Hypofysnekros efter förlossning

Postpartum hypofysnekros är vanligtvis resultatet av omfattande blödningar under förlossning med arteriell hypotension, vaskulär kollaps och chock. Efter återställande av vätskebalansen inträffar full eller delvis panhypopituitarism. Simmonds var den första som beskrev detta kliniska syndrom, även om den mest fullständiga beskrivningen gjordes av Sheehan. Detta tillstånd är en indikation för omedelbar hormonersättningsterapi, eftersom det utgör ett hot mot livet.

Processens patofysiologi är inte helt klar. Under graviditeten ökar blodtillförseln till hypofyssängen, hypofysen ökar. Under en kraftig minskning av blodtrycket uppstår, enligt Sheehan, en hypofysen. Detta leder till venös stasis och trombos i hypofyseportalkärlen, vilket leder till allvarlig hypofysisemi och celldöd. Hos många patienter störs amning på grund av brist på prolaktinsekretion och andra symtom på nedsatt funktion i främre hypofysen finns också..

Den bakre hypofysen är mer skyddad, eftersom den är mindre beroende av portalblodtillförsel. Hos vissa patienter leder bristen på utsöndring av kortikotropin till otillräcklig utsöndring av kortisol, vilket resulterar i arteriell hypotoni, illamående, kräkningar och dåsighet. Ett av de senare symtomen kan vara hypotyreos. I vissa fall återställs hypofysen.

Amenorré i posttraumatisk hypopituitarism

Den utvecklas efter allvarliga huvudskador på grund av ett plötsligt stopp i hög hastighet till följd av trafikolyckor, vilket kan leda till dold skada på benbasen i hypofysen och hypotalamus. Skador kan vara förknippade med en sprick i skalens bas och medvetslöshet. Hos sådana patienter utvecklas partiell eller fullständig hypopituitarism eller panhypopituitarism. Symtom inkluderar amenoré, galaktoré, anorexi, viktminskning och försvinnande av hår i armhålor och pubis.

I sådana fall är det viktigt att utvärdera binjurarnas funktion, eftersom binjurinsufficiens utgör en livsfara. Diagnos och behandling liknar Schenans syndrom..

Hypofysblödning som orsak till amenoré. Hypofysblödning (akut hjärtattack) är en nödsituation. Patienterna upplever en kraftig huvudvärk i retroorbitalregionen och synstörningar, åtföljt av dåsighet och medvetenhetsförlust.

Symtomen liknar andra akuta neurologiska tillstånd, såsom encefalopati på grund av hypertoni, kavernös sinustrombos, brott i aneurismen eller tilltäppning av basilärartären. Med CT och MRI kan hemorragiska störningar i den turkiska sadeln upptäckas.

Patienter med hypofystumörer har den högsta risken för komplikationer. Omedelbar neurokirurgisk intervention för dekomprimering är indicerad för vissa patienter. HRT indikerade.

Hypopituitarism efter strålning som orsak till amenoré. Vid strålbehandling av patienter med djupt belägna tumör i centrala nervsystemet finns det risk för hypopituitarism. Känsligheten för strålning är störst i hypofysdeltaceller som producerar gonadotropisk gorion (GTG), i mindre utsträckning i celler som producerar ACTH och TSH. Hypofysor kan utvecklas inom ett år efter strålbehandling. Den hypotalamiska hypofysfunktionen bör studeras under lång tid med syftet med HRT.

Hypofysnekros efter förlossning

Postpartum hypopituitarism (Sheehan syndrom) - post-partum neuroendocrine syndrom.

synonymer

Shihan, Shien (H. Sheehan), Shihen (H. Schiken), postpartum hypofys nekros.
KODE PÅ ICD-10
E23 Hypofysor och andra hypofysesjukdomar.
E23.0 Hypopituitarism.
E23.1 Narkotikahypopituitarism.
E89 Endokrina och metaboliska störningar till följd av medicinska förfaranden, inte klassificerade i
andra kategorier.
E89.3 Hypopituitarism till följd av medicinska förfaranden.

EPIDEMIOLOGI

Denna sjukdom har varit känd sedan slutet av 1800-talet, men först 1937 bekräftade H. Sheehan vetenskapligt sambandet mellan massiv blödning under förlossningen och den efterföljande hypofunktionen av den främre hypofysen. Den sanna frekvensen för denna patologi är inte känd, eftersom den kan förekomma i raderad form, i form av hypotyreos eller arteriell hypotension. Efter massiv blödning efter födseln eller efter abort kan förekomsten av Sheehan-syndrom uppgå till 40%. Sjukdomen utvecklas hos varje fjärde kvinna med blodförlust under förlossningen upp till 800 ml, hos varje andra kvinna med blodförlust upp till 1000 ml och hos två av tre kvinnor med massiv blodförlust (upp till 4000 ml).

KLASSIFICERING

Beroende på bristen på tropiska hypofyshormoner skiljs följande former av Sheehans syndrom:
· Global form - med kliniska manifestationer av TSH-brist, gonadoliberiner, ACTH;
· Partiell form - med bristande funktion av gonadotropa, tyrotropiska, adrenokortikotropa funktioner;
Kombinerad bristande funktion av gonadotropa och tyrotropa, tyrotropiska och adrenokortikotropa funktioner.

patogenes

Sheehans syndrom utvecklas till följd av nekrotiska förändringar i hypofysen som inträffar mot bakgrund av intravaskulär koagulation eller kramp i kärlen i den främre hypofysen efter blödning och / eller ett kraftigt blodtrycksfall, samt mot bakgrund av bakteriell chock under förlossning eller abort. En gestos anses vara en predisponerande faktor för utvecklingen av syndromet, eftersom gravida kvinnor med en allvarlig form av denna sjukdom är benägna att trombos.

Dessutom, efter förlossning, noteras en fysiologisk minskning av produktionen av ACTH, vilket orsakar hypofysisemi.

KLINISK BILD

Olika grader av hypofunktion av de endokrina körtlarna avslöjas - först och främst könsdelar, sköldkörteln och binjurarna. Det antas att de kliniska manifestationerna av syndromet är direkt beroende av storleken på hypofyslesionerna och deras lokalisering. Uttalade kliniska manifestationer noteras med nederlaget på 80% av strukturerna i adenohypophys.

Tre kliniska former av syndromet skiljer sig: milda, måttliga, allvarliga.

För en mild form är huvudvärk, trötthet och en tendens till hypotoni karakteristiska. Patienter noterade en minskning av sköldkörtelfunktionen och binjurebarken. Med en måttlig svårighetsgrad av förloppet av syndromet läggs hypofunktion av äggstockarna (oligomenorré, anovulatorisk infertilitet) och sköldkörteln (pastiness, tendens till svullnad, trötthet, spröda naglar, hypotoni med en tendens att svimma). I svår form noteras symtom på total hypofysen i hypofysen med svår gonadotropinbrist (ihållande amenoré, köns- och bröstkörtelnäring), TSH (myxedem, håravfall, dåsighet, minnesförlust), ACTH (hypotension, adynamia, svaghet, ökad hudpigmentering). I svår form minskar kroppsvikt avsevärt, och i lungorna observeras ökningen ofta på grund av pastiness, en tendens till svullnad på grund av hypofunktion av sköldkörteln. Shihans syndrom kännetecknas av anemi som är resistent mot konventionell terapi.

DIAGNOSTIK

Den viktigaste referenspunkten vid diagnosen av sjukdomen anses vara en karakteristisk anamnes, som återspeglar förhållandet mellan sjukdomens början och blödning eller septisk chock vid tidigare födslar eller abort. Det första och huvudsakliga symptomen på Sheehan-syndrom är frånvaron av engorgement i bröstkörtlarna och agalaktier efter förlossningen..

ARBETSFORSKNING

När man studerar hormoner erhålls olika grader av minskning i blodnivåerna av gonadotropiner, ACTH, TSH, såväl som östradiol, kortisol, T3 och T4. Med införandet av tropiska hormoner, respektive, noteras en ökning av nivån av perifera hormoner i blodet. Hypoglykemi och den hypoglykemiska typen av kurva efter sockerbelastning noteras också. Urin reducerade 17-KS.

DIFFERENTIELL DIAGNOSTIK

Genomförd med anorexia nervosa, hypofystumör, Addisons sjukdom, myxödem. Historien - blödning eller septisk chock vid föregående födelse eller abort är till stor hjälp..

BEHANDLING

I de kliniska manifestationerna av hypofunktion av motsvarande körtlar utförs ersättningsterapi med glukokortikoider och TSH-läkemedel. Prednisolon ordineras 5 mg 2 gånger om dagen i 2-3 veckor, en gång var 2-3 månad. Vid amenorré eller oligomenorré rekommenderas kvinnor under 40 år cyklisk hormonbehandling.

Efter 40 år används androgener med tanke på deras anabola effekt: metyltestosteron vid 5 mg per dag under 2-3 månader. Anabola läkemedel används framgångsrikt: nandrolol, metandriol, etc. Näring bör vara fullständig, proteinbrist bör undvikas. Ofta krävs järntillskott under kontroll av ett blodprov. Patienter med en allvarlig sjukdomsform behandlas endast på ett endokrinologiskt sjukhus..

Förebyggande och prognos för graviditetskomplikationer

Rationell hanteringstaktik för gravida kvinnor med gestos och snabb korrigering av hemostatiska förändringar är nödvändiga. Leverans utförs för att förhindra blödning, och när det inträffar utförs adekvat behandling. Profylax av abortkomplikationer bör genomföras såväl som deras snabba och adekvata behandling..

Sheehans syndrom (postpartum hypofysinfarkt): vad det är, orsaker, symtom och behandling

Shien (Shihan) syndrom eller postpartum hypofysinfarkt (postpartum hypofysenekros) är en neuroendokrin sjukdom som orsakas av död av hypofysceller på grund av en komplex födelse eller en abort. Syndromet manifesteras av en minskning av mjölkutsöndring under amning, oligomenorré (för frekvent menstruation) eller amenorré (brist på menstruation), svullnad i hela kroppen, spröda naglar och hår, svaghet, yrsel etc..

I gynekologi anses Sheehan syndrom vara den näst vanligaste orsaken till hypopituitarism (en brist på faktorer som stimulerar utsöndring av hypofyshormoner) hos vuxna. Sheehans syndrom jämförs med Simmonds syndrom, eftersom symptomen och mekanismen för utveckling är likadana. Vid svår blödning och abort efter födseln observeras tecken på hypopituitarism hos 40% av kvinnorna.

Orsaker till Sheehan syndrom

Patogenesen för utvecklingen av hypopituitarism beror på döden av cellerna i adenohypophys, varefter hormonbrist inträffar. Destruktiv-nekrotiska processer orsakas ofta av en överträdelse av blodtillförseln till körtlarna, som ökar under graviditeten. Orsakerna som orsakar irreversibel skada på hypofyscellerna inkluderar:

  • svår blödning. Den kritiska volymen av blodförlust är 1000 ml. Massiv blödning inträffar under ektopisk graviditet, livmoderhypotoni, brist i livmodern, livmoderhalsen, vagina, för tidig frigöring eller placentatillväxt;
  • smittsam giftig chock. Mikrocirkulationsstörningar förekommer på grund av inverkan av endotoxiner och exotoxiner av mikrobiella medel. Bakteriell insemination sker under en lång torr period på grund av för tidigt utsläpp av fostervatten, peritonit, korioamnionit, sepsis och postpartum endometrit;
  • DIC-syndrom (spridd intravaskulär koagulering). Det inträffar tillsammans med blodbildning i blodkärl och koagulopatisk blödning, vilket resulterar i patologiska ischemiska störningar i de inre organen. DIC-syndrom förefaller på grund av massiv blödning, chock, immunsystemsjukdomar och överlappande luckor i blodkärl (emboli) med fostervatten;
  • preeklampsi är en allvarlig komplikation under normal graviditet. När gestos inträffar inträffar njursvikt (njursvikt), blodtrycket stiger, idiopatisk och sekundär trombocytopeni (låg trombocytantal) och symptomatisk arteriell hypertoni uppträder. Detta kan hända på grund av flera graviditeter och för snabb födelse..

Provocerande faktorer

Förutom ovanstående skäl finns det provocerande faktorer av Sheehans syndrom. Faktorer inkluderar:

  • Toxikos i sen graviditet är en farlig komplikation under graviditeten. Sen toxikos kan utlösa förekomsten av:
    • akut hjärtsvikt;
    • lungödem;
    • koma
    • för tidigt abrupt placenta;
    • akut hypoxi (syre-svält) hos fostret.
  • Ta mediciner eller folkmedicin som stimulerar arbetet. Läkemedel används endast om:
    • överbelastning av barn (mer än 41 veckor);
    • brist på sammandragningar under dagen efter utsläpp av fostervatten;
    • kroniska eller akuta sjukdomar (diabetes mellitus, hjärtsjukdom, njursjukdom, preeklampsi);
    • multipel graviditet - graviditet med tvillingar, tripletter osv.;
    • polyhydramnios - en patologi där fostervatten överskrider normen i fostervattenhålan.
    • frekventa graviditeter med kort tid.

Symtom på Sheehan syndrom

Hypofysen är den endokrina körteln som ligger i hjärnans bas och påverkar kroppens utveckling, metabolism och tillväxt. Dessutom är järn ganska känsligt för blodtillförsel. Tack vare hypofysen levereras hormoner som reglerar det endokrina systemets funktion. Vid allvarlig blodförlust kvarstår järn utan den nödvändiga delen av syre och näringsämnen, på grund av vilken cellnekros uppstår.

Eftersom hypofysen deltar i produktionen av vissa typer av hormoner beror tecken på Sheehans syndrom på vilken del av körtlarna som genomgick nekros. Skadans område är också viktig. Om mer än 60% av körtlarna påverkas har den patologiska processen en relativt mild kurs. Om lesionen är cirka 90%, är detta ett kroniskt allvarligt fall..

Symtom på Sheehan syndrom är ofta förknippade med arbetet i vissa körtlar:

  • gonader;
  • sköldkörtel;
  • binjurarna.

De viktigaste symtomen på lesioner i körtlarna som ansvarar för produktionen av könshormoner inkluderar:

  • brist på bröstmjölk efter förlossningen;
  • gradvis viktminskning (upp till 6 kg per månad);
  • misslyckande i menstruationscykeln upp till amenorré (fullständig frånvaro av menstruation);
  • atrofi av bröstkörtlarna;
  • brist på pigmentering av bröstvårtorna;
  • håravfall i puben och axillären;
  • minskad eller fullständig frånvaro av sexuell lust.

Om den patologiska processen hade en större effekt på sköldkörteln, observeras följande symtom:

  • konstant dåsighet, slöhet;
  • frossa;
  • dålig tolerans mot fysisk och mental stress;
  • låg kroppstemperatur;
  • förstoppning
  • atony (brist på normal ton i de inre organen och skelettmusklerna) i matsmältningskanalen.

Vid skador på binjurarna är symtomen följande:

  • arteriell hypotension (lågt blodtryck);
  • pulsstörning;
  • låg resistens mot olika sjukdomar;
  • kollaps - plötsligt hjärtsvikt, med svimning och död.

Även för Sheehans syndrom kännetecknas av sådana specifika symtom:

  • tidigare åldrande;
  • håravfall, tänder;
  • stratifiering av naglar;
  • svår pigmentering i hela kroppen;
  • överdriven torr hud;
  • osteoporos (spröda ben);
  • sinnessjukhet (en fullständig nedgång i psykofysisk aktivitet).

Klassificering av former av Sheehans syndrom

Sheehans syndrom har sin egen klassificering av former och utvecklingsstadier av den patologiska processen. Stegen inkluderar:

  • Lätt scen. Det manifesterar sig som ofta huvudvärk, svullnad, menstruations oregelbundenhet, hypotension;
  • Mittstadiet. Hypotyreoidism (ihållande brist på sköldkörtelhormoner), viktminskning, en kraftig minskning av blodtrycket är möjliga;
  • Svår scen. Det uppstår problem med sexuellt liv, anemi utvecklas, svår svaghet, upp till oförmågan att röra sig, vikten minskar kraftigt, håret faller ut.

Formerna av Sheehans syndrom är som följer:

  • global form. Det finns en brist på sköldkörtelstimulerande hormon (TSH), adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) och gonadoliberiner;
  • partiell form. I detta fall förefaller en bristande adrenokortikotropisk, tyrotropisk och gonadotropisk funktion;
  • blandad form. Brist på flera funktioner samtidigt. Till exempel adrenokortikotrop och tyrotrop.

För att påbörja behandlingen är det nödvändigt att fastställa patologins form och stadium.

Diagnostik

Förekomsten av tecken på neuroendokrin misslyckande efter en svår födelse eller abort anses utgöra grunden för en grundlig studie av hypofysens funktioner. Diagnos av Sheehans syndrom syftar till att bedöma hypofysvävnadens funktion och patientens allmänna tillstånd. De mest informativa metoderna för att fastställa en diagnos av hyppartituär postpartum är:

  • Studien av hormoner. Dysfunktionen i utsöndring av adenohypofys beror på den låga koncentrationen av prolaktin och hormoner:
    • luteinisering (LH);
    • adrenokortikotropisk (ACTH);
    • tyrotropisk (TSH);
    • follikelstimulerande (FSH).

Också ett tecken på brist på syntes av tropiska hormoner är en otillräcklig nivå av tyroxin (T4), estriol, kortisol och triiodtyronin

  • Medicinska avbildningstekniker. För att se en minskning av storleken på hypofysen tas en röntgen av den turkiska sadeln. För en mer detaljerad studie av förändringar och struktur av körtlarna genomförs:
    • magnetisk resonansavbildning (MRI);
    • datortomografi (CT);
    • ultraljudstomografi (UST);
    • optisk tomografi (OT), etc..

Förutom de viktigaste diagnostiska metoderna rekommenderas ett urintest för 17-ketosteroider, ett glukostoleranstest (GTT).

Sheehans syndrom differentierar med körteltumörer, encefalit, Addisons sjukdom (hypokorticism), sekundär hypofunktion av äggstockarna och hypotyreos. En onkolog, endokrinolog, neurokirurg och neuropatolog deltar i diagnosen och behandlingen..

Sheehan syndrom behandling

Det huvudsakliga målet med behandlingen av hypotituitarism efter förlossningen är att återställa den hormonella bakgrunden och korrigera de påstådda symtomatiska störningarna. Patogenetisk behandling utförs genom kursen, beroende på sjukdomens form och stadium. Standardbehandlingsregimen kännetecknas av användning av speciella metoder och metoder:

  • hormon ersättnings terapi. Vid förskrivning beaktas en brist på tropiska hormoner och därefter används glukokortikoidläkemedel i en kurs eller fortlöpande. Kvinnor under 45 år med en oregelbunden menstruationscykel rekommenderas orala preventivmedel;
  • symtomatiska läkemedel. Shihans syndrom kännetecknas av ihållande anemi, därför rekommenderas det regelbundet att ta läkemedel som innehåller järn, men se till att följa det allmänna blodprovet. För att helt säkerställa fysiologisk proteinmetabolism förskrivs anabola.

Drogbehandling

För behandling av Sheehans syndrom föreskrivs vissa mediciner. Dessa inkluderar:

  • järnhaltiga preparat (tardiferon, ferrum lek, ferretab, ferinject, maltofer);
  • glukokortikoidläkemedel (lemod, prednison nytained, polkortolon, kenacort, dexazon, dekadron, medrol);
  • orala preventivmedel (tricvilar, tri-regol, ovidon, milvane, non-ovlon);
  • anabola medel (metyluracil, inosin, proviron, kaliumorotat, riboxn-injektionsflaska).

Ytterligare behandlingar för Sheehan-syndrom hemma

Behandling av Sheehan-syndrom hemma är strängt förbjudet. Du kan inte prova några folkrecept, ta medicin utan att veta vad det är och i allmänhet självmedicinera. Användning av folkrättsmedel, till exempel avkok från olika örter kan förvärra både mamman och barnet själv. Om självmedicinering är inte aktuellt.

Näring

Kosten bör vara full, förstärkt och balanserad. Detta är särskilt viktigt när du tar mediciner. Det är nödvändigt att äta spannmål (bovete, korn, vete), skummjölk, rå mandlar, spenat, bönor, bananer, bakad potatis, mörk choklad (i små mängder), etc..

Vid diagnos av en sjukdom ska hela kosten vara en dietist.

Förebyggande

De viktigaste kliniska rekommendationerna för denna sjukdom är rätt taktik för att hantera hela graviditetsperioden, särskilt för kvinnor med svår gestos. Specialister bör försiktigt genomföra hela födelseprocessen, förhindra eventuell blödning och rimligen närma återupplivning under förlossningen. Rätt abort är inget undantag..

När det gäller kvinnan själv, är det tillrådligt att planera en graviditet i förväg och helt överge abort. Det är nödvändigt att registrera i tid vid kliniken för födelse och regelbundet genomgå undersökningar hos barnläkare-gynekolog.

Prognos

Oftare är prognosen för Sheehans syndrom ogynnsam, men med korrekt utvald och snabb behandling samt tidigt diagnos lever många patienter i många år. Patienter med funktionsnedsättning reduceras avsevärt.

Vid infektionssjukdomar eller emotionell stress kan tillståndet förvärras. Tack vare effektiv behandling minskar sannolikheten för allvarliga komplikationer (massiv gynekologisk blödning, köns- eller somatisk patologi, DIC, toxisk chock, etc.).

Sheehans syndrom: orsaker, manifestationer, diagnos, hur man ska behandla, konsekvenser

Sheehans syndrom är en komplikation av svåra och långa födelser orsakade av förlust av en stor volym blod och svår hypotoni. Som ett resultat av sådana processer dör några av hypofyscellerna. Denna endokrina patologi manifesteras av hypo- eller agalakti, amenoré, generaliserat ödem, alopecia, utseendet på huden i områden med hyperpigmentering, allmän asthenisering av kroppen och minskad prestanda. Brott mot menstruations- och reproduktionsfunktionen hos sjuka kvinnor i avsaknad av behandling resulterar i hormonell brist och infertilitet.

En av funktionerna i graviditeten är en ökning av hypofysens storlek utan att öka blodtillförseln. Som ett resultat av blodförlust sjunker blodtrycket, blodflödet till de inre organen, inklusive hypofysen, förvärras. Hypoxi, ischemi och nekros i laktotrofiska celler utvecklas. Prolaktinproduktion upphör, amning blir omöjligt. I allmänhet är hypofysen mycket känslig för syre-svält. När en liknande situation inträffar dör hans celler snabbt. Hypofysen tillsammans med hypotalamus är organen för neuroendokrin reglering av kroppen. De kontrollerar arbetet i alla endokrina körtlar. När hypofysen skadas störs deras funktion..

Syndromet beskrevs först av en brittisk forskare G.L. Shihan i slutet av XIX-talet, tack vare vilket han fick sitt namn. Under forskningen upprättade Sheehan en nära relation mellan nekrotisk lesion i hypofysen och allvarlig födelseförlust. Moderna författare har bevisat att som ett resultat av blödning och kollaps utvecklar hypofysen vaskulär tromboemboli, vilket leder till ischemi och organnekros. Liknande förändringar hittades hos gravida kvinnor och kvinnor i förlossning som dog av blödningar och hypotoni..

Symtomen på syndromet förekommer hos 40% av kvinnor som har genomgått riklig blodförlust under förlossningen. Milda former av sjukdomen känns ofta inte. Syndromet drabbar främst kvinnor i fertil ålder 20-40 år. I extremt sällsynta fall utvecklas sjukdomen hos äldre och hos unga flickor efter blödning i livmodern.

Diagnos av sjukdomen är baserad på data som erhållits under studien av en kvinnas hormonella bakgrund, resultaten av riktad radiografi av skallen eller tomografi. För att förbättra patienternas tillstånd föreskrivs de ett livslångt intag av saknade hormoner. För att eliminera obehagliga symtom visas användningen av ett helt komplex av läkemedel som återställer försämrade kroppsfunktioner..

orsaker

Den huvudsakliga och omedelbara orsaken till Sheehans syndrom är massiv blodförlust under förlossningen, vilket leder till systemisk hypotoni och syre svält i inre organ. Hypofysen är en körtelstruktur med god blodtillförsel. Han är särskilt känslig för hypoxi. Otillräckligt blodflöde leder till vasokonstriktion och efterföljande ischemi i körtlarna. Så utvecklar en blodlös hjärtattack med torr nekros. Hypofysceller dör snabbt med syrebrist. Den irreversibla processen för förstörelse av en del av körtlarna på grund av försämrad blodcirkulation slutar med dess ihållande dysfunktion. Med otillräcklig produktion av hypofyshormoner upphör andra körtlar att fullgöra sina funktioner i sin helhet. Så utvecklar hormonbrist. Förstörelse och nekros av cellerna i adenohypophys är de processer som ligger bakom patologin. En otillräcklig mängd hypofyshormoner i blodet manifesteras av karakteristiska symtom.

Förstörelsen av en del av hypofysen leder till brist på tillväxthormon, prolaktin, såväl som hormoner som säkerställer tillräckliga funktioner i perifera körtlar. Hos patienter störs biosyntetiska och metabola processer, dysfunktioner i sköldkörteln och bröstkörtlarna inträffar, tillväxten av äggstocksfolliklar och produktionen av kortikosteroider bromsar, ägglossningen försvinner.

Orsaker till kraftiga blödningar under förlossningen:

  • Ektopisk graviditet,
  • För tidig lösning av en normalt placerad morkaka,
  • Låg placentation,
  • Djup och stark fästning av moderkakan till livmodern,
  • Livmoderhypoton,
  • Födelseskada,
  • Förekomsten av flera foster i livmodern,
  • Snabb leverans.

Följande faktorer och sjukdomar kan provocera utvecklingen av syndromet:

  1. Toxiskt chocksyndrom;
  2. Sjukdomar i hjärtat och blodkärlen;
  3. DIC;
  4. Preeclampsia eller preeclampsia med nedsatt njurfunktion och hypertoni;
  5. Bildandet av autoantikroppar i kroppen mot sina egna hypofysceller, som kroppen uppfattar som främmande;
  6. Ta mediciner eller folkmedicin som stimulerar arbetet;
  7. Omfattande ödem av perifera vävnader;
  8. Ökad hemolys på grund av njursvikt.


Sheehans syndrom är en manifestation av skador i hypofysen, tromboembolism i dess kärl, tumörer, cystor och granulom lokaliserade i körtlarna.

Sjukdomen förekommer ofta hos individer:

  • Efter kirurgi i hypofysen - operation för att ta bort eller förstöra körtlarna,
  • Någonsin utsatt för joniserande strålning,
  • Långtidsbehandling med kortikosteroider och cytostatika.

symtomatologi

Kliniksyndromet består av en mängd olika symtom. Deras svårighetsgrad bestäms av blodförlustens massivitet, antalet förstörda hypofysceller och kroppens förmåga att bilda hormon. Olika symtom beror på att hypofysen reglerar olika processer i kroppen - metabolism, tillväxt och reproduktion, anpassningsförmåga till förändrade yttre och interna faktorer, homeostas.

Döden av den tredje delen av hypofyscellerna leder till konkreta konsekvenser och utvecklingen av en ljus klinik hos patienter. Med omfattande förstörelse av körtelvävnad uppstår en total brist på hormoner, syndromet får en svår förlopp och är svår att behandla.

Den akuta formen av patologin kännetecknas av att en stor volym av hypofysen besegrades och symptomen börjar tidigt. Vanligtvis förekommer de omedelbart efter födseln. I en kronisk kurs är skadningsområdet mycket mindre och kliniska tecken förekommer månader och till och med år efter födseln.

Symtom på hormonbrist:

  1. Hypolactation,
  2. Brott mot periodicitet och varaktighet för enskilda faser i cykeln,
  3. Algodismenorea,
  4. Brist på ägglossning,
  5. Brösthypotrofi,
  6. Hypopigmentering av gloria runt bröstvårtorna och depigmentering av huden i könsområdet,
  7. Alopecia på pubis och armhålor,
  8. Hypoplasia i vaginalslemhinnan,
  9. Hypotrofi av klitoris och labia,
  10. Amenorré eller oligomenorrhea,
  11. Minskad libido.

Polymorfa neurovetativa manifestationer:

  • Minskad kroppsresistens mot infektioner i strömmar och stressiga situationer;
  • Tecken på asteni och anemi är cephalalgia, konstant trötthet, apati, sömnstörningar, tinnitus, mörkare ögon, flimring av "flugor" framför ögonen, minskad prestanda, svimning, minskad fysisk aktivitet, långsamhet, "stelhet" i benen och ostadig gång ;
  • Symtom på skador på hjärt-kärlsystemet - minskat tryck, bradykardi, andnöd, kardialgi;
  • Dyspeptiska symtom - brist på aptit, avföringsstörningar, tendens till förstoppning, illamående;
  • Uttryck av anorexi och kakexi - viktminskning, utmattning, förändringar i strukturen på naglar och deras exfoliering, dåligt hårtillstånd, alopecia, erosion i tänder, torrhet, skalning, rynkor i huden, frossa, kyla, hypotermi;
  • Metaboliska förändringar - polydipsi, polyuri, hypoglykemi, svullnad och svullnad i ansiktet, hyperpigmentering av huden;
  • Neuropsykiatriska störningar - intolerans mot psykoterapeutisk överbelastning, dumhet, minskad intelligens och minne, talstörningar.

Depression förhindrar att patienter fungerar normalt. Vid endokrinopati utvecklas ofta allvarliga psykiska störningar. Varje andra kvinna med detta syndrom har depression eller ihållande episodiska psykotiska upplevelser. Patienter rekommenderas att besöka en psykiater som, efter att ha noggrant undersökt patienten, kommer att diagnostisera och förskriva lämplig behandling.

Stadier av Sheehans syndrom:

  1. Inledningsvis - mindre oegentligheter i menstruationscykeln och tecken på kroppsförening: svaghet, trötthet, trötthet, cephalgi, dåsighet, hypotoni.
  2. Medium - tecken på hypotyreos, hypotension, besvämning, kollaps.
  3. Allvarlig - kakexi, infertilitet, anemi, skallighet, orörlighet.

I avsaknad av medicinsk vård utvecklas sjukdomen långsamt och återkommer ofta. Kvinnor i det sista stadiet av syndromet är benägna att utveckla allvarliga komplikationer, som ofta leder till dödsfall. I sällsynta fall läker hypofysen själv, vilket leder till återupptagande av ägglossning och graviditet.

Komplikationer som uppstår hos patienter med måttliga och svåra stadier av syndromet:

  • Resistent terapi anemi,
  • Hypopituitary eller hypotyreoid koma,
  • Akut binjurinsufficiens,
  • Tidig åldrande,
  • Ohelbarbar infertilitet.

Sheehan syndrom är en farlig sjukdom som utvecklas gradvis och får fart över flera år. För att normalisera hypofysens funktioner och förbättra patienternas allmänna tillstånd är det nödvändigt att följa läkarnas rekommendationer och recept. Moderna läkemedel och terapeutiska metoder hjälper till att bli av med obehagliga symtom och återställa reproduktionsfunktionen. Korrekt terapi kommer att återföra en kvinna till ett normalt liv och hjälpa till att glömma en befintlig sjukdom..

Diagnostik

Diagnos av Sheehans syndrom är en detaljerad studie av hypofysens funktioner. Patienter konsulteras av specialister inom endokrinologi, neuropatologi, neurokirurgi, onkologi. Läkare under en konversation med en kvinna lyssnar på klagomål och samlar detaljerade anamnestiska uppgifter. De tar reda på hur födelsen ägde rum, om de var komplicerade av blödningar, om det fanns problem med amning när menstruationen började efter förlossningen. Svar på dessa frågor underlättar vidare undersökning av patienter.

De viktigaste diagnostiska metoderna:

  1. Studie av den hormonella bakgrunden - bestämning av hormonnivån i blodet.
  2. Röntgenundersökning - observation av den turkiska sadeln avslöjar hypotrofi av hypofysen, den så kallade "tomma turkiska sadeln".
  3. Tomografisk undersökning - CT eller MRI ger mer detaljerad information om organets struktur och förändringar.
  4. Funktionella stresstester utförs när en betydande del av hypofysen påverkas av den patologiska processen..
  5. Urinanalys avslöjar förändringar i kroppen.
  6. Ultraljud av könsorganen - en minskning av livmodern och äggstockarna, frånvaron av en follikelapparat.
  7. Histologisk undersökning av endometrium - atrofi eller svaga proliferativa förändringar.
  8. Neuroophthalmological studie tillåter att utesluta den volumetriska processen i körtlarna.

hypofysinfarkt på MR-bild

Efter att ha fått resultaten från alla laboratorie- och instrumentstudier slutför läkaren diagnosen och fortsätter omedelbart till behandlingen.

Terapeutiska åtgärder

Behandlingen av patologi är komplex och lång. Det syftar till att återställa normala nivåer av hormoner i blodet och eliminera de obehagliga manifestationerna av sjukdomen. Patienterna får ersättningsterapi under hela livet. Symtomatisk behandling väljs individuellt för varje kvinna, beroende på det allmänna tillståndet, klagomålens art, livsstil.

Läkemedel förskrivna för sjuka kvinnor:

  • Glukokortikosteroider - Kenacort, Dexazone, Decadron;
  • Sköldkörtelberedningar - "L-tyroxin", "Tyrotom";
  • Orala preventivmedel - Lindinet, Diane 35, Novinet;
  • Järnhaltiga produkter - Ferrum Lek, Maltofer, Ferinzhekt;
  • Anabolics - "Proviron", "Methandriol";
  • Metaboliska medel - Trimetazidin, Actovegin;
  • Antikoagulantia - Clexane, fenylin;
  • NSAID: er - Ibuprofen, Ortofen, Diclofenac;
  • Växtimmunstimulerande medel - "Eleutherococcus extrakt", "Schisandra tinktur";
  • Vitaminkomplex.

Patienterna visas en mikrovågsresonanseffekt direkt på den hypotalamiska hypofysregionen, liksom elektroforetisk administrering av läkemedel till binjurarna.

Det är nödvändigt att äta helt, balanserat och maximalt befäst. Den dagliga kosten bör innehålla spannmål, mjölksyraprodukter, nötter, bönor, grönsaker, örter, bananer. Näringsläkaren måste övervaka näringen hos sina patienter.

Behandling av allvarliga former av patologi med utveckling av kakexi och immobilitet utförs under stationära tillstånd genom parenteral administrering av läkemedel. Så snart det allmänna tillståndet hos patienterna har stabiliserats överförs de till oral medicin. Denna farliga sjukdom behandlas med gradvis återställning av funktionen hos den adrenokortikotropiska axeln, sköldkörtelaxeln, gonadotropiska axeln och prolaktinnivån.

Den ständiga introduktionen av nödvändiga hormoner i kroppen hjälper till att minska symtomen och återlämna patienter till normalt liv, men eliminerar inte patologin helt. Korrekt utvald och korrekt genomförd behandling undviker utveckling av negativa och livshotande konsekvenser. Tidig upptäckt av sjukdomen och korrekt behandling gör prognosen för syndromet ganska gynnsam. Samtidigt förblir patienternas tillstånd instabilt: all stress eller infektion förvärrar det allmänna välbefinnandet och reducerar prestandan dramatiskt.

Förebyggande

Åtgärder för att undvika utvecklingen av patologi:

  • Förberedelse för befruktningen: undersökning av ett gift par för sjukdomar i de inre organen, särskilt det reproduktiva systemet;
  • Förebyggande av oönskad graviditet;
  • Samtycka till en artificiell avbrott av graviditet endast av medicinska skäl, abort uteslutande på en medicinsk institution;
  • Behandling av alla extragenitala sjukdomar, inflammatoriska processer i bäckenorganen och menstruationsfunktioner före graviditet;
  • Tidigast möjliga registrering i kliniken, genomförandet av alla rekommendationer från gynekologen, godkänd rutinundersökning och godkänd test.
  • Behandling av sen toxikos, placental insufficiens och andra komplikationer av graviditeten;
  • Borttagning av livmodern,
  • Uteslutning av fysisk aktivitet och sexliv för alla kvinnor som riskerar blödning i livmodern;
  • Rätt kost, hälsosam livsstil, positivt humör;
  • Motionsterapi för gravida kvinnor;
  • Snabbstopp blödning under förlossning, kompensation för blodförlust;
  • Infektionskontroll efter födseln och allmän stimuleringsterapi.

Sheehan syndrom är ett komplext symptomkomplex på grund av hormonell obalans som utlöses av otillräckligt eller otillräckligt arbete med adenohypophys. Alla kvinnor som planerar en graviditet bör vara medvetna om denna relativt sällsynta sjukdom..

Sheehans syndrom: faran för blödning vid förlossning

Innehåll

Sheehans syndrom är ett tillstånd som utvecklas efter en svår födelse. Sjukdomen i sjukdomen ligger i det faktum att dolda förändringar i hypofysen fortsätter att förekomma i kroppen av en kvinna som redan återhämtar sig från allvarlig toxikos, chock och blödning. Ofta passerar de obemärkt eller åtföljs av symtom som inte är förknippade med komplexa födelser och en progressiv sjukdom. Under tiden orsakar utvecklingen av sjukdomen vävnadsnekros. Med AboutMe talar om det lumvande syndromet: vem det hotar, hur man känner igen och botar det.

Dr Sheehan och syndrom funktioner

Syndromet är uppkallat efter läkaren H. Shihan, som först beskrev symtomen och förloppet för den speciella kliniska formen av panhypopituitarism redan 1939. Läkaren observerade villkoren hos puerperas efter en komplicerad födelse. På grund av allvarlig toxikos inträffade sepsis, omfattande blodförlust eller chock, spasmer och tromboser i kärlen som tillför blod till hjärnan, särskilt till hypofysen..

Det faktum att under postpartum-perioden finns det en risk för blodproppar, emboli (blockering av blodomloppet av en luftbubbla), vet många. Det är därför mödrar med symtom på åderbråck rekommenderas att bandage benen eller bära speciella strumpor, och utan undantag bör alla börja stå upp och röra sig så snart som möjligt efter förlossningen. Detta är trombosprofylax..

Orsakerna till Sheehan syndrom är dock olika. Under graviditeten ökar hypofysen betydligt för att stimulera produktionen av nödvändiga hormoner. Hans blodtillförsel ökar dock inte, och om en kvinna upplever en kraftig blodförlust eller ett chockstillstånd under förlossningen, är hypofysen extremt brist på syre. Hypoxi, hjärtattack och efterföljande hypofysnekros utvecklas, vävnaderna dör bokstavligen.

Det antogs tidigare att Sheehans syndrom är en mycket sällsynt sjukdom, inte mer än 20 fall per 100 000 födda. Men med en mer exakt diagnos, avslöjades det att på grund av milda symtom som kan tillskrivas andra sjukdomar, många fall av hypofysinfarkt gick obemärkt. Idag är det redan klart att Sheehans syndrom är långt ifrån en så sällsynt patologi: i utvecklingsländerna upptäcks det i 2,7-3,9% av puerperas. Och detta innebär att 3 av 100 mödrar har mycket höga risker.

Inte tillräckligt med mjölk? Ta kontakt med endokrinologen

Även Dr Sheehan själv avslöjade att förstörelsen av hypofysvävnaden upp till 50% kan gå obemärkt. Om 2/3 av vävnaden förstörs, uppträder kliniska symtom, då det allvarliga stadiet av sjukdomen. Men måttliga och svåra former upptäcks ganska snabbt, men det vanligaste dolda alternativet diagnostiseras sällan. Samtidigt har han ganska många symtom, som de flesta mödrar tillskriver postpartum, trötthet och förändringar i kroppen på grund av graviditet och individuella egenskaper. Så konsekvenserna av hypofysinfarkt kan inkludera diabetes mellitus, svår hypotoni och hormonell obalans, som vid första anblicken inte är relaterad till hormonerna i hypofyssystemet.

Faran med Shihan-symptom är i utvecklingen av sjukdomen. Det är desto viktigare att uppmärksamma de första symtomen:

  • svårigheter med amning, brist eller fullständig frånvaro av mjölk;
  • oregelbunden menstruationscykel (oligomenorrhea) eller amenorré, fullständig frånvaro av menstruation (utanför amning);
  • orimlig viktökning;
  • kylighet, oförmåga att motstå kalla temperaturer, som tidigare;
  • långsamma tankeprocesser (svårigheter med räkning, beslutsfattande, uppmärksamhet etc.);
  • håravfall i köns- och armhåla;
  • blek tunga;
  • sömnstörningar, yrsel, trötthet;
  • uppkomsten av rynkor runt ögonen, munnen.

Ju fler symptom du har, desto snabbare behöver du besöka en endokrinolog.

Svårigheter eller oförmåga att laktat är ett av de viktigaste symtomen som en ung mamma uppmärksammar på. Dessutom korrigeras en sådan patologi varken genom rätt fångst av barnet eller genom ständig kontakt, livnäring på begäran och andra sätt att etablera amning. Detta beror på att skadad hypofysvävnad inte kan utsöndra tillräckligt med prolaktin, och mjölk produceras inte utan detta hormon. Dessutom är skador på laktotrofiska celler den vanligaste formen av hypofysnekros. Därför, med svårigheter med amning efter en svår födelse, bör du inte skylla dig själv eller familjen "icke-mejeri ras", bör du konsultera en läkare och undersöka hormonell nivå och tillstånd i hjärnvävnad. Varför är det viktigt?

Hypofysekros

Vaskulär insufficiens i kapillärskiktet i portalens system i hypofysen och infarkt i dess främre lob observeras oftast under postpartum. Vid snabb förlossning kan blödningar och vaskulär kollaps observeras. Det finns rapporter om nekros i den normala hypofysen före födseln. Under graviditet kan tyst hypofyseadenomnekros också uppstå..

Icke-graviditetsrelaterad hypofysnekros är mycket sällsynt. De mest karakteristiska manifestationerna av (begynnande) hypopituitarism är laktotropisk, gonadotropisk och somatotropisk insufficiens.

Kliniska egenskaper hos hypofysnekros

De kliniska egenskaperna hos hypofysnekros är för det första neurologiska och endokrina manifestationer.

Hemorragiska hjärtattacker åtföljda av supra- och parasellära effekter: komprimering observeras oftare med nekros som förekommer före förlossningen än med dess postpartumform.

En huvudvärk i den temporala regionen, vanligtvis bifrontala, är en reflektion av cerebrospinalvätsketrycket (CSF) på dura mater. Illamående, kräkningar och förvirring indikerar en ökning av det intrakraniella trycket och (eller) binjurinsufficiens.

En ökning av trycket i det suprasellära området leder till komprimering av skärningspunkten mellan optiska nerver, förlust av synfält och en minskning av dess svårighetsgrad. Ökat tryck i den paracellulära regionen orsakar förlamning av oculomotoriska muskler.

Endokrininsufficiens åtföljer antingen neurologiska symtom eller inträffar senare, vilket orsakar en paradoxal förbättring under förloppet av diabetes (Ussay-fenomenet), till följd av förlusten av den normala glukoneogena effekten av tillväxthormon.

Hypofysnekros, som förekommer under postpartumperioden till följd av arbetschock, orsakar symtom av rent endokrin. Fenomenen diabetes insipidus och hypoglykemi, som ofta komplicerar hypovolemisk chock efter partum, kan vara mycket akuta, men vanligtvis passerar de snart.

Mindre akut är upphörandet av amning och ihållande amenoré, som ibland åtföljs av sådana manifestationer av hypopituitarism som hypogonadism (könsatrofi, armhåla och håravfall), hypotyreos (kall intolerans, likgiltighet, långsamma reflexer), hypoadrenism, depigmentation, asteni illamående, kräkningar, kollaps), hyposomatotropism (hudatrofi, hypoglykemi). Kombinationen av dessa fenomen utgör hypofysen koma. Sheehans syndrom kan uppstå många år efter postpartum-stroke.

Undersökningsresultat för hypofysnekros

Med hypofysnekros reduceras halten av FSH och LH i blodplasma, och prolaktin ligger inom normala gränser eller minskas.

Röntgen av skallen är normal, med undantag för fall av en kombination av den underliggande sjukdomen med hypofyseadenom.

En fullständig endokrinologisk undersökning är nödvändig. Sköldkörtelns viktigaste funktioner bestäms på basis av det fria tyroxinindexet eller förhållandet mellan effektivt tyroxin och binjurarna, genom att mäta plasmakortisolnivån på morgonen (8-20 μg / 100 ml normalt).

Om allvarlig hypoadrenalism utesluts, bör reserven av adrenokortikotropiner utvärderas med hjälp av ett av de provocerande testen. För detta ändamål används oftast insulininducerad hypoglykemi. Introduktion av insulin i en dos av 0,1 IE / kg orsakar en kraftig minskning av blodglukos i blodplasma (under 45 mg / 100 ml eller mindre än 50% av basnivån för fasta). Kortisolinnehållet mäts varannan timme, medan en stegvis ökning av dess nivå bör observeras med en ökning som överstiger 5 μg / 100 ml.

Hypoglykemi orsakad av insulin är det mest känsliga testet för hypopituitarism. Samtidigt fungerar det som ett provocerande test för utvärdering av utsöndring av GR (en ökning av kortisolinnehållet på mer än 6-8 ng / ml under 2 timmar anses vara ganska adekvat).

Samtidigt "reserver av hypofyssköldkörtelstimuleringshormon (TSH) och prolaktin bör bestämmas genom intravenös administrering av 200 μg tyrotropinfrisättande faktor (TRF).

För att bilda ett multidimensionellt hypofysstimuleringstest (MHT), bör de ovan angivna proverna kompletteras med intravenös administrering av 100 eller 150 μg LGRF, vilket stimulerar frisättningen av FSH och L G. Eftersom i detta fall frisättningen av gonadotropiner är direkt proportionell till deras basnivå, och få sedan ytterligare ytterligare information inte nödvändig.

Dessa studier tjänar också till att utvärdera hypofysens funktioner i andra kliniska alternativ, inklusive pre- och postoperativ utvärdering av manifestationerna av dess tumörer. De är sällan nödvändiga ur en rent praktisk synvinkel, eftersom mätning av basnivån av hormoner ger ganska fullständig information. Trots det faktum att MSTH syftar till att stimulera hypothalamisk nivå i hypothalam-hypofyssystemet, gör detta test mycket sällan möjligt att tydligt differentiera hypotalamiska och hypofysiska patologier. Frånvaron eller signifikant minskning av frisättningen av gonadotropiner utan tecken på bristande hypofyshormon är ett starkt argument till förmån för förekomsten av hypotalamiska störningar.

Funktionen av den bakre hypofysen utvärderas genom att detektera försämrad sekretion av antidiuretiskt hormon (ADH, vasopressin). Patienten uppmanas att avstå från att dricka tills den osmotiska koncentrationen av urin, uppmätt varje timme, når en platå; bestäm sedan sedan den osmotiska koncentrationen av blodplasma och subkutant injicerat 5 PIECES av en vattenlösning av vasopressin. En timme efter detta mättes den osmotiska koncentrationen av urin igen. Vid svår ADH-brist förblir nivån av osmotisk koncentration av urin före administrering av vasopressin under blodplasma. Vid partiella dysfunktioner i den bakre hypofysen ökar den osmotiska koncentrationen av urin, men efter administrering av vasopressin ökar den med ytterligare 10% eller mer.

Behandling av hypofysnekros

Hypofysnekros, som inträffar före förlossning och åtföljs av neurologiska störningar, tillhör området akut neurokirurgi och kräver vanligtvis akut transsfenoidkompression. Genomförande av ersättningsterapi beror på arten av endokrininsufficiens. Ofta finns det behov av östrogenersättningsterapi. Exogena gonadotropiner används för att inducera ägglossning som ger fertilitet..

"Pituitary Necrosis" och andra artiklar från avsnittet Störningar i menstruationscykeln

Lorraine-Levys dvärg (kort statur). Postpartum hypofysekros (Sheehan syndrom, panhypopituitarism)

Hypofysekros


• Gynekologi • Menstruella oregelbundenheter • hypofysnekros

Kärlinsufficiens i kapillärskiktet i hypofyseportalsystemet och infarkt i dess främre lob observeras oftast under postpartum.

Vid snabb förlossning kan blödningar och vaskulär kollaps observeras. Det finns rapporter om nekros av normal hypofysen före födseln.

Under graviditet kan nekros av tyst hypofyseadenom också observeras..

Icke-graviditetsrelaterad hypofysnekros är mycket sällsynt. De mest karakteristiska manifestationerna av (begynnande) hypopituitarism är laktotropisk, gonadotropisk och somatotropisk insufficiens.

Kliniska egenskaper hos hypofysnekros

De kliniska egenskaperna hos hypofysnekros är för det första neurologiska och endokrina manifestationer.

Hemorragiska hjärtattacker åtföljda av supra- och parasellära effekter: komprimering observeras oftare med nekros som förekommer före förlossningen än med dess postpartumform.

En huvudvärk i den temporala regionen, vanligtvis bifrontala, är en reflektion av cerebrospinalvätsketrycket (CSF) på dura mater. Illamående, kräkningar och förvirring indikerar en ökning av det intrakraniella trycket och (eller) binjurinsufficiens.

En ökning av trycket i det suprasellära området leder till komprimering av skärningspunkten mellan optiska nerver, förlust av synfält och en minskning av dess svårighetsgrad. Ökat tryck i den paracellulära regionen orsakar förlamning av oculomotoriska muskler.

Endokrininsufficiens åtföljer antingen neurologiska symtom eller inträffar senare, vilket orsakar en paradoxal förbättring under förloppet av diabetes (Ussay-fenomenet), till följd av förlusten av den normala glukoneogena effekten av tillväxthormon.

Hypofysnekros, som förekommer under postpartumperioden till följd av arbetschock, orsakar symtom av rent endokrin. Fenomenen diabetes insipidus och hypoglykemi, som ofta komplicerar hypovolemisk chock efter partum, kan vara mycket akuta, men vanligtvis passerar de snart.

Mindre akut är upphörandet av amning och ihållande amenoré, som ibland åtföljs av sådana manifestationer av hypopituitarism som hypogonadism (könsatrofi, armhåla och håravfall), hypotyreos (kall intolerans, likgiltighet, långsamma reflexer), hypoadrenism, depigmentation, asteni illamående, kräkningar, kollaps), hyposomatotropism (hudatrofi, hypoglykemi). Kombinationen av dessa fenomen utgör hypofysen koma. Sheehans syndrom kan uppstå många år efter postpartum-stroke.

Undersökningsresultat för hypofysnekros

Med hypofysnekros reduceras halten av FSH och LH i blodplasma, och prolaktin ligger inom normala gränser eller minskas.

Röntgen av skallen är normal, med undantag för fall av en kombination av den underliggande sjukdomen med hypofyseadenom.

En fullständig endokrinologisk undersökning är nödvändig. Sköldkörtelns viktigaste funktioner bestäms på basis av det fria tyroxinindexet eller förhållandet mellan effektivt tyroxin och binjurarna, genom att mäta plasmakortisolnivån på morgonen (8-20 μg / 100 ml normalt).

Om allvarlig hypoadrenalism utesluts, bör reserven av adrenokortikotropiner utvärderas med hjälp av ett av de provocerande testen. Hypoglykemi orsakad av insulin används ofta för detta ändamål..

Införandet av insulin i en dos av 0,1 U / kg orsakar en kraftig minskning av glukos i blodplasma (under 45 mg / 100 ml eller mindre än 50% av basnivån för fasta).

kortisol mäts varannan timme, medan en stegvis ökning av dess nivå bör observeras med ett steg överstigande 5 μg / 100 ml.

Hypoglykemi orsakad av insulin är det mest känsliga testet för hypopituitarism. Samtidigt fungerar det som ett provocerande test för utvärdering av utsöndring av GR (en ökning av kortisolinnehållet på mer än 6-8 ng / ml under 2 timmar anses vara ganska adekvat).

Samtidigt bör reserverna för hypofyssköldkörtelstimulerande hormon (TSH) och prolaktin bestämmas genom intravenös administrering av 200 μg tyrotropinfrisättande faktor (TRF).

För att bilda ett multidimensionellt hypofysstimuleringstest (MHT), bör de ovan angivna proverna kompletteras med intravenös administrering av 100 eller 150 μg LGRF, vilket stimulerar frisättningen av FSH och L G. Eftersom i detta fall frisättningen av gonadotropiner är direkt proportionell till deras basnivå, och få sedan ytterligare ytterligare information inte nödvändig.

Dessa studier tjänar också till att utvärdera hypofysens funktioner i andra kliniska alternativ, inklusive pre- och postoperativ utvärdering av manifestationerna av dess tumörer. De är sällan nödvändiga ur rent praktisk synvinkel, eftersom mätning av basnivåer av hormoner ger ganska fullständig information..

Trots det faktum att MSTH syftar till att stimulera hypothalamisk nivå i hypothalam-hypofyssystemet, gör detta test mycket sällan att du tydligt kan skilja hypothalamiska och hypofysiska patologier.

Frånvaron eller signifikant minskning av frisättningen av gonadotropiner utan tecken på bristande hypofyshormon är ett starkt argument till förmån för förekomsten av hypotalamiska störningar.

Funktionen av den bakre hypofysen utvärderas genom att detektera försämrad sekretion av antidiuretiskt hormon (ADH, vasopressin). Patienten uppmanas att avstå från att dricka tills den osmotiska koncentrationen av urin, uppmätt varje timme, når en platå; bestäm sedan sedan den osmotiska koncentrationen av blodplasma och subkutant injicerat 5 PIECES av en vattenlösning av vasopressin.

En timme efter detta mättes den osmotiska koncentrationen av urin igen. Vid svår ADH-brist förblir nivån av osmotisk koncentration av urin före administrering av vasopressin under blodplasmas.

Vid partiella dysfunktioner i den bakre hypofysen ökar den osmotiska koncentrationen av urin, men efter administrering av vasopressin ökar den med ytterligare 10% eller mer.

Behandling av hypofysnekros

Hypofysnekros, som inträffar före förlossning och åtföljs av neurologiska störningar, tillhör området akut neurokirurgi och kräver vanligtvis akut transsfenoid dekomprimering.

Genomförande av ersättningsterapi beror på arten av endokrininsufficiens. Ofta finns det behov av östrogenersättningsterapi.

Exogena gonadotropiner används för att inducera ägglossning som ger fertilitet..

”Hypofysekros” och andra artiklar från avsnittet Störningar i menstruationscykeln

Postpartum hypopituitarism - Sheehan syndrom

Shihans sjukdom - postpartum hypopituitorism Det kännetecknas av bristande funktion av adenohypophys och delvis sköldkörtel, binjurar och gonader.

ETIOLOGI. Den vanligaste orsaken till sjukdomen är nekros i adenohypophys på grund av komplicerade födslar - kraftig blödning på grund av sepsis postpartum.

PATHOGENESIS Tung blödning, kollaps leder till försämrad portalcirkulation, följt av nekros i hypofysen i hypofysen. En septisk emboli av kärl i hypofysen leder till ett liknande resultat..

Hypofysen dvärg

Uttrycket "hypofysdvärg" (från den grekiska.nanos - dvärg), synonymer - dvärg, nanosomi, mikrosomi - i absolut mening betyder en sjukdom, vars huvud manifestation är en skarp fördröjning i tillväxten (hos män - upp till 130 cm, hos kvinnor - upp till 120 cm), med kränkning av sekretion - tillväxthormon - främre hypofysen.

Mer allmänt är nanism en kränkning av tillväxt och fysisk utveckling, vars förekomst kan orsakas inte bara av en absolut brist på STH på grund av patologin i hypofysen, utan också med en kränkning av den hypotalamiska (cerebrala) regleringen av dess funktioner, defekter i STH-biosyntesen, nedsatt vävnadskänslighet för detta hormon. Att bromsa eller stoppa tillväxten kan vara en oberoende sjukdom eller ett symptom på en annan patologi.

Hos de flesta patienter med hypofysdvärg är förändringar inte bara begränsade till patologi för utsöndring av STH och känslighet för den, utan andra tropiska hormoner i hypofysen distribueras, vilket orsakar olika kombinationer av endokrina och metaboliska störningar. Enligt olika författare förekommer nanism med en frekvens av 1: 3000-5000 till 1: 30.000. Incidensen är inte beroende av kön.

ETIOLOGI OCH PATOGENES. De flesta form-hypofysananism avser genetiska sjukdomar. Det vanligaste är panhypopituitary dwarfism, som huvudsakligen ärvs av den recessiva typen.

Det föreslås att det finns två typer av överföring av denna form av patologi - med den autosomala vägen och via X-kromosomen. Med denna form, tillsammans med en defekt i utsöndring av STH, utsöndras utsöndringen av gonadotropiner och sköldkörtelstimulerande hormon oftare. ACTH-sekretion störs mindre ofta och i mindre grad.

Funktionella studier med frisläppande hormoner, inklusive det syntetiska somatotropinfrisättande hormonet (bestående av 29, 40 och 44 aminosyrarester), liknande pankreatisk polypeptid, visade att de flesta av dessa patienter har en patologi på nivån av hypotalamus, och framre hypofysen är en sekundär. Själv-hypofysen är den vanligaste patologin mindre vanligt.

Genetisk nanism med isolerad tillväxthormonbrist, med en kränkning av dess biologiska aktivitet och känslighet för den, finns ibland i Ryssland. Det är vanligare på den amerikanska kontinenten, i länderna i Nära och Mellanöstern och i Afrika.

Baserat på resultaten från en studie av STH-innehållet i blodet och patientens känslighet för exogent STH, identifierade nivån av immunreaktivt insulin (IRF) av den första typen (somatomedinS) och den andra typen och reaktionen av IRF-1, STH-behandling med läkemedel olika typer av kliniskt liknande typer av nanism.

Nyligen har patogenesen för Laurent nanism, som orsakas av brist på IRF-1 och IRF-2, såväl som patogenesen för dvärg av afrikanska pegmier, förknippad med bristen på den första.

1984 beskrevs en ny variant av pseudohypophysial konanism med en hög nivå av STH och IRF-1; framställningen av nanism förklaras av defekta receptorer för det, vilket bevisas genom en kraftig minskning av bindningen av hudfibroblaster till IRF-1.

Det bör betonas att i moderna förhållanden, i närvaro av små familjer, kan många enskilda ("idiopatiska", sporadiska) fall av sjukdomen vara genetiska.

En analys av 350 fallhistoria av etiologism var oklar hos 228 patienter från 57 familjer med upprepad förekomst av anism (2-4 fall per familj), vilket svarade för 28% av alla patienter.

I 77% av familjerna etablerades de setologiskt oklara (i de flesta av deras genetiska) former av nanism en tveklöst koppling till frånvaron av Rh-faktorn.

Fördelningen av Rhesus-faktorn i familjer hos patienter med nanism skiljer sig från den som observerades i Rh-konflikten mellan modern och fostret och åtföljs som regel inte av hemolytisk sjukdom hos den nyfödda (Rh-negativet kan vara fadern, och med heterozygositet hos föräldrarna av Rh-tillhörighet, barn, etc.).

Vi kan anta en koppling mellan aktiviteten hos generna som är ansvariga för syntesen av STH (eller tillväxthormonfrisättande hormon) och generna som bestämmer Rh-tillhörighet, särskilt eftersom de flesta former av nanism och frånvaron av Rh-faktor är autosomala recessiva karaktärer.

Detta förklarar inte den relativa sällsyntheten hos förekomsten av nanism jämfört med frekvensen av Rh-negativa individer i befolkningen. Förmodligen är det fortfarande viktigt med några okända faktorer, men fördelningen av Rh-faktorn i familjer av patienter med familjär sporadisk nanism är troligtvis inte slumpmässig.

En stor grupp patienter med nanism (primär cerebral, cerebral-hypofys) är patienter med olika typer av organisk patologi i centrala nervsystemet som inträffade i utero eller i tidig barndom.

Det anatomiska substratet som orsakar denna patologi kan vara underutveckling eller frånvaro av hypofysen, dess dystrofi i patologin för bildandet av den turkiska sadeln, cystisk degeneration av hypofysen, dess atrofi på grund av tumörkomprimering (kraniofaryngeal, kromofob adenom, meningioma, glioma).

dvärgism kan orsakas av traumatiska skador i hypothalam-hypofysregionen (prenatal, födelse, postnatal), som ofta förekommer under multipel graviditet, liksom under förlossning, benpresentation eller i tvärläge med fotrotation (detta är mekanismen för förlossning hos mer än 1/3 av patienter med nanism ).

Infektiösa och toxiska skador (intrauterin virusinfektion, tuberkulos, syfilis, malaria, toxoplasmosis; sjukdomar i tidig ålder, sepsis-född, meningo- och aracoencefalitis, etc.) är viktiga. Dessa processer kan skada hypofysen, reglera dess funktion, de hypotalamiska centren och störa normala funktionella anslutningar i centrala nervsystemet..

Intrauterina foster kan leda till att patienter med "nanism från födseln" med normal utsöndring av tillväxthormon (cerebral primordial nanism, mikrocefali, Silver-Russell nanism med hemiasymmetri och höga nivåer av gonadotropin, etc.).

Ytterligare faktorer som förvärrar kränkningen av fysisk utveckling under nanism kan vara dåliga, obalanserade kost- och mikroelement (zinkbrist) och ogynnsamma miljöförhållanden, liksom olika kroniska sjukdomar, till exempel glomerulonefrit, där azotemi direkt påverkar aktiviteten metabolism i levercell, vilket orsakar en minskning av syntesen av somatomedin eller skrump, nedsatt somatomedinbildning

Sheehan-syndrom eller postpartum hypopituitarism

Sheehans syndrom eller postpartum hypopituitarism (PG) är ett neuroendokrin syndrom åtföljt av hormonell hypofysinsufficiens och uppstår efter den patologiska förloppet av graviditet och förlossning.

Patogenes av Sheehan syndrom

Bland etiopatogenetiska faktorer tas huvudplatsen av abort och förlossning, som var komplicerade av massiva blödningar (800 - 1000 ml), sepsis, tromboembolism, allvarliga former av sen gestos och kronisk form av DIC.

Upprepad och frekvent (med ett intervall på mindre än 2 år) graviditet och förlossning som faktorer för funktionell spänning i hypofysen kan också bidra till utvecklingen av hypopituitarism. Under påverkan av dessa faktorer störs mikrocirkulationen i adenohypofysen i form av en ocklusiv spasm av arterioler på platsen för deras inträde i den främre loben.

Varaktighet på ischemi upp till 2-3 timmar leder till hypofysnekros, efterföljande atrofi och skleros. Återupptagandet av blodflödet genom vattenkärlets blodkärl återställer inte cirkulationen genom portkärlen påverkade av ischemi.

DIC-syndrom leder ofta till trombos av passivt dilaterade hypofysskärl (under graviditet ökar vikten av den främre loben med två gånger) och till nekros av den övervägande centrala hypofysen, följt av förkalkning av ärret.

Resultatet av organisk skada på adenohypophys är en minskning eller hämning av produktionen av adenohypophysial tropic hormoner. Som ett resultat inträffar sekundär hypofunktion av binjurarna, sköldkörteln och könsorganen.

Det är extremt sällsynt när den bakre loben eller hypofysen är involverad i processen att nivån av vasopressin minskar med utvecklingen av diabetes insipidus.

Hämning av proteinsyntes under påverkan av en låg koncentration av GH leder till progressiv atrofi av glatta och skelettmuskler, inre organ (splanchnomycrhia).

Beroende på lokalisering, omfattning och intensitet av den destruktiva processen i hypofysen är en enhetlig, fullständig (panhypopituitarism) eller delvis (lagring av produktionen av en eller flera hormoner) möjlig minskning av hormonbildning i hypofysen..

I enlighet med detta kommer sjukdomens svårighetsgrad och de kliniska symtomen som består av specifika symtom på hormonell insufficiens (tyrotropisk, gonadotropisk, adrenokortikotropisk) och polymorf neurovetativa manifestation variera.

Sheehan syndrom kliniska symtom

En minskning av produktionen av sköldkörtelstimulerande hormon leder till utveckling av hypotyreos. Det finns dåsighet, kyla, slöhet, adynamia, mental och fysisk aktivitet minskar. Mot bakgrund av metaboliska processer i myokardiet observeras bradykardi, tråkiga hjärtljud, arteriell hypotoni. Gastrointestinal atoni och förstoppning utvecklas.

I de tidiga stadierna av sjukdomen, med övervägande av symtom på hypotyreoidism och hypogonadism, inträffar som regel inte stor viktminskning på grund av vätskeansamling i kroppen. Ansiktet blir puffigt, tungan tjocknar, bulor från tänder bildas på dess sidoytor.

Möjlig heshet och minskad röst (svullnad i ligamenten), långsam språk, dysartri.

Brott mot den gonadotropa reglering av könskörtlarna orsakar förlust av libido, håravfall på pubis och armhålor, oregelbunden menstruation (oligo och amenorré, anovulatorisk infertilitet), atrofi av de yttre och inre könsorganen, en minskning av volymen av bröstkörtlarna och depigmentering av nepens areola. Med utvecklingen av sjukdomen efter förlossningen är amning frånvarande och menstruationen återhämtar sig inte.

Hypokorticism ökar den allmänna svagheten, adynamia, hypotoni med svimning.

Hypoglykemi och relativ hyperinsulinism uppstår på grund av en minskning i nivån av centrala mothormonella hormoner (ACTH, STH) och glukokortikoider..

Hypokorticism orsakar atrofi av slemhinnan i mag-tarmkanalen med en minskning av gastrointestinala och bukspottkörtelnutsöndringar. Den kliniska manifestationen av dessa processer är allvarliga dyspeptiska störningar:

  • minskad aptit, upp till anorexi;
  • illamående och kräkningar efter att ha ätit eller oberoende av det;
  • buksmärta som ett resultat av en kramp i tarmens mjuka muskler.

Den hypotalamiska komponenten i kliniska symtom representeras av:

  • brott mot termoregulering, ofta med hypotermi;
  • vegetativa kriser med hypoglykemi;
  • tetaniskt syndrom och polyuri.

Ofta finns det manifestationer av en sekundär kränkning av kalciummetabolismen med osteoporos, skada på det perifera nervsystemet med smärta och polyneurit.

Psykiska störningar i Sheehans syndrom är olika: från en minskning av emotionell aktivitet, likgiltighet mot miljön och andra manifestationer av depressiva tillstånd till schizofren hallucinatorisk-paranoid psykos.

Diagnos av Sheehan syndrom

Vid diagnosen Sheehan-syndrom är anamnesdata i kombination med symtom på hypotalamisk-hypofysen bristande vikt. Förbindelsen med patologisk förlossning och abort, frånvaron av amning efter förlossning, en långvarig minskning av arbetsförmågan och menstruationsdysfunktion kan vittna till förmån för Sheehans syndrom. Ett antal laboratorieindikatorer förändras också:

  • hypokrom och normokrom anemi uppstår med leukopeni, eosinofili, lymfocytos;
  • urinens specifika vikt, nivån av glukos, kortikosteroider, östrogener och adenohypophysial hormoner (ACTH, TSH, STH, LH och FSH).

Den differentiella diagnosen av Sheehan-syndrom måste utföras med maligna tumörer, tuberkulos, enterokolit, porfyri, blodsjukdomar, Addisons sjukdom, hypofystumör, primär hypotyreoidism, perifer polyendokrininsufficiens (Schmidt syndrom kännetecknas av primär autoimmunskada i binjurarna, särskilt hos unga flickor).

Sheehan syndrom behandling

Behandling av Sheehans syndrom utförs tillsammans med en endokrinolog. Behandlingen syftar till att kompensera för hormonbrist och bör vara aktuell, systematisk, livslång. Hormonersättningsterapi börjar med preparat av binjurebarken, kön och, sist men inte minst, sköldkörtelhormoner.

Användningen av tropiska hypofyshormoner begränsas av den snabba utvecklingen av refraktoritet på grund av den ökade bildningen av antikroppar mot dem.

Korrigering av hypokorticism utförs genom oral administrering av hydrokortison (50-200 mg / dag) följt av övergång till prednison (5-15 mg / dag) eller kortison (25-75 mg / dag) och ACTH kort eller långvarig verkan ("synacten-depot" 100 enheter 1-3 gånger i veckan).

Genitalinsufficiens kompenseras genom cyklisk östrogen- och progestogenbehandling med tillsats av gonadotropiner (follikelstimulerande menopausal gonadotropin - 300-400 enheter / dag varannan dag under de första två veckorna av cykeln, korionisk gonadotropin - 1000-1500 enheter dagligen i den andra fasen av cykeln).

Vid Sheehan-syndrom hos kvinnor under 40 år, särskilt med en långvarig kurs, används kombinerade orala preventivmedel (icke-ovlon, rigevidon, tricvilar, etc.) och hormonersättningsterapi (cycloproginov, climonorm, etc.)..

) Förutom den specifika effekten på reproduktionsapparaten har motsvarande hormoner positiva trofiska och anabola effekter. Efter 40 år rekommenderas det att använda anabola steroider och androgener: metyltestosteron (5 mg / dag under 2-3 månader), Retabolil (1 ml intramuskulärt 1 gång på 3 veckor), metandrostenolone (20 mg / dag).

Sköldkörtelbrist elimineras av sköldkörtelhormoner, som administreras samtidigt med kortikosteroider, eftersom ökade metaboliska processer ökar hypokorticism. Behandlingen utförs med syntetiska kombinerade preparat innehållande tyroxin och triiodotyronin (tyrokom, tyrotom), med en daglig långsam dosökning på grund av ökad känslighet hos myokardiet för dem. I terapikomplexet bör en full, balanserad, proteinrik diet vara obligatorisk; användning av vitaminterapi, järnpreparat under kontroll av ett blodprov.

Behandling av patienter med allvarligt Shihan-syndrom utförs endast på ett endokrinologiskt sjukhus.

Prognosen för Sheehan syndrom är relativt gynnsam och beror på svårighetsgraden av syndromet. Patienter med funktionsnedsättning reduceras vanligtvis.

Förebyggande av Sheehans syndrom är:

  • i en rimlig taktik för att övervaka gravida kvinnor med gestos, deras adekvata och snabba terapi;
  • noggrann rhodorogenes med förebyggande av blödning,
  • adekvata återupplivningsåtgärder för blödning under förlossning, efter abort och vid septisk chock.

Sheehan syndrom

Sheehan syndrom - en neuroendokrin sjukdom orsakad av död av hypofysceller på grund av en komplicerad födelse eller abort.

Det manifesterar sig som en minskning av mjölksekretion tills fullständig upphörande, oligomenorré och amenorré, svullnad i kroppen, sprött hår och naglar, yrsel, svimning, svaghet, trötthet, hyperpigmentering av huden.

För diagnos används en analys av hormonnivån i hypofysen, sköldkörteln, äggstockarna, binjurarna, riktad röntgenstråle av skallen, CT, MRT. Behandlingsregimen för Sheehan-syndrom innefattar utnämning av hormonersättningsterapi, symtomatisk antianemisk och anabola medel.

Sheehan syndrom är den näst vanligaste orsaken till hypopituitarism i vuxen ålder. Sjukdomen beskrevs först i slutet av 1800-talet, uppkallad efter den brittiska forskaren Harold Leaming Sheehan, som etablerade en koppling mellan nekros av adenohypophys och allvarlig blodförlust vid förlossningen 1937.

Förekomsten av en kliniskt uttryckt sjukdom överstiger inte 0,1%, i fattiga och utvecklingsländer är denna indikator högre, till exempel i Indien bestäms postpartum hypopituitarism hos 2,7-3,9% av kvinnor i arbetskraft över 20 år..

Milda former av störningen kanske inte erkänns, ofta betraktas som hypotyreos eller hypovaskulär vegetativ dystoni. Med massiv blödning efter förlossning och abort upptäcks tecken på hypopituitarism hos 40-45% av kvinnorna.

Shihans sjukdom utvecklas hos 25% av patienterna som har förlorat upp till 800 ml blod under förlossningen, hos 50% av kvinnorna i arbetet med blodförlust på upp till 1 liter och i 65-67% med förlust av mer än 1 liter blod.

Den morfologiska grunden för utvecklingen av postpartum hypopituitarism är döden av adenohypofysceller med efterföljande utveckling av hormonbrist.

Destruktiv-nekrotiska processer i hypofysen är vanligtvis förknippade med en överträdelse av blodtillförseln till körtlarna, vilket ökar kompensationen under graviditeten.

De direkta orsakerna till arteriell hypotension, vilket leder till irreversibel skada på hypofyscellerna är:

  • Massiv blodförlust. Kritiskt för utvecklingen av syndromet anses volymen förlorat blod vara 800-1000 ml. Hotande obstetrisk blödning observeras vid ektopisk graviditet, för tidig frigöring, placenta previa eller inkrement, hypotension av livmodern, födelseskada (brist i livmodern eller dess nacke, vagina, perineum).
  • Smittande giftig chock. Allvarliga mikrosirkulationsstörningar vid septisk chock uppstår under inverkan av endo- och exotoxiner av mikrobiella medel. Betydande bakteriell sådd är möjlig med en lång vattenfri period som ett resultat av för tidigt utsläpp av fostervatten, korioamnionit, postpartum endometritis, peritonit, sepsis.
  • DIC-syndrom. Generaliserad intravaskulär koagulation med trombos i vaskulärbädden och koagulopatisk blödning orsakar allvarliga ischemiska störningar i olika organ, inklusive hypofysen. DIC utvecklas mot bakgrund av blodförlust, chocktillstånd, fostervattenemboli och immunkonflikter, förvärrar deras kurs.

Förutsägbara faktorer för förekomsten av Shihans sjukdom är gestos, som uppstår med högt blodtryck och nedsatt njurfunktion, idiopatisk och sekundär trombocytopeni, arteriell hypertoni och symptomatisk arteriell hypertoni, allvarlig njursvikt. I riskgruppen ingår också patienter med multipel graviditet och snabb födelse.

En viktig länk i utvecklingen av Sheehans syndrom är avvikelsen mellan behovet av hypofysblodtillförsel och volymen av inkommande blod. Hos gravida kvinnor är en fysiologisk ökning av storleken på hypofysvävnaden med 120-136% förknippad med behovet av att bära fostret och förbereda kvinnans kropp för förlossning.

Först och främst hypertrofiseras och hyperplastiseras laktotropocyter - celler som utsöndrar hormonet prolaktin, under påverkan av vilken mjölkkörtvävnad utvecklas och förbereder sig för mjölkproduktion. Samtidigt förblir blodflödet i organet oförändrat, så hypofysen blir särskilt känslig för cirkulationsstörningar.

Hypovolemisk och koagulopatisk blödning som inträffar under förlossningen leder till brist på blodtillförsel till körtelvävnaden, vilket åtföljs av vasokonstriktion och efterföljande vit hjärtattack med koagulationsnekros..

Som ett resultat av celldöd stoppar produktionen av hormoner i den främre hypofysen, vilket bildar en typisk klinisk bild av Shihans sjukdom.

Systematisering av formerna för postpartum hypopituitarism utförs med hänsyn till svårighetsgraden av den kliniska bilden och graden av skada på adenohypophys. Beroende på svårighetsgraden av symtomen är sjukdomen mild, måttlig och allvarlig. Baserat på djupet av skada på körtelvävnad, skiljer moderna specialister inom området obstetrik och gynekologi följande alternativ för Sheehans syndrom:

  • Global. På grund av irreversibel skada är sekretionen av sköldkörtelstimulerande hormon, gonadoliberiner, ACTH med förlust av motsvarande funktioner frånvarande eller minskas kraftigt.
  • Partiell. Utskiljande vävnad bevaras delvis på grund av dess förstörelse, tyrotropisk, gonadotropisk och adrenokortikotropisk insufficiens.
  • Kombinerad. Förstörelsen av hypofysvävnaden ledde till störning av paret av endokrina körtlar (binjurar och sköldkörtel eller köns- och sköldkörtel).

Allvarlighetsgraden av syndromet är direkt relaterad till svårighetsgraden av skada på hypofysen: en mild form av störningen uppstår när 60-70% av cellerna i adenohypophys förstörs, måttlig klinisk skada märks när mer än 80% av hypofysvävnaden förstörs, dödsfallet till 90% av cellerna åtföljs av allvarlig hypofysinsufficiens.

Beroende på djupet i de destruktiva processerna debuterar sjukdomen omedelbart eller inom några månader efter födseln. Ofta är det första tecknet på postpartum hypopituitarism involvering av bröstkörtlarna och nedsatt mjölksekretion (hypogalaktia, agalactia).

Därefter kompletteras den kliniska bilden av syndromet av andra manifestationer av neuroendokrin insufficiens. Med en mild sjukdomsförlopp räcker inte mängden utsöndrad mjölk för att möta barnets näringsbehov.

En kvinna upplever regelbundet huvudvärk, klagar på trötthet, yrsel som uppstår till följd av blodtrycksfall.

Shihans sjukdom med måttlig svårighetsgrad manifesteras av en fullständig brist på mjölk, en konstant förlust av styrka, dåsighet, minskat minne och en tendens till att svimma. Patienten har svullnad, viktökning, förstoppning.

Trots frånvaron av amning återhämtar sig inte månadscykeln omedelbart, menstruationen blir knapp och förkortas till 2-3 dagar (oligomenorrhea). I svåra fall förvärras kliniken av ihållande amenoré, generaliserat ödem i hela kroppen, viktminskning. Bröstkörtlarna och de yttre könsorganen är hypotrofiska.

Kvinnor klagar över spröda naglar, håravfall. Huden får en jämn bronsfärgad färg..

En karakteristisk konsekvens av måttligt till svårt Sheehan-syndrom är terapeutiskt resistent anemi..

I de allvarligaste fallen kompliceras hormonell insufficiens till följd av postpartum hypopituitarism genom djup hämning av funktionerna i nervsystemet, andningsorganen, hjärt-kärlsystemet och andra system på grund av hypopituitär eller hypotyreos koma, utvecklingen av Waterhouse-Friedericksen syndrom (akut binjurinsufficiens). Brott mot hypofysen gonadotropisk funktion leder till för tidig inblandning av bröstkörtlar, tidig menopaus, ihållande infertilitet.

Utseendet på tecken på neuroendokrin brist efter en ny komplicerad födelse eller abort är grunden för en detaljerad studie av hypofysens funktion. En diagnostisk sökning efter misstänkt Sheehan-syndrom syftar till att bedöma hypofysvävnadens status och funktionalitet. Det mest informativa för diagnosen postpartum hypopituitarism är:

  • Studien av hormoner. En kränkning av adenohypofyss sekretionsfunktion indikeras av en minskning av koncentrationen av TSH, ACTH, FSH, LH, prolactin. Ett indirekt tecken på otillräcklig syntes av tropiska hormoner är en låg nivå av estriol, triiodothyronin (T3), tyroxin (T4), kortisol.
  • Medicinska avbildningstekniker. En riktad röntgen av den turkiska sadeln avslöjar en minskning av körtlarnas storlek. Mer detaljerad information om organets struktur och förändringar tillhandahålls med tomografiska tekniker (MRI, datortomografi).

Som ytterligare undersökningar rekommenderas ett urintest för 17-ketosteroider, ett glukostoleranstest (efter en sockerbelastning, en hypoglykemisk kurva noteras).

Sjukdomen är differentierad med hypofystumörer, encefalit, neurosarkoidos, hypokorticism (Addisons sjukdom), hypotyreoidism, sekundär ovarial hypofunktion.

Vid behov konsulteras patienten av en endokrinolog, neuropatolog, neurokirurg, onkolog.

De viktigaste målen för terapin av hypopituitarism är att återställa normala hormonnivåer och korrigera möjliga symptomatiska störningar. En kur med patogenetisk behandling föreskrivs med hänsyn till sjukdomens form och svårighetsgrad. Standardbehandlingen omfattar användning av sådana metoder och tillvägagångssätt som:

  • Hormon ersättnings terapi. Med tanke på bristen på tropiska hormoner förskrivs patienter glukokortikoider, sköldkörtelberedningar fortlöpande eller kurser. Upp till 45 års ålder vid menstruations oregelbundenheter används orala preventivmedel cykliskt.
  • Symtomatiska åtgärder. Eftersom Sheehans sjukdom ofta verkar resistent mot terapi med anemi, indikeras periodisk användning av järnpreparat under övervakning av ett allmänt blodprov. Anabola rekommenderas för fysiologisk proteinmetabolism..

Tidig diagnos och adekvat behandling (i de flesta fall livslångt) kan förbättra patientens livskvalitet avsevärt och utesluta utvecklingen av farliga komplikationer. För att förebygga Sheehan-syndrom rekommenderas graviditetsplanering, avslag på abort..

Registrering i rätt tid vid en klinik vid förlossningen, regelbundna schemalagda undersökningar av en obstetriker-gynekolog ger en snabb identifiering av graviditetskomplikationer, könsorgan och somatiska patologier som kan leda till enorma obstetriska blödningar, DIC och ITS.

Postpartum hypopituitarism


Sjukdomen förekommer omedelbart efter födseln eller efter några månader.

  • Det första tecknet: bristen på engorgement i mjölkkörtlarna och mjölkproduktionen (agalaktia).
  • Huvudvärk, yrsel.
  • Svaghet, trötthet, dåsighet, minnesförlust.
  • Sänkt blodtryck, en tendens till att svimma.
  • Tendens till svullnad.
  • Ökad ömtålighet och håravfall, ökad ömtålighet hos naglar.
  • Förbättrad hudpigmentering.
  • Ihållande långvarig menstruations oregelbundenhet, brist på menstruation (i avsaknad av amning (amning)).
  • Anemi (anemi).

Beroende på bristen på funktionen hos olika körtlar skiljer man följande former av hypopituitarism efter förlossningen:

  • global - det finns kliniska manifestationer av dysfunktion i köns- och sköldkörteln, binjurarna;
  • partiell - bristande funktion av genitala, sköldkörteln och binjurarna;
  • kombinerad - nedsatt funktion av ett par körtlar (köns- och sköldkörtel- eller sköldkörtel- och binjurar).

I Sheehans syndrom skiljer sig olika grader av dysfunktion i de endokrina körtlarna (könsorgan, sköldkörtel, binjurar). Svårighetsgraden av den kliniska bilden av dessa störningar beror på storleken och platsen för hypofyslesionen..

  • Mild svårighetsgrad kännetecknas av:
    • Trötthet;
    • huvudvärk;
    • en tendens att sänka blodtrycket;
    • mjölkreduktion.
  • Måttlig svårighetsgrad kännetecknas
    • konstant dåsighet;
    • en nedbrytning;
    • långsam hjärtfrekvens och lågt blodtryck (upp till svimning);
    • tendens till förstoppning;
    • svullnader;
    • viktökning;
    • oligomenorré (menstruationsblödning som varar mindre än 2 dagar);
    • brist på mjölk.
  • Allvarlig svårighetsgrad kännetecknas av förekomsten av måttliga symtom, liksom:
    • ihållande amenoré (brist på menstruation);
    • en minskning av storleken på de yttre könsorganen och bröstkörtlarna;
    • ökad håravfall, spröda naglar;
    • generaliserat ödem (ödem i hela kroppen);
    • ökad hudpigmentering (utseendet på en jämn bronshudton);
    • behandlingsresistent anemi (anemi).

Den främsta länken i utvecklingen av Sheehans syndrom är en kränkning av blodtillförseln till en gravid kvinnas förstorade hypofysen. En sådan överträdelse kan uppstå mot bakgrund av:

  • blödning under förlossning (blodförlust på mer än 800 ml);
  • bakterietoxisk chock (progressiv kränkning av nervsystemets vitala funktioner, cirkulationssystem och andning orsakad av avfallsprodukter från bakterier och virus);
  • spriddt intravaskulärt koagulationssyndrom (livshotande störning av blodkoagulationssystemet med uppkomsten av ett stort antal blodproppar (blodproppar) och blödning i kärlen).

Gestos predisponerar också för utvecklingen av hyppartituär postpartum (komplikation av graviditet med ökat blodtryck och nedsatt njurfunktion).

  • Analys av sjukdomens historia och klagomål - när (hur länge sedan) klagomål om dåsighet, minskat blodtryck, brist på mjölk dök upp, som kvinnan förknippar utseendet på dessa symtom.
  • Analys av obstetrisk och gynekologisk historia - graviditet, förlossning, komplikation av förlossning (förekomst av blödning eller septisk chock under postpartum perioden).
  • Bestämning av nivåer av tropiska hormoner (hypofyshormoner som reglerar aktiviteten hos endokrina körtlar):
    • sköldkörtelstimulerande hormon (TSH);
    • adrenokortikotropiskt hormon (ACTH);
    • gonadotropiska hormoner - follikelstimulerande hormon (FSH) och luteiniserande hormon (LH);
    • prolaktin (ett hormon som verkar på bröstkörteln och främjar amning - amning);
    • estriol (kvinnligt könshormon);
    • kortisol (binjurens hormon);
    • T3 och T4 (sköldkörtelhormoner).

Behandling av hypopituitarism efter födseln utgör en livslång ersättning av förlorade hormonala körtlar på grund av skada på hypofysen.

  • Glukokortikoider (binjureshormoner) bör förskrivas i intermittenta kurser vid sänkning av blodtrycket, med svimning, svaghet.
  • Sköldkörtelhormoner indikeras för svaghet, bromsa (blir sällsynt) av puls, ödem, viktökning, dåsighet, håravfall, torr hud.
  • Kvinnliga könshormoner (östrogener och progesteron) bör användas cykliskt hos kvinnor under 45 år i frånvaro av menstruation, en minskning av bröstkörtlarna och yttre könsorgan i storlek.
  • Anabola läkemedel används för att stödja kroppens produktion av olika proteiner..
  • Järnpreparat bör förskrivas under kontroll av ett blodprov för att behandla anemi (anemi).
  • Hypopituitär koma (djupt förtryck av nervsystemets funktioner med förlust av reaktioner på eventuella stimuli, andningsstörningar, blodtillförsel och andra funktioner mot bakgrund av allvarlig bristande hypofyshormoner).
  • Hypotyreos koma (djup undertryckande av nervsystemets funktioner med förlust av reaktioner på stimuli, luftvägar, blodtillförsel och andra funktioner mot bakgrund av allvarlig brist på produktion av sköldkörtelhormoner).
  • Waterhouse-Friedericksen-syndrom (akut binjurinsufficiens) - depression av nervsystemet, andningsfel, blodtrycksfall, frekvent, knappt märkbar puls, uppkomsten av en hemorragisk utslag (utslag i huden i form av blåmärken, spindelår) mot bakgrund av en skarp insufficiens i produktionen av hormoner i kortikskiktet binjurarna.
  • Infertilitet (oförmåga att bli gravid under ett år av sexuell aktivitet utan skydd mot oönskad graviditet).
  • Graviditetsplanering, snabb förberedelse för det (identifiering och behandling av kroniska sjukdomar före graviditet, förebyggande av oönskad graviditet).
  • Registrering av en gravid kvinna i tidsklinik (upp till 12 veckors graviditet).
  • Regelbundna besök hos obstetriker-gynekolog (1 gång per månad i 1: a trimestern, 1 gång på 2-3 veckor i 2: a trimestern, 1 gång på 7-10 dagar i 3: e trimestern).
  • Borttagning av ökad muskelspänning i livmodern under graviditeten med hjälp av tocolytika (läkemedel som minskar livmoderens muskelspänning).
  • Snabb upptäckt och behandling av gestos (en komplikation av graviditeten, åtföljd av ödem, ökat blodtryck och nedsatt njurfunktion).
  • Överensstämmelse med en gravid diet (med ett måttligt innehåll av kolhydrater och fetter (uteslutning av fet och stekt mat, mjöl, godis) med ett tillräckligt proteininnehåll (kött och mejeriprodukter, baljväxter).
  • Sjukgymnastikövningar för gravida kvinnor (mindre fysisk aktivitet 30 minuter om dagen - andningsövningar, promenader, stretching).
  • Snabb och tillräcklig behandling för koagulationsstörningar hos mödrar.
  • Förebyggande av blödning under förlossning (kompetent hantering av förlossning, rationell stimulans av förlossningen (korrekt recept för läkemedel som bidrar till livmodersammandragningar)).
  • Förebyggande av förekomst av infektiösa komplikationer av förlossning och abort (utnämning av antibakteriella läkemedel (ämnen som dödar eller stoppar bakterietillväxt)).

Hypofysen är det "ledande järnet": det bestämmer bristen eller överskottet i kroppens hormoner och med hjälp av sina egna hormoner (tropiska hormoner) verkar på de endokrina körtlarna och reglerar deras arbete.

Postpartum hypopituitarism (Sheehan syndrom)

Postpartum hypopituitarism (Sheehan syndrom) - post-partum neuroendocrine syndrom.

synonymer

Shihan, Shien (H. Sheehan), Shihen (H. Schiken), postpartum hypofysekros. KODE ICD-10E23 Hypofunktion och andra störningar i hypofysen. E23.0 Hypopituitarism E23.1 Läkemedelsinducerad hypopituitarism. E89 Endokrina och metabola störningar som inträffade efter medicinska förfaranden, inte klassificerade.

E89.3 Hypopituitarism till följd av medicinska förfaranden.

EPIDEMIOLOGI

Denna sjukdom har varit känd sedan slutet av 1800-talet, men först 1937 bekräftade H. Sheehan vetenskapligt sambandet mellan massiv blödning under förlossningen och den efterföljande hypofunktionen av den främre hypofysen.

Den sanna frekvensen för denna patologi är inte känd, eftersom den kan förekomma i raderad form, i form av hypotyreos eller arteriell hypotension. Efter massiv blödning efter födseln eller efter abort kan förekomsten av Sheehan-syndrom uppgå till 40%.

Sjukdomen utvecklas hos varje fjärde kvinna med blodförlust under förlossningen upp till 800 ml, hos varje andra kvinna med blodförlust upp till 1000 ml och hos två av tre kvinnor med massiv blodförlust (upp till 4000 ml).

KLASSIFICERING

Beroende på bristen på tropiska hypofyshormoner skiljs följande former av Sheehans syndrom: · global form - med kliniska manifestationer av TSH, gonadoliberin, ACTH-brist; · partiell form - med brist på gonadotropa, tyrotropa, adrenokortikotropa funktioner;

Kombinerad bristande funktion av gonadotropa och tyrotropa, tyrotropiska och adrenokortikotropa funktioner.

patogenes

Sheehans syndrom utvecklas till följd av nekrotiska förändringar i hypofysen som inträffar mot bakgrund av intravaskulär koagulation eller kramp i kärlen i den främre hypofysen efter blödning och / eller ett kraftigt blodtrycksfall, samt mot bakgrund av bakteriell chock under förlossning eller abort. En gestos anses vara en predisponerande faktor för utvecklingen av syndromet, eftersom gravida kvinnor med en allvarlig form av denna sjukdom är benägna att trombos.

Dessutom, efter förlossning, noteras en fysiologisk minskning av produktionen av ACTH, vilket orsakar hypofysisemi.

KLINISK BILD

Olika grader av hypofunktion av de endokrina körtlarna avslöjas - först och främst könsdelar, sköldkörteln och binjurarna. Det antas att de kliniska manifestationerna av syndromet är direkt beroende av storleken på hypofyslesionerna och deras lokalisering. Uttalade kliniska manifestationer noteras med nederlaget på 80% av strukturerna i adenohypophys.

Tre kliniska former av syndromet skiljer sig: milda, måttliga, allvarliga.

För en mild form är huvudvärk, trötthet och en tendens till hypotoni karakteristiska. Patienter noterade en minskning av sköldkörtelfunktionen och binjurebarken.

Med en måttlig svårighetsgrad av syndromets gång tillsätts hypofunktion av äggstockarna (oligomenorrhea, anovulatorisk infertilitet) och sköldkörteln (pastiness, tendens till svullnad, trötthet, spröda naglar, hypotension med en tendens att svimma)..

I svår form noteras symtom på total hypofysen i hypofysen med svår gonadotropinbrist (ihållande amenorré, köns- och bröstkörtelnäring), TSH (myxedem, alopecia, dåsighet, minnesförlust), ACTH (hypotension, adynamia, svaghet, ökad hudpigmentering)..

I svår form minskar kroppsvikt avsevärt, och i lungorna observeras ökningen ofta på grund av pastiness, en tendens till svullnad på grund av hypofunktion av sköldkörteln. Shihans syndrom kännetecknas av anemi som är resistent mot konventionell terapi.

DIAGNOSTIK

Den viktigaste referenspunkten vid diagnosen av sjukdomen anses vara en karakteristisk anamnes, som återspeglar förhållandet mellan sjukdomens början och blödning eller septisk chock vid tidigare födslar eller abort. Det första och huvudsakliga symptomen på Sheehan-syndrom är frånvaron av engorgement i bröstkörtlarna och agalaktier efter förlossningen..

Laboratorieforskning

När man studerar hormoner erhålls olika grader av minskning i blodnivåerna av gonadotropiner, ACTH, TSH, såväl som östradiol, kortisol, T3 och T4. Med införandet av tropiska hormoner, respektive, noteras en ökning av nivån av perifera hormoner i blodet. Hypoglykemi och den hypoglykemiska typen av kurva efter sockerbelastning noteras också. Urin reducerade 17-KS.

Differensdiagnos

Genomförd med anorexia nervosa, hypofystumör, Addisons sjukdom, myxödem. Historien - blödning eller septisk chock vid föregående födelse eller abort är till stor hjälp..

BEHANDLING

I de kliniska manifestationerna av hypofunktion av motsvarande körtlar utförs ersättningsterapi med glukokortikoider och TSH-läkemedel. Prednisolon ordineras 5 mg 2 gånger om dagen i 2-3 veckor, en gång var 2-3 månad. Vid amenorré eller oligomenorré rekommenderas kvinnor under 40 år cyklisk hormonbehandling.

Efter 40 år används androgener med tanke på deras anabola effekt: metyltestosteron vid 5 mg per dag under 2-3 månader. Anabola läkemedel används framgångsrikt: nandrolol, metandriol, etc..

Näringen bör vara fullständig, proteinbrist bör undvikas. Ofta krävs järntillskott under kontroll av ett blodprov.

Patienter med en allvarlig sjukdomsform behandlas endast på ett endokrinologiskt sjukhus..

Förebyggande och prognos för graviditetskomplikationer

Rationell hanteringstaktik för gravida kvinnor med gestos och snabb korrigering av hemostatiska förändringar är nödvändiga. Leverans utförs för att förhindra blödning, och när det inträffar utförs adekvat behandling. Profylax av abortkomplikationer bör genomföras såväl som deras snabba och adekvata behandling..