är aldosteromas ensidiga, men hos vissa patienter avslöjar de också flera multipla lesioner.

En primär ökning av frisättningen av aldosteron i blodet kan också orsakas av:

  • hyperplasi i cortex eller endast den glomerulära zonen;
  • ärftlig sjukdom med en enzymdefekt;
  • malign tumör i binjurarna med stora storlekar, snabb tillväxt;
  • neoplasmer i äggstockarna, sköldkörteln, som kan producera aldosteron.

Symtom hos kvinnor och män: måttlig eller svår arteriell hypertoni; ihållande huvudvärk och värkande hjärta; nedsatt syn (retinopati på grund av högt blodtryck). Kaliumbrist åtföljs av takykardi, intermittent hjärtrytm, muskelsvaghet, låg träningstolerans, nedsatt glukosmetabolism. Patienter klagar över:

  • känslor av domningar och stickningar i lemmarna;
  • anfall av krampaktig ryckning av muskelfibrer;
  • muskelkramper i fötter och händer;
  • periodisk immobilitet.

Allvarlig hyperaldosteronism uppstår med utvecklingen av:

  • myokardial dystrofi med cirkulationsfel (ödem, förstorad lever, andnöd, hjärtklappning);
  • nefropati med tillsats av nedsatt urinfiltrering i njurarna;
  • diabetes insipidus, manifesteras i överdriven utsöndring av urin och konstant törst.

Diagnos av tillståndet inkluderar: blod- och urintest; Ultraljud av binjurarna; tomografi (CT eller MRI), scintigrafi; selektiv venografi.

Läkemedel förskrivs huvudsakligen vid förberedelserna för operationen. Veroshpiron eller Inspra, Kalipoz prolongatum föreskrivs. ACE-hämmare (Kapoten, Prenesa), kalciumkanalblockerare (Corinfar, Amlodipine) används för att normalisera blodtrycket..

Patienten får en låg-salt diet: konserverat salt, rökning och saltning är uteslutna. Det är tillåtet att använda högst 2 g bordsalt. Tillsats av kaliumklorid och kaliumrika livsmedel rekommenderas - aprikoser, torkade aprikoser, bananer, bakade potatis, gröna.

Om en aldosterom eller malign tumör upptäcks är avlägsnande av det drabbade organet nödvändigt. I framtiden rekommenderas patienter i 3-6 månader Veroshpiron, eftersom hypertoni inte försvinner omedelbart efter operationen. Om det finns ett hot om metastaser indikeras strålterapi..

Läs mer i vår artikel om Conn-syndrom.

Funktioner av primär aldosteronism

Vid sjukdomar i binjurarna utvecklas primärt hyperaldosteronismsyndrom. Det är förknippat med ökad bildning av hormonet i det kortikala skiktet - aldosteron. På grund av överskottet av dess innehåll i blodet sker följande förändringar:

  • ökad omvänt absorption av natrium och vatten (fördröjd utsöndring) i njurrören;
  • förlust av kalium i urinen;
  • ökning i cirkulerande blodvolym;
  • minskad renins utsöndring av njurarna;
  • alkalisering av blod;
  • ökad känslighet hos artärerna för adrenalin och noradrenalin;
  • ökad perifer vaskulär resistens;
  • arteriell hypertoni;
  • nefropati på grund av kaliumbrist;
  • muskelsvaghet.

Jerome Conn beskrev 1955 symptomen på hyperaldosteronism i binjureadenom och presenterade resultaten av en framgångsrik behandling efter dess borttagning. Därför började primär aldosteronism att kallas Conn's syndrom..

Det finns kliniska former av binjureskador utöver aldosterom, såväl som sekundära, i vilka det finns en ökning av renin utan sjukdomar i binjurarna. Svarsökningen i aldosteronsyntes orsakas av lågt natrium, minskat renal blodflöde, levercirrhos, njurtumörer och otillräcklig funktion.

Och här handlar mer om den funktionella autonomin i sköldkörteln.

Orsaker till Conn-syndrom

Utvecklingen av tumören är möjligen förknippad med ärftlighet som förvärvats genom genetiska mutationer. Den exakta orsaken till dess förekomst förblir okänd. Aldosterom är ett godartat binjuriskt kortikalt adenom som har förmågan att producera aldosteron. Dess storlek är vanligtvis inte mer än 3 cm, och den omgivande vävnaden har tecken på otillräcklig eller överdriven funktion.

Oftast är aldosteromas ensidiga, men hos vissa patienter avslöjar de också flera multipla lesioner.

Den primära (binjur) ökningen i frisättningen av aldosteron i blodet kan också orsakas av:

  • hyperplasi (proliferation) av cortex eller endast den glomerulära zonen;
  • ärftlig sjukdom med en enzymdefekt (18-hydroxylas), som svarar bra på behandling med prednisolon eller liknande läkemedel;
  • malign tumör i binjurarna med stora storlekar, snabb tillväxt;
  • neoplasmer i äggstockarna, sköldkörteln, som kan producera aldosteron.

Symtom hos kvinnor och män

På grund av förseningen i natrium och vätska utvecklar patienter följande symtom:

  • arteriell hypertoni med måttlig svårighet eller allvarlig;
  • ihållande huvudvärk och värkande hjärta;
  • synskada i samband med förändringar i fundus (retinopati på grund av högt blodtryck).

Kaliumbrist åtföljs av takykardi, intermittent hjärtrytm, muskelsvaghet, låg träningstolerans, nedsatt glukosmetabolism. Patienter klagar över:

  • känslor av domningar och stickningar i lemmarna;
  • anfall av krampaktig ryckning av muskelfibrer;
  • muskelkramper i fötter och händer;
  • periodisk immobilitet (pseudo-förlamning).

Allvarlig hyperaldosteronism uppstår med utvecklingen av:

  • myokardial dystrofi med cirkulationsfel (ödem, förstorad lever, andnöd, hjärtklappning);
  • nefropati med tillsats av nedsatt urinfiltrering i njurarna;
  • diabetes insipidus, manifesteras i överdriven utsöndring av urin och konstant törst.

Diagnostik

Undersökning av patienter syftar till att bekräfta diagnosen och identifiera orsakerna till hyperaldosteronism. För att göra detta, utse:

  • blodprov - ökad aldosteron, natrium och låg renin, kalium;
  • urinalys - låg densitet, ökad utsöndring av kaliumsalter och aldosteron;
  • Ultraljud i binjurarna är nödvändigt för att upptäcka adenom eller hyperplasi, cancer;
  • tomografi (CT eller MRI), binjurar scintigrafi med tvivelaktiga ultraljudsdata;
  • selektiv venografi med studien av aldosteron i binjurens venblod.
Ultraljud av binjurarna

Conn syndrom behandling

Läkemedel förskrivs huvudsakligen vid förberedelserna för operationen. Konservativ terapi tillåter inte under lång tid att stabilisera blodtrycket, för att förhindra utvecklingen av komplikationer av primär hyperaldosteronism.

Patienter visas med en låg saltdiet. Mat tillagas utan salt, konserverad mat, rökning, saltning utesluts från mat. Det är tillåtet att använda högst 2 g bordsalt för att tillsätta mat. Tillsats av kaliumklorid och kaliumrika livsmedel rekommenderas - aprikoser, torkade aprikoser, bananer, bakade potatis, gröna.

Veroshpiron eller Inspra, Kalipoz prolongatum föreskrivs. ACE-hämmare (Kapoten, Prenesa), kalciumkanalblockerare (Corinfar, Amlodipine) används för att normalisera blodtrycket..

Ett sådant komplex kan förskrivas till patienter med tillväxten av binjurebarken. I detta fall åtföljs bilateral avlägsnande av binjurarna av allvarlig binjurinsufficiens, och ensidig och partiell resektion av den andra binjurarna leder till en ganska snabb normalisering av kalium i blodet, men trycket kan inte reduceras på detta sätt.

Om en aldosterom eller malign tumör upptäcks är avlägsnande av det drabbade organet nödvändigt. I framtiden rekommenderas patienter i 3-6 månader Veroshpiron, eftersom hypertoni inte försvinner omedelbart efter operationen. Om det finns ett hot om metastaser indikeras strålterapi..

Och här handlar mer om binjuraldosterom.

Conns syndrom utvecklas med tillväxten av det kortikala skiktet i binjurarna eller utseendet av en tumör, ofta ett adenom som producerar aldosteron. Manifestationer av sjukdomen är förknippade med en fördröjning av natrium och vatten och eliminering av kalium. Primär aldosteronism åtföljs av hypertoni, nedsatt syn, hjärtsmärta, huvudvärk, muskelsvaghet.

För diagnosen utförs blod, urin, ultraljud och tomografi. I närvaro av en tumör indikeras kirurgiskt avlägsnande, hyperplasi behandlas med mediciner.

Användbar video

Se videon om primär hyperaldosteronism:

Conn's syndrom (primär hyperaldosteronism) - symtom och behandling

Vad är Conn's syndrom (primär hyperaldosteronism)? Orsakerna, diagnosen och behandlingsmetoderna kommer att diskuteras i artikeln av Dr. Lukyanov S. A., endokrinolog med 15 års erfarenhet.

Definition av sjukdomen. Orsaker till sjukdomen

Conn's syndrom (primär hyperaldosteronism) är en hormonell störning där binjurarna producerar överskott hormon aldosteron i överflöd. Manifesteras av en ökning av blodtrycket.

Aldosterons huvuduppgift är att reglera nivån av natrium och kalium i blodet. Om detta hormon blir för mycket börjar kroppen tappa kalium och behålla för mycket vatten, varför blodvolym och blodtryck ökar.

Primär hyperaldosteronism kan orsakas av hyperaktivitet av antingen en eller båda binjurarna, dvs att vara ensidig eller bilateral. En ensidig sjukdom orsakas vanligtvis av aldosteronproducerande adenom (en godartad tumör), hyperplasi (förbättrad celltillväxt) eller, mindre vanligt, cancer i binjurarna. Utvecklingen av dessa orsaker påverkas av genetiska faktorer. Bilateral sjukdom orsakar vanligtvis bilateral hyperplasi, dvs. förbättrad celltillväxt i båda körtlarna. Orsaken till sådan binär hyperaktivitet kan vara sällsynta genetiska syndrom: familjär hyperaldosteronism av första och andra typen.

Oftast förekommer Conns syndrom hos personer 30-50 år gamla, främst bland kvinnor - i 60-70% av fallen. Ursprungligen ansågs det som en extremt sällsynt sjukdom. Det har nu visat sig att detta är en av de vanligaste orsakerna till symptomatisk hypertoni. Nya studier visar att denna sjukdom förekommer hos 5-15% av patienterna med högt blodtryck. Men eftersom patienter som är resistenta mot behandling av hypertoni sällan hänvisas till en endokrinolog för undersökning, verkar Conns syndrom ofta förbli odiagnostiserat [1].

Även om primär hyperaldosteronism fortfarande är ett betydande diagnostiskt problem, är dess erkännande avgörande, eftersom arteriell hypertoni vid denna sjukdom kan botas fullständigt med kirurgi (till skillnad från hypertoni, när patienter tvingas ta antihypertensiva läkemedel för livet).

Symtom på Conn-syndrom

Högt blodtryck är ett konstant och ofta det enda symptomet på primär hyperaldosteronism. Det observeras i 75-98% av fallen, orsakar huvudvärk, suddig syn och yrsel [2] [4].

Ökningen i blodtrycket kan vara både obetydlig och mycket hög. Dessutom är höga siffror i Conns syndrom vanligtvis svåra att kontrollera, så patienter tvingas ta fyra läkemedel för att minska trycket eller ännu mer.

Ofta kan patienter uppleva hypertensiva kriser, där det övre (systoliska) trycket stiger över 250 mm RT. Artikel [3]. Den kliniska bilden av sådana kriser i Conns syndrom skiljer sig inte från den vanliga hypertensiva krisen: patienter är oroliga för huvudvärk, illamående, kräkningar, yrsel, blinkande flugor framför ögonen, överdriven svettning, smärta i hjärtat, ökad hjärtfrekvens, känsla av rädsla, ringar i öronen etc..

Hypokalemi (låg kalium i blodet) är det näst vanligaste symptom på primär hyperaldosteronism. Det upptäcks hos 9-37% av patienterna [5]. Hypokalemi kan orsaka symtom som trötthet, domningar, snabb urinering, törst, kramper och muskelsvaghet. En ökning av urinvolymen (polyuria) och nattliga vakningar på grund av urinvägen (nocturia) är resultatet av nedsatt njurfunktion. Ibland kan hypokalemi orsakas av diuretika. Natriumnivån i detta fall kan vara normal eller måttligt förhöjd. Till skillnad från andra njursjukdomar är ödem syndrom sällsynt.

Alla dessa klagomål finns ofta i andra sjukdomar. Det är Conns syndrom som kan misstänkas om patienten:

  • mycket högt blodtryck, svarar dåligt på läkemedelsbehandling;
  • familjehistoria med primär aldosteronism;
  • högt blodtryck under 40 år;
  • högt blodtryck och en tumör i en av binjurarna;
  • högt blodtryck och låga kaliumnivåer;
  • högt blodtryck och sömnapné.

Patogenes av Conn-syndrom

På grund av den höga nivån av aldosteron börjar njurarna absorbera natrium starkare, hålla kvar vatten och ta bort kalium från kroppen. Ökad absorption av natrium i njurarna ökar i sin tur volymen av plasma, som är den primära initieringsmekanismen för hypertoni. Alla dessa förändringar kan orsaka inflammation och svullnad i vävnaderna, följt av utveckling av fibros i vitala organ som hjärta, njurar och kärlnätverk. Som ett resultat av detta fortsätter kronisk njursvikt, förmaksflimmer, stroke, koronar hjärtsjukdom och kongestiv hjärtsvikt att utvecklas..

Primär hyperaldosteronism kan vara familjär (ärftlig) och sporadisk (icke-ärftlig). Familjevarianten av sjukdomen orsakar en av fyra genetiska varianter av hyperaldosteronism, som ärvs. Det kan också uppstå sporadiskt, dvs. från fall till fall. Genetiska former av sjukdomen är associerade med genmutationer, sporadiska - med utvecklingen av aldosteronproducerande adenom eller bilaterala binjurahyperplasi. Fram till 2011 var orsaken till dessa adenom inte känd. Senare fann läkare att olika mutationer också spelar en speciell roll i början av dessa sjukdomar [14].

Minst 6% av alla fall av primär hyperaldosteronism ärvs. Den första typen orsakas av en chimär gen som innehåller en viss sekvens av strukturella element i DNA från 11p-hydroxylasgenen (CYP11B1). Denna gen regleras av ACTH, ett adrenokortikotropiskt hormon, varför syntesen av glukokortikoider, andra hormoner i binjurarna, också störs vid den första typen av sjukdom. Svårighetsgraden av hyperaldosterism kan vara annorlunda, en tidig sjukdom och en hög frekvens av stroke noteras.

Den kliniska förloppet av den andra typen kan inte skiljas från sjukdomens sporadiska form. Han diagnostiseras när minst två familjemedlemmar har denna diagnos. Den genetiska basen för denna typ förblir okänd..

Den tredje typen är associerad med mutationer i KCNJ-genen. Dessa mutationer leder till störning av kaliumtransport och en ökning av konduktiviteten för natrium. Som ett resultat avpolariserar cellmembranet öppningen av kanalberoende kalciumjoner, som sedan aktiverar produktionen av aldosteron. Denna typ av sjukdom kännetecknas av en tidig debut av sjukdomen..

Nyligen har en ny, fjärde typ av familjär hyperaldosteronism beskrivits. Det orsakas av en mutation i CACNA1H-genen, som kodar arbetet i kalciumkanaler. Denna typ utvecklas också ofta under barndomen och förekommer med högt blodtryck..

Sporadiska former av hyperaldosteronism (icke-ärftlig) orsakas också av olika mutationer, men redan somatiska (uppträder under hela livet). Dessa är främst mutationer i funktionsförbättring i gener som kodar för jonkanaler eller transportörer (KCNJ5, CACNA1D, ATP1A1 och ATP2B3), vilket leder till överdriven aldosteronproduktion [6].

Prestationer inom området för sekvensering av det mänskliga genomet (syftar till att bestämma sekvensen av strukturella element i en DNA-molekyl) har väsentligt förbättrat vår förståelse av patogenesen för primär hyperaldosteronism och har visat att överdriven produktion av aldosteron i denna vanligaste formen av endokrin hypertoni inte är så enkel som man trodde några tio år till. tillbaka.

Klassificering och utvecklingsstadier av Conns syndrom

Primär hyperaldosteronism klassificeras baserat på anatomiska egenskaper och fysiologiska reaktioner.

Anatomiskt kan Conns syndrom delas in i neoplastiska (adenom, karcinom och ektopisk hyperaldosteronism) och icke-tumör (ensidig eller bilateral binjurahyperplasi).

Fysiologiskt skiljer sig två former av sjukdomen:

  • Angiotensin är en känslig form. Det inkluderar bilaterala binjurahyperplasi och sällsynta former av ensidig adenom. De beror delvis på det mänskliga hormonsystemet, som reglerar blodtrycket..
  • Angiotensin är en okänslig form. Det inkluderar de flesta aldosteronproducerande adenom, cancer eller hyperplasi av en binjurar. De är helt oberoende av det hormonella systemet som reglerar blodtrycket.

Frekvens av förekomst av olika typer av sjukdomar:

  1. Aldosteronproducerande adenom - 60%.
  2. Primär bilateral binjurahyperplasi - 40%.
  3. Ensidig binjurahyperplasi - mindre än 1%:
  4. aldosteron-producerande icke-binjuretumörer;
  5. aldosteron-producerande cancer i binjurebarken;
  6. glukokortikoidberoende hyperaldosteronism [7].

Komplikationer av Conns syndrom

Högt blodtryck och låga kaliumnivåer i Conns syndrom blir orsakerna till andra problem [8]. Så hypokalemi kan leda till svaghet, hjärtrytmstörningar, muskelkramper, överdriven törst eller urinering, och ständigt högt blodtryck kan leda till problem med hjärta och njurar, inklusive hjärtattack, stroke och njursvikt.

Risken för hjärt-kärlproblem hos patienter med primär hyperaldosteronism är mycket högre än hos personer som bara har högt blodtryck. För att undvika de möjliga konsekvenserna av Conn-syndrom bör patienter med hypertoni som inte kan behandlas konsultera en endokrinolog för en undersökning..

Diagnos av Conn's syndrom

Primär hyperaldosteronism diagnostiseras genom att mäta blodnivåerna av aldosteron och renin (ett hormon som produceras av njurarna). För en mer exakt diagnos måste testen göras på morgonen. Med Conn-syndrom är aldosteronnivåerna höga och reninnivåerna låga. Kaliumnivåer kan vara låga eller normala..

Om resultaten av dessa tester är positiva kan ytterligare tester förskrivas till patienten för att bekräfta diagnosen. De syftar till att minska mängden aldosteron. Detta kan göras på flera sätt: introducera ett specifikt läkemedel, utföra en intravenös infusion av saltlösningar eller införa ytterligare salt med en diet. Om aldosteronnivån efter dessa tester förblir hög och nivån av renin minskar, bekräftas diagnosen.

Aldosteron-renin-förhållande (APC). Detta blodprov är ett screeningtest, det vill säga det utförs med misstänkt hyperaldosteronism. För närvarande är ARS det mest pålitliga testet för att upptäcka Conns syndrom. Men olika metoder för att bestämma detta förhållande leder ofta till falska positiva eller falska negativa resultat. Detta måste komma ihåg. Därför, även med hög ARS, vilket indikerar primär hyperaldosteronism, kan ytterligare test krävas för att bekräfta diagnosen..

Det finns ett antal regler för att utföra denna analys:

  • blod måste tas på morgonen (från 8:00 till 10:00);
  • Innan blodet tas, måste patienten sitta tyst i 5-10 minuter;
  • Om patienten har hypokalemi måste kaliumnivån normaliseras före analysen. För att göra detta, rekommenderas att följa en diet utan saltbegränsning i tre dagar före blodprovtagning, där patienten behöver konsumera minst 5-6 g bordsalt per dag;
  • att ta läkemedel som kan påverka nivån av aldosteron måste avbrytas (t.ex. diuretika, antiinflammatoriska läkemedel etc.) [9].

Test av koptrapilundertryckning. Detta blodprov mäter aldosterons svar på kaptopril, ett läkemedel som används för att behandla högt blodtryck. I frånvaro av primär hyperaldosteronism kommer nivån av aldosteron i blodet att minska med mer än 30% av den initiala.

24-timmars utsöndring av aldosteron i urinen. För att utföra detta test följer patienten en diet med mycket salt i fem dagar och skickar sedan in en analys av urin som samlas in per dag. Om nivån av aldosteron i urinen är hög, kommer förekomsten av primär hyperaldosteronism att bekräftas.

Saltundertryckningstest. I detta test får patienten en saltlösning genom en dropper, därefter mäts nivån av aldosteron och renin. Primär hyperaldosteronism kan bekräftas om nivån av aldosteron i blodet efter en sådan saltbelastning förblir hög och nivån av renin minskar.

För patienter med bevisad primär hyperaldosteronism är nästa steg att ta reda på om sjukdomen orsakas av den - ensidig eller bilateral. Detta är mycket viktigt eftersom behandlingen av var och en av dem är annorlunda. Beräknad eller magnetisk resonansavbildning gör att du kan se om det finns en tumör i binjurarna. Om patienten är yngre än 40 år och har en tumör i endast en binjurar, kan i detta fall behandlingen påbörjas. Om patienten är över 40 år och / eller han antingen inte har en tumör eller har en tumör, men i båda binjurarna, finns det ett behov av ett speciellt test - selektiv venös blodprov från den centrala binjurarna. Under detta test tar en kirurg eller radiolog blod direkt från venerna i båda binjurarna för att bestämma vilket organ som producerar den patologiska mängden hormon.

Conn syndrom behandling

Behandlingen för Conns syndrom beror på dess underliggande orsak..

Hos patienter med ensidig binjureadenom är den enda behandlingen adrenalektomi - avlägsnande av tumören tillsammans med binjurarna. Denna operation utförs vanligtvis retroperitonoskopiskt, dvs genom flera mycket små snitt från baksidan. Efter ensidig adrenalektomi sjunker blodtrycket i nästan 100% av patienterna och kaliumnivån i blodet normaliseras. Dessutom botas arteriell hypertoni hos mer än 50% av patienterna (utan att ta mediciner). Orsakerna till en vedvarande ökning av blodtrycket efter adrenalektomi kan vara samtidig hypertoni av en okänd orsak och äldre patienter.

I extrema fall utförs en öppen adrenalektomi. Under denna operation görs ett brett snitt genom bröstet, bukhålan och membranet. Jämfört med en sådan intervention reducerar endoskopisk adrenalektomi sjukhusvistelse och är förknippad med färre komplikationer. Inom en vecka, med endoskopisk operation, kan patienten återgå till arbete och normal fysisk aktivitet.

Medicin rekommenderas för patienter med extremt hög risk för kirurgisk behandling (till exempel med allvarlig hjärtsvikt). Eftersom ensidig endoskopisk adrenalektomi helt kan rädda patienten från läkemedelsbehandling, måste den utföras i alla andra fall. Samtidigt är det viktigt att en sådan behandling utförs av en endokrinolog med lång erfarenhet av endoskopisk adrenalektomi.

Innan operationen måste blodtrycket och kaliumnivån i blodet återföras till det normala. Om detta inte uppnås på kort tid bör operationen skjutas upp..

Efter operationen bör aktiviteten av aldosteron och renin i blodplasma mätas för att dra preliminära slutsatser om effektiviteten av kirurgisk behandling. Under den postoperativa perioden måste du också sluta ta kaliumtillskott, sluta ta spironolakton och vid behov minska antihypertensiv behandling. Normalt förbättras eller normaliseras blodtrycket 1-6 månader efter ensidig adrenalektomi, men hos vissa patienter kan det förbli förhöjd upp till 1 år.

För en patient med bilateral hyperplasi är den bästa behandlingen konservativ - att ta ett läkemedel som kallas spironolakton, vilket blockerar aldosterons verkan. Dessutom bör patienten följa en låg-salt diet [10].

Prognos. Förebyggande

Morbiditet och mortalitet i Conns syndrom är främst förknippat med hypokalemi och arteriell hypertoni. Vid diagnos i rätt tid är sjukdomen fullständigt botad..

Dödsorsaken kan vara hjärt- och kärlkomplikationer. Det har visat sig att riskfaktorerna för utveckling av dessa komplikationer vid primär hyperaldosteronism är hypokalemi, ensidig primär hyperaldosteronism och en hög plasma-aldosteronnivå (minst 125 pg / ml) [13]. Så hypokalemi, särskilt allvarlig, orsakar hjärtrytmstörningar, vilket kan leda till döden.

Andra komplikationer av hyperaldosteronism är hjärtinfarkt, cerebrovaskulär sjukdom och hjärtsvikt. Dessutom är patienter med Conns syndrom mer troligt än patienter med hypertoni att utveckla akuta koronarsyndrom, vänster ventrikulär hypertrofi och stroke [12].

Det finns bevis på att kronisk hyperaldosteronism i frånvaro av högt blodtryck (som inträffar vid sekundär hyperaldosteronism) också är förknippad med en ökad risk för hjärtkomplikationer, inklusive ischemiska, hypertrofiska och fibrotiska lesioner [11].

Förebyggande av Conns syndrom innebär en snabb behandling av sjukdomar som kan orsaka det. Patienter med långvarig eller svår att kontrollera arteriell hypertoni rekommenderas att genomgå screening för hyperaldosteronism. I riskzonen är ungdomar under 40 år och de vars föräldrar lider av högt blodtryck.

hyperaldosteronism

gynekolog / erfarenhet: 38 år


Datum publicerat: 2019-03-27

urolog / erfarenhet: 27 år

Hyperaldosteronism är en sjukdom som kännetecknas av överdriven utsöndring av binjurebarken av sitt eget hormon (aldosteron).

Aldosteron fungerar som en regulator för förhållandet kalium- och natriumsalter i humant blod. När innehållet av natriumsalter råder och mängden kaliumsalter minskar, minskar också en persons blodtryck, njurarna producerar renin (ett proteolytiskt enzym), som ett resultat bildas ett brott mot natrium-kaliumbalansen, en brist i mängden magnesium och utvecklingen av alkalos (ökning i blodets pH) i kroppen. En sådan störning av funktioner är primär, sekundär och falsk - pseudohyperaldosteronism.

Primär hyperaldosteronism (Conns syndrom, Conn`s syndrom) är ett kliniskt tillstånd där överdriven aldosteroninnehåll orsakar en minskning av renin och, som ett resultat, arteriell hypertoni med en minskning av kaliumnivån i blodet, vilket i sin tur leder till produktion av aldosteron av en aldosteronproducerande neoplasma i cortex binjurarna.

Det finns en klassificering av primär hyperaldosteronism enligt principen om nosologi, som skiljer former:

  • aldosteronproducerande adenom (aldosterom, APA, Conn's syndrom) - förekommer hos 65-70%;
  • idiopatisk hyperaldosteronism (IHA) - bilateral diffus hyperplasi av njurens glomerulära zon - förekommer i 30-40% av fallen;
  • primärt ensidig och medfødt binjurahyperplasi (brist på 11b-hydroxylas, 17a-hydroxylas och 18-ol-dehydrogenas);
  • kortikosteronsekreterande adenom eller karcinom; uthållighet av fosterzonen i binjurebarken;
  • familjär hyperaldosteronism av typ I (glukokortikoid-undertryckt hyperaldosteronism) och typ II (glukokortikoid-osuppresserad hyperaldosteronism) orsakad av en defekt i 18-hydroxylasgenen - i 1-3% av fallen;
  • aldosteronproducerande karcinom - i 0,7-1,2% av fallen;
  • Itsenko-Cushings sjukdom och syndrom, ektopiskt ACTH-syndrom;
  • glukokortikoidresistens (GCS): en defekt i glukokortikoidreceptorer med överdriven utsöndring av adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) och deoxykortikosteron;
  • Gitelmans syndrom (hypokalemisk metabolisk alkalos, hypermagniuri och hypomagnesemi, minskad utsöndring av kalcium);
  • Liddles syndrom (en sällsynt ärftlig sjukdom med en klinisk bild av hyperaldosteronism, men med en extremt låg nivå av aldosteron i blodet; baserat på ökad natriumreabsorption i de distala rören på grund av en mutation av b-subenhetgenen i den amyloidkänsliga natriumkanalen;
  • Aldosteron-ektopiskt syndrom med lokalisering av aldosteron-producerande tumörer utanför binjurarna - i sköldkörteln, äggstockarna, tarmen.

Bland endokrinologiska patienter med primär hyperaldosteronism är cirka 70% hos kvinnor från 30 till 50 år, sällsynta fall av sjukdomen hittades hos barn.

Sekundär hyperaldosteronism (högrenin) - ökad produktion av aldosteron i binjurebarken under hyperaktivering av renin-angiotensin-aldosteronsystemet, vilket var en källa till störningar i vatten-elektrolytbalansen på grund av överdrivet utsöndring av renin. Sekundär hyperaldosteronism efterliknar den primära typen av sjukdom, kan orsakas av hjärtsvikt, skrump i levern med ascites, nefrotiskt syndrom, etc..

3 typer av pseudo-hyperaldosteronism är ett sällsynt block av sjukdomar som kännetecknas av hypertensivt syndrom, hypokalemisk alkalos, reducerad, ostimulerad plasman reninaktivitet och låg plasma aldosteron.

Förutsägelse och förebyggande av hyperaldosteronism

Prognosen för hyperaldosteronism beror på svårighetsgraden av patologin, rotorsakerna, graden av förstörelse av hjärt- och urinvägarna, tidpunkten för diagnos och terapi. Kardinalbehandling eller adekvat läkemedelsbehandling garanterar en stor chans att återhämta sig. Med binjurecancer är prognosen dålig.

Följande åtgärder är nödvändiga för att förebygga hyperaldosteronism:

  • dispensär registrering med övervakning av personer med arteriell hypertoni, lever- och njursjukdomar;
  • Överensstämmelse med medicinska rekommendationer angående medicinering / procedurer, kost.

En operation för att ta bort en hormonell binjuretumör normaliserar blodtrycket i 80% av fallen om njurarna inte har genomgått irreversibla transformationer.

Kirurgiska behandlingsmetoder hjälper patienter att återhämta sig i 50-60% av fallen med verifierat aldosteron-producerande binjureadenom, men hyperaldosteronism orsakad av ett enda adenom kombinerat med diffus / diffus-nodulär binjurisk kortikal hyperplasi kan inte botas fullständigt. För att uppnå och upprätthålla remission i denna situation krävs konstant medicinsk terapi..

Orsaker till hyperperosteronism

Den vanligaste orsaken till primär hyperaldosteronism är ett enda aldosteronproducerande adenom. Maligna tumörer som producerar aldosteron är mycket mindre vanliga. Icke-tumörhyperaldosteronism mot bakgrund av bilateral hyperplasi av glomeruli i binjurebarken med eller utan mikro- och makronodulära förändringar kan också utvecklas, men etiologin för sådana transformationer är okänd.

Bland patienter med arteriell hypertoni svarar utvecklingen av primär hyperaldosteronism till 1-2% av fallen. Sekundär hyperaldosteronism är mycket vanligare, men förekomsten av förekomst har inte studerats..

I grund och botten beror orsakerna till hyperaldosteronism av den etiologiska faktorn:

  • Conns syndrom förekommer på grund av bildandet av aldosterom - det aldosteronproducerande adenom i binjurebarken;
  • idiopatisk hyperaldosteronism provocerar förekomsten av bilateral diffus-nodulär hyperplasi i binjurebarken;
  • en familjär form av primär hyperaldosteronism med en autosomal dominerande typ av arv utvecklas som ett resultat av en defekt i enzymet 18-hydroxylas, är sällsynt hos unga patienter som har en historia av "passerar" från generation till generation hypertoni;
  • primär hyperaldosteronism kan sällan orsakas av binjurecancer som producerar aldosteron och deoxykortikosteron.

Orsakerna till sekundär hyperaldosteronism kan vara:

  • komplikationer av sjukdomar i hjärt-kärlsystemet;
  • patologi i njurarna och levern;
  • malign hypertoni;
  • hjärtsvikt;
  • Barter-syndrom (sällan);
  • njurartär dysplasi och stenos;
  • renal tumör (reninom);
  • nefrotiskt syndrom;
  • njursvikt;
  • minskad natrium (dieter, diarré);
  • minskning av den totala blodvolymen (med blodförlust och uttorkning);
  • överdrivet intag av kaliuminnehållande läkemedel;
  • långvarig användning av läkemedel som diuretika, COC, laxermedel.

Orsakerna till pseudo-hyperaldosteronism är födelsedefekter orsakade av brist på 11b-hydroxysteroid dehydrogenas-enzymet, P450c11-brist och vissa ärftliga sjukdomar, när de distala renal tubuli reaktionerna på aldosteron störs, och med dess höga nivå i blodserum hyperkalemi observeras.

Extrarenal hyperaldosteronism är mycket sällsynt, till exempel med patologier i äggstockarna, sköldkörteln och tarmen.

Symptom på hyperaldosteronism

Symtom på hyperaldosteronism har följande manifestationer med måttlig komplexitet under sjukdomsförloppet:

  • höga nivåer av högt blodtryck (med diastoliskt blodtryck> 120 mm Hg), hypertensiva kriser, som gradvis leder till skador på vaskulära väggar, vävnadsischemi, vänster ventrikulär hypertrofi i hjärtat, minskad funktionsförmåga hos njurarna med utveckling av kronisk njursvikt (i nästan 100% av fallen), fundusomvandling - blödning, neuroretinopati (i 50% av fallen);
  • brott mot vatten-elektrolytbalansen som ett resultat av hypersekretion av aldosteron;
  • ökat blodtryck med varierande svårighetsgrad till följd av natrium- och vattenretention i kroppen;
  • svår smärta i huvudet med ökat blodtryck och från hyperhydrering i hjärnan;
  • kardialgi, hjärtrytm;
  • synnedsättning i form av hyperangiopati, angioskleros, retinopati;
  • muskelsvaghet, hög trötthet, parestesi, myoplegi, kramper i olika muskler (oftast i nedre extremiteter), periodisk pseudoparalys, rabdomyolys (som det svåraste symptom) till följd av kaliumbrist;
  • ofta psyko-emotionella störningar, inklusive astheniska, ångestdepressiva och hypokondriak-senestopatiska syndrom baserade på vatten-elektrolytobalans;
  • det finns bradykardi (långsammare hjärtrytm) och ortostatisk hypotoni (blodkärls oförmåga att upprätthålla blodtryck);
  • dystrofi i hjärtmuskeln, njurarna (med ofta urinering), kalepeen nefropati, nefrogen diabetes - under svåra tillstånd.

Vid primär hyperaldosteronism finns det inget ödem i kroppens perifera delar, om det inte finns någon hjärtsvikt.

Sekundär hyperaldosteronism som kompensationsmekanism för olika patologiska problem kännetecknas av en klinik för den huvudsakliga patologiska processen. I vissa fall är följande möjliga:

  • arteriell hypertoni (AH):
  • ödem, hypokalemi (sällsynt);
  • alkalos (brott mot syra-basbalansen i kroppen);
  • brist på arteriell hypertoni vid Barter syndrom och pseudo-hyperaldosteronism.

Malosymptomatisk eller fullständig frånvaro av symtom förekommer endast i vissa fall av hyperaldosteronism.

Pseudo-hyperaldosteronism kännetecknas som regel av högt blodtryck, hypokalemi, försämrad syrabasbalans.

Liddle syndrom manifesterar sig vanligtvis som en tidig början av problemet (i åldern 6 månader till 4-5 år) med svår uttorkning, en minskning av kaliumnivåer, en gradvis ökning av blodtrycket, polydipsi och en märkbar fördröjning i barnets fysiska och mentala utveckling.

Diagnos av hyperaldosteronism

Hyperaldosteronism, vars diagnos endast är betrodd av specialister, bör utföras i tre stadier:

  1. Det första steget är en screeningundersökning, inklusive medicinsk undersökning, laboratorie- och instrumentundersökningar, ultraljud, funktionell diagnostik, undersökning av olika specialister; bestämning av kalium i blodet i närvaro av hypertoni.
  2. Det andra steget är diagnosen primär hyperaldosteronism med studien av hormonnivån i daglig urin.Om tveksamhet i resultaten från studierna kommer det inte vara överflödigt att genomföra ett stimuleringstest med en mängd natrium.
  3. Det tredje steget är bestämningen av den nosologiska formen av hyperaldosteronism syndrom:
    • farmakologiska tester för innehåll av aldosteron, renin och kalium i blodet under olika tillstånd;
    • bedömning av mängden 18-hydroxikortikosteronplasma;
    • detektering av ökad urinproduktion av kortisolmetaboliter;
    • Ultraljud av binjurarna för att upptäcka en tumör i dem, dess placering och egenskaper, liksom bestämningen av binjurahyperplasi (upp till 96% effektivitet);
    • CT (effekt mot aldosteronproducerande adenom - 62%) och binjur MRT (upp till 100%);
    • binjurens scintigrafi med radioisotoper för att bestämma förekomsten av tumörer och deras egenskaper i olika former av hyperaldosteronism med preliminär sköldkörtelblockad;
    • binjureflebografi med selektiv blodprov från binjurens öppning, vilket är ett betydande val för att förskriva behandlingstaktik.

En exakt diagnos av familjära former av hyperaldosteronism är endast möjlig genom genetisk forskning..

Den mest exakta diagnosen av enskilda former av pseudo-hyperaldosteronism bekräftas genom användning av molekylär genetisk forskning för att hitta typiska mutationer eller för att fastställa den karakteristiska aminosyrasekvensen för transformerade proteiner..

Vid differentiell diagnos är det nödvändigt att skilja mellan former av primär, sekundär hyperaldosteronism från pseudo-hyperaldosteronism och andra patologier.

Hyperaldosteronismbehandling

Med en diagnos av hyperaldosteronism väljs behandling och dess taktik beroende på orsakerna till patologin efter en fullständig undersökning av smala specialister inom endokrinologi, kardiologi, nefologi och oftalmologi.

Idiopatisk primär hyperaldosteronism: enligt de flesta läkare är konservativ terapi som använder veroshpiron med angiotensinomvandlande enzymhämmare, kalciumkanalblockerare tillämplig här.

Olika former av hyporeninemisk hyperaldosteronism, såsom binjurisk kortikal hyperplasi, aldosterom, behandlas med medicinering med kaliumsparande diuretika för att normalisera blodtryck och kaliumnivåer i blodet som en beredning för kirurgisk behandling. En låg-salt diet med kaliuminnehållande livsmedel plus kaliumtillskott läggs också till..

Bilateral hyperplasi av binjurebarken behandlas vanligtvis med konservativa metoder tillsammans med ACE-hämmare, kalciumkanalblockerare.

Aldosterom, reninom, aldosteronproducerande karcinom, hormonellt aktiva binjurumumörer och primär unilateral binjurahyperplasi kräver kirurgiskt ingripande för att avlägsna den drabbade binjurarna med en preliminär återställning av vatten-elektrolytbalansen.

Sekundär hyperaldosteronism behandlas genom att kombinera antihypertensiv behandling med patogenetisk behandling av den underliggande sjukdomen under strikt kontroll av EKG- och plasmakaliumnivåer..

Sekundär hyperaldosteronism på grund av njurartärstenos behandlas, vilket normaliserar blodcirkulationen och njurfunktionen. Perkutan endovaskulär röntgen-ballongdilatation, stenting av den drabbade njurartären, öppen rekonstruktiv kirurgi kan utföras.