Urinalys av 17 ketosteroider

För att bedöma aktivitetsgraden hos manliga könshormoner hjälper den föreskrivna urinanalysen vid 17 CS. Androgener syntetiseras hos män och hos kvinnor och ansvarar för många funktioner. En förändring i indikatorer är nödvändig för att identifiera ett antal endokrina störningar, orsakerna till den patologiska graviditeten, tumörliknande formationer av de endokrina körtlarna.

Vad visar 17 COP?

Studien om steroidprofilen visar utbyte av manliga könshormoner som syntetiserats i gonaderna hos män och binjurebarken hos kvinnor. Biologiskt aktiva metaboliter utsöndras i urinen. Testet förskrivs oftast av endokrinologer, mindre ofta gynekologer och onkologer, för att beräkna adrenalbarkens korrekta funktion, för att identifiera endokrina dysfunktioner och faktorer som påverkar infertilitet.

Urinens steroidprofil inkluderar bestämningen av koncentrationen av etiokolanolon, androstendion, dehydroepiandrosteron, androsteron och epiandrosteron.

När man ska ta?

Ett test för att bedöma nivån av 17 CS i urinen ges för att bekräfta uppkomsten av en neoplasma i endokrina körtlar eller adrenogenitalt syndrom, och för en omfattande bedömning av aktiviteten hos den endokrina apparaten. En studie genomförs också om:

  • fall av förvrängd pubertet;
  • reproduktionsdysfunktioner;
  • uttalade manliga sexuella drag hos kvinnor;
  • ofta spontana missfall, intrauterina dödsfall, infertilitet, funktionsfel i menstruationscykeln.
Tillbaka till innehållsförteckningen

Vilken förberedelse och hur man passerar?

Beredningen inkluderar bantning i 3 dagar före urinuppsamlingen. Utesluter alkoholhaltiga drycker, fet och kryddig mat, färgglada livsmedel (morötter, tomater, apelsiner, rödbetor). Det är nödvändigt att minimera nivån på mental och fysisk stress, inklusive intensiv sportträning. Ingen rökning. Vid medicinering bör användningen avbrytas eller läkare och laboratorieassistent varnas. Urin samlas in i 24 timmar. Det är tänkt att lagra underlaget i kylskåpet, och innan det överlämnas för undersökning blandas volymen och cirka 100 ml tas in i en steril behållare. Mängden urin som tilldelas per dag mäts och registreras.

17-hydroxikortikosteroider (17-ACS)

17-hydroxikortikosteroider (17-ACS) - derivat av kortisol, bestämt i urinen, om det är omöjligt att bestämma kortisol i blodet.

Biokemisk analysator Elecsys 2010. Utformad för kvantitativ och kvalitativ bestämning av sammansättningen och egenskaperna för biologiska vätskor in vitro; att genomföra studier som använder elektrokemiluminescerande (ECL) teknik (för hormoner, tumörmarkörer). Roche Diagnostics

Ökad utsöndring av 17-ACS med daglig urin observeras med:

- hyperglukokortismsyndrom (Itsenko-Cushings syndrom, adrenogenitalt syndrom);

- medfödd hyperplasi i binjurebarken;

    • För att klargöra diagnosen MÅSTE du godkänna:

- allmän blodanalys; allmän urinanalys.

- biokemisk analys av urin- och mineraloorganiska ämnen;

- biokemisk analys av blod (totalt protein, albumin, glukos, urea, direkt och totalt bilirubin, totalt kolesterol, kreatinin, serumlipas, alfa-lipoproteiner (HDL), beta-lipoproteiner (LDL), triglycerider, koncentration av kalcium, natrium, kalium, järn, magnesium.);

- på studien av blodserum för kvantitativ bestämning av CA 19-9;

- på studien av blodserum för kvantitativ bestämning av CEA;

- bestämning av koncentrationen av hormoner i blodserum: insulin, prolaktin, kortisol, sköldkörtelstimuleringshormon (TSH), follikelstimulerande hormon (FSH), luteiniserande hormon (LG), tyroxin (T4), triiodothyronine (T3), fritt T4 och T3, östrogen: progestogen: estradiol, testosteron;

- en studie av blodserum för kvantitativ bestämning av dihydroepiandrosteron;

- bestämning av tumörmarkören CA 242 i blodserum;

- detektion av Ferritin i blodplasma av ELISA.

Minskad utsöndring av 17-ACS med urin observeras med:

- hypofunktion av binjurebarken (Addisons sjukdom);

    • För att klargöra diagnosen MÅSTE du godkänna:

- allmän blodanalys; allmän urinanalys.

- biokemisk analys av urin- och mineraloorganiska ämnen;

- biokemisk analys av blod (totalt protein, albumin, glukos, urea, direkt och totalt bilirubin, totalt kolesterol, kreatinin, serumlipas, alfa-lipoproteiner (HDL), beta-lipoproteiner (LDL), triglycerider, koncentration av kalcium, natrium, kalium, järn, magnesium.);

- bestämning av koncentrationen av hormoner i blodserum: insulin, prolaktin, kortisol, sköldkörtelstimuleringshormon (TSH), follikelstimulerande hormon (FSH), luteiniserande hormon (LG), tyroxin (T4), triiodothyronine (T3), fritt T4 och T3, östrogen: progestogen: estradiol, testosteron;

- på studien av blodserum för kvantitativ bestämning av CA 19-9;

- på studien av blodserum för kvantitativ bestämning av CEA;

- bestämning av tumörmarkören CA 242 i blodserum;

- detektion av Ferritin i blodplasma av ELISA;

- en studie av blodserum för kvantifiering av dihydroepiandrosteron.

Diagnos av hypofysen-binjurens system

Speciell uppmärksamhet inom endokrinologi ägnas åt studien av hypothalamus-hypofysen-binjurens system med tanke på mångfalden av dess effekt på metaboliska processer..

I konventionella biokemiska laboratorier bestäms praktiskt taget inte komponenterna i den hypotalamiska regleringen av binjurarfunktionen och hypofysen..

Nivån av hypothalamus kortikoliberin undersöks med biologiska testmetoder..

Adrenokortikotropiskt hormon

Koncentrationen av kortikotropin (ACTH) i adenohypofys bestäms med radioimmunologiska metoder.

Normala värden

Serum
nyfödda120 ± 8,3 pg / ml
vuxna8 h25–100 pg / ml
18 timmar50 pg / ml

Kliniskt diagnostiskt värde

En ökning av koncentrationen av hormonet i blodet noteras vid Itsenko-Cushings sjukdom, Addisons sjukdom (binjurebarkinsufficiens), bilateral adrenalektomi, post-traumatiska och postoperativa tillstånd, ACTH eller insulininjektioner.

En minskning av kortikotropinnivåerna upptäcks med försvagning av hypofysfunktionen, med Cushings syndrom (tumör i binjurebarken), administrering av glukokortikoider och kortisolutsöndrande tumörer.

Vanliga kortikosteroider

För att fastställa innehållet av totala kortikosteroider i blodplasmabruk:

1) kolorimetriska metoder baserade på reaktioner - med fenylhydrazin (det mest specifika), med 2,4 - difenylhydrazin i en sur lösning, restaurering med tetrazoliumsalter, med isonicotinsyrahydrazin;

2) fluorimetriska metoder, som är baserade på egenskaperna hos steroider att fluorescera i lösningar av stark svavelsyra och etanol, varvid 95% av den totala fluorescensen hos den analyserade plasma är kortisol och kortikosteron.

Klinik studerar urinutsöndring av totala neutrala 17-ketosteroider.

Man bör komma ihåg att källan till 17-CS-bildning inte bara är gruppen av androgener som syntetiseras i binjurebarken, utan också könshormoner. Hos män, till exempel, kommer minst 1/3 av 17-KS som utsöndras i urinen från produktion av könskörtlarna och 2/3 på grund av biosyntes i binjurebarken. Hos kvinnor utsöndras de främst av binjurebarken.

Princip

Den kolorimetriska bestämningen är baserad på interaktionen mellan 17-KS och metadinitrobensen i ett alkaliskt medium, vilket leder till bildning av komplex av violetta eller rödviolett färg med maximalt ljusabsorption vid en våglängd av 520 nm. Det finns många ändringar av Zimmermann-reaktionen. [A.G. Reznikov, 1980].

Normala värden

Urin
barnunder 5 år3,5 μmol / dag
5-16 år gammal3,5-35 μmol / dag
män20–40 år gammal17-49 μmol / dag
kvinnor20–40 år gammal31 - 60 μmol / dag
40 år och merutsöndringsreduktion

Omvandlingsfaktor: μmol / dag × 0,288 = mg / dag.

Indikatorerna varierar beroende på metod.

Kliniskt diagnostiskt värde

Det måste komma ihåg att bestämningen av 17-KS hos patienter med njursvikt har tveksamt diagnostiskt värde.

Utsöndringen av 17-KS under graviditet, tar ACTH och anabola steroider, fenotiazinderivat, meprobamat, penicillin, blod ökar med Itsenko-Cushings syndrom, adrenogenitalt syndrom, androgenproducerande tumör i binjurebarken, viriliserande tumör i binjurebarken.

En minskning av koncentrationen av 17-KS i urinen orsakar intag av bensodiazepinderivat och reserpin, vilket kan indikera primär brist på binjurebarken (Addisons sjukdom), hypofunktion i hypofysen, hypotyreos, skada på leverparenkym, cachexia.

glukokortikoider

Studien av glukokortikoider i blod och urin är en av de allmänt använda hormonstudierna.

Huvudhormonet för denna grupp - kortisol (hydrokortison) bestäms ofta oberoende eller parallellt med ACTH-ligandmetoder: radioimmun, enzymimmunanalys, konkurrerande proteinbindning (med transkortin) med användning av standardreagenssatser.

Normala värden

Serum8 timmar0,14-0,56 μmol / L
Uringratis kortisol0,55-2,76 μmol

Påverkande faktorer

Innehållet i båda hormonerna i blodet är föremål för den dagliga rytmen (maximalt - 6-8 timmar på morgonen, minimum - sena kvällstimmar), med stress, frigörs ett hormon oavsett tid på dagen.

17-hydroxycorticosteroids

Vid klinisk laboratoriediagnostik bestäms en grupp av 17 - hydroxikortikosteroider (17-ACS) i urin och blodplasma. Upp till 80% av 17-ACS i blodet är kortisol. Utöver detta innefattar 17-OX 17-hydroxikortikosteron, 17-hydroxi-11-dehydrokortikosteron (kortison), 17-hydroxi-11-deoxikortikosteron (förening S från Reichstein).

Vid bestämning av 17-ACS baseras de vanligaste kolorimetriska metoderna på reaktionen av 17-ACS med fenylhydrazin, vilket leder till bildning av färgade föreningar - hydrazoner-kromogener (Porter och Silver-metoden). Gruppen av dessa steroider utgör huvuddelen av metaboliterna i binjurebarken (80-90%) som utsöndras i urinen och inkluderar också tetrahydroderivat av kortikosteroider. Dessa föreningar finns i urin både i fri och i bunden form (konjugat med glukuronsyra, svavelsyra, fosforsyror, lipider). Enzymatisk eller sur hydrolys används för att frisätta kortikosteroider från bundna former. Den mest specifika är den enzymatiska hydrolysen av p-glukuronidas.

Normala värden

Plasma140-550 nM / L
Urinfritt hormon0,11-0,77 μM / dag
totalt hormon3,61-20,38 μM / dag

Kliniskt diagnostiskt värde

Innehållet i 17-ACS i plasma och utsöndring av hormoner med urin i Itsenko-Cushings sjukdom, adenom och cancer i binjurarna, efter kirurgisk ingripande, vid ektopiskt ACTH-produktionssyndrom, tyrotoxikos, fetma, stress, svår hypertoni, akromegali, ökar diagnostiskt signifikant. En minskning konstaterades i Addisons sjukdom (ibland helt frånvarande), hypopituitarism, hypotyreos, androgenital syndrom (medfødt binjurahyperplasi).

11-hydroxycorticosteroids

För en mer fullständig karaktärisering av binjurebarkens arbete, särskilt vid behandling med steroidläkemedel, bestäms 11-ACS (hydrokortison och kortikosteron) parallellt med studien av 17-ACS i blodplasma. Den mest kända fluorometriska bestämningen, baserad på förmågan hos okonjugerad 11-ACS att reagera med koncentrerad eller måttligt utspädd svavelsyra för att bilda fluorescerande produkter.

Normala värden

Plasma0,358-0,635 μM / L

Kliniskt diagnostiskt värde

Nivån på dessa hormoner ökar i slutet av graviditeten, efter operationen, med muskelspänning, känslomässiga reaktioner och hyperkortik. Minskar - med Addisons sjukdom, sekundär binjurinsufficiens, hypofysen i hypofysen, infektiös polyartrit, bronkialastma.

17 oks och 17 ks

En distriktsläkare kallades till en 4-årig pojke. Barnet är sjukt i 2 dagar. Observerade en ökning av temperaturen till 38 ° C, rinnande näsa, minskad aptit. På den tredje dagen av sjukdom på natten fanns det klagomål på tung andning med andningssvårigheter, en hes röst, en "skällande" torr hosta. Vid undersökning: barnets tillstånd är måttligt, huden är blek klar, cyanos i nasolabial triangeln. Slemhinnan är hyperemisk. Andetaget är bullrigt, med tillbakadragande av de böjliga områdena i bröstet, svullnad i näsvingarna. Andningsfrekvens 54 per 1 minut., Hjärtfrekvens - 118 per 1 minut. I lungorna percussion oförändrad, auskultation - hård andning. För andra organ och system - utan funktioner. Ställ en preliminär diagnos.

En akut stenoserande laryngotracheit Tracheal främmande kropp;

B Akut obstruktiv bronkit

C Utländsk kropp av luftstrupen;

D difteri croup;

E Bronkialastma.

Hos en pojke G., 2 år gammal, verkar små erytematiska-papulära utslag i ansiktshuden med jämna mellanrum att det kliar. Utslag observeras episodiskt efter överdriven konsumtion av godis - choklad, passerar snabbt utan användning av mediciner efter en korrekt korrigering av kosten. Patientens mor är sjuk av atopisk dermatit. Ange vilken manifestation sjukdomen eller sjukdomen indikerar hudutslag?

En allergisk (atopisk) diates

B Urtikaria

C Allergisk kontaktdermatit

D Lymfatisk diates

E Atopisk dermatit

En tjej som lider av bronkialastma i 5 år avslöjade gastroesofageal refluxsjukdom. Vilken grupp läkemedel som ska uteslutas från bronkialastmabehandling.

En metylxantin

B B2 - Adrenomimetik

C Inhalerade steroider

D Membranstabiliserande

E Mukolytika

3 månader gammalt barn. Född från friska föräldrar med en vikt på 3500, en kroppslängd på 50 cm, matas naturligt. Det applicerades på bröstet på begäran, ungefär var tredje timme. För en månad sedan blev jag rastlös, jag åt girigt, men efter 1-1,5 timmar blev jag rastlös igen Objektivt: huden är ren, elasticitet och turgor reduceras något, hudfällan vid naveln är 0,8 cm. Från de inre organen utan patologiska förändringar. Kroppsvikt - 5050, längd -59cm. Formulera en diagnos.

En hypotrofi av 1: a graden, matsmältning, framsteg.

B Hypotrofi av 11: e graden, matsmältande infektiöst ursprung, periodframsteg.

C Hypotrofi av 1: a graden, prenatal, initial period.

Hormonella störningar

rubriker

  • Specialist hjälper dig (15)
  • Hälsoproblem (13)
  • Håravfall. (3)
  • Hypertension. (1)
  • Hormoner (33)
  • Diagnos av endokrina sjukdomar (40)
  • Endokrina körtlar (8)
  • Infertilitet för kvinnor (1)
  • Behandling (33)
  • Övervikt. (23)
  • Manlig infertilitet (15)
  • Medicinska nyheter (4)
  • Sköldkörtelens patologi (50)
  • Diabetes Mellitus (44)
  • Akne (3)
  • Endokrin patologi (18)

17-hydroxycorticosteroids

17-hydroxikortikosteroider (17-ACS, 17-OKS) upptäcks i urin. Denna term avser en grupp glukokortikoidhormoner och deras metaboliter..

  • Glukokortikoider är hormoner som produceras av binjurebarken (kortisol, kortison).
  • Binjurarna är ett par små endokrina körtlar belägna ovanför njurarna och består av två lager - de yttre kortikala och inre cerebrala.
  • Metaboliter - ämnen som bildas i kroppens celler under ämnesomsättningen.

Nivån på 17-ACS i urinen beror på kön och ålder. Hos kvinnor är det något lägre än hos män. Efter 60 år minskar utsöndringen av 17-ACS i urinen.

Att överlämna urin på 17-OKS stör inte att veta:

  • - Resultaten av att bestämma denna indikator hos patienter med njursvikt har tvivelaktigt diagnostiskt värde.
  • - Hos överviktiga patienter kan urin 17-OKS öka.
  • - Förhöjda nivåer av hypofyshormonet ACTH (adrenokortikotropiskt hormon) ökar halten 17-OKS i urinen.

Urintest för 17-hydroxikortikosteroider föreskrivs för att diagnostisera följande tillstånd och sjukdomar.

Nivån för 17-hydroxikortikosteroider ökas:

  • - Itsenko-Cushings syndrom - en grupp sjukdomar med ökad produktion av ACTH och kortisol;
  • - hypertyreos (förhöjda nivåer av sköldkörtelhormoner); detta ökar produktionen av glukokortikoider i binjurarna;
  • - fetma.

Nivån av 17-hydroxikortikosteroider reduceras:

  • - insufficiens i binjurebarken (försvagad effekt, produktion av hormoner i binjurebarken minskas);
  • - adrenogenitalt syndrom (medfødt hyperplasi i binjurebarken) är en ärftlig sjukdom där en brist på vissa enzymer leder till försämrad hormonsyntes; medfödda störningar i hormonproduktionen i binjurebarken;
  • - hypofunktion (reducerad effekt) av sköldkörteln; detta minskar produktionen av glukokortikoider i binjurarna;
  • - leverskada
  • - cachexia är en utmattning av kroppen, som kännetecknas av allmän svaghet, en kraftig minskning i vikt, samt en förändring i patientens mentala tillstånd.

Användning av följande läkemedel kan påverka tillförlitligheten i studiens resultat (uppåt):

  • - syntetiska glukokortikoidpreparat;
  • - fenotiazin och dess derivat;
  • - bensodiazepin och dess derivat;
  • - meprobamat;
  • - antiepileptika;
  • - barbiturater;
  • - spironolakton.

17-hydroxikortikosteroider bestämmes i daglig urin. Hur man samlar in och passerar daglig urin, läs artikeln "Klara testerna korrekt".

17-ketosteroid

17-KS är en grupp hormoner som fick detta namn på grund av närvaron av en ketogrupp på den 17: e positionen av kolatomen. 17-KS, definierad i urin, är androgenmetaboliter. Hos kvinnor är källan till nästan all 17-KS som utsöndras i urinen binjurebarken, hos män är källan till 17-KS binjurarna (cirka 50%) och könskörtlarna (cirka 30%). En liten mängd 17-KS (upp till 10%) är slutprodukten av glukokortikoidmetabolism. Toppens utsöndring observeras på morgonen, minsta utsöndring är på natten. Hos nyfödda och barn under 15 år är halten 17-KS i urin lägre än hos vuxna. Med åldern ökar utsöndringen av 17-KS, men efter 30–40 år observeras dess gradvis minskning. Hos män är utsöndringen av 17-KS högre än hos kvinnor.

Utskillnadsnivån på 17-KS används traditionellt i klinisk praxis för att bedöma binjurebarkens androgenfunktion. En ökning av indikatorn observeras med tumörer eller binjurahyperplasi, en studie föreskrivs för att identifiera orsakerna till infertilitet eller missfall..

Indikationer för studien

  • Diagnos av binjurecancer;
  • diagnos av infertilitet och missfall;
  • differentiell diagnos av graviditetspatologi.
  • Itsenko-Cushings sjukdom och syndrom;
  • VCD (brist / brist på 21-hydroxylas);
  • testikeltumörer, androgenproducerande ovarietumörer;
  • polycystiskt äggstocksyndrom;
  • adenom, cancer i binjurebarken;
  • allvarlig stress.
  • Addisons sjukdom;
  • panhypopituitarism;
  • primär hypogonadism (hos män), sekundär (hos kvinnor).

Genom att fortsätta använda vår webbplats samtycker du till bearbetning av kakor och användardata (platsinformation; typ och version av operativsystemet; typ och version av webbläsaren; typ av enhet och skärmupplösning; källa från vilken användaren kom till webbplatsen; från vilken webbplats eller av vilken reklam; språket för operativsystemet och webbläsaren; vilka sidor som användaren klickar på och vilka knappar; IP-adressen) för att driva webbplatsen, genomföra ommålning och utföra statistisk forskning och granskningar. Om du inte vill att dina data ska behandlas, lämna webbplatsen.

Copyright FBUN Central Research Institute of Epidemiology of the Federal Service for Supervision of Consumer Rights Protection and Human Welfare, 1998 - 2020

Huvudkontor: 111123, Ryssland, Moskva, ul. Novogireevskaya, d.3a, metro "Highway Enthusiasts", "Perovo"
+7 (495) 788-000-1, [email protected]

! Genom att fortsätta använda vår webbplats samtycker du till bearbetning av kakor och användardata (platsinformation; typ och version av operativsystemet; typ och version av webbläsaren; typ av enhet och skärmupplösning; källa från vilken användaren kom till webbplatsen; från vilken webbplats eller av vilken reklam; språket för operativsystemet och webbläsaren; vilka sidor som användaren klickar på och vilka knappar; IP-adressen) för att driva webbplatsen, genomföra ommålning och utföra statistisk forskning och granskningar. Om du inte vill att dina data ska behandlas, lämna webbplatsen.

17-ketosteroider (17-KS) i urin

Dessa är metaboliska produkter av steroidkönshormoner som utsöndras i urinen och återspeglar nivån av androgen utsöndring..

Androgenmetabolismprodukter.

17-Ketosteroider (17-KS), urin.

Mg / dag (milligram per dag).

Vilket biomaterial kan användas för forskning?

Hur man förbereder sig för studien?

Uteslut fysisk och emotionell stress under insamlingen av daglig urin (under dagen).

Studieöversikt

17-ketosteroider är metaboliska produkter av manliga androgenhormoner. Deras namn är associerat med närvaron av en karbonylgrupp på den 17: e positionen i steroidringen i molekylen. I den kvinnliga kroppen bildas nästan alla 17-ketosteroider som utsöndras i urinen av androgener, vilka utsöndras av nätzonen i binjurebarken. Hos män är 1/3 av all källa till androgenmetaboliter testiklarna, och 2/3 är binjurarna. Cirka 10-15% av 17-ketosteroider bildas av glukokortikoidprekursorer, särskilt kortisol. Nedbrytning och omvandling av hormoner sker i levern genom fusion med glukuronid eller sulfat och ytterligare utsöndring i urinen. Definitionen av 17-KS innehåller flera indikatorer: etiokolanolon, androstendion, dehydroepiandrosterone, androsterone, epiandrosterone. De flesta av 17-ketosteroiderna är dehydroepiandrosteronsulfat och epiandrosteron, som är av binjurens ursprung. Testosteronprekursorer och dess nedbrytningsprodukter (androstendion, androsteron, etiokolanolon och epiandrosteron) är associerade med testikels sekretionsaktivitet.

Normalt är nivån av androgenmetaboliter i blod och urin ganska stabil, medan själva hormonerna produceras på ett pulserat sätt beroende på døgnrytmerna och koncentrationen av andra biologiskt aktiva ämnen. I detta avseende gör analys av 17-ketosteroider i daglig urin oss möjlighet att utvärdera den binära binörernas och de manliga könskörtlarnas funktionella aktivitet.

En ökning av nivån på 17-CS återspeglar överdriven utsöndring av androgener, och en minskning återspeglar en minskning av antalet manliga könshormoner i kroppen, vilket hjälper till att diagnostisera endokrina dysfunktioner och neoplasmer av endokrina körtlar.

Vad används studien för??

  • För att utvärdera funktionell aktivitet i binjurebarken och utsöndring av manliga könshormoner.
  • För diagnos av endokrin patologi i binjurarna.
  • För undersökning av patienter med sjukdomar förknippade med nedsatt pubertet och reproduktiv funktion.
  • För diagnos av vissa neoplasmer (tumörer i binjurarna, testiklar, äggstockar och lungor).
  • För undersökning i graviditetspatologi och missfall.

När en studie är planerad?

  • Med nedsatt pubertet och reproduktiv funktion.
  • Med överdriven utveckling av manliga sexuella egenskaper hos kvinnor.
  • Vid missfall, infertilitet, menstruations oregelbundenhet.
  • Med misstänkta neoplasmer i könskörtlarna.
  • Med en omfattande bedömning av det endokrina systemets funktioner.

17 - ketosteroider (17-KS)

Binjurebarkssjukdom och graviditet
Den fysiologiska rollen i binjurarna
Binjurarna är parade körtlar placerade ovanför de övre polerna i njurarna på nivån från XI-thorax till I ländryggshvirvlarna och har formen av vertikalt stående platta plattor i form av en pyramid eller triangel. Deras storlek lämnar i genomsnitt 4,5 x 2-3 cm, en tjocklek på 0,6-1 cm. Den vänstra binjurarna är större än höger. Binjurarna spelar en stor roll i skyddande och anpassningsbara reaktioner i kroppen, påverkar menstruationsfunktionen, kontrollerar ett antal metaboliska processer. Produktionen av hormoner i binjurarna beror på ett antal biologiskt aktiva föreningar som finns i binjurarna, särskilt prostaglandiner, spårelement (kalcium, kalium) och ålder. Binjurarna kontrolleras av hypofysen. Binjurarna utsöndrar mer än 50 hormoner, varav 41 - binjurebarken, och resten - binjuremedulla.
Kortikosteroider produceras i det kortikala skiktet i binjurarna, som inkluderar mineralokortikoider, glukokortikoider, ketosteroider och androgener. Katekolaminer (adrenalin och noradrenalin) syntetiseras i hjärnskiktet. Mineralokortikoider påverkar huvudsakligen metabolismen av kalium, natrium och frisättningen av vatten. Den mest aktiva bland mineralocorticoider är aldosteron. Brist på mineralokortikoidfunktion leder till Addisons sjukdom. Dessutom har aldosteron någon effekt på kolhydratmetabolismen. Glukokortikoider inkluderar: hydrokortison, kortikosteron, kortisol, 11-dehydrokortikosteron. Glukokortikoider påverkar kolhydrat-, protein- och fettmetabolismen. Dessutom ökar de kroppens motståndskraft mot olika stimuli. Denna grupp av hormoner har en uttalad antiinflammatorisk och desensibiliserande effekt..
I binjurebarken produceras också könshormoner - androgener, gestagener, östron. Dessa steroider påverkar livmodern och äggstockarna. Speciellt, även efter avlägsnande av äggstockarna eller under klimakteriet, fortsätter dessa hormoner att påverka endometrium. Binjurarna har emellertid endast en extra effekt och ersätter inte äggstockarna. Androgener i binjurarna är involverade i proteinsyntes, med en anabol effekt och påverkar också manifestationen av vissa sekundära manliga sexuella egenskaper. Med beaktande av att 17-ketosteroider (17-КС) är den slutliga metaboliska produkten av ett antal hormoner i binjurebarken, används resultaten för att bestämma mängden av dessa föreningar i urin i klinisk praxis som kriterium för dess androgenfunktion.
Urinnivåer på 17-KS utanför och under graviditeten

Kontingenten av ämnen
17-KC μmol / dag

Ut ur graviditeten
20,8 - 34,6 μmol / dag

32-35 veckors graviditet
22,26 ± 0,21 μmol / dag

38-40 veckors graviditet
30,79 ± 0,36 μmol / dag

Minskad utsöndring av 17-CS är karakteristisk för Addisons sjukdom, hypofysen kakexi, myxödem och allvarliga infektionssjukdomar, som ett resultat av utarmning av binjurebarkfunktion. Överdriven utsöndring av 17-KS åtföljs ofta av manifestationer av överdriven funktion i binjurebarken med manifestationer av virilism, akromegali och Itsenko-Cushings syndrom. Speciellt höga frekvenser (300 - 700 μmol / dag) uppstår med binjuretumörer.
Katekolaminer (adrenalin, norepinefrin och dopamin), som också syntetiseras av binjurarna, påverkar de kardiovaskulära, hypotalamiska hypofyssystemen. Under verkan av adrenalin stiger systoliskt blodtryck och diastoliskt blodtryck förblir oförändrat. Ökad hjärtvolym och hjärtfrekvens. Dessutom har det en direkt effekt på myokardiet. Adrenalin har också en hämmande effekt på äggstocks hormonfunktion. Norepinefrin ökar det systoliska och diastoliska blodtrycket, minskar hjärtutmatningen något, saktar hjärtfrekvensen och ökar inte hjärtkänslan. Båda hormonerna har en expanderande effekt på hjärtkärlen och en sammandragande effekt på hudens kärl. Under påverkan av dessa hormoner ökar blodsockernivån. Förhållandet mellan binjurebarken och hypofysen bestäms av feedbacken. Till exempel producerar hypofysen adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), som styr produktionen av glukokortikoider i binjurebarken. Hormoner i binjurebarken har en viktig effekt på anpassningsprocesserna och säkerställer kroppens motstånd mot olika negativa effekter.
Det finns ett bestämt samband mellan binjurebarken och äggstockarna på grund av det faktum att den kortikala substansen i äggstockarna och binjurebarken under embryonisk utveckling bildas av nära embryonala primordier. Deras hormoner är liknande i allmän kemisk struktur och tillhör steroider. Efter avlägsnande av äggstockarna minskar binjurarna något, och vice versa orsakar östrogener en ökad binjuremassa. Därför kan långvarig administration av östrogen leda till androgenisering..
Binjurebarkssjukdom och graviditet
Under graviditeten finns en ökning av den funktionella aktiviteten i binjurebarken, vilket är förknippat med den mänskliga funktionella aktiviteten, funktioner i metabolismen av kortisol i levern och en ökning av östrogennivåer. Dessutom har kortisol som cirkulerar i överflöd under normal graviditet en minskad biologisk aktivitet. Morkakan är permeabel för kortikosteroider av både moder- och fostrets ursprung.
Orsakerna till dysfunktion i binjurebarken är underlägsenheten hos enzymatiska processer, medfödd hyperplasi av binjurebarken som ett resultat av en genetisk defekt i ett eller flera enzymsystem. Förändringar i enzymsystem i binjurebarken kan vara orsaken till primär hyper- och hypoaldosteronism som uppstår med symtom på otillräcklig eller överdriven binjurefunktion.
Orsakerna till sjukdomar i binjurebarken inkluderar: födelsedefekter i syntesen av kortikosteroider; kroniska infektionssjukdomar; tumörprocesser; autoimmuna störningar; förändringar i de centrala mekanismerna för reglering av binjurebarkfunktion.
Kliniska former av binjurepatologi

Hypokorticism (nedsatt binyrebarkfunktion).

Kronisk binjurinsufficiens: a) primär (Addisons sjukdom, atrofi i binjurebarken); b) sekundär (hypothalamisk-hypofyseinsufficiens med minskad sekretion av ACTH).
Akut binjurinsufficiens.

Hyperkortik (överdriven funktion av binjurebarken).

Primär: hormonproducerande tumörer i binjurebarken (kortikosterom) - Itsenko-Cushings syndrom.
Sekundär: binjurisk kortikal hyperplasi till följd av ökad ACTH-sekretion: Itsenko-Cushings sjukdom, som orsakas av en tumör (adenom) i hypofysen, som involverar binjurebarken och utvecklingen av hyperkortikism.

Adrenal kortikaldysfunktion: adrenogenital syndrom (AGS).

Hypokorticism (nedsatt binyrebarkfunktion)
Kronisk binjurinsufficiens är resultatet av destruktiva skador, oftast av bakteriellt ursprung. Det förekommer också hos patienter som har fått steroidhormoner under lång tid på grund av olika sjukdomar (bronkialastma, reumatism, etc.). Med dessa processer minskas produktionen av hormoner i binjurebarken - kortisol, aldosteron och en ökning av produktionen av melanoformhormon.
Diagnosen fastställs på grundval av en studie av nivån av kortisol i blodet, aldosteron, utsöndring av glukokortikoider och neutrala ketosteroider - 17-KS i urinen. Den kliniska bilden av sjukdomen kännetecknas av följande symtom: progressiv svaghet, ihållande trötthet, sömnlöshet, trötthet, hypotoni, mental asteni, brist på aptit, illamående, kräkningar, förstoppning, alternerande med diarré, buksmärta, viktminskning.
Vid Addisons sjukdom är ett av de karakteristiska symtomen gradvis ökande muskelsvaghet, minskad muskelton, hyperpigmentering av hud och slemhinnor. Med stressiga reaktioner, infektioner, psykiska skador, kirurgiska ingrepp, under graviditet och förlossning inträffar allvarlig hypotension och dehydrering - en Addison-kris. Behandling av patienter med kronisk binjurinsufficiens består i användning av läkemedel med mineralokortikoid (DOXA) eller glukokortikoid effekt - kortison, hydrokortison, prednison, dexametason.
Graviditet inträffar vanligtvis efter kirurgisk behandling eller behandling med prednison. Trots behandling kvarstår kronisk binjurinsufficiens hos dessa patienter..
Villkor för en positiv prognos för graviditet med hypokorticism

Efter borttagandet av binjurarna rekommenderas graviditet ett år senare i händelse av kompensation av binjurens brist och med konstant intag av små doser av binjurebarkläkemedel.
Förlängning av graviditet är tillåtet i frånvaro av förvärring och effektiviteten av lämplig behandling.
Gravida kvinnor som har genomgått tidig borttagning av binjurarna är uppföljda av en endokrinolog och barnläkare.

Komplikationer av graviditet och förlossning med hypokorticism

Kanske utvecklingen av en akut kris av binjurens brist. Utvecklingen av preeklampsi är också karakteristisk, vilket leder till störning av elektrolytbalansen och vätskeförlust..
Aptitlöshet.
Dehydrering med elektrolytförlust som leder till dekompensation.
Från 28-30 veckor av graviditeten inträffar en klinisk förbättring av gravid kvinnans tillstånd. Dessa förändringar ger emellertid inte rätten att stoppa hormonbehandling.
Graviditet på grund av låg östrogenproduktion.
För tidig borttagning av moderkakan är inte utesluten.

Den sista trimestern av graviditeten, särskilt de senaste 4-5 veckorna, är svårare att tolerera. Möjlig utveckling och förvärring av gestos i samband med användningen av steroidhormoner. Ibland observeras en gynnsam graviditetskurs på grund av kompensatorisk "hjälp" av hormonerna i fostret och moderkakan, och gravida kvinnor behöver inte behandling. Hudpigmentering försvinner. Den andra kritiska perioden för utvecklingen av Addison-krisen är förlossning, som betraktas som stress. Ökad blodförlust förvärrar krisen. Den tredje, farligaste, kritiska för utvecklingen av krisen är postpartum-perioden (första dagen). Dessutom är utvecklingen av krisen förknippad med en kraftig minskning av kortikosteroidproduktionen på grund av fostrets födelse, brist på morkaka och oundvikligt blodförlust vid förlossningen.
Under graviditeten är det nödvändigt att övervaka kroppsvikt, blodelektrolyter, blodtryck, EKG och blodsocker. Patienter med Addisons sjukdom bör tillåtas fullfölja graviditeten med stor omsorg och endast med en godartad sjukdomsförlopp. Gravida kvinnor bör upprepas på sjukhus vid endokrinologisk avdelning i tillfredsställande tillstånd. Med ökande fenomen av binjurinsufficiens, som inte kan behandlas, indikeras tidig leverans. Det är tillrådligt att inlägga gravida kvinnor på ett sjukhus i första trimestern, 28 veckor och 3 veckor före förlossningen. Under graviditeten utförs noggrann övervakning av fetoplacentalsystemets status. Det är nödvändigt att utföra förebyggande av gestos och fetoplacental insufficiens.
Gravida kvinnor med hypokorticism föreskrivs prednison, dexametason och DOXA för behandling. Dosen av läkemedel väljs beroende på graviditetens varaktighet. Dessutom rekommenderar de god näring, bordsalt upp till 10 g (sill), askorbinsyra 1,0 per dag, intag av kaliumsalter är begränsat. De viktigaste komplikationerna vid förlossning och under postpartum med hypokorticism är: akut binjurinsufficiens under II och III-perioderna och den första dagen efter förlossningen; uttorkning av postpartum; svaghet i arbetet. Det rekommenderas att födas hos dessa patienter genom den naturliga födelsekanalen. Kirurgisk leverans utförs endast på strikta indikationer. Vid förlossning är tillräcklig smärtlindring obligatorisk. Steroidhormonterapi utförs. Behandlingen utförs under kontroll av blodtryck (BP). Med blodtrycksfall upprepas administrering av doxa. Under postpartumperioden fortsätter behandlingen med kortikosteroider.
Friska nyfödda föds med en frekvens av 1: 500 med denna patologi. Ofta finns det en försening i utvecklingen av fostret, medfödda avvikelser upp till 2% är möjliga. Dödfödelse är 3 observationer per 100 födda.
Hyperkortik (överdriven funktion av binjurebarken)
Överdriven funktion i binjurebarken kan vara primär och sekundär.
Med primär hyperkortikism orsakas manifestationerna av sjukdomen av en tumör i binjurebarken - kortikosterom. Det förekommer hos 25-30% av patienterna med tecken på hyperkortik. Med denna tumör inträffar överdriven utsöndring av glukokortikoider, delvis androgener eller östrogener och mineralokortikoider..
Med Itsenko-Cushings syndrom ökar binjurarna något. Atrofiska förändringar i reproduktionssystemets organ noteras. Det finns kränkningar av menstruations- och reproduktionsfunktionerna, oftast i form av brist på menstruation och infertilitet. I detta avseende inträffar graviditet endast i de första stadierna av sjukdomen eller efter hormonbehandling av den underliggande sjukdomen.
De allmänna symptomen på Itsenko-Cushings syndrom kännetecknas av hypofys-binjuraräggstockar med en uttalad manifestation av hirsutism och endokrina metaboliska störningar. Med kortikosterom hos patienter finns det en kränkning av alla typer av metabolism.
Dessa patienter noterade: allmän svaghet; depression; torr hud med en tendens till hyperkeratos; mörka fläckar; överdriven hårväxt (hypertrikos); stretchingband på buken, skinkorna, mindre ofta på axlarna och höfterna; överdriven pigmentering; månansikte; avsättning av fett på buken och bagageutrymmet; osteoporos; rachiocampsis; spontana benfrakturer; vätskeretention; neurologiska störningar; hjärt-kärlsjukdomar, arteriell hypertoni (på grund av hyperkalemi); knapp menstruation eller amenoré (på grund av förändringar i de hypotalamiska hypofysmekanismerna för reglering av menstruationsfunktionen under påverkan av en överdriven mängd androgener och kortisol producerad av kortikosterom); infertilitet; klitoris hypertrofi; minskning av livmodern och äggstockarna; atrofi av bröstkörtlarna; diabetes mellitus eller hyperglykemi.
För diagnos av användning av sjukdomen: bestämning av hormonsekretionsnivåer, hormonella tester (dexametason); Ultraljud datortomografi av binjurarna (strålningsexponering med denna forskningsmetod är vid den övre gränsen för den tillgängliga dosen under graviditeten); kristallografisk studie av blodserum med kärnmagnetisk resonans.
Graviditet och förlossning hos patienter med kortikosterom är relativt sällsynta (hos 4-8% av sjuka kvinnor). Kortikosterom hos gravida kvinnor i 18-30% av fallen är maligna.
Komplikationer av graviditet med primär hyperkortik

Försämring av den underliggande sjukdomen.
Graviditet kompliceras ofta av spontan abort, dödfödelse.
Det finns en tidig utveckling av svår gestos.
Intrauterin fetalt kvävning, fosterdystrofi.
Fenomenen med binjurinsufficiens hos en nyfödd.

Oavsett graviditetsålder kräver kortikosterom att tumören avlägsnas och graviditeten avslutas. Abort rekommenderas i upp till 12 veckor. Vid fortsatt graviditet i II-trimestern utförs behandlingen fram till förlossningen. I III-trimestern rekommenderas akut leverans efter förberedande symptomatisk behandling. Under graviditeten utförs noggrann övervakning av fetoplacentalsystemet. Snabb förebyggande, diagnos och behandling av gestos och placental insufficiens bör genomföras. Tidig leverans utförs enligt indikationer. Födelsehantering bör vara förväntande. Tillräcklig smärtlindring och blödningsprofylax utförs. Vid arbete administreras glukokortikoider. Under postpartumperioden administreras kortikosteroider. Amning kan förvärra den underliggande sjukdomen..
Barn till mödrar som lider av hyperkortikism föds som regel med mindre vikt med funktionerna hos diabetiker, vilket är förknippat med en kränkning av kolhydratmetabolismen hos modern. Under den nyfödda perioden noteras en tendens till ökad incidens. Dessa barn bör registreras hos en endokrinolog och en neurolog. Med utvecklingen av binjurinsufficiens föreskrivs de glukokortikoider. Men de allra flesta barn födda till mödrar som lider av kortikosterom, men som befann sig i stadiet av ihållande klinisk remission och kompensation för binjurinsufficiens, är praktiskt taget friska utan markanta förändringar i det endokrina systemet.
Sekundär hypercorticism (Itsenko-Cushings sjukdom) orsakas av närvaron av en hypofystumör (hypofyseadenom), bildandet av sekundär binjurisk kortikal hyperplasi och utvecklingen av hypercorticism. Samtidigt kännetecknas hypofyseadenom av ökad utsöndring av ACTH, nedsatt funktion av hypothalam-hypofys-binjurens system med överdriven utsöndring av alla steroidhormoner i binjurebarken.
De kliniska manifestationerna av Itsenko-Cushings sjukdom fortsätter identiskt med Itsenko-Cushings syndrom av olika uppkomst med markanta metaboliska störningar, förändringar i hypothalam-hypofys-äggstocksystemet, etc. Alla dessa kliniska manifestationer är en betydande riskfaktor för nedsatt utveckling av foster och nyfödda..
Externa manifestationer av sjukdomen är: månformade röd-cyanotiska ansikte; marmorering av huden; fetma med överdriven deponering av fett i överkroppen, i magen och ansiktet, gäller inte lemmarna, ländryggen och glutealregionerna; amyotrofi; rosa-lila atrofiska stretchband på buken, hudkörtlar, höfter; överdriven pigmentering av bröstvårtornas, könsorganens bröstvårtor; skallighet i huvudet; kroppshår; fenomen av osteoporos; arteriell hypertoni; manifestationer av diabetes. Från reproduktionsorganen, livmoderhypotrofi, noteras en liten ökning av äggstockarna i de initiala stadierna av sjukdomen. När processen fortskrider minskar de..
Diagnosen kan klargöras med röntgenundersökning av skallen och den turkiska sadeln samt med hjälp av magnetisk resonansavbildning. För diagnos och differentiell diagnos används hormonella tester med dexametason, metapiron..
Vid graviditet med det aktiva stadiet av sjukdomen måste den avbrytas i de tidiga stadierna. En gynnsam prognos för graviditetsförloppet och resultatet av förlossning vid Itsenko-Cushings sjukdom är endast möjlig med fullständig remission av sjukdomen, med normalisering av blodtryck, kolhydratmetabolism och adekvat ersättningsterapi. Frågan om möjligheten att förlänga graviditeten löses med gemensamt samråd av en endokrinolog, en specialist i strålningsdiagnostik och en obstetriker-gynekolog. Graviditet hos dessa patienter är en hög riskfaktor för mor och barn..
Komplikationer av graviditet med sekundär hyperkortik

Hotet om tidig graviditetsavbrott.
För tidig födsel.
Tidig början av gestos.
Arteriell hypertoni.

Vid fortsatt graviditet krävs kontroll för: allmänt tillstånd; blodtrycksnivå; kroppsvikt; diures; förekomsten av ödem; hormonnivåer; blodsocker. Ett gemensamt samråd med en endokrinolog är regelbundet nödvändigt för att lösa frågan om möjligheten att ytterligare upprätthålla graviditet och hormonell korrigering. En diet rekommenderas med en begränsning av salter, kolhydrater, med utnämning av vitaminer, difenin (ett läkemedel som minskar binjurebarkens funktion). Snabb profylax, diagnos och behandling av gestos och fetoplacental insufficiens bör utföras, tillståndet hos fetoplacentalsystemet bör övervakas.
Typiska komplikationer vid förlossning och postpartum är: svag arbetskraft; för tidig utmatning av fostervatten; ökning av arteriell hypertoni; fosterets intrauterin asfyxi; akut binjurinsufficiens under den tidiga postpartumperioden; kardiovaskulära komplikationer eller hjärnblödning; ökad frekvens av operativ leverans; blödning under den efterföljande och tidiga postpartumperioden; efter förlossning - återfall av den underliggande sjukdomen.
I närvaro av den aktiva fasen av sjukdomen hos patienten, födas barn av typen Cushingoid på grund av intrauterin brist på syntes av steroidhormoner. Ett barn kan utveckla diabetes. Ofta finns det en djup prematuritet och låg kroppsvikt.
Adrenal cortex dysfunktion (adrenogenital syndrom)
Adrenogenital syndrom (AGS) är en ärftlig medfödd sjukdom, som kännetecknas av underlägsenheten i syntesen av ett antal steroidhormoner i binjurebarken. Detta leder till bildning av binjurisk kortikal hyperplasi och aktivering av androgen syntes, följt av nedsatt sexuell utveckling och reproduktiv funktion. Frekvensen för AHS varierar från 1 till 5 000 till 10 000 nyfödda. Överdriven produktion av androgener är den främsta orsaken till att kvinnlig kropp märgts, vars manifestation beror på svårighetsgraden av androgen utsöndring och tidpunkten för sjukdomen..
Adrenogenitalt syndrom (AGS) enligt kliniska manifestationer är uppdelat i tre former: medfödd, prepubertal och postuberty. I den senare formen kan en kränkning av syntesen av hormoner under en lång tid inte manifestera sig och kompenseras för binjurens hyperplasi. Kliniska tecken på sjukdomen förekommer inte förrän någon skadlig faktor väcker aktivering av den latenta formen av binjurebarkdysfunktion.
De första manifestationerna av överdriven androgenproduktion i den post-pubertala formen av AGS inträffar efter ossifikation och bildandet av primära och sekundära sexuella egenskaper har slutförts. De kliniska tecknen på den post-pubertala formen av AGS är: en väldefinierad kvinnlig fenotyp; hirsutism (överdriven hårväxt i ansiktet, runt bröstvårtorna, i lemmarna); strukturen hos könsorganen och bröstkörtlarna är normal; generell svaghet; huvudvärk och muskelvärk; minskad prestanda; lågt blodtryck; störd menstruationscykel (anovulation, hypo-oligomenorrhea, amenorrhea); infertilitet.
Diagnos av typiska fall av AHS är inte särskilt svårt. Bestämningen av utsöndringsnivån av androgenmetaboliter av 17-ketosteroider (17-KS) och mellanprodukter av glukokortikoidsyntes, progesteron och 17-hydroxiprogesteron, är av viktigt diagnostiskt värde. Med AGS noteras en låg nivå av 17-ACS och en hög nivå (5-10 gånger) 17-CS. Koncentrationen av testosteron, 17-hydroxyprogesteron och DHEA ökas avsevärt i blodet.
Graviditet med binjurisk kortikal dysfunktion (AGS)
Uppkomsten av graviditet med raderade former av AGS hos kvinnor är inte ovanligt. Emellertid avbryts graviditet ofta i de tidiga stadierna före bildandet av moderkakan på grund av underlägsenheten i corpus luteum. Ett överskott av androgener orsakar cirkulationsstörningar i livmodern, en sklerotisk förändring i livmoderkärlen och chorion, vilket leder till en ökning av kärlens skörhet och deras brott. Som ett resultat av detta uppstår blödningar och korionisk frigöring. Frekvensen av missfall med AGS når 26%. Ett viktigt problem är effekten av höga nivåer av androgener hos modern på utvecklingen av embryot och fostret under graviditeten. Överdriven androgenhalt har en negativ inverkan på bildandet av de yttre könsorganen i det kvinnliga fostret. Effekten av en ökad nivå av moder androgener på fostret manifesterar sig dock annorlunda beroende på fostrets utveckling. Under påverkan av en ökad koncentration av androgener mellan 8 och 12 veckor bildas det yttre könsorganet hos det kvinnliga fostret enligt den manliga typen (kvinnlig pseudohermaphroditism), med verkan mellan 13 och 20 veckor, utvecklas sinus urogenitales, och vid exponering efter 20 veckor, en ökning av klitoris från olika grader. Dessutom kan androgener påverka bildningen och funktionen av neuroendokrina regleringsmekanismer och den så kallade sexuella differentieringen av fostrets hjärna..
Graviditetshantering vid binjurebarkfunktion
Under graviditeten är det nödvändigt att fortsätta använda kortikosteroidterapi, som inleddes före graviditeten, eftersom med avskaffandet av dessa läkemedel är avbrott av graviditeten och den negativa effekten av hyperandrogenism på fostret möjlig. Behandlingen utförs under kontroll av nivån på 17-KS. Vanligtvis används dexametason från glukokortikoider. I termer av 16, 20 och 28 veckor är noggrann övervakning av nivån av 17-KS nödvändig, eftersom under dessa perioder produktionen av hormoner i binjurarna i fostret ökar. På grund av den utbredda användningen av kortikosteroider under graviditeten ökar gestosfrekvensen, vilket medför utveckling av placentalinsufficiens och en försening i fostrets utveckling. Förebyggande av abort utförs med allmänt accepterade metoder. Förebyggande, diagnos och behandling av gestos och placentainsufficiens utförs i tid, och tillståndet hos mödosystemet övervakas. Barn födda till mödrar med adrenogenitalt syndrom kräver noggrann övervakning och undersökning av binjurebarkens funktion.
Feokromocytom och graviditet
Pheochromocytoma är en katekolamin-producerande tumör som härrör från binjuremedulla. Tumören inträffar mellan 2 år och ålder, lika ofta hos kvinnor och män. Dess storlek är från 1 till 15 cm, vikten är från 1 till 75-100 g. Tumören är vanligtvis ensidig, innesluten i en kapsel och har en rundad form. Den högra binjurarna påverkas oftare. Histologiskt är tumören godartad (upp till 90-98%) och den är kliniskt malign.
Symtomen på tumören beror på exponering för överskott av katekolaminer (adrenalin och noradrenalin). Det finns attacker av hjärtklappning och en ökning av blodtrycket upp till 300/190 mmHg i samband med periodisk frisättning av noradrenalin och adrenalin. Hypertensiva kriser åtföljs av attacker av hjärtaastma, en ökning av blodsocker och urin, leukocytos, feber, uppträdande av smärta i lemmarna, parestesier. Under krisen finns det en skarp blekhet i ansiktet, lemmarna, kylande händer och fötter, kramper, andnöd, ångest, kräkningar, huvudvärk. Krisen kan pågå upp till 2-3 h. Hypertensiva kriser kan upprepas 1-2 gånger om dagen eller 1 gång per månad och åtföljas av ett antal symtom: huvudvärk; illamående; kräkningar cardiopalmus; svettas svaghet; smärta i hjärtat, i buken, i musklerna i lemmarna; kroppsskalning; kramper ökning av kroppstemperaturen till 40 ° C (på grund av försenad värmeöverföring på grund av vasospasm).
I vissa fall kan sjukdomen uppstå utan kriser, men med högt blodtryck. Njursvikt inträffar med malignt hypertoni-syndrom. Vid svåra kriser är blödning i hjärnan, psykiska störningar, utveckling av okontrollerad hemodynamik, där högt blodtryck ersätts av lågt blodtryck. Feokromocytommetastas uppträder i de regionala lymfkörtlarna, levern, lungorna och benen. Graviditet med feokromocytom är sällsynt och är kontraindicerat. Dödlighetsgraden för nyfödda är mer än 75%. Mödrarnas dödlighet når 11%.
De viktigaste komplikationerna under graviditeten är: ihållande ökning av blodtrycket med paroxysmala kriser; hypertensiva kriser ersätts ofta av ett chockliknande tillstånd, ofta med ett dödligt resultat; för tidig lösgöring av moderkakan; blödning i hjärnan, binjurar vävnad eller tumör; lungödem; skada på det kardiovaskulära systemet. Dessa komplikationer leder ofta till döden. Hos gravida kvinnor kan en katekolamisk kris utvecklas efter förändring i kroppsposition, under förlossning under förlossning, under obstetriska studier och under fosterrörelser. Plötslig död eller chock hos gravida kvinnor är möjlig med de första sammandragningarna. Död inträffar vanligtvis under förlossningen eller de första 72 timmarna efter födseln, oavsett typ av förlossning. Hög perinatal dödlighet förklaras av en minskning av blodflödet i utero-placenta på grund av det höga halten av katekolaminer och för tidigt abrupt placental abrupt.
Baserat på ovanstående är graviditet med denna patologi kontraindicerat. Om graviditet har inträffat, är det tillrådligt att övertyga den gravida kvinnan (hennes familj) om behovet av att avbryta graviditeten på grund av hotet för patientens liv och hälsa i samband med graviditeten. I vilket stadium som helst av graviditeten indikeras omedelbart avlägsnande av tumören. Abort utförs efter preliminärt avlägsnande av tumören. Om patienten vägrar att avbryta graviditeten är tre leveransalternativ möjliga: 1) kejsarsnitt med samtidig avlägsnande av tumören; 2) kejsarsnitt med efterföljande avlägsnande av tumören; 3) födelse genom den naturliga födelseskanalen följt av avlägsnande av tumören. Det första alternativet ges preferens. Förlossning genom den naturliga födelsekanalen utgör en fara på grund av det faktum att med livmoders sammandragning uppstår mekanisk komprimering av tumören med en ökning av frisättningen av katekolaminer med alla följder därav..
Primär Aldosteronism (Conn's Syndrome) och graviditet
Primär aldosteronism utvecklas som ett resultat av förekomsten av en godartad aldosteronproducerande tumör i binjurarna. Denna tumör är vanligare hos kvinnor och förekommer kliniskt under graviditeten. Med denna tumör ökar frisättningen av aldosteron med 40-100 gånger (normalt 5,5-28 nmol / dag). Betydande störningar i metabolismen av elektrolyter uppstår: en ökning av natriumnivåer, en minskning av kaliumnivåer med ökad utsöndring av kalium i urinen. De kliniska manifestationerna av denna patologi kännetecknas av: muskelsvaghet; intermittent förlamning; parestesier; kramper polyuri; högt protein i urinen; huvudvärk; förändringar i fundus; ihållande ökning av blodtrycket. Vid primär aldosteronism (aldosterom) är graviditet kontraindicerat. Tumörborttagning krävs.