Förändringar i organfunktion - binjurahyperplasi

Medfødt hyperplasi i binjurebarken (VGKN) - en vanlig och ganska farlig patologi.

p, blockquote 1,0,0,0,0 ->

Detta tillstånd isoleras av funktionen hos de parade körtlarna..

p, blockkurs 2,0,0,0,0 ->

Det är binjurarna i tillräckliga mängder som producerar speciella hormoner som är nödvändiga för att kroppen ska fungera normalt - glukokortikoider, androgener, adrenalin.

p, blockkvot 3,0,0,0,0,0 ->

p, blockkvot 4,0,0,0,0,0 ->

Sjukdomens egenskaper

Medfödd binjurahyperplasi (VGN) är en sjukdom som involverar en tidig förändring i cellvävnadsstorlek.

p, blockkvot 5,0,0,0,0 ->

När detta händer med något organ, bevarar det sin orörda form, men den ökar avsevärt i volym.

p, blockkvot 6,0,0,0,0,0 ->

Binjurarna är parade körtlar som består av cortex och medulla.

p, blockkvot 7,0,0,0,0 ->

I de flesta situationer är hyperplasi medfødt och ärftligt, det vill säga om en av föräldrarna fick diagnosen patologi, är det mycket troligt att barnet får det.

p, blockquote 8,0,0,0,0 -> Fakta! Naturligtvis diagnostiseras ärftlig hypertrofi oftare, men patologi kan också uppstå till följd av exponering för vanliga negativa faktorer..

Klassificera VGN enligt det karakteristiska och okarakteristiska för sjukdomsförloppet. Följande manifestationer är karakteristiska för den klassiska kursen:

p, blockkvot 9,0,0,0,0 ->

  1. Lipoidform av sjukdomen. Manifestationen av patologi är associerad med brist på steroidhormoner och desmolas. Dödligt resultat är möjligt. Om patienten kan räddas utvecklar barnet binjurinsufficiens (det har en svår form). En karakteristisk manifestation är en markant hämning av sexuell utveckling.
  2. VGN med brist på hydroxysteroiddehydrogenas och en upptäckt saltförlust. På grund av den ökade produktionen av manliga könshormoner hos flickor, även i förlossningen, bildas externa sexuella egenskaper. Representanter för hanen med denna patologi har ofta försämrat utvecklingen av reproduktionssystemet.
  3. Diffuse binjurahyperplasi. Sjukdomen upptäcks ganska sällan, manifesteras i form av brist på steroidhormoner och glukokortikoider. Barn med detta tillstånd har kaliumbrist och ihållande hypotoni..

Adrenal hyperplasi, som dysplasi, uttrycker en ganska svår patologi som kräver ständig övervakning.

p, blockquote 10,0,1,0,0 ->

Ett viktigt element som säkerställer en persons normala existens är korrekt utvald hormonterapi.

p, blockkvot 11,0,0,0,0 ->

De främsta orsakerna till sjukdomen

De faktorer som bestämmer manifestationen av sjukdomen är till stor del relaterade till typen av sjukdom..

p, blockkvot 12,0,0,0,0 -> Fakta! Om moren visade sig ha svåra former av funktionsstörningar under graviditeten, en ökning i binjurarna, korionhyperplasi, ökar risken för att uppenbara medfödda sjukdomar hos barnet.

Karakteristiska manifestationer av korionhyperplasi under graviditet är sådana tecken:

p, blockkvot 13,0,0,0,0 ->

  • högt blodtryck,
  • manifestation av sen toxikos,
  • konstant dåsighet.

Läkaren måste få höra om förekomsten av symtom av detta slag, eftersom manifestationen av eventuella avvikelser i moderns kropp under graviditeten kan påverka barnet.

p, blockquote 14,0,0,0,0 ->

Orsakerna till manifestation av icke-medfödd hyperplasi kan vara följande:

p, blockkvot 15,0,0,0,0 ->

  • konstant stress,
  • omöjlig känslomässig och mental stress,
  • psykologisk stress,
  • instabilt känslomässigt tillstånd.

p, blockkvot 16,0,0,0,0 ->

Dessa faktorer påverkar (förstärker) produktionen av kortisol - ett av huvudelementen bland glukokortikoider.

p, blockkvot 17,0,0,0,0,0 ->

Kliniska manifestationer

Hyperplasi av vänster binjurar, såväl som bilateral patologi, bestämmer manifestationen av symtom som är förknippade med ett överskott eller brist på glukokortikoider.

p, blockkvot 18,0,0,0,0 ->

För den icke-klassiska patologkursen är följande symtom karakteristiska:

p, blockkvot 19,0,0,0,0 ->

  • tidigt och förbättrad hårväxt i köns- och axillärregionen,
  • högt barn,
  • ökad koncentration av androgener i blodet,
  • terminal kroppshår,
  • tidig stängning av groddar,
  • brist på menstruation hos flickor,
  • manifestation av kala fläckar i den temporala regionen,
  • acne.

Bland listan över symptom som är karakteristiska för hyperplasi, läkare framhäver också manifestationen av mag-tarmsjukdomar, ökat blodtryck, en snabb ökning av kroppsvikt.

p, blockkvot 20,1,0,0,0 ->

Om de listade symtomen visade sig ganska skarpt, bör du genomgå en fullständig undersökning.

p, blockquote 21,0,0,0,0 ->

Adrenal nodulär hyperplasi

Adrenal nodular hyperplasi är ofta bilateral. Det presenteras i form av noder.

p, blockquote 22,0,0,0,0 ->

Nodulerna kan vara antingen enkla eller multipla. Patologi av denna typ finns ofta hos patienter i mogen ålder..

p, blockquote 23,0,0,0,0 -> Viktigt! Adrenal nodular hyperplasi kan orsaka autonomt adenom att växa.

Denna typ av sjukdom är ärftlig, karakteristiska symtom förekommer vanligtvis hos äldre. Bland de vanliga manifestationerna utmärks följande:

p, blockquote 24,0,0,0,0 ->

  • bildandet av åldersfläckar på huden,
  • kroppssvaghet närvarande,
  • återkommande kramper,
  • "Flugar" och slöjan framför ögonen,
  • nedsatt njurfunktion,
  • manifestation av yrsel och skarp huvudvärk.

p, blockkvot 25,0,0,0,0 ->

Med Cushings syndrom, oftast (i 50% av fallen), är det just binjurens hyperplasi som diagnostiseras.

p, blockquote 26,0,0,0,0 ->

Nodulär hyperplasi

Nodulär binjurahyperplasi upptäcks ofta hos patienter i barndom och ungdomar. Ofta manifesteras en liknande patologi till följd av en funktionsfel i körtlarna som producerar hormoner.

p, blockkvot 27,0,0,0,0 ->

Ofta är drivkraften för utvecklingen av sjukdomen överdriven användning av hormonella läkemedel.

p, blockkvot 28,0,0,0,0 ->

Nodulär binjurahyperplasi manifesteras av följande symtom:

p, blockkvot 29,0,0,0,0 ->

  • amyotrofi,
  • fetma,
  • osteoporos i korsryggen,
  • manifestation av åldersfläckar,
  • huden i ansiktet och händerna på patienten blir torr och tunn,
  • vaskulärt mönster visas på huden,
  • hos flickor börjar manligt kroppshår växa,
  • brist på menstruation.

p, blockkvot 30,0,0,1,0 ->

Med snabb upptäckt av denna patologi har en ganska gynnsam prognos. Behandling av binjurahyperplasi innebär konsumtion av hormoner.

p, blockkvot 31,0,0,0,0 ->

VGN, funktioner i kursen

Medfödd binjurahyperplasi kan förekomma i klassisk eller icke-klassisk typ.

p, blockquote 32,0,0,0,0 ->

Till den klassiska sjukdomsförloppet inkluderar:

p, blockquote 33,0,0,0,0 ->

  1. Lipoidform av hyperplasi. Diagnos av patologi är extremt sällsynt. I detta fall saknar patientens kropp viktiga hormoner, eftersom sjukdomen är dödlig.
  2. Med diffus medfödd patologi diagnostiseras signifikanta saltförluster..

Medfödd hyperplasi i körtlarna diagnostiseras ofta omedelbart efter födseln, det finns kända privata situationer för att upptäcka sjukdomen under de första två åren av livet.

p, blockquote 34,0,0,0,0 -> Viktigt! Sjukdomen diagnostiseras oftare hos flickor. Inte bara sexuell funktion drabbas utan också andra viktiga områden. Rätt diagnos och väl vald terapi hjälper till att undvika allvarliga konsekvenser..

Behandling av VGN innefattar att ta glukokortikoider. Listan över läkemedel som innehåller artificiellt hormon inkluderar:

p, blockkvot 35,0,0,0,0 ->

  • prednison,
  • Hydrokortison,
  • Kortisonacetat,
  • dexametason.

p, blockkvot 36,0,0,0,0 ->

De listade läkemedlen tas separat och i kombination. Metoden för behandling och dosering av läkemedlet väljs av läkaren, baserat på svårighetsgraden av patologin.

p, blockquote 37,0,0,0,0 -> Viktigt! I extremt allvarliga fall använder de operation. Detta är nödvändigt när de yttre sexuella egenskaperna hos barnet inte kan definieras som manliga eller kvinnliga.

Ensidiga hyperplastiska förändringar är extremt sällsynta, oftast diagnostiseras med förändringar i båda organen.

p, blockquote 38,0,0,0,0 ->

Tillväxten av volymen av körtlar leder till ökad produktion av hormoner. I vuxen ålder kan prognosen för en fullständig återhämtning vara gynnsam endast vid snabb kirurgisk ingripande.

p, blockquote 39,0,0,0,0 -> p, blockquote 40,0,0,0,1 ->

Kontinuerlig medicinering räcker för ett fullständigt liv i extremt sällsynta fall.

Hur man identifierar och behandlar binjurahyperplasi?

I det senare fallet utvecklas en diffus-nodulär eller diffus-nodulär form. Beroende på strukturen i binjurarna skiljer sig flera typer av spridning av körtlar:

  • mikronodulär (finkornig) - Carneys syndrom, Albright McKune;
  • makronodulär (grov) bildas på grund av närvaron av onormalt lokaliserade receptorer för hypofyshormoner, gastrointestinal polypeptid.

Vilket av dessa tillstånd leder till en binjuresyntes av överskott av kortisol. Det finns tecken på hyperkortikism - Itsenko-Cushings syndrom. Därför tillhör alla sjukdomar med nodulär hyperplasi till det ACTH-oberoende Cushings syndrom, det kallas också endogent (internt), eftersom orsaken är i binjurarna.

Sjukdomen är genetiskt bestämd, det finns familjära former av sjukdomen, men fall av förekomst hos ett barn med friska föräldrar beskrivs också. I det här fallet antas att de faktorer som orsakar genetiska mutationer på den gravida kvinnan är:

  • Virala infektioner;
  • bestrålning;
  • rökning, alkohol;
  • läkemedelsbehandling med en toxisk effekt på fostret;
  • skadliga arbetsförhållanden;
  • miljöförorening.

Utvecklingsmekanismen förstås inte helt, en autoimmun variant av binjureskador är möjlig..

Ett av sätten att aktivera binjurarna är den onormala bildningen av receptorer för gastrointestinala peptider och vissa andra hormoner i dem. De produceras som svar på att mat kommer in i magen och tarmen, så mat får kortisol att släppas ut i blodomloppet.

Symtom hos barn och vuxna liknar Cushingoid syndrom. När den distribueras inkluderar den:

  • fetma med lokalisering av fett i bagagerummet, tunna lemmar;
  • högt blodtryck;
  • kränkning av kolhydratmetabolismen - prediabetes, diabetes;
  • månformat ansikte med intensiv rodnad;
  • stretchmärken i buken, höfterna, bröstet med lila eller violetta färgningar;
  • fläckigt utslag, milt blåmärke på huden;
  • minskning i bentäthet, upp till patologiska frakturer, avsättning av kalciumsalter i njurarna;
  • muskelsvaghet;
  • mörkare hudveck.

Dessa tecken finns inte hos alla patienter med nodulär hyperplasi. Hos nästan 65% av patienterna är hypercorticism atypisk. Symtomen är svaga, manifesteras regelbundet (cykliskt), utvecklas med åldern. En av de viktiga funktionerna är identifieringen av patologier som inte är typiska för Itsenko-Cushings syndrom i den klassiska versionen - Carney complex och Albright McKune syndrom.

Vid Karni-komplexet är det viktigaste tecknet fläckar (lentigo) i färgen på kaffe med mjölk. För binjursjukdomar är pigmentering eller andra hudförändringar naturliga, eftersom körtelbarken och huden har samma grovävnad vid utvecklingskällan. Lokalisering av sådana fläckar - runt läpparna, konjunktiva i ögonen, slemhinnor i könsorganen. Symtomen inkluderar också:

  • myxom (en tumör från bindväv) inuti hjärtat, på huden, i bröstkörteln;
  • hypofyseadenom (tumör) med bildning av tillväxthormon;
  • svullnad i äggstockarna, nervfibrerna;
  • multinodulär struma (noder i sköldkörteln) eller adenom.


Carney syndrom
Patienter med Carney-komplexet är också benägna att tumörbildningar av andra lokaliseringar..

Albright McQueens syndrom drabbar ofta flickor (90% av alla fall). Det manifesterar sig i en tidig ålder med följande symtom:

  • benkrökning, frakturer med mindre skada, bildandet av bencystar;
  • tidig pubertet;
  • fläckar på huden färgen på kaffe med mjölk med ojämna kanter, vanligtvis belägen på en sida av korsryggen, höfter, ansikte och hals påverkas sällan;
  • noder i sköldkörteln;
  • hypofyseadenom som utsöndrar tillväxthormon och prolaktin;
  • en ökning av hjärtstorlek, ett plötsligt stopp i sammandragningar;
  • nedsatt lever och bukspottkörtel;
  • polyper i tarmen;
  • hjärnutveckling, mental retardering.

De första tre tecknen är de viktigaste, resten är mycket mindre vanliga..

Nodulär hyperplasi är långt ifrån alltid diagnostiserad under patientens liv. Detta beror på det faktum att dess kliniska manifestationer inte alltid motsvarar de klassiska, och närvaron av endast hudsymtom eller en periodisk ökning av tryck, diabetes eller osteoporos, tumörer i ett av de endokrina organen leder läkaren bort från antagandet om de verkliga beskaffenheten av dessa störningar. Därför anses patologi vara sällsynt, men troligtvis är den vanlig och dåligt studerad..

Med MR i binjurarna kan små mörka knölar cirka 1 cm i storlek detekteras mot bakgrund av atrofi i de omgivande cellerna. MR-bild med mikronodulär hyperplasi är fuzzy. Med en stor noderlesion märks lätt stora ansamlingar av noder som innehåller fetter. Deras storlekar från 1 till 5 cm finns i en binjurar eller i två, men i olika zoner i cortex. Den totala vikten av hyperplastiska körtlar är 60-200 g.


Adrenal MRT

För att särskilja ACTH-beroende Itsenko-Cushings syndrom är det nödvändigt att utföra sådana analyser:

  • blodprov för ACTH och kortisol;
  • urin kortisol;
  • dexametason-test;
  • kortisol i saliv (efter kl. 10).

Att hitta förändringar i binjurarna är avgörande. Patienter ordineras: benradiografi, densitometri, ultraljud i hjärtat, bukhålan, sköldkörteln, EKG, hypofys MRI, könshormoner, somatotropin, gonadotropiner, konsultationer av en hudläkare, gynekolog.

Om nodulär hyperplasi upptäcks utförs bilateral avlägsnande av binjurarna. Om det bara finns en skada på en sida, är det möjligt att lämna en frisk binjur, men risken för dess hyperplasi med tiden utesluts inte. Läkemedel som kan undertrycka aktiviteten vid bildning av kortisol är ineffektiva vid denna sjukdom..

Läs mer i vår artikel om nodulär binjurahyperplasi.

Vad är binjurens hyperplasi

Svaret på frågan om vad som är hyperplasi är följande definition: detta är en patologisk tillväxt av celler i ett organ genom direkt eller indirekt uppdelning, medan antalet mitokondrier och ribosomer i cellcytoplasma ökar. Håller sin form, körtlarna förstoras.

De reglerar utbytet av hydrokortison, aldosteron, manliga och kvinnliga könshormoner, epinefrin, noradrenalin, mineralokortikosteroider och andra biologiskt aktiva ämnen. Proliferativa cellprocesser leder till ett antal binjursjukdomar med överdriven produktion av hormoner och deras obalans.

Varför uppstår den förvärvade formen av sjukdomen?

I vissa fall orsakas bilateral eller ensidig hypertoni hos vuxna. Detta leder till ökad produktion av adrenalin och kortisol. Systematisk ökad produktion av hormoner leder till utveckling av allvarliga patologier och patologisk förstörelse av organvävnader.

Detta tillstånd orsakas hos kvinnor på grund av hormonstörningar som kan utlöses av graviditet, förlossning eller klimakteriet samt användning av felaktigt utvalda hormonella läkemedel.

Män och kvinnor kan också drabbas av kroniska sjukdomar utan korrekt behandling, dålig livsstil och beroende av alkohol och rökning. Allt detta påverkar hela organismen och ökar belastningen på binjurarna..

Morfologisk klassificering

Formerna för patologi är olika, beroende på var cellerna växer alltför mycket. Det finns en uppdelning enligt morfologiska indikatorer. Ärftlig adrenal hyperplasi hos vuxna kan bara förekomma med ålder. Dessutom leder tillväxten av cancertumörer, långvarig överdos av kortikoid till sjukdomen. Varje år överförs tillstånd som åtföljs av en ökad binjurar mer och mer kraftfullt. Hos patienter med ålder förekommer diffus-nodulära lesioner främst, medialbenet förtjockas.

I de flesta kliniska fall diagnostiseras en organskada på vänster eller på båda sidor samtidigt. Ensidig spridning är mindre uttalad. Hyperplasi av höger binjurar är inte så vanlig, förekommer vanligtvis under embryonal utveckling. Oftast är detta nodulär hyperplasi, som kännetecknas av överdriven produktion av kortisol och manliga könsorgan.

Ofta lider kvinnliga representanter av det. Vid diffus kränkning förändras inte körtlarnas gränser, den lokala typen av skada representeras av en eller flera knölar. Det händer att denna överträdelse upptäcks oväntat genom att utföra en ultraljudsundersökning av organ av helt andra skäl..

Diffus

Diffus binjurahyperplasi förändrar inte formen på patientens körtlar, men leder till en förändring i vävnadsstrukturen. Storleken förblir ibland densamma, men kan växa proportionellt. Denna patologi påverkar i de flesta fall båda binjurarna. Det upptäcks nästan inte med ultraljud. Nästan en tredjedel av fallen åtföljs av utseendet på runda, enhetliga tätningar.

I det här fallet talar vi om den blandade diffusa nodulära karaktären av sjukdomen. Att upptäcka detta problem till vänster hjälper magnetisk resonansavbildning med införandet av ett kontrastmedium. Symtomen är i många fall oskarpa. De karakteristiska manifestationerna av sjukdomen är följande:

  • panikattacker inträffar;
  • överskott eller brist på kroppsvikt observeras;
  • kvinnor kan inte bli gravida, menstruationen försvinner, blod kan rinna från livmodern;
  • män har minskat testiklar, problem med styrka, blivit infertila;
  • plågas av oavbruten törst;
  • hjärtdysfunktioner, det mellersta lagret av hjärtmuskeln och blodkärlen påverkas;
  • astheniskt tillstånd;
  • muskelkramper inträffar;
  • avvikelser i fundus;
  • instabilt blodtryck, huvudvärkattacker;
  • cirkulerande blodvolym ökar.

nodulär

Adrenal nodular hyperplasi utvecklas på grund av ett överskott av kortikotropin. Det provoserar degenerationen av körtelceller till ett adenom. Kärnan i körtlarna försöker jämna in effekten av hormonet och växer. Vid cushingoidhyperplasi inträffar bildning av knölar i nästan fyrtio procent av fallen.

Ett annat antal knölar, som liknar lobuler, upp till fyra centimeter stora, kan bildas, samtidigt som binjurarna formas. Ju längre det kortikotropa hormonet verkar på binjuremedulla, desto mer uttalade är symtomen på sjukdomen.

Sjukdomen diagnostiseras ofta hos äldre patienter. I nästan en tredjedel av fallen lider körtlar från två sidor samtidigt. Sjukdomen provocerar tillväxten av tumörer i nervfibrerna, både i centrala nervsystemet och i periferin. Patienterna har pigmenterade fläckar på huden, de känner sig yr, huvudvärk, minskar muskler, nedsatt synfunktion, besvämning uppstår.

Blodtrycket varierar också, det finns feber, lemmarna sväller, urinen produceras i överflöd. Fetma, nedsatt njurfunktion kan utvecklas, tandproblem uppträder, överdriven hårväxt på kroppen, psykiska störningar noteras. Denna typ av binjurahyperplasi ärvs..

Nodulär (nodulär) hyperplasi

Nodulär binjurahyperplasi finns hos spädbarn och tonåringar, förknippade med hyperkortikalsyndrom. Den ökade produktionen av hydrokortison och det okontrollerade intaget av glukokortikoider leder till uppkomsten av formationer i form av noder. Endast med tillväxten av foci för förtjockning kan sjukdomen börja manifestera sig med njursmärta. Nodulär binjurahyperplasi orsakar:

  • fettavlagringar i ansiktet, i bröstet, bukszonen, i ryggen;
  • muskelvävnadsatrofi;
  • förändring i hud;
  • osteoporos;
  • mental instabilitet;
  • dysfunktioner i hjärtat, blodkärl;
  • initiala manifestationer av diabetes;
  • avrunda ansiktet oval;
  • syrin eller röd striae på huden på låren, buken, bröstet;
  • ofta växling av förtryckta och höga andar;
  • hos kvinnor försvinner menstruationen, ansiktet, kroppen är täckt med hår, som hos män.

Denna form behandlas mest framgångsrikt, särskilt när den upptäcks tidigt..

Mikronodulär hyperplasi

Det kommer till uttryck i utseendet på små knölar i hjärnan, degenererande till adenom. Orsakar hennes adrenokortikotropin. Med denna sjukdom ökar mängden epinefrin och noradrenalin som produceras av kroppen, blodtrycket hoppar.

Hyperplasi av medial pedikel

Den körtelformade delen i form av ett ben, som är fäst till binjurarna medialt, lider av förtjockning. För det mesta utvecklas patologi i ett organ. Hyperplastiska lesioner i binjurens pedikel uppstår till följd av vävnadsgenerering. I de flesta fall finns det hos vuxna. Patologi kombineras med hypersekretion av hormonerna i hjärnämnet, cushingoid.

Orsak

Orsakerna till symtom på hyperplasi hos kvinnor, män och barn med skador på höger, vänster eller båda binjurarna kommer att variera. Först och främst beror de på typen av sjukdom. Utvecklingen av patologi är baserad på ökad utsöndring av steroidhormoner. Skälen som leder till den förvärvade formen av sjukdomen inkluderar följande:

En medfödd form av binjurahyperplasi är förknippad med utvecklingen av funktionella störningar i en kvinnas kropp när hon bar fostret. Men överföring av sjukdomen på genetisk nivå utesluts inte..

De faktorer som leder till manifestation av symtom på binjurisk kortikal hyperplasi hos vuxna och barn inkluderar:

  • störning av hypofysen och hypotalamus;
  • genetiska avvikelser;
  • medfödd autonomi i cortex för dessa parade körtlar, som överfördes till avkommor från föräldrar.

Typer av medfödd binjurahyperplasi

Som orsaker till medfödd dysfunktion i binjurebarken hos barn noteras effekterna av yttre faktorer under den embryonala utvecklingsperioden och förändringar i gener..

Specialister skiljer binjurens hyperplasi som en oberoende patologi. Men det kan också leda till en annan sjukdom eller syndrom, till exempel hyperkortik. Det finns tre typer av sjukdom. Representanter för olika etniska grupper har olika benägenhet för adrenogenitalt syndrom.

Symtom på denna medfödda sjukdom i körtlarna, som är ansvarig för produktionen av hormoner, är oproportionerligt ökade yttre reproduktionsorgan, karakteristiska manliga tecken hos kvinnor, snabbare mognad, ökad skörhet i ben, mental obalans, ökad sexuell lust. Dessutom kan sjukdom som är typisk för alla hyperplasi observeras. För stora doser av kön och andra hormoner som produceras av den kortikala substansen i binjurarna leder till störningar som är typiska för varje typ av hyperplasi.

Saltning

Nästan tre fjärdedelar av de upptäckta intrauterina störningarna saltar. Anledningen är bristen på enzymet som är involverat i bildandet av aldosteron och kortisol. Persistenta hormonella störningar utvecklas. Järn producerar ett överskott av gluko- och mineralokortikosteroider. På kvinnliga spädbarn växer klitoris på grund av ett överskott av manliga könshormoner mycket, labia växer tillsammans och då förbättras inte menstruationscykeln.

Pojkar har för stor brunaktig pungen, en oproportionerligt förstorad penis. Mycket tidigt är röstbrytningen, utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper. Äldre barn tröttnar mer än vanligt, sover dåligt. BP-indikatorer är instabila, lemmarna sväller. Tillståndet kan vara komplicerat av uttorkning, kräkningar, astheniskt syndrom..

hypertonisk

Om androgener och mineralokortikosteroider produceras för intensivt, utvecklas en stadig ökning av det intracerebrala trycket. Kärlen i binjurarna och näthinnan lider. Hypertonisk hyperplasi kan upptäckas även i moders livmoder eller kort efter födseln på grund av exsikos, brist på vikt och hypertoni. Det är nödvändigt att snabbt normalisera vatten-elektrolytmetabolism och blodtryck.

Hos äldre barn manifesteras sjukdomen i tarmsjukdomar, nedsatt sömn och dödskalleanomalier. Barn som lider av denna typ av patologi lider av svåra attacker av cephalalgia, ångest på grund av överskott av kortisol, alternerande med likgiltighet, hyperhidros, asteni och mörka cirklar visas under deras ögon. Vuxna blir väderberoende, tappar sexlysten, svettas tungt, har instabilt blodtryck. De har ofta mörka områden under ögonen, mental instabilitet, medvetenhetsförlust, irritabilitet, svaghet, Kefalgi, morgonsjukdom, kräkningar.

Manlig

Detta syndrom kännetecknas av androgen hypersekretion. De yttre könsorganen växer ovanligt stora. Utvecklingen av det muskulära skelettet hos flickor sker i enlighet med den manliga typen, håret i ansiktet, på kroppen verkar, utvecklingen av livmodern, bröstkörtlarna slutar. Båda våningarna är hemsökt av akne. Tidigare härdar broskvävnaden, benväxten försämras, reproduktionsorganen bildas inte korrekt.

orsaker

Bland orsakerna till utvecklingen av hyperplasi i binjurarna noteras ärftlighet. Missbildningar av den kortikala substansen dominerar, och utseendet på tumörer i hjärnskiktet indikerar problemet. Anomalier som inte är relaterade till genetik utvecklas om en person upplever stress, spänning, känslomässig chock.

I dessa fall släpps stora doser av stresshormonet hydrokortison i blodet. Den stora majoriteten av hyperplastiska processer i cellerna i binjurarna utvecklas mot bakgrund av binjurinsufficiens. En ökad risk uppstår genom okontrollerad behandling med vissa mediciner, dåliga vanor.

Vanliga symtom

Tecken på hyperplasi i binjurebarken bestäms av skadan i körtlarna. Olika sjukdomar kan förekomma med hormonell obalans, men i allmänhet manifesteras alla typer av patologi av hypertoni, cephalalgia, mental instabilitet och humörsvängningar. Följande symtom kan tillskrivas de allmänna symtomen på binjursjukdom:

  • metaboliska störningar i diabetes och fetma;
  • osteoporos;
  • sänka kroppens skyddande egenskaper, ofta sjukdomar;
  • myasthenia gravis;
  • ständig önskan att dricka, ökad urination;
  • matsmältningsproblem;
  • glömska, förvirring.

Enligt observationer är flickor och kvinnor mer mottagliga för denna patologi. Hos flickor märker föräldrar den onormala utvecklingen av könsdelarna, fördelningen av hårfästningen enligt den manliga androgenprincipen. Hos pojkar och män manifesteras sjukdomen genom Itsenko-Cushings syndrom. Det är mycket svårare att diagnostisera vuxna, ibland syns sjukdomen inte.

Symtom på sjukdomen

Funktioner hos patologin och mängden hormoner som produceras av körtlarna kommer att påverka vissa individuella kroppssystem. Kombinera symtomen och manifestationen av sjukdomen i enlighet därmed..

Symtom på icke-klassiska former av binjurahyperplasi:

  • vid diagnos noteras ett överskott av androgener;
  • olämplig tillväxt av en person beroende på hans ålder;
  • ständigt uppträdande hudormar i hela kroppen;
  • tidigt avtagande hårfäste i den temporala regionen;
  • tidig överdriven hårväxt i armhålan och puben;
  • hos kvinnor - hirsutism och amenorré;
  • infertilitet.

Symtom på de klassiska formerna av GB:

  • muskelatrofi;
  • periodisk domningar i lemmarna;
  • orsakslösa hopp i blodtrycket;
  • diabetes;
  • omättlig törst;
  • oproportionerlig fetma med utseendet på ett "månliknande" ansikte;
  • utseendet på stretchmärken på huden utan anledning;
  • minskad immunitet och resistens mot icke-patogen mikroflora;
  • osteoporos;
  • brott mot psyken och funktionen i det centrala nervsystemet (minnesförlust, orsakslös stress och psykos);
  • urineringssjukdomar och frekventa nattliga behov.

Diagnostik

Endast en professionell endokrinolog kan utföra en effektiv och korrekt diagnos av hyperplasi. För att analysera binjurens tillstånd hjälper den hormonella balansen i kroppen den första undersökningen. Lokaliseringen av fettavlagringar fixeras i enlighet med Cushingoid-typen, manliga tecken hos kvinnor, blekhet av överhuden, nedsatt utveckling av skelettsystemet med saltning av hyperplasi. Insamling av dietinformation; patientvanor, regim och klagomål.

Laboratorietester kompletterar diagnosen. Tack vare ett biokemiskt blodprov bestäms koncentrationen av många ämnen, vita blodkroppar, socker. I närvaro av patologi observeras ett överskott av hydrokortison och epinefrin samtidigt i blod och urin. Immunologisk analys visar närvaron av immunglobuliner till binjureshormoner.

Datortomografi, scintigrafi av organ och vävnader, angiografi med kontrast, magnetisk resonansavbildning hjälper till att klargöra platsen för patologin. Det senare avgör om det finns nodulär binjurahyperplasi. I vissa fall registreras nodfoci med ultraljud eller CT. Om adrenal hyperplasi är nodulär, kan tumörneoplasmer i vävnaderna i körtlarna upptäckas, hyperkortikism kan detekteras med hjälp av ett dexametason-test. Det finns ett behov av aspirationspunktering eller histologisk undersökning av celler.

Som förberedelse för befruktningen är det lämpligt att gå till en mottagning för genetik, för att utföra alla nödvändiga undersökningar av kroppen. Under graviditeten upptäcks patologi efter analys av biologiska vätskor. Det ger en onormal enzym-hormonell sammansättning. Blodbiokemi kommer att vara vägledande.

De klargör närvaron av sjukdomen med samma studier med hjälp av ultraljud, tomografer. Behandlingen av den förväntade modernen är säker för den gravida kvinnan och fostret. Läkaren kommer att välja nödvändiga hormonella läkemedel med hänsyn till alla viktiga faktorer. Det är omöjligt att ignorera kränkningar i binjurens utveckling och arbete när man bär ett barn. Detta tillstånd kan leda till missfall, svår födelse, död.

Finns det en sjukdom i fostret, visar det sig under de första tretton veckorna med hjälp av en biopsi av korionisk villi, studier av gener, fostervatten. Om patologin finns hos barnet i livmodern börjar de behandla honom omedelbart efter födseln.

Diagnostiska procedurer

VGKN hos kvinnor och män, liksom den medfödda formen av sjukdomen, upprättas efter ganska svåra diagnostiska förfaranden.

Diagnostik innehåller flera steg:

  1. CT.
  2. Är en MRI klar.
  3. Ultraljudscanning.
  4. Analys av urin.
  5. Hormonbedömning.
  6. Blodprov.
  7. Radionuklidundersökning.
  8. Röntgen av njurarna och binjurarna.

Efter detta kan specialisten ställa en tydlig diagnos och fastställa sjukdomens form och grad av komplexitet. Efter detta tilldelas en mikrobiell kod och behandling för binjurahyperplasi föreskrivs. Enligt studien av ultraljud kan du tydligt förstå platsen för lesionen och dess specificitet. Det är också mycket viktigt att patienten själv kan komponera en bild av symtomen på störningen, detta kommer att begränsa bilden för undersökning.

Behandling

En ledande position i behandlingen av många hyperplasi är hormonterapi. Hormoner som väljs av en specialist tas två gånger eller tre gånger om dagen. Dessa är olika glukokortikoider, kombinerade preparat. Det är oerhört viktigt att observera terapeutiska doser, ta mediciner som minskar biverkningar från läkemedel.

Med hjälp av ett blodprov från hälkapillärerna, en vecka efter barnets födelse, kan han diagnostisera problem med binjurarna. Med en brist på mineraler får växande barn en extra daglig dos av natriumklorid, mineralokortikoid. För att flickor ska utvecklas korrekt och bli friska flickor, visas de mediciner med östrogen - kvinnliga könshormoner.

För pojkar korrigeras pubertetsprocessen med läkemedel som innehåller manliga könshormoner - androgener. Om en flicka föds med reproduktionsorgan av båda könen, förskrivs hon läkemedel mot binjurens hyperplasi under det första leveåret och en korrigerande operation utförs för att eliminera många problem i framtiden för en kvinna. Hon kommer att behöva ta hormonella läkemedel hela sitt liv..

Vid behov kan den skadade körtlarna tas bort genom försiktig laparoskopisk kirurgi. När du behöver följa en diet, ta medicin en gång var sjätte månad för att kontrollera med en specialist. Det är bättre att överge dåliga vanor, hålla kroppen i god form, lära sig att koppla av och vila.

Om du senare hittar ett problem eller ignorerar terapi kan du inte göra utan kirurgiskt ingripande för plastisk korrigering av reproduktionsorganen. För att öka chansen att bli gravid, att uthärda ett friskt barn tar kvinnor kort kombinerade orala preventivmedel. Överskott av hår, hudproblem kan elimineras av kosmetologer.

Många patologier är lättare att förhindra. Sjukdomar förvärras om du ignorerar kroppens signaler och besöket hos läkaren alltid skjutas upp. Skydda din mentala och fysiska hälsa, lyssna på dig själv och besöka läkare i tid. En sjukdom som ses i ett tidigt skede är alltid mer benägna att bota utan att äventyra livskvaliteten..

Förebyggande

Om du har haft några fall av medfödd hyperplasi i din familj, bör du kontakta en kvalificerad genetiker. För förebyggande är diagnosen prenatal viktig (diagnos när barnet fortfarande befinner sig i livmodern). En korionbiopsi utförs under de första tre månaderna av graviditeten. Under andra halvåret görs en analys av fostervatten som bestämmer hormonnivån.

Screeningtest av nyfödda är också viktigt för att förebygga patologin i fråga. För detta tas blod från kapillären från hälen på barnet. När mamma fortfarande är gravid är det nödvändigt att utesluta effekten på hennes kropp av gifter i olika former och strålning.

Prognos

Om symptomen märks i tid, görs en diagnos, det finns vanligtvis inget hot mot livet. Naturligtvis finns det extremt allvarliga former med ett dödligt resultat. I allmänhet beror konsekvenserna direkt på typen av hyperplasi, dess stadium, tillståndet för människokroppen som helhet. Ibland förlorar patienten sin arbetsförmåga.

Det är oerhört viktigt för patienten att äta ordentligt, inte att konsumera för många kolhydrater och salter. Tyvärr botas inte denna patologi. Patienten tvingas ständigt att ta hormonella läkemedel. Det är nödvändigt att undersökas då och då, för att kontrollera körtlarnas tillstånd, alla vitala organ.

Hyperplasi av binjurebarkens symtom

Endokrinologer i deras praktik stöter ofta på patologier i njurarnas arbete. Adrenal hyperplasia - vad är det? Njurarna är ett parat organ, precis ovanför binjurarna, som har en körtelform. Hormoner som är nödvändiga för människokroppen bildas här (adrenalin, noradrenalin, glukokortikoid, liksom könsorgan). Hyperplasi stör den korrekta produktionen av hormoner, och detta åtföljs av olika symtom.

Adrenal hyperplasia - vad är det?

Med binjurahyperplasi växer den parade körtelens cellvävnad gradvis, organet ökar avsevärt i storlek, även om det behåller sin egen form. Binjurarna består av medulla och cortex.

Vanligtvis påverkar hyperplasi binjurebarken och en patologisk process utvecklas där. Olika tumörer diagnostiseras ofta i hjärnan..

Sjukdomen manifesterar sig i alla åldrar hos kvinnor, män och barn.

Medfödd binjurahyperplasi är vanligast inom medicinen. Vanligtvis har det en ärftlig karaktär, men det kan också uppstå på grund av ett antal ogynnsamma inre eller yttre faktorer. Som en samtidig patologi upptäcks den hos patienter med Cushings syndrom (i 40% av fallen). Detta syndrom diagnostiseras vanligtvis hos äldre och senila..

Denna allvarliga patologi kan inte försummas. Vid hyperplasi störs produktionen av nödvändiga hormoner. Hos kvinnor orsakar detta ofta infertilitet. Flera typer av sjukdomen skiljer sig: nodulär binjurahyperplasi, nodulär, diffus, medfödd och mikronodulär, liksom medial pedunkelhyperplasi. Oftare förekommer denna sjukdom hos kvinnor.

Orsaker till sjukdomen

Orsakerna till symtom med hyperplasi i binjurebarken hos barn, män eller kvinnor kommer att variera. Allt kommer att bero på sjukdomens typ. Hyperplasi hänvisar till en av typerna, det kan vara hypertonisk, saltgnidande, viril.

Med den hypertensiva typen, den aktiva produktionen av androgener och mineralokortikoider sker, har denna process en dålig effekt på njurens och funduskärlen, vilket ofta leder till hypertoni-syndrom.

Med saltningen av hyperplasi ökas androgenproduktionen, medan det finns brist på andra hormoner som produceras av binjurebarken. Det finns hyperkalemi eller hypoglykemi. Faran är att kroppen är uttorkad, vikt går förlorat..

Med den virila typen av hyperplasi är androgenutsöndringen superaktiv. De yttre könsorganen ökar kraftigt i storlek, akne visas i stora mängder, hårtillväxten ökar, musklerna är för utvecklade.

Först av allt börjar patologin utvecklas på grund av ökad utsöndring av steroidhormoner. Den förvärvade formen av sjukdomen har ett antal huvudorsaker till varför den uppstod:

  • metabolisk störning;
  • svår stress;
  • Cushings sjukdom;

Medfödd binjurahyperplasi förknippas med det faktum att även under graviditet, under graviditeten, utvecklades funktionella förändringar. Ett annat förslag är överföringen av sjukdomen på den genetiska nivån. Faktorer som provocerar symtomen på sjukdomen: funktionsfel i hypotalamus och hypofysen, avvikelser på den genetiska nivån, medfödd autonomi i den parade körtelbarken, ärvt från förfäderna.

Nodulär hyperplasi

Läkare delar upp progressionen av binjurahyperplasi i flera grupper enligt den kliniska bilden, liksom efter typ av kurs.

Adrenal nodulär hyperplasi. Denna form är ärftlig. Oftast diagnostiseras i ålderdom förvärras med tiden. Under diagnosen avslöjas ett karakteristiskt tecken - formade knölar i binjurebarken. De kan vara flera (lobade strukturen) och enkla, upp till 4-5 cm stora. Cushings syndrom utvecklas. Patologi uppstår på grund av stark stimulering av adrenokortikotropa hormoner syntetiserade i hypofysen. De viktigaste tecknen på nodulär hyperplasi med Cushings syndrom inkluderar:

  • huvudvärk;
  • "Flyger" framför ögonen;
  • kramper
  • yrsel;
  • allmän sjukdom;
  • viktökning (främst mage, nacke, ansikte);
  • ökad aptit;
  • stretchmärken på huden;
  • acne;
  • överdriven kroppshår (hos kvinnor);
  • dålig förnyelse;
  • hyperpigmentering;
  • högt blodtryck;
  • ofta sprickor;
  • depression.

Diffuse hyperplasi

Med denna form av hyperplasi ändrar inte körtlarna sin form, ökningen sker gradvis. Men samtidigt bildas knölar på dem. Det är ganska svårt att identifiera denna typ av sjukdom. Med den diagnostiska metoden för ultraljud är det inget resultat. Förändringar i organet upptäcks endast på MR eller CT. Blandade former utvecklas ofta som uppstår med följande symtom: hyperplasi av binjurebarken hos kvinnor leder ofta till ökad hårväxt, panikattacker, hypertoni och fetma manifesteras. Vissa har en glomerulär lesion och utvecklar bilateral hyperplasi.

Patologi idiopatisk hyperaldosteronism baseras på ökad utsöndring av aldosteron. Vid glomerulär hyperplasi visas följande symtom: arteriell hypertoni, kramper, muskelsvaghet, begränsning av rörelse, styvhet upp till förlamning, törst, ökad urinproduktion, nattlig urinering. Överträdelser orsakas av en ökning av kalium i blodet, acidos. Högt blodtryck observeras konstant.

Nodulära och medfödda former

Den nodulära formen utvecklas vanligtvis hos barn och ungdomar. Det kan uppstå på grund av nedsatt binjurfunktion eller på grund av en överdosering av glukokortikoider. De viktigaste tecknen på nodulär form: ojämn avsättning av fett, muskelatrofi, hudpigmentering, tecken på diabetes, skada på nervsystemet och hjärt-kärl, osteoporos. Om symptomen på sjukdomen upptäcks hos barn i tid, utförs hormonbehandling, då är prognosen gynnsam. Hyperplasi av vänster binjurar - vad är det? I detta fall är hyperplasi oberoende av hormonsverkan. När tumören växer mer än 3 cm krävs kirurgi. Laparoskopi används eller Fedorov-metoden med lumbotomitillgång till bukhinnan på vänster sida.

Medfödd hyperplasi i binjurebarken (VCD) diagnostiseras oftare än andra typer. Hos nyfödda upptäcks det med en frekvens av 1 till 12 tusen. I detta tillstånd visar barnet metabolism och utseendestörningar. Det finns tre huvudformer (icke-klassisk, enkel klassisk, viril och salt.

Det vanligaste är saltform. Det visar sig i flickor som en falsk hermofroditism, hos pojkar blir huden runt pungen mörkare, penis förstoras. Patienter kännetecknas av kort statur och symtom som dåsighet, illamående, slöhet, lågt blodtryck, uttorkning och dålig aptit. Sjukdomen måste behandlas från de första dagarna av manifestationen, annars är ett dödligt resultat möjligt.

I den klassiska formen finns det inga symtom som beskrivs ovan, men det är en ökning av syntesen av manliga könshormoner. Om sjukdomen inte behandlas, visar kvinnor i framtiden problem i den sexuella och psykiska sfären.

Den icke-klassiska formen manifesterar sig i vuxna kvinnor och ungdomar. De viktigaste klagomålen om infertilitet, menstruations oregelbundenhet, hirsutism och akne.

Adrenal hyperplasi: vanliga symtom

Mycket ofta hos barn, män och kvinnor observeras en raderad form av sjukdomen, när det inte finns någon uttalad symptomatologi, i sådana fall är det svårt att diagnostisera sjukdomen. Den medfödda formen bestäms hos barn under det första eller andra livet.

I allmänhet har binjurahyperplasi (vad det är, vi har redan förklarat) följande huvudsymtom:

  • instabilt blodtryck (lågt eller högt);
  • progressiva hastigheter av diabetes;
  • viktökning;
  • manifestationer av osteoporos;
  • domningar i musklerna, deras efterföljande atrofi;
  • kvinnor kännetecknas av ett "månliknande ansikte";
  • minnesskada;
  • nervösa nedbrytningar;
  • pigmentering;
  • stretchmärken på huden;
  • störningar i mag-tarmkanalen;
  • minskad immunitet;
  • urinutladdning på natten;
  • intensiv törst;
  • psykoser;
  • infertilitet;
  • amenorré;
  • hög tillväxt inte lämplig för ålder;
  • kala fläckar i den temporala regionen;
  • hirsutism.

Hos män och kvinnor varierar de kliniska tecknen på sjukdomen.

Behandlingsprinciper

Grunden för behandlingen är naturligtvis hormonterapi. Forskare har ännu inte bestämt sig för hur de påverkar adrenal hyperplasi mest effektivt. Ofta kombineras behandling. För tonåringar förskrivs läkemedel som normaliserar manifestationen av sekundära sexuella egenskaper, flickor visas östrogener och pojkar - androgener.

Används vid behandling av en kombination av följande glukokortikoider:

  • kortisonacetat;
  • hydrokortison;
  • dexametason;
  • prednison.

Under en dag får patienten 2 eller 3 doser av hormoner (i lika stora mängder). En 5% glukoslösning föreskrivs också. Flickor, till skillnad från pojkar, måste ta nödvändiga droger hela livet.

För varje patient måste läkaren hitta ett speciellt tillvägagångssätt, föreskriva sin behandlingstaktik (allt beror på hans erfarenhet och kunskap). Det finns ingen enda terapi i behandlingen av denna sjukdom..

Medfödd svår binjurisk kortikal hyperplasi behandlas av kirurger. Det finns fall där könsorganen inte kan differentieras som kvinnlig eller manlig. För flickor rekommenderas plast med en oregelbunden form av labia. Redan under det första leveåret indikeras en sådan operation, ibland (i allvarligt tillstånd) utförs den senare. Gör operationer och med tumörer.

Om kroppen saknar salt, bör patienten öka den dagliga dosen med 1-3 gram. Mineralokortikoider föreskrivs också i sådana fall..

Med diffus hyperplasi har läkemedelsbehandling inte mycket effekt. Adrenalektomi krävs i sådana fall. Behandling med en kombination av aldosterom med diffus hyperplasi är också ineffektiv. Prognosen blir ogynnsam. Ämnet som valts är läkemedelsbehandling för bilateral glomerulär hyperplasi (idiopatisk hyperaldosteronism). Operation i detta fall är en sista utväg.

Grunden för behandlingen av IHA är spironolakton, det är en antagonist av aldosteron. Även effektiv är medicinen eplerenon. Spironolakton tas ofta i kombination med kalciumantagonister. Om arteriell hypertoni finns i symtomen, är ACE-hämmare anslutna till behandlingen.

Vid virilisering krävs löpande medicinering kontinuerligt. Om typen av binjurahyperplasi är viriliserande, är kortisol nödvändigt. Det kan användas som en intramuskulär injektion. Dosen väljs av den behandlande läkaren. För äldre barn är det möjligt att använda prednison..

Om korrekt behandling inte finns, kan hyperplasi leda till utvecklingen av Cohns sjukdom eller Cushings sjukdom. Efter en korrekt diagnos bör behandlingen påbörjas omedelbart..

Diagnos av sjukdomen

Adrenal hyperplasia - vad är det? Hur diagnostiserar jag en sjukdom? Nodulär och diffus hyperplasi detekteras under instrumentella och laboratorieundersökningar. Diagnostik inkluderar: patientundersökningar, fysisk undersökning, klinisk undersökning, röntgenundersökning eller magnetisk resonansavbildning, radionuklidscanning. Enligt resultaten uppskattas storleken och formen på båda binjurarna. Ett radioimmunologisk laboratorietest genomförs. Innehållet av kortisol i urinen och blodet bestäms. För att bedöma hormonstatusen utförs en enzymbunden immunosorbentanalys. Ibland är det nödvändigt att utföra en aspirationspunktering.

Baserat på resultaten av diagnosen ställer läkaren en diagnos och föreskriver den lämpligaste behandlingsmetoden..

Hyperplasi hos vuxna: vad man ska göra?

Vanligtvis diagnostiseras hyperfunktion i binjurebarken i barndomen, men vuxna visar också tecken på sjukdomen. Hyperplasi i binjurarna hos kvinnor kännetecknas av ökad pubhårtillväxt, låg röstklang, akne, smärta i bakhuvudet, nattkramper, outvecklade bröst, högt blodtryck, adrenogenitalt syndrom.

Om du befinner dig med dessa symtom, försök inte att ställa en diagnos själv. I dessa fall hjälper inte heller folkliga åtgärder. Kontakta akut läkarna. Hormonbehandling behövs. Vanligtvis rekommenderas inte kvinnor med en liknande diagnos att planera en graviditet. I många fall är det till och med förbjudet att föda. Ibland är den bästa lösningen på problemet fullständig eliminering av den sjuka njuren samt alla dess bilagor.

Förebyggande

Vad är binjurens hyperplasi - detta är särskilt nödvändigt för de par som har planerat födelsen av ett barn, och i familjen har de (genetiskt) fall av medfödd hyperplasi. Det är nödvändigt att vända sig till genetiker - kvalificerade, kunniga specialister. För att förebygga sjukdomen är det nödvändigt att ställa perinatal diagnos (vid en tidpunkt då barnet fortfarande utvecklas och befinner sig i livmodern). Under graviditetens första trimester utförs en korionbiopsi. Under andra hälften krävs en analys av fostervatten som bestämmer hormonnivån.

Ett möjligt alternativ är IVF. I detta fall kan en preliminär genetisk analys av bakterieceller göras innan de befruktas..

Under graviditet bör kvinnor med diagnos av hyperplasi vara under ständig övervakning av en läkare, regelbundet göra alla nödvändiga tester. Det är nödvändigt att utesluta alla möjliga giftiga ämnen och exponering för strålning från livet..

För att förhindra binjurahyperplasi spelas en viktig roll genom screeningtester som utförs hos ett nyfött barn. För analys är det nödvändigt att ta blod från kapillären (hälen på barnet väljs som plats för punktering).

Adrenal hyperplasia är en allvarlig patologi på grund av funktionella egenskaper hos den parade körteln - produktion av speciella hormoner (glukokortikoider, androgener, aldosteron, adrenalin och norepinefrin) som reglerar hela kroppens livslängd.

ICD-10-kod

Orsakar binjurahyperplasi

Orsakerna till binjurahyperplasi beror på typen av sjukdom. Utseendet på en medfödd form av patologi som är vanlig i klinisk praxis föregås av allvarliga funktionsstörningar i kroppen av en gravid kvinna.

Det bör noteras att orsakerna till binjurahyperplasi är nära relaterade till stressande tillstånd, överdriven mental stress och starka känslor som ökar utsöndringen av kortisol (detta är huvudhormonet i glukokortikoidgruppen).

Fenomenet hyperplasi är en aktiv ökning av cellvävnad. Ett organ som genomgår sådana förändringar ökar i volym och behåller sin ursprungliga form. Binjurarna inkluderar cortex och medulla. Processerna med hyperplasi påverkar oftare binjurebarken, och tumörer upptäcks huvudsakligen i medulla.

Som regel är sjukdomen medfödd karaktär, ärftlig eller bildad till följd av negativa externa / inre faktorer. Vissa sjukdomar åtföljs av fenomenet hyperplasi i båda binjurarna. Exempelvis diagnostiseras binjurahyperplasi i 40% av fallen med Cushings patologi upptäckt i medel- och ålderdom. Den nodulära formen av hyperplasi kännetecknas av närvaron av en eller flera noder, vars värde varierar från ett par millimeter till flera centimeter.

Symtom Adrenal Hyperplasia

Adrenal hyperplasi uppträder vid förhållanden med metabolismfel och med symtom beroende på brist eller överskott av hormonet glukokortikoid.

Följande symtom är inneboende i icke-klassiska former av hyperplasi:

  • tidig hårväxt i pubic zon och axillary region;
  • överdrivna och olämpliga tillväxtgrader;
  • ett överskott av androgener;
  • manifestation av terminal kroppshårtillväxt (hirsutism);
  • tidig nedläggning av kärnzoner;
  • upptäckt av amenorré (frånvaro av menstruation);
  • förekomsten av akne;
  • skalliga lappar av templets område;
  • infertilitet.

Symtomen på binjurahyperplasi är olika och beror på en eller annan typ av patologi. De vanligaste manifestationerna av sjukdomen inkluderar:

  • hoppar i blodtrycket;
  • muskelatrofi, domningar;
  • utveckling av diabetes;
  • viktökning, utseendet på tecken på ett "månliknande" ansikte;
  • bristningar;
  • osteoporos;
  • mentala förändringar (minnesförlust, psykos, etc.);
  • störningar i mag-tarmkanalen;
  • minskning i kroppens resistens mot virus och bakterier.

Törstande och förekomsten av ofta urinering på natten är också oroande faktorer..

Adrenal nodulär hyperplasi

Cirka 40% av patienterna med Cushings syndrom är benägna att bilaterala binjurar nodular hyperplasi. Nodulerna växer till flera centimeter och kan vara enkla eller multipla. Ofta kännetecknas noder av lobulär struktur och patologi upptäcks oftare i ålderdom.

Som ett resultat av långvarig stimulering av binjurarna med adrenokortikotropiskt hormon (ACGT) påverkar nodulär binjurahyperplasi bildningen av en autonom typ av adenom. Patologi av den nodulära typen är en av den ärftliga autosomala dominerande typen av överföring. En klar klinisk bild av bildandet av nodulär hyperplasi har inte fastställts, men läkare är benägna att den autoimmuna teorin om patogenes. Svårighetsgraden av symtomen på sjukdomen ökar gradvis i enlighet med mognad hos patienten. I sin utveckling kombinerar sjukdomen tecken på en extrarenal binjurarik - medfödd fläckig hudpigmentering (Karneysyndrom), manifestationer av slemhinnor-neurofibromatos och förmaksmyxom. Bland andra tecken på patologi anmärkning:

  • symtom på arteriell hypertoni (huvudvärk, yrsel, svarta "flugor" framför ögonen);
  • dysfunktioner i ledning och excitering av nervceller i muskelstrukturer (krampligt tillstånd, svaghet, etc.);
  • nedsatt njurfunktion (nocturia, polyuria).

Hyperplasi av binjurarna av en nodulär typ differentieras enligt stigmatiseringen av dysembryogenes eller små utvecklingsanomalier. Dessa kriterier är avgörande för att ställa rätt diagnos och är svåra att identifiera patologier, eftersom läkarna ibland inte fokuserar på dem ordentligt..

Diffuse binjurahyperplasi

Adrenal hyperplasi är indelad i diffus, i vilken formen av körtlarna bevaras, och lokal med bildningen av en eller flera knölar.

Det är ganska svårt att diagnostisera diffus binjurahyperplasi med hjälp av ultraljud; de viktigaste metoderna för igenkänning av patologi är magnetisk resonansavbildning och datortomografi. Diffus hyperplasi kan vara karakteristisk för att bibehålla formen på körtlarna med en samtidig ökning av volymen. Enligt studieresultaten avslöjas hypoekoiska triangulära strukturer omgivna av fettvävnad. Blandade typer av hyperplasi diagnostiseras ofta, nämligen: diffusa nodulära former. Den kliniska kursen kan tvättas bort eller ha allvarliga symtom med konstant svaghet, panikattacker, högt blodtryck, överdrivet kroppshår och fetma..

Nodulär binjurahyperplasi

Bilaterala nodulära binjurahyperplasi (det är också nodulärt) upptäcks oftare hos barn och ungdomar. Patologi förknippas med fenomenet hypercorticism och Itsenko-Cushings syndrom. Orsakerna till den ökade produktionen av kortisol ligger i dysfunktionen i binjurarna själva eller orsakas av en överdosering av glukokortikoider.

  • fetma - ojämn typ, fet vävnad deponeras främst i nacken, buken, bröstet, ansiktet (därmed den "månliknande" ovalen i ansiktet, "menopausal" puckel);
  • muskelatrofi - uttalas på benen och axlarna;
  • torr, tunn tunn hud, marmor- och kärlmönster, lila eller lila ränder, områden med hyperpigmentering;
  • utveckling av osteoporos - bröstkorgen och ryggraden, frakturer i kompressionstyp i samband med svårt smärtsyndrom;
  • uppkomsten av hjärtsvikt och en kränkning av hjärtrytmen;
  • förändringar i nervsystemet - ett depressivt tillstånd tillsammans med trötthet eller tvärtom fullständig eufori;
  • förekomsten av diabetes;
  • överdriven hårväxt hos kvinnor av den manliga typen och bildandet av amenoré.

Hyperplasi av binjurarna av en nodulär typ har en gynnsam prognos för tidig diagnos och behandling.

Mikronodulär binjurahyperplasi

Lokala eller nodulära former av hyperplasi är indelade i mikro- och makronodulära patologier. Mikronodulär binjurahyperplasi utvecklas mot bakgrund av den aktiva effekten av adrenokortikotropiskt hormon på körtelceller med efterföljande utveckling av adenom. Binjurarna producerar en ökad mängd kortisol och själva patologin klassificeras som en hormonberoende form av Cushings sjukdom.

Hyperplasi av medialbenet i binjurarna

Som praxis visar baseras information om binjurarna på morfologiska (post-mortem) parametrar. Baserat på data från en medicinsk studie där cirka 500 kroppar av friska människor under sitt liv (från 20 till 60 år gamla) studerades, kan vi bedöma binjurens tillstånd. I papperet presenteras data om formen och storleken på körtlarna på grund av axiella och främre sektioner (snitttjocklek 5-7 mm), vilket gör det möjligt att få höjden på medialbenet i binjurarna samt längden på sidobenet.

Enligt resultaten från en morfologisk studie av binjurarna drogs slutsatsen att binjurarna med onormalitet utan liten nod eller diffus hyperplasi tillhör adenopati. I sin tur förstås adenopati som ett tillstånd i binjurarna, där över tid och under påverkan av ett antal faktorer, hyperplasi kommer att bildas eller det initiala stadiet av sjukdomen kommer att stoppas (till exempel som ett resultat av behandlingen) och körtlarna återgår till normal funktion. Det bör noteras att avvikelser i storleken på binjurarna, som inkluderar hyperplasi av medialbenet i binjurarna, upptäcktes hos 300 personer.

Hyperplasi av binjurebarken

Adrenogenitalt syndrom avser medfödd binjurisk kortikal hyperplasi på grund av dysfunktion av aktiviteten hos enzymer som är ansvariga för steroidbiosyntes. Dessa enzymer reglerar hormonerna i binjurarna och gonaderna, därför är en samtidig störning av hormonell utsöndring av könsområdet möjlig.

Medfödd hyperplasi i binjurebarken är associerad med olika genmutationer som leder till försämrad kortisolsyntes. Sjukdomen utvecklas mot bakgrund av en minskning av kortisol, en ökning av ACGT i blodet och uppkomsten av bilateral hyperplasi.

Patologi känns igen av följande kännetecken:

  • övervägande av manliga drag mot bakgrund av hormonell misslyckande;
  • överdriven pigmentering av det yttre könsdelområdet;
  • tidig hårväxt i könsområdet och under armhålorna;
  • acne;
  • sen början av den första menstruationen.

Hyperplasi och binjuretumör bör differentieras. För detta ändamål utförs hormondiagnostik - laboratorietester av urin och blod för att upptäcka hormonnivåer.

Hyperplasi hos binjurarna hos vuxna

Adrenal hyperplasi är ofta medfödd och upptäcks hos små barn, vilket gör att hormonbehandling kan börja så tidigt som möjligt. Felaktig identifiering av kön vid födseln, liksom bristen på snabb behandling, leder ofta till olika psykologiska svårigheter som patienter upplever i samband med utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper..

Behandling av vuxna kvinnor kan vara nödvändig för feminisering och män för att eliminera sterilitet när testiklarna är atrofiska och det inte finns någon spermatogenes. Att förskriva kortison till äldre kvinnor hjälper till att eliminera de yttre tecknen på hyperplasi: kroppsformförändringar till följd av omfördelning av fettvävnad, ansiktsdrag blir feminina, akne passerar och bröstkörteltillväxt noteras.

Adrenal hyperplasi hos vuxna patienter kräver ständiga underhållsdoser av mediciner. Med konstant övervakning av tillståndet beskrivs fall av ägglossning, graviditet och födelse av friska barn. Början av behandlingen av viriliserande symtom vid 30 års ålder kanske inte fastställs, livmoderns orelaterade blödningscykel upptäcks ofta. Samtidigt förskrivs östrogener och progesteron..

Adrenal hyperplasi är indelad i:

Den virila subtypen är associerad med androgens sekretionsaktivitet, varför det ökar de yttre könsorganen, liksom överdrivet och tidigt utseende på hår, akne och snabb muskelutveckling. Den hypertensiva formen manifesterar sig med den ökade verkan av androgener och mineralokortikoider, vilket negativt påverkar kärlen i fundus, njurarna och orsakar hypertoni-syndrom. Salterhyperplasi orsakas av ökad produktion av androgener mot bakgrund av frånvaron av andra hormoner i binjurebarken. Denna typ av patologi provoserar hypoglykemi och hyperkalemi, vilket kan leda till uttorkning, viktminskning och kräkningar..

Hyperplasi av vänster binjurar

Binjurarna till vänster har formen av en halvmåne, dess övre främre yta begränsas av bukhinnan. Hyperplasi av körtelvävnaden avser funktionellt aktiva tumörer (ofta godartade) och orsakar endokrina störningar.

Modern medicin har upptäckt en mekanism för bildning av patologi på cellulär och molekylär nivå. Fakta presenteras att vänster binjurens hyperplasi och hormonproduktion är relaterade till förändringar i villkoren för intercellulär interaktion (defekter i genen och kromosomregionerna, närvaron av en hybridgen eller kromosomal markör). Sjukdomen kan vara antingen hormonberoende eller oberoende.

En indikation för kirurgiskt avlägsnande är identifiering av tillväxter över 3 cm. Retroperitoneal resektion utförs med laparoskopi, vilket minimerar den postoperativa perioden. Tumörer av mindre storlek observeras för att bedöma tendensen till spridning av fokus på hyperplasi. Förutom laparoskopisk intervention är det möjligt att använda lumbotomitillgång enligt Fedorov till vänster.

Diffus hyperplasi av vänster binjurar

Diffus hyperplasi i vänster binjurar diagnostiseras i de flesta fall av sjukdomar i arteriell hypertoni. Tillståndet förstärks ofta av huvudvärk, hjärt-dysfunktioner, fundus patologier. Hjärt-symtom förklaras av natriumretention, hypervolemi, vasokonstriktion och ökad perifer resistens, aktivering av receptorerna i vaskulärbädden för exponering av pressor.

I patientens tillstånd noteras också muskelsvaghet, närvaron av anfall, dystrofiska förändringar i muskel- och nervstrukturer. Ofta upptäckt "njursyndrom", vilket manifesteras av en alkalisk reaktion av urin, nattvatten, svår törst.

Diffus hyperplasi av vänster binjurar differentieras genom datoranalys eller magnetisk resonansavbildning. Med hjälp av dessa undersökningsmetoder är det möjligt att upptäcka förändringar i körtlarna med en tillförlitlighet på 70 till 98%. Syftet med selektiv venografi är att bestämma den binära binörens funktionella aktivitet med att få data om mängden kortisol och aldosteron i blodet.

Diffus och diffus-nodulär hyperplasi av kortikalsubstansen är associerad med en signifikant ökning av binjuraraktiviteten. Konservativ terapi ger i detta fall dåliga resultat, därför rekommenderas unilateral adrenalektomi. Den samtidiga närvaron av diffus hyperplasi och aldosterom har det mest ogynnsamma resultatet även vid kirurgisk ingripande.

Nodulär hyperplasi av vänster binjurar

Fenomenet med primär hyperaldosteronism är direkt relaterat till högt blodtryck, vilket fungerar som ett viktigt kliniskt tecken på ett överskott av aldosteron i binjurebarken. Alternativ för sjukdomsförloppet: diffus eller diffus nodulär hyperplasi av vänster binjurar / höger binjurar (kan vara bilateral) i närvaro / frånvaro av adenom av sekundär typ. Symtomen inkluderar kardiovaskulära (tryckstörningar, hörselnedsättning, etc.), muskler (svaghet, atrofi), njur (narkuri, polyuri, etc.) och nervfunktioner (till exempel panikattacker).

Som ett resultat av CT eller MRI bestäms en rundad, hypokoisk massa, som lätt kan misstas för adenom. Enligt testresultaten bekräftas en ökning av produktionen av kortisol, aldosteron och renin i blodet. Studier av daglig urin avslöjar överskattade värden på 17-KS och 17-ACS. Externt observerat - ökad hårväxt, övervikt, närvaro av stretchmärken i kroppen.

Nodulär hyperplasi av vänster binjurar kan behandlas med kirurgiska metoder med efterföljande upprätthållande av ett stabilt tillstånd av hormoninnehållande mediciner.

Vänster binjurar nodulär hyperplasi

Begreppen "familjepatologi för Itsenko-Cushing", "familj Cushings syndrom med primär adrenokortikal adenomatos", "sjukdom med primär adrenokortisk nodulär hyperplasi", "ACTH-inaktiv Cushings sjukdom", etc. utbredd i klinisk praxis. Under denna uppsättning terminologi menas nodulär hyperplasi av vänster binjurar eller höger binjurar. De flesta patologier är ärftliga i ett autosomalt dominerande överföringssätt. Bildningen av nodulär hyperplasi argumenteras av autoimmun teori. Ett kännetecken för sjukdomen är den funktionella isoleringen av binjurebarken, som upptäcks i blodet genom att undersöka nivån av kortisol och ACGT eller närvaron av 17-ACS i urin.

Nodulär hyperplasi av vänster binjurar, beskrivet i ett antal studier, bestäms av tecken på Cushingoid-syndromets manifest eller en utvidgad klinisk bild. Oftast utvecklas sjukdomen dold med en gradvis ökning av symtomen, beroende på patientens ålder. Nodulär hyperplasi kännetecknas av manifestationer av extrarenalt ursprung, inklusive åldersfläckar på huden, bildning av tumörprocesser med olika lokalisering och neurologiska symtom.

Hyperplasi av höger binjurar

Binjurarna till höger liknar en triangel i form, bukhinnan ligger intill dess nedre del. Körtelhyperplasi är en ganska vanlig sjukdom, ofta upptäckt i ett avancerat skede eller efter patientens död. Komplexiteten i differentieringen av patologi, om sjukdomen inte är ärftlig, beror på den asymptomatiska kursen i patologin. Det är möjligt att upptäcka en tumör i början av utvecklingen på grund av ultraljud, MR eller CT. Manifestationerna av de kliniska symptomen på Itsenko-Cushings sjukdom stöds ofta av ekoskopi med definitionen av en ekopositiv neoplasma ovanpå den högra njuren. Laboratorietester av blod och urin utförs för att äntligen bekräfta diagnosen högre binjurens hyperplasi.

Hyperplasi är diffus eller i fokus. Den senare formen är indelad i makro- och mikronodal, som vid undersökning med ultraljud inte skiljer sig från tumörprocesserna i körtlarna. Sjukdomens symtom är olika för varje enskilt fall, inklusive arteriell hypertoni, diabetes mellitus, muskelsvaghet, förändringar i njurapparatens funktion etc. I detta fall kännetecknas den kliniska bilden av både oskarp och kris karaktär. Baserat på svårighetsgraden av förloppet med hyperplasi, patientens ålder och individuella egenskaper, utvecklas en terapeutisk taktik, ofta inklusive kirurgisk ingripande.

Höger binjurar hyperplasi

Med Cushings syndrom observeras nodulär hyperplasi av höger binjurar eller vänster binjurar i nästan 50% av klinisk praxis. En liknande sjukdom diagnostiseras hos patienter i medelåldern och äldre åldersgrupp. Sjukdomen åtföljs av bildandet av flera eller en nod, vars värde varierar från ett par millimeter till en imponerande storlek i centimeter. Strukturen hos noderna är lobar, och i utrymmet mellan själva nodulerna finns ett fokus på hyperplasi.

Sjukdomen är differentierad av yttre tecken - fetma, tunnare hud, muskelsvaghet, osteoporos, diabetes av steroid, minskad klor och kalium i blodet, röda utsprång på höfterna, buken och bröstet. Patologi kan utvecklas i hemlighet utan uttalade kliniska symtom, vilket i hög grad komplicerar diagnosens uppgift. För att klassificera patologin, laboratorieundersökningar av blod och urin, CT och MR-studier används histologiska test.

Behandlingen av binjurahyperplasi till höger baseras på diagnostiska data och typen av sjukdom. I de flesta fall indikeras kirurgisk resektion, vilket gör det möjligt att normalisera blodtrycket och återföra patienten till ett fullt liv.

Medfödd binjurahyperplasi

Medfödd hyperplasi klassificeras enligt den klassiska och icke-klassiska kursen. De klassiska manifestationerna av sjukdomen inkluderar:

  • en lipoidform av patologi är en ganska sällsynt sjukdom associerad med brist på enzym 20,22 desmolas och brist på steroidhormoner. Vid överlevnad utvecklar barnet allvarlig binjurinsufficiens och hämning av sexuell utveckling;
  • medfödd binjurahyperplasi som ett resultat av brist på 3P-hydroxysteroid dehydrogenas med allvarlig saltförlust. Dessutom hos flickor, på grund av den aktiva produktionen av manliga könshormoner under perioden med intrauterin utveckling, detekteras ibland yttre könsorgan, bildade i enlighet med den manliga typen. Pojkar kan utvecklas enligt den kvinnliga fenotypen eller ha fel i sexuell differentiering;
  • diffus subtyp av hyperplasi (brist på 17a-hydroxylas) - det diagnostiseras mycket sällan. Patologi kännetecknas av kliniska manifestationer av brist på glukokortikoider och hormoner i könsområdet. Småbarn lider av lågt blodtryck och hypokalemi i samband med bristen på ett tillräckligt antal kaliumjoner. För flickor med denna sjukdom är försenad pubertet karakteristiskt, och för pojkar - tecken på pseudohermaphroditism;
  • hyperplasi av diffus typ med brist på 21-hydroxylas avser enkla viriliserande former.

Diagnos av binjurahyperplasi

Diagnostiska åtgärder består av en klinisk undersökning, laboratorietester (ger en klinisk, hormonell och biokemisk bild), instrumentell och patomorfologisk undersökning. Forskningsmetoder för att bestämma de funktionella parametrarna för binjurarna är att få information om koncentrationen av hormoner och deras metaboliter i urin och blod, samt genomföra vissa funktionella tester.

Laboratoriediagnos av binjurahyperplasi inkluderar två metoder - enzymbunden immunosorbentanalys (ELISA) och radioimmunoassay (RIA). I det första detekteras mängden hormoner i blodserumet, och i det andra, närvaron av gratis kortisol i urin och kortisol i blodet. RIA genom att studera blodplasma låter dig bestämma antalet aldosteron och närvaron av renin. Inklusionsgraden av 11-hydroxikortikosteroider ger information om binjurarna glukokortikoidfunktion. Det är möjligt att utvärdera funktionen av den androgena och delvis glukokortikoidkomponenten genom utsöndring av fritt dehydroepiandrosteron i urinen. När det gäller funktionella tester används dexametason-test, som hjälper till att skilja hyperplasi eller tumörprocesser i binjurarna från tillstånd som liknar kliniska tecken.

Hyperplasi av binjurarna studeras med röntgenmetoder: tomografi, aorto- och angiografi. De mest moderna diagnostiska metoderna inkluderar: ultraljud, datoranvändning och magnetisk resonansavbildning, radionuklidscanning, som ger en uppfattning om binjurens storlek och form. I vissa situationer kan det vara nödvändigt att utföra en aspirationspunktion, utförd med en tunn nål under kontroll av ultraljud och datortomografi, tillsammans med cytologisk undersökning.

Binjurarna är två distinkta asymmetriska endokrina körtlar som består av kortikala och medulla. De är belägna ovanför njurarna och utför funktionen av att reglera metaboliska processer i kroppen.

Adrenal hyperplasia är ett vanligt namn för en grupp sjukdomar som orsakar ökad produktion av en eller flera hormoner som produceras i dessa körtlar:

  • kortisol;
  • aldosteron;
  • androgen;
  • adrenalin;
  • norepinefrin;
  • vissa andra glukokortikoidhormoner.

Liknande symptom på binjurahyperplasi

Dysfunktioner med hypersyntes av binjurens hormoner kan vara medfödda, uppträda vid olika åldersintervall. Faktorer som provocerar förekomsten av binjurahyperplasi under hela livet inkluderar förhållanden när kortisolproduktionen ökar kraftigt och krampligt:

  • stressande situationer;
  • ofta och allvarlig känslomässig oro;
  • eller stressande förhållanden under lång tid.

90% av binjurisk kortikal hyperplasi är resultatet av en defekt i 21-hydroxylasmolekylen. Brott mot strukturen för detta protein minskar produktionen av hormoner kortisol och aldosteron och därmed orsakar binjurinsufficiens. En sådan minskning i sekretionen av dessa hormoner får hypofysen att normalisera arbetet med den kortikala substansen, och det börjar öka produktionen av adrenokortikotropiskt hormon, vilket leder till ökad syntes av manliga könshormoner.

Trots de olika orsakerna och de många sorterna av androgena patologier i binjurarna, som kännetecknas av ökade hormonhalter, har de alla följande vanliga symtom:

  • irritabilitet, irritabilitet, psykos;
  • nedsatt minne och tydlighet i tänkandet;
  • primära tecken på osteoporos och diabetes;
  • instabilitet i blodtrycket;
  • oåterkallelig törst och ofta urinering på natten.

Adrenogenitalt syndrom

Medfödd dysfunktion i binjurebarken eller adrenogenitalt syndrom är en grupp patologier hos nyfödda orsakade av funktionsstörningar i kvinnors kropp under graviditet eller ärvda genetiska defekter.

Totalt skiljer man 5 varianter av patologier, till vilka barn av båda könen påverkas lika. Det registreras statistiskt att medfødt hyperplasi korrelerar på grund av nationalitet - till exempel på Eskimos registreras adrenogenitalt syndrom hos 1 av 280 nyfödda och på franska hos 1 av 14 000.

Patologier för medfödd hyperplasi grupperas i tre typer och var och en är något annorlunda i sina kliniska tecken..

Hypertonisk vy

Aktivt producerade androgener, kortisol och mineralcorticoider, som har en skadlig effekt på njurarnas funktion, bidrar till förekomsten av skador på kärlen i den okulära fundusen. Hypertensiv typ är inneboende i medfödda adrenogenitala sorter:

  • Hos barn - asymmetrisk utveckling och oproportionerligt stora skallestorlekar; högt intrakraniellt tryck, åtföljt av allvarliga smärtslag som slutar med kräkningar; irritabilitet och sömnstörningar (vaknar ofta onormalt) eller vice versa, svår slöhet och konstant dåsighet.
  • Hos vuxna - en kraftig försämring av välbefinnandet med en minskning av atmosfärstrycket; det nästan fullständiga försvinnandet av sexlysten; mörka cirklar under ögonen med många utmärkande kapillärkärl som inte kan botas med kosmetika; svettning, svängningar i blodtryck, hjärtklappning "i halsen" och ofta besvämningsförhållanden; ökad nervositet och trötthet för snabbt även med mindre ansträngning; svår huvudvärk på morgonen eller på natten; morgonattacker av illamående och kräkningar.

Virilt utseende

Denna typ av hyperplasi kännetecknas av den högsta produktionen av manliga könshormoner, vilket leder till att de yttre könsorganen växer till en oproportionerligt stor storlek. Samtidigt, hos kvinnor, utvecklas muskulaturen i enlighet med den manliga typen, och förbättrad hårväxt i ansiktet och kroppen observeras. Både män och kvinnor lider av ihållande akne - akne. Virilarten kännetecknas av en partiell bevarande av den enzymatiska aktiviteten hos 21-hydroxylas, som inte visar tecken på binjurinsufficiens.

Salt mask

Den vanligaste medfödda hyperplasin, som observeras i 3 fall av 4. Sen diagnos eller felaktig behandlingstaktik hotar stunting. Flickor har en förstorad klitoris och fusion av labia, menstruation förekommer inte. Hos pojkar ökas storleken på penis kraftigt, pungen kännetecknas av brun pigmentering; redan i 2-3 års ålder blir rösten grov, könshår börjar växa och muskelmassa får snabbt.

Sjukdomar i binjurarna hos saltande sorter kan:

  • leda till uttorkning;
  • patienter lider ofta av kräkningar
  • allmän trötthet observeras.

Raderad (icke-klassisk) vy

För sjukdomar som tillskrivs denna art är den inneboende i:

  • alltför snabb tillväxt och tidig nedläggning av grobarhetszoner;
  • ihållande akne;
  • onormalt tidig hårväxt under armarna, på pubis och "kala" tempel;
  • hos kvinnor - brist på menstruation och oförmåga att bli gravid; manlig hårväxt, inklusive skägg och mustaschtillväxt.

Taktik för behandling av medfödd hyperplasi

Neonatal screeningdiagnostik 5-7: e dagen efter födseln (kapillärblodanalys från hälen) gör att du kan börja behandlingen så tidigt som möjligt och säkerställa normal fysisk och sexuell utveckling, samt eliminera psykologiska svårigheter under pubertalperioden. Manlig hyperplasi behandlas fram till slutet av puberteten, och hormonbehandling blir nödvändig för kvinnor under hela livet..

Behandlingens taktik reduceras till hormonersättningsbehandling med en individuell dos, vald på basis av ålder och total kroppsområde.

  • För att kompensera för kortisol och undertrycka produktionen av androgener i binjurebarken rekommenderas Cortef för barn, och förlängningsverkande prednison och dexametason för vuxna; hydrokortison och kortisonacetat.
  • Ökad reninaktivitet (blodplasmanalys) reduceras med fludrokortison.
  • En hög nivå av mineralkortikoid reduceras genom införandet av en lösning av natriumklorid. Enligt indikationer är det möjligt att öka intaget av en daglig dos salt till 3 mg.
  • För normal bildning av sekundära sexuella egenskaper förskrivs pojkar läkemedel som innehåller androgener och flickor - östrogen.

Försenad diagnos eller bristande efterlevnad av den föreskrivna behandlingen kan leda till behovet av plastikkirurgi för att korrigera de yttre könsorganen.

Orala preventivmedel ordineras till kvinnor för att bekämpa nedsatt fertilitet (förmågan att bli gravid). Olika metoder för depilering hjälper dig att bli av med överdriven hårväxt, kosmetologer hjälper till att hantera akne.

Nodulär binjurahyperplasi

Denna typ av binjurar patologi manifesteras oftast i tonåren, är förknippad med Itsenko-Cushings syndrom och manifestationer av hypercorticism. Nodulär hyperplasi kan också uppstå som ett resultat av en överdos eller missbruk av glukokortikoida läkemedel av idrottare..

Följande symptom är karakteristiska för denna typ av hyperplasi:

  • takykardi och arytmi;
  • primära symtom på diabetes;
  • fetma i buken och övre ryggen;
  • uttalad, förstorad rund oval i ansiktet;
  • atrofierade muskler i axelbandet och nedre extremiteter;
  • på "torr hud" är ett "vaskulärt mönster" tydligt synligt, som liknar ett marmornät;
  • körsbär eller rödviolett "stretchmärken" på höfterna, buken och bröstet;
  • utveckla osteoporos i ryggradens ryggrad;
  • inhiberat eller omvänt euforiskt tillstånd;
  • hos flickor - amenoré och intensiv hårväxt i ansiktet och kroppen enligt den manliga typen.

Med tidig diagnos och efterlevnad av den föreskrivna behandlingsregimen har nodulär hyperplasi den mest gynnsamma prognosen för alla binjurar..

Nodulär hyperplasi

Nodulära typer av binjureskador förekommer som regel hos vuxna över 40 år på grund av den långvariga exponeringen för förhöjda doser av adrenokortikotropiskt hormon (ACGT) på binjuremedulla. Sådana belastningar bidrar till bildandet av tumörer av autonom typ i pinealkroppen - enstaka eller flera knölar (tumörer liknar lobuler), som kan öka i storlek till flera centimeter vardera. Nodulära former påverkar i 30% av fallen båda binjurarna.

Sjukdomen kan utvecklas under lång tid utan tydliga tecken, i framtiden ökar symtomen gradvis, och suddiga och oskarpa symtom kan uppstå kraftigt vid hormonella kriser:

  • hoppar i blodtrycket;
  • fläckig hudpigmentering ökar;
  • "Svarta flugor" visas framför ögonen;
  • attacker av huvudvärk och yrsel börjar bli vanligare;
  • kortvariga avsnitt av medvetenhetsförlust;
  • slapphet, minskad muskelstyrka och ofta kramper observeras;
  • perifert ödem utvecklas;
  • kroppstemperaturen stiger;
  • njurarna börjar producera mer än 3 liter urin per dag (polyuri), och det mesta om natten (nocturia).

Eftersom fokus på ökad produktion av androgener är belägen mellan tumörneoplasmer, i fallet med hormonersättningsterapi ineffektivitet och hotet om överväxt av adenom, visas en fullständig resektion av den drabbade körtlar, följt av livslång användning av hormoninnehållande läkemedel.

Diffuse hyperplasi

Med diffusa skador förblir körtlarnas konturer oförändrade - det är möjligt att bibehålla sina volymer eller deras proportionella ökning. Ibland växer binjurebarkvävnad i form av ovala homogena formationer som mycket liknar adenom för nodulära hyperplasi. Ganska ofta (30%) observeras blandade diffusa nodulära variationer av hyperplasi. Diffusa förändringar i vänster binjurar, på grund av dess form och platsens egenhet, kan diagnostiseras exakt endast med "kontrast" MRI.

Tillståndet hos patienter med diffusa och blandade former orsakar:

  • dysfunktioner i det kardiovaskulära systemet och förändringar i hjärtmuskeln;
  • funduspatologi;
  • allmän muskelsvaghet och dystrofi;
  • svår törst, "njursyndrom" och ökad produktion av alkalisk urin;
  • hypervolemi - en ökning i volymen av cirkulerande blod;
  • svängningar i blodtryck och migrän;
  • ofta krampande tillstånd och muskelkramper;
  • hos män, testikelatrofi och "sterilitet";
  • hos kvinnor efter 30 - infertilitet och livmoder, inte förknippad med menstruationscykeln, blödning.

För behandling av diffusa sorter föreskrivs ett livstidsintag av läkemedel med analoger av manliga och kvinnliga könshormoner i en individuell underhållsdos. Hos kvinnor, med konstant övervakning, är framgångsrika fall av graviditet och födelse av friska avkommor möjliga.