Tomt turkiskt sadelsyndrom

Tomt turkiskt sadelsyndrom (förkortat SPTS) är en sjukdom som är en svaghet i hjärnans membran och, som ett resultat, penetrering av hjärnans mjuka membran i utrymmet i den turkiska sadeln, komprimering av hypofysen och förändring i dess höjd.

Den turkiska sadeln har formen av ett urtag, "fossa", som bestämmer namnet på det specificerade syndromet. Den turkiska sadeln är platsen för hypofysen, som reglerar de flesta av de stora endokrina körtlarna. Vid bildandet av en tom turkisk sadel, pressas förlusten av hjärnans mjuka membran in i håligheten i den turkiska sadeln och komprimeringen av hypofysen, som verkar platta, pressas mot väggarna i detta ben, vilket ofta leder till nedsatt funktion, spelar en roll. Ofta avslöjas diagnosen av den turkiska turkiska sadeln efter MR.

Energo Medical Center är en klinik som tillhandahåller en mängd olika tjänster, inklusive inom endokrinologi. Schema för undersökning och behandling i båda fallen utvecklas utifrån egenskaperna hos sjukdomsförloppet och patientens allmänna tillstånd, eventuell förekomst av samtidiga sjukdomar.

Orsaker till SPTS

Det är vanligt att specialister skiljer två huvudtyper av syndrom - primärt, medfødt och sekundärt eller förvärvat.

Orsakerna till primär SPTS kan vara en genetisk predisposition eller anatomiska drag i skalens struktur. I genomsnitt förekommer ett tomt turkiskt sadelsyndrom hos 10% av nyfödda, men oftast orsakar det inte barnet mycket oro och diagnostiseras ofta av en slump.

Sekundärt syndrom kan uppstå av ett antal externa och interna skäl, bland vilka är:

  • Hormonförändringar som kan vara naturliga, fysiologiska. Exempelvis bestäms ofta närvaron av det tomma turkiska sadelsyndromet hos kvinnor under puberteten, graviditeten eller postmenopausen. Det kan också orsakas av utvecklingen av en tom turkisk sadel med vissa endokrina sjukdomar och hormonella läkemedel.
  • Hjärt-kärlsjukdomar: detta inkluderar hjärtsvikt och lungfel, högt blodtryck, inklusive intrakraniellt, trycksteg som kan påverka hjärnans funktion negativt.
  • Neurologiska problem: hjärnblödningar, inklusive till följd av traumatisk hjärnskada, hjärntumörer - både maligna och godartade (adenom eller cyst) hypofystumörer; misslyckande i hypofysen i detta fall inträffar inte bara på grund av tumören, utan också på grund av en eventuell kränkning av sambandet mellan hypofysen och hypotalamus, som är i nära samspel.
  • Långsiktiga inflammatoriska processer och virussjukdomar.
  • Autoimmuna sjukdomar som leder till funktionsfel i kroppens immunsystem.
  • Kirurgisk ingripande direkt i hypofysen (till exempel vid avlägsnande av tumörer), samt kemoterapi i huvudregionen vid behandling av cancer.

Tomt turkiskt sadelsyndrom: är det farligt?

I de flesta fall orsakar detta syndrom inte patienterna några speciella besvär, utan kräver ständig övervakning av en specialist för att övervaka tillståndet.

I det här fallet kan en kränkning av hypofysens funktioner i kombination med de särdragen i dess anatomiska läge leda till följande allvarliga kränkningar av olika kroppssystem:

  • endokrina sjukdomar: funktionsfunktioner i sköldkörteln (dess minskning i storlek), binjurinsufficiens, störningar i sexkörtlarnas funktion, inklusive infertilitet;
  • transformation av hypofysen och övertrycket som den upplever (särskilt om en tumör uppstår), provocerar huvudvärk, minnesförlust, förändringar i intrakraniellt tryck och mikrostrokar;
  • synnervarna är belägna nära den turkiska sadeln, så detta syndrom kan leda till synskador upp till dess förlust (vilket dock är ganska sällsynt).
#! EndokSeredina! #

Symtom på det tomma turkiska sadelsyndromet

Som nämnts ovan diagnostiseras ofta SPTS av en slump och är nästan asymptomatiska eller med oskarpa symtom.

I detta fall åtföljs det tomma turkiska sadelsyndromet ofta av:

  • funktionsfel i det endokrina systemet, manifesterat i en minskning av funktionen av sköldkörteln, binjurarna, funktionsfel i menstruationscykeln och kränkningar i genital körning;
  • störningar i nervsystemet: främst i form av huvudvärk med olika lokalisering och intensitet, liksom spastiska smärta och kramper i buken och nedre extremiteter;
  • problem i hjärt-kärlsystemet: tryckfall, vilket bland annat kan leda till svimning; takykardi (hjärtklappning) och andnöd;
  • störningar i synsystemet: tryck på synnervarna kan orsaka mörkare ögon, uppkomsten av "svarta prickar", "gnistor" eller "dimma", en tillfällig minskning av synfältet samt rivning och svullnad i konjunktiva. Smärta kan också observeras med rörelsen av ögongulorna, vilket är ett av symtomen på migrän - en neurologisk abnormitet i SPTS;
  • stabil subfebril (ökad till 37,5 grC) kroppstemperatur;
  • deprimerat psykologiskt tillstånd: humörsvängningar, emotionell instabilitet, depression.

Hela listan över störningar förekommer sällan i sin helhet hos patienten, vilket komplicerar diagnosen: oftast uppstår misstanken om bildandet av en tom turkisk sadel från en kombination av endokrina förändringar med hypofys MRI-data.

Den snabba upptäckten av det tomma turkiska sadelsyndromet är av stor vikt eftersom det är mycket lättare att behandla samtidiga avvikelser i detta fall. Det är därför du måste göra en tid hos en specialist - en endokrinolog eller en neuropatolog när de första tecknen på en sjukdom uppstår eller om det finns misstank om dess närvaro..

Den första möten med en specialist inbegriper utarbetande av en preliminär medicinsk historia (baserad på klagomål, sjukhistoria, inklusive närvaron av familjesjukdomar), samt en visuell undersökning, som kan innebära insamling av biometriska data - höjd, vikt osv. Det gör det möjligt att dra endast preliminära slutsatser - diagnosen kan endast bekräftas genom att genomföra en lämplig undersökning - hypofys MRI med kontrast eller MRI i hjärnan.

Diagnostik av SPTS syftar till att skilja det från andra sjukdomar (inklusive hjärntumörer i olika etiologier), liksom att fastställa orsakerna till sjukdomen.

Diagnos av detta syndrom inkluderar:

  • Hjärn MRT: låter dig bedöma tillståndet i den turkiska sadeln, liksom tillståndet och storleken hos hypofysen, för att upptäcka eventuell förekomst av tumörer, påverkan av patologi på synnerven, etc.
  • blodprov för hormoner: låter dig upptäcka förekomsten av hormonella störningar.

Ytterligare behandlingsschema

I händelse av att diagnosen bekräftar den initialt misstänkta diagnosen av tomt turkiskt sadelsyndrom, kommer behandlingen som föreskrivs av en specialist syftar till att eliminera symtomen och orsakerna till sjukdomen.

I närvaro av en medfödd patologi för den turkiska sadeln föredrar specialister ofta förväntade taktiker som involverar dynamisk övervakning av patientens tillstånd. I avsaknad av allvarliga hälsoproblem utförs ingen specifik behandling..

Om SPTS leder till hormonella störningar är grunden för behandlingen medicinen - att ta hormonella läkemedel.

Hormonala läkemedel föreslår ett rent individuellt tillvägagångssätt: deras val och dosering beräknas på basis av data från analyser, patientens ålder och kön, samtidiga sjukdomar osv. Mottagande av hormonella läkemedel bör utföras uteslutande under övervakning och efter samråd med en specialist. Normalisering av den hormonella bakgrunden tillåter i sin tur att normalisera patientens tillstånd, förbättra hans livskvalitet.

Förutom hormonella läkemedel kan patienten förskrivas vitaminkomplex, vars intag syftar till den allmänna förstärkningen av kroppen, diuretika, antihypertensiva läkemedel.

I extremt sällsynta fall, om det finns tumörer eller risken för allvarlig kompression och synförlust, kan behandling av SPTS utföras kirurgiskt. Operationsschemat i detta fall utvecklas individuellt och kan inkludera avlägsnande av tumörer eller plasten i membranet i hjärnan, vilket förhindrar penetrering av vävnader och cerebrospinalvätska i håligheten i den turkiska sadeln.

Resultaten av behandlingen av detta syndrom beror till stor del på hur exakt patienten följer rekommendationerna från en specialist, liksom på kroppens allmänna tillstånd. Oftast, med korrekt behandling och efterföljande övervakning, kan både symtomen och orsakerna till sjukdomen elimineras, särskilt när det gäller hormonell obalans.

Med tanke på den fuzziness av symtomen på sjukdomen, liksom de många möjliga orsakerna till dess förekomst, inbegriper förebyggandet av SPTS

  • genomgå förebyggande undersökningar av en specialiserad endokrinolog och genomföra hormontester;
  • övervaka tillståndet i hjärt- och nervsystemen, om det finns högt blodtryck, takykardi, migrän, etc. En rutinundersökning av en terapeut och en EKG bör göras minst en gång om året;
  • snabb och fullständig behandling av virussjukdomar och inflammatoriska processer;
  • minskad risk för traumatisk hjärnskada, särskilt hjärnblödning;
  • när symptom på hormonella förändringar uppträder måste du boka en tid hos en specialist och genomgå en lämplig undersökning.

Du kan boka tid på Energokliniken via telefon eller med hjälp av det elektroniska patientformuläret på vårdcentralens webbplats. Din hälsa behöver uppmärksamhet!

Tomt turkiskt sadelsyndrom

Ett tomt turkiskt sadelsyndrom är en kombination av kliniska och anatomiska tecken förknippade med penetrationen av pia mater från det subarachnoida utrymmet in i benbildningen av skallen som kallas den turkiska sadeln. Samtidigt pressas hypofysen i den turkiska sadeln ner till dess botten och väggar. Komprimering av hypofysen åtföljs av en kränkning av dess funktion. Detta patologiska tillstånd utvecklas till följd av ett antal orsaker. Det tomma turkiska sadelsyndromet kan vara asymptomatiskt (i sådana fall upptäcks det av en slump under en undersökning av en annan sjukdom) och kan manifesteras av endokrina, visuella, autonoma störningar samt förändringar i den psyko-emotionella sfären. Diagnos av det tomma turkiska sadelsyndromet kräver användning av ytterligare forskningsmetoder, särskilt magnetisk resonansavbildning (MRI). Terapeutiska taktiker kan vara olika beroende på orsaker och kliniska symtom på detta tillstånd. Den här artikeln fokuserar på problemet med tomt turkiskt sadelsyndrom..

Anatomiska grunder för syndromet i den turkiska sadeln

Vid basen av den mänskliga skallen finns ett sfhenoidben. I hennes kropp finns ett urtag som kallas den turkiska sadeln. Denna formation fick sitt namn efter dess yttre likhet med turkiska rytters sadlar. I sadeln är hypofysen: en liten rundad formation som utför neuro-endokrin reglering av kroppen genom produktion av hormoner. Hypofyshormonerna kommer in i blodomloppet och stimulerar aktiviteten hos endokrina körtlar (binjurarna, könsorganen, sköldkörteln, och så vidare). Produktionen av hormoner från hypofysen kontrolleras av en annan viktig bildning av nervsystemet - hypotalamus. Hypothalamus är ansluten till hypofysen genom pedikeln. Detta ben faller ner i den turkiska sadeln och passerar genom sadelens membran, som är som sadelens tak. Membranet är dura mater (det vill säga bindvävnaden) som skiljer håligheten i den turkiska sadeln från det subarachnoida utrymmet (utrymmet runt hjärnan fylld med cerebrospinalvätska - cerebrospinalvätska). Det finns ett hål i membranet genom vilket hypofysbenet passerar och förbinder det till hypotalamus.

Strukturen för sadelmembranet, sadelpladen, tjockleken är utsatt för betydande anatomiska fluktuationer. Och om till exempel detta membran uttunnas eller underutvecklas eller har en bred öppning för benet, då tränar det subarachnoida utrymmet med cerebrospinalvätska in i pia mater i håligheten i den turkiska sadeln och utövar tryck på hypofysen. Eftersom denna kompressionsprocess är konstant, leder den i slutändan till utplattning av hypofysen, till en minskning av dess storlek och utseendet på det tomma turkiska sadelsyndromet. "Tom" inte i ordets bokstavliga mening, men i den meningen att sadeln saknar en vanlig hypofysen. Turek-sadeln i sig kan inte vara tom: den är i detta fall fylld med cerebrospinalvätska, resterna av hypofysvävnaden och till och med i vissa fall optiska nerver (som bara passerar över sadeln). Uttrycket "tom" sadel föreslogs av den tyska patologen W. Bush efter att han vid obduktionen upptäckte en nästan fullständig frånvaro av ett membran i sadeln med en mycket liten mängd hypofysvävnad i den turkiska sadeln.

Enligt vissa rapporter har upp till 10% av människor en underutvecklad membran av den turkiska sadeln, men de har inte syndromet för en tom turkisk sadel. Faktum är att för syndromet börjar ytterligare en faktor. Detta är intrakraniell hypertoni. När det gäller intrakraniell hypertoni fyller cerebrospinalvätska inte bara utrymmet inuti den turkiska sadeln utan utövar också betydande tryck på hypofysen och dess ben. Detta orsakar dysreglering från hypotalamus (stimuli från hypotalamus kommer inte längs det komprimerade benet) och väcker problem med den endokrina hypofysfunktionen.

Orsaker till det turkiska sadelsyndromet

Så, det har redan blivit klart att utseendet på denna sjukdom kräver anatomisk underlägsenhet i sadelmembranet (som kan vara medfødt eller förvärvat) och intrakraniell hypertoni. Intrakraniell hypertoni kan leda till:

  • hjärntumörer;
  • arteriell hypertoni;
  • huvud skador;
  • patologi hos inre organ, åtföljt av utvecklingen av andnings- eller hjärtsvikt (till exempel bronkialastma, koronar hjärtsjukdom, och så vidare);
  • infektionssjukdomar i hjärnan och deras konsekvenser (meningit, encefalit, araknoidit, cystiska formationer, och så vidare).

Det finns en annan hypotes om förekomsten av det tomma turkiska sadelsyndromet. Det består av följande: till följd av vissa förhållanden minskar hypofysens storlek inledningsvis, och först då fylls utrymmet med cerebrospinalvätska och membran från supra-sadelutrymmet. Följande fakta talar för detta antagande: hos mångfaldiga kvinnor (eller efter många aborter) ökas hypofysen i storlek (det vill säga den är större än hypofysen hos kvinnor som har en eller två graviditeter under hela sitt liv), det vill säga de volymetriska förhållandena mellan hypofysen först kränks och turkisk sadel. Och med början av klimakteriet minskar hypofysens storlek betydligt, men storleken på den turkiska sadeln förblir densamma. Och det "tomma" utrymmet är fylt med sprit och skal ovanför sadeln. Samma mekanism har observerats hos kvinnor som har tagit hormonella preventivmedel under lång tid. En minskning av storleken på den turkiska sadeln kan bero på en kränkning av dess blodtillförsel (hypofysinfarkt, blödning i tjockleken på vävnaden), autoimmuna sjukdomar i kroppen (till exempel autoimmun sköldkörteln). Alla dessa situationer kallas det så kallade primära syndromet i den turkiska sadeln. Det turkiska sadels sekundära syndrom är förknippat med neurokirurgiska operationer i den turkiska sadeln eller bestrålningen av detta område för en tumör.

symtom

Tomt turkiskt sadelsyndrom är ett tillstånd som inte nödvändigtvis visar sig med kliniska symtom. Ibland upptäcks en sjukdom av misstag (under datortomografi) när man söker medicinsk hjälp för ett annat patologiskt tillstånd, eller det kan till och med vara ett patologiskt fynd utan några symtom under livet.

Oftast förekommer turkiskt sadelsyndrom hos kvinnor (80% av det totala antalet patienter), som kanske är förknippat med en mer intensiv funktion av hypofysen under olika hormonella perioder av kvinnligt liv (graviditet, förlossning, klimakteriet). I allmänhet kännetecknas den kliniska bilden av syndromet av en mångfald och ospecificitet av manifestationer, växling av vissa tecken av andra och till och med spontant försvinnande av symtom. Framväxten av symtom på sjukdomen bidrar till stressande situationer: både akuta, enstaka och kroniska, konstant.

Alla kliniska tecken på turkiskt sadelsyndrom kan delas in i flera grupper:

  • neurologiska (inklusive autonoma);
  • endokrin;
  • visuell.

Neurologiska symtom

  • huvudvärk: det vanligaste symptom på tomt turkiskt sadelsyndrom. Detta är det vanligaste klagomålet hos patienter. Smärtan har ingen tydlig lokalisering, den är varierande i intensitet, den beror inte på tid på dygnet, kroppens position, det kan uppstå periodiskt eller stör nästan konstant;
  • astheniskt syndrom: detta begrepp inkluderar klagomål av yrsel och skaklighet, dålig sömn, allmän svaghet, trötthet, dålig tolerans för fysisk och mental stress, minnesnedsättning;
  • förändringar i den emotionella sfären: omotiverade humörsvängningar, otillräcklig reaktion på miljön, tårfullhet, bitterhet eller omvänt apati och slöhet, likgiltighet till allt - allt detta kan ha det tomma turkiska sadelsyndromet i sin kliniska bild;
  • autonoma komponenter: oftast är det autonoma kriser med ökat blodtryck, smärta i hjärtat, buken, hjärtrytmstörningar, andnöd, frossa, svettningar, rädsla, diarré, besvämning. Allt detta kan nå en grad av panikattacker..

Endokrina symtom

Denna grupp av tecken inkluderar resultaten av nedsatt hormonell funktion av hypofysen. Dessutom kan detta vara både en ökning av hormonproduktionen (hypersekretion) och en minskning (hyposekretion). I de flesta fall utgör grunden för problemet en överträdelse av hypotalamusreglering av hypofysen (på grund av komprimering av hypofysbenet). Eftersom hypofysen producerar flera olika hormoner kan dessa förändringar påverka antingen ett enda hormon, eller alla samtidigt. De endokrina manifestationerna av det tomma turkiska sadelsyndromet inkluderar:

  • fetma: förekommer i 75% av fallen med det tomma turkiska sadelsyndromet;
  • nedsatt sköldkörtelfunktion (hypotyreos): svaghet, slöhet, dåsighet, tendens till ödem, förstoppning, förkylning, sprött hår och naglar, torr hud och så vidare;
  • ökad sköldkörtelfunktion (hypertyreos): svettning, värmeintolerans, tendens att öka blodtrycket, hjärtklappning, buksmärta, skakande händer, ögonlock, ökad känslomässig irritabilitet;
  • akromegali: en oproportionerlig ökning i vissa delar av kroppen mitt i ökad produktion av tillväxthormon hypofysen. Det kan manifesteras av en ökning av vingarna i näsan, läpparna, överväxt av mjuka vävnader i området för ögonbrynen, händer och fötter, samt ökad svettning, smärta i muskler och ben;
  • hyperprolaktinemi: menstruations oregelbundenhet, infertilitet hos kvinnor, ibland fördelning av bröstmjölk från bröstkörtlarna, nedsatt libido. Hos män är de huvudsakliga manifestationerna av hyperprolaktinemi en minskning av libido och styrka, gynekomasti (en ökning av mjölkkörtlarnas storlek). Liknande symtom kan uppstå med en normal nivå av prolaktin, men med obalans av andra gonadotropiner (hypofyshormoner som reglerar gonadernas aktivitet) uppstår oftare;
  • nedsatt binjurfunktion. Detta kan vara Itsenko-Cushings syndrom (avsättning av fettvävnad i ansiktet och övre axelbandet, torrhet och pigmentering av huden i form av blå-lila ränder i buken, höfter, bröstkörtlar, ökad blodtryck, överdriven hårväxt i kroppen, psykiska störningar i form av aggression och depression och så vidare).

Endokrina störningar i deras svårighetsgrad kan variera från mindre (omöjliga) förändringar till uttalade kliniska former.

Visuella symtom

Enligt statistik finns visuella symtom i 50-80% av fallen med tomt turkiskt sadelsyndrom. Utseendet på denna grupp av symtom beror på det faktum att i den omedelbara närheten av den turkiska sadeln finns optiska nerver och deras kors-chiasm. Och dessa formationer, om det finns ett tomt turkiskt sadelsyndrom, pressas, eller deras blodtillförsel störs. I den här situationen kan följande symtom uppstå:

  • dubbelsyn, suddig syn, fuzziness, suddiga föremål;
  • känsla av smärta bakom ögongloben;
  • minskad synskärpa;
  • förändring i synfält av annan karaktär: från utseendet på svarta fläckar till förlusten av hälften av synfälten;
  • svullnad och hyperemi i optisk skiva under undersökning av fundus.

Man bör komma ihåg att inget av ovanstående symtom är specifikt för det tomma turkiska sadelsyndromet, därför är diagnosen av detta tillstånd endast av kliniska tecken helt enkelt omöjlig.

Diagnostik

För att fastställa diagnosen av det tomma turkiska sadelsyndromet är magnetisk resonansavbildning av hjärnan nödvändig. Känsligheten för denna metod relativt denna patologi är nästan 100%. Andra forskningsmetoder (röntgen av skallen med riktad fotografering av den turkiska sadeln, datortomografi) tillåter inte exakt att bekräfta eller motbevisa en sådan diagnos.

Bestämningen av nivån av tropiska hypofyshormoner i blodet hjälper också till att diagnostisera det turkiska sadelsyndromet, men det bör komma ihåg att detta tillstånd inte alltid åtföljs av hormonella störningar. Normala hormonräkningar utesluter inte en diagnos av tomt turkiskt sadelsyndrom.

Behandling

Om det tomma turkiska sadelsyndromet är ett oavsiktligt fynd under undersökning av en annan sjukdom, det vill säga inte manifesterar sig med några klagomål, föreskrivs i detta fall inte behandling. En periodisk undersökning av läkaren är nödvändig för att inte missa försämringen.

Om det finns hormonella störningar i form av brist i produktionen av enskilda hormoner indikeras hormonersättningsbehandling: det saknade hormonet administreras från utsidan (en eller flera, om nödvändigt).

Befintliga autonoma, asteniska problem löses med hjälp av symtomatisk terapi (till exempel smärtstillande medel, lugnande medel, läkemedel för att sänka blodtrycket och så vidare).

Ibland med syndromet av en tom turkisk sadel är det möjligt att tappa synnerven och deras komprimering i hålet i den turkiska sadelmembranet. I detta fall uppstår frågan om kirurgisk behandling, eftersom komprimering av synnervarna kan leda till irreversibel synförlust. Trenassfenoidal fixering av visuellt skärningspunkt genomförs, vilket eliminerar dess sagging och komprimering. Kirurgisk behandling indikeras också i fallet när cerebrospinalvätska strömmar genom en tunn tunn turkisk sadel (och flyter från näshålan). I detta fall är tamponaden på den turkiska sadeln gjord med muskler, och cerebrospinalvätskan löper ut.

Således är det tomma turkiska sadelsyndromet en mycket varierande patologi. Det kanske inte känner sig själv och kan bli orsaken till allvarliga endokrina störningar. Och behandlingstaktiken för denna sjukdom kan också vara annorlunda: från principen om icke-störning av dynamisk observation till operation.

Medhelp Clinic, föreläsning om "Tom Turkish Saddle Syndrome":

Syndrom "Tom turkisk sadel"

Allt iLive-innehåll kontrolleras av medicinska experter för att säkerställa bästa möjliga noggrannhet och överensstämmelse med fakta..

Vi har strikta regler för att välja informationskällor och vi hänvisar endast till ansedda webbplatser, akademiska forskningsinstitut och om möjligt bevisad medicinsk forskning. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2], etc.) är interaktiva länkar till sådana studier..

Om du tycker att något av våra material är felaktigt, föråldrat eller på annat sätt ifrågasätter väljer du det och trycker på Ctrl + Enter.

Frasen ”tom turkisk sadel” (PTS) kom in i medicinsk praxis 1951. Efter anatomiskt arbete föreslogs det av S. Busch, som studerade obduktionsmaterialet av 788 personer som dog av sjukdomar som inte är relaterade till hypofysens patologi. I 40 fall (34 kvinnor) hittades en kombination av den nästan fullständiga frånvaron av den turkiska sadelmembranen med spridningen av hypofysen i form av ett tunt lager vävnad i botten. I det här fallet var sadeln tom. En liknande patologi beskrevs tidigare av andra anatomister, men Busch var den första som förknippade en delvis tom turkisk sadel med membraninsufficiens. Hans observationer bekräftades av senare studier. I litteraturen betecknar denna fras olika nosologiska former, vars gemensamma tecken är utvidgningen av det subarachnoida utrymmet till det intrasellära området. Den turkiska sadeln ökas vanligtvis.

ICD-10-kod

Orsaker till det tomma turkiska sadelsyndromet

Orsaken och patogenesen för den tomma turkiska sadeln förstås inte helt. En tom turkisk sadel, som utvecklas efter strålning eller kirurgisk behandling, är sekundär och uppstår utan föregående ingripande i hypofysen är primär. De kliniska manifestationerna av den sekundära tomma turkiska sadeln beror på den underliggande sjukdomen och komplikationerna i den terapi som används. Detta kapitel fokuserar på frågan om den primära tomma turkiska sadeln. Det tros att utvecklingen av den "tomma turkiska sadeln" kräver bristande membran, det vill säga ett förtjockat utsprång av dura mater som bildar taket på den turkiska sadeln och stänger utgången från den. Membranet separerar sadelhålrummet från det subarachnoida utrymmet, exklusivt endast hålet genom vilket hypofysbenet passerar. Membranets fästning, dess tjocklek och hålets natur är utsatta för betydande anatomiska variationer.

Linjen med fästet på baksidan av sadeln och dess tuberkel reduceras eventuellt, den totala ytan tunnas jämnt och hålet expanderas på grund av den nästan fullständiga reduktionen av membranet, som kvarstår i form av en tunn (2 mm) kant runt periferin. Den resulterande bristen leder till spridning av det subaraknoida utrymmet till det intrasellära området och till förekomsten av förmågan hos cerebrospinalvätskepulsation att direkt påverka hypofysen, vilket kan leda till en minskning av dess volym.

Alla varianter av den medfödda patologin hos membranstrukturen bestämmer dess absoluta eller relativa brist, vilket är en nödvändig förutsättning för utvecklingen av syndromet i en tom turkisk sadel. Andra faktorer disponerar bara för följande förändringar:

  1. ökat tryck i det suprasellära subarachnoidutrymmet, som genom ett inferior membran ökar effekten på hypofysen (med intrakraniell hypertoni, hypertoni, hydrocephalus, intrakraniella tumörer);
  2. en minskning av storleken på hypofysen och en kränkning av volymförhållandena mellan den och den turkiska sadeln, vid blodförsörjningsstörningar och hypofysinfarkt eller adenom (med diabetes mellitus, huvudskador, meningit, sinustrombos) som ett resultat av fysiologisk involution av hypofysen (under graviditet - under denna period kan hypofysen dessutom hos flera kvinnor blir den ännu större, eftersom den efter förlossningen inte återgår till den initiala volymen efter början av klimakteriet, när hypofysvolymen minskar, kan en liknande involvering observeras hos patienter med primär hypofunktion av perifera endokrina körtlar, där det ökar sekretionen av tropiska hormoner och hypofyshyperplasi, och början av substitutionsbehandling leder till inblandning av hypofysen och utvecklingen av en tom turkisk sadel; en liknande mekanism beskrivs efter att ha tagit orala preventivmedel);
  3. till ett av de sällsynta alternativen för utveckling av en tom turkisk sadel - brott i en intrasellartank som innehåller vätska.

Således är en tom turkisk sadel ett polyetiologiskt syndrom, vars huvudsakliga orsak till utvecklingen är den defekta membranen i den turkiska sadeln.

Symtom på syndromet "Tom turkisk sadel"

En tom turkisk sadel är ofta asymptomatisk och upptäcks av misstag vid röntgenundersökning. Den "tomma turkiska sadeln" finns främst hos kvinnor (80%), oftare efter 40 år med multiparos. Cirka 75% av patienterna är överviktiga. Kliniska tecken är olika. Huvudvärk förekommer hos 70% av patienterna, vilket är orsaken till den initiala radiografin av skallen, som i 39% av fallen visar en förändrad turkisk sadel och leder till en mer detaljerad undersökning. Huvudvärk varierar mycket i lokalisering och grad - från mild, periodisk, till outhärdlig, nästan konstant.

Möjlig minskning av synskärpa, generaliserad förträngning av dess perifera fält, bitemporal hemianopsi. Ödem av synnerven är sällsynt, men beskrivningarna finns i litteraturen..

Rhinorrhea är en sällsynt komplikation förknippad med brott i botten av den turkiska sadeln på grund av pulserande cerebrospinalvätska. Det växande förhållandet mellan det suprasellära subaraknoida utrymmet och sphenoid sinus ökar risken för hjärnhinneinflammation. Rhinorréens utseende kräver kirurgisk ingrepp, till exempel tamponad av den turkiska sadeln med muskler.

Endokrina störningar med en tom turkisk sadel manifesteras i en förändring av tropiska funktioner i hypofysen. Studier som använder känsliga radioimmunmetoder och stimuleringstest har avslöjat en hög andel hormonsekretionsstörningar (subkliniska former). Så, K. Brismer et al. fann att hos 8 av 13 patienter minskades responsen av somatotropisk hormonsekretion på stimulering med insulinhypoglykemi, och när man studerade axeln för hypofysen i binjurarna ändrades sekretionen av kortisol efter intravenös administrering hos 2 av 16 patienter ACTH otillräckligt; svaret på metirapon var normalt i alla undersökta. Däremot Faglia et al. (1973) observerade en otillräcklig frisättning av kortikotropin på olika stimuli (hypoglykemi, lysin-vasopressin) hos alla undersökta patienter. Vi studerade också reserverna för TTG och GT med hjälp av TWG respektive WG. Prover visade ett antal förändringar. Arten av dessa störningar är fortfarande oklart..

Det finns fler och fler verk som beskriver hypersekretionen av tropiska hormoner i kombination med en tom turkisk sadel. Den första av dessa var information om en patient med akromegali och en förhöjd tillväxthormon. J. N. Dominique et al. rapporterade en tom turkisk sadel hos 10% av patienter med akromegali. Dessa patienter har vanligtvis hypofyseadenom. Den primära tomma turkiska sadeln utvecklas till följd av nekros och inblandning av adenom, och adenomatösa rester fortsätter att överaktivera det somatotropiska hormonet.

Oftast med syndromet av den "tomma turkiska sadeln" är det en ökning av prolaktin. Det rapporteras om dess tillväxt hos 12-17% av patienterna. Liksom med STH-hypersekretion är hyperprolaktinemi och den tomma turkiska sadeln ofta förknippade med förekomsten av adenom. Analys av observationer visar att adenom hittades hos 73% av patienterna med en tom turkisk sadel och hyperprolaktinemi för operation.

Det finns en beskrivning av den primära "tomma turkiska sadeln" och hos patienter med hypersekretion av ACTH. Oftare är detta fall av Itsenko-Cushings sjukdom med hypofysen mikroadenom. Det är emellertid känt om en patient med Addisons sjukdom, i vilken långvarig stimulering av kortikotrofer på grund av binjurinsufficiens ledde till ACTH-utsöndrande adenom och en tom turkisk sadel. Av intresse är beskrivningen av 2 patienter med en tom turkisk sadel och hypersekretion av ACTH med en normal nivå av kortisol. Författarna föreslår produktion av ACTH-peptid med låg biologisk aktivitet och efterföljande hjärtattack av hyperplastiserade kortikotrofer med bildandet av en tom turkisk sadel. Ett antal författare citerar isolerad ACTH-brist och en tom turkisk sadel, en kombination av en tom turkisk sadel och binjurecancer..

Således är endokrin dysfunktion i det tomma turkiska sadelsyndromet extremt olika. Det finns både hyper- och hyposekretion av tropiska hormoner. Överträdelser sträcker sig från subkliniska former som upptäcks genom stimuleringstester till svår panhypopituitarism. Variationen i förändringar i endokrin funktion motsvarar bredden av etiologiska faktorer och patogenesen för bildandet av den primära tomma turkiska sadeln.

Diagnos av syndromet "Tom turkisk sadel"

Diagnosen av det tomma turkiska sadelsyndromet ställs vanligtvis under undersökningen av en hypofystumör. Det bör betonas att förekomsten av neuroradiologiska data som indikerar en ökning och förstörelse av den turkiska sadeln inte nödvändigtvis indikerar en hypofystumör. Frekvensen för primära intrasellära tumörer i hypofysen och syndromet för den tomma turkiska sadeln var densamma i dessa fall, respektive 36 och 33%..

Det mest pålitliga för diagnosen av en tom turkisk sadel är pneumoencefalografi och datortomografi, särskilt i kombination med införande av kontrastmedel intravenöst eller direkt i cerebrospinalvätskan. Men redan på de vanliga röntgen- och tomogrammen är det möjligt att identifiera tecken som är karakteristiska för det tomma turkiska sadelsyndromet. Detta är lokaliseringen av förändringar under membranen på den turkiska sadeln, den symmetriska placeringen av dess botten i frontprojektionen, sadelens "stängda" form, en ökning främst i den vertikala storleken, frånvaron av tecken på tynning och erosion av kortikskiktet, konturbotten i den sagittala bilden och den nedre delen av linjerna är tjock och klar, och toppen är smord.

Således bör förekomsten av en "tom turkisk sadel" med dess karakteristiska ökning antas hos patienter med minimala kliniska symtom och oförändrad endokrin funktion. I dessa fall finns det inget behov av pneumoencefalografi, patienten bör helt enkelt övervakas. Det bör betonas att en tom turkisk sadel, åtföljd av en ökning av dess storlek, ofta observeras med en felaktig diagnos av hypofyseadenom. Närvaron av en "tom turkisk sadel" utesluter emellertid inte en hypofystumör. I detta fall syftar differentiell diagnos till att bestämma överproduktion av hormoner.

Av de radiologiska metoderna för att fastställa diagnosen är den mest informativa kombinationen av pneumoencefalografi och polytomografiska studier.

Är det tomma turkiska sadelsyndromet farligt?

En tom turkisk sadel är det figurativa namnet för nedtaget av hypofysmembranen. Hon täcker ingången till hypofyssängen - den turkiska sadeln. Normalt sträckt över sina processer och har en öppning för passagen av benen. För att den ska tränga igenom hypofysen är det nödvändigt med två förhållanden - den låga styrkan hos det hårda skalet i hjärnan som det är en del av, och det ökade trycket i kranialhålan.

Den turkiska sadeln är faktiskt inte tom, den har cerebrospinal (cerebrospinal) vätska, hypofysen vävnad, och ofta sjunker optiska nerver. Denna patologi är medfödd och i cirka 50% av fallen visar inte symptom förrän en viss tid eller en livstid. Oftast är förvärvade former resultatet av behandlingen av hypofystumörer..

Skäl till bildandet:

  • genetisk underlägsenhet av bindväv;
  • högt cerebrospinal vätsketryck på grund av hjärta, lungsvikt, högt blodtryck, skalle skada, neoplasma inuti skallen, sinustrombos;
  • blödning eller hypofysinfarkt;
  • förstörelse av adenom;
  • infektion - meningit, encefalit, suppuration av en cysta, araknoidit;
  • Hashimotos autoimmuna tyroidit, hypofysen (inflammation i hypofysen);
  • långvarig användning av hormoner för preventivmedel, prednison och analoger;
  • graviditet, särskilt flera, klimakteriet, upprepad födelse, abort;
  • kirurgi för hypofyseadenom, strålterapi;
  • större än vanligt behov av hypofyshormoner.

Om mot bakgrund av behandlingen eller efter den naturliga normaliseringen av den hormonella bakgrunden, kommer hypofysen tillbaka till det normala, sjunker membranet i dess hålighet. Högt intrakraniellt tryck orsakar krossning av organets vävnad, eftersom det sprider sig längs väggarna och botten av den turkiska sadeln. Under visualisering under denna period ser sadeln tom.

Funktionella celler även i detta tillstånd fortsätter att syntetisera hormoner, men kontrollen av deras aktivitet av hypotalamus störs. Detta blir orsaken till utvecklingen av endokrina symtom.

Neurologiska tecken:

  • huvudvärk, olika i styrka, händelseförhållanden, har ingen konstant lokalisering, paroxysmal eller monoton värk;
  • svängningar i blodtrycket;
  • plötsliga episoder av muskeltremor;
  • andfåddhet, känsla av brist på luft;
  • ångest, oförklarlig rädsla, irritabilitet, svängningar i den emotionella bakgrunden;
  • förlust av intresse för miljön, depression;
  • periodisk ökning av kroppstemperaturen till 37,3-37,5 grader;
  • muskelspasmer i lemmarna;
  • skaklighet vid promenader, nedsatt rörelsekoordination;
  • minnesnedsättning, trötthet;
  • yrsel, besvimning.

Endokrina störningar:

  • överdriven allokering av prolaktin med nedsatt sexuell funktion hos kvinnor och män;
  • ökad bildning av tillväxthormon med manifestationer av akromegali;
  • Itsenko-Cushings sjukdom;
  • diabetes insipidus;
  • metaboliskt syndrom, manifesterat av fetma, hypertoni och en minskning av vävnadssvar på insulin, sockerprediabetes;
  • minskad produktion av tropiska hypofyshormoner.

Visuella symtom:

  • ögonsmärta,
  • riva,
  • fördubbla konturerna av föremål,
  • dimma inför ögonen,
  • blinkar av ljusa gnistor,
  • mörka fläckar,
  • nedfallsfält,
  • suddig syn.
Suddig syn

Risken för komplikationer är högre med skador på mer än 90% av hypofysen på grund av kompression. Mot bakgrund av en stressande situation kan patienter dyka upp:

  • allvarliga vegetativa kriser;
  • svimningsförhållanden;
  • personlighetsförändringar;
  • hypotyreos och tyrotoxiska kriser;
  • sexuella störningar, infertilitet;
  • progression av diabetes insipidus, Itsenko-Cushings sjukdom, akromegali.

I det första skedet skickas patienter för laboratoriediagnos av hypofyshormoner, målorgan - binjurecortisol, sköldkörtel-tyroxin, testosteron och östrogen. MR-metod erkänd som mest informativ.

Läkemedelsbehandling föreskrivs endast om det finns en obalans i hormonerna i hypofysen, sköldkörteln, köns- eller binjurarna. Vid kränkningar av det autonoma systemet indikeras lugnande medel och adrenergiska blockerare. Intrakraniell hypertoni kräver att hitta orsaken till dess utveckling och eliminera.

Indikationer för kirurgi är: komprimering av optiska nerver på grund av slapp i bländaröppningen, suddig syn, flöde av cerebrospinalvätska genom näspassagerna.

Läs mer i vår artikel om turkiskt sadelsyndrom.

Vad betyder termen "tom turkisk sadel"?

Namnet på denna patologi vilseleder patienter som får diagnosen detta. De tror felaktigt att de har ett tomrum i hjärnan. I själva verket är detta det figurativa namnet för nedtaget av hypofysmembranet. Hon täcker ingången till hypofyssängen - den turkiska sadeln. Normalt sträckt över sina processer och har en öppning för passagen av benen.

Fixering av membranet, dess täthet och hålparametrar kan ha anatomiska skillnader. För att den ska tränga igenom hypofysen är två villkor nödvändiga - låg styrka hos hjärnans hårda skal, varav den är en del, och ökat tryck i kranialkaviteten.

Den turkiska sadeln är faktiskt inte tom, eftersom den har cerebrospinal (cerebrospinal) vätska, hypofysen vävnad, och ofta sjunker synnerven. Denna patologi är medfödd och cirka 50% av fallen visar inte symtom förrän en viss tid eller en livstid. Förvärvade former är oftast resultatet av behandlingen av hypofystumörer..

Och här handlar mer om hypofys MRI.

Skäl till bildandet

Membranets sagging med krossning av innehållet i hypofysbädden underlättas genom:

  • genetisk underlägsenhet av bindväv;
  • högt cerebrospinal vätsketryck på grund av hjärta, lungsvikt, högt blodtryck, skalle skada, neoplasma inuti skallen, sinustrombos;
  • blödning eller hypofysinfarkt (hemorragisk eller ischemisk stroke);
  • förstörelse av adenom;
  • infektion - meningit, encefalit, suppuration av en cysta, araknoidit (inflammation i hjärnans araknoida membran);
  • Hashimotos autoimmuna tyroidit, hypofysen (inflammation i hypofysen);
  • långvarig användning av hormoner för preventivmedel, prednison och liknande läkemedel;
  • graviditet, särskilt flera, klimakteriet, upprepad födelse, abort;
  • hypofyseadenomkirurgi, strålterapi.

Vid primär insufficiens i sköldkörteln, binjurarna, och även i alla fall när det finns ett större behov än normalt för hypofyshormoner (ungdomar, gravida kvinnor med klimakteriet) ökar organets vävnad. Sådan funktionell hyperplasi (proliferation) av lobar och ben leder till utsprång och sträckning av membranet, dess öppning, membranet tunnas ut.

Om mot bakgrund av behandlingen eller efter den naturliga normaliseringen av den hormonella bakgrunden, kommer hypofysen tillbaka till det normala, sjunker membranet i dess hålighet. Högt intrakraniellt tryck orsakar krossning av organets vävnad, eftersom det sprider sig längs väggarna och botten av den turkiska sadeln. Under visualisering under denna period ser sadeln tom.

Tomt turkiskt sadelsyndrom

Funktionella celler även i detta tillstånd fortsätter att syntetisera hormoner, men kontrollen av deras aktivitet av hypotalamus störs. Detta blir orsaken till utvecklingen av endokrina symtom. Ögon manifestationer orsakas av nervspänningar, en kränkning av deras näring.

Symtom på det tomma turkiska sadelsyndromet

Den kliniska bilden kännetecknas av en växling av symtom, perioder med relativ remission och progression av symtom.

Neurologiska tecken

Hos patienter avslöjas följande störningar:

  • huvudvärk, olika i styrka, händelseförhållanden, har ingen konstant lokalisering, paroxysmal eller monoton värk;
  • svängningar i blodtrycket;
  • plötsliga episoder av muskeltremor;
  • andfåddhet, känsla av brist på luft;
  • ångest, oförklarlig rädsla, irritabilitet, svängningar i den emotionella bakgrunden;
  • förlust av intresse för miljön, depression;
  • periodisk ökning av kroppstemperaturen till 37,3-37,5 grader;
  • muskelspasmer i lemmarna;
  • skaklighet vid promenader, nedsatt rörelsekoordination;
  • minnesnedsättning, trötthet;
  • yrsel, besvimning.

Se videon om tomt turkiskt sadelsyndrom:

Endokrina störningar

Den andra gruppen av symptom avser hormonella störningar:

  • överdriven allokering av prolaktin med nedsatt sexuell funktion hos kvinnor och män;
  • ökad bildning av tillväxthormon med manifestationer av akromegali (accelererad kroppstillväxt, skelett deformation);
  • Itsenko-Cushings sjukdom på grund av ökad utsöndring av adrenokortikotropiskt hormon (fetma, månformat ansikte, hårväxt i ansikte och kropp, sträckor av lila-violetta färger);
  • diabetes insipidus - ökad törst och urination. Visas med en brist på vasopressin producerad av hypofysen eller på grund av en förändring av dess utsöndring av den bakre hypofysen i blodet;
  • metaboliskt syndrom - en följd av dysfunktioner i hypotalamus. Det manifesteras av fetma, arteriell hypertoni och en minskning av vävnadssvar på insulin, sockerprediabetes;
  • minskad produktion av tropiska hypofyshormoner - partiell eller fullständig hypofysinsufficiens (panhypopituitarism).

Visuella symtom

Deras intensitet beror på svårighetsgraden av cirkulationsstörningar i området för passagen av optiska nerver, cirkulation av cerebrospinalvätska i det subarachnoida utrymmet. Patienter kan dyka upp:

  • ögonsmärta,
  • riva,
  • fördubbla konturerna av föremål,
  • dimma inför ögonen,
  • blinkar av ljusa gnistor,
  • mörka fläckar,
  • nedfallsfält,
  • suddig syn.

Möjlig kombination av tomt turkiskt sadelsyndrom och glaukom

Cirkulationsstörningar i området för passagen av optiska nerver

Vad som är farligt för patienten

Risken för komplikationer är högre med skador på mer än 90% av hypofysen på grund av kompression. Mot bakgrund av en stressande situation kan patienter dyka upp:

  • allvarliga vegetativa kriser som leder till funktionshinder;
  • svimningsförhållanden;
  • personlighetsförändringar;
  • hypotyreos och tyrotoxiska kriser;
  • sexuella störningar, infertilitet;
  • progression av diabetes insipidus, Itsenko-Cushings sjukdom, akromegali.

Synskada och hotet om blindhet är en indikation och kirurgisk behandling

MR och andra diagnostiska metoder

Misstank om möjlig närvaro av tomt sadelsyndrom förekommer hos patienter som har genomgått upprepade dödskallskador, operation eller bestrålning av hypofysen, och för kvinnor är flera graviditeter och långvarig preventivbehandling förvärrande faktorer..

I det första skedet skickas patienter oftast för laboratoriediagnos av hypofyshormoner (tillväxt, tyrotrop, adrenokortikotrop, prolaktin, vasopressin) samt målorgan - binjurekortisol, sköldkörtel-tyroxin, testosteron och östrogen. I detta skede är det inte alltid möjligt att bekräfta patologin, eftersom hos många patienter är den hormonella bakgrunden normal.

Den mest informativa är MR-metoden. Med dess hjälp kan du upptäcka:

  • cerebrospinalvätska i den turkiska sadeln;
  • reducerad och planerad hypofys liknande en halvmåne;
  • förskjutning av hypofysen till botten, bakvägg;
  • tecken på intrakraniell hypertoni - utvidgade bihålor, hjärnans ventriklar;
  • asymmetrisk sagging av tanken ovanför sadeln;
  • förskjutning av hypofysstratten till sidan, framåt eller bakåt, dess tunnare och förlängda.
MR-hypofyse

Behandling av tomt turkiskt sadelsyndrom

Att hitta en tom turkisk sadel är ett oavsiktligt tomografiskt eller radiologiskt fynd. Patienter i sådana fall har inga typiska symtom och behandling indikeras inte. Det rekommenderas minst en gång per år att genomgå MR-behandling för övervakning, blodprover för hormonella nivåer.

Läkemedelsbehandling föreskrivs endast om det finns en obalans i hormonerna i hypofysen, sköldkörteln, köns- eller binjurarna. Vid kränkningar av det autonoma systemet indikeras lugnande medel och adrenergiska blockerare. Intrakraniell hypertoni kräver att hitta orsaken till dess utveckling och eliminera.

Hormonala blodprover

Indikationer för operation är:

  • komprimering av optiska nerver på grund av att de sjunker i öppningen av membranet, synskada;
  • cerebrospinalvätska genom näsgångarna - cerebrospinalvätska.

I det första fallet, genom näspassagerna, finns en fixering av optisk skärning av nerverna, vilket återställer försämrad blodcirkulation. Med liquoré förstärks den turkiska sadeln av muskelvävnad.

Och här handlar mer om Nelsons syndrom.

Tomt turkiskt sadelsyndrom innebär sagging membran och komprimering av hypofysen. Uppträder med skador, operationer, ofta graviditeter. Kursen är asymptomatisk eller åtföljs av neurologiska, endokrina och okulära störningar. För att upptäcka den mest informativa MRT. Behandlingen är medicinering, kirurgi indikeras för vissa patienter.

En röntgen av hypofysen behövs för att analysera den turkiska sadeln för att identifiera adenom. Hur utförs proceduren? Vilka är resultaten av undersökningen?

För en detaljerad undersökning förskrivs hypofysen MRI. Det utförs med och utan kontrast. Praktiskt taget behövs ingen utbildning. Vad visar en MRI? Vad är normen för hypofysen när man misstänker en tumör?

Det ganska farliga Nelsons syndrom är inte så lätt att upptäcka i det första stadiet av tumörtillväxt. Symtomen beror också på storlek, men det huvudsakliga symptom i början är en förändring i hudfärg till brun-lila. Med brist på vilket hormon som bildas?

De exakta orsakerna till att hypofyseadenom kan förekomma identifieras inte. Symtomen på en hjärntumör skiljer sig hos kvinnor och män, beroende på hormonet som leder. Prognosen för liten gynnsam.

Hypofysen dvärg är ofta medfödd hos barn. Orsakerna till bristen på tillväxthormon. Symtomen bestäms vid en månadsundersökning av en barnläkare. Ju tidigare behandling av cerebral-hypofysdvärg påbörjas, desto mindre konsekvenser kan förväntas.