Hypoparathyroidism

Hypoparatyreoidism är en sjukdom som beror på otillräcklig utsöndring av paratyreoidkörtlarna i paratyreoideahormon eller försämrad mottaglighet hos målorgan för det, vilket manifesteras av försämrad metabolism av fosfor och kalcium.

Sjukdomen observeras hos 0,3-0,4% av befolkningen, drabbar människor i alla åldrar och kön.

Orsaker och riskfaktorer

I människokroppen regleras utbytet av kalcium och fosfor av den kombinerade verkan av parathyreoideahormon, vitamin D och kalcitonin (sköldkörtelhormon). Brist på paratyreoideahormon leder till en ökning av koncentrationen av fosfater i blodet och en samtidig minskning av kalcium. Denna obalans orsakar en ytterligare kränkning av mineralmetabolismen, främst magnesium-, natrium- och kaliumjoner. Som ett resultat finns det en ökning av neuromuskulär excitabilitet, manifesterad av kramper. Dessutom bidrar överskottsinnehållet av kalciumsalter i blodet till deras avsättning på innerväggarna i blodkärlen och i de inre organen.

  • iatrogen skada på sköldkörteln (under kirurgiska ingrepp på halsorganen, främst på sköldkörteln);
  • nackskador åtföljda av blödning i sköldkörteln;
  • inflammatoriska sjukdomar i sköldkörteln;
  • metastaser i vävnaden i nacken och parathyroidkörtlarna;
  • Di Georgi-syndrom - en genetisk patologi som kännetecknas av onormal utveckling av paratyreoidkörtlarna (liksom medfödda hjärtfel och aplasi i tymuskörtlarna);
  • exponering för joniserande strålning;
  • olika hormonella obalanser (kronisk binjurinsufficiens, primär hypotyreos);
  • vissa autoimmuna och systemiska sjukdomar (amyloidos, hemokromatos).

Former av sjukdomen

Enligt den kliniska kursen skiljer sig följande former av hypoparathyreoidism:

  1. Skarp. Det kännetecknas av ofta anfall av anfall, kompensation är svår.
  2. Kronisk Krampar är relativt sällsynta, vanligtvis utlösta av psykologiska trauma, menstruation, nervös eller fysisk trötthet, infektionssjukdomar, växlande årstider (förvärringar uppstår ofta på hösten och våren). Terapi ger långvarig remission.
  3. Dold (latent). Det fortsätter utan några kliniska tecken och diagnostiseras endast genom resultaten av laboratorie- och instrumentundersökning.

En av de vanligaste komplikationerna av hypoparathyreoidism är hypokalcemisk kris. Det utvecklas på grund av en snabb minskning av serumkalciumkoncentrationen..

Beroende på orsaken skiljer sig hypoparathyreoidism:

  • postoperativ - utvecklas som en komplikation efter operation i sköldkörteln och sköldkörteln;
  • posttraumatisk - på grund av skador på paratyreoidvävnaden genom trauma, blödning, joniserande strålning;
  • medfödd - orsakad av hypoplasi eller aplasi i paratyreoidkörtlarna;
  • autoimmun - resultatet av bildandet av antikroppar mot vävnaderna i parathyroidkörtlarna;
  • idiopatisk - orsaken kan inte fastställas.

symtom

Den huvudsakliga kliniska manifestationen av hypoparathyreoidism är utvecklingen av ett tetaniskt (krampande) syndrom. Attacker av anfall föregås ofta av prekursiva symtom:

  • kylning av lemmen;
  • stickningar i ben eller armar;
  • känsla av gåsbockar över överläppen;
  • stelhet, domningar i muskler.

Krampar påverkar vanligtvis de symmetriskt placerade musklerna i övre och nedre extremiteterna. Mindre vanligt dras musklerna i ansiktet, bagageutrymmet och inre organ in i attacken.

Funktioner i muskelkramper med hypoparathyreoidism:

  • med kramper i de övre extremiteterna pressas händerna mot kroppen, böjda i handleden och armbågsleden;
  • kramper i ansiktsmusklerna åtföljs av tappade ögonlock, skiftande ögonbrynen, karakteristisk komprimering av käftarna och sänkning av munhörnen;
  • krampaktig kramp i kranskärlen manifesteras genom en attack av angina pectoris;
  • muskelkramper i kroppen leder till en skarp förlängning av ryggen;
  • kramper i magmusklerna, membran, interkostala muskler och nackmuskler orsakar andningssvårigheter, andnöd;
  • kramper av släta muskler i mag-tarmkanalen manifesteras kliniskt av tarmkolik, dysfagi;
  • kramper i musklerna i urinblåsan leder till anuri.

Till skillnad från anfall orsakade av andra orsaker är anfall med hypoparathyreoidism tydligt smärtsamma. Med en mild form av sjukdomen varar de flera minuter och uppträder 1-2 gånger om dagen. Allvarlig form av hypoparatyreoidism manifesteras av långvariga konvulsiva attacker, ibland åtföljd av medvetenhetsförlust, flera gånger om dagen.

Mot bakgrund av en lång kurs med hypoparatyreoidism utvecklar patienter förkalkning av inre organ, inklusive hjärnan, grå starr.

Hypoparatyreoidism kännetecknas också av störningar i det autonoma nervsystemet:

  • överdriven svettning;
  • yrsel;
  • hörselnedsättning (tufft öron, tinnitus);
  • nedsatt skymningsvision (nattblindhet);
  • hjärtrytmstörningar;
  • brott mot temperaturkänsligheten.

En långvarig låg nivå av kalcium i blodet leder till förändringar i högre mental aktivitet (emotionell labilitet, sömnstörningar, minskad intelligens).

Mot bakgrund av kronisk hypoparatyreoidism utvecklas trofiska störningar:

  • torrhet och skalning av huden;
  • hyperpigmentering;
  • ökad skörhet hos naglar;
  • eksem
  • svampdermatit;
  • skallighet;
  • grå starr.

Funktioner i kursen för hypoparathyreoidism hos barn

I barndomen diagnostiseras i de flesta fall en autoimmun form av hypoparathyreoidism..

Attacker av anfall observeras med olika intervall. Barnet har buksmärta och utvecklar sedan toniska kramper med huvudet lutat bakåt. Andningsstörningar som leder till cyanos i huden.

Ofta återkommande anfall av anfall bidrar till ökat intrakraniellt tryck, utseendet på ihållande huvudvärk hos barnet och svullnad i optisk skiva.

Tandläkare är försenade medan tandkrona är oregelbundna i formen, emaljskiktet är underutvecklat.

Hypoparatyreoidism hos barn åtföljs ofta av följande patologier:

  • grå starr;
  • autoimmun keratokonjunktivit;
  • primärt gonadfel;
  • totala eller alopecia areata;
  • kronisk lymfocytisk tyroidit;
  • kronisk binjurinsufficiens;
  • Addisons sjukdom - Birmer.

Om behandling av hypoparathyreoidism inte genomförs, börjar barnet att oåterkalleliga släppa efter i fysisk och mental utveckling.

Diagnostik

Diagnos av hypoparathyreoidism, med undantag av latenta former av sjukdomen, är vanligtvis inte svårt. Det utförs på grundval av en karakteristisk klinisk bild, sjukdomshistoria (strålbehandling, kirurgi och trauma i nacken), tecken på ökad neuromuskulär ledning.

Laboratoriediagnos av hypoparathyroidism inkluderar bestämning av innehållet av parathyreoideahormon i blod och urin, blodkoncentrationer av fosfor och kalcium. Hypoparatyreoidism kännetecknas av:

  • hyperfosfatemi;
  • hypokalcemi;
  • hypophosphaturia;
  • hyperkalciuri;
  • minskning av mängden parathyreoideahormon i blodet och i urinen.

Hypoparathyreoidism observeras hos 0,3-0,4% av befolkningen, drabbar människor i alla åldrar och kön..

  • Röntgenundersökning - förkalkning av brosket i revbenen och tecken på osteoskleros upptäcks;
  • densitometri - ökad bentäthet detekteras;
  • magnetisk resonansavbildning - avsättningar av kalciumsalter observeras i hjärnans vävnader, subkutan vävnad och inre organ.

För att bestämma ökad neuromuskulär ledning utförs ett hyperventilationstest.

Behandling

En viktig roll i behandlingen av hypoparathyreoidism ges till dietterapi. Livsmedel med låg fosfor som är rika på magnesium och kalcium bör dominera i kosten. Patienter rekommenderas att konsumera mer grönsaker, frukt och mejeriprodukter. Menyn bör innehålla fiskolja, lever, äggulor, det vill säga livsmedel som är rika på ergocalciferol (vitamin D)2) Under perioder med förvärring utesluts kötträtter från kosten.

Läkemedelsbehandling för hypoparathyreoidism utförs med kalciumpreparat (glukonat eller kalciumkarbonat), som tas med utspädd saltsyra, magsaft eller ammoniumklorid - detta förbättrar absorptionen av kalcium från tarmen.

Monoterapi av hypoparathyroidism i de flesta fall tillåter inte normalisering av kalciumnivåer i serum. Därför föreskrivs D-vitaminpreparat (colecalciferol, alfacalcidol, ergocalciferol). Solbad eller måttlig UV-exponering indikeras också..

För att förebygga anfall förskrivs antikonvulsiva medel, till exempel Phenobarbital (Luminal).

Med utvecklingen av hypokalcemisk kris krävs akut intravenös administrering av kalciumglukonat.

Möjliga komplikationer och konsekvenser

En av de vanligaste komplikationerna av hypoparathyreoidism är hypokalcemisk kris. Det utvecklas på grund av en snabb minskning av koncentrationen av kalcium i blodserum. En patient under påverkan av yttre irritation (ljud, mekanisk, hyperventilation) eller spontan anfall inträffar, som utan medicinsk hjälp kan pågå länge - upp till flera timmar. Kramper kan spridas till röstsnören, släta muskler i bronkierna, vilket leder till bildning av laryngospasm, bronkospasm, utseende och ökning av akut andningsfel.

Den viktigaste kliniska manifestationen av hypoparathyreoidism är utvecklingen av tetaniskt (krampande) syndrom.

Mot bakgrund av en lång kurs med hypoparatyreoidism utvecklar patienter förkalkning av inre organ, inklusive hjärnan, grå starr.

Prognos

Prognosen är gynnsam för livet under förutsättning för systematisk behandling och uppföljning. Inspektion av endokrinologen utförs minst 1 gång på tre månader - detta gör att du snabbt kan bedöma kompensationen för patologi och vid behov justera behandlingsregimen. Patienten måste genomgå en oftalmologisk undersökning två gånger per år, eftersom risken för kataraktbildning är hög.

Förebyggande

För att förhindra utvecklingen av hypoparathyreoidism vid kirurgisk behandling av sköldkörtelsjukdomar bör mild kirurgiska tekniker föredras. Vid återkommande toxisk strumpor är behandling med radioaktiv jod önskvärd snarare än upprepad operation, eftersom risken för skador på paratyreoidkörtlarna i detta fall är mycket hög.

Efter operation på sköldkörteln och andra organ i nacken bör aktiv profylax av postoperativa komplikationer (infiltrater, vidhäftningar) som kan orsaka en försämring av blodtillförseln till parathyroidkörtlarna göras..

Hypoparathyroidism

gynekolog / erfarenhet: 21 år


Datum publicerat: 2019-03-27

urolog / erfarenhet: 27 år

Hypoparatyreoidism är en sjukdom som kännetecknas av ett överskott av paratyreoideahormon i blodet på grund av överdriven aktivitet av en eller flera paratyreoidkörtlar i kroppen. Det leder till en ihållande minskning av koncentrationen av kalcium (hypokalcemi) i blodplasma som ett resultat av otillräcklig syntes av paratyreoideahormon av paratyreoidkörtlarna och ökad fosforreabsorption (hyperfosfatemi) i de proximala njurrören.

På grund av en brist i produktionen av detta hormon (på grund av en minskning av absorptionen av kalcium i tarmen) störs balansen mellan natrium och kalium, kalcium och magnesiumjoner, neuromuskulär irritabilitet ökar, paroxysmal ofrivilliga (toniska) kramper utvecklas och arbetet i mag-tarmkanalen förändras.

Sjukdomen i olika former förekommer hos 2-3 personer av 1000, oavsett kön och ålder, och är en kränkning av fosfor-kalciummetabolismen. Som en oberoende sjukdom förekommer hypoparathyreoidism av olika ursprung hos 0,2–0,3% av befolkningen.

Klassificering av hypoparathyreoidism

Beroende på etiologin finns det:

  1. Postoperativ hypoparathyreoidism som ett resultat av kirurgiska ingrepp i sköldkörteln och parathyreoidokörtlarna.
  2. Hypoparatyreoidism till följd av skador på paratyreoidkörtlarna:
    • strålningsexponering;
    • infektionsfaktorer;
    • med amyloidos (nedsatt proteinmetabolism);
    • med blödningar i en hormoninaktiv tumör i körtlarna.
  3. Idiopatisk hypoparatyreoidism.
  4. Pseudohypoparathyroidism.

Formerna för hypoparathyreoidism bestäms:

  • latent (dold), fortsätter utan synligt synliga symtom, men manifesteras under påverkan av provocerande faktorer eller med en speciell undersökning;
  • akut - svårt att kompensera med allvarliga anfall som ofta uppstår;
  • kronisk - sällsynta attacker orsakade av infektioner, fysisk ansträngning, nervös belastning, menstruation, psykologisk trauma (förvärringar av denna form av hypoparathyreoidism förekommer vanligtvis på våren och hösten; med adekvat behandling kan långvarig remission uppnås);
  • manifest, manifesterat av tetaniska kramper och en kränkning av skelettmuskelns känslighet med patientens fulla medvetande.

Komplikationer av hypoparathyreoidism

Komplikationer av hyperparatyreoidism orsakas främst av för lite kalcium i benen och förhöjda nivåer av kalcium i blodet. Komplikationer inkluderar:

  • osteoporos;
  • njursten;
  • hjärt-kärlsjukdomar;
  • neonatal hyperparatyreoidism (avancerad hyperparatyreoidism hos gravida kvinnor kan leda till lägre nivåer av kalcium hos nyfödda).

Med en kraftig minskning av kalciumnivån i blodet utvecklas tetany - en hypokalcemisk kris. En konvulsiv attack inträffar spontant eller som ett resultat av en yttre stimulans - mekanisk, akustisk, hyperventilation, mindre ofta med varningssymptom (allmän svaghet, parestesi i ansiktet och fingertopparna med snabb ryckning av enskilda muskler), och först då - toniska / kloniska kramper.

Med en kramp i muskulaturen i händerna ökar tonen i flexormusklerna när handen tar positionen som "obstetrisk arm".

Med muskelkramper i benen blir extensormusklerna mer spända när foten böjs i form av en hästfot.

Under attackerna av tetany upplever patienten, som är medveten, svår smärta. Slät muskelkramp kan uppstå vid lever- eller njurkolik. Med utvecklingen av bronkospasm och laryngospasm stör andningen kraftigt och det finns en fara för livet för patienter med hypoparatyreoidism, särskilt barn.

Irreversibla vid hypoparathyreoidism är komplikationer på grund av långvarig kalciumbrist - grå starr, förkalkning av hjärnvävnad (Farah-sjukdom) och andra organ.

Prognos för hypoparathyreoidism

Prognosen för hypoparathyreoidism kan vara gynnsam med konstant övervakning av endokrinologen, adekvat behandling och förebyggande av anfall. Övervakning utförs 1 gång på 3 månader för att bestämma kompensationen för sjukdomen och korrigering av behandlingsförloppet, liksom två gånger per år, en undersökning av en oculist är nödvändig för att undvika utveckling av grå starr.

Hypoparathyroidism förebyggande

För att förhindra förekomst av hypoparathyreoidism under kirurgiska operationer i sköldkörteln, bör försiktiga kirurgiska förfaranden tillämpas i förhållande till parathyreoidokörtlarna. För patienter med återfallande giftig strumpor rekommenderas att strålbehandling med radioaktiv jod istället för kirurgi för att undvika utvecklingen av hypoparathyreoidism. Det är viktigt att förhindra postoperativa komplikationer (vidhäftningar, infiltrater) som kan störa blodtillförseln till parathyreoidkörtlarna, såväl som att tidigt upptäcka symtom på ökad neuromuskulär irritabilitet hos postoperativa patienter och snabba åtgärder.

För att förhindra konvulsivt syndrom (tetany) och utvecklingen av akut hypokalcemisk kris med hypoparatyreoidism är det nödvändigt att utesluta provocerande faktorer och förhindra berusning och infektioner.

Patienter med hypoparathyreoidism är skyldiga att följa en mjölk-vegetabilisk diet berikad med kalcium- och fosforutarmat, utan köttprodukter som orsakar utvecklingen av tetany, samt vara på ett dispensary konto för att övervaka innehållet av kalcium och fosfor i ben och blod.

Orsaker till hypoparathyreoidism

Parathyreoideahormon sköldkörtelhormon kalcitonin med vitamin D ansvarar för reglering av fosfor-kalciummetabolism i kroppen. Avsaknaden av paratyreoideahormon orsakar en kränkning av mineralbalansen mellan kalium, natrium, magnesiumjoner och permeabiliteten hos cellmembran, vilket ökar neuromuskulär irritabilitet och uppkomsten av kramper. Hypokalcemi och hyperfosfatemi bidrar till avsättning av kalciumsalter i de inre organen och på väggarna i blodkärlen.

Onormala avvikelser i utvecklingen av sköldkörteln körs ofta hos nyfödda. Ofta finns det kombinationer av onormal utveckling av paratyreoidkörtlarna med aplasi i tymusen plus immunbrist, samt medfödda hjärtanomalier..

Hypoparatyreoidism, som ett kliniskt syndrom, kan uppstå av olika skäl:

  • på grund av oavsiktligt avlägsnande av paratyreoidkörtlarna under resektion av sköldkörteln;
  • när paratyreoideadenom avlägsnas, om det finns atrofi av andra paratyreoidkörtlar;
  • med inflammatoriska processer eller blödningar som ett resultat av trauma i paratyreoidkörtlarna;
  • mot bakgrund av medfödd underlägsenhet eller autoimmunskada i paratyreoidkörtlarna;
  • på grund av tuberkulos, mässling, influensa, amyloidos i körtlarna;
  • förstörelse av paratyreoidkörtlarna genom tumörprocesser i halsen, med hemokromatos, amyloidos;
  • som ett resultat av skador på körtlarna av sekundära maligna tumörer (metastaser);
  • efter behandling med giftig jod med radioaktivt jod.

Med latent underlägsenhet av funktionerna i paratyreoidkörtlarna manifesteras tetany som ett resultat av:

  • infektioner
  • berusning (blyförgiftning, kolmonoxid, ergot);
  • D-hypovitaminosis;
  • alkalos (sur bas-obalans);
  • Dee Georgie-syndrom - ett extremt sällsynt tillstånd när det finns agenes av paratyreoidkörtlarna, underutveckling av tymus och medfödda hjärtfel;
  • Barakat syndrom, när, som ett resultat av kromosommikrodelning och punktmutationer i en viss gen, tillsammans med hypoparatyreoidism upptäcks neurogen dövhet och njurdysplasi;
  • graviditet och amning;
  • medfödd frånvaro eller underutveckling av sköldkörteln.

Symtom på hypoparathyreoidism

Symtomen kan vara milda och ospecifika, helt utan samband, vid första anblicken, till dysfunktion i sköldkörteln eller mycket allvarlig. Typiska symtom på hyperparatyreoidism:

  • spröda ben, vilket ökar risken för sprickor (osteoporos);
  • stenar i njurarna;
  • överdriven urination;
  • smärta i buken;
  • allmän svaghet eller trötthet;
  • depression och / eller minnesnedsättning;
  • värk i ben och ledvärk;
  • ofta klagomål på dålig hälsa utan någon uppenbar anledning;
  • illamående, kräkningar, aptitlöshet.

Vid en sjukdom som hypoparathyreoidism är kliniska symtom det dominerande konvulsiva (tetaniska) syndromet, när allvarliga muskelkontraktioner åtföljs av smärta.

Innan anfall av anfall kan du uppleva en känsla av domningar, muskeltäthet, "krypande kryp" över överläppen, på fingrar och tår, stickningar, kalla extremiteter. Efter lokalerna visas kramper, vanligtvis i händernas muskler och sedan i benmusklerna. Ibland går musklerna i ansiktet samman, mindre ofta musklerna i kroppen och inre organ.

Beroende på de trånga musklerna utvecklas karakteristiska manifestationer av motsvarande organ.

Konvulsivt syndrom med hypoparathyreoidism manifesteras av muskelkramp:

  • övre och nedre extremiteter - flexormusklerna påverkas främst;
  • med kramper i händerna - den övre extremiteten böjs vid armbågs- och karpala lederna och pressas mot kroppen;
  • ansikten - käken komprimering, hängande i munhörnen, skiftande ögonbrynen, plattning av ögonlocken;
  • hjärtkärl - en känsla av skarp smärta;
  • torso - bågning av torso tillbaka;
  • nacke, interkostala muskler, membran och magmuskler - leder till andningssvårigheter, andnöd, bronkospasm;
  • matstrupen, magsäcken, tarmen - leder till en kränkning av svälja, förstoppning, tarmkolik;
  • urinblåsan - manifesterar anuria (brist på urinering).

Kramper med hypoparathyreoidism är mycket smärtsamma. En mild form av sjukdomen åtföljs av anfall som varar flera minuter 1-2 gånger i veckan, och en svår form åtföljs av förlängda (i flera timmar) anfall flera gånger om dagen. Muskelspasmer kan kombineras med blekhet i huden, tryckfall, hjärtklappning, kräkningar och diarré. I svåra fall av hypoparathyreoidism kan förlust av medvetande uppstå..

Vegetativa störningar med hypoparathyreoidism manifesteras av symtom:

  • överdriven svettning;
  • yrsel och besvimning;
  • ringar och en känsla av tuffhet i öronen, hörselnedsättning;
  • nedsatt koncentration och skymningsvision;
  • hjärtsmärta och hjärtrytmstörningar;
  • förändringar i mottagarnas känslighet: ökad känslighet för skarpa ljud, buller, hög musik, minskad upplevelse av sura och ökad uppfattning av sött och bittert;
  • brott mot den verkliga uppfattningen av omgivningstemperatur - en känsla av kyla eller värme.

Med en långsiktig minskning av kalciumnivåer i blod hos patienter med hypoparathyreoidism observeras förändringar i psyken: minskad intelligens, minne, neuros, emotionell labilitet (depression, melankoli), sömnstörning.

Den kroniska förloppet av hypoparathyreoidism leder till trofiska störningar i huden: peeling, torrhet och en förändring i hudpigmentering, spröda naglar, eksem, svampsjukdomar, utseendet på huden på vesiklar med seröst innehåll.

Hårförlust, delvis / total skallighet, tidig graying förekommer också.

Tandvävnad är skadat:

  • hos barn stör bildandet av tänder, områden med emaljhypoplasi finns, liksom tillväxthämning;
  • hos patienter i alla åldersgrupper observeras skador på tandemaljen och tandröta.

Vid kronisk hypoparatyreoidism kan katarakter utvecklas - lindning av linsen med nedsatt synskärpa och utveckling av blindhet.

Med latent form av sjukdomen kan muskelspasmer uppstå vid akuta infektioner, berusning, graviditet, vitaminbrist.

Diagnos av hypoparathyreoidism

Diagnos av öppna kliniska former av hypoparathyreoidism baseras på resultaten av:

  • visuell undersökning av patienten;
  • förekomsten av en typisk historia (tidigare operationer i sköldkörteln eller paratyreoidkörtlarna, strålbehandling med radioaktivt jod);
  • symtom på ökad neuromuskulär irritabilitet (krampaktig beredskap eller attacker av tonic anfall);
  • studie av nivån på kalcium och fosfor, paratyreoideahormon i blodet och urinen;
  • röntgenbilder om osteoskleros, förkalkning av brosk;
  • densitometri enligt bentäthet;
  • MR om kalciumavsättning i de inre organen, subkutan vävnad, ganglier i hjärnan (Farah sjukdom);
  • prover för att bestämma ökad konvulsiv beredskap, hyperventilationsprover för detektering av latenta former av hypoparathyreoidism.

Hypoparatyreoidism måste differentieras med epilepsi och hypoglykemi..

Behandling av hypoparathyreoidism

Med en diagnos av hypoparathyreoidism utförs behandling och förebyggande av anfall under vaksam övervakning av en endokrinolog:

En strikt diet föreskrivs, berikad med kalcium och magnesium, men med ett lågt fosforinnehåll (mjölkgrönsak) och en kraftig begränsning / avstötning av köttprodukter under en förvärring av hypoparathyreoidism. Obligatoriskt intag av vitamin D2 (ergocalciferol), som finns i äggulan, levern, fiskolja.

Organiska kalciumpreparat i kombination med D-vitamin används och solbad eller måttlig ultraviolett strålning med fysioterapi rekommenderas för patienter med kronisk hypoparatyreoidism för att aktivera dess produktion av sin egen kropp..

För att förhindra krampaktigt syndrom förskrivs antikonvulsiva och lugnande medel (luminal, bromider). Vid hypokalcemisk kris administreras kalciumglukonatlösning intravenöst.

Ange dina uppgifter så kommer våra specialister att kontakta dig och ge dig gratis råd om frågor som berör dig..

Hypoparathyroidism

Postoperativ, idiopatisk (autoimmun): isolerad, med autoimmun polyglandulärt typ 1-syndrom; strålning, infiltrativa sjukdomar, sköldkörtel- och sköldkörtelavplasi (Di George-syndrom)

PTH-brist leder till en ökning av fosforhalten i blodet på grund av en minskning av dess fosfatatureffekt; hypokalcemi beror på en minskning av absorptionen av kalcium i tarmen, en minskning av dess mobilisering från benen och otillräcklig reabsorption i njurarna

Förekomsten av allmänheten är 0,2-0,3%. Kirurger som ofta opererar i sköldkörteln utvecklas i 2% av fallen med upprepade operationer - i 5-15%

De viktigaste kliniska manifestationerna

Tetaniskt krampligt syndrom, extraosseös förkalkning

Hypokalcemi, hyperfosfatemi, PTH ↓

Övergående postoperativ hypoparathyreoidism, andra sjukdomar som uppstår med krampaktig syndrom och hypokalcemi

Hypoparatyreoidism hos barn och vuxna: orsaker, symtom och behandling

Under livets gång kan en person stöta på olika sjukdomar mer än en gång. En del av dem passerar utan spår och medför inte mycket besvär, men det finns sådana som kräver särskild uppmärksamhet och valet av rätt behandling. Vi vill prata om en sådan sjukdom som kallas hypoparathyroidism. Vi kommer att förstå orsakerna, symtomen och hur behandlingen utförs..

Hypoparatyreoidism hos barn eller vuxna är en patologi som utvecklas på grund av en låg mängd parathyreoideahormon eller receptorsvikt, vilket leder till en förlust av vävnadskänslighet. Den sköldkörteln är ansvarig för produktionen av detta ämne. Dess aktivitet minskar under påverkan av olika faktorer. Statistik säger att endast 0,4% av världens befolkning lider av denna sjukdom, därför är sjukdomen mycket sällsynt. Om patologi inte upptäcks i tid och behandling inte påbörjas innebär detta allvarliga störningar i metabolismen av kalcium och fosfor, och som ett resultat utvecklas hypokalcemi när bennivåerna i kalcium är låga eller hyperfosfatasemi - fosfornivåer överstiger normala.

Orsaker till hypoparathyreoidism

Parathyroidhormon tillsammans med det hormon som utsöndras av sköldkörteln, såväl som D-vitamin, ansvarar för de rätta metaboliska processerna. Om sköldkörteln inte klarar av dess produktion, får blodet i slutändan inte kalcium, men fosforet i den är flera gånger högre än normalt. Detta tillstånd orsakar störningar i mineralbalansen, ökar permeabiliteten hos membran i cellerna, vilket i slutändan leder till manifestation av konvulsivt syndrom, liksom excitabilitet i muskler och nervändar.

Diagnostik på ultraljudsmaskinen låter dig exakt bestämma vilka patologier som har påverkat sköldkörteln

Hypokalcemi och hyperfosfatemi leder till att kalcium inte utsöndras från kroppen utan deponeras på organen.

Utvecklingen av en sjukdom provoseras ofta av patologier som påverkar sköldkörteln, och detta beror på deras nära plats och förhållande. Orsakerna till hypoparathyreoidism kan vara sådana tillstånd:

  • operationer på sköldkörteln och organ som ligger i nacken, vilket också påverkade paratyreoidkörteln. Postoperativ hypoparathyreoidism är resultatet av sköldkörtelkirurgi mot bakgrund av att utveckla onkologi;
  • parathyroidblödning på grund av skada;
  • inflammation som påverkar parathyroidkörteln;
  • metastaser i livmoderhalsområdet och paratyreoidea;
  • medfödda sjukdomar: intrauterin maldevelopment av körtlarna, som inträffar med Dee Georges syndrom, vilket leder till att utvecklingen av körtlarna försämras;
  • konsekvenser efter strålbehandling;
  • störningar i det endokrina systemet, som inkluderar hypotyreos, binjursvikt av avancerad form;
  • autoimmunt syndrom.

Hypoparatyreoidism: orsaker till manifestation i barndomen

Hos ett barn kan patologi vara en följd av otillräcklig funktion av de sköldkörteln. I de flesta fall är det en medfödd sjukdom och ärvs från modern. Patologi kan uppstå oberoende eller i samband med andra sjukdomar:

  • sköldkörtelsjukdom;
  • tymusen är helt frånvarande;
  • avvikelser i utvecklingen av blodkärl och hjärta;
  • kränkningar i rätt ansiktsutveckling.

Sjukdomen visas inte omedelbart. Om kalciumnivån under graviditet var överdrivet kraftigt hos kvinnor, kan detta hjälpa till att kompensera för bristen på det i fostret. Efter att barnet föddes på grund av otillräckligt arbete med hormonet. Störningar i kalciumabsorptionen inträffar hos det nyfödda som produceras av sköldkörteln i tarmen hos det nyfödda. Som ett resultat tvättas alla användbara mineraler ur benen och kalciumsalter avsätts i hjärnan och ögonvävnaderna..

Hypoparatyreoidism involverar en hög nivå av fosfor i blodet, och kalcium är lågt, bara normaliseringen av ett viktigt mineral hjälper till att stabilisera tillståndet.

Det är därför det är viktigt att diagnostisera i tid. Hos kvinnor under graviditet som har problem med det endokrina systemet bör den första undersökningen vara grundlig, från de första dagarna som de tas för strikt redovisning, efter födelsen tar barnet omedelbart en analys som bestämmer hormonnivån.

Kalciumavsättning på inre organ hjälper till att upptäcka ultraljud. Sjukdomen manifesterar sig i form av kramper som provocerar infektioner, minsta stress och skada. I tillväxtprocessen kan de visas spontant.

Klassificering

Hypoparathyroidism klassificering kan betraktas som sådana former:

  • akut - det är svårt att kompensera för ett sådant tillstånd, kramper uppträder ofta;
  • kroniska anfall förekommer inte ofta, men de provocerar sina infektionssjukdomar, allvarlig fysisk ansträngning, nervös belastning, psykologiskt trauma. Förvärring av sjukdomen förekommer oftast på våren eller hösten. Om du väljer lämplig behandling kan du i slutändan få långvarig remission.
  • Dold - kliniken är frånvarande, först efter en grundlig undersökning kan patologi avslöjas.

Om vi ​​tar hänsyn till orsaken som provocerade utvecklingen av postoperativ hypoparathyreoidism eller någon annan typ, kan vi skilja mellan sådana former:

  • efter operation;
  • post-traumatisk;
  • autoimmun;
  • medfödd.

symtomatologi

Med utvecklingen av hypoparathyreoidism kan symtom vara allvarliga tillstånd som delas in i flera grupper:

  • konvulsivt (tetaniskt) syndrom;
  • brister i känsligheten hos inre organ och deras autonoma funktioner;
  • lesioner i nervsystemet och störningar i hjärnan;
  • störningar och missfärgning av huden till följd av att vävnadens näring störs.

Konvulsivt (tetaniskt) syndrom

Om patienten har idiopatisk hypoparatyreoidism, indikerar detta syndrom att sjukdomen utvecklas. I kroppen ökar neuromuskulär irritabilitet, vilket manifesterar sig i form av anfall. De visas plötsligt, de kan inte. Det hela börjar med föregångare, som är "gåsbockar" på övre och nedre extremiteterna, sedan finns det en brännande känsla och en obehaglig stickande känsla, muskelstivhet och kortvarig spänning.

Ett laboratorieblodtest hjälper till att bestämma nivån på kalcium och fosfor i blodet

Efter kramper kan spridas till enskilda muskelgrupper:

  • muskler som är ansvariga för flexion av lemmarna, armarna i detta tillstånd är böjda vid armbågen eller handledleden;
  • ansiktsmusklerna, i detta tillstånd, är munhörnen något sänkta ner, ögonlocken är också halvsänkta, och ögonbrynen flyttas till näsan;
  • under samverkan av kroppens muskler sker dess ofrivilliga förlängning;
  • det finns en kraftig minskning av matstrupen, vilket i slutändan leder till kränkningar av svällande funktion;
  • tarmmusklerna påverkas också, vilket resulterar i ofta förstoppning, kolik och smärta i naveln;
  • urinblåsmuskler, vilket resulterar i urinretention.

Kramper i denna sjukdom är mycket smärtsamma och varar upp till flera timmar. De kan uppstå spontant eller de kan provocera irriterande:

Postoperativ hypoparathyreoidismbehandling

Det finns många skäl för kirurgi i sköldkörteln. De vanligaste av dessa är primär hyperparatyreoidism, adenom eller malign omvandling av parathyreoidea, metastaser eller blödning i den. Kanske utvecklingen av hypoparathyreoidism, som en specifik komplikation efter operationen, är kirurgi i detta fall den direkta orsaken till sjukdomen.

Postoperativ hypoparathyreoidism - hur man identifierar och behandlar

Kom ihåg att hypoparathyroidism är en sjukdom som utvecklas på grund av en minskning av mängden parathyreoideahormon (parathyreoideahormon) och tillhörande förändringar i mineralmetabolismen i kroppen..

Det är värt att säga att postoperativ hypoparathyreoidism inte bara är en logisk konsekvens av avlägsnandet av parathyreoidea. Det kan också uppstå på grund av en iatrogenisk anledning (dvs på grund av sjukvårdspersonalens fel), när, genom vårdslöshet, under resektion av sköldkörteln eller en stumektomi, skada på blodkärlen som tillhandahåller sköldkörteln och deras partiella eller fullständiga borttagning.

Denna situation blir möjlig på grund av de anatomiska kännetecknen i den parathyroidkörteln:

  • Läkaren vet inte i förväg deras totala antal, som kan variera från 4 till 12. Detta är viktigt för primär hyperparatyreoidism, när kirurgen har en svår uppgift: du måste ta bort så många paratyreoidkörtlar så att produktionen av parathyreoideahormon återgår till det normala. Just nu finns det risk för överdriven ektomi (borttagning).
  • De nedre sköldkörtelkörtlarna finns under kapseln i sköldkörteln, vilket också komplicerar läkarnas arbete.
  • Liten storlek (ca 4 mm x 6 mm) i kombination med en platt form (tjocklek cirka 2 mm), lätt vikt (högst ett halvt gram vardera), specifik färg (brungul) hindrar den tydliga visualiseringen av den sköldkörteln med blotta ögat, maskerar under lymfkörtlarna eller feta skivor.

Kanske är utvecklingen av en reversibel kränkning av blodtillförseln till paratyreoidkörteln den så kallade övergående hypoparatyreoidism, dess varaktighet är upp till 4 veckor, varefter parathyreoideahormonet återgår till normalt.

Patogenes av sjukdomen

Paratyreoideahormon, tillsammans med kalcitonin (ett hormon som produceras av sköldkörteln) och D-vitamin, reglerar ämnesomsättningen av viktiga mineraler som kalcium och fosfor i kroppen. Först och främst beror styrkan hos benvävnad och tänder på balansen mellan dessa mikroelement. Kalcium är dessutom involverat i överföringen av impulser längs nervsystemets fibrer och påverkar den kontraktila aktiviteten i alla muskler i kroppen, inklusive hjärtat.

Bristen på paratyreoideahormon som utsöndras av paratyreoidkörtlarna orsakar en minskning av absorptionen av kalcium i tunntarmen, bromsar dess frisättning från benvävnad och återabsorption i njurens rör..

Om parathyreoideahormon sänks inträffar en minskning av koncentrationen av kalcium och en ökning av fosfathalten i blodet. Som ett resultat observeras överdriven aktivering av neuromuskulär excitabilitet, mot vilken tendensen till kramper kraftigt ökar. Förkalkning av kroppen utvecklas också (kalcium i form av salter i inre organ och vävnader med efterföljande komprimering).

Symtom på postoperativ hypoparathyreoidism

De liknar de med hypoparathroidroidism av någon annan etiologi (medfödd, autoimmun, etc.)

Manifestationer av sjukdomen inkluderar följande grupper av tecken:

  1. konvulsivt syndrom;
  2. störningar i det autonoma systemet;
  3. mentala förändringar;
  4. trofiska störningar;
  5. synskada.

Tonic (annars krampligt) syndrom

Krampor kännetecknas av selektiv och symmetrisk (samtidigt på båda sidor) skador på vissa muskelgrupper. Krampaktig aktivitet utvecklas huvudsakligen i musklerna i händerna, mycket mindre ofta än benen, vid en svår sjukdomsförlopp, kramper uppträder i ansiktet, musklerna i de viscerala organen påverkas mycket sällan.

Övre lemmarAxeln pressas mot kroppen, underarmen böjs vid armbågen, och handen är i handleden och metacarpala leder, fingrarna pressas och lutar något mot handflatan - "förlossarhand".
Nedre kroppsdelarFoten böjs inåt, fingrarna är i tillstånd av plantar flexion, medan tummen täcker resten, och sulan är nedtryckt i form av en ränna. Båda extremiteterna är långsträckta och pressas mot varandra..
AnsikteÖgonlocken är halvtömda, ögonbrynen flyttas, käftarna är stängda, munnen är halvöppen och dess hörn sänks - "fiskmunnen"
KranskärlSkarp bröstsmärta, takykardi, känsla av avbrott i hjärtat
NackeLaryngospasm (spott i glottis), andningssvårigheter (inspirerande dyspné), ansiktshuden blir cyanotisk, skum visas på läpparna. I svåra fall är medvetenhetsförlust möjligt, patienten kräver intubation eller trakeotomi, annars är ett dödligt resultat möjligt
Torso - muskler i nacken och ryggenStelhet i ryggraden, kroppen bågar tillbaka.
Torso - interkostala muskler och magmuskler, membranAndnöd, bronkospasm
Mage-tarmkanalenSvårigheter att svälja, illamående, kräkningar, förstoppning, tarmkolik
BlåsaAnuria (brist på urinering)

Med hypoparatyreoidism har konvulsionssyndromet ett antal av följande egenskaper:

  • Kramper är alltid smärtsamma, frivilliga rörelser av de reducerade musklerna är omöjliga. De är svåra, svåra att sträcka och återgår sedan till sitt tidigare tillstånd..
  • Attacker inträffar sällan spontant, de provoceras ofta av yttre stimuli: trauma, fysisk ansträngning, överhettning av kroppen, hos kvinnor kan uppstå under graviditet eller förlossning (livmodern tetany).
  • Om det finns en mild form av sjukdomen utvecklas krampen högst två gånger i veckan, varaktigheten är upp till flera minuter. I fall av svår förlust kan konvulsivt syndrom utvecklas upprepade gånger under dagen, och dess varaktighet kan uppgå till flera timmar.

Vegetativa störningar

De orsakar följande symtom:

  • Riklig svettning;
  • yrsel, som ibland slutar med att svimma;
  • ökad uppfattning av höga eller hårda ljud, av bitter eller söt smak;
  • ring i öronen, hörselnedsättning;
  • hjärtsmärta, hjärtrytmstörning;
  • Algomenorré hos kvinnor (smärtsam menstruation)

Förändringar i psyken

De förekommer med en långvarig kurs av hypoparathyreoidism. Hos sådana patienter minskar intellektuella förmågor, minnet förvärras, depression utvecklas, neuros och frekvent sömnlöshet.

Trofiska störningar

De är en annan manifestation av den kroniska formen av sjukdomen, de inkluderar:

  • huden blir torr och flagnig, pigmenteringsfläckar uppträder, candidiasis uppstår;
  • hårväxt och struktur störs upp till alopecia eller tidig graying;
  • tandemaljen är skadad, karies utvecklas;
  • bildandet av skelettet hos barn störs, de är bakom i tillväxt från sina kamrater.

Synskada

Utvecklas också hos patienter med lång tid som lider av hypoparathyreoidism:

  • suddig syn i skymningen;
  • störning av boende;
  • utveckling av grå starr, vilket provocerar en minskning av synskärpa, är utveckling av blindhet möjlig.

Hypoparatyreoidism kan i hög grad komplicera en persons liv. Emellertid genomgår de flesta av symptomen, eftersom kalciumnivån i kroppen normaliseras, gradvis genomgår regression (omvänd utveckling), och aktiviteten hos de drabbade organen återställs. Men i fall av långvarig eller allvarlig sjukdomsförlopp, samt frånvaro eller ineffektivitet av den använda behandlingen, kan konsekvenserna kvarstå.

Diagnos av sjukdomen

Hypoparatyreoidism kan detekteras med hjälp av en omfattande undersökningsmetod, som förutom visuell undersökning för att identifiera ovanstående symtom, laboratorietester (bestämning av koncentration av kalcium och fosfor, serum PTH-nivåer) och instrumentell (radiografi, densitometri, magnetisk resonansavbildning).

Med deras hjälp upptäcks hypokalcemi, hyperfosfatemi, låga nivåer av parathyreoideahormon, förkalkning av organ och vävnader (bensystem, inre organ, subkutant fett, hjärna).

Behandling

Postoperativ hypoparathyreoidism är inte en mening, rehabilitering efter det är möjligt, för detta är det viktigt att tillämpa effektiva behandlingsregimer för denna sjukdom. Kliniska rekommendationer inkluderar ersättningsterapi med höga doser av kalcium- och vitamin D-läkemedel. Bland utövare är Raltral en rekommendation för behandling med Raltral - en syntetisk kalcitriol (en aktiv metabolit av D-vitamin).

Dessutom har rekombinant (läkemedel) paratyreoideahormon - teriparatid visat framgångsrik användning. Det binder till PTH-receptorer på ytan av målceller (bensystem, tunntarmsslemhinna, njurrör) på samma sätt som den endogena parathyroidhomon, stimulerar reabsorptionen av kalcium i njurarna och dess tarmabsorption samt aktiviteten hos osteoklaster (celler som är ansvariga för destruktion av benstrålar som ett resultat av vilket kalcium kommer in i det intercellulära utrymmet).

För att öka dess effekt används ammoniumklorid under ersättningsterapi (för att förbättra tarmabsorptionen av kalcium) och tiaziddiuretika (förebyggande av hypercalciuri, vilket hotar bildandet av njursten). Dessutom förskrivs symptomatisk behandling för att underlätta det allmänna tillståndet - antikonvulsiva medel och lugnande medel. För sådana patienter är en diet med en övervägande del av livsmedel som är rik på kalcium och fattig i fosfor viktig under hela livet..

Utgått - Arkiv

RCHR (Republikans centrum för hälsoutveckling av republiken Kazakstans hälsoministerium)
Version: Kliniska protokoll från Kazakstans hälsovårdsministerium - 2014

ICD-kategorier: Hypoparathyreoidism (E20)

Kategorier av medicin: Barnläkare, Endokrinologi, Pediatrisk endokrinologi

Allmän information Kort beskrivning

RSE på RVP "Republican Center
hälsoutveckling "

hälsoministeriet
och social utveckling

daterad 12 december 2014
protokoll nr 9

Hypoparatyreoidism är en sjukdom som utvecklas på grund av brist på parathyreoideahormon (PTH) som utsöndras av paratyreoidkörtlarna eller en kränkning av receptorns vävnadskänslighet för det. En minskning av den funktionella aktiviteten hos paratyreoidkörtlarna i olika uppkomst observeras hos 0,3 - 0,4% av befolkningen och kan förekomma vid vilken ålder som helst, vilket kan leda till försämrad kalcium- och fosformetabolism.

I. INLEDNING

Protokollnamn: Hypoparathyreoidism

ICD-10-kod (er): E 20

E 20.0 Idiopatisk hypoparatyreoidism

E 20.1 Pseudohypoparathyreoidism

E 20.8 Andra former av hypoparathyreoidism

E 20.9 Hypoparathyreoidism, ospecificerad

Förkortningar som används i protokollet:

MR-magnetisk resonansavbildning

PTH-sköldkörtelhormon

Ultraljudsundersökning

Alkaliskt fosfatas alkaliskt fosfatas

Protokollutvecklingsdatum: 2014.

Patientkategori: vuxna, barn med hypokalcemi

Protokollanvändare: endokrinologer, allmänläkare, allmänläkare, akutläkare.

Klinisk klassificering:

1. Medfödd hypoparathyreoidism - (intrauterin maldevelopment av parathyreoidkörtlarna) - inträffar med Di Georgi-syndrom, kännetecknat av försämrad utveckling av parathyreoidkörtlarna, tymusens aplasi och medfödda hjärtfel

2. Postoperativ hypoparathyreoidism - utvecklas till följd av kirurgi i sköldkörteln eller andra halsorgan med skador på paratyreoidkörtlarna, uppstår vanligtvis efter fullständigt avlägsnande av sköldkörteln (sköldkörteln).

3. Posttraumatisk hypoparatyreoidism utvecklas till följd av:

• Blödningar i sköldkörteln;

4. Autoimmun hypoparathyreoidism förekommer vid polyglandulär autoimmun sjukdom.

5. Isolerad idiopatisk hypoparatyreoidism är vanligtvis sporadisk, mindre vanligt en familjär sjukdom med autosomal recessiv eller autosomal dominerande arv. Sjukdomen kan börja i alla åldrar. Det finns inga autoantikroppar mot PTH. Isolerad idiopatisk hypoparatyreoidism orsakas av defekter i syntesen eller utsöndringen av PTH. Åtminstone en av varianterna av sjukdomen orsakas av en överträdelse av proPTG-behandlingen.

6. Pseudohypoparathyroidism - Albright syndrom: en sällsynt ärftlig sjukdom i skelettet som efterliknar hypoparathyreoidism och kännetecknas av försämrad kalcium- och fosformetabolism. ofta åtföljt av mental retardering.

Med kursen: akutstadium - tillståndet är svårt att kompensera för, ofta uppstår svåra kramper;

kroniskt stadium - sällsynta attacker provoseras av infektioner, fysisk ansträngning, nervös belastning, menstruation, psykologisk trauma. Förvärringar av hypoparathyreoidism förekommer vanligtvis på våren och hösten. Tillräcklig behandling möjliggör långvarig remission.

latent (dold) stadium - externa manifestationer är frånvarande, kränkningar upptäcks på biokemisk nivå och under en speciell undersökning.

II. DIAGNOSTISKA OCH BEHANDLINGSMETODER, TILLGÄNGER OCH FÖRFARANDEN

Listan över grundläggande och ytterligare diagnostiska åtgärder

De viktigaste (obligatoriska) diagnostiska undersökningarna utförda på öppenvårdsnivå:

• Bestämning av joniserat kalcium (Ca) i blodserum;

• Bestämning av kalcium (Ca) i urinen;

• Bestämning av fosfor (P) i blodserum;

• Bestämning av PTH i serum;

• Biokemiskt blodprov (glukos, kreatinin, urea)

Ytterligare diagnostiska test utförda på poliklinisk nivå:

• Röntgendensitometri av hela kroppen

• Ultraljud av sköldkörteln och paratyreoidkörtlarna;

• Statiska paratyreoidkörtlar med en fotonutsläppsberäknad tomografi;

Minsta lista över undersökningar som måste utföras när de skickas till en planerad sjukhusvistelse:

• Bestämning av joniserat kalcium (Ca) i blodserum;

• Bestämning av kalcium (Ca) i urinen;

• Bestämning av fosfor (P) i blodserum;

• Bestämning av PTH i serum;

• Biokemiskt blodprov (glukos, kreatinin, urea)

De viktigaste (obligatoriska) diagnostiska undersökningarna som genomförts på stationär nivå:

• UAC 6-parametrar

• Bestämning av joniserat kalcium (Ca) i blodserum;

• Bestämning av kalcium (Ca) i urinen;

• Bestämning av fosfor (P) i blodserum;

• Bestämning av PTH i serum;

• Biokemiskt blodprov (glukos, kreatinin, urea).

Ytterligare diagnostiska undersökningar utförda på stationär nivå:

• Röntgendensitometri av hela skelettet;

• Ultraljud av sköldkörteln och paratyreoidkörtlarna;

• Statiska paratyreoidkörtlar med en fotonutsläppsberäknad tomografi;

Diagnostiska kriterier

Klagomål och sjukhistoria.

Klagomål hos vuxna:

• smärtsamma kramper i armar och ben: böjning av armarna i armbågen, handleden och handleden, adduktion i axelleden, fingrarna utsträckta, pressade och lätt föras till handflatan - positionen för den "obstetriska armen";

• parestesi (domningar, krypande händer och fötter);

• domningar runt munnen, stelhet i musklerna i händer och fötter, ryckningar i ansiktsmusklerna, kramp i ansiktsmusklerna, ögonlocken, åtföljt av bildandet av en "fiskmunn";

• brinnande, stickande fingrar och tår;

• hjärtrytmstörning;

• sömnlöshet, ångest, irritabilitet, minnesförlust;

• torr hud, spröda naglar, nedsatt hårväxt, tidig graying;

Klagomål på barn (enligt föräldrar) :

Klagomål på äldre barn:

• muskelkramper i nedre extremiteter, benen är utsträckta, pressade mot varandra, foten är i ett tillstånd av skarp plantarflektion (den så kallade hästfoten), tårna är böjda

• stickande känsla i armar, ben, runt munnen;

• avföringsstörning (ofta diarré);

• håravfall, ögonfransar, ögonbrynen.

Anamnes

• oavsiktligt avlägsnande av parathyreoidkörtlarna under sköldkörtelresektion,

• bestrålning av huvud och nacke;

• krampaktiga anfall, stoppas av införandet av kalciumpreparat;

• med autoimmun hypoparathyreoidism - candidiasis, tecken på binjurens insufficiens.

Fysisk undersökning
Under perioden mellan attacker är diagnosen av latenta (latenta) former av tetany baserad på symtom.

• Symptom Khvostek - sammandragning av ansiktsmusklerna vid tappning med en hammare vid utgången av ansiktsnerven framför den yttre hörselkötten (I grad - sammandragning av alla muskler i ansiktet på sidan av tappning; II-grad - muskelsammandragning i området för vingarna i näsan och munnhörnet; III grad - muskelsammandragning endast i området med munvinkeln).

• Symptom på Trousseau - uppträdandet av kramper på handen ("förlossarmsarm") efter 2-3 minuter. efter komprimering av axeln med en turnett eller manschett för att mäta blodtrycket.

• Weiss-symptom - sammandragning av ögonlockens runda muskel medan du knackar vid den yttre kanten av bana.

• Symtom på Schlesinger - kramper i musklerna - extensors i låret och supinationen av foten under snabb passiv böjning av benet i höftleden med en förlängd knäled.

• Hoffmanns symptom - uppkomsten av parestesi med tryck i ögonbryns innerkant (nervgrenplats).

• Erbs symptom - ökad elektrisk excitabilitet i extremiteterna vid irritation med svag ström, vilket uttrycks i anfall.

Vid en mild form av sjukdomen uppträder kramper 1-2 gånger i veckan, kan vara i minuter;

I svår form förekommer de upprepade gånger under dagen och varar flera timmar. Muskelspasmer kan åtföljas av blekhet i huden, tryckfall, hjärtklappning och matsmältningsbesvär (kräkningar, diarré). I svåra fall av hypoparathyreoidism kan patienter förlora medvetandet (tabell 1).

Tabell 1. Kliniska symtom på hypoparathyreoidism

Skelett

Vegetativa störningar

Krampande sammandragningar av olika muskelgrupper
RespiratoryMage-tarmkanalen
Fibrillär ryckningar, tonic kramper; parestesiLaryngo- och bronkospasmDysfagi, kräkningar, diarré eller förstoppning
Andra kliniska manifestationer
Trofiska störningarMentala förändringar
Feber, frossa, yrsel, smärta i hjärtat, hjärtklappningKatarakt, defekter i tandemaljen, spröda naglar, försämrad hårväxt, tidig grayingNeuros, minnesförlust, sömnlöshet, depression

Med hypoparathyreoidism inträffar förändringar i tandvård: hos barn - brott mot tandbildning, defekter i emaljen; hos patienter i alla åldersgrupper - karies, defekter i tandemaljen. Hos barn förekommer också tillväxthemning. 12,3

Laboratoriestudier Laboratoriediagnos av hypoparathyreoidism involverar en studie av Ca, P och PTH i serum och en studie av Ca och P i urin (tabell 2.3).

Tabell 2. Referensvärden för Ca, P och parathyreoideahormon i blodet:

Indikatorer för Ca, P och parathyreoideahormon i blodetReferensvärdenmed hypoparathyreoidism1Joniserat kalcium:mmol / l↓nyfödda1,05 - 1,37Barn från 1 år till 16 år1,29 - 1,31vuxna1,17 - 1,292Parathyroidhormon16-62 pg / ml↓0-22 år gammal12,0-95,023-70 år gammal9,5-75,071-90 år gammal4,7-114graviditet från 1 till 40 veckor9,5-75,0 pg / ml3Fosformmol / l↑vuxna0,81-1,45 mmol / Lnyfödda1,19-2,78 mmol / L.

Tabell 3. Referensvärden för Ca, P i urin:

Indikatorer för Ca, P och i urinReferensvärdenmed hypoparathyreoidism1Kalcium:mmol / dag↓KvinnaMindre än 14 år gammal0 - 2,29Mer än 14 år0 - 6.2ManligMindre än 14 år gammal0 - 2,29Mer än 14 år0 - 7.22Fosformmol / dag↓Mindre än 1 år0,6 - 151-4 år1 - 254-7 år gammal10-307-14 år gammal15 - 40Mer än 14 år12,9 - 42

Instrumentell forskning:

• Röntgendensitometri av hela skelettet - detektion av osteoporos, förkalkning av brosk i bröstet);

• EKG - förlängning av QT- och ST-intervaller detekteras utan att T-vågen förändras. Förlängningen av dessa segment beror på att hypokalcemi stör störande polariseringen av hjärtceller;

• EEG - paroxysmer av rytmiska vibrationer, "toppar", vassa vågor osv.; skillnaden är den snabba gynnsamma dynamiken i EEG vid uppnående av stabil normokalcemi, vilket inte händer med klassisk epilepsi;

• Ultraljud av sköldkörteln och sköldkörteln. En fullständig eller partiell frånvaro av sköldkörteln är möjlig;

• Elektroneuromyografi - manifesteras av muskelsvaghet. Manifestationen av spontan muskelaktivitet i form av fascikulationer och multifasculations (myokimic volleys) är möjlig, men detta är sällsynt. Kvantitativ elektromyografi upptäcker motorenhetens lågamplitud, smala potentialer samt en mättad störningskurva mot paresbakgrunden;

• Enstaka fotonutsläppsberäknad tomografisk statisk paratyreoidkörtlar - förfining av storleken och platsen för enskilda paratyreoidkörtlar med hjälp av ultraljudsskanning;

• MR upptäcker förkalkningar i de inre organen, subkutan vävnad, ganglier i hjärnan.

Indikationer för samråd med smala specialister:

• optiker - om man misstänker grå starr, för att förhindra svullnad av optisk nervpapille och synförlust;

• neurolog - för att utesluta andra typer av tetany som inte är förknippade med den primära patologin i parathyroidkörtlarna;

• kardiolog - för att utesluta arytmier som inte är förknippade med patologi i sköldkörteln.

Differensdiagnos Tabell 4. Differensdiagnos av hypoparathyreoidism med sjukdomar som uppstår med hypokalcemi och / eller krampaktig syndrom

Symtom på sjukdomenkramperSerumkoncentrationSkeletttillstånd
CaPAlkaliskt fosfatasPTH
Hypoparathyroidism++NNorm
Pseudohypoparathyroidism++NH ↑Osteodystrofi eller norm; förkalkning av mjukvävnad
Malabsorptionssyndrom vid sjukdomar i mag-tarmkanalen, hypovitaminos D++H ↓ ↑H ↑H ↑osteomalaci
Brist på Ca och D-vitamin under graviditet och amning+H ↑H ↑NNorm eller osteomalacia
Alkalos, oändlig kräkningar, hyperventilation+NNNNNorm
Epilepsi++H ↓NH ↑H ↑Mer vanlig norm, ibland osteoporos
Hypoglykemiskt syndrom+NNNNNorm

Obs: + - det finns ett tecken, ++ - tecknet uttalas, ↓ - parametern reduceras, ↑ - parametern ökas.

Behandling utomlands

Få behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA

Behandlingsmål Behandling för akut tetanyattack

Behandlingstaktik Behandling utan drog:

Patientens diet bör vara rik på mat med mycket kalcium: gröna bladgrönsaker, broccoli, grönkål, berikade apelsinjuice, mjölk, mejeriprodukter och frukostflingor.

Fosforhaltiga livsmedel, som kolsyrade drycker, ägg och köttprodukter, bör minskas..

Användningen av produkter som innehåller vitamin D2 (tran, fiskolja, äggula, smör) visas.

Under perioder med förvärring är kött helt uteslutet från maten, eftersom det ökar manifestationen av tetany.

Drogbehandling

Den huvudsakliga patogenetiska terapin för hypoparatyreoidism är hormonersättningsbehandling med paratyreoidahormon (Teriparatide) och dihydrotachysterol för att återställa metabolism av kalciumfosfor. Dessa läkemedel är för närvarande inte registrerade i Kazakstan..

• Teriparatide, en lösning för subkutan administrering av 250 μg / ml, administreras 20 μg 1 gång / dag s / c i låret eller buken - under lång tid

Kalcium- och D-vitaminpreparat för att reglera kalciummetabolismen i kroppen

• Dihydrotachysterol 0,1% oljelösning för oral administrering 15 ml glasflaskor med droppstopp. 0,5 mg * 3 gånger dagligen; 0,5 mg motsvarar 12 droppar. Den maximala dagliga dosen är 1,5-2,25 mg. Underhållsbehandling - 0,2-1 mg per dag - under lång tid under kontroll av Ca och P i blodet.

• Alfacalcidol kapslar på 0,25, 05 och 1 mikrogram för oral administrering av 1-2 mikrogram 2 r / dag, den dagliga dosen är 2-4 mikrogram under lång tid. För barn som väger mindre än 20 kg föreskrivs läkemedlet 0,01-0,05 μg per 1 kg vikt per dag, som väger 20 kg och högre - 1 μg per 1 kg vikt per dag, under kontroll av Ca och P i blodet.

• Colecalciferololjelösning för oral administrering (droppar i 1 ml - 15000 ME, 20 000 ME (500 mcg), i 1 droppe - 500 ME); eller för intramuskulär injektion (i 1 ml - 200 000 ME). För behandling föreskrivs från 10 000 till 20 000 IE / dag. I detta fall är det nödvändigt att kontrollera kalciumnivån i blodet var 3-6 månad och dosjustering beroende på de erhållna uppgifterna.

Kalciumpreparat som används för krampaktigt syndrom:

• Kalciumglukonat 10% lösning - 10-20 ml iv i en stråle

• Kalciumklorid 10% lösning -10-20 ml iv i en stråle

När du väljer ett D-vitaminpreparat är det nödvändigt att ta hänsyn till dess aktivitet, tidpunkten för påbörjande och upphörande av verkan, den initiala nivån av kalcium i blodet, samt varaktigheten av den initiala behandlingsperioden som är nödvändig för att normalisera kalciumnivån (tabell 5).

Tabell 5. Karakterisering av D-vitaminpreparat

En drog

Aktivitet på 25 (OH) D3Handlingsstart (dag)Åtgärdens varaktighetkolekalciferol110-14Veckor till månaderdihydrotakysterol5-104-77-12 dagaralfakalcidol10001-22-3 dagarCalcitriol10001-22-3 dagar

Medicinering på poliklinisk basis Lista över viktiga läkemedel (med 100% sannolikhet för användning);

• 10% lösning av kalciumglukonat

• 10% kalciumkloridlösning

Lista med ytterligare läkemedel (mindre än 100% sannolikhet för användning).

Inpatientläkemedelsbehandling

Listan över viktiga läkemedel (med 100% sannolikhet för användning):

• 10% lösning av kalciumglukonat

• 10% kalciumkloridlösning

Listan över ytterligare läkemedel (mindre än 100% sannolikhet för användning):

Läkemedelsbehandling tillhandahålls vid akutambulansstadiet:

• Kalciumglukonat 10% lösning-10,0 iv in-stream

• Kalciumklorid 10% lösning - 10,0 iv

Kirurgisk ingripande: ej utförd.

Förebyggande åtgärder
Förebyggande av hypoparathyreoidism bör vara omfattande och bör främst innefatta förebyggande av:

• postoperativ hypoparathyreoidism (noggrann efterlevnad av reglerna för operationer i sköldkörteln);

• provocerande faktorer (stress, hypotermi, insolation).

Ytterligare underhåll Prognosen för livet är gynnsam..

• observation av en endokrinolog - för att övervaka kompensation av sjukdomen och korrigera terapi 1 gång 3 månader; Vid svåra former av hypoparathyreoidism bör barnet undersökas av en endokrinolog en gång i månaden.

• observation av en oculist en gång var sjätte månad (möjligheten till utveckling och utveckling av grå starr);

• Röntgendigitometri av hela skelettet - enligt kliniska indikationer;

Med den första utnämningen av terapi, byte av läkemedel eller val av doser - kontroll av Ca och Ra en gång var 7-10 dag. Med etablerad stabil terapi måste kontrollen av nivån på kalcium och fosfor i blodet undersökas en gång på 3-6 månader och nivån bör bibehållas:

• joniserat kalcium i serum - 1,0-1,28 mmol / l;

• fosfor 0,81-1,45 mmol / l (vanligtvis inom ett högt normalt område),

• dagligt urinutskott av urin> 2,5 mmol, men

Ett fenomen som kallas postoperativ hypoparathyreoidism är ganska sällsynt. Det beror på bristen på ett hormon som reglerar ämnesomsättningen av kalciumfosfor. Vilka är symptomen på denna sjukdom och terapimetoder mer.

symtom

Postoperativ hypoparathyreoidism kännetecknas av sådana manifestationer som:

  • förlust av läppkänslighet och periodisk smärta;
  • stickningar och brännande känsla i läppar, fingertoppar;
  • muskel ömhet;
  • krampaktiga sammandragningar i lemmarna, buken eller ansiktet;
  • ständigt återkommande muskelspasmer i munnen, halsen och händerna;
  • hög grad av trötthet;
  • extrem ömhet i menstruationen;
  • fragmenterad skallighet, oftast förlust av ögonbrynen och ögonfransarna;
  • torrhet och råhet i huden;
  • skörhet hos nagelplattorna (som ett av de första symtomen på postoperativ hypoparathyreoidism);
  • permanent ångest, ökad grad av excitabilitet;
  • migrän;
  • depression och humörsvängningar;
  • kontinuerlig assimilering av information.

Vissa av effekterna av symtom vid postoperativ hypoparathyreoidism är irreversibla. Oftast orsakas de av en långvarig kalciumbrist och kan inte återhämtas med hjälp av denna komponent eller vitaminkomplex D. Dessa komplikationer bör inkludera:

  • stunted tillväxt;
  • problem i barnets mentala utveckling;
  • avlagringar av kalium och andra komponenter i hjärnvävnaden;
  • grå starr (oftast i en inoperabel form).

Således identifierar postoperativ hypoparathyreoidism är ganska enkelt. För något av dess symtom bör du omedelbart kontakta en specialist. När allt kommer omkring är postoperativ hypoparathyreoidism en snabbt framstegande sjukdom som behöver snabb behandling fullständigt.

Metoder för behandling och förebyggande

Återställningstaktiken för den presenterade sjukdomen indikeras nödvändigtvis med hänsyn till de identifierade manifestationerna och beroende på graden av försämring av hälsan i allmänhet. Postoperativ hypoparathyreoideterapi syftar till att återställa balansen i komponenter som kalcium, zink och magnesium. För att göra detta oralt administrerade preparat som innehåller kalciumkarbonat och D-vitaminkomplex (det påverkar positivt processen för kalciumabsorption).

Det bör noteras att doseringen av D-vitaminkomplex som visas under postoperativ hypoparathyreoidism ofta är mycket högre än standarden. Om vi ​​talar om höga doser av kalcium, kännetecknas de av biverkningar från mag-tarmkanalen som helhet, till exempel förstoppning. I detta avseende rekommenderas det att använda dem i postoperativ hypoparathyreoidism exklusivt under övervakning av en specialist.

Enligt resultaten från nyligen genomförda studier kan en rekombinant av den mänskliga paratyreoidhormonstypen karakteriseras av en utmärkt effekt i återhämtningsprocessen för den presenterade sjukdomen. Detta botemedel är välkänt eftersom det används idag som en del av behandlingen för osteoporos.

Om du snabbt behöver hantera symtomen på postoperativ hypoparathyreoidism, kan en specialist förskriva införandet av kalcium i venerna och därefter inpatientbehandling.

Efter normalisering av patientens tillstånd bör användningen av orala läkemedel återupptas..

En rådgivare från en nutritionist vid postoperativ hypoparathyreoidism är att säkerställa att patientens meny är mättad med komponenter med ett högt förhållande av kalcium. Dessa bör inkludera:

  • grönsaker med gröna blad;
  • blomkål och vitkål;
  • citrussaft, bäst av allt apelsin, med ett anrikat vitaminkomplex;
  • spannmålsfrukost.

Användningen av sådana produkter som innehåller fosfor, nämligen kolsyrade drycker, kycklingägg och kött, tvärtom rekommenderas att minimeras.

Den postoperativa formen av hypoparathyreoidism har nyligen botats med den kirurgiska metoden. Återställning i detta fall innebär transplantation av paratyreoidkörtlar.

Vid en sådan sjukdom som postoperativ hypoparatyreoidism bör ett blodprov tas så ofta som möjligt för förhållandet mellan kalcium och fosfor. Först bör detta göras varje vecka och sedan en gång var sjätte månad. Med tanke på att denna sjukdom är kronisk kommer kroppen att förstärkas under hela livet. Den rekommenderade dosen av läkemedlet kommer att väljas av en specialist.

Således är den presenterade sjukdomen allvarlig och därför måste behandlingen påbörjas så snart som möjligt. Detta hjälper till att undvika komplikationer och ger en möjlighet att upprätthålla 100% vital aktivitet.