Hyperplasi av binjurarna och deras cortex

Medfödd binjurahyperplasi (VGN) - en fruktansvärd sjukdom och en livstidsstraff eller en sjukdom som kan besegras? Låt oss titta närmare.

Orsak

Adrenal hyperplasi tillhör gruppen av autosomala recessiva sjukdomar. Dessa körtlar är belägna ovanpå njurarna och ansvarar för produktion av mineralokortikoider, glukokortikoider eller könssteroider från kolesterol (steroidogenes). ICD-kod - 10 E25.0
Anomalin är farlig för det utvecklande fostret på grund av ansamling av androgener. Hormoner leder till en ökning av klitoris hos flickor och penis hos pojkar. I många flickor fixeras smälta labia vid födelsen, vilket gör det svårt att bestämma kön.
I 95 procent av fallen är ett enzym som saknas i medfødt binjurahyperplasi 21-hydroxylas. Adrenal hyperplasi kallas ibland 21-hydroxylasbrist. Det finns andra sällsynta brister på enzymer som också orsakar GN.
Faktorer som ökar risken för att utveckla medfödd binjurahyperplasi:

  • Föräldrar som båda har GN eller minst en av dem är en bärare av en genetisk defekt;
  • Människor i vissa etniska grupper (särskilt judar, latinamerikaner, italienare, jugoslaver).

Tecken och symtom på medfødt höger (vänster) binjurahyperplasi varierar, beroende på skadan på genen och nivån på enzymbrist.
Det finns två huvudtyper av avvikelser:

  1. Klassisk VGN. En allvarlig form av sjukdomen finns vanligtvis i spädbarn..
  2. Icke-klassisk VGN. Denna mildare och vanligare form förekommer kanske inte förrän barndomen eller tidigt vuxen ålder..

Klassisk form

Cirka 2/3 av personer med klassisk VGN har en saltbildande form av hyperplasi och 1/3 har den enklaste viril. I båda typerna har drabbade kvinnor könsavvikelser.
Ett barn lider av:

  • avsaknaden av kortisolproduktion både i saltinnehållande och i enkla virilformer. De flesta problem är relaterade till bristen på kortisol, som spelar en viktig roll för att reglera blodtrycket, upprätthålla blodsockernivåerna och skydda kroppen från stress;
  • brist på aldosteron i saltform. Detta kan leda till lågt blodtryck, minimala natriumnivåer och förhöjda kaliumnivåer. Natrium och kalium är sammankopplade, deras syfte är att upprätthålla en balans mellan vätskor i kroppen;
  • överdriven produktion av manliga könshormoner (androgener som testosteron). Detta kan leda till låg tillväxt, tidig pubertet, hos kvinnor till onormal utveckling av könsorganen i livmodern.

symtom

Tecken på den klassiska formen hos spädbarn:

  • Kvinnor har en förstorad klitoris eller könsdelar som ser mer maskulina ut än kvinnor (tvetydiga könsorgan) vid födseln, men män har ett normalt könsorgan;
  • Binjurar krisen - en livshotande sjukdom förknippad med brist på kortisol, aldosteron eller båda.

Tecken och symtom på den klassiska formen hos barn och vuxna:

  • Mycket tidigt utseende av könshår;
  • Snabb tillväxt i barndomen, men efter blekning på en genomsnittlig nivå.

Icke-klassisk form

Denna form är mindre uttalad än den klassiska. Ofta finns det inga symtom vid födseln. Tillståndet upptäcks inte genom standardscreening av barns blod och manifesteras ofta bara vid en sen ålder. Anledningen är i princip bara en brist på hormonet kortisol.
Även om tonåringar och vuxna kvinnor kan ha normala könsorgan vid födseln, observeras senare konstiga tecken:

  • Oregelbundna eller frånvarande menstruationsperioder;
  • Manliga manifestationer: ansiktshår, mycket kroppshår, grov röst;
  • Massiv akne;
  • Tidigt könshår.

En sammanfattning av symtomen på binjurahyperplasi

De viktigaste tecknen på hyperplasi varierar beroende på patientens form och kön..

  1. På grund av frånvaro eller lågt innehåll av mineralocorticoider:
    • kräkningar som leder till uttorkning och död.
  2. På grund av överskjutande androgener:
    • funktionell och genomsnittlig penisstorlek i fall förknippade med extrem virilisering (men utan spermier);
    • tvetydiga könsorgan hos kvinnor, så det är till en början svårt att avgöra om de är ”manliga” eller ”kvinnliga”;
    • tidigt könshår och snabb tillväxt i barndomen;
    • för tidig pubertet eller sexuell infantilism (frånvaro eller försenad pubertet);
    • överdrivet ansiktshår, virilisering och / eller menstruations oregelbundenhet i tonåren;
    • infertilitet på grund av anovulation;
    • klitomegali, förstorad klitoris och liten vagina.
  3. På grund av otillräckliga androgener och östrogener:
    • Otillfredsställande manliga XY-kromosomer, vilket kan leda till uppkomsten av yttre könsdelar hos kvinnor;
    • Hos kvinnor orsakar hypogonadism sexuell infantilism eller onormal utveckling av puberteten, infertilitet och andra reproduktionsstörningar..

När man ska träffa en läkare

Den klassiska formen finns vanligtvis vid födseln efter obligatorisk screening av nyfödda eller när tvetydiga könsorgan observeras hos kvinnliga barn. Ibland manifesteras hyperplasi av ovanstående symtom.
Med en icke-klassisk form kan du märka tecken på tidig pubertet hos barnet. Om du märker problem med barnets tillväxt eller utveckling, kontakta en barnläkare.
Om du är gravid och kan ha risk för hyperplasi på grund av din egen medicinska historia, kontakta din genetiker..

Standarddiagnostik

Läkaren utför och föreskriver vid den första undersökningen:

  1. Fysisk undersökning. Läkaren undersöker barnet och utvärderar symtomen. Om han, baserat på dessa fynd, misstänker hyperplasi, är nästa steg att bekräfta diagnosen med laboratorietester;
  2. Blod- och urintest. Testen som används för diagnos mäter nivåerna av hormoner som produceras av binjurarna;
  3. Hos äldre barn och ungdomar kan genetisk testning krävas..
  4. Testning för att bestämma barnets kön. Hos kvinnliga spädbarn med tvetydiga könsorgan kan test utföras för att analysera kromosomer för att bestämma det genetiska könet. Dessutom kan bäcken-ultraljud användas för att upptäcka närvaron av kvinnliga reproduktionsstrukturer såsom livmodern och äggstockarna..

Laboratorieforskning

Genetisk analys kan vara användbar för att bekräfta diagnosen, men detta är inte nödvändigt om klassiska kliniska och laboratoriedata finns..
I en klassisk 21-hydroxylasbrist visar laboratorietester:

  • hypoglykemi (på grund av hypokortisolism);
  • hyponatremi (på grund av hypoaldosteronism);
  • hyperkalemi (på grund av hypoaldosteronism);
  • förhöjd 17a-hydroxiprogesteron.

En klassisk 21-hydroxylasbrist orsakar vanligtvis en nivå av 17a-hydroxyprogesteron i blodet> 242 nmol / L. Som jämförelse bör en nyfödd vid tre dagars ålder ha prenataltest hos gravida kvinnor

Test för diagnos hos fostret kan göras vid hyperplasi hos bröder och systrar, eftersom sjukdomen är genetisk. Du kan köra ett av testerna:

  • Fostervattensprov. Denna procedur innebär att man använder en nål för att extrahera ett prov av fostervatten från livmodern och sedan undersöka cellerna.
  • Chorionisk biopsi. Detta test innefattar att ta bort celler från moderkakan för undersökning..

Terapi

Hyperplasi av vänster binjurar vad är det? Detta är inte en mening och behandling av alla former av sjukdomen kan bestå av:

  • tillhandahållande av tillräckliga glukokortikoider för att minska hyperplasi och överproduktion av androgener eller mineralokortikoider;
  • tillhandahållande av ersättning av mineralocorticoider och ytterligare salt vid brist;
  • med brist på att tillhandahålla ersättning av testosteron eller östrogen under puberteten;
  • ytterligare förfaranden för att optimera tillväxten genom att försena puberteten eller bromsa benmognad.

Alla dessa problem och terapi diskuteras mer detaljerat i medfødt binjurahyperplasi på grund av 21-hydroxylasbrist..

Möjlig rekonstruktiv kirurgi för kvinnor

Hos vissa kvinnliga spädbarn med svår tvetydiga könsorgan rekommenderas rekonstruktiv kirurgi för att normalisera könsdelarnas utseende och funktion.
Denna procedur kan inkludera minskning av klitorisstorlek och återställande av vaginalöppningen. Operationen utförs vanligtvis mellan 2 och 6 månader. Vissa föräldrar föredrar att skjuta upp operationen så att barnet i medveten ålder väljer sitt kön. Korrigerande genital kirurgi i en tidig ålder är emellertid tekniskt enklare än under efterföljande år.

Prenatal hantering

När sjukdomen upptäcks före födseln börjar behandlingen när fostret fortfarande befinner sig i livmodern. En syntetisk kortikosteroid som korsar morkakan till barnet kan tas av modern under graviditeten. Tekniken gör det möjligt att minska utsöndringen av manliga hormoner (androgener), vilket bidrar till normal utveckling av kvinnliga könsorgan.
Denna behandling anses fortfarande som experimentell. Det finns inga tydliga bevis på den långsiktiga säkerheten för detta läkemedel. På grund av biverkningar och hur behandling kan påverka hjärnans utveckling förblir denna metod kontroversiell..

Adrenal hyperplasi: typer av sjukdomar och kliniska manifestationer

Foto: Andres Angel

Binjurarna spelar en mycket viktig roll i hela organismen. De producerar viktiga hormoner som är ansvariga för metaboliska processer. Med någon kränkning i binjurens funktion lider hela kroppen, och utvecklingen av alla slags sjukdomar observeras.

Adrenal hyperplasi är celltillväxt och koncentrationen av hormonproduktion ökar. Detta tillstånd orsakar en störning i välbefinnandet och en upprörd funktion av hela organismen. Och ju längre du försenar det ögonblick du går till läkarna, desto sämre blir tillståndet och desto svårare är behandlingen. Det är mycket viktigt att veta hur man fastställer utvecklingen av denna sjukdom och att eliminera den i tid, eftersom detta kan leda till funktionsdysfunktion i endokrin körtlar, vilket är mycket svårt att behandla..

Adrenal hyperplasi provoserar en ökning i produktionen av så viktiga hormoner som:

Alla av dem är ovärderliga i kroppens vattenbalans, metabolismfunktioner, barnsfunktioner och psyko-emotionell hälsa..

Viktig! För det mesta bestäms hypertoni hos barn, och hos vuxna är det mycket mindre vanligt. Denna sjukdom överförs huvudsakligen genetiskt, därför isoleras medfödd och förvärvad hypertoni..

Symtom på sjukdomen

Även om adrenal hyperplasi hos vuxna inte särskilt ofta bestäms, ökar spridningen av denna sjukdom varje år, och därför är det mycket viktigt att förstå vilka tecken kroppen visar på denna störning. Eftersom hormonernas verkan är mycket omfattande, förekommer störningar i kroppen inte punktvis utan snarare mycket.

Symtom på hyperplasi beskrivs av en grupp av störningar:

  1. Myasthenia gravis.
  2. Psyko-emotionella störningar.
  3. Ångest och nervösa nedbrytningar.
  4. Minnesskada.
  5. Ökad nervositet.
  6. osteoporos.
  7. Dålig matsmältning.
  8. Kvinnor har en menstruationscykel.
  9. Metabolisk störning.
  10. Fetma.
  11. Diabetes.
  12. Ökad urinering och konstant dricksvatten.
  13. Nedsatt njurfunktion.
  14. Hos män, problem med styrka.

Beroende på graden av skada och platsen för de drabbade vävnaderna skiljer sig olika former av manifestation. Men det är värt att notera att kvinnor är mer mottagliga och för dem är hormonobalans särskilt farligt. Därför bör du vara mer försiktig med din hälsa.

Typer av sjukdom

Sjukdomen kan ha en annan karaktär och karaktär, och därför kan sjukdomens gång, liksom dess symtom, variera avsevärt..

Det finns flera typer av sjukdomar:

  1. Nodulär hyperplasi är utseendet i vävnaderna i ett organ med små formationer som provocerar en kränkning i organets funktion. Nodulär binjurahyperplasi påverkar njurarnas arbete, manifesterar sig i form av en ökning av blodtrycket och återspeglas i det psykomotiska tillståndet.
  2. Diffus hyperplasi manifesteras av det faktum att formen på organet inte förändras, men den ökar betydligt i storlek. I detta fall bildas triangulära ekogena tätningar i kroppen, som är omgivna av fettvävnad.
  3. Nodulär hyperplasi provoserar en ökning av kortisolproduktionen, vilket påverkar hjärt-kärlsystemets arbete. Det finns också en ökning av kroppsvikt, diabetes mellitus, torr hud, ben deformation, etc..
  4. Mikronodulär binjurahyperplasi provoserar ökad produktion av adrenalin och kortison, vilket allvarligt påverkar funktionen hos reproduktionssystemet och hjärt-kärlsystemet och kan till och med leda till prostatadenom hos män.
  5. Hyperplasi av benet på vänster eller höger binjurar är en allvarlig deformation av organet, eftersom tillförseln av kroppen med många hormoner störs, vilket manifesteras av tillräckligt stora skador på kroppen. Hyperplasi av den mediella pedikeln kan gradvis radikalt förändra organets form.
  6. Hyperplasi av cortex i organet leder till en störning i produktionen av kortison, vilket leder till akneutslag, tidiga sexuella symtom hos barn, manifestationen av sekundära sexuella egenskaper hos kvinnor, bildandet av åldersfläckar.
  7. Adrenal dysplasi är en deformation av formen och storleken på organet, därför stör produktionen av alla hormoner.

Dessutom isoleras hypertonisk hyperplasi, viril och soltelaterande. Och på platsen kan hyperplasi i höger binjurar eller vänster diagnostiseras, liksom homogen segmental hyperplasi. Ensidig eller bilateral form av sjukdomen skiljer sig från storleken på skadorna. Och ju mer organet påverkas, desto högre är sannolikheten för att utveckla patologi. Medfödd binjurens hyperplasi eller förvärvad gör att du kan avgöra orsaken till störningen.

Viktig! Under diagnosen är det mycket viktigt att fastställa typ och typ av sjukdom för val av effektiv terapi. Behandling av binjurar kräver mycket uppmärksamhet och noggrann övervakning av läkare, så att patientens tillstånd förbättras under uppmärksamhet av specialister.

Diagnostiska procedurer

VGKN hos kvinnor och män, liksom den medfödda formen av sjukdomen, upprättas efter ganska svåra diagnostiska förfaranden.

Diagnostik innehåller flera steg:

  1. CT.
  2. Är en MRI klar.
  3. Ultraljudscanning.
  4. Analys av urin.
  5. Hormonbedömning.
  6. Blodprov.
  7. Radionuklidundersökning.
  8. Röntgen av njurarna och binjurarna.

Efter detta kan specialisten ställa en tydlig diagnos och fastställa sjukdomens form och grad av komplexitet. Efter detta tilldelas en mikrobiell kod och behandling för binjurahyperplasi föreskrivs. Enligt studien av ultraljud kan du tydligt förstå platsen för lesionen och dess specificitet. Det är också mycket viktigt att patienten själv kan komponera en bild av symtomen på störningen, detta kommer att begränsa bilden för undersökning.

Orsaker och tecken på utveckling av medfødt endokrin körtelfunktion

Bildningen av en medfödd form av sjukdomen orsakad av ett fel i molekylen 21 - hydroxylas.

Den vanligaste orsaken är en ärftlig predisposition, men en annan viktig faktor är det felaktiga beteendet hos modern under graviditeten:

  • Tar vissa mediciner.
  • Rökning.
  • Alkoholmissbruk.
  • Svår stress.

Allt detta leder till felaktig bildning av organ och system hos nyfödda, som ett resultat av vilket medfödd binjurahyperplasi hos barn förekommer. Hos barn manifesteras sjukdomen av minskad vikt, högt blodtryck, ökad ångest, en ökning av skallevolymen och andra störningar. Sjukdomen är behandlingsbar, men det är lämpligt att börja behandlingen direkt efter födseln, och detta kan eliminera sjukdomen för alltid.

Varför uppstår den förvärvade formen av sjukdomen?

I vissa fall orsakas bilateral eller ensidig hypertoni hos vuxna. Detta leder till ökad produktion av adrenalin och kortisol. Systematisk ökad produktion av hormoner leder till utveckling av allvarliga patologier och patologisk förstörelse av organvävnader.

Detta tillstånd orsakas hos kvinnor på grund av hormonstörningar som kan utlöses av graviditet, förlossning eller klimakteriet samt användning av felaktigt utvalda hormonella läkemedel.

Män och kvinnor kan också drabbas av kroniska sjukdomar utan korrekt behandling, dålig livsstil och beroende av alkohol och rökning. Allt detta påverkar hela organismen och ökar belastningen på binjurarna..

Behandling

I de första stadierna av utvecklingen av sjukdomen är hormonterapi ofta en effektiv behandling..

De vanligaste är:

  • Kortisonacetat.
  • Hydrokortison.
  • prednison.
  • dexametason.

Det endokrina systemet svarar på dessa läkemedel ganska bra, men ofta påverkar biverkningar sexuella funktioner, så patienten föreskrivs ytterligare läkemedel med könshormoner.

Detta gör det möjligt att minska konsekvenserna efter att binjurarna har misslyckats. Men mycket ofta behöver patienten regelbundet repetition av terapiförloppet, eftersom organet blir mycket sårbart, och att sjukdomen är fullständigt eliminerad är nästan omöjlig.

Men med en stark spridning av vävnader eller bildning av stora noder och andra tätningar, är kirurgiska ingrepp nödvändig. Med modern medicin kan du genomföra operationer på ett skonsamt sätt, så den vanligaste metoden är laparoskopi. Efter en sådan operation går rehabiliteringsprocessen mycket snabbt. Och metodens effektivitet verifieras av omfattande medicinsk erfarenhet..

Farliga komplikationer och sjukdomsförebyggande

Dysfunktion av den endokrina körteln och binjurarna leder till en massa mycket allvarliga patologier utan kompetent och snabb behandling.

Sådan patologi är farlig av utvecklingen av sådana sjukdomar som:

  1. Diabetes.
  2. Crohns sjukdom.
  3. Itsenko - Cushings sjukdom.
  4. Fetma.
  5. Infertilitet.

Sådana sjukdomar är mycket svåra att behandla, och patienten är nästan alltid förknippad med ett antal begränsningar.

Och för att förhindra sjukdomen måste du leva en riktig livsstil, se till att du inte lägger en stor börda på kroppen och försöker ge fred för kroppen. Det är också värt att uppmärksamma valet av hormonella läkemedel för att inte provocera ett skarpt hormonfel.

Det är svårt att behandla ett sådant tillstånd, därför är det bättre att stoppa sjukdomen i tid. Och för att snabbt bestämma den medfödda formen av sjukdomen är det nödvändigt att utföra alla perinatala manipulationer som rekommenderas av läkaren för att fastställa exakt tillstånd i binjurarna. Detta gör att du snabbt kan fastställa sjukdomen och förskriva rätt terapi..

Det viktigaste är att inte vara rädd för att träffa en läkare. Och då kan problemen med binjurarna lösas genom minimal medicinsk intervention. Därför är det värt att uppmärksamma din hälsa och kontakta en specialist om kränkningar inträffar.

Binjurarna är parade endokrina körtlar som är belägna ovanför njurarna och har vissa skillnader i storlek och form. Båda binjurarna består av ett cerebralt och kortikalt skikt, som var och en utför sina specifika funktioner. Hormoner syntetiseras av binjurarna, som är regulatorerna för många metaboliska processer..

Liksom andra organ kan binjurarna genomgå olika patologiska förändringar. En av dem är hyperplasi. Detta är en grupp sjukdomar i binjurarna, där det finns en ökad tillväxt av organceller. Orgelet ökar i volym, utvecklingen av klassiska och atypiska symtom på den destruktiva processen inträffar. Hyperplasi kräver obligatorisk diagnos och snabb behandling.

allmän information

OSTIO Lucem traktion ortopedisk kudde - ett unikt botemedel för kvinnors hälsa

Vanliga tecken på binjurahyperplasi är:

En ökning av den binära binörernas funktionella aktivitet (deras hyperplasi) åtföljs av en ökning av koncentrationen av hormoner i dessa körtlar i blodet:

  • Katekolaminer (adrenalin och noradrenalin);
  • Glukokortikoider (kortison och dess derivat);
  • Mineralokortikoider (Aldosteron);
  • Androgen (testosteronprekursorer).

Adrenalin och noradrenalin utsöndras av cellerna i medulla i körtlarna, de återstående hormonerna utsöndras av cellerna i cortex..

symtom

Det finns många manifestationer och tecken på denna sjukdom. Symtomen beror på vilka specifika hormoner som är förhöjda och hur hög deras koncentration är. Vilka som dominerar indikerar en ökning av den funktionella aktiviteten i en speciell zon i körtlarna.

Hyperplasi i binjurebarken ger följande symtom:

  • Fluktuationer i blodtrycket;
  • Minskad diurese, uppkomsten av ödem;
  • Muskelsvaghet;
  • Symtom på diabetes mellitus (svår törst, hunger, polyuri);
  • Fetma med övervägande deponering av fett på kroppen;
  • Ansiktet blir runt (ett symptom på ett "månliknande ansikte");
  • Minskad benstyrka
  • Ökad nervöshet i nervsystemet (kort humör, neurotiskt, etc.);
  • Minskad immunitet;
  • Matsjukdomar (matsmältningsbesvär, förstoppning, diarré, flatulens, etc.).

Hos kvinnor kan överskott av androgener i blodet orsaka:

  • Förbättrat hår av manlig typ;
  • Menstruella oregelbundenheter (dysmenorré, amenorré);
  • Acne;
  • Nedsatt fertilitet.

Om hjärnämnet i körtlarna påverkas visas symtom, som hos friska människor manifesterar sig i ett tillstånd av stress:

  • takykardi;
  • Högt blodtryck;
  • Vidgade pupiller;
  • Snabb ytaandning;
  • Sömnstörning;
  • Blek, torr slemhinnor.

Dessa manifestationer beror på ett överskott av adrenalin (stresshormon) i blodet.

orsaker

Den patogenetiska basen för sjukdomen är en ökning i volym av fungerande vävnad på grund av en ökning i volym av cellstrukturer. Anledningen till detta kan vara många faktorer..

Hos kvinnor kan binjurahyperplasi (vanligtvis vänster) förekomma på grund av hormonella förändringar under graviditeten. I det här fallet "drabbas" körtelcortex mer.

Kronisk stress kan också tillskrivas orsakerna till denna sjukdom. När han befinner sig i ett tillstånd av konstant känslomässig upphetsning eller ångest, upprätthåller en person en ständigt hög koncentration av stresshormoner (adrenalin, glukokortikoid) i blodet. För att klara belastningen börjar körtlarna att bygga upp cellstrukturer. Således, när en person lämnar den "stressiga" miljön, förblir han fortfarande under påverkan av stresshormoner, vilket negativt påverkar hela kroppen.

Hyperplasi i binjurebarken kan också vara medfödd i sin natur, i detta fall förekommer symtomen på sjukdomen oavsett verkan av yttre faktorer. Tendensen att utveckla sjukdomen ärvs.

Typer av sjukdom

Det finns flera subtyper av sjukdomen, beroende på vilken del av körteln som lämnar sig till patologiska förändringar. Sjukdomens form bestäms också av typen av hyperplasi (fokal eller diffus). Som statistiken visar är hyperplasi av vänster binjurar vanligare än höger.

Nodulär hyperplasi

Fokusen i denna form är begränsad - i form av en nodul (upp till flera centimeter i diameter). Det finns flera sådana fokus oftare, processen påverkar båda körtlarna. Denna diagnos är vanligare hos äldre..

Denna typ av sjukdom är en ärftlig form. Det finns en hög risk att utveckla godartat adenom.

Nodulär hyperplasi manifesteras av karakteristiska symtom (förutom generella):

  • Åldersfläckar på huden av medfödd natur;
  • Neurofibromatous nodules på slemhinnorna;
  • Förmaksmyxom;
  • Njurpatologi.

Diffuse hyperplasi

Den diffusa naturen involverar spridningen av den patologiska processen genom hela organet utan närvaro av separata fokuser. Denna form av sjukdomen förvärvas oftare än medfödd..

Det finns svårigheter i processen att diagnostisera en sådan sjukdom, eftersom den enhetliga spridningen av den patologiska processen leder till det faktum att det inte finns några ekotecken på sjukdomen i ultraljud.

Diffus binjurahyperplasi manifesteras kliniskt av vanliga symtom som är karakteristiska för patologin hos dessa organ (fetma, immunbrist, hopp i blodtryck, etc.). Långvarig brist på behandling kan utlösa utvecklingen av typ 2-diabetes.

Medfödd binjurahyperplasi

Sjukdomen är ärftlig och överförs från generation till generation på ett dominerande sätt. Medfödd binjurahyperplasi är associerad med en defekt i en gen som kodar ett av de många enzymer som deltar i hormonsyntesen.

Symtom kommer från barndomen. Med ålder, om den inte behandlas, förvärras den kliniska bilden. I sällsynta fall kan ett barn föds med manliga och kvinnliga könsorgan samtidigt..

Nodulär hyperplasi

En sådan diagnos är mer karakteristisk för barndomen (finns oftare i tonåren). Det finns en förtjockning av nodens zon i körtelbarken och ökad syntes av glukokortikoider.

Nodulär hyperplasi åtföljs av sådana manifestationer:

  • Ökad fettavsättning i den övre halvan av bagageutrymmet och ansiktet;
  • Atrofi av musklerna i lemmarna;
  • Blek torr hud med ett uttalat vaskulärt mönster;
  • arytmi;
  • Otillräckligt beteende (fullständig depression eller vice versa - orsakslös eufori);
  • Hos flickor - det tidiga utseendet på hår på pubis och armhålor, överdriven hårväxt i hela kroppen;
  • Brist på menstruation.

Farliga komplikationer för personer med denna typ av sjukdom: osteoporos, hjärtsvikt, diabetes.

Mikronodulär binjurahyperplasi

Mikronodulär binjurahyperplasi hos vuxna är vanligare än hos barn. Det är inte en oberoende nosologisk form. Denna sjukdom anses vara en underart av Itsenko-Cushings sjukdom. Manifestationerna är desamma som med den nodulära formen av sjukdomen, men det finns skillnader i strukturen hos det drabbade organet.

Hyperplasi av medialbenet i binjurarna

I en separat diagnos skiljer sig hyperplasi av den mediala benet i binjurarna. En sådan formulering indikerar endast det anatomiska läget för det förändrade organstället. Medial betyder den som är närmast ryggraden.

Symtomen skiljer sig inte från andra former av sjukdomen. Statistiskt sett är detta alternativ dock mycket vanligare (i ungefär en tredjedel av fallen).

Diagnos

Processen med att ställa en diagnos börjar med undersökning och ifrågasättande av patienten. Om han klagar på typiska manifestationer och läkaren identifierar misstänkta symptom, föreskriver han ytterligare undersökningar, inklusive blodprover för hormonnivåer, ultraljud, tomografi.

Nivån av 11-hydroxikortikosteroider i blodet, fri dehydroepiandrosteron i urinen är betydande för att bedöma körtlarnas funktion..

I fall som är svåra att diagnostisera tar de sig till en biopsi - tar ett prov av ett organ med en speciell nål under lokalbedövning. Sålunda erhållet prov skickas för cytologisk undersökning i det patologiska laboratoriet. Till exempel upptäcks nodulär hyperplasi oftast med denna metod..

Behandling

Den huvudsakliga metoden för behandling av binjurahyperplasi är medicinering. Patienten förskrivs hormonella läkemedel baserade på syntesen av vilket hormon som behöver undertrycks. För detta ändamål används hydrokortison, dexametason, prednison, kortisonacetat. Dessa läkemedel kan kombineras enligt olika scheman, vars val utförs av endokrinologen. Denna läkare behandlar varje sjukdom strikt enligt en strikt individuell plan (beroende på hormonnivån i varje patients kropp).

Medicinering bör regleras strikt med tiden, särskilt när det gäller behandling av sjukdomen hos barn. I människokroppen finns det faktiskt en viss dykande rytm av glukokortikosteroidutsöndring (den högsta koncentrationen på morgonen).

För att korrigera den hormonella bakgrunden hos flickor indikeras östrogen - kvinnliga könshormoner.

Adrenal kirurgi

Kirurgi används i allvarliga fall av en nodulär form av sjukdomen (vilket ofta är fallet med skada på höger binjurar), när den passerar in i adenom. I detta fall måste stora foci och tumörer tas bort..

Allvarliga fall av medfödd hyperplasi, som åtföljs av dualitet i könsorganen (hermafroditism), kräver också kirurgisk korrigering..

Förebyggande

Förebyggande av binjurahyperplasi är värt att överväga för gifta par med en historia av denna sjukdom. I det här fallet, när du planerar graviditet, måste du besöka en genetiker som kommer att bedöma riskerna för att utveckla denna sjukdom hos det ofödda barnet.

Under graviditet bör blod- och urintest göras för socker och derivat av steroidhormoner. Det bör också utesluta effekterna av skadliga miljöfaktorer - gifter, strålning, stress etc..

Endokrinologer i deras praktik stöter ofta på patologier i njurarnas arbete. Adrenal hyperplasia - vad är det? Njurarna är ett parat organ, precis ovanför binjurarna, som har en körtelform. Hormoner som är nödvändiga för människokroppen bildas här (adrenalin, noradrenalin, glukokortikoid, liksom könsorgan). Hyperplasi stör den korrekta produktionen av hormoner, och detta åtföljs av olika symtom.

Adrenal hyperplasia - vad är det?

Med binjurahyperplasi växer den parade körtelens cellvävnad gradvis, organet ökar avsevärt i storlek, även om det behåller sin egen form. Binjurarna består av medulla och cortex.

Vanligtvis påverkar hyperplasi binjurebarken och en patologisk process utvecklas där. Olika tumörer diagnostiseras ofta i hjärnan..

Sjukdomen manifesterar sig i alla åldrar hos kvinnor, män och barn.

Medfödd binjurahyperplasi är vanligast inom medicinen. Vanligtvis har det en ärftlig karaktär, men det kan också uppstå på grund av ett antal ogynnsamma inre eller yttre faktorer. Som en samtidig patologi upptäcks den hos patienter med Cushings syndrom (i 40% av fallen). Detta syndrom diagnostiseras vanligtvis hos äldre och senila..

Denna allvarliga patologi kan inte försummas. Vid hyperplasi störs produktionen av nödvändiga hormoner. Hos kvinnor orsakar detta ofta infertilitet. Flera typer av sjukdomen skiljer sig: nodulär binjurahyperplasi, nodulär, diffus, medfödd och mikronodulär, liksom medial pedunkelhyperplasi. Oftare förekommer denna sjukdom hos kvinnor.

Orsaker till sjukdomen

Orsakerna till symtom med hyperplasi i binjurebarken hos barn, män eller kvinnor kommer att variera. Allt kommer att bero på sjukdomens typ. Hyperplasi hänvisar till en av typerna, det kan vara hypertonisk, saltgnidande, viril.

Med den hypertensiva typen, den aktiva produktionen av androgener och mineralokortikoider sker, har denna process en dålig effekt på njurens och funduskärlen, vilket ofta leder till hypertoni-syndrom.

Med saltningen av hyperplasi ökas androgenproduktionen, medan det finns brist på andra hormoner som produceras av binjurebarken. Det finns hyperkalemi eller hypoglykemi. Faran är att kroppen är uttorkad, vikt går förlorat..

Med den virila typen av hyperplasi är androgenutsöndringen superaktiv. De yttre könsorganen ökar kraftigt i storlek, akne visas i stora mängder, hårtillväxten ökar, musklerna är för utvecklade.

Först av allt börjar patologin utvecklas på grund av ökad utsöndring av steroidhormoner. Den förvärvade formen av sjukdomen har ett antal huvudorsaker till varför den uppstod:

  • metabolisk störning;
  • svår stress;
  • Cushings sjukdom;

Medfödd binjurahyperplasi förknippas med det faktum att även under graviditet, under graviditeten, utvecklades funktionella förändringar. Ett annat förslag är överföringen av sjukdomen på den genetiska nivån. Faktorer som provocerar symtomen på sjukdomen: funktionsfel i hypotalamus och hypofysen, avvikelser på den genetiska nivån, medfödd autonomi i den parade körtelbarken, ärvt från förfäderna.

Nodulär hyperplasi

Läkare delar upp progressionen av binjurahyperplasi i flera grupper enligt den kliniska bilden, liksom efter typ av kurs.

Adrenal nodulär hyperplasi. Denna form är ärftlig. Oftast diagnostiseras i ålderdom förvärras med tiden. Under diagnosen avslöjas ett karakteristiskt tecken - formade knölar i binjurebarken. De kan vara flera (lobade strukturen) och enkla, upp till 4-5 cm stora. Cushings syndrom utvecklas. Patologi uppstår på grund av stark stimulering av adrenokortikotropa hormoner syntetiserade i hypofysen. De viktigaste tecknen på nodulär hyperplasi med Cushings syndrom inkluderar:

  • huvudvärk;
  • "Flyger" framför ögonen;
  • kramper
  • yrsel;
  • allmän sjukdom;
  • viktökning (främst mage, nacke, ansikte);
  • ökad aptit;
  • stretchmärken på huden;
  • acne;
  • överdriven kroppshår (hos kvinnor);
  • dålig förnyelse;
  • hyperpigmentering;
  • högt blodtryck;
  • ofta sprickor;
  • depression.

Diffuse hyperplasi

Med denna form av hyperplasi ändrar inte körtlarna sin form, ökningen sker gradvis. Men samtidigt bildas knölar på dem. Det är ganska svårt att identifiera denna typ av sjukdom. Med den diagnostiska metoden för ultraljud är det inget resultat. Förändringar i organet upptäcks endast på MR eller CT. Blandade former utvecklas ofta som uppstår med följande symtom: hyperplasi av binjurebarken hos kvinnor leder ofta till ökad hårväxt, panikattacker, hypertoni och fetma manifesteras. Vissa har en glomerulär lesion och utvecklar bilateral hyperplasi.

Patologi idiopatisk hyperaldosteronism baseras på ökad utsöndring av aldosteron. Vid glomerulär hyperplasi visas följande symtom: arteriell hypertoni, kramper, muskelsvaghet, begränsning av rörelse, styvhet upp till förlamning, törst, ökad urinproduktion, nattlig urinering. Överträdelser orsakas av en ökning av kalium i blodet, acidos. Högt blodtryck observeras konstant.

Nodulära och medfödda former

Den nodulära formen utvecklas vanligtvis hos barn och ungdomar. Det kan uppstå på grund av nedsatt binjurfunktion eller på grund av en överdosering av glukokortikoider. De viktigaste tecknen på nodulär form: ojämn avsättning av fett, muskelatrofi, hudpigmentering, tecken på diabetes, skada på nervsystemet och hjärt-kärl, osteoporos. Om symptomen på sjukdomen upptäcks hos barn i tid, utförs hormonbehandling, då är prognosen gynnsam. Hyperplasi av vänster binjurar - vad är det? I detta fall är hyperplasi oberoende av hormonsverkan. När tumören växer mer än 3 cm krävs kirurgi. Laparoskopi används eller Fedorov-metoden med lumbotomitillgång till bukhinnan på vänster sida.

Medfödd hyperplasi i binjurebarken (VCD) diagnostiseras oftare än andra typer. Hos nyfödda upptäcks det med en frekvens av 1 till 12 tusen. I detta tillstånd visar barnet metabolism och utseendestörningar. Det finns tre huvudformer (icke-klassisk, enkel klassisk, viril och salt.

Det vanligaste är saltform. Det visar sig i flickor som en falsk hermofroditism, hos pojkar blir huden runt pungen mörkare, penis förstoras. Patienter kännetecknas av kort statur och symtom som dåsighet, illamående, slöhet, lågt blodtryck, uttorkning och dålig aptit. Sjukdomen måste behandlas från de första dagarna av manifestationen, annars är ett dödligt resultat möjligt.

I den klassiska formen finns det inga symtom som beskrivs ovan, men det är en ökning av syntesen av manliga könshormoner. Om sjukdomen inte behandlas, visar kvinnor i framtiden problem i den sexuella och psykiska sfären.

Den icke-klassiska formen manifesterar sig i vuxna kvinnor och ungdomar. De viktigaste klagomålen om infertilitet, menstruations oregelbundenhet, hirsutism och akne.

Adrenal hyperplasi: vanliga symtom

Mycket ofta hos barn, män och kvinnor observeras en raderad form av sjukdomen, när det inte finns någon uttalad symptomatologi, i sådana fall är det svårt att diagnostisera sjukdomen. Den medfödda formen bestäms hos barn under det första eller andra livet.

I allmänhet har binjurahyperplasi (vad det är, vi har redan förklarat) följande huvudsymtom:

  • instabilt blodtryck (lågt eller högt);
  • progressiva hastigheter av diabetes;
  • viktökning;
  • manifestationer av osteoporos;
  • domningar i musklerna, deras efterföljande atrofi;
  • kvinnor kännetecknas av ett "månliknande ansikte";
  • minnesskada;
  • nervösa nedbrytningar;
  • pigmentering;
  • stretchmärken på huden;
  • störningar i mag-tarmkanalen;
  • minskad immunitet;
  • urinutladdning på natten;
  • intensiv törst;
  • psykoser;
  • infertilitet;
  • amenorré;
  • hög tillväxt inte lämplig för ålder;
  • kala fläckar i den temporala regionen;
  • hirsutism.

Hos män och kvinnor varierar de kliniska tecknen på sjukdomen.

Behandlingsprinciper

Grunden för behandlingen är naturligtvis hormonterapi. Forskare har ännu inte bestämt sig för hur de påverkar adrenal hyperplasi mest effektivt. Ofta kombineras behandling. För tonåringar förskrivs läkemedel som normaliserar manifestationen av sekundära sexuella egenskaper, flickor visas östrogener och pojkar - androgener.

Används vid behandling av en kombination av följande glukokortikoider:

  • kortisonacetat;
  • hydrokortison;
  • dexametason;
  • prednison.

Under en dag får patienten 2 eller 3 doser av hormoner (i lika stora mängder). En 5% glukoslösning föreskrivs också. Flickor, till skillnad från pojkar, måste ta nödvändiga droger hela livet.

För varje patient måste läkaren hitta ett speciellt tillvägagångssätt, föreskriva sin behandlingstaktik (allt beror på hans erfarenhet och kunskap). Det finns ingen enda terapi i behandlingen av denna sjukdom..

Medfödd svår binjurisk kortikal hyperplasi behandlas av kirurger. Det finns fall där könsorganen inte kan differentieras som kvinnlig eller manlig. För flickor rekommenderas plast med en oregelbunden form av labia. Redan under det första leveåret indikeras en sådan operation, ibland (i allvarligt tillstånd) utförs den senare. Gör operationer och med tumörer.

Om kroppen saknar salt, bör patienten öka den dagliga dosen med 1-3 gram. Mineralokortikoider föreskrivs också i sådana fall..

Med diffus hyperplasi har läkemedelsbehandling inte mycket effekt. Adrenalektomi krävs i sådana fall. Behandling med en kombination av aldosterom med diffus hyperplasi är också ineffektiv. Prognosen blir ogynnsam. Ämnet som valts är läkemedelsbehandling för bilateral glomerulär hyperplasi (idiopatisk hyperaldosteronism). Operation i detta fall är en sista utväg.

Grunden för behandlingen av IHA är spironolakton, det är en antagonist av aldosteron. Även effektiv är medicinen eplerenon. Spironolakton tas ofta i kombination med kalciumantagonister. Om arteriell hypertoni finns i symtomen, är ACE-hämmare anslutna till behandlingen.

Vid virilisering krävs löpande medicinering kontinuerligt. Om typen av binjurahyperplasi är viriliserande, är kortisol nödvändigt. Det kan användas som en intramuskulär injektion. Dosen väljs av den behandlande läkaren. För äldre barn är det möjligt att använda prednison..

Om korrekt behandling inte finns, kan hyperplasi leda till utvecklingen av Cohns sjukdom eller Cushings sjukdom. Efter en korrekt diagnos bör behandlingen påbörjas omedelbart..

Diagnos av sjukdomen

Adrenal hyperplasia - vad är det? Hur diagnostiserar jag en sjukdom? Nodulär och diffus hyperplasi detekteras under instrumentella och laboratorieundersökningar. Diagnostik inkluderar: patientundersökningar, fysisk undersökning, klinisk undersökning, röntgenundersökning eller magnetisk resonansavbildning, radionuklidscanning. Enligt resultaten uppskattas storleken och formen på båda binjurarna. Ett radioimmunologisk laboratorietest genomförs. Innehållet av kortisol i urinen och blodet bestäms. För att bedöma hormonstatusen utförs en enzymbunden immunosorbentanalys. Ibland är det nödvändigt att utföra en aspirationspunktering.

Baserat på resultaten av diagnosen ställer läkaren en diagnos och föreskriver den lämpligaste behandlingsmetoden..

Hyperplasi hos vuxna: vad man ska göra?

Vanligtvis diagnostiseras hyperfunktion i binjurebarken i barndomen, men vuxna visar också tecken på sjukdomen. Hyperplasi i binjurarna hos kvinnor kännetecknas av ökad pubhårtillväxt, låg röstklang, akne, smärta i bakhuvudet, nattkramper, outvecklade bröst, högt blodtryck, adrenogenitalt syndrom.

Om du befinner dig med dessa symtom, försök inte att ställa en diagnos själv. I dessa fall hjälper inte heller folkliga åtgärder. Kontakta akut läkarna. Hormonbehandling behövs. Vanligtvis rekommenderas inte kvinnor med en liknande diagnos att planera en graviditet. I många fall är det till och med förbjudet att föda. Ibland är den bästa lösningen på problemet fullständig eliminering av den sjuka njuren samt alla dess bilagor.

Förebyggande

Vad är binjurens hyperplasi - detta är särskilt nödvändigt för de par som har planerat födelsen av ett barn, och i familjen har de (genetiskt) fall av medfödd hyperplasi. Det är nödvändigt att vända sig till genetiker - kvalificerade, kunniga specialister. För att förebygga sjukdomen är det nödvändigt att ställa perinatal diagnos (vid en tidpunkt då barnet fortfarande utvecklas och befinner sig i livmodern). Under graviditetens första trimester utförs en korionbiopsi. Under andra hälften krävs en analys av fostervatten som bestämmer hormonnivån.

Ett möjligt alternativ är IVF. I detta fall kan en preliminär genetisk analys av bakterieceller göras innan de befruktas..

Under graviditet bör kvinnor med diagnos av hyperplasi vara under ständig övervakning av en läkare, regelbundet göra alla nödvändiga tester. Det är nödvändigt att utesluta alla möjliga giftiga ämnen och exponering för strålning från livet..

För att förhindra binjurahyperplasi spelas en viktig roll genom screeningtester som utförs hos ett nyfött barn. För analys är det nödvändigt att ta blod från kapillären (hälen på barnet väljs som plats för punktering).

Det endokrina systemet inkluderar parade körtlar placerade ovanför njurarna. Dessa är morfologiskt distinkta organ som består av kortikala och medulla.

Metabolism i kroppen kan störas om cellerna i körtlarna växer okontrollerat. Hur farligt är binjurens hyperplasi, vad är det - låt oss ta itu med detta obegripligt vid första anblicken.

Vad är binjurens hyperplasi

Svaret på frågan om vad som är hyperplasi är följande definition: detta är en patologisk tillväxt av celler i ett organ genom direkt eller indirekt uppdelning, medan antalet mitokondrier och ribosomer i cellcytoplasma ökar. Håller sin form, körtlarna förstoras.

De reglerar utbytet av hydrokortison, aldosteron, manliga och kvinnliga könshormoner, epinefrin, noradrenalin, mineralokortikosteroider och andra biologiskt aktiva ämnen. Proliferativa cellprocesser leder till ett antal binjursjukdomar med överdriven produktion av hormoner och deras obalans.

Morfologisk klassificering

Formerna för patologi är olika, beroende på var cellerna växer alltför mycket. Det finns en uppdelning enligt morfologiska indikatorer. Ärftlig adrenal hyperplasi hos vuxna kan bara förekomma med ålder. Dessutom leder tillväxten av cancertumörer, långvarig överdos av kortikoid till sjukdomen. Varje år överförs tillstånd som åtföljs av en ökad binjurar mer och mer kraftfullt. Hos patienter med ålder förekommer diffus-nodulära lesioner främst, medialbenet förtjockas.

I de flesta kliniska fall diagnostiseras en organskada på vänster eller på båda sidor samtidigt. Ensidig spridning är mindre uttalad. Hyperplasi av höger binjurar är inte så vanlig, förekommer vanligtvis under embryonal utveckling. Oftast är detta nodulär hyperplasi, som kännetecknas av överdriven produktion av kortisol och manliga könsorgan.

Ofta lider kvinnliga representanter av det. Vid diffus kränkning förändras inte körtlarnas gränser, den lokala typen av skada representeras av en eller flera knölar. Det händer att denna överträdelse upptäcks oväntat genom att utföra en ultraljudsundersökning av organ av helt andra skäl..

Diffus

Diffus binjurahyperplasi förändrar inte formen på patientens körtlar, men leder till en förändring i vävnadsstrukturen. Storleken förblir ibland densamma, men kan växa proportionellt. Denna patologi påverkar i de flesta fall båda binjurarna. Det upptäcks nästan inte med ultraljud. Nästan en tredjedel av fallen åtföljs av utseendet på runda, enhetliga tätningar.

I det här fallet talar vi om den blandade diffusa nodulära karaktären av sjukdomen. Att upptäcka detta problem till vänster hjälper magnetisk resonansavbildning med införandet av ett kontrastmedium. Symtomen är i många fall oskarpa. De karakteristiska manifestationerna av sjukdomen är följande:

  • panikattacker inträffar;
  • överskott eller brist på kroppsvikt observeras;
  • kvinnor kan inte bli gravida, menstruationen försvinner, blod kan rinna från livmodern;
  • män har minskat testiklar, problem med styrka, blivit infertila;
  • plågas av oavbruten törst;
  • hjärtdysfunktioner, det mellersta lagret av hjärtmuskeln och blodkärlen påverkas;
  • astheniskt tillstånd;
  • muskelkramper inträffar;
  • avvikelser i fundus;
  • instabilt blodtryck, huvudvärkattacker;
  • cirkulerande blodvolym ökar.

nodulär

Adrenal nodular hyperplasi utvecklas på grund av ett överskott av kortikotropin. Det provoserar degenerationen av körtelceller till ett adenom. Kärnan i körtlarna försöker jämna in effekten av hormonet och växer. Vid cushingoidhyperplasi inträffar bildning av knölar i nästan fyrtio procent av fallen.

Ett annat antal knölar, som liknar lobuler, upp till fyra centimeter stora, kan bildas, samtidigt som binjurarna formas. Ju längre det kortikotropa hormonet verkar på binjuremedulla, desto mer uttalade är symtomen på sjukdomen.

Sjukdomen diagnostiseras ofta hos äldre patienter. I nästan en tredjedel av fallen lider körtlar från två sidor samtidigt. Sjukdomen provocerar tillväxten av tumörer i nervfibrerna, både i centrala nervsystemet och i periferin. Patienterna har pigmenterade fläckar på huden, de känner sig yr, huvudvärk, minskar muskler, nedsatt synfunktion, besvämning uppstår.

Blodtrycket varierar också, det finns feber, lemmarna sväller, urinen produceras i överflöd. Fetma, nedsatt njurfunktion kan utvecklas, tandproblem uppträder, överdriven hårväxt på kroppen, psykiska störningar noteras. Denna typ av binjurahyperplasi ärvs..

Nodulär (nodulär) hyperplasi

Nodulär binjurahyperplasi finns hos spädbarn och tonåringar, förknippade med hyperkortikalsyndrom. Den ökade produktionen av hydrokortison och det okontrollerade intaget av glukokortikoider leder till uppkomsten av formationer i form av noder. Endast med tillväxten av foci för förtjockning kan sjukdomen börja manifestera sig med njursmärta. Nodulär binjurahyperplasi orsakar:

  • fettavlagringar i ansiktet, i bröstet, bukszonen, i ryggen;
  • muskelvävnadsatrofi;
  • förändring i hud;
  • osteoporos;
  • mental instabilitet;
  • dysfunktioner i hjärtat, blodkärl;
  • initiala manifestationer av diabetes;
  • avrunda ansiktet oval;
  • syrin eller röd striae på huden på låren, buken, bröstet;
  • ofta växling av förtryckta och höga andar;
  • hos kvinnor försvinner menstruationen, ansiktet, kroppen är täckt med hår, som hos män.

Denna form behandlas mest framgångsrikt, särskilt när den upptäcks tidigt..

Mikronodulär hyperplasi

Det kommer till uttryck i utseendet på små knölar i hjärnan, degenererande till adenom. Orsakar hennes adrenokortikotropin. Med denna sjukdom ökar mängden epinefrin och noradrenalin som produceras av kroppen, blodtrycket hoppar.

Hyperplasi av medial pedikel

Den körtelformade delen i form av ett ben, som är fäst till binjurarna medialt, lider av förtjockning. För det mesta utvecklas patologi i ett organ. Hyperplastiska lesioner i binjurens pedikel uppstår till följd av vävnadsgenerering. I de flesta fall finns det hos vuxna. Patologi kombineras med hypersekretion av hormonerna i hjärnämnet, cushingoid.

Typer av medfödd binjurahyperplasi

Som orsaker till medfödd dysfunktion i binjurebarken hos barn noteras effekterna av yttre faktorer under den embryonala utvecklingsperioden och förändringar i gener..

Specialister skiljer binjurens hyperplasi som en oberoende patologi. Men det kan också leda till en annan sjukdom eller syndrom, till exempel hyperkortik. Det finns tre typer av sjukdom. Representanter för olika etniska grupper har olika benägenhet för adrenogenitalt syndrom.

Symtom på denna medfödda sjukdom i körtlarna, som är ansvarig för produktionen av hormoner, är oproportionerligt ökade yttre reproduktionsorgan, karakteristiska manliga tecken hos kvinnor, snabbare mognad, ökad skörhet i ben, mental obalans, ökad sexuell lust. Dessutom kan sjukdom som är typisk för alla hyperplasi observeras. För stora doser av kön och andra hormoner som produceras av den kortikala substansen i binjurarna leder till störningar som är typiska för varje typ av hyperplasi.

Saltning

Nästan tre fjärdedelar av de upptäckta intrauterina störningarna saltar. Anledningen är bristen på enzymet som är involverat i bildandet av aldosteron och kortisol. Persistenta hormonella störningar utvecklas. Järn producerar ett överskott av gluko- och mineralokortikosteroider. På kvinnliga spädbarn växer klitoris på grund av ett överskott av manliga könshormoner mycket, labia växer tillsammans och då förbättras inte menstruationscykeln.

Pojkar har för stor brunaktig pungen, en oproportionerligt förstorad penis. Mycket tidigt är röstbrytningen, utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper. Äldre barn tröttnar mer än vanligt, sover dåligt. BP-indikatorer är instabila, lemmarna sväller. Tillståndet kan vara komplicerat av uttorkning, kräkningar, astheniskt syndrom..

hypertonisk

Om androgener och mineralokortikosteroider produceras för intensivt, utvecklas en stadig ökning av det intracerebrala trycket. Kärlen i binjurarna och näthinnan lider. Hypertonisk hyperplasi kan upptäckas även i moders livmoder eller kort efter födseln på grund av exsikos, brist på vikt och hypertoni. Det är nödvändigt att snabbt normalisera vatten-elektrolytmetabolism och blodtryck.

Hos äldre barn manifesteras sjukdomen i tarmsjukdomar, nedsatt sömn och dödskalleanomalier. Barn som lider av denna typ av patologi lider av svåra attacker av cephalalgia, ångest på grund av överskott av kortisol, alternerande med likgiltighet, hyperhidros, asteni och mörka cirklar visas under deras ögon. Vuxna blir väderberoende, tappar sexlysten, svettas tungt, har instabilt blodtryck. De har ofta mörka områden under ögonen, mental instabilitet, medvetenhetsförlust, irritabilitet, svaghet, Kefalgi, morgonsjukdom, kräkningar.

Manlig

Detta syndrom kännetecknas av androgen hypersekretion. De yttre könsorganen växer ovanligt stora. Utvecklingen av det muskulära skelettet hos flickor sker i enlighet med den manliga typen, håret i ansiktet, på kroppen verkar, utvecklingen av livmodern, bröstkörtlarna slutar. Båda våningarna är hemsökt av akne. Tidigare härdar broskvävnaden, benväxten försämras, reproduktionsorganen bildas inte korrekt.

orsaker

Bland orsakerna till utvecklingen av hyperplasi i binjurarna noteras ärftlighet. Missbildningar av den kortikala substansen dominerar, och utseendet på tumörer i hjärnskiktet indikerar problemet. Anomalier som inte är relaterade till genetik utvecklas om en person upplever stress, spänning, känslomässig chock.

I dessa fall släpps stora doser av stresshormonet hydrokortison i blodet. Den stora majoriteten av hyperplastiska processer i cellerna i binjurarna utvecklas mot bakgrund av binjurinsufficiens. En ökad risk uppstår genom okontrollerad behandling med vissa mediciner, dåliga vanor.

Vanliga symtom

Tecken på hyperplasi i binjurebarken bestäms av skadan i körtlarna. Olika sjukdomar kan förekomma med hormonell obalans, men i allmänhet manifesteras alla typer av patologi av hypertoni, cephalalgia, mental instabilitet och humörsvängningar. Följande symtom kan tillskrivas de allmänna symtomen på binjursjukdom:

  • metaboliska störningar i diabetes och fetma;
  • osteoporos;
  • sänka kroppens skyddande egenskaper, ofta sjukdomar;
  • myasthenia gravis;
  • ständig önskan att dricka, ökad urination;
  • matsmältningsproblem;
  • glömska, förvirring.

Enligt observationer är flickor och kvinnor mer mottagliga för denna patologi. Hos flickor märker föräldrar den onormala utvecklingen av könsdelarna, fördelningen av hårfästningen enligt den manliga androgenprincipen. Hos pojkar och män manifesteras sjukdomen genom Itsenko-Cushings syndrom. Det är mycket svårare att diagnostisera vuxna, ibland syns sjukdomen inte.

Diagnostik

Endast en professionell endokrinolog kan utföra en effektiv och korrekt diagnos av hyperplasi. För att analysera binjurens tillstånd hjälper den hormonella balansen i kroppen den första undersökningen. Lokaliseringen av fettavlagringar fixeras i enlighet med Cushingoid-typen, manliga tecken hos kvinnor, blekhet av överhuden, nedsatt utveckling av skelettsystemet med saltning av hyperplasi. Insamling av dietinformation; patientvanor, regim och klagomål.

Laboratorietester kompletterar diagnosen. Tack vare ett biokemiskt blodprov bestäms koncentrationen av många ämnen, vita blodkroppar, socker. I närvaro av patologi observeras ett överskott av hydrokortison och epinefrin samtidigt i blod och urin. Immunologisk analys visar närvaron av immunglobuliner till binjureshormoner.

Datortomografi, scintigrafi av organ och vävnader, angiografi med kontrast, magnetisk resonansavbildning hjälper till att klargöra platsen för patologin. Det senare avgör om det finns nodulär binjurahyperplasi. I vissa fall registreras nodfoci med ultraljud eller CT. Om adrenal hyperplasi är nodulär, kan tumörneoplasmer i vävnaderna i körtlarna upptäckas, hyperkortikism kan detekteras med hjälp av ett dexametason-test. Det finns ett behov av aspirationspunktering eller histologisk undersökning av celler.

Som förberedelse för befruktningen är det lämpligt att gå till en mottagning för genetik, för att utföra alla nödvändiga undersökningar av kroppen. Under graviditeten upptäcks patologi efter analys av biologiska vätskor. Det ger en onormal enzym-hormonell sammansättning. Blodbiokemi kommer att vara vägledande.

De klargör närvaron av sjukdomen med samma studier med hjälp av ultraljud, tomografer. Behandlingen av den förväntade modernen är säker för den gravida kvinnan och fostret. Läkaren kommer att välja nödvändiga hormonella läkemedel med hänsyn till alla viktiga faktorer. Det är omöjligt att ignorera kränkningar i binjurens utveckling och arbete när man bär ett barn. Detta tillstånd kan leda till missfall, svår födelse, död.

Finns det en sjukdom i fostret, visar det sig under de första tretton veckorna med hjälp av en biopsi av korionisk villi, studier av gener, fostervatten. Om patologin finns hos barnet i livmodern börjar de behandla honom omedelbart efter födseln.

Behandling

En ledande position i behandlingen av många hyperplasi är hormonterapi. Hormoner som väljs av en specialist tas två gånger eller tre gånger om dagen. Dessa är olika glukokortikoider, kombinerade preparat. Det är oerhört viktigt att observera terapeutiska doser, ta mediciner som minskar biverkningar från läkemedel.

Med hjälp av ett blodprov från hälkapillärerna, en vecka efter barnets födelse, kan han diagnostisera problem med binjurarna. Med en brist på mineraler får växande barn en extra daglig dos av natriumklorid, mineralokortikoid. För att flickor ska utvecklas korrekt och bli friska flickor, visas de mediciner med östrogen - kvinnliga könshormoner.

För pojkar korrigeras pubertetsprocessen med läkemedel som innehåller manliga könshormoner - androgener. Om en flicka föds med reproduktionsorgan av båda könen, förskrivs hon läkemedel mot binjurens hyperplasi under det första leveåret och en korrigerande operation utförs för att eliminera många problem i framtiden för en kvinna. Hon kommer att behöva ta hormonella läkemedel hela sitt liv..

Vid behov kan den skadade körtlarna tas bort genom försiktig laparoskopisk kirurgi. När du behöver följa en diet, ta medicin en gång var sjätte månad för att kontrollera med en specialist. Det är bättre att överge dåliga vanor, hålla kroppen i god form, lära sig att koppla av och vila.

Om du senare hittar ett problem eller ignorerar terapi kan du inte göra utan kirurgiskt ingripande för plastisk korrigering av reproduktionsorganen. För att öka chansen att bli gravid, att uthärda ett friskt barn tar kvinnor kort kombinerade orala preventivmedel. Överskott av hår, hudproblem kan elimineras av kosmetologer.

Många patologier är lättare att förhindra. Sjukdomar förvärras om du ignorerar kroppens signaler och besöket hos läkaren alltid skjutas upp. Skydda din mentala och fysiska hälsa, lyssna på dig själv och besöka läkare i tid. En sjukdom som ses i ett tidigt skede är alltid mer benägna att bota utan att äventyra livskvaliteten..

Prognos

Om symptomen märks i tid, görs en diagnos, det finns vanligtvis inget hot mot livet. Naturligtvis finns det extremt allvarliga former med ett dödligt resultat. I allmänhet beror konsekvenserna direkt på typen av hyperplasi, dess stadium, tillståndet för människokroppen som helhet. Ibland förlorar patienten sin arbetsförmåga.

Det är oerhört viktigt för patienten att äta ordentligt, inte att konsumera för många kolhydrater och salter. Tyvärr botas inte denna patologi. Patienten tvingas ständigt att ta hormonella läkemedel. Det är nödvändigt att undersökas då och då, för att kontrollera körtlarnas tillstånd, alla vitala organ.