Addisons sjukdom

Addisons sjukdom är en sjukdom där inte tillräckligt med hormoner utsöndras av binjurebarken. Detta minskar mängden kortisol och aldosteron, som är av stor vikt vid reglering av metabolism, vatten-saltmetabolism och andra kroppsfunktioner. Som ett resultat inträffar viktminskning, blodtrycket minskar, muskelsvaghet och trötthet uppträder..

Sjukdomen utvecklas som ett resultat av skador på cellerna i binjurebarken. Detta kan inträffa i autoimmuna processer (sjukdomar där immunsystemet skadar kroppens celler, felaktigt för främmande), vid olika infektionssjukdomar (till exempel tuberkulos), binjuretumörer. Resultatet är den så kallade primära binjurinsufficiens.

Sekundärinsufficiens utvecklas med brist på adrenokortikotropiskt hormon, vilket stimulerar aktiviteten i binjurebarken. Detta hormon utsöndras av hypofysen (en struktur i hjärnan som styr aktiviteten hos olika organ som producerar hormoner).

Behandlingen består i att ta hormonella läkemedel för att kompensera för de saknade hormonerna i binjurebarken.

Kronisk insufficiens i binjurebarken, hypokorticism, bronssjukdom.

Adrenalinsufficiens, hypokortisolism.

  • Allmän svaghet, trötthet;
  • muskelsvaghet;
  • minskning av blodtrycket (dessutom, när en person går från ett horisontellt läge till ett vertikalt tryck, kan han minska ännu mer och orsaka besvämning
  • mörkare hud (mest uttalad på platser i hudveck, i armbågar, knän, fingrar och tår, läppar och slemhinnor);
  • viktminskning;
  • begär efter salt mat;
  • aptitlöshet;
  • illamående, kräkningar;
  • diarre;
  • muskel- och ledvärk.

Med denna sjukdom kan det också uppstå en "addison-kris" - ett allvarligt tillstånd som hotar livet och kräver akuta medicinska förfaranden. Det åtföljs av följande symtom:

  • plötslig intensiv smärta i nedre rygg, mage och ben;
  • kräkningar och diarré;
  • dehydrering av kroppen;
  • blodtrycksfall;
  • förlust av medvetande.

Allmän information om sjukdomen

Addisons sjukdom är resultatet av utsöndring av en otillräcklig mängd hormoner i binjurebarken. Binjurarna finns i den övre delen av njurarna och består av två lager: binjurebarken och medulla. Steroidhormoner utsöndras av barken: glukokortikoider (kortisol), mineralokortikoider (aldosteron) och androgener (manliga könshormoner). I stressiga substanser produceras hormoner (t.ex. adrenalin) i medulla som hjälper till att mobilisera kroppen.

Hormoner i binjurebarken utför följande funktioner.

  • Cortisol genomför utvecklingen av kroppsreaktioner på stress, deltar i reglering av kolhydrater, protein, fettmetabolism, stöder blodtryck och har antiinflammatoriska effekter. Det utsöndras i urinen såväl som i saliv..
  • Aldosteron är involverat i regleringen av vatten-saltbalansen och upprätthåller blodtrycket. Det ger natriumretention och kaliumutsöndring. I slutändan leder detta till att den erforderliga mängden vatten och salter bevaras för kroppens normala funktion. Minskad aldosteronproduktion leder till en minskning av mängden vätska i kroppen och blodtrycksfall.
  • Androgener är manliga könshormoner. De bildas av binjurarna i både den manliga och kvinnliga kroppen. Hos män är de ansvariga för uppkomsten av sekundära sexuella egenskaper (utveckling av könsorganen, hårväxt i ansiktet, bagageutrymme, etc.). I den manliga och kvinnliga kroppen påverkar androgener utvecklingen av muskelmassa, sexdrift.

Addisons sjukdom orsakas av skador på binjurebarken (primär binjurinsufficiens), vilket kan uppstå av följande skäl:

  • autoimmuna sjukdomar (immunsystemet upptäcker och förstör främmande föremål, till exempel patogena bakterier, men i vissa fall börjar det förstöra cellerna i sin egen kropp, så skador på binjurebarken kan uppstå);
  • ärftlig benägenhet till autoimmuna processer som kan förstöra binjurebarken;
  • olika infektioner som orsakar död av binjurebarkceller (t.ex. tuberkulos);
  • binjuretumörer;
  • binjureblödning.

Det finns sekundär binjurinsufficiens. Aktiviteten i binjurarna kontrolleras av hypofysen (en speciell struktur i hjärnan). Med otillräcklig utsöndring av hormoner från binjurarna producerar hypofysen adrenokortikotropiskt hormon (ACTH). Han stimulerar i sin tur aktiviteten i binjurarna, vilket orsakar en ökning av produktionen av nödvändiga hormoner. Med otillräcklig utsöndring av hypofysen med ACTH uppstår sekundär binjurinsufficiens.

Vanligtvis utvecklas symtomen på sjukdomen gradvis. Vid trauma, sjukdom eller andra stressande effekter kan en akut brist på hormoner i binjurebarken observeras. Detta tillstånd kallas Addison-krisen. Det hotar patientens liv och kräver akuta medicinska åtgärder..

Vem är i riskzonen?

  • Autoimmuna sjukdomar.
  • Personer vars nära släktingar lider av Addisons sjukdom (med en autoimmun utvecklingsmekanism).
  • Tuberkulospatienter.
  • Patienter med olika infektionssjukdomar (främst svamp).

Laboratoriemetoder leder till att diagnostisera Addisons sjukdom.

  • Bestämning av nivån av kortisol i blodet. Kortisol är ett hormon i binjurebarken, som är involverat i reglering av metabolism, upprätthållande av blodtryck och utveckling av kroppsreaktioner på stress. Med Addisons sjukdom reduceras nivån.
  • Gratis kortisol i urinen. Kortisol utsöndras i urinen, där det är i fritt tillstånd, eftersom det inte är bundet till blodproteiner. Normalt ökar dess koncentration under stressiga situationer, skador, fysisk ansträngning. Vid Addisons sjukdom minskas koncentrationen av kortisol i urinen.
  • Bestämning av aldosteronnivåer i blodet. Aldosteron är ett hormon som utsöndras av binjurebarken. Det reglerar vatten-saltbalansen i kroppen. Med Addisons sjukdom producerar binjurarna inte den i tillräckliga mängder.
  • Adrenokortikotropiskt hormon (ACTH). Detta hormon utsöndras av hypofysen. Med en minskning av hormonnivån i binjurebarken stimulerar det deras produktion. Vid sekundär binjurinsufficiens reduceras ACTH-nivån.
  • ACTH-test. Låter dig bestämma binjurens funktion. För detta mäts nivån av kortisol i blodet före och efter administreringen av adrenokortikotropiskt hormon. Med normal binjurfunktion kommer kortisolnivåerna att öka, eftersom ACTH stimulerar produktionen. Med skador på binjurar, kortisolnivå (binjurens hormon förändras inte).
  • Kalium, natrium, serumklor. Dessa joner upprätthåller vattenbalansen i kroppen, deltar i överföringen av nervimpulser, är nödvändiga för muskelarbete. Vid Addisons sjukdom minskar aldosteronproduktionen, kaliumnivåer i serum ökar och natriumhalten minskar. Det är en kränkning av vattensaltmetabolismen.
  • Datortomografi. En metod som låter dig få lagerbilder av inre organ. Baserat på verkan av röntgenstrålar. Med hjälp av SKT är det möjligt att identifiera volymbildningar som kan orsaka dysfunktion i binjurarna, för att ta reda på deras storlekar.
  • Magnetisk resonansavbildning. En forskningsmetod som gör att du kan få detaljerade lagerbilder av mänskliga inre organ. Med sekundär insufficiens i binjurebarken (det är förknippat med en funktionsfel i en av strukturerna i hjärnan - hypofysen) kan en MRI av hjärnan krävas.

Behandling för Addisons sjukdom består av att ta hormonella läkemedel för att korrigera nivån på de saknade hormonerna (kortisol och aldosteron). Med aldosteronbrist rekommenderas att öka saltintaget. Att öka doserna av läkemedel kan krävas för stressande effekter på kroppen, såsom skador, operationer, sjukdomar.

I tilläggskris krävs omedelbar intravenös administrering av binjureshormoner (hydrokortison), saltlösningar, glukoslösningar.

Speciellt förebyggande av Addisons sjukdom finns inte. Personer med denna sjukdom bör vara medvetna om möjligheten till en addison-kris. Det rekommenderas att du har ett kort med uppgifterna om sjukdomen och instruktioner för brådskande åtgärder, en ampull, en spruta för införande av hydrokortison (hormonellt läkemedel).

Rekommenderade tester

Litteratur

Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Harrisons principer för internmedicin (16: e upplagan). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2005.

Addison-syndrom

Alexandra Varshal om syndromet och beskriver vilken, Thomas Addison blev "endokrinologins far"

1849 beskrev Thomas Addison primär kronisk binjurinsufficiens (aka bronssjukdom) och identifierade de viktigaste symtomen på sjukdomen: ”slöhet och svaghet, hjärtklappning, buksmärta och missfärgning av huden”.

Utbredning

Primär binjurinsufficiens är sällsynt: enligt inhemska författare, hos 1 av 4000-6000 inlagda patienter. Amerikanska endokrinologer ger uppgifter om 39-60 fall av binjurinsufficiens per 1 miljon människor. Kronisk binjurinsufficiens (CNI) är vanligare hos män; förhållandet män och kvinnor som lider av denna sjukdom är 2: 1. Enligt tyska läkare - Oelkers och hans kollegor - är medelåldern vid vilken sjukdomen diagnostiseras 40 år (från 17 till 72).

Etiologi och patogenes

Kliniska manifestationer av kronisk hjärtsvikt uppstår när den funktionella vävnaden i binjurebarken kränks av den patologiska processen med 90%. Detta händer sällan med bilaterala metastaser av lungkarcinom, bröstkörtlar och tarmar, cytomegalovirusadrenalit hos HIV-infekterade personer eller HIV-adrenalit (som utvecklas hos 5% av patienterna i de sena stadierna av sjukdomen på grund av opportunistiska infektioner) med antifosfolipidsyndrom..

De främsta orsakerna till kronisk binjurinsufficiens är autoimmun adrenalit (60-65% av fallen); tuberkulosinfektion; djupa mykoser, amyloidos, histoplasmos, hemokromatos (10% av fallen).

Med autoimmun adrenalit observeras intensiv lymfoid infiltration i binjurebarken och proliferation av fibrös vävnad med svår atrofi av funktionella celler. I serum av sådana patienter upptäcks antikroppar mot mikrosomala och mitokondriella antigen från binjurebarkceller. Liksom andra autoimmuna sjukdomar är denna skada vanligare hos kvinnor. Autoimmun adrenalit är ofta en komponent av typ I och typ II autoimmun polyglandulärt syndrom..

Autoimmunt polyglandulärt typ I-syndrom utvecklas under barndomen (cirka 10-12 år) och inkluderar hypoparathyreoidism, binjurinsufficiens och candidomykos. Ofta i kombination med hypogonadism, pernicious anemi, alopecia, vitiligo och kronisk aktiv hepatit. Autoimmun polyglandulärt syndrom av typ II observeras hos vuxna och kännetecknas av en triad: diabetes mellitus, autoimmuna sjukdomar i sköldkörteln och binjurinsufficiens.

Med tuberkulösa lesioner kan binjurarna förstoras, men oftare skrynkliga fibrotiska. Hjärnskiktet i binjurarna (syntetiserande adrenalin och noradrenalin), som nästan alltid är helt utspädd, är också involverat i den patologiska processen. Aktiv tuberkulos i binjurarna är extremt sällsynt. Som regel sprider tuberkulosinfektionen till binjurarna hematogent från foci lokaliserade i lungorna, benen, könsorganen och andra organ.

I primär CNI minskar mängden utsöndrade mineralocorticoider och glukokortikoider, och enligt det negativa återkopplingssystemet ökar sekretionen av ACTH och dess associerade ß-melanocytostimuleringshormon, vilket orsakar hyperpigmentering i Addison syndrom.

Glukokortikoider (kortisol) syntetiseras i buntzonen i binjurebarken under påverkan av ACTH, är insulinantagonister. De ökar blodglukosen, ökar glukoneogenesen från aminosyror i levern, hämmar upptag och utnyttjande av glukos av perifera vävnadsceller, ökar glykogensyntesen i levern och skelettmusklerna, förbättrar proteinkatabolismen och minskar deras syntes, ökar fettkatabolismen i subkutant fett och andra vävnader. Glukokortikoider har också en viss mineralokortikoideffekt..

Symtom på Addison-syndrom

De flesta symtom på Addisons sjukdom är relativt ospecifika. Nästan alla patienter klagar över svaghet, ökad trötthet och viktminskning. Ortostatisk hypotension, artralgi, myalgi och en ökad önskan efter salt kan också observeras. I vissa fall kan gastrointestinala symtom vara dominerande och som ett resultat göra det svårt att upptäcka binjurens brist. Psykiska symtom sträcker sig från en lätt nedsatt minne till en uttalad psykos, så vissa patienter diagnostiseras felaktigt med depression eller anorexia nervosa.

Patienter kan som regel inte bestämma tidpunkten för sjukdomens början och indikera en ständigt utvecklad allmän och muskelsvaghet, vilket förvärrar vid slutet av dagen, i motsats till patienter med neurasteni, i vilken den allmänna svagheten minskar på kvällen. När adrenalinsufficiens fortskrider, går svagheten in i adynamy, talet bromsas, röst blir tyst. Ofta upptäcks ovanlig svaghet vid infektioner samtidigt eller i mag-tarmkanalen. Muskelsvaghet utvecklas till följd av brott mot kolhydrat- och elektrolytmetabolismen. Tillsammans med allmän svaghet noteras en minskning av kroppsvikt. Dessa två symtom finns i alla patienter som lider av kronisk hjärtsvikt. Viktminskning inträffar på grund av uttorkning, aptitlöshet och efterföljande ansträngning av illamående och kräkningar.

Mineralokortikoider (aldosteron, deoxykortikosteron) syntetiseras i den glomerulära zonen i binjurebarken under påverkan av angiotensin II, orsakar en ökning av tubulär reabsorption av natrium- och klorjoner, vatten och samtidigt förbättrar tubulär utsöndring av kalium och ökar vätskeformens hydrofilitet och förbättrar överföring av vätska och vätska. Mineralokortikoider ökar blodcirkulationen och ökar blodtrycket.

Hyperpigmentering observeras hos 90% av patienterna [1]. Avsättningen av melanin ökar främst i områden med hudfriktion, i områden som utsätts för solljus, bröstvårtor i bröstkörtlarna och även på slemhinnorna (läppar, kinder, etc.). I framtiden utvecklas generaliserad hyperpigmentering, förknippad med ett överskott av utsöndring av ACTH och ß-melanocytostimuleringshormon. Färska ärr är ofta pigmenterade, antalet fräknar ökar. Vissa patienter mot bakgrund av allmän hyperpigmentering av huden har depigmenteringsställen - vitiligo, som fungerar som en markör för den autoimmuna processen.

Arteriell hypotension upptäcks hos 88-90% av patienterna [1]. Systoliskt blodtryck på 90 eller 80 mm Hg, diastoliskt - under 60 mm Hg I sällsynta fall kan diastoliskt tryck vara normalt. En minskning av plasmavolymen leder till en minskning av hjärtans minut- och slagvolym. Pulsen är mjuk, liten, långsam. Dehydrering och en minskning av den totala mängden natrium i kroppen leder till en minskning av den extracellulära vätskevolymen och är en av faktorerna för hypotoni. En annan faktor är minskad vaskulär väggton på grund av lägre nivåer av kortisol och katekolaminer.

En anmärkningsvärd egenskap - förkalkning av öronbrosket - kan åtfölja långvarig binjurebrist av något ursprung..

Funktionerna i mag-tarmkanalen försämras. Den vanligaste illamående, kräkningar, anorexi, förstoppning följt av diarré. I magen reduceras utsöndringen av saltsyra och pepsin. Patogenesen av gastrointestinala symtom är förknippad med ökad utsöndring av natriumklorid i tarmlumen. Kräkningar och diarré ökar natriumförlusten och leder till akut binjurinsufficiens. Patienter med primär kronisk hjärtsvikt har ett ökat saltbehov.

Hypoglykemi utvecklas till följd av en minskning av sekretionen av kortisol (ett kontrahormonalt hormon), en minskning av glukoneogenes och glykogenlagrar i levern. Attacker av hypoglykemi utvecklas på morgonen (på tom mage) eller efter en lång paus mellan måltiderna och åtföljs av svaghet, irritabilitet, hunger, svettning.

Nocturia är ett av de vanliga symtomen på kronisk hjärtsvikt..

En förändring i centrala nervsystemets funktion visar sig i en minskning av mental aktivitet och minne, koncentration av uppmärksamhet och ibland tillstånd av depression och akut psykos. Substitutionsterapi normaliserar centrala nervsystemets funktion och de listade symptomen minskar i direkt proportion till normaliseringen av nivån av kortisol i blodet. Kvinnor som lider av kronisk hjärtsvikt har håravfall (hårighet på pubis, i armhålorna) på grund av att deras binjurar är den viktigaste platsen för syntes av androgener (hos män syntetiseras de främst av testiklarna).

Hos patienter med Addisons syndrom kan libido och styrka minskas, hos kvinnor är amenorré möjlig.

Laborationsresultat

De vanligaste avvikelserna i ett blodprov är en ökning av kalium (över 5 mmol / L) och kreatinin med en minskning av natrium (till 110 mmol / L) och klor (under 98,4 mmol / L). Serumkalcium är ibland förhöjd. Hyperkalcemi i sådana fall kombineras med hyperkalciuri, törst, polyuri och hypostenuri. Patienter kan också utveckla normocytisk normokrom anemi; eosinofili och relativ lymfocytos noteras i perifera blodutstryk. Registrerade ofta en liten ökning av innehållet i TSH (vanligtvis 19347 visningar

Hittade du ett misstag? Välj texten och tryck på Ctrl + Enter.

Addisons sjukdom eller bronssjukdom

Addisons sjukdom eller bronssjukdom är en patologisk skada i binjurebarken. Som en konsekvens av detta minskar utsöndringen av binjureshormoner. Addisons sjukdom kan drabba både män och kvinnor. Huvudriskgruppen är personer i åldern 20–40 år. Addisons sjukdom karakteriseras som en progressiv sjukdom med en allvarlig klinisk bild..

Orsakerna till Addisons sjukdom är patologiska, inklusive autoimmun (Autoallergi), processer som förstör binjurebarken (tuberkulos, syfilis, binjureblödning, bilaterala primära eller metastatiska binjuretumörer, amyloidos, lymfogranulomatos och så vidare). Ibland är kronisk binjurinsufficiens sekundär och utvecklas till följd av dysfunktioner i hypothalamisk-hypofyssystemet (hypotalamisk-hypofyseninsufficiens).

Vad det är?

Addisons sjukdom är en sällsynt endokrin sjukdom, varför binjurarna förlorar förmågan att producera tillräckligt med hormoner, särskilt kortisol. Detta patologiska tillstånd beskrevs först av den brittiska läkaren Thomas Addison i hans publikation från 1855 med titeln Konstitutionella och lokala konsekvenser av sjukdomar i binjurarna.

Karakteristisk

Denna sjukdom kännetecknas av följande kliniska symptomkomplex: 1) asteni och adynamia, 2) pigmentering av hud och slemhinnor, 3) mag-tarmkanalstörningar, och 4) sänkning av arteriellt blodtryck.

Symtom på bronssjukdom

Astheni och adynamia (fysisk och mental trötthet och impotens) är de tidigaste, beständiga och viktiga symtomen på bronssjukdom. Oftast kan sjukdomens början inte fastställas exakt. Utan föregångare utvecklas fenomenen med snabb trötthet från det arbete som vanligtvis utfördes tidigare utan mycket trötthet gradvis; det finns en känsla av allmän svaghet som utvecklas i det vanliga livet. Känslor av snabb trötthet och allmän svaghet, beroende på fall, utvecklas mer eller mindre snabbt, intensifierar och sätter patienten i ett tillstånd av oemotståndlig allmän svaghet och till och med fullständig fysisk impotens.

Muskulär asteni uttrycks i varierande grad av känsla av snabb trötthet och utmattning av krafter som uppstår efter någon mer eller mindre stark fysisk ansträngning: promenader, fysiskt arbete, hos vissa patienter i avancerade stadier av sjukdomen, även efter att ha ätit eller ändrat sin kroppsposition i sängen. Ibland kan muskelstyrkan upprätthållas, men, vilket är karakteristiskt, musklerna blir extremt trötta och kan, till skillnad från friska, inte arbeta under lång tid.

För att identifiera denna karakteristiska muskeltrötthet (muskelastheni) föreslår de att patienten successivt pressar dynamometern flera gånger med sin hand, och med varje efterföljande gång kommer dynamometern att visa mindre och mindre antal, vilket motsvarar muskelstyrkan varje gång..

Förutom muskelastheni utvecklas mentalastheni, intellektuell apati vanligtvis samtidigt. På grund av adynamia och asteni tvingas patienten först minska sitt arbete, vila oftare och sedan kasta henne helt och falla i sängen. Allmän svaghet kan uttalas så att patienten knappast vänder sig i sängen, knappt svarar på frågor, eftersom även den minsta konversation uttråkar honom och undviker mat. Patienten är vanligtvis helt medveten. Endast i det sista stadiet av en allvarlig form av sjukdomen kan det finnas psykiska störningar, ett depressivt tillstånd, delirium, kramper och slutligen ett koma som slutar i döden.

Hudpigmentering (melasma) är den mest slående, och brukar uppmärksamma det omgivande symptom som kännetecknar sjukdomen. På grund av den rikliga avsättningen av järnfritt pigment (melanin) i cellerna i malpigiumskiktet i huden får huden en slags smutsig grå, brun, brons eller rökig färg, som ibland liknar färgen på huden hos en mulatt eller svart man. Denna melasma, som knappt märks i början, kan förekomma redan under perioden med östen, mindre ofta är melasma det första och tidiga symptomet..

Med början i ansiktet kan pigmentering fånga hela hudytan eller vara lokaliserad på vissa favoritplatser: på öppna kroppsdelar (på pannan, nacken, på ryggen på händerna, mellanfalangeala leder, på palmarveck), på platser där Normalt finns det en stor avsättning av pigment (på bröstbröstvårtorna, pungen, yttre könsorgan, runt naveln och anus), slutligen är hudfläckarna som är irriterade och gnuggas av veck av kläder, bältet, strumpeband, bandage, och även de förstnämnda platserna är särskilt pigmenterade. kokar, brännskador, senap plåster. Ibland i ansiktet mot en allmän mörk bakgrund visas mycket mörkare fläckar från storleken på ett nålhuvud till linser. Tillsammans med stark pigmentering finns det hudområden som är svagt pigmenterade eller till och med helt saknade normalt pigment, som sticker ut skarpt mot den omgivande mörka huden - den så kallade vitiligo eller leucoderma.

Ofta finns det utseende på bruna, skiffergrå eller svarta fläckar i olika storlekar och former på slemkänsliga läppar, tandkött, kinder, mjuk och hård smak, på huden på slemhinnan, glans-penis och små läppar. Slemhinnepigmentering är ett mycket viktigt, nästan patognomoniskt tecken på addisonsjukdom. Men det måste dock noteras att i sällsynta fall kan åldersfläckar i slemhinnorna uppstå utan fenomenen addison's sjukdom. I vissa fall med snabbt utvecklande addisons sjukdom kan pigmentering av hud och slemhinnor vara frånvarande, precis som i raderade, icke-symptomatiska former och i de tidiga stadierna av sjukdomen.

Mage- och tarmsjukdomar är mycket vanliga. Dålig aptit, obehaglig smak i munnen, salivation, ett antal dyspeptiska symtom i form av böjning, känslor av tryck och tyngd i det epigastriska området, och slutligen stör buksmärta patienterna, utan någon uppenbar orsak. Ett vanligt symptom är illamående och kräkningar av genomskinligt, visköst, färglöst slem, ibland med en blandning av galla, som uppträder på morgonen på tom mage, omedelbart efter att ha kommit upp ur sängen, som liknar morgon kräkningar hos alkoholister. I mer allvarliga, progressiva fall uppträder kräkningar oftare och inte bara på tom mage, men också i slutet av mat och dryck. Från tarmarna observeras huvudsakligen förstoppning, mindre ofta diarré, ersättande perioder med förstoppning. Ibland är diarré riklig kolera. Utsöndring av magsaft är olika i olika fall och stadier av sjukdomen; en viss regelbundenhet observeras inte, men i långtgående fall observeras hypo- och achlorhydria oftare. Diarré kan vara antingen gastrogen i närvaro av achilles eller kan uppstå på grund av ökad excitabilitet i vagusnerven med en minskad ton i den sympatiska nerven eller på grund av förlust av binjurens effekt på den sympatiska nerven.

Tillsammans med gastrointestinala störningar, och ibland oberoende, uppträder smärta i korsryggen, hypokondrier, sidor, bröstkorg eller lemmar. Dessa smärta, nu skarpa, ibland uppträdande, sedan konstant, värkande, tråkig, inte förvärrad av tryck, strålar inte någonstans. Smärta i magen kan ibland uppstå i form av kramper, åtföljt av illamående och kräkningar, och liknar magkriser med Tabes. Utseendet på akuta smärtanfall i hela buken kan ge upphov till fusion med akut peritonit.

De gastrointestinala sjukdomarna som beskrivs ovan kan ibland dominera helhetsbilden av sjukdomen. Former är emellertid inte ovanliga när de uttrycks i en mer eller mindre svag grad eller till och med kan vara nästan helt frånvarande under hela sjukdomen. I alla fall bidrar förekomsten av dessa störningar till viktminskning och försvagning av patienter som redan befinner sig i ett tillstånd av adynamia och asteni..

Att sänka blodtrycket (arteriell hypotension) är ett viktigt och frekvent symptom. Det maximala blodtrycket är under 100-90, till och med fallet till 60 mm, minimatet minskar i enlighet därmed, även om det i mindre grad, och pulstrycket minskar. I sällsynta fall observeras inte hypotoni eller blodtrycket reduceras bara något. Arteriell hypotoni beror på en minskning av tonen i det nervösa sympatiska systemet, vilket uppstår antingen på grund av anatomiska förändringar i binjurarna, eller från en minskning av deras funktion eller från anatomiska förändringar i buksplexus och noder i den sympatiska nerven.

Utöver dessa huvudsakliga symtom bör ett antal förändringar i vissa organ och system anges. Så i blodet noteras i de flesta fall ett antal avvikelser från normen. Mild hypokrom typ anemi observeras vanligtvis. Med ett normalt antal vita blodkroppar förekommer oftast lymfocytos med neutropeni; mindre ofta eosinofili och monocytos. På tal om lymfocytos bör det noteras att den så kallade status thymico-lymfaticus ofta observeras. Antalet blodplättar, blödningstiden, blodkoagulation ger inte speciella avvikelser från normen. Det finns ingen parallellitet mellan svårighetsgraden av sjukdomen och den morfologiska bilden av blodet.

I de flesta fall finns en minskad fastande blodsockernivå. Följaktligen ger hypoglykemikurvan för socker i slutet av glukosbelastningen eller efter intramuskulär injektion av 1-2 mg adrenalin inte så mycket ökning som hos friska människor, kurvan faller inte efter 2 timmar, men mycket senare, och det finns inget fall under den ursprungliga siffran. I förhållande till kolhydrater noteras ökad uthållighet; socker finns inte i urin varken efter en stor mängd kolhydrater eller efter intramuskulär injektion av till och med 2 mg adrenalin.

För det kardiovaskulära systemet, förutom den redan angivna arteriella hypotoni, finns det en liten, svag fyllning och spänning, en rytmisk, vanligtvis frekvent puls. Hjärtat och aorta är ofta hypoplastiska. Oorganiska systoliska knurr hörs på grund av anemi och förändrad hjärtmuskelnäring. Patienter klagar över ett antal onormala obehagliga upplevelser, i form av hjärtklappning, andnöd med rörelser och minsta fysiska stress.

I lungorna observeras ofta en tuberkulosprocess med olika grader av utveckling och kompensation. Ett rutinmässigt urinprov avviker inte från normen, men ofta noteras en minskning av njurarnas koncentrationsförmåga och en minskning av vattensekretion under vattenbelastning. Gonadernas funktion i tydligt uttryckta fall är nästan alltid minskad: hos män, en minskning av libido och en försvagning av styrka; hos kvinnor - ofta amenoré; befruktningen är sällsynt och graviditeten avslutas ofta för tidigt

Från sidan av den neuropsykiska sfären, utöver adynamia och asteni, kan det inledningsvis vara ökad excitabilitet, irritabilitet, humörsvängningar, men snart med sjukdomens progression ersätts detta av ökad trötthet, förlust av styrka, nämnd ovan som de viktigaste symtomen på adynamia och asteni, brist på energi, beslutsamhet, apati, likgiltighet och depression till en fullständig bedövning. Svimmelhet fram till svimning är vanligt förekommande. I sällsynta fall finns det i sista skedet illusioner, kramper och koma.

Patienter klagar över kylighet. Temperaturen är normal eller till och med sänkt om det inte finns någon aktiv process i lungorna eller tillhörande infektioner..

Hur Addisons sjukdom ser ut: Detaljerade foton

Bilden visar hur delen av armen ser ut i Addisons sjukdom (bronssjukdom):

Hudpigmentering vid Addisons sjukdom

Former för Addisons sjukdom

Om det finns stora kardinala symtom är detta en tydligt uttryckt typisk sjukdom. Men det finns ofta ofullständiga, raderade former av sjukdomen (formes frustes), där det finns ett eller två huvudsymtom, och då ger sjukdomen stora svårigheter att känna igen.

Skilj: 1) astenisk, 2) gastrointestinal, 3) melasma, 4) smärtform. Det senare bör innehålla den så kallade pseudoperitonitiska formen där svår buksmärta, ihållande förstoppning, kräkningar, inverterad eller distenderad buk, allmän depression och ökande hjärtsvaghet, vilket leder till döden, kommer fram.

Oklara, raderade former inkluderar också de tillstånd av adynamia, asteni och hypotoni som förekommer utan melasma, mer eller mindre kroniskt, baserat på vilka det ibland inte finns några anatomiska förändringar i binjurarna och som betraktas som tillstånd av binjurens hypofunktion och det sympatiska systemet.

Hos barn kännetecknas Addisons sjukdom av svår pigmentering, diarré, uttalade neuropsykiska fenomen och en snabb kurs, som slutar i döden. Vid ålderdom kommer allvarlig asteni, adynamia, apati, dåsighet upp i förgrunden; död inträffar med kakexi. Tvärtom, pigmentering är mild.

Diagnos

När man känner igen en sjukdom i närvaro av melasma måste man tänka på alla andra fysiologiska och patologiska tillstånd där också ett liknande pigment ser ut..

Så man måste komma ihåg om ökad pigmentering under graviditet, kroniska sjukdomar i livmodern och äggstockarna; en solbränna som sprider sig till alla platser som utsätts för strålningsenergi (solen, ultravioletta strålar från en kvartslampa, röntgenstrålar); på pigmentering på huden hos vagabonds och människor som sällan tvättar, inte byter kläder, lider av löss; om bronscirrhos i levern med diabetes mellitus eller utan den, i vilken det finns en ökning av levern, mjälten och ofta glykosuri; om den så kallade gallvägsmelasmaen hos vissa leverpatienter, särskilt de som lider av kronisk obstruktiv gulsot med cancer i bukspottkörtelhuvudet eller Vater papilla; om pigmentering vid Gauchersjukdom (splenomegali, ärftlighet och sjukdomens familjära karaktär), om pellagra, om bazedovoy sjukdom, om olika typer av kakexi (med tuberkulos, cancer, pernicious anemi) vanligtvis utan pigmentering av slemhinnorna; slutligen om arsenisk melasma.

Diagnosen av sjukdomen i de tidiga stadierna i frånvaro av pigmentering är alltid svår, eftersom asteni och gastrointestinala störningar också kan observeras vid sjukdomar som inte har något att göra med addison-symptomkomplexet. En grundlig studie av andra sjukdomar, övervakning av patienter, utvecklingen av sjukdomen, utseendet på andra huvudsymtom och särskilt pigmentering av hud och slemhinnor bekräftar diagnosen.

Vid igenkänning av odposymptomatiska ofullständiga former av sjukdomen i frånvaro av melasma bör följande användas: 1) ett prov för provocerande pigmentering (mer eller mindre allvarlig pigmentering utvecklas i stället för putten eller senap); 2) dynamometrisk bestämning av muskeltrötthet; 3) definitivt dynamiken i sockerkurvan i blodet före och efter slutet av glukosbelastningen eller intramuskulär injektion av 1-2 mg adrenalin; 4) ett test av pa ökad kolhydratuthållighet; 5) lymfocytos, monocytos och ofta hempeosinofili i blodet; 6) tecken på status thymico-lymphaticus; 7) ökad addisonics uthållighet mot sköldkörtelekstrakt och bakre hypofysen.

Orsak

Som sjukdomens etiologiska ögonblick måste binär tuberkulos sättas först. följt av medfödd frånvaro eller hypoplasi i binjurarna, infektioner: syfilis, difteri, tyfus, influensa, olika neoplasmer och destruktiva processer och form av blödningar, skleros och degeneration av binjurarna.

Skador, skador, luftkontusioner, tarminfektioner och till och med mental omvälvning noteras som etiologiska ögonblick i utvecklingen av både tydliga och raderade former av bronssjukdom och de så kallade symtomen på godartad funktionell insufficiens i binjurarna eller fenomen av addisonism.

Patologisk anatomi

Mikroskopisk undersökning av pigmenterade områden i huden och slemhinnorna avslöjar överdriven avsättning av korn av brunsvart pigmentmelanin (som inte innehåller järn) i cellerna i malpigiumskiktet och bindväv i huden.

I 70% av fallen finns tuberkulospåverkade patienter i olika stadier och binjurarna förstörs nästan fullständigt. Ofta påverkar tuberkulöst granulom de angränsande områdena i det nervösa sympatiska systemet och solplexus. Således producerar processen som förstör binjurarna mycket ofta förändringar i viktiga områden i buksdelen av den sympatiska nerven. Endast sällan är binär tuberkulos det enda aktiva fokuset. Oftare förekommer en tuberkulös lesion i andra organ, särskilt i lungorna.

I frånvaro av tuberkulösa lesioner upptäcktes följande: medfödd frånvaro, aplasi eller hypoplasi i binjurarna, hypoplasia och atrofi av hjärnämnet i binjurarna och all kromafinvävnad, hypoplasia eller cirrhotisk degeneration av binjurarna på grund av diffus syfilitisk sjukdom, akut neumitisk sjukdom, aminosyrasjukdom, cavernös angiom, blödningar och hematomas, venös trombos, binjurar vaskulär emboli, nekros, suppuration och till och med echinococcus.

I det stora flertalet fall, tillsammans med dessa eller andra binjureskador, observeras förändringar från sympatiska noder och nerver i buken (degeneration och pigmentering av nervceller, halvkörtlar, skleros och degeneration av nervvävnad, hypoplasi, förstörelse och försvinnande av kromafinvävnad spridda längs sympatiska nervkanalen).

I mycket sällsynta fall hittades inga förändringar i varken binjurarna eller det sympatiska nervsystemet. Ibland finns tymus kvarstår, hyperplasi av lymfkörtlarna, mandlarna och lymfvävnaden vid tungan..

Kursen och prognosen

Förloppet och prognosen för en bronssjukdom är mycket varierande beroende på de etiologiska ögonblicken, arten av den underliggande sjukdomen, på tendensen att utvecklas eller sjunka och återhämta sig och på de sammanfogade sjukdomarna..

Därför finns det både akuta fall som slutar i döden på några dagar, och subakut, där döden inträffar efter 6-12 månader. Slutligen är fall av en kronisk godartad kurs som pågått under många år med spontana processstopp och återfall är långt ifrån sällsynta. Fall av återhämtning beskrivs också, särskilt med syfilitisk etiologi och reversibla processer i binjurarna eller det sympatiska nervsystemet, som ligger till grund för början av ett Addison-symptomkomplex i den så kallade godartade funktionella binjurinsufficiensen..

Det måste komma ihåg att addisonists är instabila i förhållande till många skadliga effekter, såsom: fysisk trötthet, mental chock, skador, akuta infektioner och olika samtidiga sjukdomar - allt detta kan förvärra sjukdomsförloppet, obalansera patienten och påskynda det ödesdigra slutet.

Addisons sjukdom: orsaker, symtom, diagnos, behandling, foto

Addisons sjukdom är en patologi där binjurarna producerar otillräckliga mängder hormoner. Tillsammans med en signifikant minskning av kortisolnivåerna observeras ofta en minskning av aldosteronproduktionen..

Överträdelsen kallas också binjurinsufficiens. Det diagnostiseras hos patienter i alla åldersgrupper och båda könen. I vissa fall kan sjukdomen vara livshotande..

Behandlingen består i att ta hormoner som produceras av binjurarna i en reducerad mängd. Hormonterapi gör att du kan uppnå samma positiva effekt som observeras vid normal (naturlig) produktion av brist på biologiskt aktiva ämnen..

symtom

Om patienten diagnostiseras med Addisons sjukdom inträffade symptomen troligen först några månader innan han gick till läkaren. Tecken på patologi visas extremt långsamt och kan innehålla följande villkor:

  • trötthet och muskelsvaghet;
  • oplanerad viktminskning och aptitminskning;
  • mörkare hud (hyperpigmentering);
  • lågt blodtryck, en tendens att svimma;
  • en akut önskan att äta salt mat;
  • sänka blodsockret (hypoglykemi);
  • illamående, kräkningar, diarré;
  • muskel- eller ligamentsmärta;
  • irritabilitet, aggressivitet;
  • depressivt tillstånd;
  • kroppshårförlust eller sexuell dysfunktion (hos kvinnor).

Akut binjurinsufficiens (binjurekris)

I vissa fall förekommer dock patologin plötsligt. Binjurskrisen (akut insufficiens i binjurebarken) är en Addisons sjukdom, vars symtom kan vara följande:

  • smärta i korsryggen, buken eller benen;
  • svår kräkningar eller diarré som leder till uttorkning;
  • lågt blodtryck;
  • förlust av medvetande;
  • ökad kalium (hyperkalemi).

När man ska träffa en läkare

Du måste besöka en specialist och utföra en diagnos om du märker tecken och symtom som är karakteristiska för Addisons sjukdom. Speciellt farliga kombinationer av skyltar från listan nedan:

  • mörkare hud (hyperpigmentering);
  • en stark känsla av trötthet;
  • oavsiktlig viktminskning;
  • problem med funktionen i mag-tarmkanalen (inklusive buksmärta);
  • yrsel eller besvimning;
  • begär efter salt mat;
  • muskel- eller ledvärk.

orsaker

Addisons sjukdom inträffar till följd av ett fel i binjurarna. Oftast händer detta med skador i binjurarna, varför de senare producerar en otillräcklig volym kortisol såväl som aldosteron. Dessa körtlar finns direkt ovanför njurarna och är en del av det endokrina systemet. De hormoner som de producerar reglerar funktionen i nästan alla organ och vävnader i kroppen..

Binjurarna består av två sektioner. Deras inre del (medulla) syntetiserar dopamin och noradrenalin. Det yttre skiktet (cortex) producerar en grupp hormoner som kallas kortikosteroider. Denna grupp inkluderar glukokortikoider, mineralokortikoider och manliga könshormoner - androgener. Ämnena i de två första typerna är nödvändiga för att upprätthålla kroppens vitala funktioner.

  • Glukokortikoider, inklusive kortisol, påverkar kroppens förmåga att förvandla näringsämnen från mat till energi. De spelar också en viktig roll i förebyggandet av inflammatoriska processer och generering av normala svar på stressfaktorer..
  • Mineralokortikoider, inklusive aldosteron, upprätthåller den naturliga balansen mellan natrium och kalium, på grund av vilket normalt blodtryck upprätthålls.
  • Androgener produceras i små mängder hos både män och kvinnor. De ansvarar för sexuell utveckling av män och påverkar tillväxten av muskelvävnad. Hos människor av båda könen reglerar dessa hormoner libido (sexdrift) och skapar en känsla av tillfredsställelse med livet..

Primär binjurinsufficiens

Addisons sjukdom inträffar med skador på binjurebarken och en minskning av producerade hormoner. I detta fall kallas patologin primär binjurinsufficiens.

Oftast orsakas oförmågan att producera glukokortikoider och mineralokortikoider i normal volym av en felaktig attack av kroppen på sig själv, det vill säga en autoimmun sjukdom. Av okända skäl börjar immunsystemet betrakta binjurebarken som ett främmande element som måste förstöras.

Dessutom kan skador på cortex utlösas av följande faktorer:

  • tuberkulos;
  • binjurarinfektioner;
  • spridning av cancer (metastaser) i binjurarna;
  • blödning.

Sekundär binjurinsufficiens

Ibland förekommer patologi utan skador på binjurarna, och läkare diagnostiserar "Addisons sjukdom", vars orsaker är dolda i hypofysdysfunktionen. Denna hjärnappendage producerar adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), vilket stimulerar produktionen av dessa ämnen i binjurebarken. En överträdelse av produktionen av ACTH leder till en minskning av nivån av hormoner som produceras av binjurarna, även om de inte skadas. Detta tillstånd kallas sekundär adrenokortikal (binjur) insufficiens..

En liknande patologi kan också uppstå som ett resultat av den plötsliga upphörandet av hormonterapi, särskilt om patienten har tagit kortikosteroider för att behandla kroniska sjukdomar som astma eller artrit..

Binjurskrisen

Om du har Addisons sjukdom och försummar behandlingen kan binjurskrisen utlöses av fysisk stress, till exempel trauma, infektion eller sjukdom..

Innan ett läkarbesök

Innan du besöker en läkare med en snäv specialisering är det nödvändigt att konsultera en terapeut. Det är han som vid behov omdirigerar dig till endokrinologen.

Eftersom medicinska konsultationer oftast är extremt kortfattade är det bättre att förbereda för ett besök hos läkaren i förväg. Rekommenderad:

  • Fråga i förväg och ta reda på om det finns några restriktioner för näring eller livsstil som måste följas innan du besöker en specialist.
  • Fixa skriftligen alla märkta symtom, inklusive tecken på sjukdomar och avvikelser från normen, som vid första anblicken inte är relaterade till ämnet för det utsedda samrådet.
  • Spela in personlig information, inklusive allvarlig stress eller livsstilsförändringar..
  • Lista alla mediciner, kosttillskott och berikade livsmedel som du för närvarande tar..
  • Ta en släkting eller vän med dig (om möjligt). Ofta glömmer patienterna de väsentliga detaljerna som läkaren noterar under en medicinsk konsultation. Skötaren kan spela in den viktigaste informationen och låter dig inte glömma namnen på de rekommenderade medicinerna.
  • Gör en lista med frågor som du planerar att ställa en specialist.

Varaktigheten av det medicinska konsultationen är begränsad och Addisons sjukdom är en allvarlig störning som kräver snabb behandling. Gör en lista över dina frågor på ett sådant sätt att du först uppmärksammar en specialist på de viktigaste punkterna. Du kanske vill veta följande:

  • Vad exakt är grundorsaken till symtomen eller okarakteristiskt tillstånd?
  • Om det inte är Addisons sjukdom, vad är det då? Finns det alternativa orsaker till välbefinnande??
  • Vilka undersökningar måste godkännas?
  • Är mitt tillstånd tillfälligt? Eller så förvärvades funktionerna i en kronisk sjukdom?
  • Vad är det bästa jag kan göra i min situation?
  • Finns det alternativa behandlingar, eller insisterar du starkt på den metod du har föreslagit?
  • Jag har andra kroniska sjukdomar. Om jag hittar Addisons sjukdom, hur ska jag behandla alla patologier samtidigt?
  • Måste jag besöka en läkare med en smalare specialisering?
  • Är det möjligt att köpa en billigare analog av det läkemedel som rekommenderas av dig?
  • Kan jag ta tematiska broschyrer eller annat tryckt material med mig? Vilka webbplatser på Internet rekommenderar du?
  • Finns det några begränsningar som måste följas? Kan jag dricka alkohol med Addisons sjukdom??

Känn dig fri att ställa andra frågor, inklusive de som inträffade för dig under konsultationen i kliniken..

Vad läkaren kommer att säga

Läkaren kommer att ställa ett antal egna frågor. Det är bättre att förbereda sig för dem i förväg för att ägna tillräckligt med tid till de viktigaste problemen. Specialister är troligtvis intresserade av följande detaljer:

  • När märkte du först symptomen på sjukdomen?
  • Hur manifesteras tecken på patologi? Oavsett om de förekommer spontant eller varar under en tid?
  • Hur intensiv är symptomatologin?
  • Vad, enligt din åsikt, hjälper till att förbättra ditt tillstånd??
  • Finns det några faktorer som gör ditt tillstånd sämre??

Diagnostik

Först kommer läkaren att analysera din medicinska historik och aktuella tecken och symtom. Om man misstänker adrenokortikinsufficiens kan han förskriva följande undersökningar:

  • Blodprov. Att mäta halterna av natrium, kalium, kortisol och adrenokortikotropiskt hormon i blodet gör det möjligt för specialist att få primär data om möjlig binjurinsufficiens. Om Addisons sjukdom orsakas av en autoimmun störning kommer dessutom lämpliga antikroppar att finnas i blodet..
  • ACTH-stimulering. Syftet med denna studie är att mäta kortisolnivåer före och efter injektion av syntetiskt adrenokortikotropiskt hormon. Den senare ger binjurarna en signal om behovet av att utveckla ytterligare kortisol. Om körtlarna skadas kommer en otillräcklig volym av ämnet att framgå i resultaten av studien - det är möjligt att binjurarna inte reagerar på ACTH-injektion.
  • Hypoglykemi test med insulin. Denna studie är effektiv i de fall där läkaren rimligen misstänker att patienten har sekundär adrenokortikinsufficiens orsakad av hypofyssjukdom. Analysen inkluderar flera kontroller av nivån av socker (glukos) och kortisol i blodet. Varje test utförs efter en viss tid efter införandet av en dos insulin. Hos friska människor sjunker glukosnivån och halten av kortisol ökar.
  • Avbildningsstudier. En läkare kan beställa en datortomografi (CT) för att ta en bild av bukhålan. I den här bilden kontrolleras binjurens storlek och förekomsten eller frånvaron av avvikelser som kan leda till utvecklingen av en störning som Addisons sjukdom bekräftas. Diagnos sker också av MR om sekundär adrenokortikal insufficiens misstänks. I det här fallet, ta en bild av hypofysen.

Behandling

Oavsett orsak och symtom utförs behandlingen av adrenokortikinsufficiens i form av hormonbehandling för att justera nivån på saknade steroidhormoner. Det finns flera behandlingsalternativ, men följande föreskrivs oftast:

  • Tar kortikosteroider oralt (inuti). Vissa läkare föreskriver fludrokortison för att ersätta aldosteron. Hydrokortison (Cortef), prednison eller kortisonacetat används för att ersätta kortisol.
  • Injektioner av kortikosteroider. Om patienten lider av svår kräkningar och inte kan ta medicinerna inuti, kommer hormoninjektioner att krävas.
  • Substitutionsterapi för androgenbrist. För att behandla androgenbrist hos kvinnor används dehydroepiandrosteron. Även om Addisons sjukdom (bilder som visar symtomen på patologin presenteras på sidan) oftast består i att sänka halten kortisol och inte androgener, kan en kränkning av produktionen av den senare leda till ytterligare försämring av patientens tillstånd. Enligt några studier förbättrar dessutom ersättningsterapi med brist på manliga könshormoner hos kvinnor den allmänna hälsan, ger en känsla av tillfredsställelse med livet, ökar sexuell lust och sexuell tillfredsställelse.

Förhöjda doser av natrium rekommenderas också, särskilt för svår fysisk ansträngning, i varmt väder, eller för matsmältningsbesvär eller magbesvär (som diarré). Läkaren föreslår också att man ökar doseringen om patienten är i en stressande situation - till exempel genomgick en operation, infektion eller en relativt trög sjukdom.

Behandling av binjurekrisen

Den binjurekrisen (adrenokortikal) krisen är ett livshotande tillstånd. Addisons sjukdom, vars behandling började för sent, kan leda till en kraftig minskning av blodtrycket, sänka blodsockret och öka kaliumnivån i blodet. I detta fall ska du omedelbart kontakta läkare. Behandlingen består ofta av intravenös administrering av hydrokortison, saltlösning och socker (dextros).