Cushings syndrom.

Cushings syndrom (även kallad hyperkortikism) är ett tillstånd som uppstår när människokroppen utsätts för en överdriven mängd av hormonet kortisol, eller läkemedel som liknar detta hormon under en lång tid..

Utvecklingen av detta syndrom provocerar främst användningen av vissa läkemedel som efterliknar kortisol.

En annan orsak till denna sjukdom kan vara tumörer, vilket får kroppen att producera överskott av kortisol..

Cushings syndrom består av ett antal behandlingsbara symtom. I nästan alla fall kan detta symptom behandlas..

Denna sjukdom fick sitt namn från kirurgen Harvey Cushing, det var han som först beskrev sjukdomen.

Kortisol är ett oundgängligt hormon för människors liv. Binjurarna producerar den för att upprätthålla normal daglig funktion av kroppen, lite mer kortisol produceras som svar på stress, eller när halterna av detta hormon i blodet är lägre än det borde vara.

I en viss mängd hjälper kortisol kroppen att utföra flera viktiga uppgifter:

  • Upprätthålla optimal blodtryck och hjärtfunktion
  • Immunkontroll
  • Få energi från mat
  • Att höja blodsockret vid behov
  • Benbildningskontroll

Om kroppen producerar för lite kortisol eller för mycket kommer från externa källor, som läkemedel, kan en person utveckla Cushings syndrom. Uppkomsten och utvecklingen av denna sjukdom beror på många faktorer, med början från doseringen och perioden för att ta medicinen och slutar med tumörens storlek.

  1. Läkemedel som innehåller en kortisolliknande glukokortikoid
  2. Tumörer i kroppen som orsakar binjurarna att producera kortisol dessutom.

Drogbehandling

Mediciner orsakar fler fall av Cushings syndrom..

Glukokortikoider (steroidläkemedel) är den vanligaste orsaken..

Detta läkemedel föreskrivs av läkare för att behandla tillstånd:

  • Allergi,
  • Astma (kvävning),
  • Autoimmuna sjukdomar där det mänskliga immunsystemet attackerar sina egna vävnader,
  • Organavstötning av ett transplanterat organ,
  • Kräfta
  • Glukokortikoider, såsom prednison, används ofta för att minska inflammation..
  • Medroxyprogesteron, en form av hormonet progesteron, kan också orsaka Cushings syndrom..

Kvinnor tar det vanligtvis för att behandla menstruationsproblem, oregelbundna blödningar i vaginalen eller en ovanlig tillväxt av livmoderslimhinnan som kallas endometrism.

tumörer.

En mindre vanlig orsak till Cushings syndrom.

Godartade tumörer.

  • Hypofyseadenom. Adenom är en typ av tumör.
  • Adrenal adenom.
  • Adrenal hyperplasi (mikronodulär eller makronodulär), eller ökad produktion och tillväxt av vissa binjureceller (tumör)
  • Adenom på andra platser, såsom lungor, bukspottkörtel, sköldkörtel eller sköldkörtel.

Cancer eller maligna tumörer.

Adrenal Cancer hypofysekarcinom. Karcinom är en typ av cancer och är extremt sällsynt..

Cancer på andra ställen än hypofysen eller binjurarna, främst i lungorna, bukspottkörteln, sköldkörteln eller sköldkörteln.

Vanligtvis kontrollerar hypofysen i hjärnan mängden kortisol som utsöndras av binjurarna i blodet. Hypofysen signalerar binjurarna genom att frigöra en adrenokortikotropisk homon, även känd som ACTH.

När binjurarna känner sig mer ACTH börjar de producera mer kortisol.

En tumör kan störa dessa processer. De kan producera antingen ytterligare kortisol direkt i sin egen vävnad, eller ytterligare ACTH, vilket kommer att orsaka ytterligare produktion av kortisol.

Tre möjliga tumörer som orsakar Cushings syndrom:

En godartad tumör i binjurarna utsöndrar ACTH, vilket får binjurarna att producera för mycket kortisol. Denna tumör, kallad hypofyseadenom, är den vanligaste tumören förknippad med Cushings syndrom..

Cushings syndrom som härrör från hypofyseadenom kallas Cushings sjukdom..

Tumörer i en eller båda binjurarna producerar ytterligare kortisol. Dessa tumörer kan vara binjureadenom, binjurahyperplasi eller binjurecancer.

En tumör i lungorna producerar ACTH. Binjurarna för ytterligare ACTH börjar producera ytterligare kortisol. Detta tillstånd kallas ibland ektopiskt Cushings syndrom. Tumörer kan vara antingen godartade eller maligna..

Vissa sällsynta genetiska störningar ökar sannolikheten för att utveckla tumörer i körtlarna hos vissa människor, vilket påverkar kortisolnivåer. Personer med en av dessa störningar är mer benägna att utveckla Cushings syndrom. Dessa tillstånd kallas: typ 1 multipel endokrin neoplasi och primär pigmenterad mikronodulär binjurarjukdom.

Ibland kan människor visa symptom på Cushings syndrom, och vissa test kan bekräfta detta, men vidare tester kan motbevisa denna diagnos..

Detta kallas fysiologisk / icke-tumörhyperkortik. Detta är extremt sällsynt. Symtom kan orsakas av alkoholberoende, depression eller andra psykiska hälsoproblem, svår fetma, graviditet eller dåligt kontrollerad diabetes..

Detta tillstånd orsakar ett antal symtom, som också kan likna dem vid andra tillstånd. Till exempel:

  • Fetma i överkroppen och utarmning av armar och ben,
  • Rött rött ansikte,
  • En fet kotte mellan axlarna, på halsen, ibland kallad buffelhumpa,
  • Muskel- och bensvaghet, inklusive osteoporos, bensmärta och frakturer,
  • Några förändringar på huden:

Utseendet på akne, deras utveckling, hudinfektioner,

Rödlila sträckmärken kallas striae. De ligger vanligtvis på magen, skinkorna, höfterna, armarna och bröstet.

Tunn, ömtålig hud, där blåmärken uppträder från minsta skada och läker under mycket lång tid.

  • Barn kan ha mer vikt och kortare höjd än kamrater.,
  • Kvinnor kan växa mer hår i ansiktet, halsen, bröstet, buken och höfterna. De kan visa menstruationsproblem..
  • Hos män kan sexuell lust minska, impotens kan utvecklas och de kan bli mindre bördiga..

Dessa symtom är mindre vanliga:

  • Psykiska förändringar (depression, ångest, plötsliga humörförändringar)
  • Trötthet
  • huvudvärk
  • Ökad törst och urinering
  • Högt blodtryck
  • Högt blodsocker
  • Högt kolesterol och triglycerider.

I allmänhet är de symtom som mest tyder på att en person har Cushings syndrom fettavlagringar i överkroppen, svaghet i musklerna (axlar, höfter), breda spår i huden, blåmärken som uppträder utan uppenbar orsak, oförklarlig osteoporos. Även hos barn, tillväxtfördröjning och viktökning, vilket kan misstas av fetma.

Detta tillstånd är lättare att diagnostisera vid dess fulla utveckling. Men läkare försöker identifiera det i tidiga skeden och börja behandlingen innan det kan utvecklas.

Inget test kan noggrant diagnostisera detta tillstånd. Därför används en fasdiagnos, utförd i flera steg..

Första steget.

En läkarintervju om alla mediciner och andra behandlingsmetoder som används och om dessa behandlingar kan orsaka ytterligare kortisol. Det är här viktigt att rapportera om alla läkemedel som används inklusive: kosttillskott, nässpray, progesteron, hudkrämer.

Andra steg.

Laboratorietest av kortisolnivåer:

  • Urinalys på 24 timmar,
  • Natttid spott test för kortisol. En speciell anordning som används för att samla saliv sent på natten.
  • Dexametason-undertryckningstest. För detta test uppmanas du att ta dexametason (hämmar eller stoppar produktionen av kortisol), oralt, och mäter sedan nivån av kortisol i blodet.

Tredje steget.

Om dina test indikerar att du utvecklar Cushings syndrom kan ytterligare tester krävas:

  • Upprepa testet från det andra steget.
  • Ett serum midnatt kortisol test som mäter mängden kortisol i blodet sent på natten.
  • Test för dexametason-undertryckt-kortikotropinfrisättande hormon, vilket kan hjälpa till att identifiera orsaken till symtomen.

Fjärde steget.

Om din kortisolnivå fortfarande är över normal kan du behöva:

  • CRH-stimuleringstest som involverar att ta flera blodprover,
  • Högdos dexametasonundertryckningstest, variation av dexametasonundertryckningstest som beskrivits tidigare.
  • MR eller annan avbildning för att se körtlar som kan orsaka symtom,
  • Petrosal sinus sampling, är ett blodprov som mäter ACTH nivåer.

Testa undantag från steg.

Vissa förhållanden kan göra testerna som beskrivs ovan ineffektiva eller till och med farliga. Till exempel:

  • Graviditet,
  • Epilepsi,
  • Njursvikt,
  • Cykling Cushing syndrom, där kortisolnivåer kan vara normala och ibland höga.

Utöver allt detta kan det att ta vissa mediciner påverka testresultaten. Glöm inte att berätta för din läkare om alla läkemedel du använder..

Utan behandling kan Cushings syndrom vara livshotande. Lyckligtvis behandlas och behandlas de flesta fall framgångsrikt..

Men efter att ha tagit bort detta symptom kan vissa hälsoproblem kvarstå. Till exempel kan ben förbli svaga. Människor som har återhämtat sig från detta syndrom kan ofta ha problem med högt blodtryck, diabetes och mental hälsa..

Personer vars Cushings syndrom orsakades av en tumör bör regelbundet undersökas under hela sitt liv för att utesluta utvecklingen av andra tumörer i kroppen..

I de flesta fall löser kirurgiskt avlägsnande av tumören problemen med Cushings syndrom. I sällsynta fall kanske vissa tumörceller inte avlägsnas helt och adenom kan växa tillbaka..

Behandlingsmetoder

Metoder beror på orsaken till ytterligare kortisol i kroppen.

Medicin.

I fall av Cushings syndrom orsakat av att ta mediciner som används för att behandla andra tillstånd, kan läkaren rekommendera att du gradvis sänker doseringen av den medicin som tas, och sedan förskriva en annan som kan hjälpa kroppen att återställa normal produktion av sin egen kortisol.

tumörer

Kirurgi. I de flesta fall avlägsnar kirurgen tumören genom ett snitt under övre läppen eller nedre delen av näsan, mellan näsborrarna. I sällsynta fall kan kirurgen använda ett snitt av skallen.

Strålterapi. Strålterapi använder röntgenstrålar för att döda tumörceller eller hämma deras tillväxt. Kan användas för att ta bort tumörceller som är kvar efter operationen..

Kemoterapi. Begagnade läkemedel som dödar tumörceller. Vissa kemoterapi läkemedel tas via munnen och andra injiceras..

Drogterapi. Läkemedel kan korrigera hormonell obalans eller ersätta kortisol efter en annan behandling.

Påverkar Cushings syndrom graviditet?

Utan behandling kan Cushings syndrom orsaka allvarliga och potentiellt livshotande problem för modern och fostret under graviditeten. Om en kvinna med Cushings syndrom inte behandlar detta tillstånd, har hennes graviditet hög risk för missfall. För en mamma med obehandlat Cushings syndrom har hon en ökad risk för att utveckla högt blodtryck i samband med graviditet (preeklampsi eller eklampsi) och diabetes relaterad till graviditet (graviditetsdiabetes). Hon har också en ökad risk för att utveckla hjärtsvikt. Sår kan bli inflammerade och läka långsammare..

Om syndromet orsakas av en tumör, bör det tas bort så snart som möjligt..

Vad är skillnaden mellan Cushings syndrom och Cushings sjukdom?

Cushings sjukdom är ett begrepp som används för att beskriva symtomen på Cushings syndrom till följd av hypofyseadenom. Cushings sjukdom utgör de flesta fall av Cushings syndrom orsakat av tumörer.

Kan Cushings syndrom orsaka cancer?

Okänd Forskare arbetar med den här frågan..

Om en av partnerna har Cushings syndrom, kan en kvinna bli gravid i detta par?

Cushings syndrom kan påverka fertiliteten hos både män och kvinnor.

Kvinnor. Höga nivåer av kortisol stör äggstocksfunktionen. Menstruationsperioder förekommer inte regelbundet eller försvinner. Som ett resultat upplever kvinnor med obehandlat syndrom problem med befruktningen och graviditeten.

Efter att en kvinna har fått den nödvändiga behandlingen, kommer äggstockarna att återhämta sig, hennes menstruationscykler blir regelbundna och chansen att bli gravid.

Ibland kan kvinnor få problem med sina menstruationscykler även efter att de har botat Cushings syndrom. Oftast händer detta när en del av hypofysen som är involverad i reproduktionsprocessen avlägsnas under operationen.

Cushings syndrom kan orsaka en minskning av produktionen av spermier och en minskning av fertiliteten. Sexdrift reduceras också, impotens intensifieras.

Alla dessa symtom försvinner efter att Cushings syndrom botats..

Itsenko-Cushings syndrom

Vad är det - Itsenko-Cushing syndrom är ett tillstånd där det finns en ökad koncentration av glukokortikoidhormoner i blodet i binjurebarken.

Detta är inte nödvändigtvis en sjukdom i binjurarna själva eller den tillhörande hypotalamus eller hypofysen - oftast registreras syndromet vid långvarig administrering av stora doser glukokortikoider för att behandla olika autoimmuna patologier.

Patologi utvecklas oftare hos kvinnor. Beroende på orsaken till sjukdomen kan både konservativ och kirurgisk behandling användas..

Det finns också begreppet "Itsenko-Cushings sjukdom" - överdriven produktion av hypotalamus och hypofys av de hormoner som "ger kommandot" till binjurarna för att syntetisera fler och fler glukokortikoider. Sjukdomen är en av komponenterna i syndromet.

Orsaker till Itsenko-Cushings syndrom

Syndromet utvecklas på grund av interna eller externa orsaker..

1) Externa orsaker till Itsenko-Cushings syndrom är långvarig administrering av injicerbara eller tablettglukokortikoid: Hydrohorizon, Prednisolone, Dexamethason, Solu-Medrol. Typiskt förskrivs dessa läkemedel för behandling av systemiska sjukdomar (reumatoid artrit, lupus erythematosus, och så vidare), lungsjukdomar (t.ex. fibros), njurar (glomerulonephritis), blod (leukemi, trombocytopati).

2) Skälen till den interna (organismala) naturen:


  • en hypofystumör som producerar hormonet ACTH;
  • sjukdomar i binjurarna: en godartad eller ondartad tumör i cortex i detta organ, som dessutom producerar glukokortikoider; en ökning av cellmassan (hyperplasi) i binjurebarken, vilket resulterar i en ökning av produktionen av alla dess hormoner;
  • tumörer i kroppen som kan producera ACTH: lungcancer i småceller och havre, lungcancer, testikel- eller äggstocks neoplasmer.

Mekanismen för störningar som förekommer i sjukdomen

Symtom på Itsenko-Cushings syndrom

Diagnostik

Diagnosen kan misstänkas av personens karakteristiska utseende. Men detta räcker inte, för du måste också bestämma svårighetsgraden och orsaken till syndromet.

Det är viktigt att tumören som producerar hormoner inte alltid är möjlig att se, och nivån på dess placering bestäms exakt av hormonella tester.

Följande studier är nödvändiga för diagnosen Itsenko-Cushings syndrom:


  • bestämning av nivån av kortisol (det huvudsakliga glukokortikoidhormonet) i blodet under flera dagar i rad;
  • bestämning av nivån på ACTH på dagen och på natten;
  • bedömning av nivån av 17-hydroxikortikosteroider (ämnen i vilka kortisol omvandlas) i urinen;
  • daglig utsöndring av kortisol i urinen;
1) Test med dexametason (syntetisk glukokortikoid): om du ger det till en patient med Cushings syndrom på natten, och på morgonen för att bestämma nivån av kortisol i blodet, kommer den att vara mer än 1,8 μg% (hos en person utan detta syndrom sjunker hormonnivån under denna siffra );

2) Testet med dexazon är standard när detta hormon ges i låga doser var 6: e timme under 2 dagar i rad, varefter nivån av kortisol i blodet och oxykorticoider i urinen bestäms. Med detta syndrom bör kortisol minskas;

3) Test med kortikoliberin - hypotalamushormonet, som är den främsta stimulanten för framställning av kortisol. Om detta hormon injiceras i en ven, och efter 15 minuter bestämmer nivån av ACTH och kortisol i blodet, kommer den med binjurebildningen av kortisolsyndromet att vara högre än 1,4 μg%, om det inte finns något svar, indikerar detta en tumör som finns i icke-endokrina organ (lungor, tymus, gonader);


  • MR av binjurarna, hypofysen;
  • CT-skanning av bröstkaviteten;
  • radioisotopstudie, enligt vilken man ser på absorptionen av läkemedlet som administreras av var och en av binjurarna.
För att bestämma svårighetsgraden av syndromet bestäms nivån av glukos, kalium, natrium i blodet och urinen; Röntgen av ryggraden.

Behandling av Itsenko-Cushings syndrom

Itsenko-Cushings syndrom och dess behandling kommer i första hand att bero på orsaken som ledde till denna sjukdom.


  1. 1) När läkemedelsyndrom - gradvis tillbakadragande av läkemedel, eventuellt genom att de ersätts med immunsuppressiva medel;
  2. 2) När tumörer i hypofysen, lungor, binjurar - deras kirurgiska borttagning, som kan utföras efter preliminär strålbehandling;
  3. 3) När cancer med metastaser, som producerar ACTH, om det inte är möjligt att ta bort alla dessa tumörer, används läkemedelsbehandling med läkemedlen "Mitotan", "Aminoglutetimide", "Ketoconazole". Dessutom genomförs strålterapikurser;
  4. 4) Införande av ämnen som täpper artärerna direkt i kärlen som tillför blod till tumörerna.
Innan kirurgisk behandling av Itsenko-Cushings syndrom utförs en medicinsk förberedelse av en person för operation:

  • insulin - för att sänka glukosnivån;
  • läkemedel som sänker blodtrycket: "Enalapril", "Cotopril";
  • kaliumpreparat: Asparkam, Panangin;
  • för att minska benförstörelse - kalciumpreparat (kalcium-D3), pamidronat, klodronat;
  • för att minska proteinkatabolism - anabola steroider;
  • antidepressiva medel.
Således är Cushings syndrom ett kollektivt koncept för ett stort antal patologier komplicerade av en ökning av glukokortikosteroider i blodet, kännetecknad av en kränkning av alla typer av metabolism, en effekt på funktionen hos ett stort antal organ och vävnader.

Vilken läkare ska jag kontakta för behandling?

Om du, efter att ha läst artikeln, antar att du har symtom som är karakteristiska för denna sjukdom, bör du söka råd från en endokrinolog.

Hyperkortik - orsaker, symtom, diagnos och behandling

Hyperkortikism är en binjurarjukdom som resulterar i en signifikant ökning av kortisol i kroppen. Dessa glukokortikoidhormoner är direkt involverade i regleringen av metabolism och många fysiologiska funktioner. Binjurarna kontrolleras av hypofysen genom produktion av adrenokortikotropiskt hormon, som aktiverar syntesen av kortisol och kortikosteron. Vad som händer med personer med detta syndrom, vad som är orsakerna till det och hur man behandlar sjukdomar kommer vi att överväga vidare i artikeln.

Vad det är?

Itsenko-Cushings syndrom är en allvarlig neuroendokrin sjukdom där det finns en ökning av binjurens hormonnivåer. Sjukdomen kan utvecklas mot bakgrund av hypofystumörer och i synnerhet dess främre lob, som är ansvarig för utsöndring av adrenokortikotropiskt hormon.

Hypersekretion av detta ämne provoserar i sin tur utvecklingen av binjurens hyperfunktion. Som ett resultat av detta sker en ökad syntes av huvudhormonerna i det parade organet:

  • kortisol, som produceras av buntzonen i binjurebarken;
  • aldosteron, vars syntes utförs av cellerna i den glomerulära zonen;
  • dehydroepiandrosteron, som utsöndras av nätområdet i binjurebarken.

Samtidigt noteras i Itsenko-Cushings syndrom i de flesta fall en ökning av binjurarna. I vissa fall upptäcks sekundära adenomatösa formationer av hypofysen mot bakgrund av hyperplasi av parade organ.

Hyperkorticism drabbar ofta unga kvinnor i åldrarna 20-40 år. Män är något mindre mottagliga för denna sjukdom..

Orsaker till Itsenko-Cushings syndrom

Det främsta skälet till utvecklingen av hypercorticism-syndrom är Itsenko-Cushings sjukdom. Det kännetecknas av ökad produktion av ACTH av hypofyscellerna. Tillsammans med detta kan adrenokortikotropiskt hormon syntetiseras av hypofysen mikroadenom (hormonproducerande godartad tumör) eller ektopiskt kortikotropinom. Detta är en ondartad neoplasma som inte har en karakteristisk plats för sig själv (termen "ektopisk" betyder "placerad på plats"). En sådan tumör kan lokaliseras i vävnaderna i bronkierna, testiklarna, äggstockarna etc..

Mindre vanligt orsakas SIC av tumörlesioner i binjurebarken. Neoplasmer kan vara antingen godartade eller maligna..

Itsenko-Cushings syndrom diagnostiseras med kortikosterom. Detta är en hormonaktiv tumör som bildas i vävnaderna i binjurebarken. Konsekvensen av detta är överdriven produktion av kortikosteroidhormoner. Det är anmärkningsvärt att vid en ökning av glukokortikoidnivåer sker en minskning av ACTH-nivån. Som ett resultat genomgår binjurvävnad som inte förblir involverad i den patologiska processen atrofiska förändringar..

Itsenko-Cushings syndrom kan utvecklas på bakgrund av hormonterapi med användning av kortikosteroider. Men i de flesta fall är dess förekomst förknippad med en överdos eller långvarig användning av ett hormonellt läkemedel.

I riskgruppen för utveckling av LIC ingår också:

  • personer som lider av fetma;
  • patienter med kronisk alkoholism, åtföljt av ihållande alkoholförgiftning av kroppen;
  • gravid kvinna;
  • patienter med vissa nervösa och psykiska störningar.

En sådan avvikelse hos personer från listan ovan kallas Cushings pseudosyndrom eller Pseudo-Cushings syndrom eller funktionell hyperkortik. Denna terminologi är relaterad till det faktum att SIC i alla ovanstående fall inte förekommer mot bakgrund av tumörprocesser, men dess kliniska bild skiljer sig inte från det som kännetecknar en verklig cushingoid.

Förutsägbara faktorer

Symtom på hyperkortikism kan förväntas vid en av följande omständigheter:

  • Förekomsten av en ärftlig predisposition (problem med det endokrina systemet som släktingar hade).
  • Passagen av en lång terapeutisk kurs, som involverar administration av glukokortikoidhormoner. Särskilt hög risk vid användning av dexametason och prednison.
  • Förekomsten av inflammatoriska processer eller tumörbildningar som förekommer i hypofysen. Det är viktigt att göra en reservation att denna predisponerande faktor är mer karakteristisk för den kvinnliga kroppen.
  • Sköldkörtel- eller lungcancer.
  • Adrenala adenom (godartade tumörer).

Klassificering

Itsenko-Cushings syndrom klassificeras enligt dess etiologi. Enligt detta kriterium är patologin uppdelad i endogen och exogen.

Endogen SIC

Endogent Itsenko-Cushings syndrom har sina egna sorter:

  1. ACTH oberoende. Denna typ av SIC kallas också primär hyperkortik. Det utvecklas mot bakgrund av:
  2. Autonoma binjuretumörer (adenom, binjurecancer). I de flesta fall är sådana neoplasmer enstaka, men ibland finns det flera. Om tumören härstammar från organets buntzon, hemliggör den i överdrivna mängder endast hormonet kortisol. Om neoplasmen växer från retikulär eller någon annan zon i binjurarna, syntetiserar den, förutom kortikosteroider, även hormoner från gruppen av androgener. Överskott av kortisol leder till hämning av syntesen av ACTH och KRH, vilket resulterar i atrofi av vävnaden i barken i patientens binjurar, som är belägen utanför tumörkapseln, och frisk vävnad i cortex i den andra binjurarna. Patienter diagnostiseras ofta med flera noder i binjurebarken, de kallas nodulär hyperplasi. Dessa är polyklonala formationer, som till skillnad från adenom bildas av monoklonala källor.
  3. Makronodulär hyperplasi av binjurebarken. Anledningen till sjukdomens utveckling ligger i ektopiska receptorer i binjurebarken, som svarar på atypiska stimuli, varav en är den gastriska hämmande peptiden (IPI). Det utsöndras i matsmältningskanalen efter att ha ätit. Andra stimulerande faktorer är katekolaminer, tyrotropin, luteiniserande hormon, vasopressin, hCG, follikelstimulerande hormon, interleukin. I detta fall kan hyperestrogenemia och hyperprolactinemia också provocera utvecklingen av SIC..
  4. Mikronodulär binjurahyperplasi (ett annat namn är primärt pigmenterad mikronodulär binjurahyperplasi / dysplasi). Detta är en genetiskt bestämd familjär och sporadisk form av sjukdomen, som kännetecknas av spridningen av organvävnader mot bakgrund av exponering för immunoglobuliner. Liksom med andra ACTH-oberoende former, i denna typ av sjukdom, kan binjurvävnad som är belägen mellan knutarna förfalla..
  5. ACTH-beroende. Denna form av patologi kallas också sekundär hypercorticism, eller Itsenko-Cushings sjukdom. I detta fall inträffar ökad utsöndring av adrenokortikotropin av cellerna i den främre hypofysen. Detta är den vanligaste orsaken till LIC. Mindre vanligt finns denna typ av hyperkortikism i ektopiskt ACTH-sekretionssyndrom av tumörceller, som ligger utanför hypofysen. Och i extremt sällsynta fall blir SIC en konsekvens av syndromet av ektopisk utsöndring av KRH (kortikotropinfrisättande hormon).

Exogent Itsenko-Cushings syndrom

Den vanligaste orsaken till utvecklingen av exogent Itsenko-Cushing-syndrom är en överdos av hormonella läkemedel från gruppen glukokortikosteroider som används för hormonersättningsterapi (HRT). I detta fall spelar läkemedlets form i detta fall inte någon roll, vare sig det är tabletter, injektionslösningar, salvor eller inhalationsvätskor.

Symtom på Itsenko-Cushings syndrom, foto

Med SIC sker en betydande förändring av metaboliska processer i kroppen. Så det finns en ökning av blodsockret, vilket leder till en ökning av kroppsvikt. Därför är fetma det huvudsakliga symptomen på Itsenko-Cushings syndrom (se foto). Samtidigt noteras huvudsakligen stora ansamlingar av fett på:

  • ansikte (det blir månformat, dess uttalade rundhet uppträder);
  • nacke
  • bröst
  • mage.

Mot bakgrund av viktökning uppstår en minskning i muskelmassa. Som ett resultat blir de övre och nedre lemmarna tunna och mycket tunna i utseende..

Fetma framkallar översträckning av huden, som ett resultat av vilka utsprång (stretchmärken) förekommer på ytan. I de flesta fall bildas de på:

  • höfter
  • magen
  • sidor;
  • rumpa;
  • axelband.

Men striae är inte den enda hudfelen som kännetecknar Itsenko-Cushings syndrom. Med hyperkortikism visas intensiva akneutslag på hudens yta. Eventuella skador, även de minsta, läker långsamt och långsamt..

I områden som är utsatta för friktion visas pigmentering. De blir hyperemiska, kan ofta bli inflammerade. Melanin börjar samlas i dessa områden, vars mängd ökar när nivån av ACTH i blodet ökar..

Hos kvinnor med SIC utvecklas hirsutism - ökad kroppshårighet. Hår visas på platser där det inte borde vara normalt:

  • över överläppen;
  • på hakan;
  • på bröstet;
  • i buken (inte alltid).

Hirsutism hos kvinnor beror på ökad produktion av androgener i binjurebarken. Som ett resultat av detta finns det också en kränkning av menstruationscykeln, menstruationens natur förändras. Hos män leder denna störning till impotens.

Dessutom åtföljs Itsenko-Cushings syndrom av:

  • ökning av blodtrycket;
  • utvecklingen av osteoporos;
  • ökad utsöndring av kalcium från ben;
  • brott mot bildandet av en proteinbenbas.

När det gäller de subjektiva symptomen känner ofta patienter med SIC:

  • attacker av orsakslös svaghet;
  • cephalgi (huvudvärk);
  • yrsel.

I vissa fall har patienter psykiska störningar. De lider av depression, sömnstörningar, psykos och neuros..

Tecken på patologi

Nu bör du uppmärksamma symtomen på hyperkortikism. Det mest karakteristiska tecknet är fetma. Det observeras hos mer än 90% av patienterna med denna diagnos. Dessutom är kroppsfett mycket ojämnt. De är lokaliserade på rygg, mage, bröst, nacke, ansikte. Lemmarna kan vara relativt tunna..

Ett annat symptom på hyperkortikism som observerats hos män och kvinnor är ett månformat rött rött ansikte, som har en cyanotisk nyans. Detta kallas också "matronism." Förutom detta symptom ses också en "klimakterisk" puckel. Det inträffar på grund av fettavsättning i VII livmoderhalsen.

Det finns förändringar i hudens struktur. Det tunnas och blir nästan transparent. Detta märks särskilt på baksidan av handflatorna..

Diagnostik

Diagnos av Itsenko-Cushings syndrom bör vara omfattande. Det bygger på indikatorer för laboratorietester och fysisk undersökning av patienten. För att ta reda på orsaken till utvecklingen av patologi genomförs ytterligare instrumentella studier..

De viktigaste stadierna i diagnosen inkluderar:

  1. Historia tar. En endokrinolog kan misstänka hyperkortik hos en patient genom förekomst av patologiska symtom..
  2. Fysisk undersökning. Speciellt undersöks patientens hud noggrant. Under det upptäcks många stretchmärken och intensiva akneutslag på olika delar av kroppen.
  3. Urinalys för binjurens hormoner.
  4. Biokemiskt blodprov för kortikosteroidhormoner.

Av de instrumentella diagnostiska metoderna vid misstankar om en LIC föreskriven:

  • Röntgen av hypofysen och den turkiska sadeln;
  • CT och MRT i hjärnan och binjurarna;
  • bröst- och ryggradiografi;
  • binjurens scintigrafi.

Utöver alla ovanstående diagnostiska procedurer utförs ett test på patientens känslighet för dexametason.

Andra förändringar

Förutom de listade symtomen finns det många andra symtom på hyperkortikism, vilket också är konsekvenserna av denna sjukdom.

Från hjärtans sida uppstår till exempel kardiomyopati ofta, åtföljd av manifestationer av insufficiens och arteriell hypertoni. Många patienter börjar drabbas av extrasystol och förmaksflimmer..

Nervsystemet lider också mycket. Detta uttrycks i depression, slöhet, steroidpsykoser. Vissa patienter upplever eufori, andra upplever självmordsförsök..

Ytterligare 10-20% av personer med hyperkortikism utvecklar den så kallade steroid diabetes mellitus, som inte på något sätt är förknippad med bukspottkörtelns sjukdom. Sjukdomen är relativt lätt: den kan snabbt kompenseras genom att ta läkemedel som sänker socker, samt att observera en individuell diet.

Med tanke på symtomen på hyperkortikism hos män och kvinnor bör det också noteras att denna sjukdom ofta blir orsaken till utvecklingen av poly- och nocturia och ödem (perifert).

Behandling av Itsenko-Cushings syndrom

Den terapeutiska metoden beror på vad som orsakade utvecklingen av hypercorticism syndrom. Med en exogen etiologi av sjukdomen utförs en gradvis minskning av doseringen av applicerad GCS tills de helt har avbrutits. Vid behov kan de ersättas med andra immunsuppressiva medel..

Ofta finns det ett behov av symtomatisk behandling, vars huvuduppgift är att normalisera ämnesomsättningen och eliminera fetma. Alla läkemedel, frekvensen och varaktigheten av deras användning bestäms uteslutande av endokrinologen.

Med hypercorticism-syndrom kan det vara nödvändigt att förskriva sådana läkemedel:

  • kaliumpreparat (Asparkam, kaliumklorid, Caldium, etc.);
  • antihypertensiva läkemedel (vanligtvis från gruppen av ACE-hämmare - C laptopril, Enalapril, etc.);
  • vitamin-mineralkomplex (Aevita, AlfaVita, etc.);
  • sockersänkande mediciner;
  • kalcitoninpreparat (Miacalcica, Osteobion, Endocalcin, etc.);
  • biofosfonater (Alendronate), som förhindrar utveckling av osteoporos;
  • anabola (Turinabol, Nandrolone);
  • lugnande medel, främst växtbaserade beredningar (valerian, morwort, pepparmynta, hagtorn, etc.);
  • antidepressiva medel (amitriptylin, alventa, tryptisol, etc.).

Med den endogena etiologin av Cushings syndrom kan mer radikal terapi utföras för att ta bort den hormonaktiva tumören. Det enda sättet att bli av med sjukdomen är som regel kirurgiskt ingripande..

Kirurgiskt ingrepp

Kirurgi för hypercorticism syndrom utförs endast enligt strikta indikationer.

Med ACTH-producerande hypofystumörer kan kirurgi eller strålterapi utföras. I vissa fall är det inte möjligt att identifiera tumören, men om läkaren har goda skäl att tro på dess närvaro kan han ta till en total hypofysektomi. Särskilt ofta föreskrivs en sådan operation till äldre patienter..

För behandling av yngre patienter används vanligtvis högintensiv hypofysbestrålning (45 Gy). Som regel sker återhämtning på ungefär ett år. Men sådan terapi hos små barn med SIC kan orsaka en minskning av produktionen av tillväxthormon - tillväxthormon. Detta kan i sin tur utlösa en snabbare pubertetsprocess..

Om kirurgi eller strålbehandling hos patienter med hypofysetiologisk hypercorticism inte ger resultat, vänd dig till bilateral adrenalektomi. Men efter en sådan behandling bör patienten genomgå en kurs med hormonersättningsterapi med kortikosteroider hela livet..

Adrenal tumörer som orsakar SIC tas också bort kirurgiskt. Under operationen, såväl som efter det, måste patienten administreras hydrokortison, eftersom icke-tumörvävnader i det parade organet under hela patologatrofiens gång och inte fungerar.

Med den godartade naturen hos neoplasmer är laparoskopiska operationer möjliga. Men med multinodulär binjurahyperplasi finns det ett behov av bilateral adrenalektomi. Även om sådana kirurgiska ingrepp i vissa fall inte är en garanti för frånvaron av funktionellt återfall av SIC.

Med ektopiskt ACTH-syndrom resekteras en icke-hypofystumör som producerar ett hormon. Men ibland sprids det, så det är inte möjligt att ta bort det.

Minskat hydrokortison

Om kortisol är över det normala är det skadligt om indikatorn avviker från normen under lång tid, men det är nödvändigt för stress. Att sänka halten kortisol i blodet indikerar en persons oförmåga att motstå stressiga situationer. Anledningen till minskningen av kortisol är:

  • Patologi i hypofysen;
  • Addisons sjukdom, uttryckt i binjurens oförmåga att producera tillräckligt med hormoner;
  • Patologi för sköldkörteln, som producerar otillräckliga hormonella substanser;
  • Användningen av syntetiska hydrokortisonersättningar minskar dess naturliga utsöndring;
  • Förekomsten av adrenogenitalt syndrom.

Tecken på hydrokortisonbrist är:

  • Ständigt sänkt blodtryck;
  • Lågt blodsocker;
  • Utflöde av lemmar;
  • Handskakning;
  • Ångestläge, nervös undertryckning;
  • Fel i matsmältningssystemet.

Behandling av hydrokortisonbrist beror på orsaken..

Näring för Itsenko-Cushings syndrom

Patienter med ett diagnostiserat hypercorticism-syndrom måste följa en diet. Det hjälper inte att normalisera produktionen av kortisol, utan kommer att bidra till normalisering av metaboliska processer i kroppen. För att undertrycka syntesen av binjureshormoner och öka effekten av behandlingen måste patienten helt överge användningen av:

  • margarin;
  • djurfetter;
  • sötsaker;
  • alkohol;
  • majonnäs;
  • Smör;
  • rökt produkter;
  • salter;
  • friterad mat;
  • fettsorter av fisk och kött;
  • smörprodukter;
  • marinader;
  • ättiksgurka;
  • starkt te och kaffe.

Istället, med Cushings syndrom, bör du inkludera så mycket som möjligt i din dagliga kost:

  • ägg
  • mejeriprodukter;
  • hård ost;
  • vegetariska eller lågfettiga soppor;
  • spannmål från olika spannmål;
  • kokt magert kött;
  • frukt, grönsaker, greener;
  • örtteer.

Komplikationer av Itsenko-Cushings syndrom

I avsaknad av behandling kan SIC utvecklas, vilket kommer att leda till allvarliga komplikationer:

  • en stroke;
  • dekompenserad hjärtfunktion;
  • sepsis;
  • kronisk njursvikt;
  • svår pyelonefrit;
  • flegmone;
  • tendens till benfrakturer;
  • irreversibel skada på ryggraden;
  • furunkulos;
  • bildandet av beräkningar i njurarna;
  • svamp- eller bakteriella hudskador följt av suppuration;
  • infertilitet
  • missfall i tidiga stadier;
  • komplikation av arbetskraft.

I särskilt allvarliga fall kan Itsenko-Cushings syndrom kompliceras av ett så farligt, hotande tillstånd som binjurskrisen. Det manifesterar sig:

  • hypoglykemi;
  • skarp och intensiv buksmärta;
  • svår och ihållande kräkningar;
  • ökade nivåer av kalium i blodet;
  • förlust av medvetande;
  • ett kraftigt blodtrycksfall;
  • hyponatremi;
  • metabolisk acidos.

Detta tillstånd är extremt farligt och kräver omedelbar sjukhusvård av patienten i endokrinologi- eller terapiavdelningen.

Prognos

Förutsägelser för SIC beror direkt på svårighetsgraden av sjukdomen, liksom närvaron av samtidigt komplikationer.

Så med en lång patologikurs, oavsett dess etiologi, ökar risken för att utveckla hjärt-kärlkomplikationer. Med obehandlat Cushings syndrom ökar sannolikheten för döden med fyra gånger.

Om kirurgisk eller läkemedelsbehandling genomfördes i de tidiga stadierna av utvecklingen av hypercorticism syndrom, försvinner kardiovaskulära manifestationer eller symtom på diabetes hos de flesta patienter efter ungefär ett år. Kirurgiskt avlägsnande av binjurecortexadenom bidrar till att obehagliga symptom försvinner fullständigt.

Efter bilateral adrenalektomi, som föreskrivs för makro- och mikronodulär binjurahyperplasi, försvinner symtomen på Cushings syndrom, men livslångt hormonersättningsbehandling föreskrivs för patienter. Om SIC var resultatet av cancer i binjurebarken, beror prognosen i detta fall på tumörens omfattning och operationens volym.

Hudförändringar

Fortsätter berättelsen om orsakerna och symptomen på hyperkortikism bör det noteras att integumentet hos personer som lider av denna sjukdom har en karakteristisk "marmor" nyans. Ett vaskulärt mönster är uppenbart på huden, det är i själva verket benäget för torrhet och peeling, på vissa ställen är det isär med separata områden med svettning.

Om du uppmärksammar huden på höfterna, skinkorna, buken, bröstkörtlarna och axelbanden, kan du märka stretchmärken. Dessa är streck av cyanotisk eller röd färg, vars längd börjar från ett par millimeter och ibland når 8 cm. Deras bredd är skrämmande: sträckmärken kan nå 2 cm.

Patienter lider också av akne, de har spindelår, subkutan blödning, och i vissa områden inträffar hyperpigmentering.

Itsenko Cushings syndrom

Klinisk bild

Itsenko Cushings syndrom kännetecknas av en ökning av produktionen av kortisol och kortikosteron av det kortikala skiktet i binjurarna. Detta kan bero på:

  • sjukdomar i binjurarna själva (tumör) eller neoplasmer som liknar binjuretumörer i andra organ;
  • störningar i hypofysen, det producerar adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), som reglerar binjurarna. Denna sjukdom kallas - Cushings sjukdom;
  • patologi hos hypotalamus, som påverkar hypofysen med hjälp av neuroregulatoriska mekanismer. Denna patologi kallas Itsenko Cushings sjukdom;

Brott på någon av dessa nivåer leder till ett ökat innehåll av kortikosteroider i kroppen, och deras specifika effekt på vävnader och organ orsakar utvecklingen av ett symptomkomplex, Itsenko Cushings syndrom.

Vanligtvis finns en hypofys- eller adenomlesion som producerar ACTH, mycket mindre ofta orsakas sjukdomen av binjuretumörer, ibland kan den uppstå under behandling med glukokortikoider.

Effekten av kortikosteroider på kroppen orsakar ökad ämnesomsättning och vävnadsnedbrytning. Samtidigt förbättras glukogenesen, absorptionen av glukos i tarmen och nedsatt fettmetabolism. Elektrolytmetabolismen störs, vilket orsakar en ökning av blodtrycket, vilket ytterligare förvärrar sjukdomen.

Sjukdomen kan ha olika svårighetsgrader och kan fortsätta snabbt under hela året eller utvecklas under flera år. Även om det är vanligare hos vuxna kvinnor, kan det finnas hos män och barn.

orsaker

Orsakerna till Itsenko Cushings syndrom är inte väl förstått, men det finns ofta efter traumatiska skador och infektionssjukdomar i centrala nervsystemet. Ibland utvecklas sjukdomen efter förlossningen eller vid långvarig användning hos patienter med glukokortikoider i läkemedelsbehandling.

symtom

Symtom på Itsenko Cushings syndrom är ganska specifikt och orsakas av olika tropism i kroppsvävnader till binjurens hormoner. Kortikosteroider orsakar fetma, myopati, förändringar i huden, störningar i elektrolytbalansen i kroppen. Detta manifesteras av följande symtom:

  • månformat ansikte, fetma i midjan, bisonhumpa, fett på baksidan;
  • rodnad, cyanos i ansiktet, striae i buken i en crimson nyans, marmor, torr hud, hyperpigmentering, bildning av spindelår, överdriven svettning;
  • sneda skinkor, tunna lemmar, ökad muskelsvaghet, atrofi, bråck
  • osteoporos, frekventa frakturer, bentillväxtstörningar hos barn, ställningsstörningar, kyfos, skoliose;
  • frekventa humörsvängningar, eufori, isär av depression, psykotiska sjukdomar, sömnstörningar, självmordsbenägenhet;
  • störningar i elektrolytmetabolismen, orsakar sjukdomar i hjärt-kärlsystemet och njurarna, arytmier, hypertoni, ödem;
  • utveckling av diabetes;
  • kränkning av bildningen av könshormoner, hyperandrogenism, vilket leder till en förändring i menstruationscykeln, ökad manlig hårväxt och infertilitet. Hos män uppstår gynekomasti, en minskning av styrka.

komplikationer

Komplikationer av Itsenko Cushings syndrom är förknippade med en minskning av kroppens allmänna immunitet och förändringar i metaboliska processer, därför kan patienter som lider av denna sjukdom uppleva

  • insufficiens, dekompensation av det kardiovaskulära systemet;
  • kronisk njursvikt;
  • frakturer, inklusive komprimeringsfrakturer i ryggraden i bröstet och ryggraden;
  • infektionssjukdomar, pustulära hudskador, pyelonefrit, kokar, akne;
  • binjurskris, åtföljt av medvetenhetsförlust, arteriell hypertoni, kräkningar;
  • njurstenbildning på grund av överdriven utsöndring av kalcium och fosfat
  • missfall;

Diagnostik

Diagnos av Itsenko Cushings syndrom består i att bestämma nivån på kortikosteroider, ACTH, och att upptäcka förändringar i binjurarna, hypofysen och hypotalamus. För att göra detta, använd screeningtester med en dexametasonuppdelning, där nivån av kortisol i urinen normalt bör minska.

Förutom att bestämma kortikosteroider, 11-hydroxyketosteroider (sänkt nivå), 17 ketosteroider (sänkt nivå), bestämmer elektrolytbalansen i kroppen. Det finns en ökning av natrium och en minskning av kalium.

Med hjälp av röntgenstudier, datoranalyser och magnetisk resonansavbildning upptäcks förändringar i hypofysen, binjurarna, tumörer i hypotalamus samt tecken på osteoporos. För att bestämma fett- och kolhydratmetabolismen genomförs studier av lipidprofilen och blodglukosen..

Behandling

Behandling av Itsenko Cushings syndrom utförs efter bestämning av orsakerna till sjukdomen, och ACTH-syntesblockerare och symtomatisk terapi som syftar till att minska metabola störningar kan ordineras. Symtomatisk terapi för Itsenko Cushings syndrom inkluderar utnämningen av:

  • antihypertensiva läkemedel;
  • antidiabetiska medel;
  • kardiovaskulär medicinering;
  • immunomodulatorer;
  • diuretika;
  • lugnande medel;
  • vitaminer.

En viktig roll i behandlingen av sådana patienter spelas av kost och korrekt näring..

Om tumörer i binjurarna, hypofysen, hypotalamus upptäcks, används kirurgisk behandling när det är möjligt. En operation för Itsenko Cushings syndrom, i vilken binjurarna tas bort från ena eller båda sidorna, kallas adrenalektomi. Efter kirurgiskt avlägsnande av binjurarna krävs hormonersättningsterapi.

Om neoplasmer i hypofysen och hypotalamus upptäcks används strålterapimetoder som kombineras med kirurgi.

Förebyggande

Förebyggande av Itsenko Cushings syndrom är ospecifikt, detta är allmänna hälsoåtgärder, ökar immuniteten, en hälsosam livsstil. Det är nödvändigt att undvika huvudskador, neuroinfektioner, och i händelse av deras inträffande, fullständig, adekvat behandling.

Om symtom på Itsenko Cushings syndrom upptäcks, bör du rådfråga en läkare i tid, eftersom detta kan vara ett tecken på maligna snabbt växande tumörer, vilket kan försena behandlingen som kan leda till patientens död.

Cushings sjukdom

Cushings sjukdom - en sjukdom som utvecklas till följd av överdriven hormonbildning av binjurebarken.

Binjurarna är ihopkopplade organ som finns i den övre delen av njurarna. De utsöndrar hormoner som är av stor betydelse för reglering av kolhydrat, protein, fettmetabolism i kroppen, är involverade i att upprätthålla blodtrycket, genomföra utvecklingen av reaktioner på stress, reglera vatten-saltmetabolismen och utföra andra viktiga funktioner.

Vid Cushings sjukdom uppträder överdriven utsöndring av adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) av hypofysen (lokaliserad i hjärnan). ACTH stimulerar binjurebarken, vilket leder till ökad hormonbildning av binjurarna. Som ett resultat utvecklas symtomen på sjukdomen: viktökning, ansamling av fettvävnad främst i överkroppen, uppkomsten av röd sträckmärken på huden, ökat blodtryck, etc..

Behandling av Cushings sjukdom syftar till att undertrycka produktion av ACTH av hypofysen. För detta ändamål avlägsnas hypofystumören kirurgiskt eller med hjälp av strålterapi. Konservativ terapi består av att ta läkemedel som hämmar produktion av hormoner i binjurebarken..

Itsenko - Cushings sjukdom, Cushings syndrom, hypercorticism syndrom, hypercorticism, hyperadrenocorticism.

Synonymer engelska

Cushings sjukdom, hypofys Cushings sjukdom, hyperadrenokorticism.

Vanliga symtom på Cushings sjukdom:

  • avsättning av fettvävnad i överkroppen (i mitten och övre delen av ryggen, i ansiktet - ett "månformat ansikte", mellan axlarna - den så kallade hausse-knölen;
  • tunnare hud;
  • bildningen på huden på överkroppen av stretchmärken med en röd färg (striae);
  • akne i ansiktet, bagageutrymme;
  • ökning av blodtrycket;
  • osteoporos;
  • diabetes;
  • minskad kroppsresistens mot infektioner;
  • muskelsvaghet;
  • allmän svaghet, trötthet;
  • huvudvärk.
  • brott mot cykeln eller brist på menstruation;
  • ansiktshårtillväxt, torso.
  • minskad fertilitet (fertilitet);
  • minskad sexlyst.

Allmän information om sjukdomen

Cushings sjukdom utvecklas till följd av överdriven bildning av hormoner i binjurebarken. Samtidigt ökar nivån av kortisol (glukokortikoidhormon) i större utsträckning.

Cortisol är involverat i regleringen av metabolismen av kolhydrater, proteiner, fetter i kroppen, stödjer blodtrycket, främjar utvecklingen av reaktioner på stress, minskar immunsystemets inflammatoriska reaktioner och utför många andra funktioner, som verkar på nästan alla mänskliga organ. En ökning av kortisol leder till en ökning av blodtrycket, svullnad, metaboliska störningar, en ökning av mängden socker i blodet (diabetes), urlakning av kalcium från benen, undertryckande av aktiviteten hos gonaderna (menstruella oegentligheter hos kvinnor, minskad sexuell lust hos män) och andra manifestationer av sjukdomen Cushings.

Aktiviteten i binjurebarken och andra organ i det endokrina systemet (det endokrina systemet inkluderar olika organ som utsöndrar hormoner) regleras av hypotalamus och hypofysen. De är i hjärnan. Med en minskning av nivån av binjureshormoner utsöndrar hypothalamus kortikoliberin. Kortikoliberin stimulerar produktionen av adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) av hypofysen. ACTH ökar aktiviteten i binjurebarken, vilket ökar nivån för motsvarande hormoner. När koncentrationen av binjureshormoner når den erforderliga nivån, minskar den stimulerande effekten av hypothalamic-hypofyssystemet på binjurebarken. Så här upprätthålls den nödvändiga nivån av hormoner i människokroppen..

Cushings sjukdom orsakas av ökad produktion av ACTH av hypofysen. Detta sker som ett resultat av utvecklingen av en hypofystumör, vilket orsakar ökad produktion av adrenokortikotropiskt hormon. Oftare godartade hypofystumörer - adenom. De kan orsaka en ökning av produktionen av olika hormoner, vilket leder till motsvarande manifestationer.

Hypofysen är belägen i kranialhålan. En ökning av hypofystumören kan också orsaka huvudvärk, synskada (inträffar som en följd av kompression av synnervarna av en växande tumör).

Cushings syndrom utmärks också. Manifestationer av Cushings syndrom liknar manifestationer av Cushings sjukdom, men orsakerna till ökningen av kortisolnivåer är olika..

  • Binjurar tumör. I vissa fall är orsaken till en ökning av hormonet kortisol en binjuretumör. Det leder till ökad produktion av detta hormon, vilket orsakar manifestationer av sjukdomen.
  • Tumörer från andra organ som producerar ACTH. De utvecklas i organ som normalt inte producerar adrenokortikotropiskt hormon (till exempel lungor, bukspottkörtel och andra). Ökade ACTH-nivåer stimulerar binjurebarken och ökar kortisolnivåerna.
  • Användning av glukokortikoider för behandling av olika sjukdomar.

Vem är i riskzonen?

  • Kvinnor - Cushings sjukdom är vanligare hos dem än hos män.
  • Människor 25-40.

För att diagnostisera Cushings sjukdom bestäms följande hormoner.

  • Gratis kortisol i urinen under dagen. Kortisol utsöndras i urinen i en fri form som inte är bunden till blodplasmaproteiner. För analys samlas urin under dagen. En ökning av kortisolnivåer över en viss indikator observeras med Cushings sjukdom och Cushings syndrom..
  • Kortisol i blodet. Det ökar med olika stressiga situationer, skador, fysisk aktivitet. En markant ökning av dess koncentration observeras i sjukdomen och Cushings syndrom..
  • Adrenokortikotropiskt hormon (ACTH). Det utsöndras av hypofysen (belägen i hjärnan) och stimulerar binjurebarken. Vid Cushings sjukdom ökas dess innehåll till följd av utvecklingen av en hypofystumör. Med Cushings syndrom kan orsaken till en ökning av ACTH-nivån vara tumörer i olika organ som producerar detta hormon.
  • Test med dexametason. Dexametason är ett syntetiskt glukokortikoidläkemedel. Kärnan i testet är att förskriva dexametason i fyra dagar i vissa doser. Tester för gratis kortisol i urin utförs. Vid Cushings sjukdom kommer en minskning av nivån av fritt kortisol i urinen att observeras, eftersom hypofysen produceras av hypofysen. I Cushings syndrom svarar tumörer i olika organ som producerar ACTH inte till administrering av dexametason. Nivån av fri kortisol i urinen förblir densamma. Detta test hjälper till att skilja ökningen i ACTH orsakad av en hypofysetumör från tumörerna i andra organ som producerar ACTH.

Andra laboratorietester genomförs också för att identifiera störningar orsakade av Cushings sjukdom..

  • Glukos i blodet. Med Cushings sjukdom kan diabetes utvecklas. Detta beror på störningar i kolhydratmetabolism orsakade av höga nivåer av kortisol i blodet..
  • Kalium, natrium, serumklor. Kalium- och natriumjoner upprätthåller vattenbalansen i kroppen, är nödvändiga för muskelkontraktion och leder nervimpulser. Vid Cushings sjukdom orsakar hormonell obalans en ökning av natriumnivån och en minskning av kaliumnivåer i blodet. Detta leder till en ökning av mängden vätska i kroppen, muskelsvaghet och andra störningar.
  • Magnetisk resonansavbildning (MRI). Metoden låter dig få skiktade bilder av kroppens inre strukturer. Om man misstänker en hypofystumör, utförs en MR-hjärnan med intravenös administrering av ett speciellt kontrastmedel - detta ökar studiens informationsinnehåll. Adrenal MRI avslöjar storleken, strukturen hos tumörer och andra strukturer i binjurarna.
  • Blodprov från en stenig sinus. I vissa fall visualiserar inte MR-hjärnan tumörvävnad. För att bevisa förekomsten av adenom tas blod från sinus (del av hjärns venösa system), genom vilket blod strömmar från hypofysen. Denna sinus är belägen i kranialhålan. För blodprovtagning utförs en speciell kateter under kontroll av röntgenstrålar från lårkärlen in i hjärnan. Med hypofyseadenom är nivån av ACTH i blodet från den steniga sinusen högre än i blod som tas från venens hand.

Behandling av Cushings sjukdom kan vara kirurgisk och konservativ. Kirurgiskt är att ta bort hypofystumören (i de flesta fall genom näsan). Efter operationen kan strålterapi utföras..

Konservativ behandling består av receptbelagda läkemedel som minskar produktionen av kortisol i binjurebarken..

Det finns ingen specifik profylax av sjukdomen. För att förhindra återväxt av tumören utförs regelbundna MRI-undersökningar av kontrollhjärnan, som utvärderas av den behandlande läkaren.