Hypotyreos

Vad är binjurinsufficiens (hypokorticism)? Orsakerna, diagnosen och behandlingsmetoderna diskuteras i artikeln av Dr. Zotova Yu.A., en endokrinolog med en erfarenhet av 23 år.

Definition av sjukdomen. Orsaker till sjukdomen

Adrenalinsufficiens, eller hypokorticism, är en allvarlig endokrin sjukdom där kroppen saknar hormonerna i binjurebarken [1] [7]. Det utvecklas gradvis under många månader eller till och med år, förvärrar välbefinnandet, döljer sig som ett kroniskt trötthetssyndrom och andra allvarliga sjukdomar, vilket i hög grad komplicerar diagnosen..

Binjurarna är de endokrina körtlarna. Deras inre (hjärn) del producerar hormonet adrenalin, som mobiliserar alla kroppens försvar. Den yttre delen av binjurarna - cortex - producerar kortikosteroider:

  • kortisol - reglerar energireserverna i kroppen (glukos, proteiner, fetter), hjälper en person att bekämpa stress och infektioner, ger styrka och energi;
  • aldosteron - kontrollerar att kroppen har så mycket vatten, kalium och natrium som behövs för att hjärtat, njurarna och andra organ fungerar korrekt, upprätthåller normalt blodtryck;
  • androgener - påverkar sexuell utveckling, libido, ämnesomsättning, humör, minne, tänkande (förmågan att koncentrera sig och hålla uppmärksamhet, uppnå mål, en tendens till konflikt och irritation), bestämma kroppsstrukturen, muskelstyrkan och bentätheten.

Enligt lesionsnivån skiljer man primär insufficiens (Addisons sjukdom), i vilken binjurarna själva störs, liksom sekundär och tertiär, där binjurarna försämras av hypofysen och hypotalamus [1] [2] [8].

Orsaker till primär binjurinsufficiens:

1. Störning av utvecklingen av binjurarna:

  • medfödd binjurahypoplasi (underutveckling) - en sällsynt ärftlig patologi som förekommer hos pojkar; manifesteras av primär binjurinsufficiens och sekundär hypogonadism - en kränkning av sexuell utveckling;
  • ACTH-resistenssyndrom - receptorimmunitet mot ACTH; manifesteras av minst tre sjukdomar: familjär glukokortikoidinsufficiens av den första och andra typen, samt Allgroves syndrom [2].

2. Adrenal förstörelse (förstörelse):

  • autoimmun förstörelse av binjurebarken - står för 85% av alla fall av förstörelse; ofta i kombination med skador på andra endokrina körtlar och icke-endokrina organ (autoimmuna polyglandulära syndrom);
  • bakteriella, virala och svampinfektioner - tuberkulos, blastomykos, histoplasmos, meningokockinfektion, HIV-infektion, syfilis, sepsis;
  • binjureblödning;
  • affektion av binjurarna med metastaser - vanligare vid bronkialcancer och bröstcancer;
  • komplikation efter borttagning av binjurarna på grund av Itsenko-Cushings sjukdom och andra sjukdomar, samt vid användning av olika läkemedel: antikoagulantia, steroidogenesblockerare i binjurarna (aminoglutetimid, kloditan, ketokonazol), barbiturater, spironolakton [1] [2] [11] [11] [11] ];
  • amyloidos - en sjukdom där amyloid (ett komplex protein-polysackaridkomplex) deponeras i vävnaderna; leder till atrofi, skleros och insufficiens i olika organ, inklusive binjurarna;
  • hemokromatos - en genetisk sjukdom åtföljd av nedsatt järnmetabolism, som ackumuleras i överflöd i levern, hjärtat, bukspottkörteln och hypofysen;
  • adrenoleukodystrofi - en sällsynt genetisk sjukdom som uppstår på grund av en mutation i ALD-genen; leder till binjurinsufficiens, hypogonadism (nedsatt sexuell utveckling) och progressiv demyelinisering av den vita substansen i hjärnan och ryggmärgen [2].

3. Störningar av steroidogenes (bildning av steroider):

  • kränkning av biosyntes av kolesterol - Smiths syndrom - Lemli - Opits;
  • medfödd störning i binjurebarken;
  • mitokondriella sjukdomar [2].

Orsaker till sekundär och tertiär binjurinsufficiens:

1. Medfödd sekundär hypokorticism.

2. Förstörelsen av hypotalamisk-hypofysen:

  • tumörer i hypofysen och hypotalamus - craniopharyngiomas, germinomas, etc.
  • traumatisk hjärnskada;
  • granulomatösa infiltrativa processer i hypofysen (syfilis, sarkoidos) eller infektion;
  • operationer, till exempel, avlägsnande av en hypofystumör;
  • bestrålning av huvudet (hypofysen och hypotalamus);
  • kärlsjukdomar - karotis artär aneurysm, hypofysblödning.

3. Komplikation på grund av långvarig behandling av olika sjukdomar med användning av glukokortikoider och deras abrupt annullering [1] [2] [8].

Hypokorticism kan utvecklas i alla åldrar. Årligen upptäcks primärt fel i ungefär 4 fall per 100 tusen invånare [12].

Den vanligaste orsaken till akut binjurinsufficiens hos nyfödda är blödning i binjurarna på grund av hypoxi eller sepsis. Med en kränkning av utvecklingen av binjurarna, alla former av steroidogenesstörningar och pseudoaldosteronism, visas symtomen på sjukdomen strax efter födseln. De är associerade med saltförlust, dvs med en brist på mineralokortikoid. Samtidigt inträffar neonatal kräkningar med "fontän" hos barn, barn går snabbt ner i vikt, de utvecklar uttorkning, vilket kan leda till vaskulär kollaps - ett kraftigt blodtrycksfall [2].

Under den nyfödda perioden och i ung ålder upptas den första platsen bland orsakerna till hypokorticism av olika former av medfödd dysfunktion i binjurebarken hos barn av båda könen och medfödd binjurar hypoplasi hos pojkar. Hos äldre barn, som hos vuxna, är de vanligaste orsakerna autoimmun polyglandulärt syndrom och adrenoleukodystrofi. Med åldern ökar andelen autoimmuna, infektiösa och metastatiska binjurar [2].

Hos äldre barn är den främsta utlösaren för binjurinsufficiens förstörelse av binjurarna. Symtom förekommer med betydande förstörelse av körtelvävnaden (först efter förstörelse av mer än 90% av alla celler) och skiljer sig praktiskt taget inte från manifestationerna av sjukdomen hos vuxna [1] [2].

Symtom på binjurinsufficiens

Vissa av symtomen på bristande dolda sig som kroniskt trötthetssyndrom: oförklarlig trötthet, brist på kraft på morgonen. En person börjar tolerera fysisk ansträngning sämre, hans hälsa blir bättre i en horisontell position. Asteni åtföljs av irritabilitet, intolerans, minnesproblem..

På grund av dysregulering och ökad syntes av melanin visas hyperpigmentering - områden i huden och slemhinnan mörknar. Detta förekommer på platser med hudfriktion, hudveck, i postoperativa ärr, runt bröstkörtlarnas bröstkörtlar, anus, i munslemhinnan [12].

Arbetet i mag-tarmkanalen störs: aptiten reduceras till fullständig frånvaro, illamående, kräkningar och buksmärta uppstår. En minskning av kroppsvikt är förknippad med en minskning av aptit, malabsorption i tarmen, uttorkning.

En minskning av blodtrycket åtföljs av yrsel och svimning. Hos personer med högt blodtryck kan trycket vara normalt eller förhöjt [2] [10].

Hypoglykemi - en minskning av blodsockret - åtföljs av en känsla av hunger, muskelsvaghet, svettning och svimningstillstånd. Oftare observeras när en person är hungrig, det vill säga på tom mage [2].

Med en brist på binjurens androgener hos kvinnor minskar libido, hårväxt i armhålan blir knapp.

Minskad glukokortikoidproduktion påverkar immunsystemets tillstånd negativt, så patienterna har en minskning av immuniteten och en hög mottaglighet för infektionssjukdomar [8].

Symtom på sekundär och tertiär hypokorticism skiljer sig från det primära i frånvaro av hyperpigmentering (eftersom nivån av ACTH alltid är låg) och symtom på saltförlust (eftersom det inte finns någon mineralocorticoidbrist) [1] [2] [8] [13].

I en situation med stress, akut infektion, kirurgi ökar kroppens behov av hormoner i binjurebarken avsevärt, därför kan tillståndet i sådana fall avsevärt försämras på grund av dekompensering av binjurens brist, en livshotande binjurestörning där kroppen har uttömt möjligheterna till anpassningsmekanismer. Ovanligt snabb trötthet och överdriven trötthet, yrsel, mycket lågt blodtryck, sug efter salt mat, dålig aptit, illamående, kräkningar, diarré (diarré), magsmärta, muskelsvaghet, viktminskning utan uppenbar orsak, minskat humör är anmärkningsvärt..

Patogenes av binjurinsufficiens

Som ett resultat av processer som förstör binjurebarken störs bildningen av glukokortikoider, mineralokortikoider och androgener, vilket gradvis leder till hormonbrist och uppkomsten av symtom på sjukdomen [12].

Gluco och mineralocorticoids är involverade i protein-, kolhydrat-, fett- och vattenelektrolytmetabolism. Därför, när de saknas, störs dessa processer och blodtrycket minskar.

Kortisol är involverat i kolhydratmetabolismen, är en insulinantagonist. Med brist på det minskas glykogenproduktionen i levern, liksom glukossyntes, perifera vävnader blir känsligare för insulin, blodsockernivåerna minskar och hypoglykemi utvecklas [2].

Brist på aldosteron - en naturlig mineralokortikoid - orsakar allvarliga hjärt-kärlsjukdomar på grund av en minskning av reabsorptionen (reabsorption) av Na + i njurarna. I detta avseende minskar volymen av cirkulerande blod och blodtrycket minskar till chock. Med en ökning av kaliumnivåer störs hjärtrytmen och myopatier utvecklas - sjukdomar manifesteras av muskelsvaghet. Med en minskning av Na + -reabsorption i tarmen uppstår en hel kaskad av symtom på matsmältningsstörningar, såsom buksmärta, malabsorption..

Brist på androgener producerade av binjurarna förbättrar sönderdelningen av komplexa ämnen i kroppen och ökar nivån på kvarvarande kväve.

Vid primär hypokorticism, på grund av den låga nivån av kortisol, ökar halterna av kortikotropinfrisättande hormon, ACTH och andra derivat av proopiomelanocortin, som påverkar hypofysen. I sin tur ökar höga nivåer av ACTH, alfa-MSH och gamma-MSH (melanocytstimulerande hormon), som verkar på melanocartinreceptorn för melanocyter (pigmentceller), produktionen av melanin, som manifesteras genom att mörkret i huden och slemhinnorna [2].

Skillnader mellan de centrala formerna av hypocorticism från de primära:

  • frånvaron av mineralkortikoidinsufficiens, eftersom regleringen av aldosteronproduktion styrs av renin-angiotensinsystemet, som reglerar blodtrycket, och endast beror på ACTH;
  • brist på hyperpigmentering på grund av minskade nivåer av ACTH och andra proopiomelanokortinderivat [2] [13].

Klassificering och utvecklingsstadier av binjurinsufficiens

Beroende på graden av skada på hypothalam-hypofysen-binjurens system, skiljer man tre typer av binjurens insufficiens:

  • primär - förknippad med skador på binjurebarken;
  • sekundär - orsakad av en minskning av produktionen av hormonet ACTH av hypofysen;
  • tertiär - associerad med nedsatt produktion av kortikotropinfrisättande hormon eller andra faktorer som stimulerar syntesen av ACTH.

Enligt den kliniska kursen skiljer man två typer av binjurinsufficiens:

  • Akut insufficiens - utvecklas akut, till exempel vid bilateral blödning i binjurarna under sepsis, allvarliga skador, hemorragisk chock, fulminant form av leversvikt eller terminal (sista) stadiet av kronisk leversvikt.
  • Kroniskt misslyckande Addison-krisen är en komplikation av den kroniska sjukdomsförloppet [4].

Beroende på behandlingens effektivitet delas kronisk binjurinsufficiens i tre faser: dekompensation, subkompensation och kompensation (från lat. Kompensation - "kompensation") [1].

Under hormonersättningsterapi för primär kronisk hypokortik, väljer den behandlande läkaren en dos glukokortikoider för sin patient för att kompensera för de saknade hormonerna, och det är viktigt att hormonnivån i slutändan är helt normal - inte mindre och inte mer.

Om läkemedlen kompenserar helt för bristen och inte ger ett överskott av hormoner i kroppen, känner sig patienten mycket bättre. Detta innebär att sjukdomen inte botas en gång för alla, eftersom den är kronisk, utan är i kompensationsfasen.

Vid stress eller akuta sjukdomar, dvs i situationer med ökat behov av glukokortikoider, kanske den valda dosen inte är tillräcklig. Eftersom det inte finns några pålitliga laboratoriekriterier för behandlingens effektivitet [5], rekommenderar den behandlande läkaren vanligtvis att hans patient självständigt kontrollerar blodtrycket, uppmärksamma välbefinnande och förekomsten av symtom som svaghet, orimlig trötthet, illamående, yrsel, minskat tryck, besvämning, smärta i magen. Utseendet av ovanstående symtom kan signalera övergången av sjukdomen från kompensationsfasen till fasen av subkompensation (obetydlig, precis början brist på hormoner) eller dekompensation (allvarlig brist på glukokortikoider), vilket är farligt för utvecklingen av en addison-kris.

Adrenal komplikationer

Om en diagnos inte ställs i rätt tid och behandling inte ges, kan en person med kronisk hypokortik utveckla en addison-kris, som kommer att manifestera sig i en stressande situation [1] [2] [4] [6].

Addisonic-krisen är ett livshotande tillstånd som utvecklas på grund av en snabb eller kraftig minskning av de funktionella reserverna i binjurebarken, en minskning av produktionen av glukokortikoider och mineralokortikoider [4].

De första symtomen på en kris och akut misslyckande i allmänhet är illamående, kräkningar, diarré, buksmärta, lågt blodtryck, svår svaghet, yrsel, besvämning och kramper. Dehydrering och chock utvecklas ganska snabbt, vilket leder till en kränkning av de vitala funktionerna i hjärt-, luftvägarna och nervsystemet [1] [2] [4] [5] [6] [8].

Det finns inga specifika symtom på akut misslyckande [4] [5] [8]. Det maskeraderar som andra sjukdomar:

  • tarminfektion;
  • akut kirurgisk sjukdom i bukorganen (buksmärta);
  • akut hjärtsvikt (arteriell hypotension, kollaps, takykardi) [12];
  • skada på centrala nervsystemet (kramper, meningealt syndrom, fokala neurologiska symtom, delirium, hallucinationer, nedsatt medvetande).

Saltkriser kan också utvecklas hos patienter med en redan fastställd diagnos av binjursvikt trots behandling med glukokortikoider och mineralokortikoid. Saken är att vid förekomst av akut tillstånd (trauma, infektion, hjärtinfarkt, etc.), emotionell stress, operation eller att ta mediciner som påskyndar metabolismen av kortisol (L-tyroxin, barbiturater) [2] [5], är det nödvändigt att öka dos glukokortikoider. Om detta inte görs är utvecklingen av en kris trolig.

Patienten bör regelbundet ta tillräckliga doser av gluko- och mineralokortikoidläkemedel som föreskrivs av läkaren, samt att oberoende öka sin dos för stress. I händelse av försämrad hälsa är det nödvändigt att ringa ett ambulansteam och byta till intramuskulär eller intravenös administration av glukokortikoider på sjukhus [2] [4] [5] [7].

Diagnos av binjurinsufficiens

Hypokorticism diagnostiseras baserat på symtom, sjukdomshistoria, studier av binjurebarken och tillståndet hos andra endokrina körtlar [1].

Ofta med en gradvis försämring av binjurens arbete förblir den verkliga diagnosen oklar under lång tid. En kombination av arteriell hypotension med mörkare hud och slemhinnor, ökad sug efter salt mat, höga nivåer av kalium i blodet och en minskning av koncentrationen av Na + -joner och glukos i blodet kan varna patienten och läkaren när det gäller hypocorticism [5]. Därför är det värt att undersöka innehållet av natrium, kalium, glukos i blodserum, såväl som aldosteron och renin i blodplasma [9].

Bristande binjureshormoner indikeras av en ökad nivå av ACTH-hormon i blodet, låga nivåer av kortisol i blodet och daglig urin [1] [2] [8] [9]. Primär kronisk insufficiens kommer att bevisas av en hög nivå av ACTH, och i den sekundära - låg [1] [2] [8] [9] [13].

Ibland med delvis skada på binjurarna förblir dessa indikatorer inom normala gränser. För att få ett mer tillförlitligt resultat är det bättre att studera binjurebarkens funktion med stimulerande test. Detta steg är nödvändigt om det, enligt resultaten av den kliniska och laboratorieundersökningen, inte var möjligt att på ett entydigt sätt bekräfta förekomsten av binjurinsufficiens.

Den optimala diagnostiska metoden för primärt fel är ett stimuleringstest med kortverkande ACTH. Det utförs på ett specialiserat sjukhus [1] [2] [5] [8] [9].

Adrenal tuberculosis diagnostiseras i närvaro av tuberkulosfoci eller förkalkningar i binjurarna [1]. Undersökningen utförs av en TB-läkare.

Organspecifika autoantikroppar som finns i blodserumet indikerar autoimmunskada i binjurarna [9] [12].

För att bestämma orsaken till sekundär hypokorticism, är en oftalmologisk undersökning (undersökning av fundus, undersökning av synfält) och en MRI i hjärnan nödvändig för att utesluta förekomsten av en tumör i hypofysen eller hypotalamus [1] [2] [8].

Behandling för binjurinsufficiens

Behandling för binjurinsufficiens är avgörande. Det syftar till att eliminera processen som orsakade nederlag i binjurarna och att ersätta bristen på hormoner och elektrolyter.

För binjuretuberkulos föreskriver en TB-läkare anti-TB-läkemedel. Med läkemedelshypokorticism reducerar läkaren dosen av läkemedlet som orsakade binjurinsufficiens. För tumörer i hypofysen och hypotalamus tillsammans med hypokorticism rekommenderas kirurgisk behandling, strålning eller en kombination av dessa metoder. Operationen eliminerar emellertid inte bristen på binjurens hormoner: hormonersättningsterapi kommer att förskrivas till patienten [1] [2] [3] [4] [6] [8].

En binjurar sjukdom hanteras av en endokrinolog. Innan ett besök hos läkaren rekommenderas att du alltid gör en lista över frågor som har dykt upp efter föregående möte: vilken dos av läkemedlet ska tas om tillståndet förvärras; hur en förändring i livsstil och arbetsschema kan påverka hälsostatus osv. [7].

Preparat som ersätter kortisol inkluderar hydrokortison (cortef), kortisonacetat och prednison. Fludrokortison (Cortineff) kan kompensera för aldosteronbrist. Dessa läkemedel fortsätter att verka i kroppen i 6-12 timmar, så du måste ta dem flera gånger om dagen enligt anvisningar av en läkare [7]. Men omedelbart före sänggåendet undviks hydrokortison bäst, eftersom det kan orsaka sömnlöshet [12].

Alla dessa läkemedel ska alltid tas strikt vid en viss tidpunkt. Hoppa över mediciner kan vara mycket farligt. Om mottagningen av någon anledning missades måste du definitivt ta samma dos senare eller fördubbla dosen.

Ibland måste dosen av hydrokortison (cortef) ökas tillfälligt med 2-3 gånger och gradvis återgå till föregående dos inom 1-3 dagar [7]. Detta bör göras i sådana fall:

  • vid akuta luftvägsinfektioner, feber upp till 38 ° C och mer, försämring av allmän hälsa, matförgiftning osv.;
  • med svår stress - under tentamen, efter en stark känslomässig chock;
  • med en känsla av svaghet är en uppdelning mer än vanligt.

Om en operation ska utföras för en patient med insufficiens, är det nödvändigt att diskutera med den behandlande läkaren dosändringen: det beror på komplexiteten i interventionen.

Den behandlande läkaren utvärderar effektiviteten hos hormonersättningsterapi genom att symtom på hypokorticism försvinner: svaghet, omotiverad trötthet, illamående, arteriell hypotoni. Det finns inga pålitliga laboratoriekriterier för att bekräfta effektiviteten i behandlingen [5].

Prognos. Förebyggande

Med en snabb diagnos av sjukdomen och adekvat behandling är prognosen för livet gynnsam.

Hormonersättningsterapi för primär binjurinsufficiens innebär en lång, nästan alltid livslång administrering av glukokortikoider för att kompensera för bristen på egna hormoner, eftersom denna sjukdom är kronisk [7].

En patient med denna sjukdom kan göra allt: studera, jobba, spela sport, ha en familj, liksom alla friska människor. För att göra detta, följ enkla regler:

  • Ta medicin dagligen vid specifika tidpunkter.
  • Hoppa inte över att ta mediciner - det är livshotande.
  • Ha alltid en mängd viktiga läkemedel i minst en månad i förväg.
  • Kontrollera ditt välbefinnande [7].

En expert på behandling av binjurarpatologi, MD Elizaveta Mikhailovna Orlova, har utvecklat ett oumbärligt memo för patienter [7], som kommer att hjälpa till att förhindra utvecklingen av akut misslyckande:

1. Det är viktigt att alltid ha ett informationskort med dig. Det bör ange följande: "Jag har binjursvikt. Om jag är medvetslös eller har krampor, kräkningar, delirium, måste jag snabbt injicera 100 mg hydrokortison intramuskulärt eller intravenöst. Förhalning är livshotande." På kortet måste du också ange ett telefonnummer som du kan kontakta med släktingar eller din läkare. Denna information är avgörande för personer eller läkare som hjälper till i en nödsituation..

2. Det är viktigt att alltid och överallt (hemma, i skolan, i bilen, på jobbet, på affärsresa, på semester) ta med dig en nödsituationssats: en ampull med hydrokortison (solu-cortef); 2 ml intramuskulär injektionsspruta (insulinsprutor är inte lämpliga); torka av alkohol; lappa. Med en kraftig försämring av tillståndet - svår svaghet, illamående, besvämning etc. - är det nödvändigt att ringa ambulans, och innan hennes ankomst, administrera intramuskulärt hydrokortison (50-100 mg för barn över fem år och vuxna, 50 mg för barn under fem år). Ju snabbare injektionen görs, desto bättre. Det kan göras antingen av patienten själv eller av någon i närheten [7].

Patologi för binjurarna och sköldkörteln hos patienter på intensivvården

Nedsatt funktion av binjurarna och sköldkörteln kan orsaka betydande problem, och själva endokrina körtlarna förblir samtidigt i skuggan (kliniskt inte manifesterar sig förrän en allvarlig sjukdom uppstår).

Adrenalinsufficiens i detta kapitel kommer att betraktas som en del av deras primära hypofunktion, eftersom hypopituitarism hos patienter på intensivvården är sällsynt.

FUNKTIONER AV ADRENALEN I NORM

Binjurarna spelar en viktig roll i kroppens försvar under stress. I intensivvården orsakas stress vanligtvis av arteriell hypotoni, trauma, sepsis och omfattande kirurgiska ingrepp. Binjurarna utsöndrar i synnerhet glukokortikoider, mineralokortikoider och katekolaminer. Dessa hormoner är involverade i mekanismerna för att upprätthålla hjärtproduktion, vaskulär ton, plasmavolym och blodglukos, vilket säkerställer hjärnans energibehov. Under de ovan nämnda tillstånden är halten av kortisol i blodplasma 2-3 gånger högre än normalt, och hos döende patienter är det 5-6 gånger.

Specifika tillstånd där binjurarna vanligtvis påverkas inkluderar arteriell hypotension, sepsis, svår koagulopati och låg hjärtproduktion. Innan binjurinsufficiens blir kliniskt tydligt kommer mer än 90% av deras vävnad att förstöras. Det är denna enorma säkerhetsmarginal som sparar många patienter i riskzonen. Patienter som hade latent och binjurinsufficiens före utvecklingen av en akut sjukdom är särskilt utsatta.

Trots övervägande av riskfaktorer hos patienter på intensivvårdsavdelningar ägnas endast några få studier åt att belysa förekomsten av binjurinsufficiens i denna patientpopulation. Till exempel har det visats att primär binjurinsufficiens är en sällsynt patologi, men detta arbete är långt ifrån en uttömmande studie av problemet. För närvarande bör binjurinsufficiens misstänkas hos alla patienter med en behandlingsbar chock och katastrofisk försämring..

Som nämnts fortsätter sjukdomen med måttlig svårighetsgrad vanligtvis i hemlighet eller förknippas med icke-specifika klagomål. Illamående, dåsighet, viktminskning är de vanligaste tidiga manifestationerna. Hyperpigmentering av huden är ett karakteristiskt tecken på primär (men inte sekundär) insufficiens i binjurebarken, men det händer inte alltid. Ortostatisk kollaps och viss elektrolytobalans (hyponatremi och hyperkalemi) kan uppstå när sjukdomen fortskrider. Deras utseende ökar misstanken för binjurinsufficiens. Vid akut eller allvarlig binjurinsufficiens kommer dessa manifestationer fram.

Arteriell hypotoni är det mest typiska och mer än andra livshotande tillstånd på grund av akut binjurinsufficiens. Arteriell hypotension uppstår, särskilt på grund av hypovolemia och en minskning av den totala perifera vaskulära resistensen. Ortostatisk hypotension kan vara en manifestation av hypovolemia, men oftare uppstår det på grund av kroppens oförmåga att sätta vaskulär ton i linje med minskad hjärtutmatning. Eldfast hypotoni är också typiskt. Adrenalinsufficiens bör misstänkas i alla fall av eldfast hypotoni, oavsett orsak..

Små hemodynamiska profiler (”formler”). Direkt mätning av hemodynamiska parametrar med användning av en kateter insatt i lungartären kan vara lämplig i fall av misstänkt binjurinsufficiens. Följande ”formler” är möjliga (se förklaringar av små hemodynamiska profiler och förkortningar i kapitel 12). Låg DZLK / låg SV / låg OPSS. En så liten hemodynamisk profil är karakteristisk för den kollaps som förväntas i en addison-kris. Låg DZLK / låg SV / normal OPSS. Denna "formel" återspeglar en kombination av hypovolemi och oförmåga att perifera vasokonstriktion som svar på låg hjärtutmatning. En sådan liten hemodynamisk profil är möjlig med milda former av binjurinsufficiens. Låg eller normal DZLK / hög SV / låg OPSS. Det är svårt att förvänta sig hög hjärtproduktion vid akut binjurinsufficiens, men en så liten hemodynamisk profil observerades hos patienter med denna patologi. "Formel" är karakteristisk för septisk chock, som predisponerar för binjureanekros. Därför kan det vara så att de små hemodynamiska profilerna av den hyperdynamiska typen återspeglar ett predisponerande tillstånd och inte själva binjurens insufficiens.

Elektrolyt obalans. Mot bakgrund av aldosteronbrist minskar både reabsorption av natriumjoner och utsöndring av kaliumjoner i uppsamlingsrör och distala njurrör. Som ett resultat kan hyponatremi och hyperkalemi förväntas. Sådana förändringar i akut patologi observeras emellertid inte alltid, till exempel upptäcktes hyponatremi hos 60% av de döda och hyperkalemi hos.20%. Eftersom akut binjurinsufficiens ofta åtföljs av arteriell hypotension och chock, kan en markant minskning av njurperfusion förhindra utvecklingen av elektrolytobalanser som beskrivits ovan..

Hos alla patienter som utvecklar hyponatremi och hyperkalemi är det nödvändigt att mäta koncentrationen av natrium och kalium i urinen. Om natrium urinen är hög eller kalium i urinen är låg, finns det troligen binjurinsufficiens.

Hypoglykemi. Även om dess förekomst i binjurinsufficiens är teoretiskt möjligt (på grund av en minskning av kortisolinducerad glukoneogenes), är det sällsynt. De vanligaste orsakerna till hypoglykemi hos patienter på intensivvårdsavdelningar är sepsis, leversvikt och undernäring.

CORTICOTROPINE (CORTHROZIN) TEST (PROV)

Valet av metod för diagnos av primär binjurinsufficiens är ett test av snabb binjurestimulering med adrenokortikotropiskt hormon (ACTH; kortikotropin).

Beskrivning av tekniken. Basalt serum-kortisolinnehåll bestäms. Därefter administreras läkemedlet ACTH kortikotropin (kortrosin - syntetisk ACTH) intravenöst i en dos av 250 mcg. Efter 1 tim bestämmes kortisolnivån igen. Studien söderut bör utföras när som helst på dagen eller natten, eftersom de dagliga variationerna i kortisolutsöndring hos patienter på intensivavdelningen har gått förlorade.

Fikon. 42-1. Kortikotropin (ACTH) test.

Fikon. 42-2. Tolkning av testet av kortikotropin (ACTH).

Resultat. Ett exempel på binjurens svar på administrering av syntetisk ACTH visas i fig. 42-1. Under stress (de flesta patienter på intensivvårdsavdelningar är stressade) ökar innehållet i basalt kortisol. Efter introduktionen av ACTH böjs kurvan i diagrammet i en mer stöt vinkel än normalt. Med binjurinsufficiens sänks basalnivån för kortisol och kurvvinkeln i diagrammet efter administrering av ACTH är ungefär lika med den under spänning. Reglerna för tolkning av kortikotropintestet presenteras i fig. 42-2 och listas nedan. En basal serumkoncentration av kortisol på mer än 220 μg / L indikerar ett normalt svar från binjurarna på stress. Hos patienter utan stress betraktas kortisolnivåer över 140 μg / L efter administrering av ACTH som den normala responsen i binjurarna. I vissa fall är det bara att bestämma basisk koncentration av kortisol. Men nästan samtidigt kan hela testet utföras (eftersom tidsfördröjningen för att erhålla resultat, vilket är karakteristiskt för metoden, eliminerar dess fördelar). Vid kortisolnivåer under 220 μg / l blir kriteriet hastigheten för förändring i kortisolinnehållet efter administrering av ACTH. En ökning av koncentrationen av kortisol med mindre än 70 μg / l under 1 timme efter administrering av ACTH är ett tecken på primär binjurebarkinsufficiens.

Ett kortikotropintest är enkelt. Det ska användas vid minsta misstanke om binjurisk kortikaldysfunktion. Vi utför det hos de flesta patienter med refraktär hypotoni. Som visas i nästa avsnitt kan kortikosteroidbehandling påbörjas innan ett kortikotropintest utförs..

Början av användningen av kortikosteroider. Om arteriell hypotension är uttalad eller dåligt kontrollerad, kan du omedelbart starta administreringen av glukokortikoidpreparat, redan innan testet som diskuterats ovan. Följande rekommendationer finns. Dexametason påverkar praktiskt taget inte resultaten av att bestämma kortisolinnehållet i blodprover (normalt sänker det halten kortisol i blodet) och kan därför förskrivas omedelbart. En initial laddningsdos på 10 mg (intravenöst som en bolus) rekommenderas. Om koncentrationen av kortisol bestäms med radioimmunmetoden kan metylprednisolon förskrivas (med en annan metod kan detta inte göras). Startdos på 60 mg (intravenöst). Om man misstänker binjurinsufficiens indikeras också en snabb kompensation av vätskevolymen om de hemodynamiska parametrarna inte indikerar en överbelastning av kroppen med vätska. Efter att ha genomfört ett kortikotropintest bör du starta intravenös hydrokortisonterapi med en laddningsdos på 250 mg, följt av 100 mg var 6: e timme. Fortsätt denna behandling tills testresultaten har uppnåtts..

Om reaktionen i binjurebarken är normal stoppas införandet av hydrokortison (det finns inget behov av ett speciellt tillbakadragande läge). Om testresultaten bekräftar binjurinsufficiens fortsätter administrering av glukokortikoider (ersättningsbehandling) i en dos av 100 mg (intravenöst) var 6: e timme tills patienten är befriad från stress. När detta händer, minska dosen av hydrokortison till 20 eller 30 mg / dag, motsvarande den dagliga mängden kortisol som produceras av binjurebarken 1 normala förhållanden.

Sköldkörteldysfunktion

Upp till 5% av patienterna på sjukhuset har sköldkörtel dysfunktion, så de är ofta ordinerade test som utvärderar dess funktion. Dessa test diskuteras nedan..

PROVNINGAR (TESTER) FÖR BESTÄMNING AV TYROIDKLANS FUNKTIONELLA AKTIVITET

Definition T3 och t4 i blodserum. Triiodothyronine (T3) och tyroxin (T4) - hormoner producerade av sköldkörteln. T3 fysiologiskt mer aktiva än T4, och dess mängd i blodplasma är 20 gånger mindre. I blod T4 och t3 binder nästan helt till bärarproteiner (högst 0,05% T)4 och 0,5% T3 cirkulerar i fri form), till exempel med tyroxinbindande globulin (binder 80% T4) T innehåll4 och t3 i blodserum bestäms det vanligtvis med radioimmunmetoden, och båda bundna (inaktiva) former av hormoner och deras fria (aktiva) former detekteras. Därför, enligt resultaten av bestämning av totalt serum T4 (eller T3) det är inte alltid sydligt att prata om sköldkörtelpatologi, eftersom deras skillnad från normen kan orsakas, särskilt av förändringar i bindningsegenskaperna hos bärartransportproteiner.

T bindningstest3 jonbyteshartser. Termen "T bindande3 jonbytarhartser (T3SIS) ”är ett desorienterande namn eftersom detta test inte är för att bestämma serum T3, och att studera förmågan hos bärarproteiner att binda T-märkt med en radionuklid3, införs i ett blodprov. Resten av obundet bakad T3 absorberas av jonbytarhartset, därför en ökning av mängden T3, bundet av hartser indikerar en minskning av dess proteinbindning, och vice versa.

En ökning av TcSIS kan uppstå om fler T binder till bärarproteiner4 (med hypertyreoidism) eller andra ämnen (till exempel fettsyror) binder när mängden transportproteiner reduceras (till exempel med en allvarlig sjukdom, undernäring). Tvärtom, en minskning av TcISIS inträffar när mindre än 14 binder till transportproteiner (med hypotyreos) eller om antalet bärarproteiner ökar (till exempel i akut patologi).

Gratis tyroxinindex (ICT). Det beräknas baserat på resultaten för att bestämma serum T4 och TZSIS. Testet används för att fastställa vad som orsakade förändringar i innehållet i T4 i serum: sköldkörtelsjukdom eller förändringar i bindningsegenskaper hos bärarproteiner.

När serum T4 och t3ICU: er förändras i en riktning (IKT-förändringar), grunden för förändringarna är sköldkörtelsjukdom. Om serum T4 och t3SIS förändras i motsatta riktningar (IKT förändras inte), då beror detta på en förändring i T-bindning3 bärarproteiner.

Serum T4 och TcSIS ökade med tyrotoxikos och minskade med hypotyreos.

Gratis Tk och T4. Fri eller obundet fraktion av serum T3 (eller T4 mer pålitlig för utvärdering av sköldkörtelfunktion. Bestämningsmetoden innefattar att mäta mängden hormoner som passerar genom ett semipermeabelt membran. Studien är ganska komplicerad och dyr, därför är en sjukhusmiljö inte alltid tillgänglig.

Sköldkörtstimulerande hormon (TSH). Syntesen och isoleringen av TSH från den främre hypofysen kontrolleras av principen om negativ feedback (de beror på innehållet av sköldkörtelhormoner i blodet). Dess bildning och frisättning regleras av speciella faktorer i hypotalamus: stimulerande frisättningshormon (tyroliberin) och en hämmande faktor. Normalt är nivån av TSH i serum låg (från 1 till 5 mcED / ml). En ökning av serum TSH över 20 mcED / ml är karakteristisk vid primär hypotyreos. En minskning av koncentrationen av TSH i serum till 20 mcED / ml och lägre kan förekomma i frånvaro av sköldkörtelsjukdom. Kom ihåg att mängden serum TSH kan vara liten med sekundär hypotyreoidism, som uppstod på grund av hypotalamisk hypofyseinsufficiens, så frånvaron av ett ökat innehåll av TSH i blodet utesluter inte hypotyreoidism. Därför är TSH av litet värde som en biokemisk markör vid diagnosen hypotyreos (till exempel är det inte tillräckligt att detektera en normal TSH i blodserum för att misstänka patologi).

Omvänd Tz. T4 förvandlas till T3 (aktiv metabolit) och omvänd T3 (inaktiv form), som praktiskt taget saknar specifik hormonaktivitet, men som kan uppta cellkärnreceptorer. Koncentrationen i serum för omvänd Tk ökas med hypertyreoidism och akuta sjukdomar. Med användning av en koncentration av omvänd TD kan en reducerad mängd totalt serum T tolkas.4: nivån för omvänd Tz kan vara låg i hypotyreos och normal eller hög vid en sjukdom som inte är associerad med sköldkörteln..

RATIONELL ANVÄNDNING AV TESTER TILL UTVÄRDERING AV TYROIDKLANS FUNKTIONELLA AKTIVITET

Bestämning av totalt serum T4 används som ett screeningtest, och blodprover kan lagras i laboratoriet för vidare forskning

Fikon. 42-3. Diagnostiskt tillvägagångssätt vid högt T-innehåll4 i blodserum.

(om nödvändigt). Normal T4 serum utesluter diagnosen hypo- eller hypertyreos. Men om koncentrationen av T4 skiljer sig från normen, bör du utföra ett test TzSIS med återstående mängd blod. Följande scheman kan användas för att tolka forskningsresultat..

T innehåll4 högt blodserum. Det diagnostiska tillvägagångssättet i detta fall presenteras i fig. 42-3. Ökad IKT (serum T4 x ТсСИС) indikerar hypertyreos (även om det normala värdet för IST inte utesluter det senare). Om IST är normalt, men de kliniska uppgifterna antyder att tyrotoxikos misstänks, bör blodinnehållet i T3 mätas. Ökning i det fria Tz-indexet (serum Tz x T3CIC) indikerar tyrotoxikos. Om det fria T3-indexet är normalt, men misstankar om tyrotoxikos kvarstår, bör ett upptagstest av sköldkörteln utföras.

Låg T4 i serum kan detekteras hos ungefär hälften av kritiskt sjuka patienter. Det diagnostiska tillvägagångssättet i detta fall visas i fig. 42-4. Den vanligaste orsaken är inte hypotyreos, utan en minskning av innehållet av bindande proteiner i blodserum. Låg serum T4, som härrör från sin reducerade proteinbindning, kallas euthyreoidosjukdom. Normal IKT bekräftar diagnosen av denna sjukdom. Emellertid är en låg IST möjlig både med hypotyreos och med euthyreoidosjukdom, därför, med en lägre IST, bör serum TSH-koncentration bestämmas. TSH-nivåer i serum över 20 mcED / ml indikerar primär hypotyreos. Ett måttligt ökat innehåll av TSH i blodet (från 5 till 19 mcED / ml) kan observeras både hos patienter med euthyreoidosjukdom och vid mild hypotyreos. Om man misstänker hypotyreoidism ska du bestämma mängden gratis T4 eller omvänd Tk. Om deras koncentration i blodserumet reduceras är primär hypotyreos möjlig.

Fikon. 42-4. Diagnosmetod för lågt serum T4.

Normal TSH i blodet indikerar euthyreoidosjukdom. Om nivån av serum TSH är låg, för att utesluta hypotyreoidism och bekräfta diagnosen hypotalamisk hypofysinsufficiens (sekundär hypotyreoidism), bör innehållet av fritt T i blodet bestämmas4 eller omvänd tk.

Kliniska symtom som kan vara relaterade till hypertyreos listas i tabellen. 42-1. Ihållande oförklarliga sinus takykardi bör alltid orsaka tanken på hypertyreos. Äldre patienter med dåsighet och förmaksflimmer (apatisk eller oemotional tyrotoxikos) bör också testas för hypertyreos. En tyrotoxisk kris kan utlösas av antingen en akut sjukdom eller kirurgisk ingripande. Det kännetecknas av hög temperatur, svår spänning (med en övergång till stupor), takyrytmier, hjärtsvikt med hög urladdning, fortskrider till arteriell hypotoni, kollaps och koma.

Som nämnts i föregående avsnitt används T-bestämningstestet som ett screeningtest.4 i blod. Normal T4 serum eliminerar praktiskt taget betydande hypertyreos. Om serum T4 ökat, för att bedöma om tyrotoxikos verkligen existerar, kan du använda den diagnostiska metoden som visas i fig. 42-3.

Propylthiouracil är ett av de mest effektiva läkemedlen (tillsammans med mercazolil och karbimazol, överlägsna i aktivitet), som används för att behandla hypertyreos. Detta antithyreoidemedicin hämmar inte bara syntesen av sköldkörtelhormoner i sköldkörteln, utan hämmar också den perifera transformationen av T4 (cirka 30%) i Tz. Läkemedlet föreskrivs endast inuti. Laddningsdosen är från 600 till 1000 mg, och den bärande dosen är från 150 till 200 mg 3 gånger om dagen. I 5-10% av fallen har patienter hudutslag. Allvarligare biverkningar (allvarlig nedsatt leverfunktion och agranulocytos) observeras hos mindre än 1% av patienterna.

I svåra fall kan jod förskrivas (det används i form av jodider eller molekylärt jod; jod hämmar produktionen av tyroliberin i hypotalamus, och sedan TSH för adenohypophys, vilket naturligtvis leder till en minskning av sköldkörtelhormonproduktion av sköldkörtelhormoner), och det bör ges efter 1- 2 timmar efter en laddningsdos propyltiouracil. Detta beror på det faktum att kroppen kan övervinna hämningen av T-frisättning4 jod, därför bör syntesen av hormonet med propyltiouracil först blockeras. Jod kan ges oralt (i form av Lugols lösning, 4 droppar efter 12 timmar) eller administreras intravenöst (natriumjodid från 500 till 1000 mg var 12: e timme). Om du är allergisk mot jod bör litiumpreparat användas (till exempel inne i 300 mg litiumkarbonat efter 8 timmar).

Anaprilin (propranolol) kan förskrivas vid svåra takyrytmier hos patienter med kranskärlssjukdom. Om det är nödvändigt att få en omedelbar effekt ska anaprilin administreras intravenöst (administreras i en dos av 1 mg och upprepad administrering var 5-10 minut tills det önskade resultatet uppnås). Underhållsdoser av läkemedlet (via mun) kan variera från 20 till 120 mg var 6: e timme.

En tyrotoxisk kris kan dramatiskt påskynda metabolismen av glukokortikoider och orsaka relativ binjurinsufficiens. Av detta skäl, i allvarliga fall, bör hydrokortison administreras (en laddningsdos på 300 mg intravenöst följt av 100 mg var 8: e timme).

Behandling av tyrotoxisk kris inkluderar också återställande åtgärder och eliminering av ett provokativt intrång (till exempel infektion). Hypovolemia uppstår ofta på grund av accelererad vätskeförlust, till exempel till följd av oändlig kräkningar och diarré. Förutom dessa terapeutiska åtgärder är en intensiv kompensation av det cirkulerande blodvolymunderskottet nödvändigt.

De tidiga manifestationerna av hypotyreoidism kan vara ospecifika, men förekomsten av till exempel en akut sjukdom kan provocera utvecklingen av en allvarlig form av hypotyreos..

Tillvägagångssätt för diagnos av sköldkörtelsjukdomar hos patienter på intensivvården

hypertyreos

Ihållande sinus takykardi

Förmaksflimmer hos äldre

Högeffekt hjärtsvikt (minut cirkulationsvolym)

Oförklarad feber och arteriell hypotoni (tyrotoxisk kris)

Oförklarad hjärtdysfunktion

Deprimerad, koma

Arteriell hypotension

I tabellen ges kliniska manifestationer som antyder möjligheten till haptyreoidism. 42-1. Hypotyreos (myxedem) koma ger en hög dödlighet (upp till 80%), därför är det viktigt att känna igen det i tid.

Som nämnts i föregående avsnitt är det först nödvändigt att bestämma innehållet i T4 i blodserum (screeningtest). Normalt serum T4 utesluter möjligheten till svår hypotyreos. Om innehållet i T4 i blodet är lågt, då är det diagnostiska tillvägagångssättet som visas i fig. 42-4, hjälper till att diagnostisera hypotyreos.

För behandling av måttlig hypotyreoidism används L-tyroxin-natriumsalt oralt i en dos av 50-200 mcg en gång om dagen. Den optimala behandlingen för svår hypotyreoidism (myxedem) och hypotyreos koma är inte utvecklad; oral substitution kan också vara effektiv

Möjliga behandlingsalternativ för myxedem och hypotyreos koma

En drogDos (intravenöst), mcg
L-tyroxin-natriumsalt

Triiodothyronine hydrochloride Kombinerad användning: tyroxin

trijodtyronin

300-500 (initial dos)

75-100 (daglig underhållsdos)

12,5-25 var 6: e timme

250 mcg (startdos)

100 mcg (2: a dagen)

50 mcg (daglig underhållsdos därefter)

12,5 mcg (via munnen) var 6: e timme

terapi med tyroxin är det ändå bättre att administrera det intravenöst (åtminstone initialt), eftersom risken för dysfunktion i mag-tarmkanalen är mycket hög vid svår hypotyreoidism. I bordet. 42-2 visar användningen av läkemedel som rekommenderas för behandling av myxedem och hypotyreos koma.

Ersättningsbehandling med triiodotyronin istället för tyroxin verkar vara att föredra, eftersom Tk är den mest aktiva av sköldkörtelhormoner; dessutom, vid svåra sjukdomar, omvandlingen av T4 i Tk undertrycks. Doseringsform Tk för intravenös administration är inte tillgänglig, men det kan göras genom att lösa 100 μg Tz i 2 ml 0,1 N. NaOH och blanda sedan denna lösning med 2 ml 2% albuminlösning. Den slutliga koncentrationen av Tk i en sådan lösning är 25 μg / ml.