Diagnos av kronisk binjurinsufficiens

Adrenalinsufficiens är en ganska sällsynt, gradvis utvecklande sjukdom. Det orsakas antingen av förstörelse av vävnad i delen av binjurarna, som kallas binjurebarken och som utsöndrar ett kortikosteroidhormon (Addisons sjukdom), eller i fallet av binjurebarken som ett resultat av avslutandet av dess stimulering av hypofysen (sekundär binjurens insufficiens). Manifesteras genom ökad svaghet, patologisk pigmentering av hud och slemhinnor, hypotension, hypoglykemi. Manifestationen av sjukdomen beror på bristen på hormoner i binjurebarken, både glukokortikoider och mineralokortikoider. Sjukdomen utvecklas ofta i samband med atrofi i binjurebarken, och utvecklingen av kliniska manifestationer föregås ofta av trauma, mental stress. Det är också möjligt att skada binjurarna på grund av tuberkulos, tumör, apyloidos. Vid Addisons sjukdom uppträder symtom efter att cirka 90 procent av binjurebarken har förstörts. Kortikosteroidbrist kan leda till hälsoproblem, till exempel en oförmåga att återhämta sig även efter en mild infektionssjukdom. Komplikationer som långvarig svaghet och chock och död kan uppstå. Adrenalinsufficiens förekommer i alla åldrar hos personer av båda könen. Denna sjukdom kunde inte botas förut, men efter uppfinningen av kortikosteroidersättningsbehandling på 1950-talet blev sjukdomen härdbar. Men åtgärder måste vidtas för att undvika förvärring av sjukdomen - den plötsliga steroidbristen som vanligtvis inträffar efter en infektionssjukdom, trauma eller stress är ett livshot och kräver akut behandling.

orsaker

symtom

Patienter noterar gradvis ökande svaghet, trötthet. De flesta av dem har kränkningar i mag-tarmkanalen: aptitlöshet, illamående, kräkningar, buksmärta, viktminskning. Karakteriseras av en minskning av muskelstyrka, apati, ibland psykos. Tillsammans med dehydrering noteras hypotension och takykardi. I blodet - hypoglykemi, hyperkalemi, en liten ökning av kvävehaltiga toxiner. Ett väsentligt, men valfritt, symptom på Addisons sjukdom är hyperpigmentering av hud och slemhinnor förknippade med deponering av melanin, som liknar en mörkbrun färg. Denna pigmentering är mest uttalad i hudveck på platser som utsätts för friktion och tryck. Sjukdomens manifestationer intensifieras under trauma, infektion, när de så kallade binjurskrisen kan uppstå. I detta fall är skarp buksmärta, adynamia, kollaps möjlig.

Diagnostik

Laboratoriediagnos av binjurinsufficiens är svårt. Det kräver införande av ACTH följt av bestämning i urinen av olika steroidföreningar, antalet hos patienter med addisonsjukdom varierar lite jämfört med den initiala perioden.

• medicinsk historia eller undersökning. • Blod- och urintest för att mäta hormonnivåer.

Antikroppar mot binjurarna i blodserum

AT till binjurarna riktas mot mikrosomala strukturer i cellerna i binjurebarken. De tillhör IgG, har organspecificitet och förekommer ofta hos kvinnor. Bestämningen av antikroppar i blodserum används för att fastställa de patogenetiska mekanismerna för utveckling av primär binjureatrofi. ATs upptäcks hos 38-60% av patienterna med Addisons idiopatiska sjukdom. Med tiden kan koncentrationen av antikroppar i Addisons sjukdom förändras och de kan försvinna. AT till adrenalantigen kan detekteras hos 7-18% av patienterna med tuberkulös etiologi av Addisons sjukdom och 1% av äldre patienter.

Behandling

Förebyggande

Medfödd binjurebarkfunktion

ADRENOGENITAL SYNDROME är förknippat med överdrivet utsöndring av manliga könshormoner i binjurebarken. Detta kan bero på en tumör i binjurebarken och i vissa fall med ökad utsöndring av hypofyshormoner som stimulerar binjurens funktion. Samtidigt utvecklar kvinnor menstruations oregelbundenheter, tecken på hårväxt av manlig typ uppträder (ett skägg, mustasch, kroppshår växer) och atrofi hos bröstkörtlar. Vid undersökning av sådana patienter upptäcks en ökad utsöndring av 17-ketosteroider med urin. Om en tumör upptäcks hos sådana patienter är kirurgisk behandling nödvändig.

Medfödd dysfunktion i binjurebarken är en grupp av störningar i syntesen av hormoner i binjurebarken, nämligen kortikosteroider, överförda av en autosomal recessiv arvstyp. Ibland används termen ”adrenogenitalt syndrom” som en synonym för medfödd dysfunktion i binjurebarken. Detta uttalande är inte helt korrekt, eftersom adrenogenitalt syndrom indikerar en patologisk förändring i de yttre könsorganen på grund av försämrad produktion av binjureshormoner, som också kan uppstå under andra tillstånd, till exempel med vissa tumörer.

Kärnan i termen "dysfunktion" i förhållande till binjurebarken är hämningen av produktionen av endast kortikosteroider samtidigt som produktionen av andra hormoner i detta organ ökar. I enlighet med defekten av ett speciellt enzym som är involverat i bildandet av binjureshormoner (steroidogenes) beskrivs för närvarande 5 huvudtyper av medfödd binjurebarkfysdysfunktion. Genom närvaron eller frånvaron av en ökning av produktionen av manliga könshormoner (binjurarandrogener) delas dessutom medfödd dysfunktion i binjurarna i: medfödd dysfunktion med ökad bildning av androgener och medfödd dysfunktion i binjurarna utan att öka bildningen av androgener (manliga könshormoner).

Som ett resultat av exponering för överskott av binjurarandrogener, som börjar redan i de tidiga stadierna av fostrets utveckling, har nyfödda flickor en intersexuell struktur i det yttre könsorganet. Detta tillstånd kallas kvinnlig pseudohermaphroditism. Alvorlighetsgraden av förändringar varierar från enkel klitorishypertrofi till fullständig maskulinisering av könsorganen, dvs deras förändringar i manlig typ. I detta fall blir klitoris penisliknande, och urinrörets öppning rör sig till dess huvud. Strukturen hos de inre könsorganen hos fostret med en kvinnlig genotyp är alltid normal med medfödd dysfunktion i binjurebarken. Genotypiska pojkar med viril- och saltbildande former av steroidogenesbrist uppvisar en ökning av penisstorleken och mörkningen av pungen på grund av avsättning av en stor mängd pigment.

I avsaknad av behandling efter ett barns födelse uppträder manliga egenskaper under påverkan av manliga hormoner. Benväxtzoner stängs snabbt, varför i regel vuxna noteras stunting.

Dessa förändringar kallas accelererad pseudopubertet. Hos flickor bestäms, om obehandlad, primär amenoré (frånvaro av menstruation), vilket också förklaras av verkan av överdrivna mängder manliga hormoner (androgener).

De två vanligaste formerna av medfödd binjurisk kortikal hyperplasi skiljs. De skiljer sig emellan beroende på vilken typ av enzym som är involverad i bildandet av hormoner i binjurarna. Den första är en enzymbrist som kallas 21-hydroxylas, den andra är en 11-hydroxylasbrist.

Autoimmun binjurasjukdom

När det gäller den idiopatiska formen av Addisons sjukdom är detektering av auto-antikroppar i binjurar mycket viktigt. Detekteringen av autoantikroppar även vid normala koncentrationer av kortisol, aldosteron och en ökad koncentration av ACTH i blodet indikerar latent binjurinsufficiens. Snabbt upptäckt av binära autoantikroppar främjar tidig diagnos av binjurisk kortikaldysfunktion. Med autoimmunt ursprung kombineras Addisons sjukdom ofta med symtom på andra autoimmuna sjukdomar, såsom autoimmun hypotyreos, hypoparatyreoidism, diabetes mellitus, ovariehypofunktion, gastrointestinala sjukdomar. Det finns fall av binjurinsufficiens i närvaro av antikroppar mot ACTH-receptorer.

Adrenalinsufficiens

Adrenalinsufficiens - en allvarlig sjukdom i det endokrina systemet, en primär störning i binjurebarken (även känd som Addisons sjukdom) eller dess sekundära störning, där ACTH-utsöndring minskar kraftigt och funktionens förmåga hos binjurebarkhormonerna att fungera. Brott mot arbetet i någon av länkarna leder till kränkningar av hypothalamus-hypofysen-binjurens system. Denna term kan betyda olika typer av symtom och komplikationer av hypocorticism. En karakteristisk process för sjukdomen är den destruktiva kursen i binjurarna.

En brist eller minskning av produktionen av hormonet mineralokortikoid provoserar en minskning av mängden natrium och vatten, vilket orsakar skada och dehydratiserar kroppen, och massan av cirkulerat blod minskar. Denna sjukdom förekommer ofta hos kvinnor och män i medelåldern och äldre, den observeras sällan hos barn.

Sjukdomar som leder till förstörelse av binjurebarken kan provocera denna typ av sjukdom: syfilis, AIDS, tuberkulos, lymfogranulomatos, amyloidos, olika typer av binjuretumörer.

Från sjukdomens historia är det känt att det var Addison som först beskrev sjukdomsförloppet 1855, som är förknippat med binjurens sjukdom av tuberkulos-ursprung - detta förklarar det andra namnet på sjukdomen - Addisons sjukdom.

Klassificering av binjurinsufficiens

Modern medicin skiljer 3 typer av binjurinsufficiens: primär, sekundär, tertiär.

Primär typ

Primär kronisk binjurinsufficiens i dess egenskaper påverkar initialt binjurarna själva. Denna typ av sjukdom är en av de vanligaste typerna av binjurinsufficiens. Enligt statistik hittas 90% av alla fall av en sådan sjukdom.

Sekundära och tertiära former

Vad beträffar sekundär och tertiär kronisk binjurinsufficiens, kännetecknas de av en akut brist på sekretion av ACTH eller kortikoliberin, som utsöndras av det hypotalamiska hypofyssystemet. Allt detta kan orsaka brott eller fullständig förlust av deras arbetsförmåga i binjurebarken.

I medicinsk praxis, beroende på hastigheten på utvecklingen av symtomen på sjukdomen, delar läkarna fortfarande akut och kronisk binjurinsufficiens.

Orsaker till binjurinsufficiens

Skälen till den primära långvariga binjurinsufficiens är följande sjukdomar och faktorer:

  • HIV-infektion, syfilis, svampinfektioner, tuberkulos, metastaser i olika tumörer;
  • autoimmun förstörelse av binjurebarken, vilket kan leda till skador och funktionsfel i andra körtlar i det endokrina systemet;
  • iatrogena faktorer - antikoagulantbehandling, som kan provocera blödning från två sidor i binjurarna;
  • operation för att ta bort binjurarna på grund av Itsenko-Cushings sjukdom;
  • användningen av steroidogenesblockerare i binjurarna (kloditan, spironolakton, aminoglutetimid).

Den grundläggande orsaken till primär kronisk binjurinsufficiens är främst autoimmun adrenalin. Studier av denna typ av sjukdom visade att antikroppar mot olika komponenter i binjurebarken detekterades i blodet hos patienter. Med binjursvikt påverkar dessa antikroppar de viktigaste enzymerna - steroidogenes och 21-hydroxylaser. Eftersom det är lokaliserat i endoplasmatisk retikulum i binjurebarkcellerna, provocerar detta fragment reaktionen av att omvandla 17-hydroxiprogesteron till 11-deoxykortisol i strålzonen, vilket ger syntesen av kortisol och reaktionen av omvandling av progesteron till 11-deoxikortikosteron i glomerulär zon, vilket säkerställer syntesen av aldoster.

Hos 60-80% av patienter med primär kronisk binjurinsufficiens upptäcks antikroppar mot 21-hydroxylas. Innehållet av antikroppar i blodet kommer att bero på varaktigheten av själva sjukdomsförloppet.

Läkare kombinerar ofta primärt kroniskt misslyckande med olika andra autoimmuna endokrina avvikelser. Inom medicin kallas detta autoimmunt polyglandulärt syndrom (APGS). Kvalificera sådana sorter av autoimmunt polyglandulärt syndrom:

  1. APGS av typ I - denna sjukdom är sällsynt, den kännetecknas av en autoimmun typ av arv och uttrycks av slemhinnekandidiasis (detta är i barndomen), men binjursvikt uppträder i senare skeden;
  2. APGS av typ II är en sjukdom som i huvudsak observeras hos vuxna, oftare hos kvinnor.

Den underliggande orsaken till primär kronisk binjurinsufficiens för ungefär ett sekel sedan var tuberkulos. I dag, när läkare vet nästan allt om denna sjukdom och behandlar även de allvarligaste formerna, finns det bara 7-8% av fallen där tuberkulos är orsaken till binjursvikt.

Orsaken till primär binjurinsufficiens kan vara en generisk (genetisk) sjukdom såsom adrenoleukodystrofi. Denna sjukdom påverkar binjurebarken och det vita ämnet i nervsystemet. Sjukdomen är sällsynt, endast i ett fall av 20 000 födda barn. En mängd av denna sjukdom finns ofta - det är en cerebral form, den läcker kraftigt och förekommer endast vid en äldre ålder (6-12 år).

En ganska sällsynt sjukdom, som medför kronisk binjurinsufficiens, kan kallas metastatiska binjureskador. Ofta är detta metastaser av stor cellkropp och bronkogen lungcancer, som provocerar binjurinsufficiens.

Den vanligaste orsaken till problem med binjurarna är en svampinfektion. Bland dem är följande: paracoccidomycosis, coccidomycosis, blastomycosis.

De viktigaste formerna av binjurinsufficiens är sekundär och tertiär kronisk insufficiens. Typiska störningar av sekundär binjurinsufficiens uppträder lika som ett resultat av underproduktion av ACGT av hypofysen och en kränkning av formen på hypofysen. Sekundär kronisk binjurinsufficiens uppträder i ganska massiva processer i den turkiska sadeln (det kan vara olika tumörer och cystor i sellarregionen), i operativ hypofysektomi och när den hypotalamiska hypofysen bestrålas.

Orsaker till sekundär binjurinsufficiens

Orsakerna till sekundär binjurinsufficiens kan också vara:

  • hypotalamisk ischemi och hypofysen;
  • blödning i hypofysen och andra kärlsjukdomar;
  • kavernös sinustrombos;
  • metaboliska störningar;
  • alla strålterapi, kirurgiska ingrepp som leder till skador.

Orsaker till tertiär binjurinsufficiens

Orsaken till tertiär kronisk binjurinsufficiens är den långa användningen av imponerande doser av glukokortikoider, som används vid behandling av vissa sjukdomar. Brist på ACGT- och KRH-sekretion leder till binjurekortikala störningar; atrofiska processer kan påbörja risken att inte vända.

Symtom på binjurinsufficiens

Symtom på binjurinsufficiens kan manifestera sig i olika stadier på ett annat sätt.

Så, primärt kroniskt fel inträffar inte plötsligt och snabbt, det kännetecknas av:

  • en långsam ökning av hudpigmentering;
  • frekvent trötthet (även med minsta fysiska ansträngning);
  • aptitminskning, och som ett resultat - förlust av kroppsvikt.

De viktigaste symtomen på denna sjukdom är muskler och allmän svaghet, smärta och värk i kroppen.

  1. Muskel- och allmän misslyckande kan uppstå i de första stadierna regelbundet under stress och depression. Det kan försvinna efter vila (till exempel efter en natts sömn), men sedan komma tillbaka igen, kan utvecklas till ett permanent symptom - asteni. Med detta resultat utvecklas ofta mental asthenisering. Det är ett fel i elektrolyt- och kolhydratmetabolismen som leder till sådana ogynnsamma finaler..
  2. Hyperpigmentering av slemhinnor och hud kommer också att vara ett uttalat symptom på binjurinsufficiens. Intensiva symtom på sjukdomen är en konsekvens av förskrivningen av sjukdomen. Till att börja med kan de kroppsdelar som ständigt är öppna och som ofta utsätts för exponering för sol, till exempel händer, ansikte, nacke, ändra färg och bli mörkare. Hyperpigmenterade fläckar kan förekomma på handflatorna, som sticker ut märkbart från händernas allmänna färgnivå, och platserna med största friktion med kläder kan bli mörkare. Det är inte alltid möjligt att upptäcka hyperpigmentering av slemhinnorna i tandköttet, läpparna, mjuka och även hårda gommen.
  3. Ofta förekommer hos patienter och vitiligo (ageless spots), allt detta inträffar mot bakgrund av hyperpigmentering. I storlek kan de variera från den minsta till den största, deras konturer kan vara oregelbundna i formen. Vitiligo kan endast hittas hos patienter med ihållande binjursvikt. Ett av de tidiga tecknen på sjukdomen kan också vara en lång solbrun efter exponering för solen..
  4. Gastrointestinala störningar, som åtföljs av aptitlöshet, kräkningsreflex, illamående - dessa symtom kan uppstå i de tidiga stadierna och gradvis fortsätta att öka. Upptäckt av matsmältningen är sällsynt. Orsaken till denna typ av symtom kan vara en liten produktion av pepsin och saltsyra, såväl som hypersekretion av klorid i tarmen. Kroppen förlorar gradvis natrium - detta beror på diarré och kräkningar, som ett resultat - akut binjurinsufficiens garanteras. Läkarna har redan märkt att patienterna ofta behöver salt salt med detta resultat..
  5. Ett permanent tecken är viktminskning, som kan variera från måttlig (4-6 kg) till betydande (15-30 kg), särskilt när en person har varit överviktig under en lång tid.
  6. Hos patienter med kronisk binjurinsufficiens kan hypoglykemiska tillstånd ofta uppstå. Sådana fall kommer plötsligt och på tom mage och efter en måltid (särskilt efter en måltid rik på kolhydrater) efter 2-3 timmar. Sådana anfall åtföljs av svaghet, svettning.
  7. Ett av symptomen på binjurinsufficiens kan också vara hypotoni, ofta manifesteras även i de tidiga stadierna av sjukdomen. Svimning och yrsel kan uppstå på grund av detta. Orsaken till detta symptom är en minskning av natrium i människokroppen samt en minskning av plasmavolymen.

Diagnos av binjurinsufficiens

Innan patienten gör den eller den diagnosen måste patienten genomgå en viss serie undersökningar och analyser. Men det finns en "men". Patienter som har uttalade symtom på akut (kris) binjurinsufficiens bör behandlas omedelbart utan att ens vänta på testresultat. I ett sådant fall är det omöjligt att under några omständigheter försena tiden, eftersom en persons liv står på spel. Om möjligt och med den tillgängliga tiden är det möjligt att snabbt göra ett ACTH-stimuleringstest, men det finns fall då alla undersökningar måste omplaneras innan huvudsymtomen.

Hos en patient med ett oavsiktligt test upptäcks ofta ett lågt plasmainnehåll av kortisol. Även om kortisolnivån ligger inom det normala intervallet är detta för lågt för en patient med binjurinsufficiens..

ACTH-test

Testet med ACTH fungerar mer detaljerat och informativt. Svaret och koncentrationen av kortisol ökar inte som svar på exogen administrering av ACGT vid primär kronisk binjurinsufficiens. Det är möjligt att diagnostisera primär eller sekundär binjurinsufficiens utifrån innehållet i ACTH, det vill säga om indikatorerna är låga, då finns det en brist på ACTH, höga nivåer kommer att vara med Addisons sjukdom.

Test av insulinhypoglykemi

Testet med insulinhypoglykemi är den mest exakta metoden för att diagnostisera sekundär hyperkorticism hos en patient, i vilken graden av kortisol bestäms med ett hypoglykemiskt tillstånd som provoceras av införandet av kortverkande insulin.

För en patient som redan har fått glukokortikoider kan denna typ av test göras på morgonen eller minst 12 timmar efter injektionen.

Andra tester

Om det finns misstankar om binjurinsufficiens, utförs tester på den vanliga sköldkörtelfunktionen, liksom på funktionerna för köns körtlarna och ett blodprov. Det är nödvändigt att bestämma nivån av plasmaglukos och kalcium. Läkare kan beställa urinalys och röntgen..

Vid minsta misstankar om HIV-infektion bör en analys också göras för att vittna eller motbevisa diagnosen..

Adrenal komplikationer

Komplikationer åtföljs av utvecklingen av akut binjurinsufficiens, även känd som kris. Med detta resultat observeras ofta en minskning av glukokortikoider (hormoner i binjurebarken) hos patienten. Denna typ av försämring kan uppstå vid otillräckliga doser av hormoner eller fullständig frånvaro av behandling för sjukdomen. Läkare kvalificerar följande symtom på en binjurinsufficienskris:

  • gastrointestinala symtom och förvärringar;
  • hjärt-kärlsymtom;
  • neuropsykisk form.

Det är mycket viktigt att rådfråga en läkare i tid om sådana symtom upptäcks, för om patienten inte är akut inlagd på sjukhus och den nödvändiga behandlingen för binjurinsufficiens inte utförs, är det all chans för patienten att dö.

Behandling för binjurinsufficiens

Själva valet av en metod för att behandla binjurinsufficiens bestäms av sådana mål:

  • ersättning av hormonbrist;
  • fullständig eliminering av sjukdomsorsaken.

Behandlingen av kronisk binjurinsufficiens och eliminering av orsakerna till denna sjukdom kan utföras medicinskt med hjälp av strålning och kirurgi.

Det är värt att tänka på att vid primär kronisk binjurinsufficiens används glukokortikoid (prednison, hydrokortison) samt mineralokortikoidläkemedel (fludrokortison). Vid sekundär användning endast glukokortikoid.

Dosering av läkemedel beror på svårighetsgraden av patientens sjukdom, liksom av hälsan.

De positiva effekterna av terapi framkallar en tydlig förbättring av patientens välbefinnande. Efter att patientens tillstånd stabiliserats är det värt att fortsätta underhållsbehandling.

Prognos och förebyggande av binjurinsufficiens

Förekomsten av primär kronisk binjurinsufficiens varierar från fyrtio till hundra fall per år per en miljon människor. Patientens ålder är i genomsnitt 20 till 50 år, men misslyckande är vanligast hos patienter mellan 30 och 40 år.

Personer med symtom på binjurinsufficiens utan behandling kan inte känna sig normala och leda en normal livsstil. Och med snabb och korrekt behandling kan de leva helt normalt med samma varaktighet och livskvalitet, du behöver bara välja rätt dos kortikosteroider. Prognosen för binjurinsufficiens kommer att vara mycket gynnsam om ersättningsbehandling genomfördes på ett kompetent sätt, och viktigast av det i tid. Prognosen kan förvärras om det utvecklas samtidigt autoimmuna sjukdomar. När det gäller prognosen för adrenoleukodystrofi är resultatet dåligt, det bildas av den snabba utvecklingen av sjukdomen, särskilt i nervsystemet, och inte av binjurinsufficiens.

Vad gäller förebyggandet av binjurinsufficiens finns det ingen sådan behandling inom medicin. Om en sådan sjukdom är familj (medfödd) är medicinsk genetisk rådgivning möjlig. Först av allt är det viktigt att känna igen sjukdomen i tid. Vidareutveckling av de första tecknen på akut hypokortik, liksom kris, förhindras lätt hos patienter med binjurinsufficiens under kirurgiska ingrepp, förlossning eller under graviditet. I sådana fall föreskrivs DOXA-läkemedel och glykokortikoider för att förhindra sjukdomen.

En kvinna under förlossningen bör undvika de skadliga effekterna av alkohol och tobaksprodukter, vilket kommer att vara ett utmärkt förebyggande av medfödd underutveckling av binjurarna och ytterligare binjursvikt.

Addisons sjukdom (binjurinsufficiens). Orsaker, symtom, modern diagnos och effektiv behandling av sjukdomen.

Adrenal anatomi och fysiologi

Orsaker till Addisons sjukdom

Vid Addisons sjukdom störs regleringen av hormonproduktionen i binjurebarken. Trots den höga koncentrationen av adrenokortikotropiskt hormon fungerar binjurebarken inte helt. Det finns en gradvis minskning av blodet i alla hormoner i binjurebarken och främst glukokortikoider.

  1. Nyligen genomförda studier visar att det primära i ursprunget till denna patologi är autoimmun skada i binjurarna. Termen autoimmun skada kommer från det faktum att specifika skyddande celler (antikroppar) infekterar kroppens egna vävnader, i detta fall riktas de till binjurebarken. Antikropparnas utseende är fortfarande okänt, men en genetisk predisposition spelar en roll i sjukdomens utveckling. Det noteras att sjukdomen ärvs från föräldrar till barn.
  2. En annan faktor som påverkar utvecklingen av denna patologi är nederlag i binjurarna genom tuberkulosprocessen. Ett särdrag är fullständig förstörelse av binjurarna, inklusive hjärnskiktet. Tuberkulosprocessen i binjurarna är mycket mindre vanlig och påverkar vanligtvis inte bara binjurarna utan också andra organ och system, särskilt andningsorganen..
  3. Den tredje gruppen av faktorer är sällsynt, men för att identifiera orsaken till sjukdomen och sedan ordentligt förskriva behandling måste du veta om dem. Denna grupp inkluderar:
  • Adrenal cortexinsufficiens orsakad av kirurgiskt ingripande (borttagning av binjurarna).
  • Olämplig läkemedelsbehandling. När läkemedel tas under lång tid som blockerar syntesen av hormoner i binjurebarken (cyproheptadin, aminoglutetimid).
  • Cancerösa tumörer i binjurarna själva eller med blodflöde från andra organ (metastaser).
  • Kroniska specifika sjukdomar av inflammatorisk natur, såsom amyloidos, reumatism, blastomykos och andra.

Symtom på Addisons sjukdom

Baserat på det faktum att hormoner i binjurebarken påverkar alla typer av metabolism, är de kliniska symtomen på sjukdomen många och varierande. Vid Addisons sjukdom saknas alla typer av binjurebarkhormoner, men de dominerande symtomen manifesteras huvudsakligen av brist på glukokortikoider.
Patientens utseende beror till stor del på graden av bristande hormoner i binjurebarken. En sådan person är vanligtvis tunn, ansiktsuttryck - lidande.

Från huden och slemhinnorna syns betydande förändringar. Huden är blek, tunn, minskad elasticitet. Karakteristiskt är pigmentering (mörkare), först i öppna delar av kroppen, sedan i hudens veck. Pigmentering förbättras på de platser där det normalt finns: paralosalregionen, perineum, läppar.

Detta symptom beror på det faktum att med Addisons sjukdom utsöndras mycket adrenokortikotropiskt hormon, vilket normalt stimulerar binjurarna. Och eftersom detta hormon liknar struktur som melanostimuleringshormon (förbättrar pigmenteringen i speciella hudceller - melanocyter), blir huden med sitt överskott mörkbrun eller brun. Bruna fläckar kan också hittas på insidan av kinderna och tandköttet..

Brott mot det kardiovaskulära systemet manifesteras:

  • Minskad styrka och hjärtfrekvens. Om sjukdomen uppstod under barndomen, försvinner hjärtat avsevärt i dess utveckling, fram till uppkomsten av kardiovaskulär brist, med utseendet på ödem i nedre extremiteter, blek och kall hud och andra symtom åtföljt av otillräcklig blodcirkulation.
  • Det finns också hjärtrytmstörningar. Det finns ett misslyckande i överföringen av nervimpulser som stimulerar hjärtmuskelns sammandragning. Dessa symtom är förknippade med ansamling av kaliumjoner i blodet och myokardceller, medan natriumjoner utsöndras intensivt i urinen. En obalans av dessa väsentliga element leder inte bara till en kränkning av hjärtrytmen, utan också nervtransmissionen i andra organ störs..
  • Blodtrycket minskar. Detta inträffar av flera skäl. Med ökad utsöndring av natriumjoner i urinen, tillsammans med dem, lämnar vatten kroppen respektive vaskulärbädden. Tillsammans med svaga hjärtkontraktioner minskar vaskulär ton och blodtrycket sjunker.
Reproduktionsstörningar
Könshormoner utsöndras också i binjurebarken, vilket påverkar utvecklingen av könsorganen. Stimulera sexlysten och påverkar också menstruationsfunktionen hos kvinnor.
  • Med brist på östrogen upphör månatliga menstruationsflöden, huden blir torr och dess elasticitet minskar. Gradvis hårfästet i skamområdet, axillära hål.
  • Med brist på testosteron hos män inträffar impotens, sexuell lust (libido) minskar.
Gastrointestinala störningar
Minskad ämnesomsättning leder till otillräcklig funktion av magen, tarmarna i utsöndringskörtlarna. Gradvis atrofi (död) av villierna i tarmslemhinnan sker, genom vilken absorption av näringsämnen sker. Sådana sjukdomar som visas:
  • Hypoacid gastrit - inflammation i magslemhinnan med minskad produktion av saltsyra och pepsin, nödvändigt för att smälta mat.
  • Magsår. Glukokortikoider spelar en viktig roll för att stödja näring och skyddande funktion hos slemhinnorna från påverkan av aggressiva faktorer..
  • Illamående, kräkningar, diarré - allt detta är symtom på långvarig insufficiens av hormoner i binjurebarken.

Diagnos av Addisons sjukdom

För att diagnostisera binjurinsufficiens används laboratorietester huvudsakligen och särskilda diagnostiska test utförs också.

Instrumentella studier är nödvändiga för att identifiera graden av binjureförändringar under den långa loppet av den patologiska processen.

Laboratorietester
Allmän blodanalys
På grund av blodförtjockning stiger en indikator som hematokrit.
Hematokrit är förhållandet mellan blodceller (röda blodkroppar, vita blodkroppar) och dess flytande del (plasma). Normen för män är 40-45%, för kvinnor - 36-42%.
På grund av det faktum att endast binjurebarken påverkas kommer en minskning av laboratorieblodsparametrar att noteras:
Cortisol är normen (upp till 16 år gammal - 83-580 / över 16 år gammal 138 - 635 nml / l.)
Aldosteron - normal (100-400 pmol / l. Eller 4-15ng / ml.)
Testosteron - normen för kvinnor är 0,07 - 0,65 ng / ml. För män, 3 till 12 ng / ml.
Adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) blir högre än normalt.
Normala värden varierar med tiden på dagen. Den högsta nivån av ACTH observeras på morgonen.

  • Klockan 8.00. Mindre än 22 pmol / l,
  • 22.00 h. Mindre än 6 pmol / l
Biokemiskt blodprov visar koncentrationen av joner
Natrium - koncentrationen minskar med en hastighet av 135-152 mmol / l.
Kalium stiger. Norm 3,6-6,3 mmol / L.
Allmän urinanalys
  • I urinen undersöks metaboliska produkter av testosteron - 17 Ketosteroider (17KS), vars koncentration minskar. Normal nivå
  • Flickor 7,20 ± 0,1 1
  • Pojkar 7,0 ± 0,13
  • På liknande sätt reduceras metaboliska produkter av glukokortikoider 17 oxyketosteroider (17-ACS) med en norm på 5,2 - 13,2 μmol / dag.
Diagnostiska tester
Med hjälp av diagnostiska tester, bestäm den nivå på vilken funktionen av de endokrina organen försämras. Med andra ord, ta reda på vilket endokrin organ som främst påverkas..
Om den patologiska processen endast gäller binjurarna och de centrala endokrina organen - hypotalamus och hypofysen är normala, kommer bara en minskning av koncentrationen av hormoner i binjurebindningen att detekteras, och de hormonaktiva substanserna som produceras av hypotalamus och hypofysen kommer att öka.

Test med synaktensdepå
Sinacten är en syntetisk analog av adrenokortikotropiskt hormon. Under hans inflytande bör utsöndringen av kortisol öka, men i verkligheten händer detta inte, eftersom binjurarna inte svarar på stimulerande påverkan. Följaktligen kommer metaboliska produkter av ovanstående hormoner i binjurebarken i urin (17 - ACS, 17 - AC) också att vara på samma nivå.

Test med hjälp av adrenokortikotropiskt hormon (ACTH).
ACTH är ett hypofyshormon som stimulerar syntesen av hormoner i binjurebarken. Normalt bör koncentrationen av kortisol och aldosteron öka med 2 gånger redan 30 minuter efter administrering av ACTH. Vid Addisons sjukdom förblir nivån för dessa hormoner densamma.

Instrumentella diagnostiska metoder inkluderar:

Elektrokardiogram
Elektrokardiografiska data visar förändringar i hjärtat, som uppstår till följd av störningar i vattensalt och elektrolytmetabolism.

Computertomografi (CT) och magnetisk resonansavbildning (MRI).
Med framgång använt i modern medicinsk praxis för att identifiera karakteristiska patologiska förändringar..

  • I den tuberkulösa processen ökar binjurarna i storlek och avsättningar av kalciumsalter i de drabbade områdena är tydligt synliga.
  • Med en autoimmun process reduceras binjurarna tydligt i storlek.
Röntgen av skallens ben
Det utförs i de fall där de primära störningarna är i hypofysen eller hypotalamus..
Röntgenstrålar skickas till området i den turkiska sadeln där hypofysen är belägen. Om det på denna nivå finns någon patologisk process (tumör, blödning), så upptäcks tydliga karakteristiska förändringar i form av blackouts eller upplysningar i detta område på röntgen.
Diagnosen ställs på grundval av den karakteristiska kliniska bilden av sjukdomen, i kombination med laboratoriedata, liksom resultaten av instrumentella forskningsmetoder. Helheten för alla indikatorer kommer att skilja sjukdomar med liknande symptom och korrekt diagnostisera.

Behandling och förebyggande av Addisons sjukdom

Behandling för Addisons sjukdom inkluderar flera komponenter. Rätt tillvägagångssätt och rationell användning av de för närvarande befintliga behandlingsmetoderna hjälper till att undvika uppkomsten av olika typer av komplikationer, samt förbättra patientens tillstånd i hög grad.

En komplex behandling använder en kost rik på näringsämnen, som innehåller mycket proteiner, fetter och kolhydrater. Vitaminer i grupp C (äpplen, lök, kål, etc.), grupp B (bönor, äggula, lever, morötter och många andra) spelar en mycket viktig roll för att upprätthålla normal ämnesomsättning..

Eftersom bristen på aldosteron leder till ansamling av kaliumjoner i kroppen är det nödvändigt att begränsa livsmedel som är rika på detta spårämne. Dessa produkter inkluderar: bananer, ärtor, potatis, nötter.

Förutom binjurarna produceras inte glukokortikoider (kortisol), mineralolkortikoider (aldosteron) och andra hormoner som syntetiseras i dem någonstans i kroppen. Därför består huvudbehandlingen i utnämning av ersättningsterapi, glukokortikoider eller mineralokortikoider av syntetiskt ursprung.

Kortison är en glukokortikosteroid som har använts i stor utsträckning vid behandling av binjurebarkinsufficiens..

I båda fallen bestämmer endokrinologen den nödvändiga dosen av läkemedlet. Det återstår att notera vissa funktioner när man tar glukokortikoidhormoner:

  • Mängden läkemedel som tas bör vara ungefär lika med den fysiologiska nivån för deras egna hormoner som produceras i en frisk kropp.
  • Börja ta med lägre doser, gradvis öka mängden läkemedel tills normalisering av organ och system.
  • Det ordinerade läkemedlet tas i fallande ordning. Detta innebär att den största dosen kommer att vara på morgonen, något mindre på eftermiddagen och mycket liten på kvällen. Förklaringen är enkel: normalt observeras aktiviteten i binjurebarken mest tidigt på morgontimmarna, sedan minskar den gradvis och når ett minimum på kvällen.
  • I akuta kriser med binjurinsufficiens injiceras hormoner direkt i blodet (muskler eller vener). Med nervös överbelastning, stress, öka mängden av den administrerade dosen.
Symtomatisk behandling innebär:
  • Normalisering av störd elektrolytbalans och påfyllning av den förlorade vätskevolymen genom intravenös administrering av fysiologisk natriumkloridlösning.
  • När det gäller en låg koncentration av glukos i blodet, införs en 5% glukoslösning.
Parallellt med behandlingen är det nödvändigt att övervaka:
  • Patientens kroppsmassa
  • Blodtryck
  • Koncentrationen av 17-KS och 17-ACS i urinen
Om bristen i binjurebarken orsakas av en tuberkulosinfektion, förskrivs läkemedel mot tuberkulos (streptomycin, isoniazid). I sådana fall bestämmer endokrinologen, tillsammans med TB-specialist, de föreskrivna läkemedlen, och tillsammans övervakar de utvecklingen av behandlingen och patientens tillstånd.

Förebyggande åtgärder reduceras till tidig upptäckt och effektiv behandling av sjukdomar som leder till utvecklingen av binjurinsufficiens. Sådana patologier inkluderar: tuberkulos, olika autoimmuna sjukdomar i andra organ.

Patienter med Addisons sjukdom är förbjudna att ägna sig åt tungt fysiskt arbete såväl som att undvika psykologisk stress.