Akromegali: symtom, orsaker, behandling

Akromegali är en sjukdom som är känd sedan antiken och kännetecknas av en patologisk ökning i varje enskild kroppsdel, vilket är förknippat med ökad produktion av tillväxthormon, även kallad tillväxthormon.

Sjukdomen förekommer oftast efter avslutad kroppstillväxt på 20-40 år hos personer av båda könen och manifesteras i en ökning av händer och fötter, hypertrofisk ökning av ansiktsdrag. Symtom på akromegali manifesteras av konstant huvudvärk och ledvärk, nedsatt reproduktionsfunktion. Mycket ofta bidrar en ökning av tillväxthormonet i blodet till förekomsten av allvarliga hjärt-, lung- eller cancersjukdomar och tidig dödlighet.

Denna ganska sällsynta sjukdom, och den diagnostiseras hos 40 personer av en miljon, börjar obemärkt och fortsätter gradvis och blir märkbar ungefär 7 år efter början.

Vad det är?

Akromegali (från det grekiska. Ἄκρος - lem och grekiska. Μέγας - stort) - en sjukdom förknippad med nedsatt funktion av främre hypofysen (adenohypophysis); åtföljt av en ökning (utvidgning och förtjockning) av händer, fötter, skalle, särskilt dess främre del, etc..

Akromegali uppstår vanligtvis efter avslutad tillväxt av kroppen; utvecklas gradvis, varar i många år. Det orsakas av produktion av en överdriven mängd tillväxthormon. En liknande kränkning av hypofysen i tidig ålder orsakar gigantism (i avsaknad av behandling kan gigantism kombineras med akromegali över tid).

Vid akromegali noteras huvudvärk, trötthet, försvagning av mentala förmågor, synskador, ofta sexuell impotens hos män och upphörande av menstruation hos kvinnor. Behandling - hypofysekirurgi, strålbehandling, användning av hormonella läkemedel som minskar produktionen av STH (bromokriptin, lanreotid).

Kända människor med akromegali

I kronologisk ordning

  • Rondo Hatton (1894-1946) - Amerikansk soldat, journalist och filmskådespelare. Troligtvis (men inte exakt) var drivkraften för sjukdomen orsakad av senfgasförgiftning under första världskriget. Att bli skådespelare, spela fula skurkar i skräckfilmer.
  • Tiye, Maurice (1903−1954) - Fransk brottare, född i Ural i en fransk familj; prototyp av Shrek.
  • Keel, Richard (1939–2014) - Amerikansk skådespelare 2,18 m lång [4].
  • Andre Giant (1946-1993) - professionell brottare och skådespelare av bulgariskt-polskt ursprung.
  • Streuken, Karel (född 1948) - en holländsk karaktärskådespelare 2,13 m lång.
  • Igor och Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; född 1949) - franska tvillingar av ryskt ursprung, TV-presentatörer-populariserare av rymdfysik [7].
  • Big Show (född 1972) - Amerikansk brottare och skådespelare 2,13 m lång.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikansk skådespelare med en höjd på 2,29 m.
  • Valuev, Nikolai Sergeyevich (född 1973) - Rysk professionell boxare och politiker.
  • The Great Kali (född 1972) - Indisk brottare, skådespelare, styrkeløfter, 2,16 m lång.
  • Antoniu Silva (född 1979) - Brasiliansk blandad kampsport.

Mekanismen för utveckling och orsaker till akromegali

Utsöndring av tillväxthormon (tillväxthormon, STH) utförs av hypofysen. I barndomen kontrollerar tillväxthormon bildandet av muskel- och skelettskelettet och linjär tillväxt, medan hos vuxna styr det kolhydrat-, fett-, vattensaltmetabolismen. Utsöndringen av tillväxthormon regleras av hypothalamus, som producerar speciella neurosecrets: somatoliberin (stimulerar produktionen av GH) och somatostatin (hämmar produktionen av GH).

Normalt varierar somatotropininnehållet i blodet under dagen och når sitt maximum på morgontimmarna. Hos patienter med akromegali finns det inte bara en ökning av koncentrationen av STH i blodet, utan också en kränkning av den normala rytmen för dess utsöndring. Av olika skäl följer celler i den främre hypofysen inte hypotalamus reglerande inflytande och börjar multiplicera aktivt. Spredningen av hypofysceller leder till uppkomsten av en godartad körteltumör - hypofyseadenom, som intensivt producerar somatotropin. Adenomets storlek kan nå flera centimeter och överstiga själva körtlarnas storlek, klämma och förstöra normala hypofyseceller.

Hos 45% av patienterna med akromegali producerar hypofystumörer endast somatotropin, ytterligare 30% producerar dessutom prolaktin, i de återstående 25%, dessutom utsöndras luteiniserande, follikelstimulerande, sköldkörtelstimulerande hormoner, en underenhet. Hos 99% är det hypofyseadenom som orsakar akromegali. De faktorer som orsakar utvecklingen av hypofyseadenom är traumatiska hjärnskador, hypotalamiska tumörer, kronisk bihåleinflammation (bihåleinflammation). En viss roll i utvecklingen av akromegali tilldelas ärftlighet, eftersom sjukdomen oftare observeras hos släktingar.

I barndom och ungdomar, mot bakgrund av fortsatt tillväxt, orsakar kronisk STH-hypersekretion gigantism, kännetecknad av en överdriven men relativt proportionell ökning av ben, organ och mjuka vävnader. Efter avslutad fysiologisk tillväxt och benbildning av skelettet utvecklas störningar av typen akromegali - oproportionerlig förtjockning av ben, en ökning av inre organ och karakteristiska metaboliska störningar. Med akromegali, hypertrofi av parenkym och stroma i de inre organen: hjärta, lungor, bukspottkörtel, lever, mjälte, tarmar. Tillväxten av bindväv leder till sklerotiska förändringar i dessa organ, risken för att utveckla godartade och maligna tumörer, inklusive endokrina, ökar.

Symtom på akromegali

Överdriven innehåll av tillväxthormon i blodet orsakar följande förändringar hos patienten:

  • Förstora auriklar, nässpets, läppar, kindben;
  • Grovande ansiktsdrag;
  • Förändring i ocklusion till följd av tandavvikelse och interdental utrymme;
  • Förstorad tunga (när man undersöker en patients tunga med akromegali kan man se avtryck av tänder på den)
  • Hypertrofi av struphuvudet och ligamenten, vilket resulterar i att patientens röst förändras (hes och låg);
  • Förtjockning av fingrarna, en ökning av skalan.

Alla dessa förändringar i patientens kropp sker gradvis och omöjligt, vilket tvingar honom att byta hattar, handskar och skor flera storlekar större. Dessutom har patienten en betydande deformation av skelettet: krökning av ryggraden, en förändring i bröstet (blir tunnformad), vilket breddar utrymmen mellan revbenen. Bindvävnad växer på alla organ, vilket gör patientens rörelser begränsade och begränsade. På grund av metaboliska störningar i kroppen har en patient med akromegali en ökad sebumsekretion och en ökning av aktiviteten hos svettkörtlar..

På grund av ökningen av inre organ i storlek och volym ökar patientens muskeldystrofi, vilket leder till uppkomsten av svaghet, trötthet och en snabb minskning av arbetskapaciteten. Hypertrofi av hjärtmuskeln och hjärtsvikt utvecklas snabbt. Enligt statistiken har en tredjedel av patienter med akromegali högt blodtryck och en funktionsfunktion i andningscentret, varför det ofta förekommer attacker av apné (tillfälligt andningsstopp).

Markerade förändringar observeras i organen i det reproduktiva systemet. Hos kvinnor med akromegali observeras menstruations oregelbundenheter, infertilitet och frisättning av mjölk från bröstkörtlarna, som inte är förknippade med en amningstid. Cirka en tredjedel av män med akromegali har en minskning av sexdrift och erektil dysfunktion.

När sjukdomen utvecklas och hypofyseadenomen ökar i storlek förvärras de kliniska symptomen på sjukdomen: patienten klagar över dubbelsyn, rädsla för ljus, hörselnedsättning, yrsel, parestesi och domningar i lemmarna.

Stages

Sjukdomen fortsätter i fyra stadier, var och en kännetecknas av vissa processer..

  • I det första pre-akromegala skedet är symtomen mycket svaga och upptäcks sällan. Diagnos är endast möjlig enligt beräknad tomografi av hjärnan och indikatorer för tillväxthormonets nivå i blodet.
  • I det hypertrofiska stadiet uttalas symtomen på akromegali.
  • I tumörstadiet finns symtom på kompression, intill tumören, i hjärnan. Intrakraniellt tryck stiger, nerv- och ögonstörningar visas.
  • Stage cachexia - den sista fasen av sjukdomen, kännetecknad av utmattning på grund av akromegali.

Diagnostik

Läkaren misstänker denna patologi på grundval av patientklagomål, sjukdomens historia (symtomets framsteg under flera år) och resultaten av en objektiv undersökning av patienten (under en visuell undersökning kommer han att uppmärksamma de förstorade delarna av kroppen, och efter palpation kommer han att hitta patologiska inre organ). För att bekräfta diagnosen tilldelas patienten ytterligare diagnostiska metoder:

  • nivån av somatotropiskt hormon i blodet på tom mage och efter att ha tagit glukos (hos en person som lider av akromegali kommer nivået av somatotropin alltid att höjas - även på tom mage; efter att ha tagit glukos bestäms hormonnivån tre gånger till - efter 30 minuter, 1,5 och 2 timmar; i en frisk kropp efter glukosintag minskar halten av somatotropiskt hormon i blodet, och i fallet med akromegali, tvärtom, ökar tvärtom);
  • mindre ofta utförs tester med sköldkörtel eller somatoliberin, som stimulerar produktionen av tillväxthormon, eller ett test med bromokriptin, som undertrycker dess sekretion hos individer som lider av akromegali;
  • bestämning av en insulinliknande tillväxtfaktor - IGF-1 (koncentrationen av detta ämne i blodplasma återspeglar mängden tillväxthormon som utsöndras per dag; om IGF-1 är förhöjd - detta är ett pålitligt tecken på akromegali).

När man fastställer tillväxthormonets nivå är det viktigt att komma ihåg att toppen av dess utsöndring hos en frisk person uppträder på natten, och när det gäller akromegali är denna topp frånvarande.

Diagnosen akromegali bekräftas av resultaten av en instrumentell undersökningsmetod - röntgen av skallen: en förstorad turkisk sadel kommer att visualiseras i bilden. För att se hypofyseadenom direkt, genomgår patienten bild- eller magnetresonansavbildning.

När det gäller patientklagomål om synskada föreskrivs han en konsultation med ögonläkare. Vid undersökning kommer den senare att upptäcka en förträngning av synfält som är karakteristiska för akromegali. Om patienten klagar i sig i patologin hos ett visst inre organ, tilldelas honom ytterligare forskningsmetoder individuellt.

En differentiell diagnos vid misstänkt akromegali bör utföras med hypotyreoidism och Pagets sjukdom..

Akromegali (se foto) är ett speciellt utseende hos patienten. De viktigaste symtomen på akromegali är en förändring i patientens utseende och storleken på de olika kroppsdelarna:

effekter

Faran för akromegali i komplikationer som observeras från nästan alla inre organ. Vanliga komplikationer:

  • nervstörningar;
  • patologi för det endokrina systemet;
  • mastopati
  • myom;
  • polycystiskt äggstocksyndrom;
  • tarmpolypper
  • kranskärlssjukdom;
  • hjärtsvikt;
  • arteriell hypertoni.

När det gäller huden inträffar sådana processer:

  • grovhet av hudveck;
  • vårtor;
  • seborre;
  • överdriven svettning;
  • hydradenitis.

Brott mot de visuella och hörselfunktioner som är karakteristiska för denna patologi kan orsaka patientens fullständiga dövhet och blindhet. Dessutom kommer dessa förändringar att vara irreversibla!

Akromegali ökar avsevärt risken för uppkomsten av maligna tumörer i tumörer, liksom olika patologier i de inre organen. En annan livshotande komplikation av akromegali är andningsstoppsyndrom, som huvudsakligen uppstår i sömntillstånd.

Därför bör en patient som vill rädda sitt liv, när de första tecknen som indikerar akromegali visas, söka professionell hjälp av en kvalificerad specialist - endokrinolog!

Akromegalybehandling

De viktigaste metoderna för att behandla denna sjukdom är tre. Dessa är mediciner för akromegali, strålterapi och kirurgi. Behandlingen måste utföras av en kvalificerad läkare.

Läkemedelsbehandling av akromegali utförs av två grupper av läkemedel som hämmar syntesen av STH.

Analoger av naturligt somatostatin

Somatostatin är ett hormon som producerar hypotalamus och delta-celler i bukspottkörteln. Det hämmar utsöndring av hormon som frisätter tillväxthormon i hypotalamus, liksom produktionen av GH i den främre hypofysen..

Läkemedlen i denna grupp inkluderar sandostatin (oktreotid), sandostatin-LAR (oktreotid-LAR) och somatulin (lanreotid).

Behandling av akromegali med somatostatinanaloger bidrar till en snabb regression av symtomen på sjukdomen, till en minskning av tillväxthormonnivån. Tumörstorlek minskar.

Läkemedel i denna grupp med akromegali används i fyra fall:

  • Som en primär behandling. Detta gäller särskilt äldre och de som har vägrat operationen eller har kontraindikationer för den.
  • Preoperativ behandling för att snabbt eliminera kliniska symptom, minska volymen på en befintlig tumör och dess efterföljande borttagning;
  • Hos patienter som genomgick strålbehandling i kombination med den för att uppnå ett positivt och mer effektivt resultat;
  • Med ineffektiviteten hos kirurgiska ingrepp.

Somatostatin är ett hormon, därför är dess verkan systemisk, det vill säga på hela kroppen. För att minska risken för biverkningar bör dessa läkemedel förskrivas av en läkare, individuellt för varje patient.

Somatostatinanaloger - den mest använda gruppen av läkemedel för medicinsk behandling av den beskrivna sjukdomen.

Dopaminagonister

Även om denna grupp av läkemedel minskar nivån av STH, särskilt om patienten har en blandad tumör, är det svårt att uppnå tillräcklig kontroll av sjukdomen genom att endast använda dem.

Vid akromegali används dopaminagonister såsom bromokriptin, abergin, kinagolid, cabergolin.

För närvarande används dopaminagonister för behandling av den beskrivna sjukdomen om det finns en blandad tumör, liksom med måttlig funktionell aktivitet av somatotropinom eller otillräcklig effektivitet av somatostatinanaloger.

Andra metoder för behandling, som redan nämnts, inkluderar kirurgiskt avlägsnande av tumören och strålterapi. Tumörkryodestruktion används också..

Symtomatisk terapi och behandling av sekundära patologier som uppstått en andra gång krävs också. Till exempel används smärtstillande medel för att lindra huvudvärk, hypotensiva läkemedel för att sänka blodtrycket, hypoglykemiska läkemedel när symtom på diabetes mellitus uppträder etc..

Behandling med akromegali bör vara omfattande och under strikt övervakning av en läkare.

Förebyggande

För att förhindra utveckling av akromegali rekommenderar läkare att följa följande rekommendationer.

  • undvik traumatiska huvudskador;
  • snabbt behandla sjukdomar av en infektiös natur;
  • konsultera en läkare för metaboliska störningar;
  • behandla försiktigt sjukdomar som påverkar andningsorganens organ;
  • regelbundet testa tillväxthormonindikatorer för profylaktiska ändamål.

Akromegali är en sällsynt och farlig sjukdom, fylld med ett antal komplikationer. Imidlertid kan snabb diagnos och kompetent, adekvat behandling uppnå en stabil remission och återlämna patienten till ett fullständigt och bekant liv!

Prognos

Resultatet av sjukdomen är utmattning (cachexia). I avsaknad av lämplig behandling, med en ogynnsam kurs och tidig början (i ung ålder), är livslängden för patienter 3-4 år. Med långsam utveckling och en gynnsam kurs kan en person leva från 10 till 30 år.

Med snabb behandling är prognosen för livet gynnsam, återhämtning är möjlig. Patienter med funktionsnedsättning är begränsade.

akromegali

Allmän information

Akromegali är en sjukdom som är känd sedan antiken och kännetecknas av en patologisk ökning i alla enskilda kroppsdelar, vilket är förknippat med ökad produktion av tillväxthormon, även kallad tillväxthormon. Sjukdomen förekommer oftast efter avslutad kroppstillväxt på 20-40 år hos personer av båda könen och manifesteras i en ökning av händer och fötter, hypertrofisk ökning av ansiktsdrag. Symtom på akromegali manifesteras av konstant huvudvärk och ledvärk, nedsatt reproduktionsfunktion. Mycket ofta bidrar en ökning av tillväxthormonet i blodet till förekomsten av allvarliga hjärt-, lung- eller cancersjukdomar och tidig dödlighet.

Denna ganska sällsynta sjukdom, och den diagnostiseras hos 40 personer av en miljon, börjar obemärkt och fortsätter gradvis och blir märkbar ungefär 7 år efter början.

Akromegali-stadier

Sjukdomen fortsätter i fyra stadier, var och en kännetecknas av vissa processer..

  • I det första pre-akromegala skedet är symtomen mycket svaga och upptäcks sällan. Diagnos är endast möjlig enligt beräknad tomografi av hjärnan och indikatorer för tillväxthormonets nivå i blodet.
  • I det hypertrofiska stadiet uttalas symtomen på akromegali.
  • I tumörstadiet finns symtom på kompression, intill tumören, i hjärnan. Intrakraniellt tryck stiger, nerv- och ögonstörningar visas.
  • Stage cachexia - den sista fasen av sjukdomen, kännetecknad av utmattning på grund av akromegali.

Orsaker till akromegali och sjukdomens mekanism

Tillväxthormon produceras i hypofysen, den endokrina körteln som ligger i hjärnans bas. Detta hormon ansvarar för tillväxtprocessen hos barnet, bildandet av muskler och skelett. Hos vuxna ger det kontroll över ämnesomsättningen, inklusive vatten-salt, kolhydrater och fettbalanser..

Hypofysfunktion styrs från en annan del av hjärnan, kallad hypothalamus, som producerar ämnen som stimulerar eller hämmar hypofysen.

Hos en frisk person fluktuerar tillväxthormonets innehåll hela dagen, stiger växelvis med en minskning. Av flera orsaker faller hypofysceller ur kontroll av hypotalamus och börjar föröka sig aktivt. Rytmen för hormonsekretion störs och dess nivå i blodet stiger. Den fortsatta tillväxten av dessa celler under lång tid leder till bildandet av ett ”hypofyseadenom” - en godartad neoplasma som når en storlek på flera centimeter. Tumören börjar pressa hypofysen, ibland förstör friska celler. Det är tumören som är orsaken till akromegali.

Andra indirekta orsaker till akromegali är en ogynnsam graviditetskurs, tumörer i centrala nervsystemet, psykiska eller kraniala skador, kroniska infektioner - influensa, mässlor, etc. Ärftlighet spelar en roll i utvecklingen.

Symtom på akromegali

En överskottsnivå av tillväxthormon i blodet orsakar en förändring i patientens utseende: övre bågar, zygomatiska ben, underkäken, läppar, näsa, öron ökar. Hypertrofi av struphuvudet, tungan, röstsnören leder till en förändring i röst. Ökar signifikant skalle, händer, fötter.

Skelettet är deformerat, det är en ökning i bröstet, en expansion av de interkostala utrymmena, ryggraden är böjd. Tillväxten av brosk och bindväv leder till en begränsning av ledmobilitet, deras deformation, leder i smärta.

Huden hos patienter blir tätare. Ökat fett och svettningar. Överdriven utvidgning av inre organ och muskler orsakar dystrofi av muskelfibrer. Patienten klagar på trötthet, svaghet, minskad prestanda, törst, täta urineringar, plötsliga temperaturökningar. Myokardial hypertrofi utvecklas, som utvecklas till hjärtsvikt. Hos 90% av patienterna, i samband med hypertrofi i övre luftvägarna och en funktionsfunktion i andningscentret, utvecklas snarkning och obstruktiv sömnapné.

Med tillväxten av hypofysen ökar det intrakraniella trycket ”, huvudvärk, yrsel, dubbelsyn, fotofobi, hörselnedsättning, domningar i extremiteterna, ofta kräkningar. Hos sjuka kvinnor störs menstruationscykeln, infertilitet inträffar, galaktoré uppträder (mjölk utsöndras från bröstkörtlarna i frånvaro av graviditet). Hos män bleknar den sexuella styrkan.

Kanske utvecklingen av diabetes insipidus, tumörer i livmodern, organ i mag-tarmkanalen, sköldkörteln.

Diagnos av akromegali

Nivån av tillväxthormon i blodet bestäms på basis av glukostoleranstest. Det initiala värdet för STH bestäms, och sedan efter att ha tagit glukos, fyra test varje halvtimme. Om normalt, efter att ha tagit glukos, bör STH-nivån sjunka, i den aktiva fasen av akromegali stiger den. Detta test används också för att utvärdera terapiens effektivitet, endast med dess hjälp kan en adekvat behandling av akromegali föreskrivas.

Plasmakoncentrationen av insulinliknande tillväxtfaktorer (IRF) bestäms, en ökning indikerar utvecklingen av akromegali. Radiografi av skallens ben utförs för att upptäcka en ökning av storleken på den turkiska sadeln, magnetisk resonans och datordiagnostik. Oftalmisk undersökning av patienter med akromegali avslöjar en minskning av synfältet.

Patienter undersöks bland annat för att identifiera komplikationer på grund av akromegali för förekomsten av diabetes mellitus, tarmpolypos, sköldkörtelsjukdom och så vidare..

Akromegalybehandling

Behandlingen av sjukdomen består av medicinska, kirurgiska, strålnings- och kombinerade metoder och syftar till att minska koncentrationen av tillväxthormon, eliminera dess hypersekretion och normalisera koncentrationen av IRF I. Som resultat av behandlingen bör sjukdomens manifestationer minskas betydligt eller helt försvinna..

Administrering av somatostatinanaloger som undertrycker utsöndring av tillväxthormon (lanreotid, oktreotid, sandostatin, somatulin) föreskrivs. Därefter föreskrivs en engångsstrålning eller gammabehandling för hypofysen. Hypofystumören avlägsnas kirurgiskt. Operativens effektivitet är 85% för små tumörer och 30% för betydande. I detta fall är en andra operation möjlig..

Prognosen för behandlingen beror på sjukdomens varaktighet. I avsaknad av behandling i allvarliga fall är patientens förväntade livslängd cirka 3-4 år, med långsam utveckling från 10 till 30 år. En snabb diagnos av akromegali och behandling som startats i tid ger en gynnsam prognos, en fullständig återhämtning är möjlig.

akromegali

Allmänna egenskaper hos sjukdomen

Akromegali, det är också vanligt förekommande gigantism - en allvarlig neuroendokrin sjukdom. Det orsakas av ökad utsöndring av hormonet somatotropin, det så kallade tillväxthormonet.

Gigantism kallas akromegali hos patienter i barndom och ungdomar. Den ökade produktionen av tillväxthormon i dem leder till överdriven linjär tillväxt. Hos vuxna patienter kännetecknas akromegali av spridning av mjuka vävnader och periosteum, samt överdriven viktökning.

I 99% av fallen utvecklas akromegali till följd av hypofyseadenom. Med akromegali uppstår en patologisk ökning av alla personers inre organ: hjärta, lungor, mjälte, lever, tarmer och bukspottkörtel. Deras hypertrofi är full av scleroterapi i vävnader och utveckling av multipel organsvikt. Dessutom finns det i en patient med symtom på akromegali en ökad sannolikhet för bildning av godartade och maligna tumörer.

Akromegali förekommer i genomsnitt hos 50 per 1 miljon människor. Patientens kön spelar ingen roll. Oftast diagnostiseras hypofyseadenom och akromegali, som en konsekvens av det, hos personer i åldern 40-60.

Orsaker till akromegali

Det dominerande antalet fall av diagnostiserad akromegali uppstår som ett resultat av rent somatotropiskt adenom (alias somatotropinom). Akromegali kan också kombineras. Orsaken till denna typ av adenom är överdriven utsöndring av tillväxthormon och prolaktin eller tillväxthormon och andra sorter av adenohypophysial hormoner.

Så bland orsakerna till akromegali kallas patologier för hormonsekretion:

  • TSH (sköldkörtelstimulerande hormon),
  • LH (luteiniserande hormon eller luteotropin),
  • FSH (follikelstimulerande hormon),
  • a-underenheter, etc..

I de flesta fall är orsaken till akromegali somatotrofmutation. Så kallade en speciell typ av sekretorisk granulat i hypofysen.

Akromegali kan också utvecklas som en följd av MEN-1-syndromet (multipel endokrin neoplasi). Bildningen av många tumörer i hypofysen, sköldkörteln och timymkörtlarna, binjurarna, nervsystemet och mag-tarmkanalen är karakteristisk för denna sjukdom i ärftlig etiologi..

Symtom på akromegali

Symtom på akromegali har en långsam tillväxthastighet. I vuxen diagnostiseras sjukdomen i genomsnitt endast 10 år efter manifestationen av de första symtomen på akromegali.

De viktigaste symtomen på akromegali inkluderar förändringar i utseende. Det är tack vare dem - grova ansiktsdrag, en ökning i kindbenen, ögonbrynen, underkäken - en person kan misstänka att han har en sjukdom.

Mjuka vävnader hos en patient med symtom på akromegali är hypertrofierade: tungan, öronen, näsan, läpparna, händerna och fötterna förstoras något. Under den fortsatta utvecklingen av sjukdomen förändras ocklusionen på grund av tillväxten av interdentala utrymmen.

Hos patienter i barndom och ungdomar är det huvudsakliga symptomet på akromegali en överdriven hastighet av linjär tillväxt, före alla åldersnormer.

Bland de ytterligare symtomen på akromegali är:

  • artralgi (överdriven bildning av brosk),
  • ökad svettning och överdriven aktivitet i talgkörtlarna,
  • hårsträckning,
  • splanchnomegaly (förstorad mjälte)
  • muskelfibergeneration, vilket orsakar minskad prestanda och låg fysisk aktivitet.

Kronisk överproduktion av tillväxthormon med akromegali kan leda till flera multipla organfel. Symtom på senfas akromegali är myokardial hypertrofi, hjärtsvikt och ökat intrakraniellt tryck.

Apneasyndrom diagnostiseras hos 90% av patienterna med akromegali-symtom - hotet om andningsstopp i sömn orsakat av spridning av luftvävnadsvävnad.

Akromegali är också orsaken till erektil dysfunktion hos män och menstruations oregelbundenhet hos kvinnor i fertil ålder..

Diagnos av akromegali

Akromegali diagnostiseras på grundval av blodtestdata för nivån av IRF-1 (somatomedin C). Vid normala värden rekommenderas ett provocerande test med glukosbelastning. För detta tas en patient med misstänkt akromegali varje 30 minuter fyra gånger om dagen.

För att visualisera orsakerna till akromegali, hypofyseadenom, utförs en MRI i hjärnan. Vid diagnosen av sjukdomen är det också viktigt att utesluta möjliga komplikationer av akromegali: diabetes mellitus, tarmpolypos, hjärtsvikt, struma etc..

Akromegalybehandling

Huvudmålet med behandling av akromegali är att normalisera produktionen av tillväxthormon. För detta genomgår patienten kirurgiskt avlägsnande av hypofysadenomen. Kirurgisk behandling av akromegali, provocerad av små tumörer, leder i 85% av fallen till normal sekretion av hormoner och till permanent remission. Kirurgisk behandling av akromegali orsakad av en stor hypofystumör är effektiv i endast en tredjedel av fallen.

Vid den konservativa behandlingen av akromegali används somatotropinantagonister - konstgjorda analoger av hormonet somatostatin: Lanreotide och Octreotide. Tack vare deras regelbundna användning är det i 50% av patienterna möjligt att normalisera hormonnivån samt orsaka en minskning av storleken på hypofystumören.

Det är också möjligt att minska syntesen av tillväxthormon genom att ta somatotrof-receptorblockerare, till exempel Pegvisomantom. Denna metod för behandling av akromegali behöver fortfarande ytterligare studier..

Strålbehandling av akromegali anses ineffektiv som en oberoende terapimetod och kan endast användas som en del av omfattande åtgärder för att bekämpa sjukdomen.

Video från YouTube om artikelns ämne:

Informationen sammanställs och tillhandahålls endast för informationsändamål. Se din läkare vid det första tecknet på sjukdom. Självmedicinering är farligt för hälsan.!

Akromegali, symtom och behandling

På Alpha Health Center-kliniken kan sjukdomen diagnostiseras under en undersökning av en endokrinolog. Ibland, i närvaro av karakteristiska symtom, upptäcks det under genomgången av det omfattande programmet ”Liv utan huvudvärk”: smärta med akromegali är inte ovanligt.

orsaker

Denna allvarliga neuroendokrina sjukdom orsakas av överproduktion av tillväxthormon eller tillväxthormon. Ofta är orsaken till den patologiska processen en godartad neoplasma som producerar somatotropiskt hormon isolerat. Regelbundna huvudskador, kronisk bihåleinflammation och en hypotalamisk tumör kan provocera en tumör. Fall av genetisk arv av sjukdomen är kända. Ofta med akromegali ökar en tumör produktionen av inte bara tillväxthormon utan också prolaktin.

De allra flesta kända fall av sjukdomen är förknippade med hypofyseadenom eller utsöndring av tillväxthormon. Men det fanns också registrerade data om utvecklingen av akromegali under påverkan av ektopisk utsöndring av hormonet, vilket frisätter tillväxthormon, och han är redan ansvarig för hypofysahyperplasi..

symtom

Förekomsten av akromegali i europeiska länder uppskattas som ungefär ett fall av 100-250 tusen. Enligt medicinsk rapportering ställs den vanligaste diagnosen för patienter i medelåldersgruppen. Bland kvinnor och män över 40 är förekomsten av akromegali ungefär densamma. På grund av det faktum att den utvecklas gradvis och utvecklas långsamt, upptäcks sjukdomen oftast under det 4-10: e året efter utvecklingen.

Aktiv produktion av tillväxthormon leder till ökad produktion av somatomediner: de så kallade tillväxtfaktorerna, bland vilka den viktigaste rollen spelas av somatomedin C, eller insulintillväxtfaktorn. Det produceras i levern. Dessutom åtföljs akromegali av produktion av tillväxtfaktorer i olika organ - brosk, ben och andra. Ibland, om sjukdomen började under tonåren, är skelettförlängningen möjlig. Detta kliniska syndrom med akromegali kallas gigantism..

En grov förändring i utseende är karakteristisk för patienter med akromegali. De är förstorade:

Patologisk vikning och förtjockning av huden observeras. Ett diastema utvecklas - gapet mellan tänderna ökar. Prognathism är inte ovanligt - en av de typer av ansiktsprofilering som innebär utsprång av underkäken framåt. Händer och fötter ökar i storlek.

Rösten med akromegali är grovare. Detta beror på förtjockningen av stämbanden. En annan orsak till röstförändringar är utvidgningen av paranasala håligheter.

Patienter med akromegali kan uppleva klagomål på smärta i ryggraden och lederna. De kan orsakas av utvecklingen av artropati och deras destabilisering. Inom området naturliga veck observeras hyperpigmentering av huden, luddartade tillväxter, och hos kvinnor är en ökad hårväxt på kroppen enligt den manliga typen möjlig - ett syndrom som också kallas hirsutism.

Akromegali åtföljs ofta av en ökning av sköldkörteln och förekomsten av nodulära formationer. Patienten kan också utveckla andra sjukdomar i det endokrina systemet - till exempel insulinresistent diabetes mellitus. Kardiovaskulära patologier orsakade av akromegali utgör en stor fara - högt blodtryck, kardiomegali, mikrokardiodystrofi. Det senare kännetecknas av det faktum att det kan orsaka koronarinsufficiens och som en följd död.

Skador på andningsorganen med akromegali manifesteras av obstruktiv nattlig apné. Syndromet är förknippat med en patologisk ökning av epiglottis och tungans storlek. Hos en patient med akromegali ökar också frekvensen av restriktiva lungsjukdomar förknippade med förändringar i ryggraden (kyfoskolios). Möjlig minskad känslighet för fingrarna. Symtomen beror på komprimering av nerven på grund av förändringar i mjuka vävnader i handleden. Symtom på allmän sjukdom är också kännetecknande för akromegali - nedsatt arbetsförmåga, orsakslös svaghet och trötthet.

När tumören växer i storlek sätter den tryck på friska hypofyseceller. Konsekvensen av detta är en kränkning av kroppens normala funktion. I detta fall är akromegali orsaken till reproduktiv och sexuell dysfunktion, vilket manifesterar sig:

  • menstruations oregelbundenhet och kvinnlig infertilitet;
  • minskad styrka och libido hos män;
  • olika neurologiska symtom;
  • uppkomsten av huvudvärk, svagt stoppad av smärtstillande medel, ibland - samtidigt med utseendet av fotofobi och lacrimation.

komplikationer

Akromegali när det utvecklas kan orsaka högt blodtryck och utveckling av hypertoni. Komplikationer av sjukdomen är vanliga i form av kardiomyopati (en ökning av hjärtmuskeln i storlek) och andra störningar i det kardiovaskulära systemet. Hos patienter med akromegali är diabetes, artros och sköldkörtelsjukdom vanliga.

Andra möjliga komplikationer inkluderar:

  • kolonpolypper;
  • förlust eller nedsatt syn;
  • ryggmärgskomprimering;
  • hypopituitarism - minskad sekretion av hypofyshormoner.

Patienter med akromegali utvecklar ofta sömnapnésyndrom - ett tillstånd där andningen under sömnen stoppar under en kort period. För kvinnor ökar risken för att utveckla en godartad tumör i livmodern, fibromyom. Vid tidig behandling av akromegali minskar svårighetsgraden eller sannolikheten för alla dessa komplikationer.

Sjukdom fara

Om akromegali inte behandlas i tid leder det till utveckling av allvarliga komplikationer och död. Cirka hälften av patienterna dör före 50 års ålder. Dessutom är de allra flesta dödsfall med akromegali (60%) förknippade med hjärt- och kärlkomplikationer. Ytterligare ett kvarter är komplikationer i lungans luftvägar och 15% är utvecklingen av onkologiska processer, oftast matsmältningssystemet.

Faran för akromegali är också att den ofta förblir okänd. Sällsyntheten hos denna sjukdom, liksom gradvis utveckling av förändringar i utseende under en lång period, orsakar inte misstank hos patienten. Försenad diagnos och behandling av akromegali ökar risken för komplikationer. Tvärtom med ett snabbt besök hos en läkare är det möjligt att avsevärt minska de externa manifestationerna av patologi och biverkningar.

Stages

Det finns fyra stadier av akromegali:

  • preacromegaly;
  • hypertrofisk;
  • tumör;
  • kakektiska.

Det första steget diagnostiseras extremt sällan på grund av den svaga svårighetsgraden av symtom som är karakteristiska för akromegali.

I det hypertrofiska stadiet kan akromegali erkännas av en ökning av enskilda organ, en förändring i ansiktsformen och utsprång i underkäken. Karaktäristiskt i detta skede är grov röst, tillväxt i kroppsvikt, synskada. Det finns ofta fall av överdriven svettning på grund av att svettkörtlar också ökar i storlek. Allmän svaghet och huvudvärk är också en del av den kliniska bilden av hypertrofisk akromegali.

I tumörstadiet utvecklar patienten ökat intrakraniellt tryck. Resultatet av detta kan redan ha uttryckts huvudvärk, minskad hörsel och syn. Tumorstadiet av akromegali åtföljs ofta av muskelatrofi och svaghet..

Resultatet av sjukdomen anses vara det cachektiska stadiet. Detta är en fullständig utarmning som utvecklas i frånvaro av terapi.

Diagnostik

För att diagnostisera akromegali förskrivs patienten ett oralt glukostoleranstest. Diagnosen bekräftas av en biokemiskt ökad koncentration av tillväxthormon i blodserumet. Läkaren tar också hänsyn till nivån på insulinliknande tillväxtfaktor vid diagnosen akromegali.

Bildstudier är vanligtvis tillräckliga för att utvärdera volymen och nivån på tumörspridning. De kliniska konsekvenserna av akromegali bestäms genom ekokardiografi och analys av sömnapnéattacker..

Behandling

Behandling av akromegali inkluderar kirurgi, strålterapi och läkemedelsundertryckning av tillväxthormonsekretion.

Ablativ terapi indikeras i de flesta fall. Tillvägagångssättet varierar beroende på patientens individuella egenskaper, men transsfenoid resektion används oftast på grund av minimal trauma. Det föreskrivs om nivån av hypofyshormoner, som fixeras efter glukosbelastning, når normala värden.

Tumörbestrålning utförs av en ultrahög spänningsström. I vissa fall kombineras strålterapi och kirurgi.

Läkemedelsbehandling utförs om kirurgi och strålbehandling är kontraindicerad. Läkaren föreskriver läkemedel som effektivt undertrycker utsöndring av tillväxthormon. Vanligtvis används somatostatinanaloger eller bromokriptinmesylat.

De allra flesta patienter visar efter en terapiförbättring förbättring. Akromegali kan tas under kontroll, vilket gör att patientens förväntade livslängd når befolkningens medelvärde. Ändå, även med en hög nivå av hormonell kontroll och snabb behandling, kvarstår några negativa konsekvenser av sjukdomen, inklusive förändringar i livskvaliteten, regelbundet uppträdande smärta i lederna..

Diagnos och behandling av akromegali

Alpha Health Center rekommenderar starkt att man besöker en endokrinolog om symtom på sjukdomen upptäcks. Utan laboratorietester är inte noggrann diagnos möjlig. Vår klinik har allt som krävs för att snabbt kunna utföra en undersökning och börja behandlingen. Kontakta oss, gärna gärna!

Vilken typ av sjukdom är akromegali och varför är det farligt??

Den 22 juni berättade statsdumaens ställföreträdare Nikolai Valuev till TVC att han fortsatte postoperativ behandling av en hjärntumör. Enligt honom genomgick han två operationer och genomgår nu månadsterapi. På grund av en missförståelse av diagnosen skrev många medier att den före detta boxaren lider av hjärncancer. Men som Valuev förklarade för Komsomolskaya Pravda, har han inga onkologiska sjukdomar. Läkare diagnostiserade honom med akromegali. Denna sjukdom är associerad med nedsatt funktion av främre hypofysen. Som den tidigare världsboksmästaren noterade tvingades han avsluta sin karriär på grund av sjukdom.

Vad är akromegali och varför uppstår denna sjukdom?

Akromegali (från den grekiska. Akros - "extrem" och megas - "stor") är en allvarlig neuroendokrin sjukdom. Det förekommer på grund av kronisk överdriven utsöndring av adrenokortikotropiskt hormon. Enligt den ryska federationens hedrade läkare, endokrinologkirurgen Vladimir Bondarenko, orsakar i de flesta fall akromegali bildandet av ett hypofyseadenom - en godartad tumör som producerar detta hormon isolerat.

”Tyvärr är akromegali inte en särskilt bra sjukdom. Det är förknippat med det faktum att en tumör uppträder i hypofysen, medan den antingen kan vara mycket liten eller stor och uppträder i olika åldrar. Problemet är att hypofysen, som är ungefär 7-8 mm i diameter, är belägen i hjärnans centrum, den täcks av ben och en tumör utvecklas i den. Adenom producerar adrenokortikotropiskt hormon, eller ACTH. Detta hormon släpps ut i blodomloppet och leder till mycket allvarliga förändringar i kroppen, säger Bondarenko.

Vilka är de viktigaste tecknen på akromegali?

Med akromegali finns det en patologisk oproportionerlig tillväxt av ben, brosk, mjuka vävnader, inre organ, såväl som en kränkning av det funktionella tillståndet i hjärt-, lungsystem, perifera endokrina körtlar och metabolism.

De viktigaste tecknen på akromegali är grovhet i ansiktsdragen (en ökning av de övre bågarna, kindbenen och överväxten av mjuka vävnader) och en oproportionerlig ökning av händer och fötter. Med sjukdomen observeras överdriven svettning, arteriell hypertoni, deformering av artros, huvudvärk, trötthet, försvagning av mentala förmågor, synskada, impotens hos män och upphörande av menstruation hos kvinnor..

”Stora förändringar sker i utseende, ben växer, patienter har högt blodtryck och andra tumörer, som sköldkörteltumörer, kan bildas. Dessutom är personer som lider av denna sjukdom mycket ömma leder, säger Bondarenko.

Hur man behandlar akromegali?

Acromegaly-behandlingsmetoder väljs individuellt. I de flesta fall är den kirurgiska behandlingsmetoden avlägsnande av hypofyseadenom. Det gör att du snabbt kan minska tillväxthormonet och eliminera kompressionen av tumören på strukturer i närheten. Strålterapi används också. Om kirurgi eller strålbehandling inte är möjlig utförs läkemedelsundertryckning av utsöndring eller aktivitet av tillväxthormon.

”Tyvärr kräver ett adenom som producerar ett överskott av adrenokortikotropiskt hormon kirurgisk behandling. Behandlingen kan vara annorlunda - öppen operation eller "utbränning" med strålningsmetoden. Men bara kirurgiska ingrepp kan lindra sådana patienter. Det bör förstås att en sen operation inte eliminerar de förändringar som redan har skett i benen. De slutar bara i sin utveckling, säger Bondarenko.

Läkaren konstaterar att operationen tyvärr stör produktionen av andra hormoner som produceras av hypofysen, särskilt follikelstimulerande hormon (FSH), luteiniserande hormon (LH) och sköldkörtelstimuleringshormon (TSH). ”Hela hypofysen tas bort. Det är antingen "utbränt" eller helt enkelt avlägsnas. Som ett resultat förlorar en person hela spektrumet med mycket komplexa hormoner, och han måste ersätta dem med ersättningsterapi, säger Bondarenko.

akromegali

Akromegali är ett syndrom som utvecklas till följd av överdriven produktion av hypofysen av tillväxthormon (tillväxthormon) efter en period av mognad och ossifikation av epifysusbrosket. Sjukdomen kännetecknas av en gradvis patologisk tillväxt av ben, inre organ och mjuka vävnader, särskilt perifera delar av kroppen (lemmar, huvud, ansikte). Som ett resultat störs metabolismen i kroppen, sannolikheten för att utveckla diabetes ökar kraftigt..

Förekomsten av akromegali är 44-69 fall per 1 miljon människor. Sjukdomen är mer mottaglig för personer mellan 30 och 50 år (oftare kvinnor). Akromegali är extremt sällsynt i barndomen. Hos barn där benbildningsprocessen ännu inte är avslutad utvecklas hypofysgigantism på grund av akromegali (vanligare hos pojkar). I puberteten manifesterar sig den i form av snabb proportionell tillväxt, och bara med tiden börjar hypofysen jätte utveckla symtom på akromegali (ökning i lemlängden, periosteal benväxt, förändring i storleken på delar av ansiktet, ökning av antalet mjuka vävnader och storlekar på inre organ).

Orsaker till akromegali

I 99% av fallen är orsakerna till akromegali hypofysen macroadenom, hyperplasi av dess acidofila celler, som intensivt producerar tillväxthormon samt hypofysen ektopi. Den ökade produktionen av tillväxthormon kan också bero på:

  • hypotalamisk utsöndring av somatoliberin orsakad av olika typer av skador på hypotalamus;
  • ektopisk utsöndring av somatoliberin (bukspottkörteladom, karcinoid, bronkogen cancer);
  • ektopisk utsöndring av tillväxthormon (lungcancer).

I frånvaro av godartade tumörer i hypofysens vävnader, kan akromegali orsaka:

  • skallskador;
  • patologisk graviditetskurs;
  • akuta och kroniska infektioner (t.ex. mässling, influensa, etc.);
  • mental trauma;
  • tumörer lokaliserade i centrala nervsystemet;
  • maligna neoplasmer i vänster frontlapp;
  • epidermal encefalit;
  • cyster i en stor tank, bildade som ett resultat av huvudskador eller som ett resultat av överförda infektionssjukdomar;
  • medfödd eller förvärvad syfilis.

Det är värt att notera att traumatet i sig inte är orsaken till akromegali, det kan helt enkelt bli en katalysator för utvecklingen av denna tillväxtpatologi..

Hos vuxna med ett helt bildat skelett är orsaken till akromegali överdriven produktion av tillväxthormon. På grund av det börjar periosteal tillväxt av benvävnad, vilket gör att skelettens ben märkbart förtjockas och deformeras.

Symtom på akromegali

Akromegali kännetecknas av en långsam och omöjlig utveckling av kliniska manifestationer för patienten. De första tecknen på akromegali, förknippade med en förändring i utseende och försämring av välbefinnande, inträffar bara några år efter en hormonell störning. I de flesta fall, från början av de första symtomen på akromegali till en noggrann diagnos, tar det 4 till 10 år.

Trots att den kliniska bilden av akromegali är väldigt mångfaldig är ofta patientens enda klagomål en förändring i utseende, som kännetecknas av en ökning av näsa, öron, händer, fötter. Gradvis inträffar förtjockning av skallens ben, som ett resultat av vilka de övre bågarna, kindbenen, ockipital utsprång, käkar börjar skjuta skarpt ut, djupa veck bildas på baksidan av huvudet, tilltäppning är trasig, prognathism utvecklas. Det finns en överväxt av ansikteens mjuka vävnader, som också ökar och blir tjockare. Hypertrofi av papillerna på tungan inträffar, varför tungan börjar pressa tänderna. Röstsnören blir tjockare och grovare, rösten blir lägre och grovare och talet blir suddigt och otydligt.

Hos patienter med akromegali förändras kvaliteten på hår och hud. Så huden grovar, tjocknar, sebaceous och svettkörtlar på den expanderar märkbart. I detta fall har den producerade svetten en specifik obehaglig lukt. Håret på kroppen kan försvinna helt, eller tvärtom växa för mycket både på kroppen och i ansiktet (det senare är särskilt karakteristiskt för kvinnor).

Dessutom är symptom som är karakteristiska för akromegali också:

  • hypertrofi i muskelsystemet i de tidiga stadierna och dess atrofi med progressiv svaghet när sjukdomen utvecklas;
  • ökning av blodtrycket;
  • huvudvärk främst i de främre mönsterområdena, i näsan, ögonbrynen, ögongloberna (kan variera i natur och intensitet, ibland kan de bringa patienten till ett frenesitillstånd);
  • dåsighet;
  • dålig tolerans för förhöjda omgivningstemperaturer;
  • måttlig ökning av kroppsvikt;
  • dysfunktion i det kardiovaskulära systemet;
  • en ökning av storleken på magen i levern, tarmens längd;
  • hypertrofi av gonaderna (hos kvinnor);
  • neurit och radikulit;
  • trängsel och mindre blödningar i ögongulorna;
  • perifert synfält;
  • förlust av förmågan att uppfatta en viss färg;
  • osteoporos;
  • spricklighet mellan intervertebrala skivor;
  • diabetes mellitus (om sjukdomen påverkar de perifera endokrina körtlarna utvecklas diabetes i en mycket svår form, som kännetecknas av insulinresistens och behovet av stora doser insulin);
  • nodulära former av strumpor, som inte åtföljs av tecken på hormonell aktivitet i sköldkörteln.

När tumören i hypofysen ökar med akromegali har en person en ökning av det intrakraniella trycket, dubbelsyn, fotofobi.

I vissa fall, med akromegali, minskar hypofysen spontant produktionen av överskott av tillväxthormon, och sedan slutar sjukdomen utvecklas. Men mycket oftare utvecklas det gradvis, vilket leder till förlust av synen, liksom utvecklingen av komplikationer som leder till patientens död.

Akromegalybehandling

Flera komplementära metoder används för att behandla akromegali. Terapi syftar till att minska produktion av tillväxthormon av hypofysen och eliminera sådana obehagliga symtom på sjukdomen som huvudvärk, synskada etc..

I de flesta fall visas patienten:

  • kirurgisk operation för att avlägsna hypofyseadenom;
  • bestrålning av den interstitiella hypofysregionen (den vanligaste metoden för konservativ behandling av akromegali);
  • implantering i hypofysen av radioaktivt yttrium, guld eller iridium;
  • kryogen destruktion av hypofysen;
  • läkemedelsbehandling med användning av dopaminagonister och somatostatinanaloger.

Avsaknaden av behandling minskar dramatiskt livslängden för patienter med akromegali, eftersom sjukdomen åtföljs av allvarliga komplikationer från olika system och organ. En snabb behandling av akromegali gör att du kan avbryta utvecklingen av sjukdomen, men tillåter dig inte att återställa patientens tidigare utseende.