Itsenko-Cushings syndrom

Vad är det - Itsenko-Cushing syndrom är ett tillstånd där det finns en ökad koncentration av glukokortikoidhormoner i blodet i binjurebarken.

Detta är inte nödvändigtvis en sjukdom i binjurarna själva eller den tillhörande hypotalamus eller hypofysen - oftast registreras syndromet vid långvarig administrering av stora doser glukokortikoider för att behandla olika autoimmuna patologier.

Patologi utvecklas oftare hos kvinnor. Beroende på orsaken till sjukdomen kan både konservativ och kirurgisk behandling användas..

Det finns också begreppet "Itsenko-Cushings sjukdom" - överdriven produktion av hypotalamus och hypofys av de hormoner som "ger kommandot" till binjurarna för att syntetisera fler och fler glukokortikoider. Sjukdomen är en av komponenterna i syndromet.

Orsaker till Itsenko-Cushings syndrom

Syndromet utvecklas på grund av interna eller externa orsaker..

1) Externa orsaker till Itsenko-Cushings syndrom är långvarig administrering av injicerbara eller tablettglukokortikoid: Hydrohorizon, Prednisolone, Dexamethason, Solu-Medrol. Typiskt förskrivs dessa läkemedel för behandling av systemiska sjukdomar (reumatoid artrit, lupus erythematosus, och så vidare), lungsjukdomar (t.ex. fibros), njurar (glomerulonephritis), blod (leukemi, trombocytopati).

2) Skälen till den interna (organismala) naturen:


  • en hypofystumör som producerar hormonet ACTH;
  • sjukdomar i binjurarna: en godartad eller ondartad tumör i cortex i detta organ, som dessutom producerar glukokortikoider; en ökning av cellmassan (hyperplasi) i binjurebarken, vilket resulterar i en ökning av produktionen av alla dess hormoner;
  • tumörer i kroppen som kan producera ACTH: lungcancer i småceller och havre, lungcancer, testikel- eller äggstocks neoplasmer.

Mekanismen för störningar som förekommer i sjukdomen

Symtom på Itsenko-Cushings syndrom

Diagnostik

Diagnosen kan misstänkas av personens karakteristiska utseende. Men detta räcker inte, för du måste också bestämma svårighetsgraden och orsaken till syndromet.

Det är viktigt att tumören som producerar hormoner inte alltid är möjlig att se, och nivån på dess placering bestäms exakt av hormonella tester.

Följande studier är nödvändiga för diagnosen Itsenko-Cushings syndrom:


  • bestämning av nivån av kortisol (det huvudsakliga glukokortikoidhormonet) i blodet under flera dagar i rad;
  • bestämning av nivån på ACTH på dagen och på natten;
  • bedömning av nivån av 17-hydroxikortikosteroider (ämnen i vilka kortisol omvandlas) i urinen;
  • daglig utsöndring av kortisol i urinen;
1) Test med dexametason (syntetisk glukokortikoid): om du ger det till en patient med Cushings syndrom på natten, och på morgonen för att bestämma nivån av kortisol i blodet, kommer den att vara mer än 1,8 μg% (hos en person utan detta syndrom sjunker hormonnivån under denna siffra );

2) Testet med dexazon är standard när detta hormon ges i låga doser var 6: e timme under 2 dagar i rad, varefter nivån av kortisol i blodet och oxykorticoider i urinen bestäms. Med detta syndrom bör kortisol minskas;

3) Test med kortikoliberin - hypotalamushormonet, som är den främsta stimulanten för framställning av kortisol. Om detta hormon injiceras i en ven, och efter 15 minuter bestämmer nivån av ACTH och kortisol i blodet, kommer den med binjurebildningen av kortisolsyndromet att vara högre än 1,4 μg%, om det inte finns något svar, indikerar detta en tumör som finns i icke-endokrina organ (lungor, tymus, gonader);


  • MR av binjurarna, hypofysen;
  • CT-skanning av bröstkaviteten;
  • radioisotopstudie, enligt vilken man ser på absorptionen av läkemedlet som administreras av var och en av binjurarna.
För att bestämma svårighetsgraden av syndromet bestäms nivån av glukos, kalium, natrium i blodet och urinen; Röntgen av ryggraden.

Behandling av Itsenko-Cushings syndrom

Itsenko-Cushings syndrom och dess behandling kommer i första hand att bero på orsaken som ledde till denna sjukdom.


  1. 1) När läkemedelsyndrom - gradvis tillbakadragande av läkemedel, eventuellt genom att de ersätts med immunsuppressiva medel;
  2. 2) När tumörer i hypofysen, lungor, binjurar - deras kirurgiska borttagning, som kan utföras efter preliminär strålbehandling;
  3. 3) När cancer med metastaser, som producerar ACTH, om det inte är möjligt att ta bort alla dessa tumörer, används läkemedelsbehandling med läkemedlen "Mitotan", "Aminoglutetimide", "Ketoconazole". Dessutom genomförs strålterapikurser;
  4. 4) Införande av ämnen som täpper artärerna direkt i kärlen som tillför blod till tumörerna.
Innan kirurgisk behandling av Itsenko-Cushings syndrom utförs en medicinsk förberedelse av en person för operation:

  • insulin - för att sänka glukosnivån;
  • läkemedel som sänker blodtrycket: "Enalapril", "Cotopril";
  • kaliumpreparat: Asparkam, Panangin;
  • för att minska benförstörelse - kalciumpreparat (kalcium-D3), pamidronat, klodronat;
  • för att minska proteinkatabolism - anabola steroider;
  • antidepressiva medel.
Således är Cushings syndrom ett kollektivt koncept för ett stort antal patologier komplicerade av en ökning av glukokortikosteroider i blodet, kännetecknad av en kränkning av alla typer av metabolism, en effekt på funktionen hos ett stort antal organ och vävnader.

Vilken läkare ska jag kontakta för behandling?

Om du, efter att ha läst artikeln, antar att du har symtom som är karakteristiska för denna sjukdom, bör du söka råd från en endokrinolog.

Cushings syndrom: orsaker, klinisk presentation, behandling, prognos, förebyggande

Överdriven produktion av kortikosteroidhormonala substanser i kroppen medför ett antal symtom, som inom medicinen kallas Cushings syndrom. Patologi utvecklas på grund av nedsatt arbete i hypothalamus och hypofysen.

Orsaker och mekanism för utveckling av patologi

Ett överskott av adrenokortikotropa hormoner och kortisol orsakar Cushings sjukdom. Det provoserar en kränkning av binjurens funktioner. De endokrina körtlarna börjar utsöndra en hel del kortisol, vilket bidrar till symtomen..

Syndromet beskrevs först av neurokirurg H. Cushing 1912. Senare studerades patogenesen av Cushings syndrom av läkaren Itsenko. Han avslöjade en ökning av kortikosteroidnivåer och möjliga komplikationer i patologi..

Hypersekretion av hormoner påverkar kroppens funktionalitet negativt:

  • Degenerativa processer förekommer i hypotalamus.
  • Antalet basofila celler ökar..
  • Adrenal hyperplasi utvecklas.
  • Strukturer i ben och muskler bryts.

Nya medicinska studier har visat att kvinnor i mogen ålder är mer benägna att drabbas av sjukdomen. Utsöndring av steroider har en extremt negativ effekt på deras kropp. Patologi finns också hos barn. Män är mindre benägna att bli sjuka, men är också benägna att få syndromet. Sjukdomen diagnostiseras sällan..

Vad är itenko-cushings syndrom? Utvecklingen av sjukdomen är förknippad med ökad syntes av ACTH. Orsakerna till detta kan vara olika tumörer - mikroadenom, adenokarcinom och andra hormonproducerande neoplasmer.

Icke-tumörrelaterade faktorer som leder till uppkomsten av patologi:

  • långvarig hormonterapi;
  • alkoholberoende;
  • fetma;
  • neuropsykiatriska störningar;
  • hormonell justering under graviditeten.

Cushings sjukdom kännetecknas av en minskning av kalium i blodomloppet, strukturella förändringar i kroppen, snabbare nedbrytning av aminosyror och proteiner. Allt detta tillsammans leder till att vissa symptom utvecklas.

symtomatologi

Hyperkortikism är total och partiell. Den första typen av sjukdom utvecklas med skador på varje lager i binjurarna. Den andra kännetecknas av nederlaget hos enskilda delar av kortikzonen. Itsenko-Cushings sjukdom kännetecknas av fetma och störningar i kroppen.

Med patologi påskyndas katabolismen på grund av hypersekretion av kortisol. Som ett resultat undertrycks immunförsvarets funktioner, balansen mellan syror och salter störs och fetma utvecklas. Hur man behandlar Cushings syndrom och eliminerar symtom hos kvinnor, kommer den behandlande läkaren att berätta.

Tecken på hyperkortikism inkluderar utveckling av samtidiga sjukdomar i cirkulationssystemet, hjärtsjukdomar, muskler och ben. Hyperfunktion av binjurebarken med Itsenko Cushings syndrom uttrycks tydligt.

Typiska symtom är:

  • utvecklingen av hypertoni;
  • hjärtsvikt;
  • stretchmärken på huden;
  • marmor hudton;
  • sexuell dysfunktion;
  • skörhet i ben;
  • muskeldystrofi;
  • muskelsmärta i benen;
  • depression;
  • letargi;
  • snabb utmattbarhet.

Vad är Cushings syndrom hos människor, och vilka visuella symtom är inneboende i sjukdomen? Patientens kropp har sina egna särdrag. Symtom på hyperkortikism inkluderar utseendet på en "buffel" -knöl, ett månformat ansikte och avsättning av fettlager i magen och bröstet. En onaturlig rodnad visas på kinderna. Lemmarna plattar ut på grund av utvecklingen av muskeldystrofi.

Notera! Hos män manifesteras Cushings syndrom av erektil dysfunktion och utvecklingen av patologier i testiklarna och prostata.

Sexuell dysfunktion påverkar libido och fertilitet. Infertilitet utvecklas. Hos kvinnor stannar menstruationen. Hypertrikos och hirsutism observeras. Med utvecklingen av pseudo Cushings syndrom är symtomen identiska, men de är inte förknippade med skador i binjurarna..

Diagnostik

Identifieringen av sjukdomen är baserad på en anamnese och genomförandet av vissa tester. Ett hemogram utförs, som visar erytrocytos och leukopeni i sjukdomen. Serumkortisoltest.

Skillnaden mellan sjukdomen Itsenko-Cushings syndrom - i patologi visar en biokemisk analys av blodmassa hyperglykemi, hyperkolesterolemi och andra störningar. I sådana fall indikeras intensivvård för Itsenko-Cushings sjukdom..

Analysen på TTG genomförs säkert. Dess patologinivå reduceras. För att upptäcka cancer utförs binjur- och hypofystomografistudier. En röntgenstråle av ben och en ultraljudssökning utförs också i kliniken för Itsenko-Cushings syndrom..

Drogbehandling

Hur behandlar Cushings syndrom? Om patologin orsakas av intag av hormoner, avbryts läkemedlen. Hämmare av adrenal syntes av glukokortikoider föreskrivs. Mediciner Metirapon, Ketoconazole, Mamomit föreskrivs.

För att eliminera symtomen vid behandlingen av Itsenko Cushings sjukdom används följande:

  • diuretika;
  • lugnande medel;
  • antihypertensiva läkemedel;
  • immunstimulerande medel;
  • multivitaminer;
  • glykosider;
  • antipyretiska läkemedel.

En patient med ett syndrom i ett kritiskt tillstånd läggs in på ett sjukhus. Vid behov utförs en operation för att ta bort det patologiska fokuset.

Med utvecklingen av cancer används strålterapi och radioprotonbehandling..

Kirurgiskt ingrepp

I många fall kräver Itsenkos sjukdom bort binjurarna. Partiell adrenalektomi utförs i närvaro av en godartad tumör i organet. Efter operationen tas glukokortikoider för livet.

Vid neoplasmer i hypofysen utför kirurger selektiv transsfenoid adenomektomi. Klassiska typer av kirurgiska ingrepp används för att eliminera kortisolproducerande tumörer. Adrenal förstörelse används också för att eliminera patologin..

Prognos och förebyggande

Efter operationen är det viktigt att följa alla medicinska rekommendationer. En måttlig sjukgymnastikövning, god kost och promenader utomhus hjälper till att återgå till det vanliga livet. Cushings sjukdom kräver särskild uppmärksamhet. Det är nödvändigt att regelbundet kontrollera graden av kortisol i blodet.

För att den medicinska prognosen ska vara gynnsam måste du normalisera din psyko-emotionella bakgrund, bli av med depression och behandla alla neurologiska störningar. Lugn, stabil sömn, balanserade känslor och god stressmotstånd har en gynnsam effekt på alla kroppsfunktioner. Det är viktigt att organisera det optimala arbetssättet och vila. Vid sjukdom, Itsenko Cushings syndrom, är det viktigt att normalisera sömnen.

Hemma, för att förbättra välbefinnandet, utförs massage, gymnastiska övningar, bad. För att förbättra tankeprocesser är det användbart att lösa korsord, utföra olika logiska uppgifter.

En liknande uppsättning förebyggande åtgärder hjälper till att stabilisera det endokrina och nervsystemet, eliminera symtomen på Cushings syndrom och bromsa sjukdomen. Yoga, fysioterapiövningar, vila till sjöss hjälper till att undvika stress..

Itsenko Cushings syndrom

Klinisk bild

Itsenko Cushings syndrom kännetecknas av en ökning av produktionen av kortisol och kortikosteron av det kortikala skiktet i binjurarna. Detta kan bero på:

  • sjukdomar i binjurarna själva (tumör) eller neoplasmer som liknar binjuretumörer i andra organ;
  • störningar i hypofysen, det producerar adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), som reglerar binjurarna. Denna sjukdom kallas - Cushings sjukdom;
  • patologi hos hypotalamus, som påverkar hypofysen med hjälp av neuroregulatoriska mekanismer. Denna patologi kallas Itsenko Cushings sjukdom;

Brott på någon av dessa nivåer leder till ett ökat innehåll av kortikosteroider i kroppen, och deras specifika effekt på vävnader och organ orsakar utvecklingen av ett symptomkomplex, Itsenko Cushings syndrom.

Vanligtvis finns en hypofys- eller adenomlesion som producerar ACTH, mycket mindre ofta orsakas sjukdomen av binjuretumörer, ibland kan den uppstå under behandling med glukokortikoider.

Effekten av kortikosteroider på kroppen orsakar ökad ämnesomsättning och vävnadsnedbrytning. Samtidigt förbättras glukogenesen, absorptionen av glukos i tarmen och nedsatt fettmetabolism. Elektrolytmetabolismen störs, vilket orsakar en ökning av blodtrycket, vilket ytterligare förvärrar sjukdomen.

Sjukdomen kan ha olika svårighetsgrader och kan fortsätta snabbt under hela året eller utvecklas under flera år. Även om det är vanligare hos vuxna kvinnor, kan det finnas hos män och barn.

orsaker

Orsakerna till Itsenko Cushings syndrom är inte väl förstått, men det finns ofta efter traumatiska skador och infektionssjukdomar i centrala nervsystemet. Ibland utvecklas sjukdomen efter förlossningen eller vid långvarig användning hos patienter med glukokortikoider i läkemedelsbehandling.

symtom

Symtom på Itsenko Cushings syndrom är ganska specifikt och orsakas av olika tropism i kroppsvävnader till binjurens hormoner. Kortikosteroider orsakar fetma, myopati, förändringar i huden, störningar i elektrolytbalansen i kroppen. Detta manifesteras av följande symtom:

  • månformat ansikte, fetma i midjan, bisonhumpa, fett på baksidan;
  • rodnad, cyanos i ansiktet, striae i buken i en crimson nyans, marmor, torr hud, hyperpigmentering, bildning av spindelår, överdriven svettning;
  • sneda skinkor, tunna lemmar, ökad muskelsvaghet, atrofi, bråck
  • osteoporos, frekventa frakturer, bentillväxtstörningar hos barn, ställningsstörningar, kyfos, skoliose;
  • frekventa humörsvängningar, eufori, isär av depression, psykotiska sjukdomar, sömnstörningar, självmordsbenägenhet;
  • störningar i elektrolytmetabolismen, orsakar sjukdomar i hjärt-kärlsystemet och njurarna, arytmier, hypertoni, ödem;
  • utveckling av diabetes;
  • kränkning av bildningen av könshormoner, hyperandrogenism, vilket leder till en förändring i menstruationscykeln, ökad manlig hårväxt och infertilitet. Hos män uppstår gynekomasti, en minskning av styrka.

komplikationer

Komplikationer av Itsenko Cushings syndrom är förknippade med en minskning av kroppens allmänna immunitet och förändringar i metaboliska processer, därför kan patienter som lider av denna sjukdom uppleva

  • insufficiens, dekompensation av det kardiovaskulära systemet;
  • kronisk njursvikt;
  • frakturer, inklusive komprimeringsfrakturer i ryggraden i bröstet och ryggraden;
  • infektionssjukdomar, pustulära hudskador, pyelonefrit, kokar, akne;
  • binjurskris, åtföljt av medvetenhetsförlust, arteriell hypertoni, kräkningar;
  • njurstenbildning på grund av överdriven utsöndring av kalcium och fosfat
  • missfall;

Diagnostik

Diagnos av Itsenko Cushings syndrom består i att bestämma nivån på kortikosteroider, ACTH, och att upptäcka förändringar i binjurarna, hypofysen och hypotalamus. För att göra detta, använd screeningtester med en dexametasonuppdelning, där nivån av kortisol i urinen normalt bör minska.

Förutom att bestämma kortikosteroider, 11-hydroxyketosteroider (sänkt nivå), 17 ketosteroider (sänkt nivå), bestämmer elektrolytbalansen i kroppen. Det finns en ökning av natrium och en minskning av kalium.

Med hjälp av röntgenstudier, datoranalyser och magnetisk resonansavbildning upptäcks förändringar i hypofysen, binjurarna, tumörer i hypotalamus samt tecken på osteoporos. För att bestämma fett- och kolhydratmetabolismen genomförs studier av lipidprofilen och blodglukosen..

Behandling

Behandling av Itsenko Cushings syndrom utförs efter bestämning av orsakerna till sjukdomen, och ACTH-syntesblockerare och symtomatisk terapi som syftar till att minska metabola störningar kan ordineras. Symtomatisk terapi för Itsenko Cushings syndrom inkluderar utnämningen av:

  • antihypertensiva läkemedel;
  • antidiabetiska medel;
  • kardiovaskulär medicinering;
  • immunomodulatorer;
  • diuretika;
  • lugnande medel;
  • vitaminer.

En viktig roll i behandlingen av sådana patienter spelas av kost och korrekt näring..

Om tumörer i binjurarna, hypofysen, hypotalamus upptäcks, används kirurgisk behandling när det är möjligt. En operation för Itsenko Cushings syndrom, i vilken binjurarna tas bort från ena eller båda sidorna, kallas adrenalektomi. Efter kirurgiskt avlägsnande av binjurarna krävs hormonersättningsterapi.

Om neoplasmer i hypofysen och hypotalamus upptäcks används strålterapimetoder som kombineras med kirurgi.

Förebyggande

Förebyggande av Itsenko Cushings syndrom är ospecifikt, detta är allmänna hälsoåtgärder, ökar immuniteten, en hälsosam livsstil. Det är nödvändigt att undvika huvudskador, neuroinfektioner, och i händelse av deras inträffande, fullständig, adekvat behandling.

Om symtom på Itsenko Cushings syndrom upptäcks, bör du rådfråga en läkare i tid, eftersom detta kan vara ett tecken på maligna snabbt växande tumörer, vilket kan försena behandlingen som kan leda till patientens död.

Itsenko-Cushings sjukdom

RCHR (Republikans centrum för hälsoutveckling av republiken Kazakstans hälsoministerium)
Version: Kliniska protokoll från Republiken Kazakstans hälsoministerium - 2013

allmän information

Kort beskrivning

Itsenko-Cushings sjukdom är en allvarlig sjukdom, åtföljd av uppkomsten av många specifika symtom och utvecklas till följd av ökad produktion av hormoner i binjurebarken, vilket orsakas av överdriven utsöndring av ACTH av celler i hypofysens hyperplastiska eller tumörvävnad. [1,4].

I. INLEDNING

Protokollnamn: Diagnos och behandling av Itsenko-Cushings sjukdom
Protokollkod:

ICD-10-kod: E 24.0

Förkortningar som används i protokollet:
ACTH - adrenokortikotropiskt hormon
BIC - Itsenko-Cushings sjukdom
VSMP - mycket specialiserad medicinsk vård
LDL - lipoproteiner med låg densitet
HDL - lipoproteiner med hög täthet
TSH - sköldkörtelstimulerande hormon
LH - luteiniserande hormon
FSH - follikelstimulerande hormon

Protokollutvecklingsdatum: april 2013.

Patientkategori: patienter med NIR.

Protokollanvändare: endokrinologer av polikliniker och sjukhus, neurokirurger, primärvårdsläkare, neuropatologer, oculister, läkare från andra specialiteter som avslöjade BIC för första gången.

- Professionella medicinska guider. Behandlingsstandarder

- Kommunikation med patienter: frågor, recensioner, möten

Ladda ner appen för ANDROID

- Professionella medicinska guider

- Kommunikation med patienter: frågor, recensioner, möten

Ladda ner appen för ANDROID

Klassificering

Klinisk klassificering

Fördela:
- Itsenko - Cushings sjukdom på grund av en hypofystumör
- Itsenko-Cushings sjukdom utvecklades till följd av hypofysahyperplasi [1,4].

BIC-svårighetsgrad
Ljus - kännetecknas av måttlig svårighetsgrad av symtomen på sjukdomen; vissa symptom (osteoporos, menstruationsdysfunktion) kan vara frånvarande.

Måttlig - kännetecknas av svårighetsgraden av alla symtom på sjukdomen, men frånvaron av komplikationer.

Allvarlig form - tillsammans med utvecklingen av alla symtom på sjukdomen observeras olika komplikationer: hjärtsvikt, hypertensiv njure, patologiska benfrakturer, steroiddiabetes, progressiv myopati i samband med muskelatrofi och hypokalemi, allvarliga psykiska störningar.

Diagnostik

II. DIAGNOSTISKA OCH BEHANDLINGSMETODER, TILLGÄNGER OCH FÖRFARANDEN

Listan över grundläggande och ytterligare diagnostiska åtgärder [1,4,5]

Grundläggande diagnostiska åtgärder
öppenvård
- Bestämning av nivån av kortisol i blodet vid 8 timmar.
- Litet dexametasonprov
- MR av den turkiska sadeln med kontrast
- Ultraljud av binjurarna
- CT binjurar

På sjukhuset
- Bestämning av nivån av ACTH i blodserum vid 8 timmar. och vid 22 timmar.
- Stort dexametasonprov
- Studien av koncentrationen av ACTH efter separat kateterisering i blodet som flyter från steniga bihålorna (enligt indikationer)
- -T eller MR i bröstet, mediastinum, bukhålan, bäckenet (enligt indikationer, med misstänkt ektopisk sekretion)
- Märkt oktreotidscanning (som indikerat).

Ytterligare diagnostiska åtgärder
Poli:
- Allmän blodanalys
- Allmän urinanalys
- Fastande glykemi
- Coagulogram
- Blodkoagulationstid
- Blod för HIV
- Blod för hepatitmarkörer "B" och "C"
- Blod på RW
- Blodlipidspektrum (kolesterol, triglycerider, LDL, HDL)
- Blodkreatinin
- ALT, blod AST
- Röntgen av thorax och ländryggen.
- Densitometri i ländryggen, proximal femur
- Röntgen av skallen
- EKG
- Ekokardiografi (som indikerat)

På sjukhuset
- Bestämning av sekretion av TSH, T4, FSH, LH, prolaktin, östradiol, testosteron i serum (enligt indikationer)
- Bestämning av nivån för total Ca och Ca ++ i blodet
- Bestämning av nivån av K +, Na + och klorid i blodet


Diagnostiska kriterier [1,4,5]

Klagomål och anamnes:
Klagomål om är karakteristiska:
- viktökning och förändring i utseende
- allmän svaghet, svaghet i musklerna i armar och ben
- minnet minskar
- deprimerad
- bensmärta
- ökning av blodtrycket
När du samlar anamnesis, ange tidpunkten för början och hastigheten för symtomets utveckling, ta reda på förekomsten av diabetes, osteoporos, ryggradsbrott, revben, tendens till infektioner, närvaron av urolitias, glukokortikoid.

Fysisk undersökning
Uppmärksamhet bör uppmärksammas på: graden och typen av fetma, oval och hy, hudtillstånd, förekomst av förskjutningar, blodtryck, närvaro eller frånvaro av hirsutism, patientens psyko-emotionella tillstånd.

De viktigaste kliniska manifestationerna av sjukdomen:
- Dysplastisk fetma av cushingoid-typ.
- Månformat ansikte (matronism)
- Trofiska hudförändringar - torrhet, gallring, marmorering, subkutan blödning, bred röd striae med negativ vävnad.
- Arteriell hypertoni, döva hjärtljud
- encefalopati
- Myopati med muskelatrofi
- Systemisk osteoporos, spinal deformitet
- Kolhydratmetabolism
- Sekundär hypogonadism hos män
- Virilsyndrom hos kvinnor
- Sekundär immunbrist [1,2].

Laboratorieforskning:
- Bestämning av nivån av kortisol i blodet vid 8 timmar. och vid 22 timmar
- Litet dexametason-test (för differentiell diagnos med hypotalamiskt syndrom).

Litet dexametasonprov
Den första dagen klockan 8 dras ett blod från en ven för att bestämma den initiala nivån av kortisol; kl. 23.00 ge 1 mg dexametason inuti. Nästa dag klockan 8.00 tas blod för att bestämma nivån på kortisol.
Hos friska människor leder administrationen av dexametason till ett undertryckande av utsöndring av kortisol med mer än två gånger eller dess minskning till en nivå av mindre än 80 nmol / l.

Differensdiagnos av ACTH-beroende och ACTH-oberoende hyperkortik
- Bestämning av nivån av ACTH i blodserum vid 8 timmar. och 22 timmar.
- Stort dexametasonprov

Ett stort dexametason-test baseras på hämning av produktionen av endogen ACTH enligt feedbackprincipen..

Nattest. Den första dagen vid 8.00 tas ett blod för att bestämma den initiala nivån av kortisol; 24 timmar tar patienten 8 mg dexametason via munnen. Den andra dagen klockan 8.00 - blodprovtagning för att bestämma nivån på kortisol igen.
Med BIC sänks halten kortisol med 50% från originalet. Med syndromet för ektopisk produktion av ACTH observeras sällan en minskning av kortisolnivån med mer än 50%. Med binjurformen finns det ingen minskning av kortisol. [1,2]

För att klargöra tillståndet och identifiera metaboliska störningar
- Kliniskt blodprov
- Urinprov
- Biokemiskt blodprov: kalium, natrium, kalciumjoniserat, fosfor, alkaliskt fosfatas, kreatinin, totalt protein, ACT, ALT.
- Fastande blodsockertest, glukostoleranstest
- Lipidprofilstudie
- Koagulogram utvärdering
- Nivåer av TSH, sv T4, FSH, LH, prolaktin, östradiol, testosteron i serum [1,2].

Instrumentell forskning:
Aktuell diagnostik
- Röntgen av skallens ben;
- MR av den turkiska sadeln med kontrast;
- Studie av ACTH-koncentration efter separat kateterisering av steniga bihålor (för att klargöra lokaliseringen av källan för ökad ACTH-produktion);
- Ultraljud av binjurarna;
- CT binjurar;
- CT eller MRI i bröstkorgens organ, mediastinum, bukhålan, litet bäcken (med misstänkt ektopisk sekretion);
- Skanning med märkt oktreotid (som indikerat);
- EKG, Echo-KG;
- Röntgen av bröstkotan och ryggraden;
- Densitometri [1,2].

Expertråd:
- Optometrist: oftalmoskopi, perimetri
- Neurokirurg: bestämning av taktik för patienthantering
- Radiolog: lösa genomförandet av strålterapi
- Kardiolog, urolog, gynekolog, neurolog etc. enligt indikationer

Differensdiagnos

Algoritmen för differentiell diagnos av NIR presenteras nedan [1,2]

Behandling

Behandlingsmål [1,4,5]
Eliminera / blockera källan till överskott av ACTH-produkter.
Normalisera innehållet i ACTH och kortisol i blodet.
Uppnå regression av de viktigaste symtomen på sjukdomen.

Kriterier för behandling effektivitet [1,4,5]
- regression av symtom på hypercorticism
- normalisering av kroppsvikt och distribution av subkutant fett
- normalisering av blodtrycket
- reproduktiv återhämtning
- ihållande normalisering av nivån av ACTH och kortisol i blodplasma med återställande av deras døgnrytm och normalt svar på ett litet test med dexametason.

Behandling taktik

Icke-läkemedelsbehandling:
Diet nummer 8, hypocaloric.
Delningsläge.

Läkemedelsbehandling används som tillsats

Visas med:
- förberedelse för kirurgisk behandling
- efter strålbehandling tills dess effekt
- efter misslyckad kirurgisk behandling [1,4,]

Steroidogenesinhibitorer [1,2]

Grupp
preparat
DrognamnADMINISTRERINGSVÄGEndos mg dagligen mgMångfald
mottagning / dag
Extender-
nost
Disken-
tumör
aminoglutetimidInuti250-500

750-2000 mg / dag3-4Innan eliminera källan till sekretionAdrenal steroidogenesis inhibitorketokonazolInuti400

2000 mg / dag.1-4

Principer för läkemedelsbehandling med binjurebarkhormon biosyntesblockerare:
- Börja behandlingen med maximala doser
- När du tar läkemedlet - kontrollera nivån av kortisol i blodet och daglig urin en gång var 10-14 dag
- Dosen av läkemedlet bestäms individuellt under kontroll av nivån av kortisol i blodet.
- Kombinationsterapi med ketokonazol och aminoglutetimid är effektivare [1,2].

Andra behandlingar

Strålterapi [1,4,5,6]

Gamma terapi
Den totala dosen på 50 grå under 20-25 sessioner

Indikationer för gammabehandling
- Mild form av BIC (monoterapi)
- BIC med måttlig svårighetsgrad när det är omöjligt att utföra en adenomektomi eller protonterapi (monoterapi)
- Som ett tillägg till adenomektomi med dess ineffektivitet (ofullständigt avlägsnande av tumören, fortsatt tillväxt, atypi av celler i det borttagna adenomet, närvaron av mitoser i det borttagna adenoma);
- I kombination med adrenalektomi (ensidig eller bilateral) [1].

Kontraindikationer för gammabehandling
- Bild av en "tom" turkisk sadel eller cystiskt adenom.

Utvärdering av effektiviteten av gammabehandling:
- Effektiviteten utvärderas efter 8 månader eller mer och når maximalt inom 15-24 månader.
- Remission av sjukdomen sker hos 66-70% av patienterna. Effekten av denna typ av behandling är högre hos patienter i ung ålder (upp till 35 år).

Protonbestrålning *
Protonterapi är en modern strålbehandlingsmetod, indikerad för adenom på högst 15 mm. Det tillåter användning av en dos på 80-90 Gray åt gången. När BIC är effektivt hos 80-90% av patienterna efter 2 år.

Kirurgiskt ingrepp:
Transsfenoid adenomektomi - det första valet för behandling av ACTH-producerande tumörer [1,2].

Indikationer för adenomektomi:
- Klart lokaliserad av MR-hypofystumör;
- Återfallssjukdom
- Fortsatt tillväxt av hypofyseadenom bekräftat med CT eller MRI när som helst efter en tidigare neurokirurgisk intervention [1,4,5,6].

Framgångskriterier
- Låga (odetekterbara) koncentrationer av ACTH i blodet de första dagarna efter operationen
- Kliniska manifestationer av binjurinsufficiens under den tidiga postoperativa perioden, vilket kräver ersättningsterapi med glukokortikoider.

Kontraindikationer för adenomektomi:
- allvarliga samtidiga somatiska sjukdomar med en dålig prognos;
- extremt allvarliga somatiska manifestationer av den underliggande sjukdomen;
- specifika och ospecifika infektionssjukdomar [1].

adrenalektomi
- Ensidig adrenalektomi i kombination med hypofysstrålning i måttliga till måttliga former av sjukdomen, om patienten inte genomgår en adenomektomi av någon anledning [1,2].
- Bilateral total adrenalektomi utförs med en allvarlig form av sjukdomen och utvecklingen av hyperkortikism [1,2].
Bilateral adrenalektomi är en operation som syftar till att rädda patientens liv, men inte eliminera orsaken till sjukdomen, därför bör den kombineras med strålbehandling för att förhindra utvecklingen av Nelsons syndrom (progression av tillväxten av hypofysenadenom i frånvaro av binjurar) [1].

Förebyggande åtgärder:
Primärt förebyggande är inte känt..
Sekundär profylax av komplikationer av NIR är den snabba stabila normaliseringen av nivåerna av ACTH och kortisol i blodet.

Ytterligare underhåll:
- I avsaknad av remission efter kirurgisk behandling och / eller strålterapi får patienten medicinering under överinseende av en endokrinolog på bostadsorten.
- Under dostitreringsperioden övervakas blodkortisolnivån en gång i månaden, sedan en gång varannan månad.
- För att bestämma hur remission uppnås är det nödvändigt att avbryta läkemedlen under 1-2 månader under kontroll av kortisol- och ACTH-nivåer i blodet. Avbryt behandlingen medan du håller hormonnivåerna på en normal nivå.
- När man uppnår en remission av sjukdomen efter en adenomektomi eller flerstegsbehandling, kontroll av kortisol en gång var tredje och sex månader och kontroll av MR av den turkiska sadeln en gång om året.
- Behandling av komplikationer av NIC - osteoporos, kardiopati, encefalopati.

Indikatorer för behandlingseffektivitet och säkerhet för diagnostiska och behandlingsmetoder:
- Uppkomsten av remission efter adenomektomi
- Frånvaro av komplikationer efter kirurgisk behandling (nasal liquoré, bihåleinflammation, bihåleinflammation, meningit)
- Avsaknaden av komplikationer under behandlingen med steroidogenesinhibitorer (toxiska reaktioner från levern, njurarna)

HYPERCORTICISM BEHANDLING ALGORITM [2]

sjukhusvård

Indikationer för sjukhusvistelse:
1. Verifiering av diagnosen BIC och definitionen av taktik. Planerad sjukhusvistelse i den regionala specialiserade endokrinologiska avdelningen *
2. Genomföra transnasal adenomektomi under villkor av VSMP. Planerad sjukhusvård på specialiserade neurokirurgiska avdelningar.
3. För dynamisk observation och behandling av komplikationer av NIR, planerad sjukhusvistelse i den regionala specialiserade endokrinologiavdelningen
4. Att genomföra en gamma-terapi. Planerad sjukhusvistelse i en specialiserad radiologisk avdelning vid Research Institute of Oncology (Almaty) eller regionala onkologicentraler.

För patienter som bor i regionala centra där utrustade medicinska diagnostiska centra finns tillgängliga är poliklinisk undersökning och behandling möjlig.

Information

Källor och litteratur

  1. Protokoll från möten från expertkommissionen för hälsovårdsutveckling i Kazakstans hälsovårdsministerium, 2013
    1. 1. Dedov II, Melnichenko GA, Nationellt ledarskap för endokrinologi, Under. Ed. Dedova II, Melnichenko GA, Moskva, “GEOTAR-Media”, 2012,633 - 646. 2. Algoritmer för diagnos och behandling av hypotalamisk-hypofyssjukdomar. Under. Ed. Dedova I.I., Melnichenko, Moskva, 2011, 4.9. 3. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonski K., P. Reed Larsen. Williams endokrinologi. Neuroendocrinology, M., “GEOTAR-Media”, 2010, 321. 4. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonski K., P. Reed Larsen. Williams endokrinologi. Sjukdom i binjurebarken och endokrin hypertoni., M. GEOTAR-Media, 2010, 51–87. 5. Lamberts SWJ., Handbook of Cushings Disease. BioScientifica., 2011, 1 - 177 6. Buchfeider M., Schiaffer S., 2010 Pituitary Surgery for Cushing sjukdom. Neuroendocrinology 92 (Sapp 1) 102 - 106.l

Information

III. ORGANISATIONELLA ASPEKTER AV PROTOKOLLENS GENOMFÖRANDE

Lista över protokollutvecklare:
1. Bazarbekova RB - Doktor i medicinska vetenskaper, professor, chef för institutionen för endokrinologi, republikanska statspedagogiska universitetet "Almaty State Institute of Advanced Medical Studies"
2. Kosenko T.F. - Kandidat i medicinska vetenskaper, docent vid institutionen för endokrinologi, RSE "Almaty State Institute of Advanced Medical Studies"
3. Dosanova A.K. - Kandidat för medicinska vetenskaper, assistent vid institutionen för endokrinologi vid det republikanska statspedagogiska universitetet "Almaty State Institute of Advanced Medical Studies"

granskare:
Nurbekova A.A. - Doktor i medicinska vetenskaper, professor, Institutionen för endokrinologi, KazNMU uppkallad efter S.D. Asfendiyarova

Indikation om ingen intressekonflikt: ingen.

Angivande av villkoren för att revidera protokollet:
Avvikelse från protokollet är tillåtet i närvaro av samtidig patologi, individuella kontraindikationer för behandling. Detta protokoll är föremål för revidering vart tredje år, eller när nya bevisade uppgifter om genomförandet av rehabiliteringsförfarandet visas..

MedGlav.com

Medicinsk katalog över sjukdomar

Itsenko-Cushings sjukdom. Orsaker, patogenes, symtom och behandlingsmetoder för Itsenko-Cushings sjukdom.

Sjukdomcentrering.


Itsenko-Cushings sjukdom --- en sällsynt allvarlig neuroendokrin sjukdom, som manifesteras av ökad produktion av hormoner i binjurebarken, vilket orsakas av överdriven utsöndring av ACTH orsakad av hypofyscellhyperplasi eller en tumör.

1924 beskrev den sovjetiska neuropatologen N. M. Itenko en sjukdom med en speciell klinisk kurs. Han såg orsaken till patologin i förändringar i de hypotalamiska formationerna, särskilt Tuber cinereum.
1932 förklarade den amerikanska neurokirurgen Cushing, efter att ha studerat denna patologi mer detaljerat, orsaken till sjukdomen med det basofila hypofyseadenom. Senare, med utvecklingen av endokrinologi, blev det klart att den direkta orsaken till sjukdomen är överproduktion av kortikosteroider från binjurarna, särskilt hydrokortison.

Oavsett orsaken till sjukdomen finns det:

  • Itsenko-Cushings sjukdom och
  • Itsenko-Cushings syndrom.


Itsenko-Cushings sjukdom den initiala kränkningen inträffar i de hypotalamiska centren, där utsöndringen av den frisläppande faktorn av adrenokortikotropiskt hormon (ACTH-RF) förbättras, vilket resulterar i hyperplasi av de basofila hypofyscellerna, upp till bildandet av ett basofilt adenom. ACTH-produktionen ökar, vilket leder till hyperplasi av binjurebarken med hyperproduktion av kortisol.

Itsenko-Cushings syndrom det är ett smärtsamt tillstånd som kliniskt är ganska lik Itsenko-Cushings sjukdom, med den enda skillnaden är att hypotalamus och hypofysen inte är involverade i den patologiska länken. Itsenko-Cushings syndrom kan utvecklas både på basis av hormonproducerande tumörer i binjurebarken och tumörer av en annan lokalisering (oftast bronkier, strumpor och bukspottkörtel) som producerar ACTH eller kortikosteroider, liksom på grund av långvarig användning av kortikosteroidläkemedel.


Orsak.

Anledningen är inte känd. En ärftlig konstitutionell faktor spelar en roll. Kvinnor blir sju gånger mer sjuka än män. Barn blir sjuka mindre sjuka.


patogenes.

Både Itsenko-Cushings sjukdom och Itsenko-Cushings syndrom är resultatet av hypersekretion av hydrokortison och andra glukokortikosteroider. Det finns en viss parallellitet mellan mängden hydrokortisonutsöndring och den kliniska bilden av sjukdomen.

Enligt lagen om återkoppling bör utsöndring av ACTH och ACTH-RF undertrycka hyperproduktion av steroidhormoner.
I Itsenko-Cushings sjukdom förekommer emellertid inte hämning av dessa hormoner. N. A. Yudaev förklarar detta fenomen genom en minskning av känsligheten hos motsvarande hypotalamiska centra för steroider, vilket beror antingen på genetiska faktorer eller av en ökning av känslighetströskeln för dessa centra på grund av den långvariga effekten av steroider med hög koncentration på dem.

N. A. Yudaev ger en annan förklaring: under påverkan av okända faktorer minskar känsligheten hos receptorerna för de hypotalamiska centra som är ansvariga för produktionen av ACTH-RF, så att en normal eller ökad mängd steroider inte kan hämma utsöndringen av ACTH-RF. Den dagliga rytmen för ACTH-frisättning och återkopplingsmekanismen störs, vilket förmodligen beror på en förändring i metabolism av biogena aminer i centrala nervsystemet. Hyperproduktion av steroidhormoner leder till nedbrytning av proteiner, vilket ökar glykogenesen och lipogenesen. Som ett resultat reduceras kolhydrattoleransen..

Patologisk anatomi.

Ofta i hypofysen hyperplasi av basofila celler etableras med aktivering av deras funktion. Adenom är i omkring 80-90% av fallen basofila, sällan eosinofila celler eller består av kromofoba celler, de flesta är godartade. Därför visar bara 10–20% av fallen förändringar i benen i den turkiska sadeln.
I binjurarna uttalad bilateral hyperplasi inträffar. Det kortikala skiktet tjocknar 2-3 gånger. Med Itsenko-Cushings syndrom förblir hypofysen intakt, binjureadener är mestadels ensidiga: glukokortikosteroider är godartade eller malig och väger från 20 till 2500 g
I hjärtat - nekrobiotiska foci utan speciella spår av koronar ateroskleros.
I lungorna - congestive förändringar, ofta fokal lunginflammation; i levern - stagnation, degenerativa förändringar, fet infiltration; i magen - atrofi i slemhinnan utan magsår.
I benen osteoporos uppträder i musklerna, särskilt magpressen, liksom i lemmarna och i ryggen - atrofiska fenomen.
I äggstockarna—Atrofi och skleros i kortikalt skikt, som orsakar amenoré och infertilitet. Atrofi av endometrium. Hos män testikelatrofi, nedsatt spermatogenes.
I bukspottkörteln - dystrofiska förändringar i Langerhans öar.
Epidermal atrofi hud, degeneration av elastiska fibrer. Vasodilatation ger huden ett rött cyanotiskt utseende med bildandet av röda ränder på telestrien.

Klinik.

Sjukdomen förekommer i alla åldersgrupper av båda könen, oftast hos kvinnor i åldrarna 20-40 år. Patientens utseende är karakteristiskt - ansiktet är runt, lila-rödaktigt, hos kvinnor - manligt håravfall med mild hypertrikos i ansiktet och kroppen.

Ojämn fetma: dominerande ansamling av fett i den övre halvan av bagageutrymmet, halsen. Lemmarna är tvärtom tunna. Huden på kroppen är torr, tunn, kapillärer lyser igenom. På grund av proteinkatabolism förekommer atrofiska band på huden, oftare på de främre inre ytorna av axlarna, på sidorna av buken, på skinkorna, höfterna.

Som ett resultat av androgeninkretion i överhuden uppträder många follikulit, hudormar och pigmentering, som ett resultat av ACTH och MSH, vars sekretion också ökar. Buken ökar, blodtrycket är högre än maximivärdena än friska, och det maximala ACTH-innehållet når 200-400 mcg / l. I det här fallet bryts dygnsrytmen, ger kaotiska svängningar, förblir alltid höga.


Differensdiagnos.

Diagnosen hypercorticism ger inga speciella svårigheter, men den differentiella diagnosen av Itsenko-Cushings sjukdom från kortikosterom, särskilt från godartad, är svår.

  • Röntgengrafi dödskallar med Itsenko-Cushings sjukdom, men inte alltid, men avslöjar tecken på hypofyseadenom, som utesluts med kortikosterom. Adrenaltomografi med kortikosterom är inte heller alltid, men ofta avslöjar en ensidig tumör, och med Itsenko-Cushings sjukdom upptäcks en binjurarförstoring.
  • En värdefull diagnostisk metod är Binjurarna skannas med radioaktivt jodkolesterol. Innehållet i daglig urin med 17-KS och 17-ACS i båda fallen ökas, med maligna neoplasmer i binjurarna, sekretionen av dessa hormoner kan öka med 10-20 gånger.
  • Differentialdiagnostik kan hjälpa Funktionella tester:
    • ACTH-belastning i Itsenko-Cushings sjukdom ökar utsöndringen av 17-KS och 17-ACS. På grund av deras autonomi förekommer ingen signifikant ökning av dessa metaboliter.
    • Dexametason vid Itsenko-Cushings sjukdom hämmar utsöndring av binjuresteroider, vilket inte händer med kortikosteroider.
      Ungdomlig dispituitarism med basofilism, som också avslöjar symtomen som är karakteristiska för Itsenko-Cushings sjukdom - rosa striae, fetma - i de flesta fall faller med åldern, men ibland kan de öka och gå in i Itsenko-Cushings sjukdom Samtidigt bryts den dagliga rytmen för ACTH inte test med dexametason är positivt.

BEHANDLING AV ITSENKO-CASHING sjukdom.

Behandling kirurgiskt, läkemedel, röntgen.

  • Väsen Kirurgisk behandling Itsenko-Cushings sjukdom består i avlägsnande av båda, mindre ofta en binjurar, och i Itsenko-Cushings syndrom, avlägsnande av en tumör av motsvarande binjurar eller annan lokalisering. Subtotal adrenektomi utförs också, men återfall kan förekomma senare..
    Efter en adrenektomi föreskrivs ersättningsterapi. Efter undertryckande av funktionen hos båda binjurarna, om ersättningsterapi inte utförs på rätt nivå, förbättras sekretionen av ACTH-RF och sannolikheten för utveckling eller bildning av hypofyseadenom ökar.
    Kirurgisk behandling ges till patienter i vilka läkemedelsbehandling och strålbehandling av den diencephalic-hypofysregionen inte leder till ihållande remission och med snabbt progressiva former av sjukdomen.
  • Röntgenterapi effektiv under den tidiga perioden av sjukdomen, särskilt hos ungdomar i åldern 16-30 år. Strålbehandling rekommenderas inte för barn. Röntgenbehandling utförs i hypofysen med olika metoder: ökande, minskande doser, etc. Ett antal metoder, fält och doser föreslås (från 1500 till 15000; röntgen per kurs).
  • Under senare år har behandlingen genomförts. Gamma bestrålning hypofysen från 4-6 fält. Gammeterapi var effektivare än röntgenterapi. Förbättring sker i cirka 60% av fallen, återhämtning i 33,3%. Relativt bättre resultat erhölls vid användning av höns från 1 500 till 2 000 rad.
    Vid behandlingen av Itsenko-Cushings sjukdom visade sig fjärrbestrålning av hypofysen med tunga strålar, laddade med högenergipartiklar, särskilt protoner, vara mer effektiv. I detta fall skadas inte friska hypofysceller, därför uppstår inte hormonella störningar.

  • Drogbehandling är användning av hämmare.
    • De föreslagna läkemedlen: aminoglutetamid, amfenon, metopyron, elipten, parlodel.
    • Reserpin i stora doser inhiberar utsöndring av ACTH, men den störda døgnrytmen reglerar inte.
    • Derivat av dikloretan - DDD m.fl. DDD visade sig vara mer eller mindre aktiva. Det senare har emellertid ett antal toxiska egenskaper..
      Vid institutet för endokrinologi för metabolism av den ukrainska SSR syntetiserades ett nytt läkemedel, som är ett derivat av DDD - kloditan. Toxiciteten för detta läkemedel är mycket lägre, och den selektiva effekten på binjurebarken är mycket högre än för DDD. Kloditan leder selektivt till atrofi i binjurebarken utan att skada hjärnskiktet och andra organ.
      Chloditan ordineras oralt, med början med 2-3 g per dag de första 2-3 dagarna, sedan med en hastighet av 0,1 g / 1 kg per dag. Den dagliga dosen ges i 3 uppdelade doser efter 15-20 minuter. efter måltid. I framtiden justeras dosen med hänsyn till kliniska symtom och nivån på 17-ACS och 17-CS i urinen. Cirka 200-300 g av läkemedlet ordineras för behandlingsförloppet. Kliniska tecken på förbättring uppträder den 18-20: e dagen och ökar gradvis. Vid återfall återupprepas behandlingsförloppet. Behandling med kloditan rekommenderas att kombineras med kirurgisk behandling: en ensidig adrenektomi är mindre belastande för patienten och en kurs med kloditan föreskrivs. Liksom andra behandlingsmetoder är chloditan mer effektiv i de tidiga stadierna av sjukdomen. Chloditan i Itsenko-Cushings syndrom uppvisar en cytostatisk effekt i förhållande till kortikosterom.
    • Parlodel föreskrivs också för att undertrycka ACTH-produktion..
  • Itsenko-Cushings sjukdomsbehandling i kombination.
    Inledningsvis i milda former, parlodel med kloditan, röntgenbehandling i kombination med kloditan.
    Kirurgisk behandling i kombination med kloditan efter borttagning av en binjurar. Vid behov undertrycks funktionen hos den andra binjurarna av kloditan, aminoglutetimid etc..