Adrenal hyperplasi: symtom och behandling hos vuxna och barn

Binjurarna spelar en mycket viktig roll i hela organismen. De producerar viktiga hormoner som är ansvariga för metaboliska processer. Med någon kränkning i binjurens funktion lider hela kroppen, och utvecklingen av alla slags sjukdomar observeras.

Adrenal hyperplasi är celltillväxt och koncentrationen av hormonproduktion ökar. Detta tillstånd orsakar en störning i välbefinnandet och en upprörd funktion av hela organismen. Och ju längre du försenar det ögonblick du går till läkarna, desto sämre blir tillståndet och desto svårare är behandlingen. Det är mycket viktigt att veta hur man fastställer utvecklingen av denna sjukdom och att eliminera den i tid, eftersom detta kan leda till funktionsdysfunktion i endokrin körtlar, vilket är mycket svårt att behandla..

Adrenal hyperplasi provoserar en ökning i produktionen av så viktiga hormoner som:

Alla av dem är ovärderliga i kroppens vattenbalans, metabolismfunktioner, barnsfunktioner och psyko-emotionell hälsa..

Viktig! För det mesta bestäms hypertoni hos barn, och hos vuxna är det mycket mindre vanligt. Denna sjukdom överförs huvudsakligen genetiskt, därför isoleras medfödd och förvärvad hypertoni..

orsaker

Spridningen av binjurvävnad utvecklas i de flesta fall under påverkan av ärftliga faktorer. En genetisk defekt i en av de många kortikosteroiderna (det finns mer än 50 av dem) orsakar ett visst problem. Därför finns det flera typer av medfödd patologi, varav de flesta är mycket farliga.

Adrenal hyperplasi hos vuxna förekommer vanligtvis under påverkan av negativa faktorer eller är associerad med andra endokrina störningar. Till exempel upptäcks en förtjockning av det kortikala skiktet hos mer än hälften av patienter med Cushings syndrom, som utvecklas hos äldre och senila.

Nedfallet av binjurarna kan utlösa följande faktorer:

  • medfödd predisposition;
  • stanna i konstant känslomässig belastning;
  • ta mediciner som leder till ett överskott av kortikosteroider;
  • hormonsvikt i en kvinnas kropp.

Den mest troliga orsaken till hyperplasi hos vuxna är stress. Permanent vara nervös kräver förbättrad produktion av androgener, kortisol och adrenalin. Som ett resultat tjocknar det kortikala lagret i organet avsevärt, samtidigt fungerar alla system.

Förebyggande

Vad är binjurens hyperplasi - detta är särskilt nödvändigt för de par som har planerat födelsen av ett barn, och i familjen har de (genetiskt) fall av medfödd hyperplasi. Det är nödvändigt att vända sig till genetiker - kvalificerade, kunniga specialister. För att förebygga sjukdomen är det nödvändigt att ställa perinatal diagnos (vid en tidpunkt då barnet fortfarande utvecklas och befinner sig i livmodern). Under graviditetens första trimester utförs en korionbiopsi. Under andra hälften krävs en analys av fostervatten som bestämmer hormonnivån.

Ett möjligt alternativ är IVF. I detta fall kan en preliminär genetisk analys av bakterieceller göras innan de befruktas..

Under graviditet bör kvinnor med diagnos av hyperplasi vara under ständig övervakning av en läkare, regelbundet göra alla nödvändiga tester. Det är nödvändigt att utesluta alla möjliga giftiga ämnen och exponering för strålning från livet..

För att förhindra binjurahyperplasi spelas en viktig roll genom screeningtester som utförs hos ett nyfött barn. För analys är det nödvändigt att ta blod från kapillären (hälen på barnet väljs som plats för punktering).

Beroende på vilka hormoner som syntetiseras i större mängder, är medfödd hyperplasi i binjurebarken (VCD) uppdelad i tre typer:

Beroende på graden av skada på organet klassificeras nodular, nodular, diffus och nodular hyperplasi. En patologi av binjurens mediala ben utförs i en separat grupp.

viril

Det utvecklas med överdriven produktion av androgena steroider. Det manifesteras av en ökning av de yttre könsorganen, överdriven hårväxt, muskelutveckling, riklig akne.

Hos kvinnor försvinner ofta bröstkörtlarna och livmodern, kroppen utvecklas enligt den manliga typen, en låg röst visas, antennen växer.

Saltning

Med denna form av HCV åtföljs ökad androgenproduktion av frånvaron av andra hormoner syntetiserade av binjurebarken. Svår hypoglykemi eller hyperkalemi uppstår. Patientens kropp är uttorkad, vikt tappar, frekvent kräkningar inträffar.

Flickor med saltliknande typ av hyperplasi lider av amenoré, sömnstörningar, trötthet, irritabilitet.

hyperton

Det bildas som ett resultat av ökad syntes av mineralocorticoider och manliga könshormoner. Det manifesterar sig som en ihållande ökning av det intrakraniella trycket, skador på kärlen i okulär fundus och binjurarna. Kräver omedelbar behandling.

nodulär

Nodulär binjurahyperplasi är också associerad med utvecklingen av hyperkortikos. Hennes orsak kan vara ärftlighet, en störning i kroppens aktivitet eller överdriven användning av glukokortikosteroider. Patologi är ofta bilateral.

nodulär

Adrenal nodulär hyperplasi är resultatet av ökade nivåer av adrenokortikotropika i blodet och åtföljs av godartat adenom i körtelepitelet. För att jämna ut avvikelser börjar binjurebarken tjockare och producerar en stor mängd kortisol.

Nodlar förekommer oftast hos patienter med Cushings syndrom. I detta fall kan patologin vara antingen medfödd eller förvärvad.

Helheten av symptom avser vanligtvis nodulär hyperplasi i vänster binjurar. Det är svårt att diagnostisera denna form av sjukdomen, eftersom den kliniska bilden inte orsakar stor oro hos patienter. Ju äldre patienten blir, desto mer uttalade symptom.

nodal

Nodulär binjurahyperplasi diagnostiseras oftare hos äldre. Manifesteras genom migrän, ihållande depression, svaghet i benen, skakning.

Nodulär hyperplasi av höger binjurar är mindre vanligt än vänster och är asymptomatisk. Denna form av patologi är mycket svår att diagnostisera och upptäcks ofta efter en persons död.

Diffus

Diffus binjurahyperplasi manifesteras genom bildandet av många knölar i organets kropp samtidigt som den allmänna formen bibehålls. Patologi är inte sällsynt och diagnostiseras hos 30% av patienterna.

Det utvecklas som en ärftlig avvikelse eller under påverkan av ogynnsamma faktorer. Det kännetecknas av svår törst, brist på menstruation hos kvinnor, oregelbundet blodtryck, ödem, tremor i extremiteterna, minskat sexuellt intresse hos män.

Hyperplasi av medial pedikel

Hyperplasi av medialbenet i binjurarna är den ursprungliga formen av sjukdomen och är asymptomatisk. Det avslöjas som ett resultat av en postum obduktion av en person som ansåg sig frisk. Mer vanlig hos kvinnor.

Det finns också en icke-klassisk (post-pubertal) form av binjurahyperplasi. Det förekommer med måttlig intensitet och upptäcks vid tidpunkten för undersökning av kvinnor för infertilitet, hirsutism eller akne..

Prognos

Om symptomen märks i tid, görs en diagnos, det finns vanligtvis inget hot mot livet. Naturligtvis finns det extremt allvarliga former med ett dödligt resultat. I allmänhet beror konsekvenserna direkt på typen av hyperplasi, dess stadium, tillståndet för människokroppen som helhet. Ibland förlorar patienten sin arbetsförmåga.

Det är oerhört viktigt för patienten att äta ordentligt, inte att konsumera för många kolhydrater och salter. Tyvärr botas inte denna patologi. Patienten tvingas ständigt att ta hormonella läkemedel. Det är nödvändigt att undersökas då och då, för att kontrollera körtlarnas tillstånd, alla vitala organ.

symtom

Vid sjukdomens början är tecken på hormonstörning svaga och uppfattas ofta av patienter som ett manifestation av en annan patologisk process..

Följande symptom är karakteristiska för atypiska former av hyperplasi:

  • tidig hårväxt av könsdelar och axillary region;
  • hög tillväxt och snabb fysiologisk utveckling;
  • sen ankomst av menstruation eller deras frånvaro;
  • acne
  • hirsutism;
  • underutvecklade bröst och smala höfter är typiska för kvinnor.

Klassiska symptom på binjurahyperplasi:

  • synskada;
  • irritabilitet, orsakslös aggression;
  • utseendet på striae i magen och höfterna;
  • minnesstörning, frekvent migrän;
  • fetma av manlig typ;
  • hyperpigmentering av de yttre könsorganen;
  • hoppar i blodtrycket;
  • osteoporos;
  • träningsvärk
  • intensiv törst.

Vid en ensidig skada är symptomen inte så uttalade som vid bilateral hyperplasi.

Sjukdomskomplikationer

En komplikation av sjukdomen är infertilitet. Kvinnor kan inte föda barn, missfall eller för tidig födsel uppstår. Sjukdomen leder till utveckling av osteoporos, möjlig atrofi av muskelvävnad och utveckling av diabetes.

I vuxen ålder uppträder problem med mag-tarmkanalen, urinvägarna. Immunsystemet störs, håret faller ut och naglar går sönder.

Diagnostik

Nodulär binjurahyperplasi och andra former av patologi upptäcks i processen för instrumentella och laboratorieundersökningar. Diagnosen inkluderar fysisk undersökning och förhör av patienten.

För att bekräfta binjurens nederlag föreskrivs följande åtgärder:

  • radionuklidscanning;
  • MRI
  • Röntgen
  • radioimmunologisk och enzymimmunanalys;
  • dexametasonprover.

Vid diagnostiska åtgärder utvärderas tillståndet för båda binjurarna..

ICD-kod 10

Enligt ICD för den 10: e översynen av statliga skatteregler för hela Ryssland tilldelades en plats i klass IV (E10 - E90). Patologin tillhör avsnittet "Sjukdomar i det endokrina systemet, ätstörningar och metaboliska störningar".

I IV-klassen finns ett avsnitt E20 - E35 - ”Störningar i andra endokrina körtlar”, där EHC-koden finns under koden E25, nämligen:

  • E25 - adrenogenitala störningar, inkluderar heteroseksuell för tidig falsk pubertet hos kvinnor och män med binjurahyperplasi, tidig makrogenitosomi, binär falsk hermafroditism och virilisering av kvinnor;
  • E25.0 - HCVI associerad med 21-hydroxylasbrist som orsakar saltförlust;
  • E25.8 - inkluderar andra adrenogenitala störningar;
  • E25.9 - adrenogenitalt syndrom NOS.

Behandling

Behandling av binjurahyperplasi utförs med hormonella läkemedel. Glukokortikoider används ofta..

I viril- och salttypen föreskrivs hydrokortison, dexametason eller prednison. Doseringen väljs så att på morgonen stod för 1/3 av läkemedlet och på kvällen 2/3. Detta görs för att maximera undertrycket av adrenokortikotropa hormoner..

Med salttypen tillsätts fludrokortison till allmän terapi och det dagliga saltintaget ökas till 3 gram.

Hirsutism och akne svarar bra på orala läkemedel som Diane 35 och andra som innehåller cyproteron. Hårborttagning hjälper till att bli av med överflödigt hår. Den icke-klassiska formen av hyperplasi behandlas endast i fall av kosmetiska defekter, liksom vid utveckling av infertilitet.

Om binjurarlesionen upptäcks sent och de kvinnliga könsorganen redan har bildats i den manliga typen, tillämpar de kirurgisk plast med efterföljande administrering av hormoner.

Vad är binjurens hyperplasi

Svaret på frågan om vad som är hyperplasi är följande definition: detta är en patologisk tillväxt av celler i ett organ genom direkt eller indirekt uppdelning, medan antalet mitokondrier och ribosomer i cellcytoplasma ökar. Håller sin form, körtlarna förstoras.

De reglerar utbytet av hydrokortison, aldosteron, manliga och kvinnliga könshormoner, epinefrin, noradrenalin, mineralokortikosteroider och andra biologiskt aktiva ämnen. Proliferativa cellprocesser leder till ett antal binjursjukdomar med överdriven produktion av hormoner och deras obalans.

symtomatologi

Oftast hos kvinnor, män och barn utvecklas den raderade formen av patologi, vilket är svårt att diagnostisera på grund av bristen på uttalade symtom. En medfödd typ av sjukdom kan bestämmas hos ett barn under det första eller andra året av livet.

De viktigaste symtomen på hyperplasi inkluderar följande:

  • viktökning;
  • blodtrycksindikatorer är instabila - både en ökning och en minskning av blodtrycket kan observeras;
  • gradvis progression av diabetes;
  • symtom på osteoporos;
  • domningar av muskelstrukturer med deras efterföljande atrofi;
  • ett karakteristiskt symptom på en sjukdom hos kvinnor är det "månliknande ansiktet";
  • nervösa nedbrytningar;
  • minnesskada;
  • stretchmärken och pigmentering på huden;
  • funktionen i matsmältningskanalen störs;
  • minskad immunstatus;
  • urin urinering på natten;
  • psykoser;
  • intensiv törst;
  • amenorré;
  • infertilitet;
  • hög tillväxt som inte motsvarar personens ålder;
  • kala fläckar på templen.

Terapeutiska åtgärder

Grunden för behandlingen är utnämningen av hormonella medel till patienten. Hittills har forskare inte kunnat bestämma den mest effektiva metoden för terapi. För närvarande används dexametason, prednison och hydrokortison för att korrigera denna störning. Vid behov kan läkemedel kombineras. Ungdomar är ordinerade mediciner så att de har normala sekundära sexuella egenskaper. Så, androgener tilldelas pojkar och östrogener till flickor.

Ibland tillgripa kirurgiska ingrepp. Detta är nödvändigt om det inte är möjligt att differentiera könsdelarna till manliga eller kvinnliga. Utför en operationell intervention under de första åren av livet.

Adrenal körtelhyperplasi (GN) - patologisk irreversibla och reversibla förändringar i strukturen hos den ihopkopplade körteln mot bakgrund av en ökning av antalet cellvävnad, nedsatt funktion och produktion av specifika hormoner.

Beroende på funktionerna i förändringar i binjurens struktur försämras produktionen av adrenalin, norepinefrin, aldosteron, glukokortikoider och androgener, med utseendet på motsvarande sekundära symtom.

Järn ökar gradvis i volym, medan det behåller sin ursprungliga form och generella struktur i cortex. Tumörer i binjurarna förekommer oftare i medulla från 5 till 50 mm i storlek. Sjukdomen uppstår med skador på en eller två körtlar samtidigt..

Hur man identifierar och behandlar binjurahyperplasi?

Det endokrina systemet inkluderar parade körtlar placerade ovanför njurarna. Dessa är morfologiskt distinkta organ som består av kortikala och medulla.

Metabolism i kroppen kan störas om cellerna i körtlarna växer okontrollerat. Hur farligt är binjurens hyperplasi, vad är det - låt oss ta itu med detta obegripligt vid första anblicken.

Vad är binjurens hyperplasi

Svaret på frågan om vad som är hyperplasi är följande definition: detta är en patologisk tillväxt av celler i ett organ genom direkt eller indirekt uppdelning, medan antalet mitokondrier och ribosomer i cellcytoplasma ökar. Håller sin form, körtlarna förstoras.

De reglerar utbytet av hydrokortison, aldosteron, manliga och kvinnliga könshormoner, epinefrin, noradrenalin, mineralokortikosteroider och andra biologiskt aktiva ämnen. Proliferativa cellprocesser leder till ett antal binjursjukdomar med överdriven produktion av hormoner och deras obalans.

Morfologisk klassificering

Formerna för patologi är olika, beroende på var cellerna växer alltför mycket. Det finns en uppdelning enligt morfologiska indikatorer. Ärftlig adrenal hyperplasi hos vuxna kan bara förekomma med ålder. Dessutom leder tillväxten av cancertumörer, långvarig överdos av kortikoid till sjukdomen. Varje år överförs tillstånd som åtföljs av en ökad binjurar mer och mer kraftfullt. Hos patienter med ålder förekommer diffus-nodulära lesioner främst, medialbenet förtjockas.

I de flesta kliniska fall diagnostiseras en organskada på vänster eller på båda sidor samtidigt. Ensidig spridning är mindre uttalad. Hyperplasi av höger binjurar är inte så vanlig, förekommer vanligtvis under embryonal utveckling. Oftast är detta nodulär hyperplasi, som kännetecknas av överdriven produktion av kortisol och manliga könsorgan.

Ofta lider kvinnliga representanter av det. Vid diffus kränkning förändras inte körtlarnas gränser, den lokala typen av skada representeras av en eller flera knölar. Det händer att denna överträdelse upptäcks oväntat genom att utföra en ultraljudsundersökning av organ av helt andra skäl..

Diffus

Diffus binjurahyperplasi förändrar inte formen på patientens körtlar, men leder till en förändring i vävnadsstrukturen. Storleken förblir ibland densamma, men kan växa proportionellt. Denna patologi påverkar i de flesta fall båda binjurarna. Det upptäcks nästan inte med ultraljud. Nästan en tredjedel av fallen åtföljs av utseendet på runda, enhetliga tätningar.

I det här fallet talar vi om den blandade diffusa nodulära karaktären av sjukdomen. Att upptäcka detta problem till vänster hjälper magnetisk resonansavbildning med införandet av ett kontrastmedium. Symtomen är i många fall oskarpa. De karakteristiska manifestationerna av sjukdomen är följande:

  • panikattacker inträffar;
  • överskott eller brist på kroppsvikt observeras;
  • kvinnor kan inte bli gravida, menstruationen försvinner, blod kan rinna från livmodern;
  • män har minskat testiklar, problem med styrka, blivit infertila;
  • plågas av oavbruten törst;
  • hjärtdysfunktioner, det mellersta lagret av hjärtmuskeln och blodkärlen påverkas;
  • astheniskt tillstånd;
  • muskelkramper inträffar;
  • avvikelser i fundus;
  • instabilt blodtryck, huvudvärkattacker;
  • cirkulerande blodvolym ökar.

nodulär

Adrenal nodular hyperplasi utvecklas på grund av ett överskott av kortikotropin. Det provoserar degenerationen av körtelceller till ett adenom. Kärnan i körtlarna försöker jämna in effekten av hormonet och växer. Vid cushingoidhyperplasi inträffar bildning av knölar i nästan fyrtio procent av fallen.

Ett annat antal knölar, som liknar lobuler, upp till fyra centimeter stora, kan bildas, samtidigt som binjurarna formas. Ju längre det kortikotropa hormonet verkar på binjuremedulla, desto mer uttalade är symtomen på sjukdomen.

Sjukdomen diagnostiseras ofta hos äldre patienter. I nästan en tredjedel av fallen lider körtlar från två sidor samtidigt. Sjukdomen provocerar tillväxten av tumörer i nervfibrerna, både i centrala nervsystemet och i periferin. Patienterna har pigmenterade fläckar på huden, de känner sig yr, huvudvärk, minskar muskler, nedsatt synfunktion, besvämning uppstår.

Blodtrycket varierar också, det finns feber, lemmarna sväller, urinen produceras i överflöd. Fetma, nedsatt njurfunktion kan utvecklas, tandproblem uppträder, överdriven hårväxt på kroppen, psykiska störningar noteras. Denna typ av binjurahyperplasi ärvs..

Nodulär (nodulär) hyperplasi

Nodulär binjurahyperplasi finns hos spädbarn och tonåringar, förknippade med hyperkortikalsyndrom. Den ökade produktionen av hydrokortison och det okontrollerade intaget av glukokortikoider leder till uppkomsten av formationer i form av noder. Endast med tillväxten av foci för förtjockning kan sjukdomen börja manifestera sig med njursmärta. Nodulär binjurahyperplasi orsakar:

  • fettavlagringar i ansiktet, i bröstet, bukszonen, i ryggen;
  • muskelvävnadsatrofi;
  • förändring i hud;
  • osteoporos;
  • mental instabilitet;
  • dysfunktioner i hjärtat, blodkärl;
  • initiala manifestationer av diabetes;
  • avrunda ansiktet oval;
  • syrin eller röd striae på huden på låren, buken, bröstet;
  • ofta växling av förtryckta och höga andar;
  • hos kvinnor försvinner menstruationen, ansiktet, kroppen är täckt med hår, som hos män.

Denna form behandlas mest framgångsrikt, särskilt när den upptäcks tidigt..

Mikronodulär hyperplasi

Det kommer till uttryck i utseendet på små knölar i hjärnan, degenererande till adenom. Orsakar hennes adrenokortikotropin. Med denna sjukdom ökar mängden epinefrin och noradrenalin som produceras av kroppen, blodtrycket hoppar.

Hyperplasi av medial pedikel

Den körtelformade delen i form av ett ben, som är fäst till binjurarna medialt, lider av förtjockning. För det mesta utvecklas patologi i ett organ. Hyperplastiska lesioner i binjurens pedikel uppstår till följd av vävnadsgenerering. I de flesta fall finns det hos vuxna. Patologi kombineras med hypersekretion av hormonerna i hjärnämnet, cushingoid.

Typer av medfödd binjurahyperplasi

Som orsaker till medfödd dysfunktion i binjurebarken hos barn noteras effekterna av yttre faktorer under den embryonala utvecklingsperioden och förändringar i gener..

Specialister skiljer binjurens hyperplasi som en oberoende patologi. Men det kan också leda till en annan sjukdom eller syndrom, till exempel hyperkortik. Det finns tre typer av sjukdom. Representanter för olika etniska grupper har olika benägenhet för adrenogenitalt syndrom.

Symtom på denna medfödda sjukdom i körtlarna, som är ansvarig för produktionen av hormoner, är oproportionerligt ökade yttre reproduktionsorgan, karakteristiska manliga tecken hos kvinnor, snabbare mognad, ökad skörhet i ben, mental obalans, ökad sexuell lust. Dessutom kan sjukdom som är typisk för alla hyperplasi observeras. För stora doser av kön och andra hormoner som produceras av den kortikala substansen i binjurarna leder till störningar som är typiska för varje typ av hyperplasi.

Saltning

Nästan tre fjärdedelar av de upptäckta intrauterina störningarna saltar. Anledningen är bristen på enzymet som är involverat i bildandet av aldosteron och kortisol. Persistenta hormonella störningar utvecklas. Järn producerar ett överskott av gluko- och mineralokortikosteroider. På kvinnliga spädbarn växer klitoris på grund av ett överskott av manliga könshormoner mycket, labia växer tillsammans och då förbättras inte menstruationscykeln.

Pojkar har för stor brunaktig pungen, en oproportionerligt förstorad penis. Mycket tidigt är röstbrytningen, utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper. Äldre barn tröttnar mer än vanligt, sover dåligt. BP-indikatorer är instabila, lemmarna sväller. Tillståndet kan vara komplicerat av uttorkning, kräkningar, astheniskt syndrom..

hypertonisk

Om androgener och mineralokortikosteroider produceras för intensivt, utvecklas en stadig ökning av det intracerebrala trycket. Kärlen i binjurarna och näthinnan lider. Hypertonisk hyperplasi kan upptäckas även i moders livmoder eller kort efter födseln på grund av exsikos, brist på vikt och hypertoni. Det är nödvändigt att snabbt normalisera vatten-elektrolytmetabolism och blodtryck.

Hos äldre barn manifesteras sjukdomen i tarmsjukdomar, nedsatt sömn och dödskalleanomalier. Barn som lider av denna typ av patologi lider av svåra attacker av cephalalgia, ångest på grund av överskott av kortisol, alternerande med likgiltighet, hyperhidros, asteni och mörka cirklar visas under deras ögon. Vuxna blir väderberoende, tappar sexlysten, svettas tungt, har instabilt blodtryck. De har ofta mörka områden under ögonen, mental instabilitet, medvetenhetsförlust, irritabilitet, svaghet, Kefalgi, morgonsjukdom, kräkningar.

Manlig

Detta syndrom kännetecknas av androgen hypersekretion. De yttre könsorganen växer ovanligt stora. Utvecklingen av det muskulära skelettet hos flickor sker i enlighet med den manliga typen, håret i ansiktet, på kroppen verkar, utvecklingen av livmodern, bröstkörtlarna slutar. Båda våningarna är hemsökt av akne. Tidigare härdar broskvävnaden, benväxten försämras, reproduktionsorganen bildas inte korrekt.

orsaker

Bland orsakerna till utvecklingen av hyperplasi i binjurarna noteras ärftlighet. Missbildningar av den kortikala substansen dominerar, och utseendet på tumörer i hjärnskiktet indikerar problemet. Anomalier som inte är relaterade till genetik utvecklas om en person upplever stress, spänning, känslomässig chock.

I dessa fall släpps stora doser av stresshormonet hydrokortison i blodet. Den stora majoriteten av hyperplastiska processer i cellerna i binjurarna utvecklas mot bakgrund av binjurinsufficiens. En ökad risk uppstår genom okontrollerad behandling med vissa mediciner, dåliga vanor.

Vanliga symtom

Tecken på hyperplasi i binjurebarken bestäms av skadan i körtlarna. Olika sjukdomar kan förekomma med hormonell obalans, men i allmänhet manifesteras alla typer av patologi av hypertoni, cephalalgia, mental instabilitet och humörsvängningar. Följande symtom kan tillskrivas de allmänna symtomen på binjursjukdom:

  • metaboliska störningar i diabetes och fetma;
  • osteoporos;
  • sänka kroppens skyddande egenskaper, ofta sjukdomar;
  • myasthenia gravis;
  • ständig önskan att dricka, ökad urination;
  • matsmältningsproblem;
  • glömska, förvirring.

Enligt observationer är flickor och kvinnor mer mottagliga för denna patologi. Hos flickor märker föräldrar den onormala utvecklingen av könsdelarna, fördelningen av hårfästningen enligt den manliga androgenprincipen. Hos pojkar och män manifesteras sjukdomen genom Itsenko-Cushings syndrom. Det är mycket svårare att diagnostisera vuxna, ibland syns sjukdomen inte.

Diagnostik

Endast en professionell endokrinolog kan utföra en effektiv och korrekt diagnos av hyperplasi. För att analysera binjurens tillstånd hjälper den hormonella balansen i kroppen den första undersökningen. Lokaliseringen av fettavlagringar fixeras i enlighet med Cushingoid-typen, manliga tecken hos kvinnor, blekhet av överhuden, nedsatt utveckling av skelettsystemet med saltning av hyperplasi. Insamling av dietinformation; patientvanor, regim och klagomål.

Laboratorietester kompletterar diagnosen. Tack vare ett biokemiskt blodprov bestäms koncentrationen av många ämnen, vita blodkroppar, socker. I närvaro av patologi observeras ett överskott av hydrokortison och epinefrin samtidigt i blod och urin. Immunologisk analys visar närvaron av immunglobuliner till binjureshormoner.

Datortomografi, scintigrafi av organ och vävnader, angiografi med kontrast, magnetisk resonansavbildning hjälper till att klargöra platsen för patologin. Det senare avgör om det finns nodulär binjurahyperplasi. I vissa fall registreras nodfoci med ultraljud eller CT. Om adrenal hyperplasi är nodulär, kan tumörneoplasmer i vävnaderna i körtlarna upptäckas, hyperkortikism kan detekteras med hjälp av ett dexametason-test. Det finns ett behov av aspirationspunktering eller histologisk undersökning av celler.

Som förberedelse för befruktningen är det lämpligt att gå till en mottagning för genetik, för att utföra alla nödvändiga undersökningar av kroppen. Under graviditeten upptäcks patologi efter analys av biologiska vätskor. Det ger en onormal enzym-hormonell sammansättning. Blodbiokemi kommer att vara vägledande.

De klargör närvaron av sjukdomen med samma studier med hjälp av ultraljud, tomografer. Behandlingen av den förväntade modernen är säker för den gravida kvinnan och fostret. Läkaren kommer att välja nödvändiga hormonella läkemedel med hänsyn till alla viktiga faktorer. Det är omöjligt att ignorera kränkningar i binjurens utveckling och arbete när man bär ett barn. Detta tillstånd kan leda till missfall, svår födelse, död.

Finns det en sjukdom i fostret, visar det sig under de första tretton veckorna med hjälp av en biopsi av korionisk villi, studier av gener, fostervatten. Om patologin finns hos barnet i livmodern börjar de behandla honom omedelbart efter födseln.

Behandling

En ledande position i behandlingen av många hyperplasi är hormonterapi. Hormoner som väljs av en specialist tas två gånger eller tre gånger om dagen. Dessa är olika glukokortikoider, kombinerade preparat. Det är oerhört viktigt att observera terapeutiska doser, ta mediciner som minskar biverkningar från läkemedel.

Med hjälp av ett blodprov från hälkapillärerna, en vecka efter barnets födelse, kan han diagnostisera problem med binjurarna. Med en brist på mineraler får växande barn en extra daglig dos av natriumklorid, mineralokortikoid. För att flickor ska utvecklas korrekt och bli friska flickor, visas de mediciner med östrogen - kvinnliga könshormoner.

För pojkar korrigeras pubertetsprocessen med läkemedel som innehåller manliga könshormoner - androgener. Om en flicka föds med reproduktionsorgan av båda könen, förskrivs hon läkemedel mot binjurens hyperplasi under det första leveåret och en korrigerande operation utförs för att eliminera många problem i framtiden för en kvinna. Hon kommer att behöva ta hormonella läkemedel hela sitt liv..

Vid behov kan den skadade körtlarna tas bort genom försiktig laparoskopisk kirurgi. När du behöver följa en diet, ta medicin en gång var sjätte månad för att kontrollera med en specialist. Det är bättre att överge dåliga vanor, hålla kroppen i god form, lära sig att koppla av och vila.

Om du senare hittar ett problem eller ignorerar terapi kan du inte göra utan kirurgiskt ingripande för plastisk korrigering av reproduktionsorganen. För att öka chansen att bli gravid, att uthärda ett friskt barn tar kvinnor kort kombinerade orala preventivmedel. Överskott av hår, hudproblem kan elimineras av kosmetologer.

Många patologier är lättare att förhindra. Sjukdomar förvärras om du ignorerar kroppens signaler och besöket hos läkaren alltid skjutas upp. Skydda din mentala och fysiska hälsa, lyssna på dig själv och besöka läkare i tid. En sjukdom som ses i ett tidigt skede är alltid mer benägna att bota utan att äventyra livskvaliteten..

Prognos

Om symptomen märks i tid, görs en diagnos, det finns vanligtvis inget hot mot livet. Naturligtvis finns det extremt allvarliga former med ett dödligt resultat. I allmänhet beror konsekvenserna direkt på typen av hyperplasi, dess stadium, tillståndet för människokroppen som helhet. Ibland förlorar patienten sin arbetsförmåga.

Det är oerhört viktigt för patienten att äta ordentligt, inte att konsumera för många kolhydrater och salter. Tyvärr botas inte denna patologi. Patienten tvingas ständigt att ta hormonella läkemedel. Det är nödvändigt att undersökas då och då, för att kontrollera körtlarnas tillstånd, alla vitala organ.

Hur man identifierar och behandlar binjurahyperplasi?

I det senare fallet utvecklas en diffus-nodulär eller diffus-nodulär form. Beroende på strukturen i binjurarna skiljer sig flera typer av spridning av körtlar:

  • mikronodulär (finkornig) - Carneys syndrom, Albright McKune;
  • makronodulär (grov) bildas på grund av närvaron av onormalt lokaliserade receptorer för hypofyshormoner, gastrointestinal polypeptid.

Vilket av dessa tillstånd leder till en binjuresyntes av överskott av kortisol. Det finns tecken på hyperkortikism - Itsenko-Cushings syndrom. Därför tillhör alla sjukdomar med nodulär hyperplasi till det ACTH-oberoende Cushings syndrom, det kallas också endogent (internt), eftersom orsaken är i binjurarna.

Sjukdomen är genetiskt bestämd, det finns familjära former av sjukdomen, men fall av förekomst hos ett barn med friska föräldrar beskrivs också. I det här fallet antas att de faktorer som orsakar genetiska mutationer på den gravida kvinnan är:

  • Virala infektioner;
  • bestrålning;
  • rökning, alkohol;
  • läkemedelsbehandling med en toxisk effekt på fostret;
  • skadliga arbetsförhållanden;
  • miljöförorening.

Utvecklingsmekanismen förstås inte helt, en autoimmun variant av binjureskador är möjlig..

Ett av sätten att aktivera binjurarna är den onormala bildningen av receptorer för gastrointestinala peptider och vissa andra hormoner i dem. De produceras som svar på att mat kommer in i magen och tarmen, så mat får kortisol att släppas ut i blodomloppet.

Symtom hos barn och vuxna liknar Cushingoid syndrom. När den distribueras inkluderar den:

  • fetma med lokalisering av fett i bagagerummet, tunna lemmar;
  • högt blodtryck;
  • kränkning av kolhydratmetabolismen - prediabetes, diabetes;
  • månformat ansikte med intensiv rodnad;
  • stretchmärken i buken, höfterna, bröstet med lila eller violetta färgningar;
  • fläckigt utslag, milt blåmärke på huden;
  • minskning i bentäthet, upp till patologiska frakturer, avsättning av kalciumsalter i njurarna;
  • muskelsvaghet;
  • mörkare hudveck.

Dessa tecken finns inte hos alla patienter med nodulär hyperplasi. Hos nästan 65% av patienterna är hypercorticism atypisk. Symtomen är svaga, manifesteras regelbundet (cykliskt), utvecklas med åldern. En av de viktiga funktionerna är identifieringen av patologier som inte är typiska för Itsenko-Cushings syndrom i den klassiska versionen - Carney complex och Albright McKune syndrom.

Vid Karni-komplexet är det viktigaste tecknet fläckar (lentigo) i färgen på kaffe med mjölk. För binjursjukdomar är pigmentering eller andra hudförändringar naturliga, eftersom körtelbarken och huden har samma grovävnad vid utvecklingskällan. Lokalisering av sådana fläckar - runt läpparna, konjunktiva i ögonen, slemhinnor i könsorganen. Symtomen inkluderar också:

  • myxom (en tumör från bindväv) inuti hjärtat, på huden, i bröstkörteln;
  • hypofyseadenom (tumör) med bildning av tillväxthormon;
  • svullnad i äggstockarna, nervfibrerna;
  • multinodulär struma (noder i sköldkörteln) eller adenom.


Carney syndrom
Patienter med Carney-komplexet är också benägna att tumörbildningar av andra lokaliseringar..

Albright McQueens syndrom drabbar ofta flickor (90% av alla fall). Det manifesterar sig i en tidig ålder med följande symtom:

  • benkrökning, frakturer med mindre skada, bildandet av bencystar;
  • tidig pubertet;
  • fläckar på huden färgen på kaffe med mjölk med ojämna kanter, vanligtvis belägen på en sida av korsryggen, höfter, ansikte och hals påverkas sällan;
  • noder i sköldkörteln;
  • hypofyseadenom som utsöndrar tillväxthormon och prolaktin;
  • en ökning av hjärtstorlek, ett plötsligt stopp i sammandragningar;
  • nedsatt lever och bukspottkörtel;
  • polyper i tarmen;
  • hjärnutveckling, mental retardering.

De första tre tecknen är de viktigaste, resten är mycket mindre vanliga..

Nodulär hyperplasi är långt ifrån alltid diagnostiserad under patientens liv. Detta beror på det faktum att dess kliniska manifestationer inte alltid motsvarar de klassiska, och närvaron av endast hudsymtom eller en periodisk ökning av tryck, diabetes eller osteoporos, tumörer i ett av de endokrina organen leder läkaren bort från antagandet om de verkliga beskaffenheten av dessa störningar. Därför anses patologi vara sällsynt, men troligtvis är den vanlig och dåligt studerad..

Med MR i binjurarna kan små mörka knölar cirka 1 cm i storlek detekteras mot bakgrund av atrofi i de omgivande cellerna. MR-bild med mikronodulär hyperplasi är fuzzy. Med en stor noderlesion märks lätt stora ansamlingar av noder som innehåller fetter. Deras storlekar från 1 till 5 cm finns i en binjurar eller i två, men i olika zoner i cortex. Den totala vikten av hyperplastiska körtlar är 60-200 g.


Adrenal MRT

För att särskilja ACTH-beroende Itsenko-Cushings syndrom är det nödvändigt att utföra sådana analyser:

  • blodprov för ACTH och kortisol;
  • urin kortisol;
  • dexametason-test;
  • kortisol i saliv (efter kl. 10).

Att hitta förändringar i binjurarna är avgörande. Patienter ordineras: benradiografi, densitometri, ultraljud i hjärtat, bukhålan, sköldkörteln, EKG, hypofys MRI, könshormoner, somatotropin, gonadotropiner, konsultationer av en hudläkare, gynekolog.

Om nodulär hyperplasi upptäcks utförs bilateral avlägsnande av binjurarna. Om det bara finns en skada på en sida, är det möjligt att lämna en frisk binjur, men risken för dess hyperplasi med tiden utesluts inte. Läkemedel som kan undertrycka aktiviteten vid bildning av kortisol är ineffektiva vid denna sjukdom..

Läs mer i vår artikel om nodulär binjurahyperplasi.

Vad är binjurens hyperplasi

Svaret på frågan om vad som är hyperplasi är följande definition: detta är en patologisk tillväxt av celler i ett organ genom direkt eller indirekt uppdelning, medan antalet mitokondrier och ribosomer i cellcytoplasma ökar. Håller sin form, körtlarna förstoras.

De reglerar utbytet av hydrokortison, aldosteron, manliga och kvinnliga könshormoner, epinefrin, noradrenalin, mineralokortikosteroider och andra biologiskt aktiva ämnen. Proliferativa cellprocesser leder till ett antal binjursjukdomar med överdriven produktion av hormoner och deras obalans.

Varför uppstår den förvärvade formen av sjukdomen?

I vissa fall orsakas bilateral eller ensidig hypertoni hos vuxna. Detta leder till ökad produktion av adrenalin och kortisol. Systematisk ökad produktion av hormoner leder till utveckling av allvarliga patologier och patologisk förstörelse av organvävnader.

Detta tillstånd orsakas hos kvinnor på grund av hormonstörningar som kan utlöses av graviditet, förlossning eller klimakteriet samt användning av felaktigt utvalda hormonella läkemedel.

Män och kvinnor kan också drabbas av kroniska sjukdomar utan korrekt behandling, dålig livsstil och beroende av alkohol och rökning. Allt detta påverkar hela organismen och ökar belastningen på binjurarna..

Morfologisk klassificering

Formerna för patologi är olika, beroende på var cellerna växer alltför mycket. Det finns en uppdelning enligt morfologiska indikatorer. Ärftlig adrenal hyperplasi hos vuxna kan bara förekomma med ålder. Dessutom leder tillväxten av cancertumörer, långvarig överdos av kortikoid till sjukdomen. Varje år överförs tillstånd som åtföljs av en ökad binjurar mer och mer kraftfullt. Hos patienter med ålder förekommer diffus-nodulära lesioner främst, medialbenet förtjockas.

I de flesta kliniska fall diagnostiseras en organskada på vänster eller på båda sidor samtidigt. Ensidig spridning är mindre uttalad. Hyperplasi av höger binjurar är inte så vanlig, förekommer vanligtvis under embryonal utveckling. Oftast är detta nodulär hyperplasi, som kännetecknas av överdriven produktion av kortisol och manliga könsorgan.

Ofta lider kvinnliga representanter av det. Vid diffus kränkning förändras inte körtlarnas gränser, den lokala typen av skada representeras av en eller flera knölar. Det händer att denna överträdelse upptäcks oväntat genom att utföra en ultraljudsundersökning av organ av helt andra skäl..

Diffus

Diffus binjurahyperplasi förändrar inte formen på patientens körtlar, men leder till en förändring i vävnadsstrukturen. Storleken förblir ibland densamma, men kan växa proportionellt. Denna patologi påverkar i de flesta fall båda binjurarna. Det upptäcks nästan inte med ultraljud. Nästan en tredjedel av fallen åtföljs av utseendet på runda, enhetliga tätningar.

I det här fallet talar vi om den blandade diffusa nodulära karaktären av sjukdomen. Att upptäcka detta problem till vänster hjälper magnetisk resonansavbildning med införandet av ett kontrastmedium. Symtomen är i många fall oskarpa. De karakteristiska manifestationerna av sjukdomen är följande:

  • panikattacker inträffar;
  • överskott eller brist på kroppsvikt observeras;
  • kvinnor kan inte bli gravida, menstruationen försvinner, blod kan rinna från livmodern;
  • män har minskat testiklar, problem med styrka, blivit infertila;
  • plågas av oavbruten törst;
  • hjärtdysfunktioner, det mellersta lagret av hjärtmuskeln och blodkärlen påverkas;
  • astheniskt tillstånd;
  • muskelkramper inträffar;
  • avvikelser i fundus;
  • instabilt blodtryck, huvudvärkattacker;
  • cirkulerande blodvolym ökar.

nodulär

Adrenal nodular hyperplasi utvecklas på grund av ett överskott av kortikotropin. Det provoserar degenerationen av körtelceller till ett adenom. Kärnan i körtlarna försöker jämna in effekten av hormonet och växer. Vid cushingoidhyperplasi inträffar bildning av knölar i nästan fyrtio procent av fallen.

Ett annat antal knölar, som liknar lobuler, upp till fyra centimeter stora, kan bildas, samtidigt som binjurarna formas. Ju längre det kortikotropa hormonet verkar på binjuremedulla, desto mer uttalade är symtomen på sjukdomen.

Sjukdomen diagnostiseras ofta hos äldre patienter. I nästan en tredjedel av fallen lider körtlar från två sidor samtidigt. Sjukdomen provocerar tillväxten av tumörer i nervfibrerna, både i centrala nervsystemet och i periferin. Patienterna har pigmenterade fläckar på huden, de känner sig yr, huvudvärk, minskar muskler, nedsatt synfunktion, besvämning uppstår.

Blodtrycket varierar också, det finns feber, lemmarna sväller, urinen produceras i överflöd. Fetma, nedsatt njurfunktion kan utvecklas, tandproblem uppträder, överdriven hårväxt på kroppen, psykiska störningar noteras. Denna typ av binjurahyperplasi ärvs..

Nodulär (nodulär) hyperplasi

Nodulär binjurahyperplasi finns hos spädbarn och tonåringar, förknippade med hyperkortikalsyndrom. Den ökade produktionen av hydrokortison och det okontrollerade intaget av glukokortikoider leder till uppkomsten av formationer i form av noder. Endast med tillväxten av foci för förtjockning kan sjukdomen börja manifestera sig med njursmärta. Nodulär binjurahyperplasi orsakar:

  • fettavlagringar i ansiktet, i bröstet, bukszonen, i ryggen;
  • muskelvävnadsatrofi;
  • förändring i hud;
  • osteoporos;
  • mental instabilitet;
  • dysfunktioner i hjärtat, blodkärl;
  • initiala manifestationer av diabetes;
  • avrunda ansiktet oval;
  • syrin eller röd striae på huden på låren, buken, bröstet;
  • ofta växling av förtryckta och höga andar;
  • hos kvinnor försvinner menstruationen, ansiktet, kroppen är täckt med hår, som hos män.

Denna form behandlas mest framgångsrikt, särskilt när den upptäcks tidigt..

Mikronodulär hyperplasi

Det kommer till uttryck i utseendet på små knölar i hjärnan, degenererande till adenom. Orsakar hennes adrenokortikotropin. Med denna sjukdom ökar mängden epinefrin och noradrenalin som produceras av kroppen, blodtrycket hoppar.

Hyperplasi av medial pedikel

Den körtelformade delen i form av ett ben, som är fäst till binjurarna medialt, lider av förtjockning. För det mesta utvecklas patologi i ett organ. Hyperplastiska lesioner i binjurens pedikel uppstår till följd av vävnadsgenerering. I de flesta fall finns det hos vuxna. Patologi kombineras med hypersekretion av hormonerna i hjärnämnet, cushingoid.

Orsak

Orsakerna till symtom på hyperplasi hos kvinnor, män och barn med skador på höger, vänster eller båda binjurarna kommer att variera. Först och främst beror de på typen av sjukdom. Utvecklingen av patologi är baserad på ökad utsöndring av steroidhormoner. Skälen som leder till den förvärvade formen av sjukdomen inkluderar följande:

En medfödd form av binjurahyperplasi är förknippad med utvecklingen av funktionella störningar i en kvinnas kropp när hon bar fostret. Men överföring av sjukdomen på genetisk nivå utesluts inte..

De faktorer som leder till manifestation av symtom på binjurisk kortikal hyperplasi hos vuxna och barn inkluderar:

  • störning av hypofysen och hypotalamus;
  • genetiska avvikelser;
  • medfödd autonomi i cortex för dessa parade körtlar, som överfördes till avkommor från föräldrar.

Typer av medfödd binjurahyperplasi

Som orsaker till medfödd dysfunktion i binjurebarken hos barn noteras effekterna av yttre faktorer under den embryonala utvecklingsperioden och förändringar i gener..

Specialister skiljer binjurens hyperplasi som en oberoende patologi. Men det kan också leda till en annan sjukdom eller syndrom, till exempel hyperkortik. Det finns tre typer av sjukdom. Representanter för olika etniska grupper har olika benägenhet för adrenogenitalt syndrom.

Symtom på denna medfödda sjukdom i körtlarna, som är ansvarig för produktionen av hormoner, är oproportionerligt ökade yttre reproduktionsorgan, karakteristiska manliga tecken hos kvinnor, snabbare mognad, ökad skörhet i ben, mental obalans, ökad sexuell lust. Dessutom kan sjukdom som är typisk för alla hyperplasi observeras. För stora doser av kön och andra hormoner som produceras av den kortikala substansen i binjurarna leder till störningar som är typiska för varje typ av hyperplasi.

Saltning

Nästan tre fjärdedelar av de upptäckta intrauterina störningarna saltar. Anledningen är bristen på enzymet som är involverat i bildandet av aldosteron och kortisol. Persistenta hormonella störningar utvecklas. Järn producerar ett överskott av gluko- och mineralokortikosteroider. På kvinnliga spädbarn växer klitoris på grund av ett överskott av manliga könshormoner mycket, labia växer tillsammans och då förbättras inte menstruationscykeln.

Pojkar har för stor brunaktig pungen, en oproportionerligt förstorad penis. Mycket tidigt är röstbrytningen, utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper. Äldre barn tröttnar mer än vanligt, sover dåligt. BP-indikatorer är instabila, lemmarna sväller. Tillståndet kan vara komplicerat av uttorkning, kräkningar, astheniskt syndrom..

hypertonisk

Om androgener och mineralokortikosteroider produceras för intensivt, utvecklas en stadig ökning av det intracerebrala trycket. Kärlen i binjurarna och näthinnan lider. Hypertonisk hyperplasi kan upptäckas även i moders livmoder eller kort efter födseln på grund av exsikos, brist på vikt och hypertoni. Det är nödvändigt att snabbt normalisera vatten-elektrolytmetabolism och blodtryck.

Hos äldre barn manifesteras sjukdomen i tarmsjukdomar, nedsatt sömn och dödskalleanomalier. Barn som lider av denna typ av patologi lider av svåra attacker av cephalalgia, ångest på grund av överskott av kortisol, alternerande med likgiltighet, hyperhidros, asteni och mörka cirklar visas under deras ögon. Vuxna blir väderberoende, tappar sexlysten, svettas tungt, har instabilt blodtryck. De har ofta mörka områden under ögonen, mental instabilitet, medvetenhetsförlust, irritabilitet, svaghet, Kefalgi, morgonsjukdom, kräkningar.

Manlig

Detta syndrom kännetecknas av androgen hypersekretion. De yttre könsorganen växer ovanligt stora. Utvecklingen av det muskulära skelettet hos flickor sker i enlighet med den manliga typen, håret i ansiktet, på kroppen verkar, utvecklingen av livmodern, bröstkörtlarna slutar. Båda våningarna är hemsökt av akne. Tidigare härdar broskvävnaden, benväxten försämras, reproduktionsorganen bildas inte korrekt.

orsaker

Bland orsakerna till utvecklingen av hyperplasi i binjurarna noteras ärftlighet. Missbildningar av den kortikala substansen dominerar, och utseendet på tumörer i hjärnskiktet indikerar problemet. Anomalier som inte är relaterade till genetik utvecklas om en person upplever stress, spänning, känslomässig chock.

I dessa fall släpps stora doser av stresshormonet hydrokortison i blodet. Den stora majoriteten av hyperplastiska processer i cellerna i binjurarna utvecklas mot bakgrund av binjurinsufficiens. En ökad risk uppstår genom okontrollerad behandling med vissa mediciner, dåliga vanor.

Vanliga symtom

Tecken på hyperplasi i binjurebarken bestäms av skadan i körtlarna. Olika sjukdomar kan förekomma med hormonell obalans, men i allmänhet manifesteras alla typer av patologi av hypertoni, cephalalgia, mental instabilitet och humörsvängningar. Följande symtom kan tillskrivas de allmänna symtomen på binjursjukdom:

  • metaboliska störningar i diabetes och fetma;
  • osteoporos;
  • sänka kroppens skyddande egenskaper, ofta sjukdomar;
  • myasthenia gravis;
  • ständig önskan att dricka, ökad urination;
  • matsmältningsproblem;
  • glömska, förvirring.

Enligt observationer är flickor och kvinnor mer mottagliga för denna patologi. Hos flickor märker föräldrar den onormala utvecklingen av könsdelarna, fördelningen av hårfästningen enligt den manliga androgenprincipen. Hos pojkar och män manifesteras sjukdomen genom Itsenko-Cushings syndrom. Det är mycket svårare att diagnostisera vuxna, ibland syns sjukdomen inte.

Symtom på sjukdomen

Funktioner hos patologin och mängden hormoner som produceras av körtlarna kommer att påverka vissa individuella kroppssystem. Kombinera symtomen och manifestationen av sjukdomen i enlighet därmed..

Symtom på icke-klassiska former av binjurahyperplasi:

  • vid diagnos noteras ett överskott av androgener;
  • olämplig tillväxt av en person beroende på hans ålder;
  • ständigt uppträdande hudormar i hela kroppen;
  • tidigt avtagande hårfäste i den temporala regionen;
  • tidig överdriven hårväxt i armhålan och puben;
  • hos kvinnor - hirsutism och amenorré;
  • infertilitet.

Symtom på de klassiska formerna av GB:

  • muskelatrofi;
  • periodisk domningar i lemmarna;
  • orsakslösa hopp i blodtrycket;
  • diabetes;
  • omättlig törst;
  • oproportionerlig fetma med utseendet på ett "månliknande" ansikte;
  • utseendet på stretchmärken på huden utan anledning;
  • minskad immunitet och resistens mot icke-patogen mikroflora;
  • osteoporos;
  • brott mot psyken och funktionen i det centrala nervsystemet (minnesförlust, orsakslös stress och psykos);
  • urineringssjukdomar och frekventa nattliga behov.

Diagnostik

Endast en professionell endokrinolog kan utföra en effektiv och korrekt diagnos av hyperplasi. För att analysera binjurens tillstånd hjälper den hormonella balansen i kroppen den första undersökningen. Lokaliseringen av fettavlagringar fixeras i enlighet med Cushingoid-typen, manliga tecken hos kvinnor, blekhet av överhuden, nedsatt utveckling av skelettsystemet med saltning av hyperplasi. Insamling av dietinformation; patientvanor, regim och klagomål.

Laboratorietester kompletterar diagnosen. Tack vare ett biokemiskt blodprov bestäms koncentrationen av många ämnen, vita blodkroppar, socker. I närvaro av patologi observeras ett överskott av hydrokortison och epinefrin samtidigt i blod och urin. Immunologisk analys visar närvaron av immunglobuliner till binjureshormoner.

Datortomografi, scintigrafi av organ och vävnader, angiografi med kontrast, magnetisk resonansavbildning hjälper till att klargöra platsen för patologin. Det senare avgör om det finns nodulär binjurahyperplasi. I vissa fall registreras nodfoci med ultraljud eller CT. Om adrenal hyperplasi är nodulär, kan tumörneoplasmer i vävnaderna i körtlarna upptäckas, hyperkortikism kan detekteras med hjälp av ett dexametason-test. Det finns ett behov av aspirationspunktering eller histologisk undersökning av celler.

Som förberedelse för befruktningen är det lämpligt att gå till en mottagning för genetik, för att utföra alla nödvändiga undersökningar av kroppen. Under graviditeten upptäcks patologi efter analys av biologiska vätskor. Det ger en onormal enzym-hormonell sammansättning. Blodbiokemi kommer att vara vägledande.

De klargör närvaron av sjukdomen med samma studier med hjälp av ultraljud, tomografer. Behandlingen av den förväntade modernen är säker för den gravida kvinnan och fostret. Läkaren kommer att välja nödvändiga hormonella läkemedel med hänsyn till alla viktiga faktorer. Det är omöjligt att ignorera kränkningar i binjurens utveckling och arbete när man bär ett barn. Detta tillstånd kan leda till missfall, svår födelse, död.

Finns det en sjukdom i fostret, visar det sig under de första tretton veckorna med hjälp av en biopsi av korionisk villi, studier av gener, fostervatten. Om patologin finns hos barnet i livmodern börjar de behandla honom omedelbart efter födseln.

Diagnostiska procedurer

VGKN hos kvinnor och män, liksom den medfödda formen av sjukdomen, upprättas efter ganska svåra diagnostiska förfaranden.

Diagnostik innehåller flera steg:

  1. CT.
  2. Är en MRI klar.
  3. Ultraljudscanning.
  4. Analys av urin.
  5. Hormonbedömning.
  6. Blodprov.
  7. Radionuklidundersökning.
  8. Röntgen av njurarna och binjurarna.

Efter detta kan specialisten ställa en tydlig diagnos och fastställa sjukdomens form och grad av komplexitet. Efter detta tilldelas en mikrobiell kod och behandling för binjurahyperplasi föreskrivs. Enligt studien av ultraljud kan du tydligt förstå platsen för lesionen och dess specificitet. Det är också mycket viktigt att patienten själv kan komponera en bild av symtomen på störningen, detta kommer att begränsa bilden för undersökning.

Behandling

En ledande position i behandlingen av många hyperplasi är hormonterapi. Hormoner som väljs av en specialist tas två gånger eller tre gånger om dagen. Dessa är olika glukokortikoider, kombinerade preparat. Det är oerhört viktigt att observera terapeutiska doser, ta mediciner som minskar biverkningar från läkemedel.

Med hjälp av ett blodprov från hälkapillärerna, en vecka efter barnets födelse, kan han diagnostisera problem med binjurarna. Med en brist på mineraler får växande barn en extra daglig dos av natriumklorid, mineralokortikoid. För att flickor ska utvecklas korrekt och bli friska flickor, visas de mediciner med östrogen - kvinnliga könshormoner.

För pojkar korrigeras pubertetsprocessen med läkemedel som innehåller manliga könshormoner - androgener. Om en flicka föds med reproduktionsorgan av båda könen, förskrivs hon läkemedel mot binjurens hyperplasi under det första leveåret och en korrigerande operation utförs för att eliminera många problem i framtiden för en kvinna. Hon kommer att behöva ta hormonella läkemedel hela sitt liv..

Vid behov kan den skadade körtlarna tas bort genom försiktig laparoskopisk kirurgi. När du behöver följa en diet, ta medicin en gång var sjätte månad för att kontrollera med en specialist. Det är bättre att överge dåliga vanor, hålla kroppen i god form, lära sig att koppla av och vila.

Om du senare hittar ett problem eller ignorerar terapi kan du inte göra utan kirurgiskt ingripande för plastisk korrigering av reproduktionsorganen. För att öka chansen att bli gravid, att uthärda ett friskt barn tar kvinnor kort kombinerade orala preventivmedel. Överskott av hår, hudproblem kan elimineras av kosmetologer.

Många patologier är lättare att förhindra. Sjukdomar förvärras om du ignorerar kroppens signaler och besöket hos läkaren alltid skjutas upp. Skydda din mentala och fysiska hälsa, lyssna på dig själv och besöka läkare i tid. En sjukdom som ses i ett tidigt skede är alltid mer benägna att bota utan att äventyra livskvaliteten..

Förebyggande

Om du har haft några fall av medfödd hyperplasi i din familj, bör du kontakta en kvalificerad genetiker. För förebyggande är diagnosen prenatal viktig (diagnos när barnet fortfarande befinner sig i livmodern). En korionbiopsi utförs under de första tre månaderna av graviditeten. Under andra halvåret görs en analys av fostervatten som bestämmer hormonnivån.

Screeningtest av nyfödda är också viktigt för att förebygga patologin i fråga. För detta tas blod från kapillären från hälen på barnet. När mamma fortfarande är gravid är det nödvändigt att utesluta effekten på hennes kropp av gifter i olika former och strålning.

Prognos

Om symptomen märks i tid, görs en diagnos, det finns vanligtvis inget hot mot livet. Naturligtvis finns det extremt allvarliga former med ett dödligt resultat. I allmänhet beror konsekvenserna direkt på typen av hyperplasi, dess stadium, tillståndet för människokroppen som helhet. Ibland förlorar patienten sin arbetsförmåga.

Det är oerhört viktigt för patienten att äta ordentligt, inte att konsumera för många kolhydrater och salter. Tyvärr botas inte denna patologi. Patienten tvingas ständigt att ta hormonella läkemedel. Det är nödvändigt att undersökas då och då, för att kontrollera körtlarnas tillstånd, alla vitala organ.