Itsenko - Cushings sjukdom

Itsenko-Cushings sjukdom är ett komplex av neuroendokrina symtom som uppstår till följd av ett fel i hypofysen, hypotalamus och binjurarna..

Hypothalamus påverkas främst och börjar producera en ökad mängd kortikoliberin, vilket aktiverar den ökade produktionen av kortikotropin av hypofysen. Detta orsakar i sin tur sekundär hyperplasi och binyre hyperfunktion. I komplexet provocerar alla dessa patologiska förändringar utvecklingen av Itsenko-Cushings sjukdom (hyperkortikism).

Sjukdomen drabbar främst medelålders personer (20-40 år) och diagnostiseras i de flesta fall av det kända könet. Mindre vanligt upptäcks patologi hos barn och äldre..

Vad det är?

Med enkla ord är Itsenko-Cushings sjukdom en sjukdom som är resultatet av skador på hjärnans nivå i hypotalamus eller hypofysen. Detta orsakar en ökning av produktionen av ACTH (adrenokortikotropiskt hormon som produceras av hypofysen), vilket i alltför hög grad förbättrar binjurens arbete (parade körtlar som ligger på njurens övre sida).

Hos en person med denna patologi stiger blodtrycket, huden marmoreras och ansiktet blir månformade, röda röda ränder uppträder i buken och låren, fett deponeras i vissa delar av kroppen, menstruationscykeln är trasig, etc..

Enligt statistik är kvinnor 10 gånger mer benägna att drabbas av manifestationen av detta syndrom än män. Åldern då patologin debuterar kan variera från 25 till 40 år.

orsaker

Utvecklingen av Itsenko-Cushings sjukdom är i de flesta fall förknippad med förekomsten av ett basofilt eller kromofobt hypofyseadenom som utsöndrar adrenokortikotropiskt hormon. Med tumörskador på hypofysen har patienter avslöjat mikroadenom, makroadenom, adenokarcinom. I vissa fall finns det en koppling mellan sjukdomens början och tidigare infektionsskador på CNS (encefalit, araknoidit, meningit), kraniocerebrala skador, missbruk. Hos kvinnor kan Itsenko-Cushings sjukdom utvecklas mot bakgrund av hormonella förändringar på grund av graviditet, förlossning, klimakteriet.

Basen för patogenesen av Itsenko-Cushings sjukdom är en kränkning av hypotalamisk-hypofysen-binjurebindelserna. Att minska den hämmande effekten av dopaminförmedlare på utsöndring av KRH (kortikotropiskt frisättande hormon) leder till överproduktion av ACTH (adrenokortikotropiskt hormon).

Ökad ACTH-syntes orsakar en kaskad av binjurar och extrarena effekter. I binjurarna ökar syntesen av glukokortikoider, androgener, i mindre utsträckning mineralokortikoider. En ökning av glukokortikoider har en katabolisk effekt på proteinkolhydratmetabolismen, som åtföljs av atrofi av muskel- och bindväv, hyperglykemi, relativ insulinbrist och insulinresistens, följt av utvecklingen av steroiddiabetes. Nedsatt fettmetabolism orsakar utveckling av fetma.

Ökad mineralokortikoidaktivitet vid Itsenko-Cushings sjukdom aktiverar renin-angiotensin-aldosteronsystemet och bidrar därmed till utvecklingen av hypokalemi och arteriell hypertoni. Den kataboliska effekten på benvävnaden åtföljs av urlakning och en minskning av kalciumreabsorption i mag-tarmkanalen och utvecklingen av osteoporos. Androgena egenskaper hos steroider orsakar ovariell dysfunktion.

Första tecken

Den kliniska bilden av sjukdomen är ganska klar och kännetecknas av en akut manifestation av symtom..

De första och huvudtecknen på sjukdomen:

  1. Fetma: Fett deponeras på axlar, buk, ansikte, bröstkörtlar och rygg. Trots den överviktiga kroppen är patienterna armar och ben tunna. Ansiktet blir månformade, runda, röda kinder.
  2. Rosa-lila eller röda ränder (striae) på huden.
  3. Överdriven hårväxt på kroppen (kvinnor har en mustasch och ett skägg i ansiktet).
  4. Hos kvinnor - menstruations oregelbundenhet och infertilitet, hos män - minskade sexuell lust och styrka.
  5. Muskelsvaghet.
  6. Bräcklighet i ben (osteoporos utvecklas), upp till patologiska sprickor i ryggraden, revben.
  7. Blodtrycket stiger.
  8. Brott mot känsligheten för insulin och utvecklingen av diabetes.
  9. Möjlig utveckling av urolithiasis.
  10. Ibland sömnstörningar, eufori, depression.
  11. Minskad immunitet. Det manifesteras av bildandet av trofiska sår, pustulära hudskador, kronisk pyelonefrit, sepsis, etc..

Beroende på arten av sjukdomsförloppet skiljer sig progressiv och torpid sjukdom. Den första typen kännetecknas av snabb utveckling av symtom och snabba komplikationer. Patienter förlorar snabbt sin förmåga att arbeta och få funktionshinder. Sjukdomens svåra förlopp kännetecknas av en långsam förlopp och gradvis utveckling av sjukdomen.

Diagnos och svårighetsgrad

Vid diagnos av en sjukdom samlas en anamnesis. Baserat på de mottagna uppgifterna klassificerar läkaren sin form.

Itsenko-Cushings sjukdom inträffar:

  • mild svårighetsgrad, när symtomen inte uttalas, finns det inga problem med skelettet.
  • måttlig, när alla tecken är där, men inga komplikationer observeras;
  • allvarliga - i detta fall förekommer sprickor, diabetes mellitus, psykiska störningar, nefroskleros.

Sjukdomen är progressiv och torpid. I det första fallet utvecklas symptomen snabbt och patienterna blir snabbt funktionshindrade. I det andra - symtomen visas långsamt (kan sträcka sig i flera år).

För att bekräfta diagnosen tas blod och urin för analys för att identifiera hormoner och resultaten av deras uppdelning i dem..

Följande forskningsmetoder låter dig se till att diagnosen är korrekt:

  1. Röntgen av skelettsystemet där skallen, lemmarna och ryggraden undersöks.
  2. MR och datortomografi i hjärnan, som gör det möjligt att upptäcka närvaron av en hypofysens neoplasma och bedöma graden av förstörelse av bensystemet.
  3. Ultraljud, MRT, datortomografi, angiografi över binjurarna, vilket gör att vi kan bedöma deras storlek och funktionsgrad.

För att få bort alla tvivel om diagnosens korrekthet gör läkare test med dexametason och metopyron.

komplikationer

De möjliga konsekvenserna är:

  1. Kärl- och hjärtsvikt. Denna komplikation utvecklas hos hälften av patienterna efter 40 år. Denna patologi kan leda till döden. I de flesta fall beror detta på lungemboli, akut hjärtsvikt och lungödem..
  2. Patologiska osteoporetiska frakturer. De vanligaste sprickorna i ryggraden, revbenen, rörformade benen.
  3. Kronisk njursvikt. Hos 25-30% av patienterna reduceras glomerulär filtrering och tubulär reabsorption (absorption av omvänd vätska).
  4. Steroid diabetes. Denna komplikation observeras hos 10-15% av patienterna med denna sjukdom..
  5. Muskelatrofi, vilket resulterar i svår svaghet. Patienter har svårigheter inte bara med rörelse utan också vid tidpunkten för stigning.
  6. Synskada (grå starr, exoftalmos, synfältstörning).
  7. Mentala störningar. De vanligaste fallen är sömnlöshet, depression, panikattacker, paranoida tillstånd, hysteri.

Hur man behandlar Itsenko-Cushings sjukdom?

Två typer av behandling skiljer sig: etiopatogenetisk (eliminerar orsaken till sjukdomen och återställer den normala funktionen av hypotalamus-hypofysen-binjurarna) och symptomatisk (korrigering av arbetet i alla drabbade organ).

Behandling av sjukdomens orsakande faktor kan delas in i kirurgiska, strålnings- och läkemedelsmetoder, som kan kombineras eller användas individuellt beroende på sjukdomens form och svårighetsgrad..

  • Från kirurgiska, adrenalektomi (unilateral eller bilateral avlägsnande av binjurarna), förstörelse av binjurarna (genom att införa ett kontrastmedel som förstör deras struktur) och skärning av hypofystumören.
  • Från strålning - använd röntgen-, gamma- och protonterapi.

Röntgenbehandling (strålbehandling) används för måttlig sjukdom. Bestrålning av gamma och proton efterfrågas högst på grund av bättre effektivitet och snabba början av remission. De hjälper i svåra fall..

  1. Symtomatisk behandling Om du har diabetes, följ en strikt diet och ta läkemedel som sänker blodsockret - bigunider och sulfonamider. I svåra fall används insulin. Vid arteriell hypertoni förskrivs antihypertensiva medel för en central verkan (reserpin, adelfan, etc.) och diuretika. Vid hjärtsvikt krävs hjärtglykosider eller digitalisberedningar. D-vitamin, kalcitoniner och bisfosfonater används för att behandla osteoporos, som återställer benets proteinstruktur, ökar absorptionen av kalcium från tarmen och därigenom ökar dess införlivning i proteinmatriser. Fluoridsalter och anabola steroider ökar benbildning. Med en minskning av immuniteten förskrivs läkemedel som ökar den på grund av förbättrad tillväxt och mognad av huvudkomponenterna - lymfocyter.
  2. Läkemedelsmetoden inkluderar två grupper av läkemedel: dopaminreceptoragonister (bromokriptin (parlodel), reserpin, difenin, cyproheptadin) och antitumörläkemedel, steroidsyntesinhibitorer (kloditan, elipten, mitotan, mamomit). Den första gruppen läkemedel aktiverar nervsystemets dopaminreceptorer, och hypotalamus börjar "förstå" att det finns för många kortikosteroider i blodet, så det måste minska frisättningen av dess kortikoliberin för att minska funktionen av hypofysen, vilket kommer att hämma funktionen i binjurarna. Den andra - försenar syntesen av alla hormoner i binjurebarken.

Varje fall är individuellt och kräver därför en speciell strategi för diagnosen, men mest av allt vid behandlingen av sjukdomen. Endokrinologer kan hjälpa dig med detta..

Prognos

Prognosen för sjukdomen beror på patientens ålder, svårighetsgraden och varaktigheten av den patologiska processen. Vid tidig diagnos, mild form av kursen och under 30 år är resultatet positivt. I måttliga fall, efter normalisering av funktionen i binjurebarken, kvarstår arteriell hypertoni, osteoporos, diabetes mellitus, irreversibla störningar i njurarna och det kardiovaskulära systemet. Med en fullständig regression av symtomen på sjukdomen förblir personen sjuk.

Bilateral adrenalektomi leder till uppkomsten av kronisk binjurinsufficiens. Detta kräver livslång ersättningsterapi med mineralokortikoider och glukokortikoider. Annars ökar risken för att utveckla Nelsons syndrom. Handikapp är också helt förlorat..

Itsenko-Cushings sjukdom

Itsenko-Cushings sjukdom (CIC) är en allvarlig multisymptomatisk sjukdom i hypotalamisk-hypofysen, vilket förekommer med manifestationer av den kliniska bilden av hyperkortikism, beroende på närvaron av en hypofystumör eller dess hyperplasi och kännetecknas av en högre

Itsenko-Cushings sjukdom (CIC) är en allvarlig multisymptomatisk sjukdom i hypotalamisk-hypofysen, som uppträder med manifestationerna av den kliniska bilden av hyperkortikism, på grund av närvaron av en hypofystumör eller dess hyperplasi och kännetecknas av ökad utsöndring av adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), en ökning i produktion av senapshormon.

Det tros att 85% av patienterna med NIR har ett adenom av den främre hypofysen (kortikotropinom), vilket enligt moderna koncept är grundorsaken till sjukdomen. Kortikotropinom är små i storlek. Dessa är de så kallade microadenomas som finns i den turkiska sadeln. Macroadenomas är mycket mindre vanliga med NIR. Hos 15% av patienterna med NIB finns diffus eller nodulär hyperplasi av ACTH-producerande celler (kortikotrofer). Sällan hittas en primär "tom" turkisk sadel hos patienter med NIR, eller detekteras inga förändringar i detta område på CT och MRI.

Etiologi och patogenes

Orsaken till Itsenko-Cushings sjukdom är inte exakt fastställd. BIC är vanligare hos kvinnor, sällan diagnostiseras i barndom och ålder. Hos kvinnor utvecklas sjukdomen mellan 20 och 40 år, det finns ett beroende av graviditet och förlossning, såväl som hjärnskador och neuroinfektioner. Hos ungdomar börjar NIC ofta under puberteten.

Det visade sig att de flesta av dessa tumörer är monoklonala till sin natur, vilket indikerar närvaron av genmutationer i de ursprungliga cellerna.

En viktig roll i onkogenesen hos ACTH-producerande hypofystumörer tillhör hypofysens onormala känslighet för hypotalamiska faktorer. Förbättringen av den stimulerande effekten av neurohormoner eller försvagningen av hämmande signaler är viktig i processerna för bildning och tillväxt av hypofystumören. Brott mot verkan av hämmande neurohormoner, såsom somatostatin och dopamin, kan åtföljas av ökad aktivitet av stimulerande neurohormoner. Dessutom finns det bevis på att okontrollerad cellförökning av hypofystumörer kan vara resultatet av försämrade tillväxtfaktorer.

En potentiell mekanism för utveckling av kortikotropin kan vara spontan mutation av gener för receptorer av KRH eller vasopressin.

Autonom utsöndring av ACTH av en tumör leder till hyperfunktion i binjurebarken. Därför ges huvudrollen i patogenesen av NIR för att öka funktionen i binjurebarken. Med ACTH-beroende form av Itsenko-Cushings sjukdom, ökar den funktionella aktiviteten i alla tre zonerna i binjurebarken: förändringar i cellerna i buntzonen leder till hypersekretion av kortisol, glomerulär - till en ökning av aldosteron och retikulär - för att öka syntesen av dehydroepiandrosteron (DHES).

Itsenko-Cushings sjukdom kännetecknas inte bara av en ökning av det funktionella tillståndet i binjurebarken, utan också av en ökning av deras storlek. I 20% av fallen, mot bakgrund av binjurahyperplasi, upptäcks sekundära adenom av små storlekar (1-3 cm).

Vid kortikotropinom observeras, utöver hypersekretion av ACTH, dysfunktion av hypofyshormonerna. Så basal sekretion av prolaktin hos patienter med NIR är normal eller något ökad. Somatotropisk hypofysfunktion hos patienter med kortikotropiner reduceras. Stimuleringstester med insulinhypoglykemi, arginin och L-Dopa visade en minskning av STH-reserver i Itsenko-Cushings sjukdom. Nivån av gonadotropa hormoner (LH, FSH) hos patienter minskas. Detta beror på den direkta undertryckande effekten av ett överskott av endogena kortikosteroider på utsöndringen av frisättning av hormoner av hypotalamus.

Klinisk bild

Den kliniska bilden av Itsenko-Cushings sjukdom beror på överdriven utsöndring av kortikosteroider och främst glukokortikoider. Ökningen av kroppsvikt kännetecknas av en speciell ("cushingoid" typ av fetma) ojämn omfördelning av subkutant fett i axelbandet, supraklavikulära utrymmen, i livmoderhalsen ("klimatisk knöl"), buken, med relativt tunna ben. Ansiktet blir runt ("månformad"), kinderna blir lila-röda ("matronism"). Dessutom observeras trofiska förändringar i huden med NIR. Vid undersökning tunnas huden ut, torr med en tendens till hyperkeratos och har en crimson-cyanotisk färg. På höfterna framträder bröstet, axlarna, buken, märkliga stretchband (striae) med rödviolett färg. Strias natur är "minus" -vävnaden. Dessa förskjutningar skiljer sig från de bleka eller rosa stretchband som uppstår vid fetma, under graviditet eller förlossning. Utseendet på striae med NIR är förknippat med en kränkning av proteinmetabolismen (proteinkatabolism), varför huden blir tunnare. Närvaron av hematomer med mindre skador är en följd av ökad bräcklighet i kapillärerna och tunnare hud. Tillsammans med detta noteras hyperpigmentering av huden på friktionsplatser (nacke, armbågsfogar, axillärhål). Kvinnor har ofta ökad hårighet (hirsutism) i ansiktet (mustasch, skägg, visp) och bröstet. Sexuella störningar i form av sekundär hypogonadism är ett av de tidigaste symptomen på NIR.

I BIC-symptomkomplexet är den viktigaste i den kliniska bilden av sjukdomen skador på hjärt-kärlsystemet. Kombinationen av arteriell hypertoni med metaboliska störningar i hjärtmuskeln leder till kroniskt cirkulationsfel och andra förändringar i hjärt-kärlsystemet. Myopati är ofta ett karakteristiskt symptom på hyperkortikism, vilket uttrycks av dystrofiska förändringar i musklerna och hypokalemi. Atrofiska processer som påverkar det strierade och muskulösa systemet märks särskilt i de övre och nedre extremiteterna ("tunnning" av armar och ben). Atrofi av musklerna i den främre bukväggen leder till en ökning av buken.

Kaliuminnehållet i röda blodkroppar och muskelvävnad (inklusive i myokardiet) reduceras avsevärt. Störningar i elektrolytmetabolism (hypokalemi och hypernatremi) är basen för elektrolyt-steroidkardiopati och myopati. Med BIC observeras störningar i kolhydratmetabolismen med varierande svårighetsgrad hos ett stort antal patienter. Samtidigt upptäcks nedsatt glukostolerans hos 70–80% av patienterna och typ 2-diabetes mellitus i resten. De kliniska manifestationerna av diabetes kännetecknas av hyperinsulinemi, insulinresistens och brist på tendens till ketoacidos. Diabetes har vanligtvis en gynnsam kurs, och diet och orala hypoglykemiska läkemedel är tillräckliga för att kompensera för det..

Sekundär immunbrist manifesteras av pustulära (akne) eller svampinfektioner i hud och spikplattor, trofiska sår i nedre ben, en lång läkningstid av postoperativa sår och kroniska och svåra att behandla pyelonefrit. Encefalopati i form av förändringar i det autonoma nervsystemet hos patienter med BIC är uttalad och mångsidig. Vegetativt dystonisyndrom kännetecknas av känslomässiga och personliga förändringar: från humörstörningar, sömn och till svåra psykoser.

Systemisk osteoporos är en vanlig och ofta svårt förekommande manifestation av hyperkortik hos patienter med BIC i alla åldrar. Osteoporos är orsaken till smärta i ryggraden, vilket ofta leder till en minskning av höjden på ryggraden och spontana frakturer i revbenen och ryggraden.

Beroende på svårighetsgraden av hypercorticism och bildandet av kliniska symptom, skiljer sig flera svårighetsnivåer av NIR. Den milda formen kännetecknas av måttlig svårighetsgrad av symtomen på sjukdomen; medium - allvarlighetsgraden av alla symptom i frånvaro av komplikationer. En allvarlig form kännetecknas av svårighetsgraden av symtom och förekomsten av komplikationer (hjärtsvikt, steroiddiabetes, progressiv myopati, patologiska frakturer, allvarliga psykiska störningar). Beroende på ökningstakten i kliniska symtom finns det en snabbt progressiv (tre till sex månader) och svår förlopp av sjukdomen, som manifesterar sig i en relativt långsam (från ett år eller mer) utveckling av hyperkortikism.

Om du misstänker en BIC är det nödvändigt att kontrollera om patienten har hyperkorticism, sedan utföra en differentiell diagnos av formerna för hyperkortikism (BIC, ACTH-ektopiskt syndrom, Itsenko-Cushings syndrom), liknande syndrom (fetma, metaboliskt syndrom, pubertetsjuvenil dyspituitarism, alkoholisk leverskada) och fastställa lokaliseringen av den huvudsakliga patologiska processen.

Diagnos och differentiell diagnos

Om man misstänks för Itsenko-Cushings sjukdom är det nödvändigt att bekräfta förekomsten av hyperkortikism efter att ha samlat anamnesis och klinisk undersökning hos alla patienter med hjälp av diagnostiska metoder på laboratoriet. I det första steget upptäcks ökad produktion av kortisol. För detta ändamål bestäms den dagliga rytmen för kortisolutsöndring i blodplasma på morgonen (8.00-9.00) och på kvällen (23.00-24.00). För patienter med NIR är en ökning av plasmakortisolnivån på morgonen karakteristisk såväl som en kränkning av rytmen för kortisolutsöndring, dvs kortisolnivåer förblir förhöjda på natten eller på kvällen. Bestämning av den dagliga utsöndringen av fri kortisol i urinen är också en nödvändig laboratoriediagnosmetod för att bekräfta hyperkortik. Nivån av fri kortisol i urinen bestäms med RIA-metoden. För friska individer varierar kortisolinnehållet från 120 till 400 nmol / s. Hos patienter med NIR ökar utsöndringen av kortisol i daglig urin.

I tveksamma fall, för en differentiell diagnos mellan patologisk endogen och funktionell hypercorticism, utförs ett litet test med dexametason. Det är baserat på undertryckandet av produktionen av endogen ACTH med höga koncentrationer av kortikosteroider enligt feedback-principen. Om utsöndringen av kortisol inte minskar med 50% eller mer från den initiala nivån, indikerar detta förekomsten av hyperkortik.

Således utförs en differentiell diagnos av patologisk och funktionell hypercorticism..

Vid identifiering av ökad produktion av kortisol är det nödvändigt att utföra nästa steg i undersökningen - differentiell diagnos mellan former av endogen patologisk hyperkortik (BIC, SIC, ACTH-ektopiskt syndrom), Itsenko-Cushings sjukdom, ACTH-ektopiskt syndrom och Itsenko-Cushings syndrom. Detta steg av undersökningen innefattar att bestämma rytmen för ACTH-sekretion i blodplasma och genomföra ett stort prov med dexametason.

BIC kännetecknas av normalt eller förhöjd (upp till 100-200 pg / ml) ACTH-innehåll på morgonen och frånvaron av dess minskning på natten. Med ACTH-ektopiskt syndrom ökas ACTH-sekretionen och kan sträcka sig från 100 till 200 pg / ml och högre, och det finns inte heller någon rytm för dess utsöndring. Med ACTH-oberoende former av hyperkortikism (Itsenko-Cushings syndrom, makro- eller mikroknodulär binjuredysplasi) reduceras vanligtvis morgoninnehållet i ACTH i frånvaro av en rytm för dess utsöndring.

Ett stort prov med dexametason används för närvarande för att diagnostisera patologisk hyperkortik..

Med BIC finns det som regel en minskning i halten av kortisol med 50% eller mer från den initiala nivån, medan detta med ACTH-ektopiskt syndrom endast observeras i sällsynta fall. Med ACTH-oberoende former av Itsenko-Cushings syndrom observeras inte heller den angivna minskningen i halten av kortisol, eftersom tumörens produktion av hormoner inte beror på hypotalamisk-hypofysisk relation.

I utländsk litteratur används ett test med kortikoliberin (KRG) i stor utsträckning för diagnos av NIR. Introduktionen av KRH leder till stimulering av ACTH-sekretion hos patienter med NIR. I fallet med NIR ökar ACTH-halten i blodplasma med mer än 50% och nivån av kortisol med 20% från den initiala. Med ACTH-ektopiskt syndrom förändras koncentrationen av ACTH praktiskt taget inte.

Metoder för topisk diagnostik för NIR används för att identifiera den patologiska processen i hypothalamisk-hypofysregionen och binjurarna (diagnos av mikro- eller makroadenom i hypofysen och binjurens hyperplasi). Sådana metoder inkluderar radiografi av skallens ben, CT eller MR i hjärnan, ultraljud i binjurarna och CT eller MR i binjurarna.

Visualisering med kortikotropin är den mest diagnostiskt svåra uppgiften, eftersom deras storlek är mycket liten (2–10 mm). Vid öppenvårdsförhållanden utförs dessutom röntgen av skallens ben (lateralt röntgenkraniogram) för att identifiera radiologiska tecken på hypofyseadenom. Det finns följande uppenbara eller indirekta tecken på hypofyseadenom: en förändring i form och en ökning av storleken på den turkiska sadeln, lokal eller total osteoporos på sadelns baksida, "dubbel kontur" i botten, rätning av den främre och bakre sphenoidprocessen.

För närvarande anses magnetisk resonansavbildning och / eller datortomografiundersökning vara de viktigaste diagnostiska metoderna för hypofyseadenom. Valet av kortikotropinavbildning är MRI eller kontrast MRI. Fördelarna med denna metod, jämfört med CT, kan betraktas som den bästa påvisbarheten av hypofysen mikroadenom och syndromet av den "tomma" turkiska sadeln, som kan uppstå vid Itsenko-Cushings sjukdom.

BIC-behandling

BIC-behandling bör inriktas på försvinnandet av de viktigaste kliniska symtomen på hypercorticism, ihållande normalisering av nivån av ACTH och kortisol i blodplasma med återställande av deras døgnrytm och normalisering av kortisol i den dagliga urinen.

Alla metoder för behandling av Itsenko-Cushings sjukdom som för närvarande används kan delas in i fyra grupper: neurokirurgisk (transsfenoid adenomektomi), strålning (protonterapi, γ-terapi), kombinerad (strålbehandling i kombination med ensidig eller bilateral adrenalektomi) och läkemedelsbehandling. Av dessa är huvudtyperna neurokirurgiska, strålande och kombinerade; läkemedelsbehandling används som ett tillägg till dem.

För närvarande föredras transfenoidal adenomektomi över hela världen. Denna metod gör att du kan uppnå en snabb remission av sjukdomen genom att återställa hypotalamisk-hypofysförhållandet hos 84–95% av patienterna efter sex månader. En indikation för adenomektomi är en tydligt lokaliserad (baserad på CT eller MRI) hypofystumör. En adenomektomi kan upprepas om det fortsätter tillväxten av hypofyseadenom som bekräftas av CT eller MRI när som helst efter operationen. Denna metod kännetecknas av ett minimalt antal komplikationer (cirka 2-3%) och mycket låg postoperativ dödlighet (0-1%).

Adrenalektomi - total ensidig eller tvåsidig - används endast i kombination med strålterapi. I en extremt svår och progressiv form av sjukdomen utförs bilateral adrenalektomi i kombination med strålbehandling för att förhindra utvecklingen av Nelsons syndrom (progression av tillväxten av hypofyseadenom i frånvaro av binjurar). Efter total bilateral adrenalektomi får patienten hormonersättningsterapi under livet.

Av strålterapimetoderna används för närvarande protonbestrålning och fjärr-y-terapi, varvid protonterapi föredras. Protonbestrålning är mest effektiv på grund av det faktum att energi frigörs i hypofysenadenom och de omgivande vävnaderna påverkas minimalt. En absolut kontraindikation för protonterapi är en hypofystumör med mer än 15 mm i diameter och dess suprasellära fördelning med en synfältdefekt.

y-terapi som en oberoende behandlingsmetod används sällan nyligen och endast när det är omöjligt att utföra en adenomektomi eller protonterapi. Effektiviteten av denna metod bör utvärderas tidigast 12-15 månader eller mer efter exponeringsförloppet.

Läkemedelsbehandling för BIC bör användas i följande fall: förbereda patienten för behandling med huvudmetoden, underlätta förloppet under den postoperativa perioden och minska tiden för början av remission av sjukdomen. Farmakologiska preparat som används för detta ändamål är indelade i flera grupper: aminoglutetimidderivat (mamomit 250 mg, måletin 250 mg, genomsnittlig daglig dos - 750 mg / dag, maximal daglig dos - 1000-1500 mg / dag), ketokonazolderivat (nizoral 200 mg / dag, daglig dos - 400–600 mg / dag, maximal daglig dos - 1000 mg / dag) och para-klorfenylderivat (kloditan, lysodren, mitotan, initial dos - 0,5 g / dag, behandlingsdos - 3– 5 g / dag). Principerna för läkemedelsbehandling är följande: efter bestämning av graden av läkemedeltolerans bör behandlingen påbörjas med maximala doser. Mot bakgrund av att ta läkemedlet är det nödvändigt att kontrollera innehållet av kortisol i blodplasma och daglig urin minst en gång var 10-14 dag. I båda fallen väljs en underhållsdos av läkemedlet beroende på graden av minskning av kortisol. En överdos av läkemedel som blockerar biosyntes av steroider i binjurarna kan leda till utveckling av binjurinsufficiens.

Av läkemedlen som hämmar effekten av ACTH används bromokriptin-parlodel (i en dos av 2,5-5 mg) eller det inhemska läkemedlet Abergin (i en dos av 4-8 mg) huvudsakligen.

Korrigering av elektrolytmetabolismen måste utföras både före behandlingen av den underliggande sjukdomen och under den tidiga postoperativa perioden. Den mest lämpliga användningen av kaliumpreparat (kaliumkloridlösning eller tabletter av kaliumacetat 5,0 g eller mer per dag) i kombination med spironolaktoner, särskilt veroshpiron. Rekommenderad oral dos av Veroshpiron upp till 200 mg / dag.

Tillvägagångssätten för behandling av arteriell hypertoni med hyperkortikism är desamma som med arteriell hypertoni utan att öka binjurens funktion. Det bör noteras att hos de flesta patienter med NIB är det inte möjligt att uppnå optimalt blodtryck utan att sänka halten kortisol.

Den patogenetiska metoden för behandling av diabetes mellitus med hyperkortikism innebär en effektiv effekt på huvudlänkarna: insulinresistens hos perifera vävnader och insulinsapparatens oförmåga att övervinna denna resistens. Vanligtvis föredrages andra generationens sulfanilamidpreparat eftersom de har större aktivitet och mindre hepatotoxicitet och nefrotoxicitet..

Behandling med sulfonylureaberedningar bör påbörjas med en minimidos. Öka om nödvändigt dosen med fokus på resultaten av blodsockermätningar. Om behandlingen inte ger de önskade resultaten, bör läkemedlet bytas. Under behandling med hypoglykemi måste patienten följa en diet. Om behandling med maximala doser av sulfonylureaderivat (PSM) inte lyckas, kan du använda en kombination av dem med biguanider. Det teoretiska skälet för behovet av kombinationsterapi baseras på det faktum att läkemedlen i dessa grupper har olika användningsområden för sin huvudsakliga åtgärd. Metformin - 400 mg (siofor - 500 och 850 mg, glukofag - 500, 850 och 1000 mg) är hittills det enda biguanidpreparatet som minskar insulinresistensen. Insulinbehandling är indicerad för BIC i fall där det inte är möjligt att normalisera nivån av glukos i blodet med hjälp av orala hypoglykemiska läkemedel eller kirurgi planeras. Kortverkande insulin, läkemedel med medelhög varaktighet och långvarig verkan och deras kombination används. Operationen bör planeras under det första halvåret: före operationen administreras kortverkande insulin eller medelhög varaktighet av SC: s verkan. Under operationen infuseras 5% intravenös glukos med tillsats av kortverkande insulin med en hastighet av 5-10 U / l, infusionshastigheten är 150 ml / h. Infusionen av 5% glukos med kortverkande insulin fortsätter efter operationen tills patienten börjar ta mat på egen hand. Därefter överförs patienten till orala hypoglykemiska läkemedel och blodsockret övervakas.

Behandling av steroid osteoporos (SOP) även efter eliminering av hypercorticism är lång. Förberedelser för behandling av SOP kan villkorligen delas in i tre grupper: medel som påverkar benresorptionsprocesser, läkemedel som stimulerar benbildning och multidimensionella läkemedel. Calcitonin (myocalcic) är ett av läkemedlen som minskar benresorption. Detta läkemedel används i två dosformer: i ampuller och i form av en nässpray. Kurser som varar i två månader bör hållas tre gånger om året. Bisfosfonater (fosamax, xidifon) är läkemedel som minskar benresorption. Vid behandling av bisfosfonater rekommenderas ett ytterligare intag av kalciumsalter (500-1000 mg per dag). Ett av de mest effektiva läkemedlen som stimulerar benbildning och ökar benmassan är fluoridsalter. Behandlingen varar från sex månader till ett år.

Det antas att anabola steroider minskar benresorption och inducerar en positiv kalciumbalans på grund av ökad absorption av kalcium från tarmen och kalciumreabsorption av njurarna. Enligt några rapporter stimulerar de dessutom osteoblastaktivitet och ökar muskelmassan. De förskrivs huvudsakligen parenteralt, i diskontinuerliga kurser på 25-50 mg en eller två gånger i månaden under två månader tre gånger om året.

Beredningar av den aktiva metaboliten av vitamin D (oxydevit, alpha D3-Teva) används allmänt för NIR. I SOP används de i en dos på 0,5–1,0 μg / dag, både som monoterapi och i kombination med andra läkemedel (D3 + kalcitonin, D3 + fluoridsalter, D3 + bisfosfanater). Med den komplexa behandlingen av BIC och SOP är det också möjligt att använda läkemedlet osteopan som innehåller kalcium, vitamin D3, magnesium och zink, och förskrivar två tabletter tre gånger om dagen.

Symtomatisk behandling av SOP inkluderar smärtstillande behandling: smärtstillande medel, utnämning av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, liksom centrala muskelavslappnande medel, eftersom spasmen i paraspinal muskler också påverkar uppkomsten av smärta i SOP. Kalciumsalter har inte oberoende betydelse vid behandlingen av steroid OP, men är en väsentlig komponent i komplex terapi. I klinisk praxis föredras för närvarande omedelbara kalciumsalter. Calcium forte innehåller 500 mg kalciumelement i en löslig tablett. Kalciumpreparat bör förskrivas i ett steg på natten. Vid behandling av SOP ska kalcium användas dagligen i en daglig dos på 500-1000 mg i kombination med läkemedel mot patogenetisk behandling av OP. Den absoluta indikationen för utnämningen av en korsett i SOP är ryggsmärta och förekomsten av kompressionsfrakturer i ryggraden.

Prognosen för NIR beror på varaktigheten, sjukdomens svårighet och patientens ålder. Med en kort varaktighet av sjukdomen, mild och under 30 år, är prognosen gynnsam. Efter adekvat behandling observeras återhämtning. Med en måttlig form av sjukdomen och med dess förlängda kurs, hos patienter efter normalisering av funktionen av hypofysen och binjurarna, förblir ofta irreversibla förändringar från hjärt-kärlsystemet och bensystemet, som kräver ytterligare behandling. På grund av bilateral adrenalektomi utvecklar patienter kronisk binjurinsufficiens. Med stabil binjurinsufficiens och frånvaron av en tendens att öka hypofyseadenom, är prognosen gynnsam, även om arbetskraften hos patienter är begränsad.

S. D. Arapova, kandidat för medicinska vetenskaper
E. I. Marova, doktor i medicinska vetenskaper, professor
Endocrinology Research Center RAMS, Moskva

Cushings syndrom: orsaker, symtom, diagnos, hur man ska behandla, prognos

Cushings syndrom är ett komplex av kliniska symptom på grund av det höga halten kortikosteroider i blodet (hyperkortikism). Hyperkortik är en dysfunktion i det endokrina systemet. Dess primära form är förknippad med binjurens patologi, och den sekundära utvecklas med skador på hjärnans hypotalamiska hypofyssystem.

Glukokortikosteroider är hormoner som reglerar alla typer av metabolism i kroppen. Syntesen av kortisol i binjurebarken aktiveras genom verkan av hypofyshormonet och andrenokortikotropiskt hormon (ACTH). Den sistnämnda aktiviteten kontrolleras av hormoner av hypothalamus - kortikoliberiner. Det samordnade arbetet med alla kopplingar till humoral reglering garanterar att människokroppen fungerar korrekt. Förlusten av minst en länk från denna struktur leder till hypersekretion av kortikosteroider av binjurarna och utvecklingen av patologi.

Kortisol hjälper människokroppen att snabbt anpassa sig till effekterna av negativa miljöfaktorer - traumatiska, emotionella, smittsamma. Detta hormon är nödvändigt för att kroppen ska fungera. Glukokortikoider ökar intensiteten för katabolismen av proteiner och aminosyror, medan de hämmar nedbrytningen av glukos. Som ett resultat börjar kroppsvävnader att deformeras och atrofi, hyperglykemi utvecklas. Fettvävnad reagerar olika på nivån av glukokortikoider i blodet: vissa påskyndar avsättningen av fetter, medan andra - mängden fettvävnad minskar. Vatten-elektrolytobalans leder till utveckling av myopati och arteriell hypertoni. Nedsatt immunitet minskar kroppens totala motstånd och ökar dess mottaglighet för virus- och bakterieinfektioner. Med hypercorticism lider ben, muskler, hud, myokardium och andra inre organ.

Syndromet beskrevs först 1912 av den amerikanska neurokirurgen Harvey Williams Cushing, varför det fick sitt namn. N. Itsenko genomförde en oberoende studie och publicerade sitt vetenskapliga arbete om sjukdomen lite senare, 1924, därför är namnet Itsenko-Cushing-syndrom vanligt i länderna i före detta Sovjetunionen. Kvinnor är mycket mer benägna att drabbas av denna sjukdom än män. De första kliniska tecknen visas i åldern 25-40 år.

Cushings syndrom manifesteras av en kränkning av hjärtat, metaboliska störningar, en speciell typ av fettavsättning i kroppen, skada på huden, muskler, ben, dysfunktion i nervsystemet och reproduktionssystemet. Hos patienter är ansiktet rundat, ögonlocken sväller, en ljus rodnad uppträder. Kvinnor märker överdriven ansiktshårtillväxt. Mycket fett samlas i överkroppen och inte i nacken. Sträckmärken - striae visas på huden. Menstruationscykeln störs hos patienter, klitoris hypertrofiseras.

Diagnos av syndromet är baserat på resultaten av laboratoriebestämning av kortisol i blod-, tomografiska och scintigrafiska studier av binjurarna. Behandling av patologi är:

  • vid utnämningen av läkemedel som hämmar utsöndring av kortikosteroider,
  • vid symtomatisk terapi,
  • vid kirurgiskt avlägsnande av neoplasma.

Orsak

Etiopatogenetiska faktorer för Cushings syndrom är indelade i två grupper - endogena och exogena.

  1. Den första gruppen inkluderar hyperplastiska processer och neoplasmer i binjurebarken. En hormonproducerande tumör i det kortikala skiktet kallas ett kortikosterom. Ursprunget är det ett adenom eller adenokarcinom..
  2. Den exogena orsaken till hyperkortikism är intensiv och långvarig behandling av olika sjukdomar med kortikosteroid och kortikotropa hormoner. Läkemedelssyndrom utvecklas med felaktig behandling med Prednison, Dexamethason, Hydrocortison, Diprospan. Detta är den så kallade iatrogena typen av patologi..
  3. Cushings pseudosyndrom har en liknande klinisk bild, men orsakas av andra skäl som inte är relaterade till skador på binjurarna. Dessa inkluderar matsmält fetma, alkoholberoende, graviditet, neuropsykiatriska sjukdomar.
  4. Cushings sjukdom orsakas av ökad ACTH-produktion. Orsaken till detta tillstånd är hypofysen mikroadenom eller kortikotropinom, beläget i bronkier, testiklar eller äggstockar. Utvecklingen av denna godartade körteltumör bidrar till huvudskador, tidigare neuroinfektion, förlossning.
  • Total hypercorticism utvecklas med skada på alla lager i binjurebarken.
  • Delvis åtföljt av en isolerad lesion av enskilda kortikala zoner.

Patogenetiska länkar till Cushings syndrom:

  1. hypersekretion av kortisol,
  2. acceleration av kataboliska processer,
  3. nedbrytning av proteiner och aminosyror,
  4. strukturella förändringar i organ och vävnader,
  5. kolhydratmetabolismstörning som leder till hyperglykemi,
  6. patologiska fettavlagringar på rygg, nacke, ansikte, bröst,
  7. obalans i syrabas,
  8. minskade kalium i blodet och ökade natrium,
  9. blodtrycket ökar,
  10. undertryckande av immunförsvar,
  11. kardiomyopati, hjärtsvikt, arytmi.

Personer med risk för utveckling av hyperkortikism:

  • idrottare,
  • gravid kvinna,
  • missbrukare, rökare, alkoholister,
  • psykotisk.

symtomatologi

De kliniska manifestationerna av Cushings syndrom är olika och specifika. Med patologi utvecklas dysfunktion i nervsystemet, reproduktionssystemet och kardiovaskulära system.

  1. Det första tecknet på sjukdomen är sjuklig fetma, kännetecknad av ojämn avsättning av fett i kroppen. Hos patienter är det subkutana fettet mest uttalat på nacken, ansiktet, bröstet, buken. Deras ansikte blir som månen, deras kinder får en lila, onaturlig rodnad. Figuren av patienter blir oregelbunden form - en hel kropp på de tunna extremiteterna.
  2. Ränder eller sträckmärken med en crimson-cyanotisk färg visas på kroppens hud. Dessa är striae, vars utseende är förknippat med översträckning och gallring av huden på de platser där fett avsätts i överflöd. Hudmanifestationer av Cushings syndrom inkluderar också: akne, akne, hematomer och blödningar i hjärnan, områden med hyperpigmentering och lokal hyperhidros, långsam läkning av sår och skär. Patientens hud får en "marmor" nyans med ett uttalat vaskulärt mönster. Hon blir benägen att skala och torr. På armbågarna, nacken och buken ändrar huden färg, vilket är förknippat med överdriven deponering av melanin.
  3. Skador på muskelsystemet manifesteras genom hypotrofi och hypotonisk muskel. "Sluttande skinkor" och "groda mage" orsakas av atrofiska processer i motsvarande muskler. Med atrofi i musklerna i benen och axelbandet klagar patienterna över smärta vid lyft och knäböj.
  4. Sexuell dysfunktion manifesteras av menstruations oregelbundenhet, hirsutism och hypertrikos hos kvinnor, minskad sexuell lust och impotens hos män.
  5. Osteoporos är en minskning i bentäthet och en kränkning av dess mikroarkitektonik. Liknande fenomen förekommer i allvarliga metaboliska störningar i benen med en övervägande katabolism under benbildningsprocesser. Osteoporos manifesteras av artralgi, spontana skelettfrakturer, krökning av ryggraden - kyfoskolios. Benen börjar tunna och gör ont. De blir spröda och spröda. Patienter slurvar, och sjuka barn blir bedövade av sina kamrater.
  6. Med skador på nervsystemet upplever patienter olika störningar från slöhet och apati till depression och eufori. Patienter har sömnlöshet, psykos, självmordsförsök är möjliga. Störningar i centrala nervsystemet manifesteras av ständig aggression, ilska, ångest och irritabilitet.
  7. Vanliga symtom på patologi inkluderar: svaghet, huvudvärk, trötthet, perifert ödem, törst, ofta urinering.

Cushings syndrom kan uppstå i mild, måttlig eller svår form. Den gradvisa utvecklingen av patologin kännetecknas av en ökning av symtom under året och gradvis utveckling av syndromet under 5-10 år.

Hos barn diagnostiseras Cushings syndrom extremt sällan. Det första tecknet på sjukdomen är också fetma. Sann pubertet försenas: pojkar visar underutveckling av könsorganen - testiklar och penis, och flickor upplever ovariell dysfunktion, livmoderhypoplasi, menstruation saknas. Tecken på skador på nervsystemet, ben och hud hos barn är desamma som hos vuxna. Tunn hud är lätt att skada. Kokor, akne vulgaris, lavliknande utslag förekommer på den.

Graviditet hos kvinnor med Cushings syndrom är sällsynta på grund av allvarlig sexuell dysfunktion. Hennes prognos är dålig: för tidig födsel, spontan abort, tidig graviditetsavbrott.

I avsaknad av snabb och adekvat behandling leder Cushings syndrom till utveckling av allvarliga komplikationer:

  • dekompenserad hjärtsvikt,
  • akut cerebrovaskulär olycka,
  • sepsis,
  • svår pyelonefrit,
  • osteoporos med sprickor i ryggraden och revbenen,
  • binjurskris med förvirring, tryckfall och andra patologiska tecken,
  • bakteriell eller svampinflammation i huden,
  • diabetes utan dysfunktion i bukspottkörteln,
  • urolitiasis.

Diagnostik

Diagnos av Cushings syndrom baseras på anamnestisk och fysisk data, patientklagomål och testresultat. Specialister börjar med en allmän undersökning och ägnar särskild uppmärksamhet åt graden och beskaffenheten av kroppsfett, tillståndet i hudens ansikte och kropp och diagnostiserar muskel- och skelettsystemet.

  1. I patienterna urin bestäms halten av kortisol. Med sin ökning 3-4 gånger bekräftas diagnosen patologi.
  2. Genomföra ett test med Dexamethason: hos friska människor minskar detta läkemedel halten kortisol i blodet, men hos patienter förekommer inte denna minskning.
  3. I hemogrammet - leukopeni och erytrocytos.
  4. Blodbiokemi - kränkning av CBS, hypokalemi, hyperglykemi, dyslipidemi, hyperkolesterolemi.
  5. I analysen för markörer för osteoporos upptäcks ett lågt innehåll av osteocalcin, en informativ markör för benbildning, som frisätts av osteoblaster under osteosyntes och delvis kommer in i blodomloppet..
  6. Analys för TSH - en minskning av nivån av sköldkörtelstimulerande hormon.
  7. Bestämning av nivån av kortisol i saliv - hos friska människor fluktuerar den, och hos patienter minskar den kraftigt på kvällarna.
  8. Tomografisk undersökning av hypofysen och binjurarna utförs för att bestämma cancerbildning, dess lokalisering, storlek.
  9. Röntgenundersökning av skelettet - bestämning av tecken på osteoporos och frakturer.
  10. Ultraljud av de inre organen - en ytterligare diagnostisk metod.

Specialister inom endokrinologi, terapi, neurologi, immunologi och hematologi är involverade i diagnos och behandling av patienter med Cushings syndrom..

Behandling

För att bli av med Cushings syndrom är det nödvändigt att identifiera dess orsak och normalisera nivån av kortisol i blodet. Om patologin orsakades av intensiv glukokortikoidterapi, måste de gradvis dras tillbaka eller ersättas med andra immunsuppressiva.

Patienter med Cushings syndrom är inlagda på sjukhusets endokrinologiavdelning, där de är under strikt medicinsk övervakning. Behandlingen inkluderar medicinering, kirurgi och strålning..

Drogbehandling

Patienterna ordineras hämmare av binjurens syntes av glukokortikosteroider - "Ketoconazol", "Metirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • antihypertensiva läkemedel - Enalapril, Kapoten, Bisoprolol,
  • diuretika - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • hypoglykemiska medel - Diabeton, Glucofage, Siofor,
  • hjärtglykosider - Korglikon, Strofantin,
  • immunmodulatorer - "Likopid", "Ismigen", "Immun",
  • lugnande medel - Corvalol, Valocordin,
  • multivitaminkomplex.

Kirurgiskt ingrepp

Kirurgisk behandling av Cushings syndrom består av följande typer av operationer:

Adrenalektomi - avlägsnande av den drabbade binjurarna. I godartade neoplasmer utförs partiell adrenalektomi, där endast tumören avlägsnas med bevarandet av organet. Biomaterialet skickas för histologisk undersökning för att få information om typen av tumör och dess vävnadsursprung. Efter att ha utfört bilateral adrenalektomi måste patienten ta glukokortikoider för livet.

  • Selektiv transsfenoid adenomektomi är det enda effektiva sättet att bli av med problemet. En neoplasma i hypofysen avlägsnas av neurokirurger genom näsan. Patienter rehabiliterar sig snabbt och återgår till sin normala livsstil..
  • Om en tumör som producerar kortisol finns i bukspottkörteln eller andra organ, avlägsnas den genom minimalt invasiv kirurgi eller klassisk kirurgi..
  • Förstörelsen av binjurarna är en annan metod för att behandla syndromet, med vilket det är möjligt att förstöra hyperplasi från körtlarna genom att införa skleroserande ämnen genom huden.
  • Strålningsterapi för hypofyseadenom har en gynnsam effekt på detta område och kan minska produktionen av ACTH. Det utförs i fallet då kirurgiskt avlägsnande av adenom är omöjligt eller kontraindicerat av hälsoskäl..

    Vid binjurecancer indikeras strålbehandling i mild till måttlig form. I svåra fall tas bort binjurarna och ”Chloditan” förskrivs tillsammans med andra läkemedel.

    Protonterapi för hypofysen ordineras till patienter med läkarnas osäkerhet om förekomsten av adenom i dem. Protonterapi är en speciell typ av strålterapi där accelererade joniserande partiklar verkar på en bestrålad tumör. Protoner skadar cancercellernas DNA och orsakar deras död. Metoden gör att du kan sikta mot tumören med maximal noggrannhet och förstöra den på vilket djup som helst i kroppen utan betydande skador på omgivande vävnader.

    Prognos

    Cushings syndrom är en allvarlig sjukdom som inte försvinner på en vecka. Läkare ger sina patienter särskilda rekommendationer för att organisera hemterapi:

    • Gradvis ökning av fysisk aktivitet och en återgång till den vanliga livsrytmen med hjälp av mindre träning utan överarbete.
    • Rätt, rationell, balanserad kost.
    • Utför mental gymnastik - korsord, pussel, uppgifter, logiska övningar.
    • Normalisering av det psykomotiska tillståndet, behandling av depression, förebyggande av stress.
    • Det optimala arbetssättet och vila.
    • Hembehandlingar för patologi - lätt träning, vattengymnastik, varm dusch, massage.

    Om orsaken till patologin är en godartad neoplasma anses prognosen vara gynnsam. Hos sådana patienter börjar binjurarna efter behandlingen att fungera fullt ut. Deras chanser att återhämta sig från sjukdomen ökar avsevärt. Vid binjurecancer förekommer dödsfall vanligtvis under ett år. I sällsynta fall kan läkare förlänga patienternas livslängd med högst fem år. När irreversibla fenomen uppstår i kroppen och det inte finns någon kompetent behandling, blir prognosen för patologin ogynnsam.