Gigantism

Termen "gigantism" avser ett tillstånd som uppstår som ett resultat av ökad produktion av tillväxthormon i kroppen - somatotropin, kännetecknad av överdriven mänsklig tillväxt (vanligtvis över 2 meter). Med denna sjukdom ökar stammen, lemmarna och huvudet nästan proportionellt; det finns också dysfunktioner i reproduktionsorganen och centrala nervsystemet.

Gigantism är en sjukdom som utvecklas hos barn och ungdomar när tillväxtområden på ben som är känsliga för tillväxthormon fortfarande är öppna. Om överdriven produktion av tillväxthormon av någon anledning inträffade efter slutet av mänsklig tillväxt börjar bara vissa delar av hans ben växa. Detta tillstånd kallas akromegali..

Gigantism har olika orsaker, medan symtomen på sjukdomen är ganska enhetliga. Behandlingen av gigantism kan vara både konservativ och operationell.

Typer av sjukdom

Gigantism och hypofysgigantism är synonymer. Sjukdomen utvecklas på grund av ökad produktion av tillväxthormon i hypofysen - ett av de viktigaste endokrina organen, belägen i kranialhålan och kopplad till hjärnan.

Med den typ av störningar som härrör från hypersekretion av tillväxthormon, skiljer sig dessa typer av gigantism:

  1. Det är sant: alla kroppsstorlekar ökar i proportion; dysfunktioner i nervsystemet och inre organ nr.
  2. Akromegalisk gigantism: stammen, ansiktet och lemmarna växer, medan vissa delar av benen (vanligtvis de övre bågarna, främre tuberkler, händer och fötter) ökar i storlek mer än andra.
  3. Eunukoid gigantism utvecklas vid nedsatt syntes av könshormoner, som manifesteras hos människor genom en minskning eller upphörande av normal funktion av könsorganen. Om det mot denna bakgrund ökar produktionen av tillväxthormon också hos människor:
  • sekundära sexuella egenskaper försvinner (det finns ingen utvidgning och förträngning av ben som är specifika för ett visst kön, hårväxt, fettavlagring, röstklang);
  • tillväxtområden i lederna förblir öppna;
  • lemmarna är oproportionerligt förlängda.
  1. Cerebral gigantism manifesteras inte bara av hög tillväxt, utan också av en kränkning av intelligensen. En sjukdom utvecklas på grund av skador på hjärnan, vilket påverkar hypofysens struktur..
  2. Partiell gigantism: endast vissa delar av kroppen ökar.
  3. Splanchnomegaly - inre organ ökar i storlek.
  4. Halv gigantism: bara hälften av kroppen ökar i storlek.

Vilken gigantism kommer att utvecklas hos en person beror inte så mycket på orsaken till sjukdomen som på de individuella egenskaperna hos receptorerna för tillväxthormon.

Varför utvecklas sjukdomen?

Följande orsaker till gigantism kan listas:

  1. Den inflammatoriska processen i hypofysen orsakad av virus (oftast influensavirus), bakterier eller svampar, vilket var en komplikation av meningit eller meningoencefalit.
  2. Förgiftning med giftiga ämnen i hypofysen.
  3. Tumörer i hypofysen.
  4. Huvud skador.
  5. Minska (oftast på grund av genetiska skäl) i känsligheten för receptorer som finns i epifyserna av långa rörformade ben för könshormoner. Som ett resultat, i slutet av en persons pubertet, stänger inte benväxtzonerna, men fortsätter att uppfatta tillväxthormon och växa.

Hur manifesteras sjukdomen?

Det är svårt att inte märka en sådan sjukdom som gigantism, för med den förändras en persons utseende kraftigt. Vanligtvis sker en stark tillväxtökning mellan åldrarna 8-15, när ansiktsformen också kan förändras något eller en snabbare tillväxt av fötter och händer kan observeras. Gigantism hos barn har också andra symtom:

  • synskada;
  • yrsel, eftersom sjukdomen orsakar ungefär samma tillväxt av alla inre organ, utom hjärtat, som inte har tid att ge normal blodtillförsel till en oproportionerligt stor kropp;
  • snabb utmattbarhet;
  • minnesskada;
  • huvudvärk;
  • smärta i snabbväxande lemmar och leder mellan dem;
  • först ökar styrkan i musklerna, sedan minskar den med progressiv bentillväxt.

Symtom på gigantism av en akromegal typ: snabbare tillväxt av enskilda kroppsdelar sammanfogar ovanstående tecken:

  • tjockna bäckensben och ben.
  • händer och fötter blir större;
  • övre bågar och underkäken ökar;
  • stora mellanrum uppstår mellan tänderna;
  • tunga, öron, näsa och läppar förstoras;
  • rösten blir låg.

Om gigantism, förutom en tillväxtspurt, åtföljs av en dysfunktion av andra endokrina organ, kommer gigantismsjukdomen också att ha följande symtom:

  • svår törst och ökad urinering volym på grund av diabetes eller diabetes insipidus (gigantism kan åtföljas av var och en av dessa sjukdomar);
  • viktökning med nedsatt aptit, svullnad, bradykardi - om en minskning av sköldkörtelfunktionen utvecklas med gigantism;
  • viktminskning, takykardi, ökad aptit - om gigantism åtföljs av hypertyreos;
  • Gigantism kan åtföljas av en fullständig frånvaro eller plötslig tidig upphörande av menstruationen;
  • hos män är gigantism ofta förknippat med en minskning av sexuella funktioner, medan dimensionerna på de yttre eller inre könsorganen antingen kan ökas eller minskas;
  • gigantism är en av orsakerna till infertilitet, både kvinnlig och manlig.

Patologi Diagnostics

Diagnosen "gigantism" fastställs på grundval av personens karakteristiska utseende.

För att fastställa orsaken till sjukdomen genomförs sådana studier:

  • Röntgenstråle av skallen, med vilken en ökning av bredden på den turkiska sadeln kan upptäckas - en fördjupning i skallen där hypofysen är belägen;
  • radiografi av händerna: det finns ett missförhållande mellan åldern på benen och personens faktiska ålder;
  • MR-hjärnan: exakt vad som händer med hypofysen;
  • fundusundersökning.

Sjukdomsterapi

Behandlingen av gigantism beror på dess typ, orsaker, samtidigt dysfunktion av de inre organen. Gigantism kan behandlas konservativt, snabbt och med strålbehandling..

Drogbehandling

Denna sjukdom kräver utnämning av:

  1. tillväxthormonanalogpreparat;
  2. könshormoner enligt de utvecklade scheman;
  3. om gigantism behandlades på ett operativt sätt förskrivs dopaminagonister;
  4. mediciner föreskrivs för att eliminera de tillstånd som gigantism har förknippats: diabetes och diabetes insipidus, hypogonadism, sköldkörtelsjukdomar.

Strålterapi

Behandlingen av en sjukdom som gigantism orsakad av hypofystumörer med röntgenstrålning har visat sig väl. Bestrålning av gammastråle av hypofysen kan också användas..

Kirurgisk behandling

Med gigantism orsakad av hypofystumörer avlägsnas de kirurgiskt. Plastkirurgier kan också utföras för att korrigera yttre störningar i samband med en ökad nivå av tillväxthormon i blodet..

Således är gigantism en endokrin patologi som observeras hos barn, där det finns en överdriven tillväxt av en person, såväl som störningar i de inre organen. Sjukdomen behandlas på ett konservativt eller kirurgiskt sätt. Prognosen för sjukdomen är relativt gynnsam..

gigantism

Gigantism är en sjukdom som åtföljs av ökad produktion av tillväxthormon i den främre hypofysen (adenohypophysis), vilket leder till överdriven tillväxt av lemmarna och hela kroppen. Symtom på gigantism manifesteras oftast hos pojkar i åldern 7-10 år, eller under puberteten, och utvecklas under hela tillväxtperioden. Barnets tillväxtindikatorer överstiger normerna för detta kön och ålder, och kan i slutet av puberteten nå 2 m hos män och 1,90 m hos kvinnor, samtidigt som de upprätthåller en proportionell fysik. Frekvensen av manifestationer av gigantism är 1-3 personer per 1000 invånare. Vanligtvis åtföljs gigantism av snabb trötthet och huvudvärk, en gradvis försämring av minnet och nedsatt sexuell funktion. Vid en gigantismsjukdom kan samtidigt endokrina störningar observeras, nämligen: diabetes mellitus, hypo- eller hypertyreoidism, störningar i kolhydratmetabolism.

Gigantism baseras på ökad produktion av hypofysen av somatotropiskt hormon, vars orsaker är: en ärftlig predisposition, tumörer i adenohypophys (hypofysadenom), infektionssjukdomar i centrala nervsystemet (meningit, encefalit, abscess), huvudskador och förgiftning av toxiner. En annan orsak till gigantismsjukdomen kan vara en minskning av känsligheten hos receptorerna i broskvävnaderna, där benets tillväxtzon är belägen, för könshormoner, till följd av att zonen förblir öppen, d.v.s. kan fortsätta växa efter puberteten.

Symtom på gigantism

De viktigaste symtomen på gigantism är patientens klagomål om hög tillväxt, överdriven tillväxthastighet, smärta i leder och ben, muskelsvaghet, dålig prestanda i skolan och ofta - synskada (myopi, hyperopi, astigmatism). Störningar i sköldkörteln och bukspottkörteln kan också observeras..

Diagnosen gigantism

För att göra en diagnos av "gigantism" undersöker endokrinologen patienten, föreskriver en studie av röntgen av skallen och beräknad och magnetisk resonansavbildning av hjärnan, som kan användas för att identifiera tumörer i hypofysen. Med en växande tumör hos patienter förvärras synen ofta, så en oftalmisk undersökning kan också förskrivas, vilket kommer att avslöja synfältbegränsningar och trängsel i fundus. Diagnos av gigantism inkluderar också laboratorieblodtester. Ett blodtestresultat visar en ökad koncentration av tillväxthormonnivåer.

Gigantismbehandling

Konservativa och kirurgiska behandlingsmetoder används för att behandla gigantism. För att normalisera nivån på tillväxthormon i kroppen och påskynda stängningen av benväxtzoner förskrivs patienter med gigantism hormonbehandling bestående av en kurs med somatostatin och könshormoner. Kirurgiska behandlingsmetoder inkluderar strålbehandling för att avlägsna hypofysadenomen eller dess kirurgiska borttagning, i kombination med läkemedelsstöd av dopaminagonister (parlodel, dostinex). En komplex behandling av gigantism används för närvarande, som kombinerar strålning och hormonbehandling, vilket möjliggör en betydande förbättring hos ett stort antal patienter med gigantism.

gigantism

Gigantism är en av de vanligaste sjukdomarna i det endokrina systemet. Manifesteras av hög mänsklig tillväxt, vilket väsentligt överskrider medelvärdena.

Sjukdom Beskrivning

Gigantism uttrycks i proportionell tillväxt av skelettben, inre organ och mjuka vävnader. Förekommer med överdriven produktion av tillväxthormon av den främre hypofysen.

En onormal tillväxt anses vara mer än 200 cm hos män och 190 cm hos kvinnor. Oftast börjar utvecklingen av gigantism observeras hos pojkar mellan 9 och 10 år eller under puberteten. Kvinnor lider av denna sjukdom mycket mindre ofta. Giants föräldrar är i allmänhet inte långa.

För gigantism är enhetlig benväxt med bibehållen rätt kroppsandelar typisk. Detta beror på närvaron i ungdomskroppen av ett stort antal brosk- och bindväv, varför det mänskliga bensystemet ökar jämnt. Sjukdomen kännetecknas av progression tills tillväxtzonerna är helt stängda..

Med utvecklingen av patologi i vuxen ålder, när skelettet redan är helt bildat, leder ökad produktion av tillväxthormon till en ökning av organ, främst bestående av broskvävnad (näsa, öron). Så utvecklas akromegali.

Det är nödvändigt att skilja mellan gigantism och lång, ärftlig. Hos långa människor stannar ökningen i kroppslängd efter tillväxtzonerna, medan akromegali inte utvecklas. Tillväxten av föräldrar och nära släktingar överstiger också genomsnittet.

Jättar kännetecknas av:

  • dålig hälsa, ofta sjukdomar;
  • minskad sexuell lust eller fullständig frånvaro;
  • infantilism;
  • låg livslängd.

På grund av den betydande ökningen i de nedre extremiteterna verkar huvudet oproportionerligt litet. Ökad hormonproduktion kan också leda till utveckling av partiell gigantism (onormal tillväxt av en finger eller en tå, halva kroppen).

symtom

Det främsta tecknet på sjukdomens utveckling är tillväxten. I det inledande skedet bibehålls skelettsystemets proportionalitet, senare i patienternas utvidgning av ansiktsdrag, en ökning av storleken på benen och händerna fixas. Klagomål uppstår senare om:

  • muskulär atrofi;
  • förändring i utseende;
  • ofta huvudvärk;
  • förtjockning av ben;
  • röstförändring, dess övergång till ett lägre intervall på grund av förtjockning av stämbanden;
  • tungförstoring (makroglossi);
  • minnesskada;
  • generell svaghet;
  • ledvärk
  • minskad synskärpa;
  • förekomsten av problem med muskuloskeletalsystemet;
  • menstruations oregelbundenhet hos kvinnor;
  • impotens hos män;
  • nervositet, irritabilitet.

Patienter noterade:

  • utveckling av sjukdomar i sköldkörteln och binjurarna, diabetes mellitus;
  • en ökning av hjärtstorleken (i kombination med en ökning av blodtrycket);
  • en ökning av bukorganen, åtföljd av smärta, rapningar och uppblåsthet;
  • förtjockning av huden och bildandet av ett stort antal veck på den;
  • hudens utseende försämras på grund av talgkörtlarnas intensiva arbete.

orsaker

Den främsta orsaken till sjukdomens utveckling är den ökade produktionen av tillväxthormon, som stimulerar tillväxten av brosk och benvävnad. Ökningen av hormonproduktionen sker under påverkan av följande faktorer:

  • förekomsten av patologier i hypofysen själv - tumörer, fascination för standardvolymer eller spridning;
  • förekomsten av patologier i närliggande organ som stör den normala funktionen av hypofysen (till exempel tumörer i olika delar av hjärnan, metastaser i olika organ).

Privata infektionssjukdomar och huvudskador bidrar också till gigantism..

Klassificering

Modern endokrinologi skiljer följande varianter av gigantism:

  • sant - kännetecknas av en proportionell ökning av ben och frånvaron av andra fysiska och mentala avvikelser;
  • akromegalisk - patologin belastas med tecken på akromegali;
  • partiell (partiell) - kännetecknas av en ökning av endast vissa organ;
  • halva - en ökning av någon hälft av kroppen noteras;
  • eunukoid - avslutningen av gonadernas funktion registreras, sekundära sexuella egenskaper saknas;
  • cerebral - åtföljt av skador på hjärnan och centrala nervsystemet;
  • gigantism av inre organ - uttrycks i en ökning av storlek och massa av inre organ.

Diagnostik

Den initiala diagnosen är vanligtvis inte svår och baseras på visuell inspektion. För att bekräfta diagnosen föreskrivs laboratorietester av specialister:

  • blodkemi. Gigantism indikeras indirekt av en ökning av blodets totala protein- och glukoskoncentration;
  • blodprov för kvantitativa indikatorer för tillväxthormon.

Ganska informativt och korrekt anses vara ett glukostest. Med den normala funktionen av hypofysen efter intag av vatten med socker upplöst i den noteras en minskning av innehållet av tillväxthormon i blodet. Med gigantism förblir nivån på tillväxthormon konstant förhöjd, oavsett påverkan av yttre faktorer eller den hormonella bakgrunden hos en person.

Om det finns misstankar om nedsatt sköldkörtelfunktion bestäms dessutom nivån av tyroxin, tyrotropiskt hormon och även triiodotyronin. Vid problem från reproduktionssystemet undersöks blodet för koncentration av könshormoner.

Vid behov hänvisas patienter med misstänkt gigantism för datortomografi eller röntgenundersökning..

Tomografer kan upptäcka eventuella förändringar i hypofysen eller hypothalamus - en ökning i storlek, en förändring i form, förekomsten av tumörer. En röntgenbild visualiserar en ökning av benbildning (turkisk sadel) på hypofysen. Röntgenundersökning av händerna gör det möjligt att identifiera ett missförhållande mellan personens faktiska och benålder, vilket också indikerar denna sjukdom.

Oftalmisk undersökning visar tydligt patologiska förändringar i fundus och minskning av synfält.

Behandling

Terapi syftar till att eliminera orsakerna till sjukdomens utveckling och minska koncentrationen av tillväxthormon i blodet. Följande behandlingar används ofta:

  • medicin;
  • strålbehandling;
  • kirurgisk metod.

När läkemedelsbehandling används är huvudmålet för läkemedel att hämma produktion av tillväxthormon av hypofysen. Goda resultat registreras efter att ha tagit följande läkemedel:

  • somatostatin - ett medel som blockerar produktionen av tillväxthormon;
  • bromokriptin - ett läkemedel som stimulerar produktionen av dopamin. Denna biologiskt aktiva substans hämmar syntesen av tillväxthormon.

Båda läkemedlen tas regelbundet i den dos som föreskrivs av endokrinologen. I detta fall är en systematisk övervakning av patientens hormonella bakgrund nödvändig.

Röntgenterapi är baserad på den mycket effektiva exponeringen för röntgenvågor som undertrycker tumörtillväxt och normaliserar produktionen av tillväxthormon.

Den kirurgiska metoden används i frånvaro av positiv dynamik som ett resultat av behandling med andra metoder, liksom i fall där tumören är signifikant och komprimering av hjärnvävnaden är fixerad.

Prognos och förebyggande

Eftersom de flesta fall av gigantism upptäcks i barndom och ungdomar är den främsta förebyggande metoden uppmärksam inställning till barnet. Varje betydande ökning av kroppsstorleken bör orsaka föräldrar och orsaka omedelbar läkare..

Med en snabb initiering av läkemedelsbehandling är prognosen för de allra flesta patienter gynnsam. I avsaknad av nödvändig behandling observerade patienten:

  • snabb sjukdomsprogression,
  • försämring i allmänt skick;
  • utveckling av komplikationer från hjärt-, andnings- och matsmältningssystemet;
  • minskad prestanda;
  • förlust av reproduktionsfunktion.

Övervakning av en kvalificerad specialist gör att du kan undvika de beskrivna situationerna och upprätthålla aktivitet och välbefinnande till de mest avancerade åren.

Du lär dig andra fakta om gigantism från videon..

Oförutsägbar gigantism: orsaker, konsekvenser, behandling

Tillväxten av barnets kropp beror på mängden av det bildade hormonet i den främre hypofysen - somatotropin. Bildningen av tillväxthormon kan öka under följande tillstånd: hypofystumör, störning av hypotalamus, tumör (gangliocytom); berusning, mors sjukdom under fostrets utveckling; infektioner som påverkar hjärnan (encefalit, meningit eller en kombination därav); dödskalle. Ibland uppträder hög med förlust av känslighet i benets tillväxtområden.

Sann gigantism manifesteras av en enhetlig ökning av kroppsdelar, patienten upprätthåller mental utveckling och inre organ fungerar inom normala gränser. Klassificering av sjukdomen:

  • cerebral - hög tillväxt i kombination med hjärnskada, brist på intelligens;
  • partiell - endast en del av kroppen eller dess halva växer, eller massan och storleken på de inre organen ökar;
  • med tecken på akromegali - stor näsa, förstorad underkäken, stora läppar, öron, fötter och händer; patienter har konstant huvudvärk, ledvärk, bensmärta, bildandet av sexuella egenskaper bromsar, infertilitet inträffar, tumörer, hjärt- och lungsjukdomar finns ofta;
  • med hypogonadism - med en låg funktion av gonaderna eller en fullständig upphörande av bildandet av hormoner av dem, lemmarna växer snabbt, oproportionerligt till kroppens tillväxt, det finns inga sekundära sexuella egenskaper.

De första symtomen på sjukdomen förekommer oftast i åldern 9-12 år. För det mesta är pojkar sjuka. Tillväxthastigheten hos sådana barn börjar överstiga normalen betydligt och under tonåren når de 2 meter, flickorna är något lägre - 185-190 cm. Barn noterar svår svaghet, trötthet, konstant huvudvärk, yrsel. De är oroliga för: smärta i ben och leder, svårighet att röra sig; torr mun, ökad törst, hungerattacker; nedsatt syn, dubbelvision, förlust av synfält. Ett barn kan knappast studera i skolan. Även om intellektuella förmågor inte minskas, förblir nivån på mental utveckling hos unga patienter tonåriga.

Utseendet på sekundära sexuella egenskaper bromsar ner. Hos unga män, underutveckling av testiklarna, finns penis, och hos flickor kränks menstruationscykeln - menstruationen är knapp eller helt frånvarande. Oftast under puberteten är patienter infertila.

Om gigantism inte behandlas, lever de flesta patienter inte i vuxen ålder.

Diagnostik av tillståndet: röntgenstråle av skallens ben, händer, undersökning av fundus, perimetri, MR och CT, blodprov för somatotropiskt hormon i hypofysen.

Patologi behandling. Om endast en ökad utsöndring av tillväxthormon upptäcks, det finns inga tecken på komprimering av de omgivande vävnaderna med ett adenom, då förskrivs patienter analoger av somatostatin - Octra, Sandostatin LAR, Somatulin, ibland kompletteras terapi med Parlodel och könshormoner. En av de farliga biverkningarna är accelererad tumörtillväxt med nedsatt syn. Därför används konservativ terapi sällan, bara i de första stadierna av sjukdomen eller med kontraindikationer för operation och strålning..

Den huvudsakliga behandlingen är strålterapi. Adenomen påverkas av gammastrålar, protoner och tunga alfapartiklar. Om man hittar komprimering av synnerven och synskada, avlägsnas patienterna från adenomen huvudsakligen genom näspassagerna, och om det är omöjligt, med trepanation av skallens ben. Om det finns en isolerad tillväxt av en del av kroppen och en betydande kosmetisk defekt, används plastikkirurgiska metoder.

Läs mer i vår artikel om gigantism, dess manifestationer och behandling.

Orsaker till gigantism

Gigantism utvecklas i närvaro av skada på hypofysen, eftersom det är involverat i produktionen av tillväxthormon. Med överskridande av detta kan accelererad tillväxt observeras..

Överskottshormon förekommer i två patologiska tillstånd i hypofyscellerna, vilka är listade nedan:

  • hyperplasi hos hypofysen, som uppstår vid skador och infektioner i hjärnan;
  • med hyperfunktion av hypofyscellerna, som uppstår under förgiftning av kroppen. Dessutom kallas sjukdomen hypofysgigantism..

Det finns indirekta orsaker till gigantism:

  • Albright-syndrom, som orsakar onormal bentillväxt, fläckar på huden verkar ljusbruna i färg, patienter utvecklar abnormiteter i olika körtlar;
  • Karneysyndrom är en ärftlig sjukdom och kan åtföljas av en ökning av händer, fötter, skalle och andra delar av kroppen;
  • multipel endokrin neoplasi av den första typen är en ärftlig sjukdom som orsakar tumörer i hypofysen, bukspottkörteln och sköldkörteln, vilket kan leda till en ökning av mängden tillväxthormon;
  • neurofibromatosis är en ärftlig sjukdom som orsakar tumörer i nervvävnaden, vilket provocerar hud- och benförändringar.

Faktorer som kan utlösa uppkomsten av gigantism

Följande provocerande faktorer är:

  • hjärnskada;
  • autoimmuna sjukdomar;
  • neoplasmer i hypofysen;
  • långvarig användning av mediciner;
  • förgiftning av kroppen;
  • allmän smittsam laddning av kroppen;
  • cerebrovaskulär olycka.

symtom

Gigantism påverkar pojkar oftare än flickor. Sjukdomen kan börja hos ett fem år gammalt barn, men oftare drabbas denna sjukdom av barn när de har pubertet. Den mest uppenbara manifestationen av sjukdomen är snabbare tillväxt..

Ett sjukt barn har yrsel, huvudvärk, värkande leder, ben. Ett barn kan klaga på att han snabbt har tröttts. En tonåring kan ha nedsatt minne, skolbelastningar är svåra att övervinna.

Sexuella funktioner kränks också ofta. Hos flickor förefaller amenorré, hos pojkar finns det brist på testikelutveckling eller hypogonadism. Dessa avvikelser är förknippade med en brist på könshormoner. Av samma anledning kan sexuell infantilism utvecklas..

Om du ignorerar de primära manifestationerna kommer patologiska förändringar i kroppen att öka. Kroppens snabba tillväxt kan påverka de inre organen. Detta upptäcks vanligtvis med ultraljud. Ibland sticker ett förstorat organ bara ut.

Med utvecklingen av sjukdomen läggs störningar i produktionen av andra hormoner till. Det kommer att finnas en risk för diabetes, fel i produktionen av tyroxin och triiodotyronin av sköldkörteln. Den snabba tillväxten av kroppen ligger före utvecklingen av inre organ, de kan också drabbas.

Det finns ett hot mot hjärtat, levern, njurarna. Bristen på könshormoner förhindrar ossifiering. Tillväxten av patienten slutar inte när puberteten avslutats.

Gigantism (som nästan alla sjukdomar) är viktigt att känna igen och behandla på ett adekvat sätt utan att vänta på allvarligare, hotande symtom. Detta underlättas av det faktum att dess primära manifestationer är ganska uttalade. Förutsättningarna för snabb behandling av barnet är som regel återhämtning.

Symtom på manifestation


På bilden, gigantism och dvärgism

Svårighetsgraden av symptomen på gigantism hos ungdomar beror på graden av skada på hypofysen. När en tumör i hypofysen förstoras börjar följande symtom utvecklas:

  • överdriven svettning;
  • ihållande smärta i huvudet;
  • allmän svaghet i kroppen;
  • illamående;
  • sömnstörningar
  • försenad pubertet och menstruation hos flickor;
  • minskad synskärpa;
  • dövhet;

Det finns också tecken på gigantism:

  • förstorade händer och fötter (se bild ovan);
  • långsträckta armar samt ben;
  • tjocka fingrar;
  • rundad panna och förstorad käke;
  • oförskämd ansiktsdrag.

Barnhöjd: vad som bör betraktas som normen?

Barnets höjd och vikt är kanske de viktigaste utvecklingsparametrarna för föräldrar. Under varje besök mäter barnläkaren dessa indikatorer och jämför dem med de som anges i specialtabeller med hänsyn till barnets ålder. I dem kan du hitta 6 korridorer, som var och en motsvarar ett visst tillväxtintervall. Läkaren identifierar korridoren som barnet föll i, informerar sina föräldrar och sätter honom på ett öppenvårdskort.

Om indikatorn som ett resultat är i den 6: e korridoren eller till och med går längre än den, är barnets tillväxt högre än hos de flesta av sina kamrater. Till exempel når pojkar i åldern av två i genomsnitt 83-88 cm, en indikator över 92 cm anses vara mycket hög. I analogi växer första klassarna vanligtvis till 117-125 cm, men det finns också de som är högre än 132 cm.

I de flesta fall, om ett barn är betydligt före sina kamrater i längd - detta är inte en patologi, för det första är ärftlighet påverkar antropometriska data. Om pappa spelade i ett basketlag, är det inget att överraska att hans son är den första i klassen på linjen under fysisk träningskurser. Och om båda föräldrarna till ett barn är 160-170 cm långa, bör du inte förvänta dig att han blir väldigt lång. Naturligtvis påverkas denna indikator också av gener från andra släktingar, till exempel kan en storfarfar belöna barnbarn med tillväxten av en modell.

Men om barnet till låga föräldrar växer snabbt i längd och betydligt framför sina klasskamrater är detta ett tillfälle för samråd med en endokrinolog, eftersom ibland kan detta symptom vara det enda tecknet på gigantism.

Klassificeringen av gigantism

Gigantism är uppdelat i:

  • true (hypofysgigantism) Med denna typ av gigantism kan man märka en proportionell ökning i alla kroppsdelar. Ungdomens utveckling förblir emellertid normal;
  • akromegalisk gigantism. Med denna typ av kombination av gigantism och akromegali observeras en ökning i vissa delar av kroppen, till exempel ansiktet, men patientens tillväxt förblir densamma;
  • cerebral. En proportionell ökning i alla kroppsdelar observeras, som i den verkliga formen, men samtidigt utvecklas en kränkning av intelligensen. Denna typ av gigantism är karakteristisk för patienter som har drabbats av en allvarlig skada eller smittsam hjärnskada;
  • partiell gigantism. Denna art kallas också partiell. Detta beror på detaljerna i ökande kroppsdelar. Hos en patient med partiell gigantism observeras en ökning av vissa delar av kroppen;
  • splanchnomegaly. Med denna form observeras en ökning av vitala organ;
  • halv. Med den observeras en accelererad tillväxt på halva kroppen. Till exempel accelererad tillväxt under bältet och ovanför bältet förblir tillväxten normal;
  • eunuchoid. Denna typ av gigantism är förknippad med förlusten av sexuella egenskaper, uppstår med ett lägre värde på könshormoner och ett ökat värde på tillväxthormon. Oproportionerlig utveckling av lemmen.

Notera. Ryggradslösa djur har gigantism. Denna gigantism manifesteras i en ökning av djurets storlek under vatten. Djuphavsgigantism observeras inte hos människor, eftersom en sådan ökning hindrar skelettet.

Det viktigaste

Gigantism är en ganska sällsynt kränkning förknippad med påverkan av ärftlighet. En viktig orsak till uppkomsten av gigantism är överproduktion av tillväxthormon och aktiv benväxt i barndom och ungdom. Som ett resultat av detta har patienter med gigantism stor tillväxt, förstorade organ, stora lemmar och karakteristiska visuella manifestationer av patologi.

Diagnos av gigantism utförs huvudsakligen på basis av tillväxthormonets nivå och yttre manifestationer. Behandlingen av sjukdomen är selektiv, beroende på vad som väckte hypersekretion. Terapi kan vara såväl radikal som symtomatisk, vilket bara hjälper till att korrigera manifestationerna och utjämna de mest smärtsamma symptomen.

Diagnosen gigantism

Om läkaren misstänker att patienten har gigantism kan han förskriva ett blodprov för att mäta nivåerna av tillväxthormoner och den insulinliknande tillväxtfaktorn som produceras av levern. Din läkare kan också förskriva ett glukostoleranstest..

Under glukostoleranstestet bör patienten dricka en speciell dryck som innehåller glukos. Blodprover tas före och efter dricksvatten. I en frisk kropp bör tillväxthormonet i blodet sjunka efter att ha druckit en glukosdrink. Om nivån på tillväxthormon förblir oförändrad, betyder det att kroppen producerar för mycket tillväxthormon, till exempel med hypofysgigantism.

Om ovanstående test visade konstansen för tillväxthormonnivån, måste läkaren ta reda på orsaken till detta fenomen. För att göra detta, gör läkaren en MRT av hypofysen för närvaro av en tumör.

Patologi eliminering

Valet av behandlingsteknik beror direkt på formen av makrosomia. I de flesta fall används följande effekter:

  1. För att normalisera koncentrationen av somatotropin i blodet används somatostatinanaloger..
  2. Stängningar av benväxtzoner uppnås med könshormoner.
  3. Vid hypofyseadenom används strålterapi..
  4. Om strålbehandling inte ger ett resultat, vänd dig till operation för att ta bort adenomen. Efter manipulationen indikeras läkemedelsstöd för dopaminagonister..
  5. Den eunukoida typen kräver terapi som syftar till ossificering av skelettet och upphörandet av dess utveckling.
  6. Vid partiell gigantism används ortopedisk korrigering, i vissa fall använder de plastikkirurgi.

Med snabb tillgång till en endokrinolog ger behandling dig möjlighet att uppnå hållbara optimala resultat..

Med snabb behandling är prognosen för återhämtning för de flesta patienter ganska gynnsam, men trots detta överlever många av dem inte till ålderdom på grund av manifestationen av samtidiga sjukdomar.

Ambulatorisk behandling

För närvarande syftar behandlingen av gigantism till att stoppa produktionen av tillväxthormoner. Detta kan uppnås med medicinering eller kirurgi..

Drogbehandling

En sådan behandling av gigantism föreskrivs om det finns en hög risk för skada på ett kritiskt blodkärl eller nerv under operation av en hypofystumör och av andra skäl när operationen kan skada patienten. Denna behandling syftar till att minska tumörens storlek eller att minska produktionen av överskott av tillväxthormon..

Oftast föreskriver läkaren Octreotide eller Lanreotide för att förhindra frisättning av tillväxthormon. Dessa läkemedel efterliknar andra hormoner som utlöser hypofysen att sänka produktionen av tillväxthormon. De ges vanligtvis som en injektion ungefär en gång i månaden..

Läkaren kan också förskriva Bromocriptine och Cabergoline hemma. Dessa läkemedel används för att tillfälligt sänka nivåerna av tillväxthormon. De kan användas tillsammans med Octreotide eller Lanreotide. Om denna kombination inte hjälper, föreskriver läkaren ett dagligt intag av Pegvisant, vilket blockerar tillväxthormonens verkan.

Men långvarig läkemedelsbehandling kanske inte ger den erforderliga effektiviteten. I det här fallet måste du ta till operation.

Traditionell operation

Om läkaren föreskrev ett traditionellt kirurgiskt ingrepp, förskrivs medicinering förberedelse för operationen. Om tumören i hypofysen är den enda orsaken till överdriven produktion av tillväxthormon, är avlägsnande av hypofysen den mest effektiva åtgärden.

Under operationen gör kirurgen ett snitt i näshålan och tar bort tumören genom snittet. Införandet av ett endoskop med en kamera i näshåligheten gör att kirurgen kan se positionen och storleken på den borttagna tumören. Om det under operationen inte fanns något trauma mot kritiska delar av hjärnan och nerverna, kommer återhämtningen efter en sådan operation att ske på kort tid.

Gamma nasal strålkirurgi

Strålkirurgi föreskrivs av en läkare om en traditionell operation inte är möjlig. Under operationen används den så kallade Gamma Knife. Den producerar en fokuserad stråle som inte skadar den omgivande vävnaden men som kan leverera en kraftfull dos av strålning till tumörstället. Strålens dos är tillräcklig för att minska och förstöra tumören. Gamma-knivbehandling kan ta flera år för att helt normalisera hormonproduktionen. Sådan behandling utförs på sjukhus med allmän bedövning. Gigantism hos barn utförs oftast med denna metod, eftersom den är mindre traumatisk.

Hembehandling

En sådan behandling syftar till att reducera eller stoppa tillväxten av hypofystumören samt att blockera produktionen av tillväxthormoner. De förskrivs tillsammans med läkemedelsbehandling och inkluderar produkter (kost), infusioner och örter.

Produkter som är gynnsamma under gigantism

Patienter måste fokusera på livsmedel med mycket östrogen, kalcium och gelatin. Den första i stora mängder kan minska överdriven produktion av tillväxthormon. Kalcium behövs för ben som blir spröda under gigantism. Gelatin behövs för att reparera leder, eftersom de kan skadas under snabbare tillväxt..

Det finns mycket östrogen i linfrön, många baljväxter, mejeriprodukter och nötter..

Gelatin kan köpas eller tillverkas av köttprodukter. Det är värt att komma ihåg att under beredningen av köttprodukter är det omöjligt att ta bort brosk, ligament och benmärg, eftersom de innehåller ämnen som påskyndar syntesen av nya broskvävnader..

Följande är livsmedel som innehåller mycket kalcium:

  • sardiner;
  • torkade fikon;
  • kål;
  • mandel;
  • apelsiner
  • sesamfrön.

Örter som används för hembehandling av gigantism

Örter kan effektivt avlägsna inflammation i området av hypofystumören samt ta bort inflammation i lederna som kan bildas under accelererad tillväxt.

Du kan brygga en mängd olika örter, till exempel med den här sjukdomen hjälper de bra:

  • salvia blad;
  • hoppkottar;
  • lakritsrot;
  • lindblommor.

Gigantism förebyggande

Förebyggande av gigantism består i att undvika förekomsten av traumatiska hjärnskador, snabb behandling av olika infektionssjukdomar för att förhindra skada på hypofysen genom denna infektion, samt att avbryta alla giftiga mediciner som kan leda till förgiftning av kroppen. Gigantism hos barn kan förutsägas om i barnets stamtavla finns förutsättningar för utveckling av en hypofystumör, i detta fall börjar förebyggande av utvecklingen av denna tumör.

Livsprognos för gigantismpatienter

Enligt statistik behandlas 80 procent av fallen av gigantism genom traditionell kirurgi. Andra fall kan behandlas med medicinering och gamma-nasal strålkirurgi..

Eftersom gigantism hämmar kroppens körtlar, även efter behandling, förblir de flesta patienter infertila. Oftast återställs inte prestandan helt.

Gigantism kan lämna farliga konsekvenser, till exempel: konstant tryckfall; bukspottkörtelhormonbrist, insulin; hjärtsvikt; lungutvidgning; dystrofi i levern och sköldkörteln.

Medicinsk bibliotek

För läkare och patienter

Gigantism är en sjukdom

gigantism

Gigantism är en patologi som utvecklas som ett resultat av hypersekretion av tillväxthormon (tillväxthormon), som produceras av den främre hypofysen, vilket provocerar överdrivet proportionell tillväxt av stamens ben och alla ben. Denna sjukdom manifesterar sig som regel redan i barndomen (vid 7-13 år). Förutom den snabba tillväxten åtföljs denna sjukdom av psykiska störningar såväl som av reproduktionssystemet. Patienter med denna diagnos riskerar ofta infertilitet..

Klassificeringen av gigantism

Enligt modern endokrinologisk klassificering skiljer sig följande typer av gigantism:

  • äkta gigantism, en karaktäristisk egenskap som är en proportionell ökning i alla kroppsdelar, medan den mentala och funktionella utvecklingen av kroppen förblir normal;
  • akromegalisk gigantism (tecken på akromegali förenas);
  • splanchomegaly: med denna typ av gigantism är det en ökning av storleken och massan av de inre organen, i vissa källor förekommer denna sjukdom under namnet "gigantism of the innerorgan";
  • eunukoid gigantism, patologi är den viktigaste funktionen, som är en minskning i funktionalitet eller fullständig dysfunktion av gonaderna. Sådana patienter har praktiskt taget inga sekundära sexuella egenskaper, det finns oproportionerligt långsträckta lemmar och öppna tillväxtzoner i lederna;
  • partiell eller partiell gigantism åtföljs av en ökning av enskilda kroppsdelar;
  • halv gigantism kännetecknas av en ökning av kroppen å ena sidan;
  • cerebral gigantism: är associerad med en organisk störning från hjärnans sida och innebär psykiska störningar.

Anledningar till gigantism

Den bakomliggande orsaken till gigantism är överdriven produktion av tillväxthormon, som i sin tur kan utlösas av följande patologier:

  • berusning (ökad nivå av gifter i kroppen);
  • neoplasmer av adenohypofysen;
  • huvud skador;
  • neuroinfektion - smittsamma (bakteriella eller virala) sjukdomar i centrala nervsystemet, såsom encefalit, meningit, meningoencefalit.

Utöver allt ovanstående kan orsaken till gigantism vara en låg känslighetsnivå hos receptorerna för den epifysiska brosken (den del av benet från vilken det växer i längd) till hormoner som är ansvariga för sexuell utveckling, detta provocerar förmågan hos ben att växa (benväxtområden förblir öppna), även efter slutet av puberteten (7-13 år).

Symtom på gigantism

Det huvudsakliga symptom på gigantism är en betydande ökning av kroppsdelar. Som regel förekommer den huvudsakliga tillväxtspridningen i barndomen (10-15 år). Patienter har höga tillväxthastigheter som är ovanliga för den normala fysiologiska utvecklingen av människokroppen. Patienter har subjektiva klagomål om huvudvärk, yrsel, trötthet, smärta i ben och leder, minskad syn. Försämring i minne och prestanda sätter tryck på skolprestanda.

Gigantism åtföljs av neuropsykiatriska störningar, liksom sexuella dysfunktioner (ifantilism). Hos män utvecklar gigantism hypogonadism, hos kvinnor, en tidig upphörande av menstruationsfunktionen eller amenoré, liksom infertilitet. Bland andra hormonella patologier som kan vara symtom på gigantism finns det:

  • socker;
  • diabetes insipidus;
  • hyper hypotyreos.

Gigantism manifesteras initialt av en ökning av muskelmassa, och därefter uppstår muskelsvaghet och asteni..

Diagnosen gigantism

Diagnosen "gigantism" fastställs baserat på visualisering av kliniska manifestationer. Sådana patienter har visat sig göra röntgenstudier, neurologisk och oftalmisk diagnostik. Laboratoriediagnos är informativ, i den mån den endast visar en avvikelse - en ökad nivå av tillväxthormon. En patient med misstankar om en sådan patologi visar sig utföra datortomografi av hjärnan, eftersom orsaken till gigantism ofta är närvaron av tumörliknande formationer i hypofysen.

Med ett växande adenom (en godartad tumör) i hypofysen noteras en ökning av den turkiska sadeln (området med skallen där hypofysen finns). Ett växande adenom kan hjälpa till att begränsa synfält (minska synen). Röntgendiagnostik hjälper till att identifiera förseningen av fysiologisk benväxt från passet.

Om produktionen av tillväxthormon efter mognad av skelettet inte slutar bildas akromegali.

Komplikationer av gigantism

Gigantism är farligt med komplikationer i form av akromegali, infertilitet och i vissa fall psykiska störningar. Samtidig patologi kan också uppstå: hjärtsvikt, arteriell hypertoni, degenerativa förändringar i levern, emfysem, nedsatt sköldkörtelfunktion och utveckling av diabetes.

Gigantismbehandling

Taktiken för att behandla gigantism liknar behandlingen av akromegali. I allmänhet beror behandlingsregimer på formen av gigantism.

De grundläggande principerna för behandling av gigantism under moderna tillstånd är kombinationen av hormonella läkemedel och strålbehandling, som regel ger sådana åtgärder ett positivt resultat.

För att normalisera tillväxthormonets nivå i denna patologi används könshormoner för att stänga tillväxtzoner och tillväxthormonanaloger.

Ofta syftar behandlingen av gigantism till att eliminera etiologiska faktorer (avlägsnande av hypofyseadenom, strålbehandling i kombination med läkemedelsbehandling med dopaminantagonister).

Med den släktliknande formen av gigantism kommer en uppsättning av terapeutiska åtgärder att syfta till att hämma den ytterligare tillväxten av skelettet, påskynda dess benbildning och eliminera infantilismen.

Med partiell gigantism, förutom huvudbehandlingen, är det nödvändigt att vidta en uppsättning åtgärder som syftar till ortopedisk korrigering genom plastikkirurgi.

Förutsägelse och förebyggande av gigantism

Med adekvat och lämplig behandling har denna sjukdom en relativt gynnsam prognos. Men livslängden för patienter förkortas avsevärt på grund av utvecklingen av samtidiga patologier (sjukdomar som komplicerar förloppet av andra sjukdomar), som är de främsta dödsorsakerna för patienter på gigantism hos människor. Majoriteten av patienterna lider av infertilitet och har en mycket låg arbetsförmåga..

Tyvärr, även om det inte finns några uppsättningar för att förhindra gigantism. Föräldrauppmärksamhet på barns utveckling under puberteten är mycket viktigt. När de minsta symtomen uppträder bör du genast söka specialiserad medicinsk hjälp. Snabb diagnos och behandling hjälper till att förhindra utvecklingen av komplikationer..

Hem »Endokrina sjukdomar» Gigantism

Gigantism är en lång man, onormal för en person, som orsakas av "överproduktion" av tillväxthormon, eller som det också kallas - tillväxthormon, hypofysen.
Gigantism manifesterar sig redan i barndomen, och en vuxens tillväxt överstiger 1,9 m hos kvinnor och mer än 2,0 m hos män. Denna sjukdom är ganska sällsynt och förekommer hos 1-2 av 1000 personer..

Gigantism: klassificering

Endokrinologi beskrev denna sjukdom i detalj och gav den en tydlig klassificering. Enligt alternativen för dess utveckling sker gigantism:
1. Akromegalisk. Denna typ av gigantism är nästan helt lik akromegali i dess funktioner..
2. eunukoiden. Denna art kännetecknas av en nästan fullständig frånvaro av gonadal aktivitet. Du kan känna igen det genom oproportionerligt långa lemmar och frånvaron av sekundära sexuella egenskaper.
3. Splanchomegal. Det kännetecknas av en stark ökning av inre organ..
4. Sann. Denna typ av gigantism kännetecknas av avsaknaden av patologier i mental och fysisk utveckling och en proportionell ökning av hela kroppens storlek.
5. Cerebral gigantism orsakas av skador på hjärnan och kännetecknas av en markant försämring av intelligensen..
6. Halva. Det kännetecknas av en ökning av hälften av kroppen.
7. Partiell gigantism kan erkännas av den ökade storleken på enskilda kroppsdelar..

Gigantism: skäl

Många gigantism förväxlas med akromegali och detta är ingen slump, eftersom orsakerna till dessa sjukdomar är desamma - ökad hypofysen aktivitet, som utsöndras av tillväxthormon (somatotropisk) i otroliga mängder. Och dessa två sjukdomar skiljer sig från varandra bara i åldersgrupper.
Patologin i hypofysen, som ett resultat av att dess hyperaktivitet manifesteras, kan ha en annan karaktär:
- förgiftning av kroppen;
- hypofyseadenom;
- huvud skador;
- neuroinfektion (meningit, encefalit...).
En annan orsak till gigantism kan vara förlusten av känslan hos pinealbrosket för effekterna av könshormoner. Dessa brosk är "ansvariga" för tillväxt av benvävnad och vid förlust av känslighet fortsätter de fortfarande sin aktivitet (ökar benen i längd) även under perioden efter puberteten (ungdomlig).
Och det sista: om man talar om orsakerna till gigantism kan man inte ignorera det mänskliga immunsystemet. Det är hon som kontrollerar den normala funktionaliteten för hela organismen och dess enskilda organ och därför manifesteras dess dysfunktioner av olika endokrina sjukdomar. Detta måste förstås i behandlingen av gigantism och återställning av en persons normala immunstatus är en av de viktigaste uppgifterna i detta.

Gigantism börjar manifestera sig som en ökning av kroppslängden på 9-13 år. Mot bakgrund av snabb tillväxt observeras följande symtom:
- huvudvärk och yrsel;
- svaghet;
- snabb utmattbarhet;
- manifestation av somatisk i ben och leder;
- synskada;
- muskelsvaghet;
- minskat minne och intelligens.
Bland annat kan gigantism identifieras genom hormonella störningar: hos kvinnor - kränkning eller fullständig upphörande av menstruationsfunktionen, infertilitet och hos män - hypogonadism (brott mot produktionen av könshormoner). Diabetes mellitus är också ett hormonellt symptom på gigantism..

Gigantism: Komplikationer

Denna sjukdom kan provocera andra sjukdomar:
- myokardial dystrofi;
- arteriell hypertoni;
- hjärtsvikt;
- dystrofisk förändring i levern;
- diabetes;
- infertilitet;
- emfysem;
- kränkning av sköldkörtelens funktionalitet.

Gigantism: diagnos

Diagnosen av gigantism börjar alltid med en extern undersökning, sedan går de vidare till laboratorie- och instrumentmetoder.
Ett biokemiskt blodprov bestämmer det ökade innehållet av tillväxthormon i blodet.
Med hjälp av röntgen av skallen, beräknad och magnetisk resonansavbildning av hjärnan upptäcks hypofyseadenom.
Oftalmisk undersökning ger en "bild" av synfält och avslöjar överbelastning i fundus.

Gigantism: behandling

Behandlingen för gigantism liknar behandlingen av akromegali. Samotostatinanaloger används också här, liksom könshormoner för att ”undertrycka” benväxtzoner. Man måste komma ihåg att användningen av hormonella läkemedel medför olika biverkningar som kan påverka en person på olika sätt..
Strålbehandling av hypofyseadenom används också. Men detta är full av konsekvenser. En sådan terapi "dödar" immunsystemet, som tvärtom måste behandlas först vid behandlingen av gigantism.
Kombinerad behandling och en operativ metod (avlägsnande av adenom) bör utföras med hjälp av immunläkemedlet Transfer factor.
Basen för detta läkemedel är samma namngivna immunmolekyler, som, in i kroppen, utför tre funktioner:
- eliminera misslyckanden i det endokrina och immunsystemet;
- vara informationspartiklar (av samma natur som DNA), överföra faktorer "registrera och lagra" all information om främmande medel som invaderar kroppen, och när de återinvaderar, "överför" denna information till immunsystemet, som neutraliserar dessa antigener;
- eliminera alla biverkningar orsakade av användning av andra läkemedel.
Det finns en hel rad av denna immunmodulator, från vilken överföringsfaktor förskott och överföringsfaktor Glukouch används i programmet Endocrine System för att förebygga endokrina sjukdomar, inklusive och gigantism. Enligt många kända forskare finns det inget bättre läkemedel för dessa ändamål..
Det kan hända att efter den komplexa behandlingen av gigantism med hjälp av Transfer Factor kommer behovet av kirurgisk ingrepp att försvinna. Allt detta bestäms av lämplig läkare, så se till att rådfråga honom..

Vad är gigantism

Gigantism är en patologisk predisposition av kroppen till snabb tillväxt. Patologi av neuroendokrin art på grund av det ökade innehållet i hormonet somatotropin, som produceras av den främre hypofysen. Gigantism finns både hos kvinnor och män. Sjukdomen åtföljs inte bara av fysiologiska avvikelser, utan också av somatiska störningar, såväl som psykiska störningar.

Det andra namnet på gigantism - makrosomia - talar om patologi för sig själv. Detta innebär att patienter har en stor kropp, vilket i detta fall illustrerar tillväxten av patienter och storleken på enskilda kroppsdelar. Vanligtvis kan tecken på gigantism observeras under den aktiva tillväxten av tonåringens kropp, från cirka 10 till 15 år. De första symtomen på patologin upptäcks just nu och med tiden ökar bara under hela perioden medan skelettet växer.

Med gigantism är patientens tillväxthastighet betydligt högre än normalt, och därför är patientens tillväxt under två meter vid slutet av puberteten. Patologisk kvinnlig tillväxt anses vara mer än 190 cm, och för män - mer än 200 cm.

Dessutom är proportionaliteten i fysiken relativt. Vissa patienter upprätthåller normala proportioner, medan andra kan ha för små lemmar - händer och fötter, liten huvudstorlek. Gigantismens frekvens överstiger enligt statistik inte mer än tre fall per tusen människor, men det är svårt att få korrekt information.

Ett intressant faktum är att föräldrarna till patienter med gigantism har normal tillväxt och även i de kommande generationerna finns det inga förfäder med en sådan kränkning. Patienter med gigantism undersöktes av sina föräldrar och det konstaterades att hälften av dem var friska och hade inga förutsättningar för utseendet på ett barn med en sådan fel. Alla dessa avvikelser kan indirekt påverka den viktigaste orsaken - överdriven utsöndring av tillväxthormon.

De återstående patologigrupperna var följande: föräldrar led av otolaryngologiska sjukdomar, hade en huvudskada, kvinnor hade aborter innan de födde ett barn med gigantism. Idag genomförs studier av hur dessa faktorer påverkar uppkomsten av gigantism hos avkommor.

Med denna patologi differentieras gigantism hos barn med höghet, när patienten, med undantag för hög statur, absolut inte har några hälsoproblem, liksom Pipe-syndrom, Marfan-syndrom, hypogonadism och Sotos-syndrom.

orsaker

De huvudsakliga orsakerna till gigantism ligger i endokrina störningar i patientens kropp och en förändring i benstrukturen. För att förstå vad som exakt utlöste tillväxtproblem måste du vara uppmärksam på det viktiga hormonet som är ansvarigt för tillväxten. Patienter har oftast visat sig ha hyperplasi och överdriven funktion av hypofysen, som är ansvarig för produktionen av tillväxthormon.

REFERENS! Somatotropin är ett tillväxthormon som ansvarar för kvantitativa processer i människokroppen. Tillväxthormongener finns på den 17: e kromosomen. Somatotropiskt hormon innehåller 191 aminosyror.

Isoformer av tillväxthormon under påverkan av kodad information i kromosomen syntetiseras i den främre hypofysen. Tillväxthormonets huvudroll är effekten på icke-stängda bentillväxtzoner, vilket resulterar i att en person växer. Somatotropin ansvarar också för en persons sammansättning, förhållandet fett och muskelvävnad etc..

När produktionen av tillväxthormon saktar ned stängs bentillväxtzonerna, dvs de förbandas. Detta händer vanligtvis vid tjugo års ålder och var tionde år minskas produktionen av tillväxthormon med 14 procent. Vid en ålder av tjugo år har en person redan nått en viss höjd, som inte kommer att förändras under hela livet och bara i ålder inträffar naturliga processer, vilket resulterar i att en person blir mindre.

Problemet med gigantism är förknippat med överdriven hypofysaktivitet och produktion av en stor mängd tillväxthormon. Sådana avvikelser sker dock inte på egen hand. Funktioner i hypofysen påverkas av:

  • tumörneoplasmer i körtlarna, till exempel hypofyseadenom;
  • berusning;
  • överföra en infektion som påverkar nervsystemet (sådana infektioner inkluderar meningit, encefalit);
  • traumatiska hjärnskador som påverkar hypofysen.

I vissa fall ligger problemet inte i hypofysen själv, utan i muskel- och skelettvägarnas tillstånd, när den epifysiska brosken blir mindre mottaglig för könshormonernas verkan och upprätthåller en tendens att öka, medan könshormoner bör bromsa denna process. Därför sker tillväxt även under perioden efter puberteten.

Den patologiska mekanismen är som följer. Med ökad produktion av tillväxthormon sker två processer samtidigt - stimulering av tillväxtfaktorer i vävnaderna och produktion av en insulinliknande tillväxtfaktor. Med samtidigt påverkan av dessa faktorer på människokroppen sprids broskvävnad, mukopolysackarider deponeras och kollagen produceras intensivt. Sammantaget leder detta till förtjockning av ben och deras tillväxt redan i barndomen.

symtom

Påverkan på kroppen av tillväxthormon leder till makro- och mikroskopiska förändringar i kroppen hos en patient med gigantism.

Stora patienter har stora lemmar.

Patologins mikro-manifestationer inkluderar:

  • en ökning av osteoner i det kortikala benskiktet;
  • rarefaction av benstrukturen i den svampiga regionen;
  • närvaron av proliferativa och dystrofiska processer i broskvävnaden;
  • endokondral benstrukturstillväxt;
  • utseendet på regionala förtjockningar på benen;
  • villous utväxt i synovialmembranet.

Makroskopiska förändringar hos en patient med gigantism manifesteras i följande:

  • hos patienter växer och expanderar den främre sinusen;
  • underkäken växer och på grund av en förändring i vinkeln mellan bengrenarna erhålls deformation och käken har formen av en släde;
  • diastema bildas - stora sprickor mellan tänderna;
  • i de främre sektionerna är ribborna förlängda;
  • de yttre och mellersta delarna av kostbrosket är hypertrofierade och de inre delarna påverkas av dystrofiska processer;
  • kännetecknas av tillväxten av ryggkotorna i bredden;
  • de livmoderhals- och thoraxregionerna har uttalat kyfos;
  • intervertebrala skivor är benägna att hypertrofi, på grund av vilken deformerande spondylos och Schmorls hernia ofta diagnostiseras;
  • rörformade ben ökas avsevärt i längd, och öppningen för ryggmärgen kan expanderas.

De kliniska symtomen på patologi med gigantism uttalas. Som nämnts ovan är det ledande tecknet hög patienttillväxt. I detta fall gör olika former av sjukdomen sina egna justeringar av symtomen, till exempel kännetecknas partiell gigantism av en oproportionerlig tillväxt och ökning av storleken på en del av kroppen, vanligtvis påverkar patologin lemmarna.

VIKTIG! En typisk manifestation av gigantism är också splachnomegali - en ökning av inre organ.

Det sker förändringar i metaboliska processer och själva patologin påverkar patientens mentala tillstånd avsevärt. Patienter med gigantism upplever många negativa symtom på sjukdomen:

  • ökad trötthet;
  • morgonsvaghet;
  • huvudvärkattacker;
  • minnesproblem
  • minskning i muskelstyrka.

Könsområdet lider också av gigantism - män kan ha underutvecklade könsdelar, det finns en svag utsöndring av spermvätska, det finns problem med utlösning och sexuell lust. Hos många patienter är sugen efter det motsatta könet helt enkelt frånvarande på grund av djupgående psykologiska problem.

För kvinnor blir problemen med uppkomst av menstruation, tidig menopaus, oförmåga att bli gravid och fostra ett barn relevanta. Patienter av båda könen kan utveckla diabetes. Diagnosen ställs på grundval av objektiv data och en ökad nivå av tillväxthormon.

Klassificering

Konstigt nog har en enhetlig klassificering av typerna av gigantism ännu inte utvecklats. Därför använder läkarna i praktiken bara de uppgifter som fortfarande studeras. Följande typer av gigantism har fastställts - akromegalisk, splachnomegali, eunukoid, partiell, cerebral. Cerebral och partiellt finns ofta bland alla typer av gigantism, och bland symptomen på gigantism finns det en kombination av olika manifestationer i olika typer av gigantism.

Cerebral gigantism

Personer med cerebral gigantism har specifika yttre tecken som patologi redan kan misstänkas. Först och främst är det en hög sluttande panna och utskjutande främre tuberkler. Ansiktsdrag är grova, vilket framhävs särskilt av hypertelorism. Underkäken sticker framåt, strabismus observeras..

Cerebral gigantism bestäms genetiskt och testning kan göras i förväg

Avvikelser i talapparatens struktur är karakteristiska för patienter - gommen är hög och den oproportionerligt stora tungan. Hos patienter noteras en ökning av fötter och händer, och ibland inträffar fingerfusion. Trots benpatologi fungerar det endokrina systemet utan störningar.

Sjukdomen är autosomal recessiv till sin natur, förekomsten är sporadisk, men det har nyligen visat sig att sjukdomen huvudsakligen är autosomalt dominerande. Patologi förekommer vanligtvis hos pojkar och manifesterar sig i form av en av två typer av mutationer..

Anledningarna till uppkomsten av cerebral gigantism är en kränkning av mutationen av en av generna i den femte eller tredje kromosomen. För manifestationen av sjukdomen är det nödvändigt att en av föräldrarna innehåller en mutant version av genen. Den andra varianten av orsaken till uppkomsten av patologin är genmutationer som förekommer i fostret efter befruktningen.

REFERENS! Redan vid födelsen har barn med cerebral gigantism en stor kroppslängd och vikt på 4 kg.

Förutom de ovannämnda patologiska symtomen noteras makrodikiocefali hos patienter med cerebral gigantism, där huvudets storlek ökas, men samtidigt förblir mängden cerebrospinalvätska normal utan tecken på överdriven produktion. Kyphoscoliosis noteras, i vilken ryggraden är böjd samtidigt i två plan - frontal och sagittal.

Ofta åtföljs cerebral gigantism av:

  • ökad storlek på vissa inre organ (njurar, lever, hjärta);
  • utveckling av hjärtfel (förmaks septal defekt, lungatresi, problem med ventilernas funktion, nedsatt ledning av hjärtrytmen);
  • brott mot samordning av rörelser, kramper;
  • missbildningar i centrala nervsystemet;
  • vegetativa störningar.

Vanligtvis växer barn med cerebral gigantism snabbt, vilket är särskilt märkbart under tredje och fjärde året av barnets liv. Dessutom leder kroppens strukturella egenskaper hos dessa barn till vissa förseningar när det gäller att hålla huvudet, sitta och stå upp. Vanligtvis har spädbarn en instabil gång längre efter de första stegen, vilket resulterar i en ökad risk för barnskador. Tänder bryter ut tidigt, och talet utvecklas senare, barn är stängda, snåla av känslor och benägna att aggression.

Diagnos är baserad på studier av genmaterial, analys av externa manifestationer av patologi. Behandling finns inte, endast symtomatisk terapi och korrigering av sociala störningar är möjliga.

Delvis gigantism

Partiell gigantism - en patologi är sällsynt, medan hos patienter endast en del av kroppen ökar, och detta sker främst på grund av tillväxt av mjuka vävnader eller ökad benväxt. Partiell gigantism är en medfödd anomali och beskrevs först i början av 1800-talet. Under nästan två århundraden innehåller världslitteraturen data om högst ett och ett halvt hundra fall av gigantism, därför har problemet studerats dåligt och en enhetlig klassificering och metoder för patologi har inte utvecklats.

Partiell gigantism diagnostiseras tydligt på röntgenstrålar av den ökade storleken på benets ena finger

Idag särskiljas proportionell och oproportionerlig gigantism, och medföddhetsfrågor beaktas också - idag har läkare lagt fram teorin om att sjukdomen inte bara är medfödd, utan också förvärvad, utvecklad efter vissa neuroinfektioner.

Orsakerna till partiell gigantism är följande:

  • den mekaniska orsaken är det felaktiga läget för fostret i livmodern, vilket framkallar komprimering och stagnation i vissa delar av kroppen;
  • embryonala - störningar som uppträdde under perioden med embryonal utveckling, vilket i slutändan ledde till ökad tillväxt av enskilda kroppsdelar;
  • neurotrofisk orsak är en kränkning av vävnadernas innervering och trofism.

Tre former av partiell gigantism sticker ut:

  • verklig medfödd gigantism, när mjuka vävnader främst växer;
  • verklig medfödd gigantism med överdriven bentillväxt;
  • verklig medfödd gigantism med skador på korta muskler.

Behandling

För närvarande är behandlingen av patologi komplex och oproduktiv, och symptomatisk kontroll av sjukdomen är inte möjlig utan radikala metoder, vilket är långt ifrån alltid acceptabelt för patienter. Målen med terapin som läkare försöker göra idag är att:

  • eliminera källan till ökad produktion av hormonet somatotropin;
  • i närvaro av ett hypofyseadenom för att eliminera en tumörneoplasma helt eller delvis;
  • för att förhindra återfall;
  • normalisera nivån på tillväxthormon och insulinberoende tillväxtfaktor;
  • eliminera kliniska manifestationer av patologi, om möjligt;
  • förbättra livskvaliteten i olika stadier av patientens utveckling.

För närvarande följer läkare förväntad taktik om sjukdomen upptäcks i barndomen. Innan ingripanden utförs är det nödvändigt att vänta tills benväxtzonerna är stängda och först då utveckla tekniker för borttagning av defekter.

VIKTIG! Medicin föreskrivs (dopaminagonister och somatostatinanaloger) eller kirurgisk behandling, samt strålbehandling, huvudsakligen kombineras terapi.

Om specifika kränkningar upptäcks i patientens kropp är det möjligt att hantera sådana avvikelser direkt. Till exempel, med ett diagnostiserat hypofyseadenom, måste tumören bestrålas, och med den snabba tillväxten av neoplasmen indikeras kirurgi för att avlägsna tumören. Innan avlägsnandet analyseras alla indikationer och kontraindikationer noggrant, avlägsnandet sker med en transsphenoidal metod.

Om möjligt korrigerar läkare de störningar som uppstod i utvecklingen av patologi. Exempelvis behandlas sexuell underutveckling med medicinering, men partiell gigantism kan elimineras om en operation utförs på patienten. Prognosen för gigantism kan kallas relativt gynnsam. De flesta patienter har inga avvikelser som hotar en persons liv..

Emellertid stör kroppsfel ibland patienter i socialisering och allvarligt försämrar livskvaliteten för patienter. Frågan uppstår också mellanströmspatologier som avsevärt förvärrar tillståndet hos en patient med gigantism. Detta kan öka dödligheten om en sådan komplikation inte förhindras i tid..

Det viktigaste

Gigantism är en ganska sällsynt kränkning förknippad med påverkan av ärftlighet. En viktig orsak till uppkomsten av gigantism är överproduktion av tillväxthormon och aktiv benväxt i barndom och ungdom. Som ett resultat av detta har patienter med gigantism stor tillväxt, förstorade organ, stora lemmar och karakteristiska visuella manifestationer av patologi.

Diagnos av gigantism utförs huvudsakligen på basis av tillväxthormonets nivå och yttre manifestationer. Behandlingen av sjukdomen är selektiv, beroende på vad som väckte hypersekretion. Terapi kan vara såväl radikal som symtomatisk, vilket bara hjälper till att korrigera manifestationerna och utjämna de mest smärtsamma symptomen.

Gigantism är en neuroendokrin patologi som förekommer hos individer med öppna epifysiska tillväxtzoner (barn och ungdomar) mot bakgrund av överdriven produktion av växthormon främre hypofysen. Sjukdomen diagnostiseras oftare hos män..

Tillväxthormon är ett av hormonerna i den främre hypofysen, vilket orsakar en uttalad acceleration av linjär tillväxt hos barn, ungdomar och ungdomar med tillväxtzoner som ännu inte har stängts. Tillväxthormonproduktionen minskar med åldern.

Mänsklig tillväxt hänvisar till vanliga antropometriska egenskaper och är en av indikatorerna på fysisk utveckling. Det påverkas av genetiska, miljömässiga faktorer samt kön och ålder. Under hela livet växer en person ojämnt. Den snabbaste kroppslängden ökar under prenatal utveckling. Under puberteten är den årliga tillväxtökningen från 5 till 7 cm. Tillväxten hos män slutar som regel vid 18-20 år, hos kvinnor - vid 16-18 år.

Gigantism upptäcks som regel vid åldern 9–13 år, en patologisk process där tillväxthastigheten signifikant överstiger den anatomiska och fysiologiska normen åtföljer en period med fysiologisk tillväxt. I slutet av puberteten överstiger tillväxten av patienter med gigantism 190 cm hos kvinnor och 200 cm hos män. Föräldrar till patienter med gigantism har vanligtvis normal tillväxthastighet. Patologi uppstår med en frekvens av 1-3 fall per 1000 invånare.

Att förhindra uppkomsten av gigantism är inte möjligt.

Orsaker och riskfaktorer

Orsaken till utvecklingen av gigantism hos barn är hyperplasi och hyperfunktion av hypofysceller som utsöndrar tillväxthormon. Överdriven produktion av tillväxthormon kan observeras mot bakgrund av hypofyslesioner till följd av tumörprocessen, neuroinfektioner (hjärnhinneinflammation, encefalit, hjärnhinneinflammation), förgiftning av kroppen, huvudskador.

Utvecklingen av partiell gigantism kan bero på neurotrofiska förändringar, en kränkning av bildandet av kroppsstrukturer under prenatal utveckling, en felaktig position av fostret i det prenatala utvecklingsstadiet med komprimering av vissa kroppsdelar, utvecklingen av överbelastningsfenomen och den efterföljande ökningen av den komprimerade delen av kroppen.

Former av sjukdomen

Patologi är av följande typer:

  • sant - en proportionell ökning av kroppsstorlek i frånvaro av fysiologiska och psykiska störningar;
  • delvis eller delvis - en ökning av enskilda kroppsdelar;
  • halva - en ökning av halvan av kroppen;
  • akromegalisk - gigantism med tecken på akromegali;
  • splanchnomegaly - gigantism med en ökning av inre organ;
  • eunukoid - gigantism på bakgrund av hypogonadism;
  • cerebral - gigantism mot bakgrund av organisk hjärnskada.

Sjukdomens topp uppstår på 10-15 år. Förutom alltför snabb tillväxt har patienter svaghet, trötthet, huvudvärk, yrsel, minskad synskärpa, smärta i ben och leder, domningar i händerna. Försämring av minne och minskad prestanda leder till en minskning av akademiska prestationer i en utbildningsinstitution. Patienter med gigantism utvecklar ofta andra hormonella störningar, särskilt sexuella utvecklingsstörningar, såväl som psykiska störningar. Fortplantningssystemets tillstånd beror på sjukdomens början (före eller efter puberteten).

En ökning av tillväxthormonet orsakar hypertrofi och hyperplasi i hjärtat, lungorna, levern, bukspottkörteln, tarmen. Hos cirka 25% av patienterna med gigantism förstoras sköldkörteln, vilket leder till en känsla av hjärtklappning, irritabilitet och överdriven svettning. En tredjedel av patienterna har nedsatt glukostolerans.

Hos barn med gigantism noteras epifysisk benväxt. Samtidigt är ökningen i kroppens storlek och inre organ ganska proportionell. I framtiden kan patientens ansiktsdrag förstoras: underkäken, utrymmen mellan tänderna, samt händer och fötter, ökar; platta ben tjocknar, spridning av bindväv inträffar. Rösten blir vanligtvis låg, makroglossi utvecklas (tungförstoring). Med utvecklingen av det patologiska felet i kroppens organ och system.

Med partiell gigantism sker en patologisk ökning i enskilda kroppsdelar (fingrar, fötter etc.) i längd och bredd, patologisk spridning av mjuka vävnader.

Orsaken till utvecklingen av gigantism hos barn är hyperplasi och hyperfunktion av hypofysceller som utsöndrar tillväxthormon. Läs också:

7 goda vanor som kan vara skadliga

7 farliga gamla mediciner

8 ovanliga symtom på allvarlig sjukdom

Diagnostik

Den första diagnosen ställs på grundval av en patientundersökning - huvudtecknet på gigantism hos barn är tillväxt som överstiger åldersnormen. För att klargöra diagnosen och bestämma sjukdomens etiologi undersöks de endokrina, nervösa och andra systemen med hjälp av instrumentella och laboratoriemetoder.

Bestäm koncentrationen av tillväxthormon i blodet efter glukosbelastning (hos patienter med diabetes mellitus är denna studie inte informativ), ett test för insulinliknande tillväxtfaktor 1, prover med tyroliberin.

Under en oftalmologisk undersökning uppvisar patienten trängsel i fundus, liksom begränsningen av synfält.

För att upptäcka möjliga neoplasmer i hypofysen utförs röntgenundersökning av skallen, datortomografi eller magnetisk resonansavbildning av hjärnan. En ökning av storleken på den turkiska sadeln indikerar förekomsten av hypofyseadenom.

Differentiell diagnos av gigantism utförs med ärftlig tall.

För att normalisera tillväxthormonnivån förskrivs patienter med gigantism vanligtvis syntetiska analoger av somatostatin (ett hormon som undertrycker produktionen av tillväxthormon) för snabbare stängning av benväxtzoner - könshormoner.

I fallet med utveckling av gigantism mot bakgrund av hypofyseadenom kan strålbehandling eller kirurgisk behandling (transsfenoidavlägsnande av hypofyseadenom) användas i kombination med läkemedelsbehandling med dopaminagonister. Efter operationen observeras persistent remission hos 30–85% av patienterna (beroende på storleken på neoplasmen).

Hos patienter med en eunukoid typ av gigantism syftar behandlingen till att stoppa ytterligare skeletttillväxt och eliminera sexuell infantilism, för vilken hormonbehandling används.

Med partiell gigantism kan ortopedisk korrigering utföras genom plastikkirurgi.

Möjliga komplikationer och konsekvenser

Hos kvinnor kan gigantism kompliceras av primär amenoré, en tidig upphörande av menstruation, infertilitet hos män - hypogonadism, erektil dysfunktion.

Dessutom utvecklar patienter med gigantism ofta hypo- eller hypertyreos, diabetes eller diabetes insipidus, hypertoni, hjärtsvikt, myokardial dystrofi, degenerativa förändringar i levern parenkym, lungemfysem, muskelsvaghet, asteni. Ökad risk för godartade och maligna neoplasmer.

Den vanligaste dödsorsaken hos patienter med gigantism är hjärt- och kärlsvikt..

Prognos

Med snabb diagnos och korrekt utvald terapi är prognosen för livet relativt gynnsam, men patienternas arbetsförmåga och förväntade livslängd minskas. Den vanligaste dödsorsaken hos patienter med gigantism är hjärt- och kärlsvikt..

Förebyggande

Att förhindra uppkomsten av gigantism är inte möjligt. I rätt tid kan adekvat behandling förhindra utvecklingen av komplikationer hos patienter med gigantism.

Video från YouTube om artikelns ämne:

Tillväxten av barnets kropp beror på mängden av det bildade hormonet i den främre hypofysen - somatotropin. Bildningen av tillväxthormon kan öka under följande tillstånd: hypofystumör, störning av hypotalamus, tumör (gangliocytom); berusning, mors sjukdom under fostrets utveckling; infektioner som påverkar hjärnan (encefalit, meningit eller en kombination därav); dödskalle. Ibland uppträder hög med förlust av känslighet i benets tillväxtområden.

Sann gigantism manifesteras av en enhetlig ökning av kroppsdelar, patienten upprätthåller mental utveckling och inre organ fungerar inom normala gränser. Klassificering av sjukdomen:

  • cerebral - hög tillväxt i kombination med hjärnskada, brist på intelligens;
  • partiell - endast en del av kroppen eller dess halva växer, eller massan och storleken på de inre organen ökar;
  • med tecken på akromegali - stor näsa, förstorad underkäken, stora läppar, öron, fötter och händer; patienter har konstant huvudvärk, ledvärk, bensmärta, bildandet av sexuella egenskaper bromsar, infertilitet inträffar, tumörer, hjärt- och lungsjukdomar finns ofta;
  • med hypogonadism - med en låg funktion av gonaderna eller en fullständig upphörande av bildandet av hormoner av dem, lemmarna växer snabbt, oproportionerligt till kroppens tillväxt, det finns inga sekundära sexuella egenskaper.

De första symtomen på sjukdomen förekommer oftast i åldern 9-12 år. För det mesta är pojkar sjuka. Tillväxthastigheten hos sådana barn börjar överstiga normalen betydligt och under tonåren når de 2 meter, flickorna är något lägre - 185-190 cm. Barn noterar svår svaghet, trötthet, konstant huvudvärk, yrsel. De är oroliga för: smärta i ben och leder, svårighet att röra sig; torr mun, ökad törst, hungerattacker; nedsatt syn, dubbelvision, förlust av synfält. Ett barn kan knappast studera i skolan. Även om intellektuella förmågor inte minskas, förblir nivån på mental utveckling hos unga patienter tonåriga.

Utseendet på sekundära sexuella egenskaper bromsar ner. Hos unga män, underutveckling av testiklarna, finns penis, och hos flickor kränks menstruationscykeln - menstruationen är knapp eller helt frånvarande. Oftast under puberteten är patienter infertila.

Om gigantism inte behandlas, lever de flesta patienter inte i vuxen ålder.

Diagnostik av tillståndet: röntgenstråle av skallens ben, händer, undersökning av fundus, perimetri, MR och CT, blodprov för somatotropiskt hormon i hypofysen.

Patologi behandling. Om endast en ökad utsöndring av tillväxthormon upptäcks, det finns inga tecken på komprimering av de omgivande vävnaderna med ett adenom, då förskrivs patienter analoger av somatostatin - Octra, Sandostatin LAR, Somatulin, ibland kompletteras terapi med Parlodel och könshormoner. En av de farliga biverkningarna är accelererad tumörtillväxt med nedsatt syn. Därför används konservativ terapi sällan, bara i de första stadierna av sjukdomen eller med kontraindikationer för operation och strålning..

Den huvudsakliga behandlingen är strålterapi. Adenomen påverkas av gammastrålar, protoner och tunga alfapartiklar. Om man hittar komprimering av synnerven och synskada, avlägsnas patienterna från adenomen huvudsakligen genom näspassagerna, och om det är omöjligt, med trepanation av skallens ben. Om det finns en isolerad tillväxt av en del av kroppen och en betydande kosmetisk defekt, används plastikkirurgiska metoder.

Läs mer i vår artikel om gigantism, dess manifestationer och behandling.

Orsaker till gigantism hos barn

Tillväxten av barnets kropp beror på mängden av det bildade hormonet i den främre hypofysen - somatotropin. Det påverkar längden på rörformade ben, utvecklingen av brosk, mjuka vävnader, inre organ. Om dess mängd i blodet ökar, är det möjligt både en proportionell ökning av lemmens längd och övervägande för en del av kroppen.

Bildningen av tillväxthormon kan öka vid sådana tillstånd:

  • hypofysetumör, i de flesta (95%) fall - ett stort hypofyseadenom, som bildar isolerat tillväxthormon eller i kombination med prolaktin, mindre ofta andra hormoner;
  • störning av hypotalamus, en tumör (gangliocytom);
  • berusning, mors sjukdom under fostrets utveckling;
  • infektioner som påverkar hjärnan (encefalit, meningit eller en kombination därav);
  • dödskalle.

Ibland uppträder hög med en förlust av känslighet i benets tillväxtzoner. Normalt hämmar könshormoner kroppens tillväxt. Om detta inte händer, fortsätter patienten att växa efter tonårsperioden och denna process accelererar till och med. Hos patienter som inte behandlades före slutet av benbildning, går gigantism i en svårare form - akromegali.

Vi rekommenderar att du läser en artikel om dieten för hypotyreos. Från det kommer du att lära dig om reglerna för att bygga en diet för hypotyreos, matlagning, som bör vara begränsad och kostfunktioner i fall av sköldkörtelninsufficiens.

Och mer om kränkningen av hypofysen.

Sann gigantism manifesteras av en enhetlig ökning av kroppsdelar, patienten upprätthåller mental utveckling och inre organ fungerar inom normala gränser. Dessutom beskrivs följande varianter av sjukdomen:

  • cerebral - hög tillväxt i kombination med hjärnskada, brist på intelligens;
  • partiell - endast en del av kroppen eller dess halva växer, eller massan och storleken på de inre organen ökar;
  • med tecken på akromegali - stor näsa, förstorad underkäken, stora läppar, öron, fötter och händer. Patienter har konstant huvudvärk, leder, smärta i benen, bildandet av sexuella egenskaper bromsar, infertilitet uppstår. hittar ofta tumörer, hjärt- och lungsjukdomar;
  • med hypogonadism - med en låg funktion av gonaderna eller en fullständig upphörande av bildandet av hormoner av dem, lemmarna växer snabbt, oproportionerligt till kroppens tillväxt, sekundära sexuella egenskaper (tillväxt av skägget, mustasch, röstförändringar hos unga män och dekorerade bröst hos flickor) saknas.

Delvis gigantism med tecken på akromegali

Symtom och yttre manifestationer

De första symtomen på sjukdomen förekommer oftast i åldern 9-12 år. För det mesta är pojkar sjuka. Tillväxthastigheten hos dessa barn börjar överstiga normalen betydligt och under tonåren når de 2 meter, flickorna är något lägre - 185-190 cm. Ökningen av kroppsdelar sker främst på grund av benen, så huvudet verkar ovanligt litet.

Till en början ökar muskelstyrkan, men efter några månader märker barn en skarp svaghet, trötthet, konstant huvudvärk, yrsel. De är oroliga:

  • smärta i ben och leder, svårighet att röra sig;
  • domningar och stickningar i lemmarna;
  • torr mun, ökad törst, hungerattacker;
  • nedsatt syn, dubbelvision, förlust av synfält (med snabb tumörtillväxt).

På bilden har en 16-årig flicka en höjd av 2,06 meter (gigantism)

Som regel kan ett barn knappast studera i skolan, eftersom minnet försämras, assimilering av ny information och förmågan att koncentrera sig under lång tid. Även om intellektuella förmågor inte minskas, förblir nivån på mental utveckling hos unga patienter tonåriga.

Utseendet på sekundära sexuella egenskaper bromsar ner. Hos unga män, underutveckling av testiklarna, finns penis, och hos flickor kränks menstruationscykeln - menstruationen är knapp eller helt frånvarande. Oftast under puberteten är patienter infertila.

Tillsammans med nedsatt bildning av tillväxthormon förändras också upptaget av sköldkörtelstimulerande hormoner, prolaktin och vasopressin i blodet. Tillväxthormon hämmar insulinaktivitet.

Ofta upptäcks med gigantismsjukdomar inkluderar:

  • myasthenia gravis (muskelsvaghet);
  • arteriell hypertoni;
  • tyreotoxikos eller hypotyreoidism (ökad eller minskad sköldkörtelfunktion), nodular strumpa (förstorad körtel med noder i vävnaden)
  • diabetes insipidus (törst, urin upp till 5-20 liter per dag);
  • cirkulationsfel med ödem, förstorad lever, andnöd och snabb puls;
  • myokardial dystrofi (nedsatt hjärtmuskelns kontraktilitet);
  • andningsfel på grund av överdriven expansion av lungorna i lungorna - emfysem;
  • leverdystrofi;
  • sekundär diabetes.

Med snabb upptäckt och korrekt behandling är prognosen för sjukdomen relativt gynnsam. Om gigantism inte behandlas, lever de flesta patienter inte i vuxen ålder.

Diagnostik

Oftast inträffar antagandet om en sjukdom under en extern undersökning av patienter. För att bekräfta kopplingen mellan accelererad tillväxt och hypofysens patologi visas en undersökning:

  • Röntgen av skallens ben - en ökning av den turkiska sadeln, där hypofysen, kränkning av benets struktur, förbikoppling av botten;
  • radiografi av händerna - benets ålder motsvarar inte det sanna;
  • fundusundersökning - stillastående processer;
  • perimetri - synfält begränsas med ett stort adenom;
  • MR och CT - upptäcka en tumör, dess förhållande till den turkiska sadeln, tecken på komprimering av de omgivande hjärnstrukturerna. Med små formationer krävs ytterligare kontraster;
  • blodtest för tillväxthormon i hypofysen - ökad, ibland föreskrivs ytterligare test med Parlodel, glukostoleranstest (ökar istället för att minska), det finns inga dagliga svängningar i koncentrationen.

Röntgen av skallens ben

Människor behandling

Om endast en ökad utsöndring av tillväxthormon upptäcks, det finns inga tecken på komprimering av de omgivande vävnaderna med ett adenom, då förskrivs patienter analoger av somatostatin - Octra, Sandostatin LAR, Somatulin, ibland kompletteras terapi med Parlodel och könshormoner. Användningen av dessa läkemedel kan minska huvudvärk, minska kroppstillväxten.

En av de farliga biverkningarna är accelererad tumörtillväxt med nedsatt syn. Därför används konservativ terapi sällan, bara i de första stadierna av sjukdomen eller med kontraindikationer för operation och strålning. Huvudmetoden är strålterapi. Adenomen påverkas av gammastrålar, protoner och tunga alfapartiklar.

Om man hittar komprimering av synnerven och synskada, avlägsnas patienterna från adenomen huvudsakligen genom näspassagerna, och om det är omöjligt, med trepanation av skallens ben. Om det finns en isolerad tillväxt av en del av kroppen och en betydande kosmetisk defekt, används plastikkirurgiska metoder.

Det specifika förebyggandet av gigantism har inte utvecklats. För att minska sannolikheten för ett medfødt hypofyseadenom under graviditeten, bör mediciner, särskilt hormonella läkemedel, undvikas. Bildningen av hjärnstrukturer påverkas också negativt av:

  • mor hos diabetes, särskilt med en dekompenserad kurs;
  • toxikos, risk för missfall;
  • Virala infektioner;
  • rökning, dricka alkohol;
  • missbruk;
  • bestrålning;
  • kontakt med giftiga ämnen.

Vi rekommenderar att du läser artikeln om hypofyseadenom. Från det kommer du att lära dig om orsakerna till hypofyseadenom, symtom på en hjärntumör hos män och kvinnor, klassificeringen av sjukdomen, samt diagnos och behandling av hypofysadenom.

Och mer om diffus giftig strumpa.

Gigantism förekommer i barndomen på grund av en ökning av bildningen av tillväxthormon. Den främsta orsaken till sjukdomen är hypofyseadenom. Jämställdhetsfrämjande börjar i skolåldern, ungdomar når två eller fler meter.

Lemmarna är huvudsakligen förlängda, det fysiska tillståndet, arbetsförmågan och inlärningsförmågan störs. Bildningen av sexuella egenskaper bromsas ner. Med gigantism är infertilitet vanligt. För diagnos undersöks blod för innehållet i tillväxthormon i hypofysen. Oftast kombinerad behandling - mediciner, strålning och adenomavlägsnande.

Användbar video

Titta på videon om sjukdomar som förändrar utseendet:

Ytterligare artiklar:

Vad är autoimmuna sjukdomar i enkla ord och en lista över sjukdomar Autoimmuna sjukdomar är patologier som uppstår...

Klassificering och etiologi för feberAnalys av temperaturreaktionen gör att du kan bedöma höjd, varaktighet och typer av temperatursvingningar och...

Jintropin är ett biosyntetiskt tillväxthormon av DNA-rekombinant typ. Det presenterades först i Kina 1998....

Hur man går ner i vikt en gång för alla med en keto-diet - recensioner och resultat Ketogen diet, efter...

Kost för gymnaster Allmänna reglerSport, och särskilt rytmisk gymnastik är en mycket vacker sport, men...